การรักษาอาการเอพิสปาเดียและกระเพาะปัสสาวะเปิดในเด็ก

ทันทีหลังคลอดบุตรที่มีภาวะกระเพาะปัสสาวะขยายใหญ่ จะมีการหารือถึงคำถามเกี่ยวกับวิธีการตรวจ ระยะเวลาในการเตรียมตัวก่อนผ่าตัด ลักษณะของการผ่าตัด ประเภทของการดึงกระดูก และการจัดการหลังผ่าตัด โดยปกติแล้ว การผ่าตัดตกแต่งกระเพาะปัสสาวะขั้นต้นจะดำเนินการภายใน 48-96 ชั่วโมงหลังคลอด หากจำเป็นต้องเคลื่อนย้ายเด็กในระยะทางไกล จะมีการจัดเตรียมน้ำให้เหมาะสม

วิธีการรักษาภาวะกระเพาะปัสสาวะขยาย

การรักษาภาวะกระเพาะปัสสาวะขยายใหญ่มีเป้าหมายเพื่อแก้ไขปัญหาต่อไปนี้

• การกำจัดข้อบกพร่องของกระเพาะปัสสาวะและผนังหน้าท้อง;
• การสร้างองคชาตให้เป็นที่ยอมรับทั้งในด้านรูปลักษณ์และทางเพศ
• รักษาการทำงานของไตและควบคุมการขับปัสสาวะ

ผู้ป่วยทุกรายเป็นผู้มีสิทธิ์เข้ารับการผ่าตัดตกแต่งกระเพาะปัสสาวะ (การปิดกระเพาะปัสสาวะ) และจำเป็นต้องใช้วิธีปัสสาวะแยกเฉพาะกรณีเท่านั้น แม้ในเด็กที่มีกระเพาะปัสสาวะเล็กมาก (2-3 ซม.) ก็ยังสังเกตเห็นการเจริญเติบโตอย่างรวดเร็วอย่างน่าประหลาดใจหลังจากปิดกระเพาะปัสสาวะครั้งแรก

การรักษาแบบแบ่งระยะของภาวะเยื่อบุช่องท้องและกระเพาะปัสสาวะเปิดมีอยู่ 3 ระยะ:

• การแก้ไขความผิดปกติ (ระยะแรก) เริ่มต้นด้วยการปิดกระเพาะปัสสาวะทันทีหลังคลอด โดยปกติจะใช้ร่วมกับการผ่าตัดกระดูกเชิงกราน (ในเด็กอายุมากกว่า 10-15 วันหรือมีขนาดแพลตฟอร์ม 5 ซม. ขึ้นไป) หลังจากปิดกระเพาะปัสสาวะแล้ว จะเกิดภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่ ซึ่งในระหว่างนั้น กระเพาะปัสสาวะจะค่อยๆ โตขึ้นและความจุของกระเพาะปัสสาวะจะเพิ่มขึ้น
• ปัจจุบันการผ่าตัดแก้ไขภาวะเอพิสปาเดียในเด็กชาย (ระยะที่ 2) จะดำเนินการในช่วงที่กลั้นปัสสาวะไม่อยู่ (โดยปกติคือช่วงอายุ 2-3 ปี) โดยจะไม่มีการพยายามควบคุมปัสสาวะจนกว่าจะอายุ 3.5-4 ปี
• ในเด็กอายุ 3.5-4 ปี จะทำศัลยกรรมตกแต่งคอของกระเพาะปัสสาวะ (ระยะที่ 3) ก่อนหน้านี้จะทำการประเมินปริมาตรของกระเพาะปัสสาวะ การสร้างคอของกระเพาะปัสสาวะใหม่จะไม่ดำเนินการจนกว่าจะได้ปริมาตรที่เพียงพอ (มากกว่า 60 มล.) และจนกว่าเด็กจะเติบโตมากจนเริ่มรู้สึกว่าต้องกลั้นปัสสาวะ

การผ่าตัดตกแต่งกระเพาะปัสสาวะขั้นต้น (การปิดกระเพาะปัสสาวะ)

เป้าหมายของการปิดกระเพาะปัสสาวะขั้นต้นมีดังนี้:

• การหมุนของกระดูกที่ไม่มีชื่อเพื่อให้ซิมฟิซิสหัวหน่าวเข้าใกล้กันมากขึ้น
• การปิดตัวของกระเพาะปัสสาวะและการเคลื่อนตัวไปด้านหลังสู่ช่องเชิงกราน
• การสร้างคอของกระเพาะปัสสาวะและการทำให้แน่ใจว่าปัสสาวะออกทางท่อปัสสาวะได้อย่างอิสระ
• หากจำเป็น การต่อความยาวขององคชาตให้ยาวขึ้นเป็นหลัก (การเคลื่อนส่วนถ้ำของกระดูกหัวหน่าวบางส่วนออก)
• การเย็บซ่อมข้อบกพร่องของผนังหน้าท้อง

ยาปฏิชีวนะแบบกว้างสเปกตรัมจะถูกกำหนดก่อนการผ่าตัดเพื่อลดความเสี่ยงของการติดเชื้อที่แผลและกระดูกอักเสบ

