โรคตีบใต้ลิ้นหัวใจ

ในกรณีกล้ามเนื้อหัวใจโตและกล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติอื่นๆ ในบริเวณผนังกั้นระหว่างห้องหัวใจ เลือดที่ไหลไปยังหลอดเลือดแดงใหญ่จะถูกขัดขวาง บริเวณนี้อยู่ก่อนบริเวณลิ้นหัวใจเอออร์ติก ดังนั้นการตีบแคบนี้จึงเรียกว่าการตีบของช่องทางไหลออกใต้ห้องหัวใจ ในผู้ป่วยที่หัวใจห้องล่างซ้ายบีบตัว จะมีสิ่งกีดขวางการไหลเวียนของเลือดเกิดขึ้น ซึ่งจะมีอาการวิงเวียนศีรษะ หมดสติ และหายใจลำบาก การรักษาอาจเป็นแบบประคับประคองหรือผ่าตัด ขึ้นอยู่กับรูปแบบและอาการทางคลินิกของโรค

โรคตีบใต้ลิ้นหัวใจเอออร์ตาแบบไฮเปอร์โทรฟิกโดยไม่ทราบสาเหตุ

หากไม่สามารถระบุสาเหตุของการตีบใต้ลิ้นหัวใจเอออร์ตาได้ และยังไม่สามารถค้นพบความสัมพันธ์ระหว่างการเกิดพยาธิสภาพและปัจจัยทำลายล้างและถ่ายทอดทางพันธุกรรมใดๆ ได้อีกด้วย โรคดังกล่าวจึงเรียกว่าโรคที่ไม่ทราบสาเหตุ

คำนี้ใช้กับภาวะตีบแคบที่เกิดจากสาเหตุที่ไม่ชัดเจน หรือการตีบแคบที่เกิดขึ้นเอง

เมื่อกล่าวถึงภาวะตีบใต้ลิ้นหัวใจแบบไฮเปอร์โทรฟิก พวกเขาหมายถึงการเจริญเติบโตที่มากเกินไปของไมโอไฟบริล ซึ่งสามารถแสดงอาการได้ในรูปแบบต่อไปนี้:

• โรคตีบตันแบบวงแหวน (มีลักษณะเหมือนมีปลอกคอครอบช่อง)
• โรคตีบตันแบบไฮเปอร์โทรฟิกกึ่งดวงจันทร์ (มีรูปร่างเป็นสันบนแผ่นกั้นลิ้นหัวใจหรือลิ้นหัวใจไมทรัล)
• ภาวะตีบของอุโมงค์ (ช่องทางออกของหัวใจห้องล่างซ้ายทั้งหมดได้รับผลกระทบ)

ตัวแปรทางกายวิภาค

มีกลุ่มอาการตีบของลิ้นหัวใจเอออร์ติกแบบใต้ลิ้นหัวใจหลายประเภทที่เกิดขึ้นแยกกันหรือเกิดขึ้นร่วมกับอาการอื่นๆ ดังนี้

• เยื่อบุบางๆ แยกจากกัน: เป็นโรคที่พบได้บ่อยที่สุด
• สันเส้นใยกล้ามเนื้อ
• การแคบลงของช่องทางออกของหัวใจห้องล่างซ้าย (LVOT) ที่เป็นพังผืดแบบกระจายคล้ายอุโมงค์กล้ามเนื้อ [ 1 ], [ 2 ]
• เนื้อเยื่อลิ้นหัวใจไมทรัลเพิ่มเติมหรือผิดปกติ

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ การอุดตันเกิดจากเยื่อที่ติดอยู่กับแผ่นกั้นระหว่างห้องหัวใจหรือล้อมรอบทางออกของหัวใจห้องล่างซ้าย [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ] ตำแหน่งของเยื่อดังกล่าวอาจเป็นอะไรก็ได้ตั้งแต่อยู่ใต้ลิ้นหัวใจเอออร์ติกโดยตรงไปจนถึงห้องล่างซ้าย โปรดทราบว่าฐานของแผ่นกั้นลิ้นหัวใจเอออร์ติกมีส่วนเกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อใต้ลิ้นหัวใจเอออร์ติกนี้ ซึ่งจำกัดการเคลื่อนไหวและทำให้ทางออกของหัวใจห้องล่างซ้ายขยายตัว

