การรักษาภาวะแทรกซ้อนของโรคซีสต์ไฟบรซิส

ขี้เทาในลำไส้เล็ก

ในทารกแรกเกิด เมื่อวินิจฉัยโรคมีขี้เทาในลำไส้เล็กโดยไม่เกิดการทะลุของผนังลำไส้ใหญ่ จะต้องทำการสวนล้างลำไส้ด้วยสารทึบรังสีโดยใช้สารละลายที่มีความเข้มข้นของออสโมลาร์สูง เมื่อทำการสวนล้างลำไส้ด้วยสารทึบรังสี จำเป็นต้องแน่ใจว่าสารละลายไปถึงลำไส้เล็กส่วนปลาย การทำเช่นนี้จะกระตุ้นให้มีการปล่อยของเหลวและขี้เทาที่เหลือเข้าไปในช่องว่างของลำไส้ใหญ่ ในกรณีของขี้เทาในลำไส้เล็ก ควรทำการสวนล้างลำไส้ด้วยสารทึบรังสีหลายครั้ง ร่วมกับการให้ของเหลวจำนวนมากเข้าทางเส้นเลือด การสวนล้างลำไส้ด้วยสารทึบรังสีเป็นขั้นตอนที่ค่อนข้างอันตราย ดังนั้นจึงต้องทำโดยแพทย์ที่มีประสบการณ์เท่านั้น และต้องอยู่ในโรงพยาบาลเท่านั้น ซึ่งหากจำเป็น แพทย์อาจทำการผ่าตัดฉุกเฉินได้

ส่วนใหญ่แล้วทารกแรกเกิดที่มีภาวะขี้เทาในลำไส้เล็กส่วนต้นจะต้องได้รับการผ่าตัด โดยมีขั้นตอนดังต่อไปนี้:

• ทำความสะอาดส่วนต้นและส่วนปลายของลำไส้
• ล้างขี้เทาออกให้ได้มากที่สุด
• ตัดส่วนลำไส้ที่เน่าหรือเสียหายออก

การผ่าตัดจะเสร็จสมบูรณ์โดยการวาง enterostomy หรือ entero-enterostomy ซึ่งโดยปกติจะปิดเมื่ออุจจาระไหลผ่านได้ตามปกติ วิธีนี้ช่วยให้ล้างลำไส้ได้เพียงพอในช่วงหลังการผ่าตัด

อัตราการเสียชีวิตในทารกแรกเกิดที่มีภาวะลำไส้อุดตันจากขี้เทาไม่เกินร้อยละ 5 อย่างไรก็ตาม โรคซีสต์ไฟบรซิสในเด็กเหล่านี้มักค่อนข้างรุนแรง

การอุดตันของลำไส้เล็กส่วนปลาย

ในกรณีที่ไม่รุนแรง การใช้แล็กทูโลสหรืออะเซทิลซิสเทอีนอาจมีผลดีได้

รับประทานอะเซทิลซิสเทอีน 200-600 มก. วันละ 3 ครั้ง จนกว่าอาการจะหาย

แล็กทูโลส รับประทานทางปากจนอาการหาย วันละ 2 ครั้ง ในอัตราดังนี้:

• เด็กอายุต่ำกว่า 1 ปี - 2.5 มล.;
• เด็กอายุ 1-5 ปี - 5 มล.;
• เด็กอายุ 6-12 ปี - 10 มล.

หากเด็กมีอาการร้ายแรงจำเป็นต้อง:

• ดำเนินการรักษาในโรงพยาบาลเท่านั้นและภายใต้การดูแลของศัลยแพทย์;
• ตรวจสอบสมดุลอิเล็กโทรไลต์และน้ำในร่างกายของคนไข้
• การให้สารละลายอิเล็กโทรไลต์ในปริมาณมาก (ใช้ทำความสะอาดลำไส้ก่อนการผ่าตัดหรือการเอกซเรย์)
• ทำการสวนล้างช่องคลอดด้วยสารละลายที่มีความเข้มข้นออสโมลาร์สูง

