การสูญเสียการได้ยินจากประสาทรับเสียง - สาเหตุและการเกิดโรค

ความบกพร่องทางการได้ยินอาจเกิดขึ้นได้ภายหลังหรือเป็นมาแต่กำเนิด

[ 1 ]

สาเหตุที่เกิดขึ้นของการสูญเสียการได้ยินจากประสาทรับเสียง

การสังเกตทางคลินิกและการศึกษาทางวิทยาศาสตร์มากมายได้พิสูจน์บทบาทของ:

• โรคติดเชื้อ (ไข้หวัดใหญ่และโรคติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลัน โรคคางทูมติดต่อ โรคซิฟิลิส ฯลฯ);
• ความผิดปกติของหลอดเลือด (ความดันโลหิตสูง, การไหลเวียนเลือดระหว่างกระดูกสันหลังและกระดูกอ่อนผิดปกติ, หลอดเลือดสมองแข็งตัว);
• สถานการณ์ที่กดดัน;
• ผลข้างเคียงต่อหูจากสารอุตสาหกรรมและในครัวเรือน ยาบางชนิด (ยาปฏิชีวนะกลุ่มอะมิโนไกลโคไซด์ ยาต้านมาเลเรียและยาขับปัสสาวะบางชนิด ซาลิไซเลต ฯลฯ)
• การบาดเจ็บ (ทางกลและเสียง แรงกดดัน)

ประมาณ 30% ของการสูญเสียการได้ยินจากประสาทรับเสียงและหูหนวกมีสาเหตุมาจากการติดเชื้อ การติดเชื้อไวรัส ได้แก่ ไข้หวัดใหญ่ คางทูม หัดเยอรมัน หัดเยอรมัน เริม ตามมาด้วยโรคเยื่อหุ้มสมองและไขสันหลังอักเสบ ซิฟิลิส ไข้ผื่นแดง และไทฟัส พยาธิสภาพของอวัยวะการได้ยินในโรคติดเชื้อส่วนใหญ่อยู่ที่ตัวรับของหูชั้นในหรือปมประสาทเกลียวของหูชั้นใน

ความผิดปกติของหลอดเลือดและการไหลเวียนของเลือดสามารถนำไปสู่การสูญเสียการได้ยินได้เช่นกัน การเปลี่ยนแปลงโทนของหลอดเลือดอันเนื่องมาจากการระคายเคืองโดยตรงหรือโดยปฏิกิริยาตอบสนองของปลายประสาทซิมพาเทติกของหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่ (หลอดเลือดแดงคาโรติดภายใน กระดูกสันหลัง) รวมถึงความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตในแอ่งกระดูกสันหลังทำให้เกิดความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตในระบบหลอดเลือดแดงของเขาวงกต การเกิดลิ่มเลือด เลือดออกในช่องเอ็นโดและรอบน้ำเหลือง

สาเหตุที่สำคัญที่สุดประการหนึ่งของการสูญเสียการได้ยินจากประสาทรับเสียงยังคงเป็นอาการมึนเมา ซึ่งคิดเป็น 10-15% ของสาเหตุการสูญเสียการได้ยินจากประสาทรับเสียง ในบรรดาสาเหตุเหล่านี้ ยาที่เป็นพิษต่อหูเป็นอันดับแรก ได้แก่ ยาปฏิชีวนะอะมิโนไกลโคไซด์ (กานามัยซิน นีโอไมซิน โมโนไมซิน เจนตามัยซิน อะมิคาซิน สเตรปโตมัยซิน) ยาที่มีฤทธิ์ยับยั้งเซลล์ประสาท (ไซโคลฟอสฟาไมด์ ซิสแพลติน เป็นต้น) ยาต้านการเต้นหัวใจผิดปกติ ยาต้านซึมเศร้าไตรไซคลิก ยาขับปัสสาวะ (ฟูโรเซไมด์ เป็นต้น) ภายใต้อิทธิพลของยาปฏิชีวนะที่เป็นพิษต่อหู จะเกิดการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในอุปกรณ์รับของหูชั้นในและหลอดเลือด

ในบางกรณี การสูญเสียการได้ยินเกิดจากการบาดเจ็บ การบาดเจ็บทางกลอาจทำให้ฐานกะโหลกศีรษะแตกและมีรอยแตกร้าวที่พีระมิดของกระดูกขมับ มักเกิดร่วมกับความเสียหายต่อรากประสาทการได้ยินของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 8 สาเหตุที่เป็นไปได้ ได้แก่ การบาดเจ็บจากแรงดัน (ความดันเฉลี่ยสูงกว่า 400 มม. ปรอท) กระดูกโกลนหักและเกิดรูรั่วรอบหลอดน้ำเหลือง การบาดเจ็บจากเสียงและการสั่นสะเทือนที่ระดับพารามิเตอร์สูงสุดที่อนุญาตได้ทำให้ตัวรับในหูชั้นในเสียหาย การรวมกันของปัจจัยทั้งสองก่อให้เกิดผลเสียมากกว่าผลกระทบของเสียงและการสั่นสะเทือนแยกกันถึง 25 เท่า เสียงพัลส์ความถี่สูงที่มีความเข้มข้นสูงมักทำให้เกิดการสูญเสียการได้ยินทางประสาทรับความรู้สึกที่ไม่สามารถย้อนกลับได้