ระบาดวิทยา

โรคตีบของลิ้นหัวใจเอออร์ติกใต้ลิ้นหัวใจเป็นภาวะที่พบได้น้อยในทารกและทารกแรกเกิด แต่เป็นโรคตีบของลิ้นหัวใจเอออร์ติกที่พบบ่อยเป็นอันดับสอง โดยเป็นสาเหตุของความผิดปกติของหัวใจแต่กำเนิดประมาณ 1% (8 ในทารกแรกเกิด 10,000 ราย) และ 15% ถึง 20% ของรอยโรคอุดตันถาวรของช่องทางออกของหัวใจห้องล่างซ้ายทั้งหมด

เด็กที่มีภาวะตีบของลิ้นหัวใจเอออร์ติกแต่กำเนิดมีภาวะตีบของลิ้นหัวใจเอออร์ติกใต้ลิ้นหัวใจประมาณ 10 ถึง 14% ของผู้ป่วยทั้งหมด โดยพบได้บ่อยในผู้ชายและอยู่ในช่วง 65 ถึง 75% ของผู้ป่วย [ 6 ], [ 7 ] โดยมีอัตราส่วนชายต่อหญิงอยู่ที่ 2:1 อัตราการเกิดภาวะตีบของลิ้นหัวใจเอออร์ติกใต้ลิ้นหัวใจอยู่ที่ 6.5% ของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดในผู้ใหญ่ทั้งหมด [ 8 ]

โรคตีบของลิ้นหัวใจเอออร์ตาลิ้นเดียวสัมพันธ์กับความผิดปกติของหัวใจอื่นๆ ใน 50-65% ของกรณี [ 9 ] ในรายงานผู้ป่วย 35 ราย พบรอยโรคร่วมด้วย

• ภาวะผนังกั้นห้องหัวใจรั่ว (VSD) (20%)
• ท่อหลอดเลือดแดงเปิด (34%)
• โรคตีบแคบของปอด (9%)
• การตีบของหลอดเลือดใหญ่ (23%)
• โรคอื่นๆ ต่างๆ (14%)

จากการอุดตันของทางออกของหัวใจห้องล่างซ้ายทั้งหมด พบว่าเกิดภาวะตีบใต้ลิ้นหัวใจประมาณ 10-30% ของกรณี

สังเกตได้ว่าปัญหานี้เกิดขึ้นกับผู้ชายบ่อยกว่า (บ่อยกว่าผู้หญิงหนึ่งเท่าครึ่งถึงสองเท่า)

โรคที่เกี่ยวข้องในกรณีส่วนใหญ่มีดังนี้:

• ลิ้นหัวใจเอออร์ติกสองแผ่น
• โรคตีบของลิ้นหัวใจเอออร์ตา
• การตีบของหลอดเลือดใหญ่;
• เปิดท่อหลอดเลือดแดง;
• ความผิดปกติของผนังกั้นระหว่างห้องหัวใจ;
• เทตราดของฟัลโลต์
• การสื่อสารระหว่างห้องบนและห้องล่างอย่างสมบูรณ์

ประมาณ 20-80% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคตีบของลิ้นหัวใจเอออร์ติกแต่กำเนิดมีโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดร่วมด้วย และ 50% ได้รับการวินิจฉัยว่ามีลิ้นหัวใจเอออร์ติกเสื่อมลง ซึ่งเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการไหลเวียนเลือด นอกจากนี้ โรคตีบของลิ้นหัวใจเอออร์ติกอาจเป็นอาการหนึ่งของโรค Schon's complex

โรคตีบแคบแต่กำเนิดเป็นการวินิจฉัยที่หายากในทารกแรกเกิดและเด็กในช่วงปีแรกของชีวิต เมื่ออายุมากขึ้น โรคนี้อาจคงอยู่ชั่วระยะเวลาหนึ่ง อย่างไรก็ตาม เมื่ออายุมากกว่า 30 ปี โรคตีบแคบใต้ลิ้นหัวใจแต่กำเนิดแทบจะพบได้น้อย [ 10 ]