ในกรณีที่ผู้ป่วยมีอาการรุนแรง ควรเติมสารละลายอะเซทิลซิสเทอีน 20% 20-50 มิลลิลิตร และโซเดียมคลอไรด์ 50 มิลลิลิตร ลงในสวนล้างคอนทราสต์วันละ 2 ครั้ง

อาจต้องใช้เวลาหลายวันกว่าที่ลำไส้จะขับถ่ายอุจจาระออกหมด การรักษาผู้ป่วยอย่างเหมาะสมในอนาคตต้องปรับขนาดเอนไซม์ของตับอ่อนและติดตามอาการของผู้ป่วยอย่างใกล้ชิดเป็นระยะเวลาหนึ่ง หากจำเป็น ควรใช้ยาระบาย แต่ควรใช้ในช่วงเวลาหนึ่งเท่านั้น

จำเป็นต้องทำการผ่าตัดเฉพาะในกรณีที่การอุดตันนั้นไม่สามารถกลับคืนสู่สภาวะปกติได้ ควรจำไว้ว่านอกเหนือจากการอุดตันของลำไส้เล็กส่วนปลายแล้ว ผู้ป่วยโรคซีสต์ไฟบรซิสยังอาจประสบกับภาวะลำไส้สอดเข้าไป ไส้ติ่งอักเสบ และโรคโครห์นอีกด้วย

ความเสียหายของตับ

โชคไม่ดีที่มีการพัฒนาวิธีการรักษาและป้องกันความเสียหายของตับที่มีประสิทธิผลในโรคซีสต์ไฟบรซิส ประสิทธิภาพของการใช้กรดเออร์โซดีออกซีโคลิกเมื่อมีอาการทางคลินิกและห้องปฏิบัติการครั้งแรกของความเสียหายของตับปรากฏให้เห็นแล้ว

กรดเออร์โซดีออกซิโคลิกรับประทานก่อนนอนในอัตรา 15-30 มก./กก. ของน้ำหนักตัวผู้ป่วยต่อวัน ควรกำหนดขนาดยาและระยะเวลาการรักษาเป็นรายบุคคลสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย

ในกรณีของกลุ่มอาการความดันพอร์ทัลสูงที่เกิดขึ้นพร้อมๆ กับโรคตับแข็ง จะทำการรักษาด้วยการส่องกล้องเส้นเลือดขอดหรือการผูกเส้นเลือดขอดของหลอดอาหาร รวมไปถึงการทำทางเชื่อมระหว่างพอร์ทัลกับคาวัลร่วมกับการปลูกถ่ายตับในภายหลัง เพื่อป้องกันไม่ให้มีเลือดออก

แนวทางที่เป็นไปได้ในการรักษาความเสียหายของตับในโรคซีสต์ไฟบรซิส

การละเมิด	โซลูชั่น	การพยายามแก้ไข
การทำลายโครงสร้างของยีน MVTP การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของโปรตีน MVTP	การแนะนำยีนที่มีสุขภาพดี	ยีนบำบัดตับ
ความหนืดของน้ำดีเพิ่มขึ้น	ความหนืดลดลง	กรดอเลอเรติก กรดเออร์โซดีออกซีโคลิก
การกักเก็บกรดน้ำดีที่เป็นพิษต่อตับ	ทดแทนด้วยกรดน้ำดีที่ไม่เป็นพิษ	กรดเออร์โซดีออกซิโคลิก
การผลิตอนุมูลอิสระและการเกิดลิพิดเปอร์ออกซิเดชันมากเกินไป	เพิ่มการทำงานของระบบต่อต้านอนุมูลอิสระ	เบตาแคโรทีน วิตามินอี กรดเออร์โซดีออกซีโคลิก (ประสิทธิภาพไม่ได้รับการพิสูจน์)
ภาวะไขมันเกาะตับขั้นรุนแรง	การบำบัดด้วยเอนไซม์ทดแทนสำหรับภาวะตับอ่อนทำงานไม่เพียงพอและน้ำหนักตัวต่ำกว่าเกณฑ์	เอนไซม์ตับอ่อน อาหารที่มีค่าพลังงานเพิ่มขึ้นเมื่อเทียบกับเกณฑ์อายุ
โรคตับแข็งน้ำดีหลายกลีบ	การป้องกันภาวะแทรกซ้อนของโรคความดันพอร์ทัลสูง	กรดเออร์โซดีออกซิโคลิก (ประสิทธิภาพยังไม่ได้รับการพิสูจน์) การผ่าตัดแบบประคับประคองโดยการตัดการเชื่อมต่อหรือบายพาส การฉีดสลายเส้นเลือด หรือการผูกเส้นเลือดขอด
ตับวาย	การทดแทนตับ	การปลูกถ่ายตับ

