การวินิจฉัยโรคไตอักเสบเรื้อรัง

การวินิจฉัยทางคลินิกนั้นขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิกทั่วไป (กลุ่มอาการไต โปรตีนในปัสสาวะ เลือดออกในปัสสาวะ ความดันโลหิตสูง) ข้อมูลการทดสอบในห้องปฏิบัติการที่ช่วยให้ระบุกิจกรรมของโรคไตอักเสบและประเมินสถานะการทำงานของไตได้ การตรวจทางเนื้อเยื่อของไตเท่านั้นที่ช่วยให้ระบุรูปแบบทางสัณฐานวิทยาของโรคไตอักเสบได้ ในกรณีนี้ จำเป็นต้องประเมินการมีอยู่ของข้อบ่งชี้สำหรับการตัดชิ้นเนื้อไต ซึ่งผลการตรวจอาจกำหนดทางเลือกของวิธีการรักษาเพิ่มเติมและการพยากรณ์โรคได้

ข้อบ่งชี้ในการตรวจชิ้นเนื้อไตในเด็กที่มีภาวะไตอักเสบเรื้อรัง

อาการหรือโรคทางคลินิก		ข้อบ่งชี้ในการตรวจชิ้นเนื้อไต
โรคไต		สสว. NS ในปีแรกของชีวิต มัธยมศึกษาตอนปลาย
โปรตีนในปัสสาวะ		โปรตีนในปัสสาวะต่อเนื่อง >1 กรัมต่อวัน การทำงานของไตลดลง สงสัยว่าเป็นโรคทางระบบหรือทางครอบครัว
โรคไตอักเสบเฉียบพลัน		ความก้าวหน้าของโรค 6-8 สัปดาห์หลังจากการแสดงอาการ (โปรตีนในปัสสาวะเพิ่มขึ้น ความดันโลหิตสูงอย่างต่อเนื่อง การทำงานของไตลดลง)
ภาวะไตวายเรื้อรัง		เพื่อชี้แจงลักษณะของความเสียหายของไตเพื่อชี้แจงการพยากรณ์โรคหลังการบำบัดทดแทน (ในระยะเริ่มต้นของภาวะไตวายเรื้อรังและในกรณีที่ไม่มีการลดลงของขนาดไตทั้งสองข้าง)
บีพีจีเอ็น		ในทุกกรณี
โรคระบบ: หลอดเลือดอักเสบ, โรคไตอักเสบจากโรคลูปัส		เพื่อชี้แจงการวินิจฉัย การทำงานของไตลดลง
ภาวะเลือดออกในปัสสาวะ		สงสัยเป็นโรคไตจากกรรมพันธุ์ ภาวะเลือดออกในไตเป็นเวลานาน โปรตีนในปัสสาวะ >1 กรัมต่อวัน

สารตั้งต้นทางสัณฐานวิทยาของการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยคือการรบกวนโครงสร้างและการทำงานของพอโดไซต์ ซึ่งเปิดเผยโดย EM ของเนฟโรไบโอปซี นำไปสู่การสูญเสียการเลือกประจุของ GBM และการพัฒนาของโปรตีนในปัสสาวะ ไม่มีการสะสมของอิมมูโนโกลเมอรูลินในโกลเมอรูลัส ในผู้ป่วยบางรายที่มี NSMI กระบวนการนี้จะเปลี่ยนเป็น FSGS

ลักษณะทางสัณฐานวิทยาของ FSGS:

• การเปลี่ยนแปลงเฉพาะที่ - เส้นโลหิตแข็งของไตแต่ละเส้น
• segmental sclerosis คือภาวะเส้นโลหิตแข็งของหลายกลีบของโกลเมอรูลัส
• โรคโกลเมอรูลัสเสื่อมถอย - โกลเมอรูลัสได้รับความเสียหายอย่างสมบูรณ์