การสูญเสียการได้ยินเนื่องจากอายุที่เพิ่มขึ้นเรียกว่าภาวะพรอสไบคูซิส โดยทั่วไป การเปลี่ยนแปลงการได้ยินที่เกี่ยวข้องกับอายุ หากไม่ได้เกิดร่วมกับการสูญเสียการได้ยินจากสาเหตุอื่น จะมีลักษณะเฉพาะคือมีความสมมาตรในหูทั้งสองข้าง ภาวะพรอสไบคูซิสเป็นกระบวนการที่มีหลายแง่มุมและหลากหลายที่ส่งผลต่อระบบการได้ยินทุกระดับ ซึ่งเกิดจากกระบวนการทางชีววิทยาของวัยที่เพิ่มขึ้นและได้รับอิทธิพลจากสภาพแวดล้อมทางสังคม ปัจจุบัน ผู้เขียนหลายคนแบ่งภาวะพรอสไบคูซิสออกเป็นหลายประเภทตามหัวข้อของความเสียหายต่ออวัยวะที่ได้ยิน ได้แก่ ภาวะรับความรู้สึก ภาวะเผาผลาญ ภาวะพรอสไบคูซิสที่เกิดจากความเสียหายต่อเซลล์ประสาทการได้ยิน หูชั้นใน และเปลือกสมอง

สาเหตุอื่นๆ ของการสูญเสียการได้ยินจากประสาทรับเสียง ได้แก่ เนื้องอกของเส้นประสาทสมองที่ 8 โรคพาเจ็ต โรคเม็ดเลือดรูปเคียว ภาวะต่อมพาราไธรอยด์ทำงานน้อย ภูมิแพ้ การฉายรังสีเฉพาะที่และทั่วไปด้วยสารกัมมันตภาพรังสี ปัจจัยทางอุตุนิยมวิทยามีบทบาทสำคัญ โดยสามารถติดตามความเชื่อมโยงระหว่างการสูญเสียการได้ยินจากประสาทรับเสียงอย่างฉับพลันกับสภาพอากาศ ระหว่างความผันผวนของสเปกตรัมคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าในชั้นบรรยากาศ การเคลื่อนตัวของพายุไซโคลนในรูปแบบของแนวปะทะอากาศอุ่นที่มีความกดอากาศต่ำ และความถี่ของการพัฒนาทางพยาธิวิทยา ได้มีการพิสูจน์แล้วว่าการสูญเสียการได้ยินจากประสาทรับเสียงเฉียบพลันมักเกิดขึ้นในเดือนที่สองของแต่ละฤดูกาล (มกราคม เมษายน กรกฎาคม ตุลาคม)

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

สาเหตุแต่กำเนิดของการสูญเสียการได้ยินจากประสาทรับเสียง

ในบรรดาความบกพร่องทางการได้ยินแต่กำเนิดจากประสาทรับเสียง สาเหตุทางพันธุกรรมและพยาธิสภาพระหว่างการคลอดบุตรนั้นแตกต่างกัน พยาธิสภาพระหว่างการคลอดบุตรโดยทั่วไปหมายถึงภาวะขาดออกซิเจนของทารกในครรภ์ ซึ่งนำไปสู่ความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลางและอวัยวะที่ใช้ในการได้ยิน สาเหตุทางพันธุกรรมนั้นมีความหลากหลาย ความเสียหายทางการได้ยินที่ไม่ใช่อาการแสดงอาการนั้นไม่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติที่มองเห็นได้ของหูชั้นนอกหรือโรคอื่นๆ แต่สามารถเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของหูชั้นกลางและ/หรือหูชั้นในได้ ความเสียหายทางการได้ยินแบบแสดงอาการนั้นเกี่ยวข้องกับความผิดปกติแต่กำเนิดของหูหรืออวัยวะอื่นๆ มีรายงานกลุ่มอาการทางพันธุกรรมมากกว่า 400 กลุ่ม รวมทั้งการสูญเสียการได้ยิน ความเสียหายทางการได้ยินแบบแสดงอาการคิดเป็นร้อยละ 30 ของความบกพร่องทางการได้ยินก่อนพูด แต่การมีส่วนสนับสนุนต่อความบกพร่องทางการได้ยินทุกกรณีนั้นค่อนข้างน้อย เนื่องจากอุบัติการณ์ของการสูญเสียการได้ยินหลังพูดนั้นสูงกว่าอย่างมีนัยสำคัญ การสูญเสียการได้ยินแบบแสดงอาการจะนำเสนอตามประเภทของการถ่ายทอดทางพันธุกรรม ประเภทที่พบได้บ่อยที่สุดแสดงไว้ด้านล่าง