กรดไหลย้อน

หากเกิดภาวะกรดไหลย้อน ควรปฏิบัติตามคำแนะนำดังต่อไปนี้:

• จัดมื้ออาหารเศษส่วน 5-6 ครั้งต่อวัน
• งดนอนอย่างน้อย 1 ชั่วโมงครึ่งหลังรับประทานอาหาร;
• หลีกเลี่ยงการสวมเสื้อผ้ารัดรูปและเข็มขัดรัดแน่น
• จำกัดการใช้ยาที่ยับยั้งการเคลื่อนไหวของหลอดอาหารและลดโทนของหูรูดหลอดอาหารส่วนล่าง (ไนเตรตรูปแบบยาวนาน ตัวบล็อกช่องแคลเซียม ธีโอฟิลลิน ซัลบูตามอล) รวมทั้งยาที่ทำลายเยื่อบุหลอดอาหาร (กรดอะซิติลซาลิไซลิก และ NSAIDs อื่นๆ)
• อย่ากินอาหารก่อนนอน;
• นอนโดยยกศีรษะเตียงขึ้น (อย่างน้อย 15 ซม.)
• ในกรณีที่รุนแรง ควรหยุดการระบายน้ำของหลอดลมแบบอยู่ในตำแหน่งที่เอียงศีรษะของลำตัว

การบำบัดด้วยยาสำหรับอาการกรดไหลย้อนควรปฏิบัติตามหลักการที่ยอมรับโดยทั่วไป ยาและรูปแบบการรักษาต่อไปนี้มีประสิทธิผลสูงสุด:

• ยาลดกรด
• ซูครัลเฟตรับประทานครั้งละ 1-2 เม็ด วันละ 4 ครั้ง เป็นเวลา 6-8 สัปดาห์
• ยาบล็อกตัวรับ_{ฮีสตามีน H2}
• ให้รับประทาน Ranitidine ในปริมาณ 5-6 มก./กก. ของน้ำหนักตัวผู้ป่วยต่อวัน (สูงสุด 10 มก./กก. ของน้ำหนักตัวต่อวัน) เป็นเวลา 6-8 สัปดาห์ โดยแบ่งขนาดยาออกเป็น 2 ครั้ง
• Famotidine รับประทานทางปากในปริมาณ 10-40 มก./กก. ของน้ำหนักตัวผู้ป่วยต่อวัน เป็นเวลา 6-8 สัปดาห์ โดยแบ่งขนาดยาออกเป็น 2 ครั้ง
• สารยับยั้งโปรตอนปั๊ม
• โอเมพราโซลรับประทานทางปากในอัตรา 1-2 มก./กก. ของน้ำหนักตัวผู้ป่วย (สูงสุด 20 มก./วัน) ครั้งเดียวต่อวันเป็นเวลา 6-8 สัปดาห์
• ยาแก้อาเจียน
• เมโทโคลพราไมด์รับประทานครั้งละ 5-10 มก. วันละ 3 ครั้ง เป็นเวลา 1-2 วัน (เพื่อบรรเทาอาการเฉียบพลัน)
• Domperidone รับประทานทางปากในปริมาณ 0.25 มก./กก. ของน้ำหนักตัวผู้ป่วยต่อวัน (สูงสุด 5-10 มก./วัน) เป็นเวลา 6-8 สัปดาห์ โดยแบ่งขนาดยาออกเป็น 3-4 ครั้ง