สาเหตุ ของภาวะตีบของหลอดเลือดแดงใต้ลิ้นหัวใจ

กลไกหลายอย่างมีส่วนทำให้เกิดการตีบของลิ้นหัวใจเอออร์ติกแบบคงที่ เช่น ปัจจัยทางพันธุกรรม ความผิดปกติของการไหลเวียนเลือดที่พบในโรคหลอดเลือดหัวใจชนิดอื่น หรือลักษณะการไหลของเลือดออกจากหัวใจห้องล่างซ้ายที่ทำให้เกิดการปั่นป่วนในการไหลของเลือดออก [ 11 ] ข้อบกพร่องต่างๆ (ส่วนใหญ่เป็นแต่กำเนิด) สามารถทำให้เกิดการตีบของลิ้นหัวใจเอออร์ติกได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ข้อบกพร่องดังกล่าวอาจรวมถึง:

• การยึดแผ่นลิ้นหัวใจไมทรัลส่วนหน้าเข้ากับเยื่อหุ้มหัวใจอย่างไม่เหมาะสม ความผิดปกติของลิ้นหัวใจไมทรัลหรือคอร์ดัล
• การหนาตัวขึ้นของลิ้นหัวใจไมทรัลพร้อมกับการเกิดการอุดตันทางกล
• การแยกตัวแบบแยกส่วนของลิ้นหัวใจไมทรัลส่วนหน้าที่มีคอร์ดา
• ความโค้งของลิ้นหัวใจไมทรัลเป็นรูปร่มชูชีพ
• การหนาตัวของกล้ามเนื้อทางออกของหัวใจห้องซ้าย
• การหนาตัวของเส้นใยใต้ลิ้นหัวใจเอออร์ตาซึ่งมีการไหลเวียนครอบคลุมทางออกของหัวใจห้องล่างซ้าย ฯลฯ

การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาสามารถส่งผลต่อโครงสร้างใต้ลิ้นหัวใจของลิ้นหัวใจเอออร์ติกและองค์ประกอบทางกายวิภาคใกล้เคียง (เช่น ลิ้นหัวใจไมทรัล) [ 12 ]

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยหลักในการเกิดโรคตีบใต้ลิ้นหัวใจเอออร์ติกคือความผิดปกติทางพันธุกรรม โรคนี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมมาพร้อมกับการขาดโปรตีนที่ทำหน้าที่กระตุ้นการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจ โรคตีบใต้ลิ้นหัวใจเอออร์ติกโดยไม่ทราบสาเหตุนั้นพบได้บ่อย

ในกรณีส่วนใหญ่ผู้เชี่ยวชาญจะกล่าวถึงปัจจัยกระตุ้นดังต่อไปนี้:

• การหนาตัวของผนังกั้นระหว่างโพรงหัวใจ
• ความผิดปกติของระบบเผาผลาญ เช่น โรคเบาหวาน โรคไทรอยด์เป็นพิษ โรคอ้วน และโรคอะไมลอยโดซิส
• การรักษาด้วยเคมีบำบัด;
• การใช้ยาสเตียรอยด์, ยาเสพติด;
• โรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน;
• โรคติดเชื้อแบคทีเรียและไวรัส;
• การติดแอลกอฮอล์เรื้อรัง
• การได้รับรังสี รวมทั้งการรักษาด้วยรังสี
• โรคหัวใจจากการเล่นกีฬา

การตีบของลิ้นหัวใจใต้ลิ้นหัวใจเอออร์ตาอันเนื่องมาจากการโตของผนังกั้นระหว่างห้องหัวใจทำให้เกิดภาวะไหลเวียนโลหิตล้มเหลวอย่างต่อเนื่อง ในขณะที่มีการหดตัว เลือดจะถูกส่งผ่านระหว่างลิ้นหัวใจและผนังกั้น เนื่องจากมีแรงดันไม่เพียงพอ จึงทำให้ลิ้นหัวใจไมทรัลของช่องทางออกของห้องหัวใจซ้ายทับซ้อนกันมากขึ้น ส่งผลให้เลือดไหลเข้าสู่หลอดเลือดแดงเอออร์ตาไม่เพียงพอ การไหลออกของปอดถูกขัดขวาง เกิดภาวะหัวใจและสมองขาดเลือด และเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ

กลไกการเกิดโรค

โรคตีบใต้ลิ้นหัวใจเอออร์ติกแต่กำเนิดจะมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างในพื้นที่ใต้ลิ้นหัวใจของลิ้นหัวใจเอออร์ติก หรือจากข้อบกพร่องของการพัฒนาในโครงสร้างบริเวณใกล้เคียง เช่น ลิ้นหัวใจไมทรัล