การตรวจ EM ของเนฟโรไบโอซีสเผยให้เห็นการสูญเสียของกระบวนการพอโดไซต์ "ขนาดเล็ก" ในระดับกระจัดกระจาย การเรืองแสงของภูมิคุ้มกันเผยให้เห็นการเรืองแสงของ IgM แบบแบ่งส่วนในไตที่ได้รับผลกระทบใน 40% ของกรณี ปัจจุบันมี FSGS 5 รูปแบบทางสัณฐานวิทยา (ขึ้นอยู่กับระดับความเสียหายของไตเฉพาะที่): ทั่วไป (ไม่จำเพาะ) หลอดเลือด (ในบริเวณก้านหลอดเลือด) เซลล์ ท่อ (ด้านท่อของไต) ยุบตัว

ลักษณะเด่นของโรคไตอักเสบแบบเยื่อ คือ การที่ผนังหลอดเลือดฝอยในไตหนาขึ้นทั่วๆ ไป ซึ่งปรากฏให้เห็นระหว่างการตรวจทางสัณฐานวิทยาของตัวอย่างเนื้อเยื่อไต โดยเกี่ยวข้องกับการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันใต้เยื่อบุผิว การแตกและขยายตัวของ GBM

MPGN เป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่เกิดจากการแบ่งตัวของเซลล์เมแซนเจียลและการขยายตัวของเมแซนเจียล การหนาตัวและการแตกตัว (แบบสองชั้น) ของผนังหลอดเลือดฝอยอันเนื่องมาจากการแทรกตัวของเมแซนเจียล การตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาโดยใช้ EM ระบุ MPGN ได้ 3 ประเภททางสัณฐานวิทยา แม้ว่าการตีความลักษณะทางสัณฐานวิทยาของ MPGN ยังคงเป็นประเด็นถกเถียงจนถึงปัจจุบัน

• MPGN ชนิด I มีลักษณะเฉพาะคือ lamina densa ปกติใน GBM และมีการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันใต้เยื่อบุผนังหลอดเลือดเป็นหลัก
• MPGN ประเภท II (โรคของการสะสม "หนาแน่น") แสดงโดยการสะสมที่มีความหนาแน่นและเป็นเนื้อเดียวกันใน GB
• ใน MPGN ประเภท III (ที่มีการย้อมสีเงินบนส่วนที่บางมาก) จะมีการแตกของ lamina densa ใน GBM และการสะสมของสารคล้ายเยื่อหุ้มเซลล์ใหม่ที่อยู่ในชั้นต่างๆ การสะสมแบบผสมที่อยู่ใต้เยื่อบุผิว ใต้เยื่อบุผิว และในเมซางเจียมพบได้บ่อยกว่า

ภาวะ MsPGN มีลักษณะเฉพาะคือเซลล์เมแซนเจียมขยายตัว มีการขยายตัวของเมแซนเจียม มีการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในเมแซนเจียมและใต้เยื่อบุผนังหลอดเลือด การวินิจฉัยโรคไต IgA จะขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิก (เลือดในปัสสาวะปริมาณมากหรือปริมาณมาก มักเกิดขึ้นระหว่างหรือหลังการติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลัน) ข้อมูลประวัติครอบครัว และโดยหลักแล้วคือการตรวจทางสัณฐานวิทยาของเนื้อเยื่อไต ลักษณะและความรุนแรงของอาการทางคลินิกและทางห้องปฏิบัติการของโรคมีความสำคัญสัมพันธ์กันในการวินิจฉัยโรคไต IgA เท่านั้น

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

การวิจัยในห้องปฏิบัติการ

ปริมาณ IgA ในเลือดไม่มีค่าวินิจฉัยสูง เนื่องจากจะสูงขึ้นในผู้ป่วยผู้ใหญ่ 30-50% และในเด็กเพียง 8-16% เท่านั้น ไทเตอร์ ASLO ในเลือดจะสูงขึ้นในผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยเท่านั้น ความเข้มข้นของ เศษส่วน _{คอมพลีเมน} ต์ C3 ในเลือดจะไม่ลดลง การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังไม่มีความจำเพาะและความไวสูงในการวินิจฉัยโรคไตอักเสบจาก IgA

การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของเนื้อเยื่อไตของผู้ป่วยโรคไตอักเสบ IgA พบว่าการสะสมของเม็ดเลือด IgA ในบริเวณเมแซนเจียมของไตส่วนใหญ่ (มักเกิดร่วมกับการสะสมของ IgM และ (y) โดยมักพบการขยายตัวของเมแซนเจียมเนื่องจากการแบ่งตัวของเซลล์มากเกินไป ด้วย EM สามารถตรวจพบการเปลี่ยนแปลงของ GBM ในรูปแบบของการสะสมใต้เยื่อบุผนังหลอดเลือดได้ในเด็ก 40-50% และผู้ใหญ่ 15-40% ซึ่งการมีอยู่ของการสะสมเหล่านี้บ่งชี้ถึงการพยากรณ์โรคที่ไม่พึงประสงค์

ในการตรวจอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์ของเนื้อเยื่อไต จะแยก RPGN ได้ 5 ชนิด:

• I - การเรืองแสงเชิงเส้นของอิมมูโนโกลบูลิน ไม่มี ANCA
• II - การเรืองแสงแบบเม็ดของอิมมูโนโกลบูลิน ไม่มีแอนตี้-GBM และ ANCA
• III - ไม่มีการเรืองแสงของอิมมูโนโกลบูลิน ANCA+
• IV - การเรืองแสงเชิงเส้นของ anti-GBM, ANCA+
• V - ไม่มีต่อต้าน GBM และ ANCA

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคระหว่างไตอักเสบเฉียบพลันและเรื้อรังมักทำได้ยาก สิ่งสำคัญคือต้องชี้แจงระยะเวลาตั้งแต่เริ่มมีโรคติดเชื้อจนถึงการปรากฏของอาการทางคลินิกของไตอักเสบ ในไตอักเสบเฉียบพลัน ระยะเวลานี้คือ 2-4 สัปดาห์ และในไตอักเสบเรื้อรัง อาจเป็นเพียงไม่กี่วันหรือบ่อยครั้งกว่านั้น โดยไม่มีความเกี่ยวข้องกับโรคก่อนหน้านี้ อาการทางระบบทางเดินปัสสาวะอาจเด่นชัดเท่าๆ กัน แต่การลดลงอย่างต่อเนื่องของความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะต่ำกว่า 1015 และการลดลงของฟังก์ชันการกรองของไตเป็นลักษณะเฉพาะของกระบวนการเรื้อรัง นอกจากนี้ ไตอักเสบเฉียบพลันหลังติดเชื้อสเตรปโตค็อกคัสมีลักษณะเฉพาะคือมีเศษส่วน C3 _ของคอมพลีเมนต์ในเลือดต่ำ โดยมีปริมาณ_C4ปกติ

ส่วนใหญ่มักมีความจำเป็นต้องทำการวินิจฉัยแยกโรคระหว่างรูปแบบทางสัณฐานวิทยาต่างๆ ของโรคไตอักเสบเรื้อรัง

ในบางกรณี อาการของโรค MPGN อาจคล้ายกับอาการของโรคไตอักเสบ IgA แต่โดยทั่วไปจะมาพร้อมกับโปรตีนในปัสสาวะที่เด่นชัดขึ้นและความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดง โดยมักพบการลดลงของความเข้มข้นของเศษส่วนคอมพลีเมนต์ C3 ในเลือด ซึ่งมักเกิดขึ้น_ร่วมกับการลดลงของความเข้มข้นของ C4 _การวินิจฉัยจะได้รับการยืนยันด้วยการตรวจชิ้นเนื้อไตเท่านั้น

การวินิจฉัยแยกโรคไตที่มี IgA เป็นไปได้เฉพาะจากการศึกษาชิ้นเนื้อไตด้วยการทดสอบอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์และการระบุการสะสมของ IgA ที่เป็นเม็ดส่วนใหญ่ในเมแซนเจียม