สำหรับอาการหลอดอาหารอักเสบรุนแรง รวมถึงการรักษาหลอดอาหารบาร์เร็ตต์ ยาที่ยับยั้งปั๊มโปรตอน (โอเมพราโซล) ถือเป็นยาที่มีประสิทธิภาพมากที่สุด

โพลิปในโพรงจมูก

นี่คือภาวะแทรกซ้อนทั่วไปของโรคซีสต์ไฟบรซิส ซึ่งมักไม่มีอาการ ในกรณีของการอุดตันในโพรงจมูก จะให้กลูโคคอร์ติคอยด์ผ่านทางจมูก

โรคปอดรั่ว

โรคปอดรั่วที่เกิดขึ้นเองตามธรรมชาติจะทำให้สภาพของผู้ป่วยแย่ลงอย่างมาก ส่งผลให้ระบบทางเดินหายใจล้มเหลวมากขึ้น นอกจากนี้ โรคนี้ยังอาจกลายเป็นภัยคุกคามร้ายแรงต่อชีวิตของผู้ป่วยได้ เมื่อยืนยันการวินิจฉัยแล้ว จำเป็นต้องดูดอากาศออกจากช่องเยื่อหุ้มปอดและทำการระบายน้ำ ในการรักษาภาวะปอดรั่วที่เกิดขึ้นซ้ำๆ บ่อยครั้ง อาจใช้ยาสเกลอโรซิ่งเข้าไปในช่องเยื่อหุ้มปอด

ไอเป็นเลือด

โรคหลอดลมโป่งพองอาจทำให้เกิดเลือดออกในปอด ซึ่งโดยปกติจะมีปริมาณน้อย (ไม่เกิน 25-30 มล. ต่อวัน) และไม่เป็นอันตรายต่อสุขภาพของผู้ป่วยมากนัก ในกรณีที่มีเลือดออกมากเป็นครั้งคราวหรือซ้ำๆ กัน (มากกว่า 250 มล. ของเลือด) อันเนื่องมาจากหลอดเลือดขอดในหลอดลมข้างเคียงแตก จำเป็นต้องได้รับการดูแลทางการแพทย์ฉุกเฉิน โดยอุดหลอดเลือดและอุดตันหลอดเลือดที่เสียหาย หากวิธีนี้ไม่ได้ผลหรือไม่สามารถใช้ได้ จำเป็นต้องทำการผ่าตัด โดยทำการรัดท่อน้ำดี และหากจำเป็น จะต้องตัดส่วนหรือกลีบปอดที่ได้รับผลกระทบออก การดูแลผู้ป่วยโรคซีสต์ไฟบรซิสสามารถทำได้ที่ศูนย์เฉพาะทางเท่านั้น

โรคนิ่วในถุงน้ำดี

ในกรณีที่เกิดโรคนิ่วในถุงน้ำดีเรื้อรังที่ไม่ได้มาพร้อมกับถุงน้ำดีอักเสบ การใช้กรดเออร์โซดีออกซิโคลิกจะได้ผลดี

กรดเออร์โซดีออกซิโคลิกรับประทานก่อนนอนในอัตรา 15-30 มก./กก. ของน้ำหนักตัวผู้ป่วยต่อวัน ระยะเวลาการรักษาจะพิจารณาเป็นรายบุคคล

เพื่อลดจำนวนและความรุนแรงของภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดจากระบบหลอดลมและปอด จึงใช้เทคนิคการรักษาด้วยการผ่าตัดแบบส่องกล้อง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

โรคเบาหวาน

ในกรณีของโรคเบาหวาน ผู้ป่วยควรได้รับคำปรึกษาและสังเกตอาการจากแพทย์ด้านต่อมไร้ท่อ อินซูลินเป็นสิ่งจำเป็นในการรักษาโรคเบาหวานที่เกิดจากโรคซีสต์ไฟบรซิส

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

โรคหัวใจปอดเรื้อรัง

เมื่อเกิดภาวะแทรกซ้อนนี้ การบำบัดด้วยยาจะมุ่งเป้าไปที่:

• การรักษาและป้องกันการกำเริบของกระบวนการติดเชื้อและการอักเสบเรื้อรังในระบบหลอดลมและปอด
• การขจัดภาวะหายใจล้มเหลว;
• การลดความดันในระบบไหลเวียนเลือดปอด;
• การลดระดับภาวะล้มเหลวของระบบไหลเวียนเลือด

โรคแอสเปอร์จิลโลซิสจากภูมิแพ้หลอดลมปอด

จำเป็นต้องจำกัดความเป็นไปได้ของการสัมผัสกับเชื้อรา A. fumigatus ให้ได้มากที่สุด โดยควรหลีกเลี่ยงสิ่งต่อไปนี้:

• อยู่ในห้องที่ชื้น มีเชื้อราตามผนังและในโรงเก็บหญ้าแห้ง
• การบริโภคอาหารที่มีเชื้อรา (เช่น ชีส) เป็นต้น

เพื่อการรักษาและป้องกันการกำเริบของโรคบ่อยๆ ให้รับประทานเพรดนิโซโลนในอัตรา 0.5-1 มก./กก. ของน้ำหนักตัวต่อวันเป็นเวลา 2-3 สัปดาห์ เมื่อภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลวลดลง ตัวบ่งชี้ FVD ดีขึ้น และพลวัตทางรังสีวิทยาเป็นบวก ให้ลดปริมาณการรับประทานเพรดนิโซโลนลง โดยรับประทาน 0.5-1 มก./กก. ของน้ำหนักตัวผู้ป่วยทุกวันเว้นวันเป็นเวลา 2-3 เดือน

หากอาการทางคลินิกยังคงอยู่โดยมีระดับ IgE รวมในเลือดสูง ให้รับประทานเพรดนิโซโลนในอัตรา 2 มก./กก. ของน้ำหนักตัวผู้ป่วยต่อวันเป็นเวลา 1-2 สัปดาห์ หลังจากระดับ IgE ลดลง ให้ค่อยๆ ลดขนาดเพรดนิโซโลนลงทีละ 5-10 มก./สัปดาห์ จนกระทั่งหยุดรับประทานอย่างสมบูรณ์ภายใน 8-12 สัปดาห์ถัดไป

ประสิทธิภาพของยาต้านเชื้อราในโรคซีสต์ไฟบรซีสยังไม่ได้รับการศึกษาอย่างเพียงพอ ในกรณีที่เกิดอาการกำเริบของโรคแอสเปอร์จิลโลซิสในปอดและหลอดลมจากภูมิแพ้บ่อยครั้ง สามารถใช้อิทราโคนาโซลร่วมกับกลูโคคอร์ติคอยด์ได้

• อิทราโคนาโซลรับประทานครั้งละ 100-200 มก. วันละ 2 ครั้ง เป็นเวลา 4 เดือน

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

การประเมินประสิทธิผลการรักษาโรคซีสต์ไฟบรซีส

ประสิทธิผลของการรักษาจะประเมินโดยระดับการบรรลุเป้าหมายการรักษา

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

การบำบัดด้วยยาต้านแบคทีเรีย

เหตุผลที่หยุดการรักษาด้วยยาต้านแบคทีเรียคือเพื่อลดการกำเริบของกระบวนการติดเชื้อและการอักเสบเรื้อรังในระบบหลอดลมและปอด ซึ่งแสดงออกมาโดยตัวบ่งชี้หลักๆ ของสภาพผู้ป่วย (น้ำหนักตัว การทำงานของระบบทางเดินหายใจ ลักษณะและปริมาณของเสมหะที่หลั่งออกมา ฯลฯ) ให้กลับมาเป็นปกติ

การบำบัดด้วยการทดแทนเอนไซม์จากตับอ่อน

เลือกขนาดของเอนไซม์จนกว่าอาการของการดูดซึมผิดปกติจะหายไป (มากที่สุดเท่าที่จะทำได้) โดยพิจารณาจากอาการทางคลินิก (ความถี่และลักษณะของอุจจาระกลับมาเป็นปกติ) และพารามิเตอร์ทางห้องปฏิบัติการ (ภาวะไขมันเกาะตับและไตหายไป ความเข้มข้นของไตรกลีเซอไรด์ในลิพิโดแกรมของอุจจาระกลับมาเป็นปกติ)

