การรักษาโรค mitochondrial

จนถึงปัจจุบันการรักษาโรค mitochondrial อย่างมีประสิทธิภาพยังคงเป็นปัญหาที่ไม่ได้รับการแก้ไข นี้เกิดจากปัจจัยหลายประการ: ความยากลำบากในการวินิจฉัยความรู้ที่ดีของการเกิดโรคของโรคบางอย่างบางรูปแบบที่หายากของโรคความรุนแรงของสภาพของผู้ป่วยเนื่องจากเกี่ยวพันกับหลายที่ทำให้มันยากที่จะประเมินการรักษาขาดมุมมองทั่วไปเกี่ยวกับเกณฑ์ของความมีประสิทธิผลของการรักษาที่ วิธีการแก้ไขยาเสพติดขึ้นอยู่กับความรู้ที่ได้รับเกี่ยวกับการเกิดพยาธิสภาพของรูปแบบบุคคลของโรค mitochondrial

กลไกการเกิดโรคของโรคยลเนื่องจากความบกพร่องห่วงโซ่ทางเดินหายใจส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการขาดเอนไซม์คอมเพล็กซ์ละเมิดโปรตีนโครงสร้างและการขนส่งของ mitochondria นี้นำไปสู่การสลายลึกซึ้งของเนื้อเยื่อทั้งหมดของระบบทางเดินหายใจ, การสะสมของผลิตภัณฑ์ออกซิไดซ์ของการเผาผลาญดิสก์ให้น้ำนม, การหยุดชะงักของ lipid peroxidation ขาดของ carnitine, โคเอนไซม์คิว 10 และคนอื่น ๆ . ในการเชื่อมต่อนี้มาตรการการรักษาหลักมุ่งเป้าไปที่การเพิ่มประสิทธิภาพกระบวนการของการเกิดออกซิเดชันทางชีวภาพและเนื้อเยื่อ การหายใจและการแก้ไขการขาดดุลของแต่ละ metabolites ซึ่งพัฒนาใน mitochondrial dysfunctions

การรักษาแบบซับซ้อนของผู้ป่วยที่มีพยาธิสภาพเหล่านี้อยู่บนพื้นฐานของหลักการดังต่อไปนี้:

• ข้อ จำกัด ของคาร์โบไฮเดรตย่อยง่ายในอาหารของผู้ป่วย (น้ำหนักตัวไม่เกิน 10 กรัมต่อกิโลกรัม)
• การใช้ตัวปรับแก้สำหรับการถ่ายโอนอิเล็กตรอนที่ใช้งานในระบบทางเดินหายใจ
• การแนะนำ cofactors ของปฏิกิริยาเอนไซม์ที่เกิดขึ้นในเซลล์;
• การป้องกันความก้าวหน้าของความเสียหายของ mitochondrial;
• การกำจัดกรดแลคติก:
• การกำจัด carnitine deficiency;
• การแต่งตั้งสารต้านอนุมูลอิสระ
• การใช้วิธีการที่มีอาการ
• การป้องกันความผิดปกติของ mitochondrial ทุติยภูมิ

ความซับซ้อนของยาที่ออกแบบมาเพื่อแก้ไขความผิดปกติของ mitochondrial รวมถึงกลุ่มยาส่วนใหญ่ 4 กลุ่ม:

• กลุ่มที่ 1 - หมายถึงการกระตุ้นการถ่ายโอนอิเล็กตรอนในระบบทางเดินหายใจ:
  • โคเอ็นไซม์ Q-10 * - 30-60 มก. / วันเป็นเวลา 2 เดือน (4-5 มก. / กก. ต่อวันใน 2 ปริมาณ);
  • kudesan - 30-150 มก. / วัน (แน่นอน - 2 เดือน) 2-3 หลักสูตรต่อปี ปริมาณการบำรุงรักษาคือ 15-30 มิลลิกรัมต่อวัน (ในขวดขนาด 20 มล. 1 มิลลิลิตรมี coenzyme Q-10 30 มก. และวิตามินอี 4.5 มก.)
  • กรดซัคซินิค 8-10 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมต่อวันเป็นเวลา 2 เดือน (การรับ 3 วัน 2 วันหยุดพัก) ถึง 6 กรัมต่อวันที่ขาดระบบทางเดินหายใจที่ซับซ้อน 1 และการขาดไพรูเวทดีไฮโดรจีเนสที่ซับซ้อน
• กลุ่มที่ 2 - หมายถึงการบำบัดแบบร่วม (ระยะเวลาเฉลี่ยของหลักสูตร - 1 เดือน):
  • nicotinamide - 20-30 มก. / วัน;
  • riboflavin - 20-30 mg / day (3-20 mg / kg ต่อวันใน 4 ครั้ง);
  • ธัญพืช - 20-30 มก. / วัน (25-100 มก. / กก. ต่อวัน);
  • กรด thioctic - 100-200 มก. / วัน (5-50 มก. / วัน);
  • ไบโอติน - 5 มก. / วัน (ในกรณีที่รุนแรงถึง 20 มก. / วัน)
• กลุ่มที่ 3 - แก้ไขการเผาผลาญอาหารที่ไม่สมบูรณ์ของกรดไขมัน
  • สารละลาย levocarnitine 20% - 30-50 มก. / กก. ต่อวันเป็นเวลา 3-4 เดือน (นำมาก่อนอาหารเจือจางด้วยของเหลว 1 ช้อนชาเท่ากับ 1.0)
  • Levokarnitin - 25-100 มก. / กก. ต่อวันใน 4 ครั้ง
• กลุ่มที่ 4 - หมายถึงการป้องกันความเสียหายที่เกิดจากอนุมูลอิสระกับอนุภาคของ mitochondrial (3-4 สัปดาห์):
  • กรดแอสคอร์บิก - 200-500 มก. / วัน;
  • วิตามินอี - 50-300 มก. / วัน

สำหรับการแก้ไขของแลคติคการใช้งานดิสก์ dimephosphone - 30 mg / kg (1 เดือน) dichloroacetate - 15 มก. / กก. ต่อวันใน 3 ชั่วโมง (เพิ่มความเสี่ยงของการพัฒนาระบบประสาทสำหรับผลการแผนกต้อนรับส่วนหน้าเป็นเวลานานของการขาดวิตามินบี) หรือ 2 chloropropionate

ถ้าจำเป็นให้ใช้วิธีการรักษาอาการ: IVL, การถ่ายเลือด, การฟอกเลือดในช่องท้องเป็นต้น

คนที่มีโรค mitochondrial ควรหลีกเลี่ยงการหยุดชะงักเป็นเวลานานในการบริโภคอาหารปริมาณคาร์โบไฮเดรต อาหาร ketogenic ถูกกำหนดไว้สำหรับข้อบกพร่องของ pyruvate dehydrogenase และข้อบกพร่องที่ซับซ้อน 1 ข้อควรหลีกเลี่ยงการออกกำลังกายที่มากเกินไป มันเป็นสิ่งจำเป็นในการรักษาติดเชื้อที่เกี่ยวข้อง มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะตระหนักถึงผลกระทบต่อการทำงานของระบบพลังงานชีวภาพจำนวนของยา (barbiturates, ยาเสพติด valproic กรด, chloramphenicol, tetracycline และอื่น ๆ .) แต่งตั้งให้เป็นรายบุคคล ในการปรากฏตัวของการชักยากันชักที่แสดงข้อมูล (สูตรกรด valproic วันที่ 30 มก. / กก. ต่อวัน clonazepam et al.) แต่จำเป็นที่จะต้องพิจารณาผลกระทบด้านลบของพวกเขาในการทำงานยล

ระยะเวลาของการรักษาในช่วง 2-4 เดือนจะทำซ้ำ 2-3 ครั้งต่อปี