ในเด็กที่มีไส้เลื่อนบริเวณขาหนีบ การผ่าตัดไส้เลื่อนทั้งสองข้างจะทำควบคู่ไปกับการผ่าตัดตกแต่งกระเพาะปัสสาวะ วิธีนี้ช่วยให้หลีกเลี่ยงการผ่าตัดฉุกเฉินในช่วงหลังการผ่าตัดในระยะแรกของไส้เลื่อนบริเวณขาหนีบที่บีบรัดได้ ในกรณีที่มีภาวะอัณฑะไม่ลงถุง อาจทำการผ่าตัดเอาถุงอัณฑะออกด้วย แต่โดยปกติแล้ว อัณฑะจะดูเหมือนอยู่สูงเนื่องจากกล้ามเนื้อตรงเคลื่อนตัว

การผ่าตัด การผ่าตัดกระดูก

หากจำเป็นต้องทำการผ่าตัดกระดูก ก็สามารถตัดกระดูกเชิงกรานจากด้านหลังหรือด้านหน้า (การผ่าตัดกระดูกด้านหลังหรือด้านหน้า) หรืออาจตัดทั้งสองแบบรวมกันก็ได้

ข้อบ่งชี้ในการผ่าตัดกระดูกมีดังนี้:

• การแยกตัวของกระดูกหัวหน่าวขนาดใหญ่ (มากกว่า 4-5 ซม.) และความยากลำบากในการนำกระดูกเหล่านี้มารวมกันในระหว่างการทำศัลยกรรมตกแต่งขั้นพื้นฐานในทารกแรกเกิด
• เด็กอายุมากกว่า 10-15 วัน

นักวิจัยเชื่อว่ากระดูกของทารกแรกเกิดจะมีความหนาแน่นและยืดหยุ่นมากขึ้นในแต่ละวันของชีวิต การลดลงของกระดูกหัวหน่าวโดยไม่ได้ผ่าตัดกระดูกเมื่ออายุ 2 ขวบ มักมาพร้อมกับการแยกตัวของซิมฟิซิสในอนาคตอันไกลโพ้น

ก่อนหน้านี้ การผ่าตัดกระดูกเชิงกรานส่วนหลังมักใช้กันมากขึ้นและได้ผลดี ในการเข้าถึงกระดูกเชิงกรานจากด้านหลัง จะทำการผ่าตัดในแนวตั้ง 2 แผลที่ด้านข้างของข้อกระดูกเชิงกราน หลังจากตัดเนื้อหาของรูกระดูกเชิงกรานส่วนใหญ่ (เส้นประสาทและหลอดเลือดของกล้ามเนื้อก้น) แล้ว แผ่นกระดูกเชิงกรานทั้งสองแผ่น (พื้นผิว) จะถูกตัดจากสันกระดูกเชิงกรานส่วนหลังไปยังรอยหยักของกระดูกเชิงกราน ปัจจุบัน ศัลยแพทย์ส่วนใหญ่ชอบการผ่าตัดกระดูกเชิงกรานส่วนหน้า (คล้ายกับการผ่าตัดแบบ Chiari)

การผ่าตัดแบบเปิดหน้ามีข้อดีและสะดวกกว่าเนื่องจากการผ่าตัดกระดูกและศัลยกรรมตกแต่งกระเพาะปัสสาวะทำในตำแหน่งเดียวกันของเด็ก ซึ่งต้องพลิกตัวเด็กระหว่างทำหัตถการ เพื่อทำให้ชิ้นส่วนกระดูกคงที่ จะใช้พลาสเตอร์ค็อกไซต์ปิดแผล หรือสอดหมุดหรือหมุดโลหะผ่านบริเวณผ่าตัดกระดูก หมุดจะถูกยึดด้วยอุปกรณ์ภายนอก (การสังเคราะห์กระดูกด้วยโลหะ) ซึ่งจะติดตั้งหลังจากเย็บผนังหน้าท้องแล้ว การผ่าตัดตกแต่งกระเพาะปัสสาวะขั้นต้น (การปิด) การผ่าตัดเริ่มต้นด้วยการกรีดแผลที่อยู่ติดกับเยื่อเมือกที่ขับถ่ายออกมาตั้งแต่สะดือไปจนถึงตุ่มน้ำอสุจิในเด็กชาย และไปจนถึงช่องคลอดในเด็กหญิง ห้ามสัมผัสเยื่อเมือกที่ขับถ่ายออกมาบ่อยๆ ด้วยสำลีระหว่างทำหัตถการ เพราะอาจทำให้เกิดการกัดกร่อนของพื้นผิวได้

ฐานของโพรงกระดูกจะถูกแยกออกจากหัวหน่าวอย่างระมัดระวังประมาณ 5-9 มม. และนำมาต่อกันด้วยไหมละลายที่แยกจากกัน เทคนิคนี้ช่วยให้ส่วนที่มองเห็นได้ขององคชาตยาวขึ้น การยาวขึ้นจะเกิดขึ้นมากขึ้นหลังจากนำกระดูกหัวหน่าวมาประกอบเข้าด้วยกันและตรึงไว้ อย่างไรก็ตาม การแยกโพรงกระดูกมากเกินไปที่ส่วนโค้งด้านล่างของกระดูกหัวหน่าวอาจส่งผลให้เลือดไปเลี้ยงโพรงกระดูกได้ไม่เพียงพอ ในเด็กผู้หญิง มดลูกจะเปิดออกด้านนอกอย่างอิสระ ดังนั้นการแก้ไขความผิดปกติเล็กน้อยของอวัยวะสืบพันธุ์ภายในของผู้หญิงจึงสามารถเลื่อนออกไปได้ในภายหลัง

