การวินิจฉัยความเสียหายของไตในโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการของโรคแกรนูโลมาของเวเกเนอร์

ผู้ป่วยโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์จะมีอาการทางห้องปฏิบัติการที่ไม่เฉพาะเจาะจงหลายอย่าง ได้แก่ อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น เม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิล เกล็ดเลือดสูง โลหิตจางสีปกติ และในบางรายอาจเกิดภาวะอีโอซิโนฟิลเลีย ภาวะโปรตีนในเลือดผิดปกติร่วมกับระดับโกลบูลินที่เพิ่มขึ้นถือเป็นเรื่องปกติ ผู้ป่วยร้อยละ 50 ตรวจพบปัจจัยรูมาตอยด์ เครื่องหมายวินิจฉัยหลักของโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์คือ ANCA ซึ่งไทเตอร์ของไทเตอร์จะสัมพันธ์กับระดับกิจกรรมของหลอดเลือดอักเสบ ผู้ป่วยส่วนใหญ่มี c-ANCA (ต่อโปรตีเนส-3)

การวินิจฉัยแยกโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดเวเกเนอร์

การวินิจฉัยโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ทำได้ง่ายเมื่อมีอาการ 3 อย่าง ได้แก่ ความเสียหายต่อทางเดินหายใจส่วนบน ปอด และไต โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อตรวจพบ ANCA ในซีรั่มเลือด อย่างไรก็ตาม โดยเฉลี่ยแล้ว ผู้ป่วย 15% จะมีผลตรวจแอนติบอดีต่อไซโทพลาสซึมของนิวโทรฟิลเป็นลบ ดังนั้น การตรวจทางสัณฐานวิทยาของอวัยวะและเนื้อเยื่อจึงมีความสำคัญอย่างยิ่งในการวินิจฉัยโรคแกรนูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์

• ในผู้ป่วยที่เป็นโรคทางเดินหายใจ การตัดชิ้นเนื้อจากเยื่อบุโพรงจมูกและไซนัสข้างจมูกมีประโยชน์มาก เพราะสามารถตรวจพบเนื้อเยื่อที่มีเนื้อตายได้ แม้ว่าในบางกรณีจะตรวจพบเพียงการอักเสบที่ไม่เฉพาะเจาะจงก็ตาม การตัดชิ้นเนื้อจากผิวหนัง กล้ามเนื้อ เส้นประสาท และหากจำเป็น การตัดชิ้นเนื้อจากปอดก็มีประโยชน์อย่างมากในการวินิจฉัยโรคเช่นกัน
• การตรวจชิ้นเนื้อไตเป็นสิ่งที่จำเป็นในผู้ป่วยทุกรายที่มีภาวะกลูโลมาโตซิสของเวเกเนอร์ที่มีอาการทางคลินิกของโรคไตอักเสบ นอกจากการวินิจฉัยทางเนื้อเยื่อวิทยา (โรคไตอักเสบเนื้อตายแบบภูมิคุ้มกันต่ำ) แล้ว ขั้นตอนนี้ยังช่วยให้สามารถกำหนดกลยุทธ์การรักษาและการพยากรณ์โรคได้ ซึ่งมีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับผู้ป่วยที่เข้ารับการรักษาโดยแพทย์โรคไตที่มีภาพทางคลินิกของภาวะไตวายรุนแรง (ครีเอตินินในเลือดสูงกว่า 440 ไมโครโมล/ลิตร) ซึ่งบางครั้งอาจเกิดขึ้นหลายเดือนหลังจากเริ่มมีโรค ในกรณีนี้ การตรวจชิ้นเนื้อไตเท่านั้นที่สามารถแยกแยะภาวะไตอักเสบที่ลุกลามอย่างรวดเร็วซึ่งมีกิจกรรมสูง (ซึ่งต้องใช้การบำบัดด้วยยากดภูมิคุ้มกันอย่างเข้มข้น ซึ่งควรดำเนินการโดยเริ่มการรักษาด้วยการฟอกเลือด) กับภาวะไตวายระยะสุดท้ายที่มีภาวะกลูโลสเคอโรซิสแบบกระจาย ซึ่งการรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกันนั้นไร้ประโยชน์แล้ว

การวินิจฉัยแยกโรคเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดเวเกเนอร์ที่มีความเสียหายของไตจะดำเนินการร่วมกับโรคอื่นๆ ที่เกิดขึ้นร่วมกับการเกิดโรคไต-ปอด

สาเหตุของโรคไต-ปอด

• โรคกู๊ดพาสเจอร์
• โรคเนื้อเยื่ออักเสบแบบเวเกเนอร์
• โรคหลอดเลือดแดงอักเสบเรื้อรัง
• โรคหลอดเลือดอักเสบแบบไมโครสโคป
• โรคกลุ่มอาการชูร์ก-สตราวส์
• เฮนอค-ชอนไลน์ เพอร์พูรา
• ภาวะหลอดเลือดอักเสบจากความเย็นจัด
• โรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส
• กลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิด
• โรคปอดบวมใน:
  • ไตอักเสบเฉียบพลันหลังติดเชื้อสเตรปโตค็อกคัส
  • โรคไตอักเสบเฉียบพลันจากยา
  • โรคไตอักเสบในผู้ป่วยที่มีภาวะเยื่อบุหัวใจอักเสบติดเชื้อกึ่งเฉียบพลัน
  • โรคเนื้อตายของหลอดไตเฉียบพลัน
• โรคเม็ดเลือดขาวชนิดแกรนูโลมาโตซิส
• เนื้องอกหลักหรือแพร่กระจายของไตและปอด
• เส้นเลือดอุดตันในปอดเนื่องจากหลอดเลือดดำไตอุดตันทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนของโรคไต
• โรคซาร์คอยด์
• ปอดยูรีเมีย

งานการวินิจฉัยแยกโรคอย่างหนึ่งคือการแยกแยะความแตกต่างระหว่างโรคเนื้อเยื่ออักเสบแบบเวเกเนอร์และหลอดเลือดอักเสบชนิดอื่น ๆ ที่เกิดขึ้นโดยมีอาการทางคลินิกที่คล้ายคลึงกัน

ภาวะไตอักเสบแบบลุกลามอย่างรวดเร็วใน Wegener's granulomatosis ควรแยกความแตกต่างจากภาวะไตอักเสบแบบลุกลามอย่างรวดเร็วโดยไม่มีสัญญาณของหลอดเลือดอักเสบที่นอกไต ซึ่งเป็นภาวะไตอักเสบแบบภูมิคุ้มกันต่ำที่เกี่ยวข้องกับ ANCA และถือเป็นภาวะไตอักเสบแบบเฉพาะที่ เนื่องมาจากเอกลักษณ์ทางสัณฐานวิทยาและเครื่องหมายทางซีรัมวิทยาเดียวกัน การวินิจฉัยแยกโรคในกรณีเหล่านี้จึงทำได้ยาก อย่างไรก็ตาม ไม่สำคัญเสมอไป เนื่องจากวิธีการรักษาเหมือนกัน (ทันที แม้กระทั่งก่อนที่จะได้ผลการศึกษาทางเนื้อเยื่อวิทยาและซีรัมวิทยา การให้กลูโคคอร์ติคอยด์และไซโตสแตติก)

การวินิจฉัยแยกโรคเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดเวเกเนอร์ยังต้องแยกความแตกต่างระหว่างรอยโรคในปอดในรูปแบบของหลอดเลือดอักเสบทั่วร่างกายจากการติดเชื้อทางเดินหายใจแบบฉวยโอกาส เช่น วัณโรคและแอสเปอร์จิลโลซิส ซึ่งมักพบการพัฒนาในระหว่างการรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกัน

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]