นอกจากนี้ ยังมีการทำการวินิจฉัยแยกโรคกับโรคที่เกิดร่วมกับภาวะเลือดออกในปัสสาวะแบบซึม

• โรคไตอักเสบที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม (กลุ่มอาการอัลพอร์ต) มีอาการแสดงเป็นเลือดในปัสสาวะอย่างต่อเนื่องซึ่งมีความรุนแรงแตกต่างกันไป มักเกิดร่วมกับโปรตีนในปัสสาวะ พยาธิสภาพของไตมีลักษณะทางพันธุกรรม ญาติพี่น้องมีภาวะไตวายเรื้อรัง และมักมีอาการสูญเสียการได้ยินจากประสาทรับความรู้สึก ประเภทการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่พบได้บ่อยที่สุดคือแบบโครโมโซม X เด่น แบบถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ...
• โรคเยื่อฐานบาง ร่วมกับภาวะเลือดออกในปัสสาวะแบบเฉื่อยชา ซึ่งมักเกิดขึ้นในครอบครัว EM ของเนื้อเยื่อไตแสดงให้เห็นการบางลงของ GBM ทั่วถึงและสม่ำเสมอ (น้อยกว่า 200-250 นาโนเมตรในหลอดเลือดฝอยของไตมากกว่า 50%) ไม่มีการสะสมของ IgA ในเมแซนเจียมและการขยายตัวของเมทริกซ์เมแซนเจียม ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของโรคไต IgA
• โรคไตอักเสบในหลอดเลือดอักเสบจากเลือดออก (โรค Schonlein-Henoch) แตกต่างจากโรคไตอักเสบ IgA โดยจะมีอาการทางคลินิกภายนอกไตในรูปแบบของผื่นเลือดออกแบบสมมาตร โดยส่วนใหญ่มักเกิดที่หน้าแข้ง มักเกิดร่วมกับกลุ่มอาการทางช่องท้องและข้อ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในตัวอย่างชิ้นเนื้อไตในรูปแบบของการสะสมของ IgA ที่คงที่ในเมซางเจียมของไตจะเหมือนกับการเปลี่ยนแปลงในโรคไตอักเสบ IgA มักจำเป็นต้องแยกความเสียหายของไตในโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันระบบ: SLE, หลอดเลือดอักเสบเป็นปุ่ม, หลอดเลือดอักเสบจากกล้องจุลทรรศน์, กลุ่มอาการ Wegener เป็นต้น เพื่อชี้แจงการวินิจฉัย จำเป็นต้องกำหนดเครื่องหมายของพยาธิวิทยาระบบในเลือด: ANF, แอนติบอดีต่อ DNA, ANCA (รอบนิวเคลียสและไซโทพลาสซึม), ปัจจัยรูมาตอยด์, ความเข้มข้นของเศษส่วนคอมพลีเมนต์, เซลล์ LE, cryoprecipitins ในเลือด การศึกษาแอนติบอดีต่อ GBM และ ANCA ดำเนินการเพื่อชี้แจงลักษณะของ RPGN และพิสูจน์การรักษา

การแสดงออกของโรคไตอักเสบจากโรคลูปัสในภาพทางคลินิกอาจคล้ายกับโรคไตอักเสบ IgA แต่โดยทั่วไปแล้ว จะมีการเพิ่มเติมอาการทางคลินิกนอกไตของระบบไตตามมาในภายหลัง โดยจะพบว่าระดับไทเตอร์ของแอนติบอดีต่อ DNA เพิ่มขึ้น และความเข้มข้นของส่วนประกอบของระบบคอมพลีเมนต์ในเลือดลดลง ตรวจพบสารต้านการแข็งตัวของเลือดจากโรคลูปัส ตรวจพบแอนติบอดีต่อคาร์ดิโอลิพิน M และ G และตรวจพบเซลล์ LE น้อยลง

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]