ในระหว่างการทำศัลยกรรมตกแต่งกระเพาะปัสสาวะขั้นต้น ไม่ควรพยายามแก้ไขเอพิสปาเดีย แนะนำให้ยืดและยืดองคชาตเพิ่มเติมหลังจากอายุ 6-12 เดือน

สามารถปล่อยสะดือไว้ได้หากสะดือไม่เคลื่อนลงมามาก โดยปกติแล้วจะทำการตัดสายสะดือออกโดยกรีดขึ้นด้านบนไปพร้อมๆ กับการกำจัดไส้เลื่อนสายสะดือ (ถ้ามี) หลังจากกำจัดสะดือธรรมชาติแล้ว สะดือใหม่จะถูกสร้างขึ้นในตำแหน่งที่ "ถูกต้อง" มากขึ้น คือ สูงกว่าตำแหน่งเดิม 2-3 ซม.

จากนั้นช่องหลังเยื่อบุช่องท้องจะถูกเจาะเข้าไปใต้สะดือและกระเพาะปัสสาวะจะถูกแยกออกจากกล้ามเนื้อตรง การแยกดังกล่าวจะดำเนินต่อไปด้านล่างไปทางหัวหน่าว โดยไม่ทำลายเยื่อหุ้มกระดูก มัดเอ็นและกล้ามเนื้อจะถูกแยกออกจากกระดูกหัวหน่าวทั้งสองข้าง จากนั้นส่วนต่อมลูกหมากและเยื่อของท่อปัสสาวะจะถูกเคลื่อนย้ายออกจากกระดูก เมื่อแยกเดทรูเซอร์ออก ต้องระมัดระวังในการรักษาก้านหลอดเลือดของกระเพาะปัสสาวะไว้ทั้งสองข้าง

การแยกปัสสาวะทำได้โดยใช้การเปิดท่อปัสสาวะและการระบายน้ำจากท่อไต รูท่อไตจะถูกใส่สายสวนด้วยท่อขนาดเล็ก (3-5 CH) ซึ่งจะถูกตรึงด้วยการเย็บด้วยเอ็นโครมิกบางๆ จากนั้นจึงปิดกระเพาะปัสสาวะและส่วนต้นของท่อปัสสาวะ (บริเวณคอของกระเพาะปัสสาวะ) ตามแนวยาวเป็นชั้นๆ ด้วยไหมละลายบางๆ การระบายน้ำจากการเปิดท่อปัสสาวะขนาด 8-10 CH จะทำผ่านส่วนล่างของกระเพาะปัสสาวะ โดยนำปัสสาวะออกทางสะดือที่เพิ่งสร้างใหม่ คอของกระเพาะปัสสาวะจะถูกเย็บด้วยสายสวนขนาด 12-14 CH เพื่อให้รูเปิดกว้างพอสมควรและช่วยให้สามารถไหลออกได้อย่างมีประสิทธิภาพในช่วงที่กลั้นปัสสาวะไม่อยู่ และอีกด้านหนึ่ง จะมีการเย็บให้แน่นมากเพื่อป้องกันการหย่อนของกระเพาะปัสสาวะ

หลังจากสร้างคอแล้ว ให้ถอดสายสวนปัสสาวะออกจากท่อปัสสาวะ ไม่ควรใส่สายสวนปัสสาวะหรือท่ออื่นๆ ไว้ เพราะอาจทำให้ไหมที่เย็บไว้กับกระดูกหัวหน่าวเข้าไปในท่อปัสสาวะเกิดเนื้อตายและสึกกร่อนได้

หลังจากปิดกระเพาะปัสสาวะและท่อปัสสาวะแล้ว ผู้ช่วยจะหมุนทรอแคนเตอร์ใหญ่ทั้งสองข้างด้วยมือเพื่อให้ใกล้เคียงกับกระดูกหัวหน่าวโดยใช้ไหมไนลอน 2/0 (ไม่ดูดซึม) ไหมเย็บแบบแนวนอนจะถูกวางไว้ด้านข้างในส่วนของกระดูกที่มีแคลเซียม โดยให้ปมอยู่ด้านหน้าเพื่อป้องกันไม่ให้ไหมตัดเข้าไปในท่อปัสสาวะ ในการผ่าตัดกระดูกเชิงกรานด้านหน้า การตรึงกระดูกเชิงกรานที่ถูกตัดขาดจากภายนอกจะป้องกันไม่ให้หัวหน่าวแตกหลังการผ่าตัด ผิวหนังจะถูกปิดด้วยไหมไนลอนแบบขัดจังหวะละเอียดเหนือกระเพาะปัสสาวะและไหมละลายใต้ผิวหนังที่บริเวณเปอริเนียม ในเด็กผู้หญิง อาจพยายามให้ใกล้เคียงกับลำตัวของคลิตอริส แต่สามารถทำในภายหลังได้