การรักษาโรคแอสเปอร์จิลโลซิสจากภูมิแพ้หลอดลมปอด

การหายจากโรคแอสเปอร์จิลโลซิสในหลอดลมและปอดแสดงโดย:

• การขจัดอาการทางคลินิก;
• การฟื้นฟูตัวบ่งชี้ FVD ให้กลับไปสู่ระดับก่อนการพัฒนา
• การถดถอยของการเปลี่ยนแปลงทางรังสีวิทยา
• การลดลงของความเข้มข้นของ IgE ทั้งหมดในพลาสมาเลือดมากกว่าร้อยละ 35 ในเวลา 2 เดือน ในขณะที่ยังคงความเสถียรของตัวบ่งชี้นี้ในช่วงที่ลดขนาดยาของกลูโคคอร์ติคอยด์

เพื่อยืนยันการถดถอยของการเปลี่ยนแปลงทางรังสีที่เป็นลักษณะเฉพาะของโรคแอสเปอร์จิลโลซิส จะทำการตรวจเอกซเรย์ทรวงอกเพื่อควบคุมอาการ 1-2 เดือนหลังจากเริ่มการรักษา และจะทำการศึกษาซ้ำอีกครั้งหลังจาก 4-6 เดือนเพื่อยืนยันว่าไม่มีสิ่งแทรกซึมใหม่ในปอด

หลังจากเริ่มลดขนาดยาเพรดนิโซโลนแล้ว จำเป็นต้องตรวจติดตามปริมาณ IgE ทั้งหมดในพลาสมาเลือดทุกเดือนเป็นเวลา 1 ปี หากปริมาณ IgE ในเลือดเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว ถือเป็นสัญญาณของการกำเริบของโรคแอสเปอร์จิลโลซิสจากภูมิแพ้ในปอด ซึ่งบ่งชี้ว่าจำเป็นต้องเพิ่มขนาดยาเพรดนิโซโลน

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

ผลข้างเคียง

เมื่อใช้เอนไซม์ของตับอ่อนในปริมาณเกิน 6,000 ยูนิตต่อน้ำหนักตัวผู้ป่วย 1 กิโลกรัมต่อมื้อ หรือ 18-20,000 ยูนิตต่อน้ำหนักตัวผู้ป่วย 1 กิโลกรัมต่อวัน ความเสี่ยงในการเกิดลำไส้ตีบจะเพิ่มขึ้น จำเป็นต้องผ่าตัดเพื่อรักษาภาวะแทรกซ้อนจากการรักษาด้วยยา

อาการไม่พึงประสงค์จากการใช้ยาดอร์เนส อัลฟา ได้แก่ ภาวะกล่องเสียงอักเสบ คออักเสบ และหลอดลมหดเกร็ง ผลข้างเคียงเหล่านี้พบได้น้อยและไม่ส่งผลกระทบร้ายแรงต่อสุขภาพของผู้ป่วย

อะมิโนไกลโคไซด์มีฤทธิ์เป็นพิษต่อไตและหู เมื่อใช้ยากลุ่มนี้ในรูปแบบสูดดมในปริมาณสูง อาจทำให้เกิดอาการคออักเสบได้

ข้อผิดพลาดและการแต่งตั้งที่ไม่สมเหตุสมผล

ผู้ป่วยโรคซีสต์ไฟบรซิสห้ามใช้ยาแก้ไอ โดยเฉพาะยาที่มีส่วนผสมของโคเดอีน ไม่ควรใช้ยาต้านจุลชีพกลุ่มเบตาแลกแทม 2 ตัวร่วมกันในการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะชุดเดียวกัน เพื่อหลีกเลี่ยงฤทธิ์ของยาทั้งสองกลุ่ม ไม่ควรผสมอะมิโนไกลโคไซด์และเพนิซิลลิน (หรือเซฟาโลสปอริน) ในขวดหรือเข็มฉีดยาเดียวกัน ควรให้ยาต้านจุลชีพของกลุ่มเหล่านี้ทางเส้นเลือดดำ (แบบฉีดหรือแบบหยด) แยกกัน

