การสูญเสียการได้ยินจากประสาทสัมผัส (sensorineural): สาเหตุและการเกิดโรค

ความผิดปกติของการได้ยินสามารถเกิดขึ้นได้และมีมา แต่กำเนิด

[1]

สาเหตุที่ได้มาจากการสูญเสียการได้ยินทางเซนเซอร์

ในการเกิดขึ้นของการสูญเสียการได้ยิน neurosensory การสังเกตทางคลินิกจำนวนมากและการศึกษาทางวิทยาศาสตร์ได้พิสูจน์บทบาท:

• โรคติดเชื้อ (ไข้หวัดใหญ่และโรคซาร์ส, โรคติดเชื้อโรคติดเชื้อซิฟิลิส ฯลฯ );
• ความผิดปกติของระบบหัวใจและหลอดเลือด (ความดันโลหิตสูงการไหลเวียนกระดูกสันหลังและกระดูกสันหลังรอยหลอดเลือดสมอง)
• สถานการณ์เครียด;
• ผลกระทบทางด้านโภชนาการของสารในโรงงานอุตสาหกรรมและของใช้ในครัวเรือนจำนวนยา (ยาปฏิชีวนะในกลุ่ม aminoglycoid ยาลดไข้และยาขับปัสสาวะ salicylates ฯลฯ );
• บาดเจ็บ (mechanic และ acoustic, barotrauma)

โรคติดเชื้อคิดเป็นประมาณ 30% ของอาการหูหนวกและหูหนวกประสาทหู ในตอนแรกมีการติดเชื้อไวรัสไข้หวัดใหญ่คางทูมหัดหัดเยอรมันเริมตามด้วยเยื่อหุ้มสมองอักเสบไขสันหลังอักเสบซิฟิลิสไข้ผื่นแดงและไทฟอยด์ พยาธิวิทยาของอวัยวะในการได้ยินในโรคติดเชื้อได้รับการแปลเฉพาะส่วนใหญ่ในตัวรับของหูชั้นในหรือเกลียวของหลอดไส้เลื่อน

หลอดเลือดและความผิดปกติของการไหลนอกจากนี้ยังสามารถนำไปสู่การสูญเสียการได้ยิน การเปลี่ยนแปลงในโทนหลอดเลือดเนื่องจากตรงหรือสะท้อนกระตุ้นความเห็นอกเห็นใจของปลายประสาทหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่ (carotid ภายในกระดูกสันหลัง) และการไหลเวียนไม่ดีในนำสระว่ายน้ำ vertebrobaeilyarnom ความผิดปกติการไหลเวียนในระบบของเขาวงกตแดงก่อก้อนเลือดออกสู่อวกาศ zndo- และ perilymphatic

หนึ่งในสาเหตุสำคัญของการสูญเสียการได้ยินจะเมายังพวกเขาครอบครอง 10-15% ในโครงสร้างของสาเหตุของการสูญเสียการได้ยิน ในหมู่พวกเขาครั้งแรกที่จะนำมาจากยาเสพติด ototoxic: ยาปฏิชีวนะของซีรีส์ aminoglycoside (กานามัยซิน, neomycin, monomitsin, gentamicin, amikacin, streptomycin) cytostatics (cyclophosphamide, cisplatin และอื่น ๆ .) antiarrhythmics; ยาซึมเศร้า tricyclic; ยาขับปัสสาวะ (furosemide ฯลฯ ) ภายใต้อิทธิพลของยาปฏิชีวนะ ototoxic, การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาเกิดขึ้นในตัวรับอุปกรณ์ของหลอดไส้เลื่อนลำตัว

ในบางกรณีสาเหตุของการสูญเสียการได้ยินคือการบาดเจ็บ การบาดเจ็บทางกลอาจนำไปสู่การแตกหักของฐานของกะโหลกศีรษะที่มีรอยแตกในพีระมิดของกระดูกขมับซึ่งมักมาพร้อมกับความเสียหายที่เกิดกับรากหูของเส้นประสาทสมอง VIII สาเหตุที่เป็นไปได้ - barotrauma (ความดันเฉลี่ยสูงกว่า 400 มม. ปรอท) การแตกหักของฐานของ stapes กับการก่อตัวของ perilymphatic ristular การบาดเจ็บทางเสียงและการสั่นสะเทือนที่ระดับของพารามิเตอร์ที่อนุญาตให้ใช้งานได้สูงสุดทำให้เกิดการทำลายตัวรับสัญญาณในหลอดไส้เลื่อน การรวมกันของทั้งสองปัจจัยทำให้เกิดผลเสียใน 25 แผลมากกว่าการสัมผัสกับเสียงและการสั่นสะเทือนเพียงอย่างเดียว เสียงรบกวนจากความถี่สูงที่เกิดจากความรุนแรงสูงเป็นสาเหตุของการสูญเสียการได้ยินจากประสาทหูฟังที่ไม่สามารถย้อนกลับได้