การตีบแคบของกระบังลมแบบเยื่อเมมเบรนอาจเกิดจากการมีเยื่อเมมเบรนแบบวงกลมที่มีรูในช่องทางไหลออกของหัวใจห้องล่างซ้ายหรือรอยพับร่องเยื่อเมมเบรนที่ลดช่องทางไหลออกของหัวใจห้องล่างซ้ายลงมากกว่าครึ่งหนึ่ง รูเยื่อเมมเบรนอาจมีขนาดใหญ่ถึง 5-15 มม. ในกรณีส่วนใหญ่ เยื่อเมมเบรนจะอยู่ด้านล่างวงแหวนใยของลิ้นหัวใจเอออร์ติกทันที หรือด้านล่างเล็กน้อย และติดอยู่ตามฐานของลิ้นหัวใจไมทรัลด้านหน้ากับผนังกั้นระหว่างห้องหัวใจด้านล่างของลิ้นหัวใจโคโรนารีหรือไม่ใช่ลิ้นหัวใจโคโรนารีด้านขวา

อาการตีบตันใต้ลิ้นหัวใจเอออร์ติกมีลักษณะเป็นพังผืดหนาขึ้นชนิดหนึ่งของลิ้นหัวใจ โดยมีตำแหน่งอยู่ต่ำกว่าลิ้นหัวใจเอออร์ติกประมาณ 5-20 มม.

Fibromuscular subaortic stenosis คือการหนาตัวที่แปลกประหลาด คล้ายกับ "ปลอกคอ" อยู่ต่ำกว่าลิ้นหัวใจเอออร์ติก 10-30 มม. สัมผัสกับลิ้นหัวใจไมทรัลด้านหน้า "กอด" ช่องทางไหลออกของหัวใจห้องล่างซ้ายเหมือนม้วนครึ่งวงกลม การตีบแคบอาจยาวได้มาก มากถึง 20-30 มม. มักตรวจพบพยาธิสภาพจากพื้นหลังของการเกิดเซลล์ผิดปกติของวงแหวนใยลิ้นหัวใจและการเปลี่ยนแปลงที่ด้านข้างของลิ้นหัวใจ

การตีบของกล้ามเนื้อใต้ลิ้นหัวใจเอออร์ติกแบบอุโมงค์เป็นประเภทที่เด่นชัดที่สุดของโรคนี้ ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อที่ขยายใหญ่ขึ้นอย่างรุนแรงของช่องทางไหลออกของหัวใจห้องล่างซ้าย เป็นผลให้เกิดอุโมงค์กล้ามเนื้อเส้นใยยาว 10-30 มม. ลูเมนของอุโมงค์จะแคบลง ซึ่งสัมพันธ์กับชั้นเส้นใยที่หนาแน่น กล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างซ้ายขยายใหญ่ขึ้น ขาดเลือดใต้เยื่อบุหัวใจ เกิดพังผืด บางครั้งผนังกั้นระหว่างห้องหัวใจขยายใหญ่ขึ้นอย่างรุนแรง (เมื่อเทียบกับผนังด้านหลังหัวใจห้องล่างซ้าย) และสังเกตเห็นใยกล้ามเนื้อที่ผิดตำแหน่งทางเนื้อเยื่อวิทยา [ 13 ]

อาการ ของภาวะตีบของหลอดเลือดแดงใต้ลิ้นหัวใจ

ความรุนแรงและความรุนแรงของอาการทางคลินิกขึ้นอยู่กับระดับความแคบของช่องทางเดินอาหาร อาการแรกที่พบได้บ่อยที่สุด ได้แก่:

• มีอาการมึนงง มึนงง เป็นพักๆ เป็นระยะๆ
• อาการหายใจไม่สะดวก;
• อาการเจ็บหน้าอก (เป็นๆ หายๆ หรือเจ็บตลอดเวลา);
• ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ;
• หัวใจเต้นเร็ว ใจสั่น;
• อาการเวียนศีรษะ

อาการจะรุนแรงขึ้นเมื่อออกแรงมากเกินไป กินมากเกินไป ดื่มแอลกอฮอล์ ตื่นเต้น กลัว การเปลี่ยนท่ากายกะทันหัน อาการปวดหัวใจจะคล้ายกับโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ แต่ในโรคตีบใต้ลิ้นหัวใจ การรับประทานไนเตรต (ไนโตรกลีเซอรีน) จะไม่ช่วยบรรเทา แต่จะเพิ่มความเจ็บปวด