หากต้องผ่าตัดทารกแรกเกิด ควรทำการดึงข้อแบบดัดแปลง Blount เมื่อใส่เฝือกปูนปลาสเตอร์ค็อกไซต์ สิ่งสำคัญคือต้องงอเข่าเล็กน้อยเพื่อป้องกันไม่ให้เลือดไหลเวียนไม่สะดวกเนื่องจากสะโพกหมุนเข้าด้านในแบบพาสซีฟ

การดึงรั้งแบบบลันท์ใช้เป็นเวลา 3 สัปดาห์ การตรึงภายนอกเป็นเวลา 6 สัปดาห์ ยาปฏิชีวนะแบบกว้างสเปกตรัมจะได้รับการป้องกันเป็นเวลา 1 สัปดาห์ จากนั้นจึงให้ยาปฏิชีวนะแบบรับประทานสำหรับระยะเวลาที่กลั้นปัสสาวะไม่อยู่ วิธีนี้ช่วยป้องกันความเสียหายของไตจนกว่าการไหลย้อนของกระเพาะปัสสาวะและท่อไตจะถูกกำจัดโดยการสร้างคอของกระเพาะปัสสาวะใหม่

ก่อนจะนำท่อระบายปัสสาวะเหนือหัวหน่าวออก จะต้องตรวจสอบความสามารถในการเปิดของท่อปัสสาวะ โดยจะหนีบสายสวนไว้ 6-8 ชั่วโมงเพื่อวัดปริมาณปัสสาวะที่ค้างอยู่ในกระเพาะปัสสาวะ หากคอของกระเพาะปัสสาวะขัดขวางการไหลของปัสสาวะ ให้ใช้อุปกรณ์ขยายท่อปัสสาวะอย่างระมัดระวัง ไม่ควรนำท่อที่ระบายปัสสาวะออกจากกระเพาะปัสสาวะออกจนกว่าจะมั่นใจว่าสามารถระบายปัสสาวะออกจากกระเพาะปัสสาวะได้เพียงพอ

ระยะของการกลั้นปัสสาวะไม่อยู่

หลังจากปิดกระเพาะปัสสาวะแล้ว จำเป็นต้องสังเกตอาการเป็นระยะ 1-2 ปี ในกรณีที่แก้ไขภาวะกระเพาะปัสสาวะขยายได้สำเร็จในระยะแรก จะมีการสังเกตการเจริญเติบโตและปริมาณที่เพิ่มขึ้นของกระเพาะปัสสาวะ โดยปกติโดยเฉลี่ยจะอยู่ที่ 50 มล. ใน 1.5 ปี การรับประทานยาฆ่าเชื้อทางเดินปัสสาวะและยาปฏิชีวนะตามที่แนะนำในช่วงนี้จะช่วยรักษาปัสสาวะให้สะอาดได้ อาจเกิดอาการกำเริบของโรคไตอักเสบจากกระเพาะปัสสาวะได้บ่อยครั้งในกรณีที่มีการไหลย้อนของกระเพาะปัสสาวะ (เกิดขึ้นในผู้ป่วย 86% หรือนิ่วในกระเพาะปัสสาวะ) ภาวะตีบของท่อปัสสาวะอาจมาพร้อมกับการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ สัญญาณทางอ้อมของการตีบของท่อปัสสาวะคือมีปัสสาวะตกค้างหลังปัสสาวะ ในอนาคต อาจต้องผ่าตัดเอาหินออก แก้ไขการไหลย้อนของกระเพาะปัสสาวะด้วยกล้องส่องตรวจ หรือปลูกถ่ายท่อไตใหม่ เพื่อรักษาการติดเชื้อและสร้างการไหลของปัสสาวะที่เหมาะสม นิ่วในกระเพาะปัสสาวะมีโอกาสเกิดขึ้นได้มากขึ้นหากมีการผูกท่อปัสสาวะ นิ่วในกระเพาะปัสสาวะจะถูกทำลายด้วยคีมผ่าตัดผ่านกล้องเข้าไปในกระเพาะปัสสาวะ จากนั้นจึงนำออกโดยบดให้ละเอียด

แนะนำให้ทำการสร้างคอของกระเพาะปัสสาวะใหม่สำหรับผู้ป่วยที่มีปริมาตรของกระเพาะปัสสาวะอย่างน้อย 60 มล. ขนาดเริ่มต้นของบริเวณกระเพาะปัสสาวะในเด็กที่มีภาวะกระเพาะปัสสาวะโป่งพองนั้นมีขนาดเล็กมาก และไม่สามารถเพิ่มปริมาตรของกระเพาะปัสสาวะได้อย่างรวดเร็วหลังจากการผ่าตัดครั้งแรก ในกรณีดังกล่าว สามารถทำการแก้ไขเอพิสปาเดียสได้ก่อนการผ่าตัดตกแต่งคอของกระเพาะปัสสาวะ การยืดส่วนโพรงกระเพาะปัสสาวะให้ตรงและสร้างท่อปัสสาวะให้ยาวขึ้นจะช่วยเพิ่มการกักเก็บปัสสาวะและเพิ่มปริมาตรของกระเพาะปัสสาวะได้อย่างมาก