ความบกพร่องทางการได้ยินแบบถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบเด่น

กลุ่มอาการ Waardenburg เป็นรูปแบบที่พบได้บ่อยที่สุดของการสูญเสียการได้ยินแบบถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบเด่น ซึ่งเกี่ยวข้องกับการสูญเสียการได้ยินจากประสาทรับเสียงในระดับต่างๆ และความผิดปกติของเม็ดสีของผิวหนัง ผม (แถบสีขาว) และตา (ตาสีต่างกัน) กลุ่มอาการ Branchio-oto-renal เกี่ยวข้องกับการสูญเสียการได้ยินแบบนำเสียง ประสาทรับเสียง หรือแบบผสมที่เกี่ยวข้องกับซีสต์ในหลอดลมหรือรูรั่ว ความผิดปกติแต่กำเนิดของหูชั้นนอกรวมถึงจุดก่อนใบหู และความผิดปกติของไต กลุ่มอาการ Stickler เป็นอาการที่ซับซ้อนของการสูญเสียการได้ยินจากประสาทรับเสียงแบบก้าวหน้า เพดานโหว่ และสปอนดิโลเอพิฟิเซียลดิส ซึ่งอาจนำไปสู่โรคข้อเสื่อมในที่สุด โรคเนื้องอกเส้นประสาทสมองชนิดที่ 2 (NF2) เกี่ยวข้องกับอาการหูหนวกประเภทหนึ่งที่อาจรักษาได้ ซึ่งพบได้น้อย เครื่องหมายของ NF2 คือการสูญเสียการได้ยินที่เกิดจากเนื้องอกของเส้นประสาทเวสติบูลาร์ทั้งสองข้าง

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

ความบกพร่องทางการได้ยินแบบถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบด้อย

กลุ่มอาการอัชเชอร์เป็นรูปแบบของการสูญเสียการได้ยินแบบถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบด้อยที่พบได้บ่อยที่สุด โดยเกี่ยวข้องกับความเสียหายต่อระบบประสาทสัมผัสหลัก 2 ระบบ

บุคคลที่มีความผิดปกตินี้เกิดมาพร้อมกับการสูญเสียการได้ยินจากประสาทรับความรู้สึก ซึ่งต่อมาพัฒนาเป็นโรคเรตินิติสพิกเมนโตซา โรคเพนเดรดมีลักษณะเฉพาะคือสูญเสียการได้ยินจากประสาทรับความรู้สึกอย่างรุนแรงแต่กำเนิดและคอพอกจากไทรอยด์ปกติ โรคเจอร์เวลล์-แลงจ์-นีลเซนเกี่ยวข้องกับหูหนวกแต่กำเนิดและช่วง QT ที่ยาวนานบนคลื่นไฟฟ้าหัวใจ ภาวะขาดไบโอตินิเดสเกิดจากการขาดไบโอติน ซึ่งเป็นวิตามินบีรวมที่ละลายน้ำได้ เนื่องจากสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมไม่สามารถสังเคราะห์ไบโอตินได้ จึงต้องได้รับจากแหล่งอาหารและไบโอตินอิสระในร่างกาย หากไม่สามารถระบุและแก้ไขภาวะขาดไบโอตินด้วยการเสริมไบโอตินทุกวัน ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีอาการทางระบบประสาทและสูญเสียการได้ยินจากประสาทรับความรู้สึก โรคเรฟซัมเกี่ยวข้องกับการสูญเสียการได้ยินจากประสาทรับความรู้สึกอย่างรุนแรงและโรคเรตินิติสพิกเมนโตซา ซึ่งเกิดจากความผิดปกติของการเผาผลาญกรดไฟทานิก

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

ความบกพร่องทางการได้ยินแบบ X-link syndrome

โรคอัลพอร์ตเป็นโรคที่มีอาการสูญเสียการได้ยินจากประสาทรับเสียงแบบก้าวหน้าซึ่งมีความรุนแรงแตกต่างกันไป โรคไตอักเสบแบบก้าวหน้าซึ่งนำไปสู่โรคไตวายเรื้อรังระยะสุดท้าย และอาการทางตาต่างๆ

พยาธิสภาพของการสูญเสียการได้ยินจากประสาทรับเสียง

ในการพัฒนาของการสูญเสียการได้ยินจากประสาทรับเสียงที่เกิดขึ้นนั้น มีหลายระยะที่เกิดขึ้นต่อเนื่องกัน ได้แก่ ภาวะขาดเลือด ความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิต การเสียชีวิต (เนื่องจากมึนเมา) ของเซลล์ที่ไวต่อความรู้สึกในหูชั้นในและองค์ประกอบประสาทของเส้นทางเครื่องวิเคราะห์การได้ยิน ความผิดปกติทางพันธุกรรมแต่กำเนิดเป็นสาเหตุของการสูญเสียการได้ยินจากประสาทรับเสียงแต่กำเนิด