เมื่อเวลาผ่านไป พยาธิสภาพจะแย่ลง ในระหว่างการตรวจร่างกาย พบว่าอาการสั่นที่ปลายแขนด้านซ้ายเคลื่อนตัว ตรวจพบการแยกสาขาหรือการขยายตัวของอาการ ในบริเวณหลอดเลือดแดงคอ ชีพจรจะเต้นเป็นสองคลื่น (ไดโครติก) มีแนวโน้มเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว เนื่องมาจากแรงดันในหลอดเลือดดำที่เพิ่มขึ้น หลอดเลือดบริเวณคอจึงขยายตัว ขาส่วนล่างบวม มีของเหลวสะสมในช่องท้อง (อาการบวมน้ำในช่องท้อง) และในโพรงเยื่อหุ้มปอด (ทรวงอกบวมน้ำ)

การฟังเสียงหัวใจเต้นผิดปกติจะทำได้ในช่วงที่หัวใจบีบตัวเหนือส่วนยอดของหัวใจ โดยจะมีความดังมากขึ้นเมื่ออยู่ในท่าตั้งตรง เมื่อหายใจเข้า และเมื่อกลั้นหายใจ [ 14 ]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ผู้เชี่ยวชาญพูดคุยเกี่ยวกับลักษณะเฉพาะหลายประการของการตีบของหลอดเลือดแดงใต้ลิ้นหัวใจ:

• ในระยะที่ไม่ร้ายแรง ผู้ป่วยจะรู้สึกพอใจ และการวินิจฉัยไม่พบความผิดปกติทางการไหลเวียนโลหิตที่ชัดเจน
• โดยอาการจะค่อยๆ ซับซ้อนขึ้น ผู้ป่วยจะมีอาการอ่อนแรงมากขึ้น ปวดหัวใจมากขึ้น หายใจลำบากขณะพัก และเป็นลมเป็นระยะๆ
• ระยะสุดท้ายจะมาพร้อมกับภาวะการไหลเวียนโลหิตล้มเหลวรุนแรง

ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุด คือ:

• อาการใจสั่น (tachycardia)
• ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ
• ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและเส้นเลือดอุดตันในสมองที่คุกคาม
• ภาวะหัวใจหยุดเต้นเฉียบพลัน

การวินิจฉัย ของภาวะตีบของหลอดเลือดแดงใต้ลิ้นหัวใจ

ในระยะเริ่มต้นของการวินิจฉัย แพทย์จะประเมินอาการทางกาย โดยจะทำการคลำและเคาะบริเวณหัวใจและหลอดเลือดที่คอ ในภาวะตีบของหลอดเลือดใต้ลิ้นหัวใจ อาจตรวจพบการขยายตัวของขอบหัวใจด้านซ้ายเนื่องจากการโตของผนังหัวใจด้านซ้าย รวมถึงการคลำหรืออาการสั่นของปลายหัวใจที่ไม่ชัดเจน การคลำอาจเผยให้เห็นอาการสั่นของซิสโตลิกที่ฐานหัวใจโดยต่อเนื่องไปตามหลอดเลือดแดงคอ

การฟังเสียงเผยให้เห็น:

• เสียงหัวใจบีบตัวแบบหยาบที่เด่นชัดในช่องระหว่างซี่โครงที่สองทางด้านขวา และแผ่ไปยังหลอดเลือดแดงคอโรติด
• เสียงรั่วจากลิ้นหัวใจเอออร์ติกขณะคลายตัว

แนะนำให้ทำการทดสอบดังต่อไปนี้: การแข็งตัวของเลือด การนับเกล็ดเลือดเพื่อคาดการณ์ความเสี่ยงของการมีเลือดออกระหว่างผ่าตัดและปริมาณเลือดที่เสียไป นอกจากนี้ ยังมีการตรวจเลือดเพื่อตรวจหาภาวะโลหิตจาง [ 15 ]

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือเกี่ยวข้องกับการใช้เทคนิคดังกล่าว:

• เอกซเรย์ทรวงอกเพื่อกำหนดขนาดของหัวใจ (ในภาวะตีบใต้ลิ้นหัวใจ หัวใจจะขยายใหญ่ขึ้นและมีลักษณะเป็นทรงกลม)
• การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (การตีบของหลอดเลือดแดงใต้ลิ้นหัวใจจะมาพร้อมกับอาการกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างซ้ายโต มีฟัน Q ลึกขึ้น ST ลดลง T ผิดปกติในลีดมาตรฐานแรก V5, V6 ตรวจพบ P ขยายตัวในลีดที่สองและสามอันเป็นผลจากห้องโถงซ้ายที่ขยายใหญ่)
• การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจแบบโฮลเตอร์ (เพื่อตรวจหาภาวะหัวใจเต้นเร็ว ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ หัวใจเต้นผิดจังหวะแบบเอ็กซ์ตรีมซิสโทล)
• อัลตร้าซาวด์ (ในภาวะตีบใต้ลิ้นหัวใจเอออร์ติก ผนังกั้นหัวใจจะหนากว่าผนังห้องล่างซ้าย 1.25 เท่า มีความจุของห้องล่างซ้ายไม่เพียงพอ เลือดไหลผ่านลิ้นหัวใจเอออร์ติกลดลง ลิ้นหัวใจเอออร์ติกปิดลงในช่วงกลางของการบีบตัว และโพรงหัวใจห้องบนซ้ายขยาย)
• การตรวจหัวใจ (การเปลี่ยนแปลงของความดันขณะกลั้นหายใจ การเพิ่มขึ้นของความดันไดแอสโตลีขั้นสุดท้าย)
• การถ่ายภาพโพรงหัวใจ, การตรวจหลอดเลือด (เผยให้เห็นปัญหาของเลือดที่ไหลเข้าไปในหลอดเลือดแดงใหญ่ในช่วงเวลาที่หัวใจห้องล่างซ้ายหดตัว)

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคในบางกรณีจะทำระหว่างภาวะตีบใต้ลิ้นหัวใจแต่กำเนิดและภาวะกล้ามเนื้อหัวใจหนาตัวผิดปกติที่มีการไหลออกของเลือดจากห้องล่างซ้ายผิดปกติ ผลการวินิจฉัยที่ได้มีบทบาทสำคัญในการเลือกวิธีการรักษาต่อไป

การรักษา ของภาวะตีบของหลอดเลือดแดงใต้ลิ้นหัวใจ

ความยากอยู่ที่ข้อเท็จจริงที่ว่าการผ่าตัดเพื่อรักษาภาวะตีบใต้ลิ้นหัวใจมักจะสร้างบาดแผลทางจิตใจอย่างมากและมีความเสี่ยงต่อชีวิตที่เพิ่มมากขึ้น และการบำบัดแบบอนุรักษ์นิยมก็ไม่ได้ให้ผลตามที่ต้องการเสมอไป

เพื่อลดภาระงานของหัวใจ ปรับปรุงการทำงานของหัวใจห้องล่างซ้าย อาจกำหนดยาดังต่อไปนี้:

• เบต้าบล็อกเกอร์ (Anapriline โดยค่อยๆ เพิ่มขนาดยาต่อวันจาก 40 เป็น 160 มก.);
• สารยับยั้งช่องแคลเซียม (ไอโซพติน)
• ยาป้องกันภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ(Cordarone)

หากมีภัยคุกคามของภาวะแทรกซ้อนจากการอักเสบ (เช่น เยื่อบุหัวใจอักเสบ) อาจมีการกำหนดให้รักษาด้วยยาปฏิชีวนะเซฟาโลสปอริน (เซฟาโซลิน) หรืออะมิโนไกลโคไซด์ (อะมิคาซิน) [ 16 ]

ไม่แนะนำให้ใช้ยาสามัญเหล่านี้สำหรับโรคตีบใต้ลิ้นหัวใจ:

• ยาขับปัสสาวะ;
• ไนโตรกลีเซอรีน;
• ไกลโคไซด์ของหัวใจ
• โดปามีน, อะดรีนาลีน;
• ยาขยายหลอดเลือด

หากยังมีพยาธิสภาพอยู่มากและการรักษาแบบอนุรักษ์ยังไม่มีผลดี โดยที่ความดันในห้องล่างและห้องบนต่างกันมากกว่า 50 มม.ปรอท แพทย์อาจพิจารณาการผ่าตัด โดยเฉพาะอย่างยิ่ง:

• ลิ้นหัวใจไมทรัลเทียมเพื่อเพิ่มประสิทธิภาพการทำงานของโพรงหัวใจ
• การผ่าตัดเอากล้ามเนื้อหัวใจออกเพื่อปรับปรุงการทำงานของผนังกั้นหัวใจ