การรักษาอาการเอพิสพาเดียส

องคชาตที่มีเอพิสปาเดียจะสั้นลง แต่ในกรณีของภาวะกระเพาะปัสสาวะขยายใหญ่จะเห็นได้ชัดเป็นพิเศษ ตามข้อมูลบางส่วน ความยาวองคชาตโดยเฉลี่ยในผู้ชายวัยผู้ใหญ่ที่มีภาวะกระเพาะปัสสาวะขยายใหญ่หลังจากการแก้ไขจะสั้นกว่าค่าปกติสองเท่าและโดยเฉลี่ยอยู่ที่ 7-10 ซม. นั่นคือเหตุผลที่เป้าหมายหลักของการแก้ไขเอพิสปาเดียคือการทำให้องคชาตยาวขึ้นและกำจัดความผิดปกติของโพรงร่วมกับการสร้างท่อปัสสาวะ เพื่อให้แน่ใจว่าปัสสาวะได้ปกติ ในการเตรียมตัวสำหรับการผ่าตัด สองสัปดาห์ก่อนการผ่าตัด องคชาตจะถูกกำหนดให้รับการรักษาด้วยครีมที่มีส่วนผสมของเทสโทสเตอโรน 2 ครั้งต่อวัน ซึ่งจะช่วยเพิ่มความยาวและปรับปรุงการไหลเวียนของเลือดไปยังโพรงและหนังหุ้มปลายองคชาต มีวิธีการรักษาเอพิสปาเดียด้วยการผ่าตัดหลายวิธี

เนื่องจากองคชาตจะยาวขึ้นระหว่างการทำศัลยกรรมตกแต่งกระเพาะปัสสาวะขั้นต้น จึงอาจใช้การดัดแปลง Young urethroplasty หรือดัดแปลงวิธีของ Cantwell-Wrensley เป็นแนวทางในการแทรกแซงเอพิสปาเดียได้ ขั้นแรก จะมีการเย็บยึดบริเวณส่วนหัวขององคชาต จากนั้นจึงกรีดเยื่อเมือกที่บริเวณท่อปัสสาวะ ซึ่งอยู่ติดกับช่องเปิดภายนอกของท่อปัสสาวะที่ฐานขององคชาต และกรีดต่อไปจนถึงส่วนบนของส่วนหัว โดยสร้างแผ่นเนื้อเยื่อตามยาวที่มีความกว้าง 14-18 มม. ที่ส่วนบนของส่วนหัว จะมีการผ่าเนื้อเยื่อตามยาวตามวิธีของ Heineke-Mikulich จากนั้นจึงเย็บเนื้อเยื่อในแนวขวางเพื่อให้ช่องเปิดใหม่ของท่อปัสสาวะอยู่ในตำแหน่งด้านท้อง

เนื้อเยื่อบริเวณท่อปัสสาวะถูกเคลื่อนไหวอย่างกว้างขวาง โดยระวังไม่ให้มัดประสาทหลอดเลือดคู่ที่อยู่ตามพื้นผิวด้านหลังด้านข้างได้รับความเสียหาย หากแยกส่วนโพรงออกจากกระดูกหัวหน่าวไม่เพียงพอในระหว่างการแทรกแซงหลัก เนื้อเยื่อโพรงจะถูกแยกออกจากกระดูกหัวหน่าวอีกครั้ง โดยการผ่าตัดอย่างระมัดระวังและอ่อนโยนมาก บริเวณท่อปัสสาวะจะถูกแยกออกจากโพรงอย่างสมบูรณ์ตลอดความยาวทั้งหมดตั้งแต่คอของกระเพาะปัสสาวะซึ่งอยู่ไกลจากปุ่มน้ำอสุจิเล็กน้อยไปจนถึงส่วนหัวขององคชาต เพื่อเย็บส่วนส่วนหัวขององคชาตได้อย่างน่าเชื่อถือ จึงต้องตัดปีกขององคชาตออกสองข้างเป็นรูปลิ่ม ท่อปัสสาวะถูกสร้างขึ้นด้วยไหมเย็บ PDS แบบต่อเนื่องขนาด 6/0 บางๆ บนสายสวนซิลิโคนอ่อน ไหมเย็บแถวที่สองบนเนื้อเยื่อโดยรอบจะถูกเย็บด้วยไหมเย็บ PDS แบบขัดจังหวะแยกกัน

ท่อจะถูกเย็บเข้ากับส่วนหัวขององคชาต โพรงของอัณฑะในเอพิสปาเดียมีการผิดรูปของหลังอย่างชัดเจน ซึ่งจะเห็นได้ชัดเจนจากการทดสอบด้วยการแข็งตัวเทียมหลังจากใส่สารละลายโซเดียมคลอไรด์แบบไอโซโทนิก การตัดแผลเป็นจากเนื้อเยื่อเกี่ยวพันบางครั้งอาจไม่เพียงพอสำหรับการยืดตรงอย่างสมบูรณ์ เพื่อขจัดการผิดรูป จะทำการผ่าตัดตามขวางตามพื้นผิวด้านหลังของโพรงทั้งสอง เยื่อโปรตีนจะถูกเคลื่อนย้าย ทำให้ข้อบกพร่องตามขวางกลายเป็นรูปสี่เหลี่ยมขนมเปียกปูน จากนั้นจึงหมุนโพรงของอัณฑะไปทางด้านในและเย็บเข้าด้วยกัน ในกรณีนี้ ท่อปัสสาวะที่สร้างขึ้นจะอยู่ใต้โพรงของอัณฑะและมัดกล้ามเนื้อและเส้นประสาทในตำแหน่งที่ถูกต้องตามกายวิภาค แถวที่สองของรอยเย็บบนโพรงของอัณฑะและเนื้อเยื่อโดยรอบจะถูกเย็บด้วยไหม PDS ที่ขาดตอนแยกกัน