การลดลงของการได้ยินซึ่งเป็นเพราะอายุทางสรีรวิทยาได้รับชื่อ Presbyacusis มักจะมีการเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวกับอายุในการได้ยินถ้าพวกเขาไม่ได้รวมกับการสูญเสียการได้ยินจากแหล่งกำเนิดอื่น ๆ จะสมมาตรในความสัมพันธ์กับหูทั้งสอง Presbyacusis เป็นกระบวนการที่มีความหลากหลายและหลากหลายซึ่งสามารถรวบรวมทุกระดับของระบบการรับฟังซึ่งถูกควบคุมโดยกระบวนการทางชีววิทยาของวัยและภายใต้อิทธิพลของสภาพแวดล้อมทางสังคม ถึงวันที่ผู้เขียนที่แตกต่างกันระบุ presbybicus หลายประเภทในหัวข้อของความเสียหายในการได้ยิน; ความรู้สึก, การเผาผลาญ, presbyacusis เป็นผลมาจากความพ่ายแพ้ของเซลล์ประสาทหู, cochlear, cortical

ในบรรดาสาเหตุอื่น ๆ สูญเสียประสาทการได้ยินควรจะสังเกต VIII schwannoma กะโหลกศีรษะประสาทพาเก็ทโรคโลหิตจางเซลล์เคียว, hypoparathyroidism, ภูมิแพ้, ท้องถิ่นและการฉายรังสีทั้งร่างกายด้วยสารกัมมันตรังสี มีบทบาทที่สำคัญบทบาทของปัจจัยทางอุตุนิยมวิทยา: ความสัมพันธ์ระหว่างฉับพลันสูญเสียประสาทการได้ยินที่เกิดขึ้นและสถานะของสภาพอากาศที่ผันผวนสเปกตรัมบรรยากาศระหว่างคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าผ่านพายุไซโคลนในด้านหน้าอุ่นและพยาธิวิทยาความถี่แรงดันต่ำ พบว่าการสูญเสียการรับรู้ทางประสาทสัมผัสเฉียบพลันมักเกิดขึ้นในเดือนที่สองของแต่ละฤดูกาล (มกราคม, เมษายน, กรกฎาคม, ตุลาคม)

[2], [3], [4], [5], [6], [7]

สาเหตุที่สืบเนื่องจากการสูญเสียการได้ยินทางเซนเซอร์

ความผิดปกติของประสาทหูพิการที่เกิดจากโรคประจำตัวมีความโดดเด่นทางพันธุกรรมและพยาธิวิทยาในแรงงาน ภายใต้พยาธิวิทยาในการคลอดบุตรตามกฎการขาดออกซิเจนของทารกในครรภ์ที่นำไปสู่ CNS และความเสียหายในการได้ยินโดยนัย สาเหตุที่เป็นประโยชน์มีหลากหลาย ความเสียหายจากการได้ยินไม่ได้เกี่ยวข้องกับความผิดปกติที่มองเห็นได้ของหูชั้นนอกหรือกับโรคอื่น ๆ แต่สามารถเชื่อมโยงกับความผิดปกติของหูชั้นกลางและ / หรือด้านใน ความเสียหายจากการได้ยินจาก Syndromic มีความสัมพันธ์กับความผิดปกติของหูหรืออวัยวะอื่น ๆ ที่มีมา แต่กำเนิด มีการอธิบายถึงโรคทางพันธุกรรมกว่า 400 ชนิดรวมถึงการสูญเสียการได้ยิน Syndromic hearing damage ถึง 30% ของหูหนวกคำพูดก่อนการพูด แต่การมีส่วนร่วมของพวกเขาในทุกกรณีของหูหนวกมีขนาดค่อนข้างเล็กเนื่องจากความถี่ของการสูญเสียการได้ยินหลังการได้ยินเป็นอย่างมาก การสูญเสียการได้ยินทางระบบประสาทจะถูกนำเสนอตามประเภทของการถ่ายทอดทางพันธุกรรม ด้านล่างเป็นประเภทที่พบมากที่สุด