[ 26 ], [ 27 ]

การสังเกตการจ่ายยาแบบเชิงรุก

ผู้ป่วยโรคซีสต์ไฟบรซิสควรอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์อย่างใกล้ชิด เมื่ออายุครบ 1 ปี ควรตรวจผู้ป่วยโรคซีสต์ไฟบรซิสทุก 3 เดือน เพื่อให้สามารถติดตามความเคลื่อนไหวของโรคและแก้ไขการบำบัดได้ทันท่วงที

รายชื่อการศึกษาทางห้องปฏิบัติการและเครื่องมือที่ดำเนินการในระหว่างการตรวจผู้ป่วยนอกที่เป็นโรคซีสต์ไฟบรซิส

การวิจัยที่ต้องดำเนินการในการเข้าพบผู้ป่วยแต่ละครั้ง (ทุกๆ 3 เดือน)	การตรวจร่างกายประจำปีบังคับ
การวัดส่วนสูง น้ำหนัก สัดส่วนร่างกาย	ชีวเคมีในเลือด (กิจกรรมเอนไซม์ตับ อัตราส่วนเศษส่วนโปรตีน องค์ประกอบของอิเล็กโทรไลต์ ความเข้มข้นของกลูโคส)
การตรวจวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป	ภาพเอกซเรย์ทรวงอกในส่วนฉายด้านหน้าและด้านข้างขวา
การตรวจอุจจาระ	การตรวจอัลตราซาวด์อวัยวะช่องท้อง
การตรวจเลือดทางคลินิก	คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
การตรวจแบคทีเรียในเสมหะ (หากไม่สามารถเก็บเสมหะได้ ให้ตรวจด้วยการตรวจจากผนังด้านหลังของคอหอย) เพื่อดูจุลินทรีย์และความไวต่อยาปฏิชีวนะ	การส่องกล้องตรวจหลอดอาหาร กระเพาะอาหาร และลำไส้เล็กส่วนต้น
การศึกษา FVD	การตรวจโดยแพทย์หู คอ จมูก
การกำหนด SaO2	การทดสอบความทนทานต่อกลูโคส

[ 28 ], [ 29 ]

การพยากรณ์โรคซีสต์ไฟบรซิส

โรคซีสต์ไฟบรซิสเป็นโรคเรื้อรังที่รักษาไม่หาย ดังนั้นผู้ป่วยจึงต้องติดตามอาการอย่างใกล้ชิดและรักษาอย่างต่อเนื่อง ในผู้ป่วยบางราย แม้จะวินิจฉัยได้ทันท่วงทีและได้รับการบำบัดที่เหมาะสมแล้ว แต่ความเสียหายต่อระบบบรอนโคพัลโมนารีกลับดำเนินไปอย่างรวดเร็ว ในขณะที่ผู้ป่วยรายอื่นๆ การเปลี่ยนแปลงต่างๆ กลับดีขึ้น ผู้ป่วยหลายรายรอดชีวิตจนเป็นผู้ใหญ่หรือแม้แต่เป็นผู้ใหญ่เต็มตัว ไม่สามารถประเมินการพยากรณ์โรคได้อย่างแม่นยำ แม้ว่าจะระบุชนิดของการกลายพันธุ์ได้ชัดเจนก็ตาม ปัจจัยที่มีอิทธิพลต่อการพยากรณ์โรค:

• คุณภาพของการบำบัดที่ได้รับ
• การปฏิบัติตามแผนการรักษาที่กำหนด;
• ไลฟ์สไตล์;
• จำนวนของการติดเชื้อไวรัส แบคทีเรีย และเชื้อราที่ได้รับ
• อาหาร;
• สภาพแวดล้อมที่คนไข้ดำรงชีวิตอยู่