เย็บท่อเข้ากับบริเวณส่วนหัวขององคชาต หนังหุ้มปลายองคชาตด้านท้องจะถูกกรีดและหมุนไปด้านหลังเพื่อปิดท่อปัสสาวะที่เพิ่งสร้างใหม่ หากท่อปัสสาวะมีความยาวไม่เพียงพอหลังจากการเคลื่อนไหวของคอร์ปัสคาเวอร์โนซา อาจใช้แผ่นหนังหุ้มปลายองคชาตที่ว่าง แผ่นหนังหุ้มปลายกระเพาะปัสสาวะ หรือส่วนผิวหนังตามขวางของหนังหุ้มปลายองคชาตด้านท้องเพื่อทำให้ท่อปัสสาวะยาวขึ้นได้

อย่างไรก็ตาม ในกรณีที่องคชาตผิดรูปอย่างรุนแรง การผ่าตัดและหมุนส่วนเว้าส่วนโค้งขององคชาตอาจไม่เพียงพอที่จะเพิ่มความยาวและขจัดความโค้งขององคชาตได้จริง การศัลยกรรมตกแต่งส่วนเว้าส่วนโค้งโดยใช้เทคนิคการปลูกถ่ายช่วยให้ได้ผลลัพธ์ที่ดีขึ้น

การปลูกถ่ายอวัยวะหมายถึงการเพิ่มความยาวของพื้นผิวหลังขององคชาต (hypoplastic) โดยการผ่าตัด tunica albuginea และเย็บผิวหนังที่ไม่มีการสร้างเยื่อบุผิว 2-3 แผ่นที่ว่าง ซึ่งต้องแยก cavernous bodies ออกจากแพลตฟอร์มท่อปัสสาวะและมัดเส้นประสาทหลอดเลือดอย่างระมัดระวังและนุ่มนวลมาก ความเสียหายต่อ a. penialis, n. penialis อาจทำให้เกิดภาวะแข็งตัวขององคชาตและอาการหย่อนสมรรถภาพทางเพศได้ แพทย์จะทำการผ่าตัดเป็นรูปตัว H สองแผลที่พื้นผิวหลังของ cavernous bodies แต่ละอัน tunica albuginea จะถูกเคลื่อนไหว ทำให้พื้นผิวหลังขององคชาตยาวขึ้น ทำให้แผลเป็นเส้นตรงกลายเป็นข้อบกพร่องรูปสี่เหลี่ยมจัตุรัสยาว 5x5-10x10 มม. จากนั้นจึงปิดข้อบกพร่องที่เกิดจาก tunica albuginea ด้วยผิวหนังที่ไม่มีการสร้างเยื่อบุผิวที่เตรียมไว้ล่วงหน้า วิธีการนี้ช่วยให้คุณสามารถกำจัดความโค้งขององคชาต เพิ่มขนาดที่มองเห็นได้ และเปลี่ยนให้องคชาตอยู่ในตำแหน่งที่เป็นธรรมชาติและถูกต้องตามหลักกายวิภาค

การผ่าตัดจะเสร็จสิ้นโดยปิดแผลด้วยกลีเซอรอล (กลีเซอรีน) เป็นเวลา 5-7 วัน ซึ่งคล้ายกับที่ใช้กับภาวะไฮโปสปาเดียส โดยจะถอดท่อออกในวันที่ 10 หลังการผ่าตัด ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดหลังการผ่าตัดคือภาวะช่องคลอดรั่ว ไม่ควรพยายามปิดท่อเร็วกว่า 6 เดือน เนื่องจากจำเป็นต้องทำเพื่อให้กระบวนการสร้างแผลเป็นในเนื้อเยื่อรอบๆ ภาวะช่องคลอดรั่วเสร็จสมบูรณ์

ตำแหน่งทั่วไปของการเกิดฟิสทูล่าในเอพิสปาเดียสคือร่องโคโรนัล ในบริเวณนี้ "นีโอยูรีธรา" จะถูกปกคลุมด้วยผิวหนังน้อยที่สุด และเป็นจุดที่มีการตึงมากที่สุดหลังการผ่าตัด ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ จำเป็นต้องมีการแทรกแซงซ้ำหลายครั้งเพื่อปิดฟิสทูล่า การสร้างคอของกระเพาะปัสสาวะใหม่

เป้าหมายหลักของการทำศัลยกรรมตกแต่งคอของกระเพาะปัสสาวะคือเพื่อให้ปัสสาวะได้คั่งค้างโดยไม่เสี่ยงต่อภาวะไตทำงานผิดปกติ การผ่าตัดนี้จะทำได้ก็ต่อเมื่อเด็กโตขึ้นมากจนเข้าใจและปฏิบัติตามคำแนะนำและคำแนะนำของแพทย์และผู้ปกครอง การสอนให้เด็กรู้สึกถึงความรู้สึกที่ไม่คุ้นเคยเมื่อกระเพาะปัสสาวะเต็มเป็นเรื่องยากมาก การเรียนรู้ที่จะกลั้นปัสสาวะและปัสสาวะอย่างมีประสิทธิภาพเมื่อกระเพาะปัสสาวะเต็มนั้นยากยิ่งกว่า