กลุ่มอาการได้ยินที่เด่นชัดในกลุ่ม autosomal-dominating

ดาวน์ซินโดรมของ Waardenburg เป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดในกลุ่มอาการสูญเสียการได้ยินที่โดดเด่น autosomal ซึ่งจะรวมถึงการสูญเสียการได้ยินขององศาที่แตกต่างของผิวคล้ำและผิวหนังผิดปกติผม (เส้นใยสีขาว) และตา (ม่านตา heterochromia) ดาวน์ซินโดร Branhiootorenalny รวมถึงสื่อประสาทหูเสื่อมหรือผสมร่วมกับ fistulas เรื้อรังหลอดลมหรือแหว่งความพิการ แต่กำเนิดของหูชั้นนอกรวมทั้งจุด preauricular และความผิดปกติของไต ดาวน์ซินโดรเคร่ง - simtomokompleks ของการสูญเสียความก้าวหน้าประสาทการได้ยินปากแหว่งและ spondiloepifizarnoy dysplasia และผลโรคข้อเข่าเสื่อม Neurofibromatosis type II (NF2) มีความเกี่ยวข้องกับชนิดของโรคหูหนวกที่หาได้ยากและไม่สามารถรักษาได้ Marker NF2 เป็นภาวะสูญเสียการได้ยินที่เกิดจาก neuroma ที่มีครรภ์ทวิภาคีแบบทวิภาคี

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

ความบกพร่องในการได้ยินของกลุ่มอาการคลื่นไส้อาเดสเมีย

Usher syndrome เป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของการสูญเสียการได้ยินของกลุ่มอาการคลื่นไส้ออสโมซัล รวมถึงความเสียหายในระบบเซ็นเซอร์สองชุด

คนที่ทุกข์ทรมานจากโรคนี้เกิดมาพร้อมกับการสูญเสียการได้ยินจากระบบประสาททำให้เกิดโรคผิวหนังอักเสบเรื้อรังขึ้น ดาวน์ซินโดรม Pendred เป็นลักษณะการสูญเสียการได้ยินประสาทหูหนวกที่รุนแรง แต่กำเนิดและโรค euthyroid goiter Jervell และมีเหตุมีผล-นีลเซ่นซินโดรมมีอาการหูหนวก แต่กำเนิดและการยืดช่วง Q-T ในคลื่นไฟฟ้าล้มเหลว Biotinidaznaya เกิดจากการขาดไบโอตินเป็นที่ละลายน้ำได้ B-complex วิตามิน เนื่องจากสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมไม่สามารถสังเคราะห์ไบโอตินได้พวกเขาจะต้องได้รับอาหารจากแหล่งอาหารและวัฏจักรภายในของไบโอตินฟรี หากการขาดสารอาหารนี้ไม่เป็นที่รู้จักและไม่ได้รับการแก้ไขโดยการเพิ่มไบโอตินต่อวันให้กับอาหารคนที่ได้รับผลกระทบจะมีอาการทางระบบประสาทและการสูญเสียการได้ยินทางเซนเซอร์ โรค Refsum รวมถึงการสูญเสียการได้ยินอย่างรุนแรงเกี่ยวกับความรู้สึกเกี่ยวกับความก้าวหน้าและ retinitis pigmentosa ที่เกิดจากการเผาผลาญกรด phytic ที่บกพร่อง

[16], [17], [18], [19], [20]

ความเสียหายจากการได้ยินของ X-linked syndrome

Alport syndrome รวมถึงการสูญเสียการได้ยินจากประสาทหูชั้นปวช. ที่มีความรุนแรงแตกต่างกันโรคไตอักเสบที่เป็นสาเหตุนำไปสู่ระยะขั้วของโรคไตและอาการต่างๆในส่วนของอวัยวะที่มองเห็น

การสูญเสียการได้ยินของเซนเซอร์หูหนวก (ประสาทหูเทียม)

กับการพัฒนาที่ได้รับการสูญเสียการได้ยินชนิดประสาทเลือกจำนวนของขั้นตอนต่อเนื่อง: ขาดเลือด, ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต, ความตาย (เนื่องจากเป็นพิษ) ของหูชั้นในเซลล์ประสาทสัมผัสและเส้นประสาทที่เป็นสื่อกระแสไฟฟ้าองค์ประกอบเส้นทางวิเคราะห์อะคูสติก ความผิดปกติทางพันธุกรรมที่กำเนิดเป็นสาเหตุของการสูญเสียการได้ยินจากระบบประสาทที่มีมา แต่กำเนิด