วิธีทางเลือกหนึ่งคือการใส่เครื่องกระตุ้นหัวใจหรือเครื่องกระตุ้นหัวใจ

การรักษาจะต้องเสริมด้วยการเปลี่ยนแปลงอาหารของผู้ป่วยด้วย แนะนำ:

• รับประทานอาหารบ่อยๆ และรับประทานมื้อเล็กๆ โดยไม่รับประทานมากเกินไป;
• หลีกเลี่ยงเกลือ ไขมันสัตว์ เครื่องเทศและเครื่องปรุงรสเผ็ด (เพื่อปรับปรุงระบบหลอดเลือด)
• จำกัดการบริโภคของเหลวให้เหลือ 800-1,000 มล. ต่อวัน
• หลีกเลี่ยงเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ น้ำอัดลม กาแฟ และชาเขียวเข้มข้น
• ในอาหาร ควรเน้นไปที่ซุปมังสวิรัติ ข้าวต้มและผักตุ๋น ปลาทะเลต้ม ผลิตภัณฑ์จากนม ผลไม้ ถั่ว สมุนไพร และผลเบอร์รี่

เกณฑ์และระยะเวลาในการผ่าตัดเพื่อรักษาภาวะตีบของลิ้นหัวใจเอออร์ติกใต้ลิ้นหัวใจนั้นยังคงเป็นที่ถกเถียงกัน การผ่าตัดในระยะเริ่มต้นในผู้ป่วยเหล่านี้มักถูกชดเชยด้วยอุบัติการณ์การเกิดซ้ำหลังการผ่าตัด การผ่าตัดซ้ำในภายหลัง และการเกิดการไหลย้อนของลิ้นหัวใจเอออร์ติกหลังการบรรเทาการอุดตัน [ 17 ], [ 18 ]

• ในเด็กและวัยรุ่นที่มีระดับ Doppler gradient เฉลี่ยน้อยกว่า 30 mmHg และไม่มีภาวะหัวใจห้องล่างซ้ายหนาตัว การรักษาโรคตีบใต้ลิ้นหัวใจเอออร์ตาจะประกอบด้วยการไม่แทรกแซงและการติดตามทางการแพทย์
• ในเด็กและวัยรุ่นที่มีค่าโดปเปลอโรเมตริกเฉลี่ย 50 มม.ปรอท หรือมากกว่านั้น จำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัด
• เด็กและวัยรุ่นที่มีค่าความถี่ของคลื่นเสียงโดปเปลอร์เฉลี่ย 30 ถึง 50 มม. ปรอทอาจพิจารณาเข้ารับการผ่าตัดหากมีอาการเจ็บหน้าอก เป็นลม หรือหายใจลำบากเมื่อออกแรง หากไม่มีอาการแต่มีการเปลี่ยนแปลงของคลื่นไฟฟ้าหัวใจขณะพักผ่อนหรือออกกำลังกาย หรือเมื่ออายุมากขึ้น เมื่อได้รับการวินิจฉัย [ 19 ]
• การป้องกันการไหลย้อนของลิ้นหัวใจเอออร์ตาเพียงอย่างเดียวมักไม่ถือเป็นเกณฑ์ในการผ่าตัด อย่างไรก็ตาม การลุกลามและอาการไหลย้อนที่แย่ลงอย่างมีนัยสำคัญถือเป็นข้อบ่งชี้ในการผ่าตัด

การป้องกัน

โรคตีบใต้ลิ้นหัวใจที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมไม่สามารถป้องกันได้ แต่จำเป็นต้องมีมาตรการป้องกันเพื่อป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อนของโรค ประการแรก จำเป็นต้องติดตามกิจกรรมทางกาย หลีกเลี่ยงการใช้แรงมากเกินไป หลีกเลี่ยงการฝึกความแข็งแรงและการออกกำลังกายอื่นๆ ที่เพิ่มความเสี่ยงต่อการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อหัวใจที่โตเกินขนาด

การออกกำลังกายใดๆ จะถูกยกเลิกหากตรวจพบการเปลี่ยนแปลงดังต่อไปนี้:

• ความไม่ตรงกันของแรงดันที่ชัดเจนในหัวใจด้านซ้าย
• กล้ามเนื้อหัวใจหนาตัวมากผิดปกติ
• ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะในห้องล่างหรือเหนือห้องล่าง;
• กรณีเสียชีวิตกะทันหันในญาติสายตรง (อาจไม่ทราบสาเหตุการเสียชีวิต หรือเป็นผลจากกล้ามเนื้อหัวใจหนาตัวผิดปกติ)