ตลอดระยะเวลาดังกล่าว เด็กและผู้ปกครองควรอยู่ภายใต้การดูแลอย่างใกล้ชิด โดยปกติต้องไปพบแพทย์และโทรศัพท์ตรวจเป็นระยะ บางครั้งอาจต้องสวนปัสสาวะ ส่องกล้องตรวจกระเพาะปัสสาวะ และตรวจปัสสาวะเป็นระยะ ตามรายงานของนักวิจัยบางกลุ่ม ระบุว่าเพื่อให้การผ่าตัดประสบความสำเร็จ ควรมีปริมาตรของกระเพาะปัสสาวะอย่างน้อย 60 มล. การพยายามสร้างปากมดลูกใหม่ที่มีความจุน้อยกว่านี้มักจะล้มเหลว นอกจากนี้ เด็กไม่ควรมีอาการของการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ การตรวจซีสโตกราฟีภายใต้การดมยาสลบก่อนการผ่าตัดทำให้สามารถระบุปริมาตรที่แท้จริงของกระเพาะปัสสาวะ แยกนิ่ว และประเมินสภาพมดลูกได้

การที่กระดูกหัวหน่าวแยกออกจากกันมาก (divergence) เป็นข้อบ่งชี้ถึงการตัดกระดูก บางครั้งอาจรวมถึงการตัดกระดูกซ้ำด้วย การที่หัวหน่าวบรรจบกันเพียงพอ ซึ่งช่วยให้สามารถใส่ท่อปัสสาวะไว้ในวงแหวนเชิงกรานได้ ถือเป็นข้อกำหนดเบื้องต้นเพื่อให้ปัสสาวะได้คล่องและควบคุมได้ "การรองรับ" ท่อปัสสาวะด้วยกล้ามเนื้อลายของกะบังลมทางเดินปัสสาวะและอวัยวะสืบพันธุ์ และ "การแขวน" ของคอของกระเพาะปัสสาวะ จะช่วยให้ปัสสาวะคั่งค้างได้ดีขึ้น ปัจจุบัน ปัญหาหลักไม่ได้เกี่ยวข้องกับการตัดกันและการบรรจบกันของกระดูกเชิงกราน แต่เกิดจากการคั่งค้างในตำแหน่งที่ถูกต้อง ซึ่งอาจเกิดจากทั้งการโผล่ของลิเกเจอร์ที่เชื่อมต่อกันและความล่าช้าในการรวมกระดูกหัวหน่าวที่สั้นและเจริญเติบโตไม่เต็มที่ มุมมองของพยาธิวิทยานี้เกี่ยวข้องกับการผ่าตัดกระดูกแบบเป็นขั้นตอน ซึ่งสร้างสภาวะทางกายวิภาคที่เหมาะสมที่สุดสำหรับการทำงานเต็มรูปแบบของกลไกการกักเก็บปัสสาวะที่สร้างขึ้นใหม่

การผ่าตัดเริ่มด้วยการผ่าตัดโดยกรีดแผลตามขวางต่ำมากเข้าไปที่กระเพาะปัสสาวะใกล้กับคอของกระเพาะปัสสาวะ โดยขยายออกไปในแนวตั้ง

รูท่อไตถูกวางและใส่สายสวน รูท่อไตอยู่ต่ำเกินไปและต้องย้ายให้สูงขึ้นเพื่อให้คอแข็งแรงขึ้น การใส่ท่อไตเทียมแบบไขว้กันตาม Kozn เป็นไปได้ ขั้นตอนต่อไปคือขั้นตอน Niadbetter ที่ดัดแปลง โดยตัดแถบเยื่อบุกระเพาะปัสสาวะยาว 30 มม. และกว้าง 15 มม. เริ่มจากท่อปัสสาวะและขยายแผลเหนือสามเหลี่ยมกระเพาะปัสสาวะ หลังจากฉีดอะดรีนาลีนแล้ว เยื่อบุที่อยู่ติดกับแถบที่ตัดออกจะถูกนำออกใต้เยื่อบุ เย็บแถบดังกล่าวเพื่อสร้างท่อบนสายสวน 8 CH จากนั้นเย็บดีทรูเซอร์ที่มีชั้นของหินปูนลึกทับท่อเพื่อให้เกิดเนื้อเยื่อสามชั้น ขอบของดีทรูเซอร์จะถูกกรีดเบื้องต้นด้วยแผลหลายแผลเพื่อยืดคอของกระเพาะปัสสาวะโดยไม่ลดความจุ