หากมีอาการอ่อนแรงอย่างเป็นระบบ เวียนศีรษะ ปวดเมื่อออกแรง หายใจไม่ออก ควรปรึกษาแพทย์ หากมีแนวโน้มทางพันธุกรรม ควรตรวจวินิจฉัยโรคประจำปี เช่น อัลตร้าซาวด์ คลื่นไฟฟ้าหัวใจ และการตรวจโพรงหัวใจ ควรรับประทานอาหารที่จำกัดเกลือและไขมันสัตว์ รวมถึงรับประทานอาหารแบบแบ่งส่วนตลอดชีวิต ควรติดตามกิจกรรมทางกายอย่างต่อเนื่อง ไม่ฝึกความแข็งแรงมากเกินไป ควรออกกำลังกายภายใต้การดูแลของแพทย์และเทรนเนอร์เท่านั้น

มาตรการป้องกันการเกิดภาวะตีบของหลอดเลือดแดงใต้ลิ้นหัวใจมีความเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับการป้องกันหลอดเลือดแดงแข็ง โรคไขข้อ และการติดเชื้อในหัวใจ ผู้ป่วยที่มีโรคหัวใจและหลอดเลือดต้องได้รับการตรวจร่างกาย เนื่องจากต้องได้รับการตรวจติดตามจากแพทย์โรคหัวใจและแพทย์โรคข้อเป็นประจำ

พยากรณ์

อาการตีบของลิ้นหัวใจใต้ลิ้นหัวใจเอออร์ติกมักเกิดขึ้นแบบแฝงโดยไม่มีอาการเด่นชัดเป็นเวลานานหลายปี เมื่อมีอาการทางคลินิกที่ชัดเจนขึ้น โอกาสเกิดภาวะแทรกซ้อนจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ รวมถึงอาจถึงขั้นเสียชีวิตได้ อาการไม่พึงประสงค์หลักๆ ได้แก่:

• โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ;
• อาการก่อนเป็นลม, เป็นลม;
• ภาวะหัวใจห้องล่างซ้ายล้มเหลว (โดยปกติในสถานการณ์เช่นนี้ อัตราการมีชีวิตรอด 5 ปีอยู่ที่ 2 ถึง 5 ปี)

ควรติดตามทารกและเด็กบ่อยครั้ง (ทุก 4-6 เดือน) เพื่อทำความเข้าใจอัตราการดำเนินของโรค เนื่องจากโรคตีบใต้ลิ้นหัวใจเอออร์ตาเป็นโรคที่ลุกลาม

อัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัดตัดเยื่อหุ้มหัวใจออกนั้นดีเยี่ยม แต่ผู้ป่วยเหล่านี้จะต้องมีการเฝ้าติดตาม เนื่องจากอัตราการไหลออกของโพรงหัวใจซ้ายจะเพิ่มขึ้นอย่างช้าๆ เมื่อเวลาผ่านไป การติดตามผลในระยะยาวของผู้ป่วยหลังผ่าตัดถือเป็นสิ่งสำคัญ ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะต้องได้รับการผ่าตัดซ้ำในบางช่วงของชีวิตเนื่องจากอาการกำเริบ [ 20 ]

ตัวทำนายอิสระของอัตราการดำเนินงานซ้ำที่เพิ่มขึ้นมีดังนี้:

• เพศหญิง
• ความก้าวหน้าของระดับความชัน LVOT สูงสุดทันทีตามระยะเวลา
• ความแตกต่างระหว่างระดับความชัน LVEF สูงสุดทันทีก่อนและหลังผ่าตัด
• ระดับ LV สูงสุดทันทีก่อนการผ่าตัดมากกว่าหรือเท่ากับ 80 มม.ปรอท
• อายุเกิน 30 ปี ณ เวลาที่ได้รับการวินิจฉัย

จากการพัฒนาของความไม่เพียงพอของห้องล่างซ้ายและการผ่าตัดที่ทันท่วงที มีรายงานว่าผู้ป่วยมากกว่า 80% รอดชีวิตได้ 5 ปี และผู้ป่วย 70% รอดชีวิตได้ 10 ปี โรคตีบใต้ลิ้นหัวใจเอออร์ติกแบบซับซ้อนมีแนวโน้มการรักษาที่ไม่ดี