แยกท่อปัสสาวะและกระเพาะปัสสาวะออกจากหัวหน่าวเพื่อให้ท่อปัสสาวะอยู่ลึกที่สุดเท่าที่จะทำได้ภายในวงแหวนเชิงกราน เทคนิคนี้ช่วยให้สามารถเย็บคอได้ โดยมีวัตถุประสงค์เพื่อ "ยก" คอ ความดันท่อปัสสาวะระหว่างผ่าตัดหลังเย็บมักจะสูงกว่า 60 ซม. H2O หากมองเห็นท่อปัสสาวะได้ยาก สามารถผ่าซิมฟิซิสหัวหน่าวออกแล้วใช้เครื่องดึงเพื่อให้เข้าถึงได้ดี คอของกระเพาะปัสสาวะถูกปิดด้วยไหมเย็บรูปตัว U โดยใช้กล้ามเนื้อด้านขวาก่อน จากนั้นจึงใช้กล้ามเนื้อด้านซ้าย โดยใช้หลักการ "เย็บสองชั้น" การเย็บแบบ "เย็บสองชั้น" ตามแนวกึ่งกลางของแผลตามขวางด้านล่างยังช่วยให้คอของกระเพาะปัสสาวะแคบลงและยาวขึ้นอีกด้วย กระเพาะปัสสาวะจะถูกระบายออกด้วยท่อระบายกระเพาะปัสสาวะเป็นเวลา 3 สัปดาห์ ปล่อยสายสวนท่อไตไว้เป็นเวลาอย่างน้อย 10 วัน ไม่มีสายสวนปัสสาวะเหลืออยู่ในท่อปัสสาวะ

ไม่มีการดัดท่อปัสสาวะด้วยวิธีใดๆ เป็นเวลา 3 สัปดาห์ จากนั้นจึงสอดสายสวนปัสสาวะขนาด 8 CH เข้าไป อาจต้องใช้ความระมัดระวังเป็นพิเศษ บางครั้งการส่องกล้องตรวจท่อปัสสาวะจะช่วยให้เข้าใจสถานการณ์ทางกายวิภาคได้ดีขึ้น การระบายน้ำบริเวณเหนือหัวหน่าว (cystostomy) สามารถทำได้ก็ต่อเมื่อใส่สายสวนปัสสาวะได้คล่องแล้วเท่านั้น ในกรณีนี้ จะต้องหนีบสายระบายน้ำบริเวณ cystostomy และปล่อยให้เด็กปัสสาวะ หากเด็กปัสสาวะได้โดยไม่มีปัญหา จะทำอัลตราซาวนด์ของไตและท่อไต หรือการตรวจทางหลอดเลือดดำของระบบทางเดินปัสสาวะเพื่อตรวจสอบว่าเป็นโรคไตอักเสบจากน้ำในท่อไตหรือไม่ หากไม่มีโรคไตอักเสบจากน้ำในท่อไตหรือมีอยู่แต่ไม่ลุกลามเมื่อเทียบกับข้อมูลก่อนผ่าตัด จะต้องนำท่อ cystostomy ออก

การตรวจติดตามอย่างระมัดระวังจะดำเนินการจนกว่าความจุของกระเพาะปัสสาวะจะเพิ่มขึ้น นอกจากนี้ การตรวจปัสสาวะเป็นประจำยังมีความจำเป็นเพื่อหลีกเลี่ยงการพลาดการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ หากเกิดอาการกำเริบของการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะบ่อยครั้ง จะต้องทำการอัลตราซาวนด์ การตรวจเอกซเรย์ หรือการส่องกล้องกระเพาะปัสสาวะเพื่อแยกนิ่วหรือสิ่งแปลกปลอม ภาวะกระเพาะปัสสาวะขยายใหญ่เป็นพยาธิสภาพที่พบได้ยากในโรคทางเดินปัสสาวะในเด็ก ผู้ป่วยที่มีอาการซับซ้อนดังกล่าวมักจะเข้ารับการรักษาในคลินิกขนาดใหญ่ที่มีประสบการณ์มากมายในการรักษาภาวะเยื่อบุกระเพาะปัสสาวะขยายใหญ่และภาวะกระเพาะปัสสาวะขยายใหญ่ แนวทางที่กำหนดขั้นตอนการรักษาโรคร้ายแรงนี้ในปัจจุบันคือต้องให้เด็กที่มีภาวะกระเพาะปัสสาวะขยายใหญ่สามารถควบคุมปัสสาวะได้อย่างเหมาะสมโดยไม่กระทบต่อการทำงานของไตและการสร้างอวัยวะเพศที่มองไม่เห็นจากปกติ การแก้ไขภาวะกระเพาะปัสสาวะขยายใหญ่ต้องใช้การผ่าตัดเป็นระยะๆ และต้องติดตามสภาพของผู้ป่วยอย่างพิถีพิถันเป็นระยะเวลานานในช่วงที่กระเพาะปัสสาวะเติบโต

ผู้ป่วยที่มีภาวะกระเพาะปัสสาวะขยายใหญ่จำเป็นต้องแก้ปัญหาในชีวิตประจำวันอยู่เสมอ การป้องกันอาการกำเริบของโรคไตอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียและการแก้ไขการไหลย้อนของกระเพาะปัสสาวะ การป้องกันนิ่วในกระเพาะปัสสาวะและการค้นหาวิธีการกำจัดนิ่วด้วยวิธีที่ไม่รุกรานน้อยที่สุด การรักษาไส้เลื่อนที่บริเวณขาหนีบที่บีบรัด และการแก้ไขภาวะอัณฑะไม่ลงถุง ขั้นที่สองของการรักษาคือการแก้ไขภาวะเยื่อบุกระเพาะปัสสาวะขยายใหญ่ ซึ่งแทบจะเรียกได้ว่าไม่ง่ายเลย การกำจัดความผิดปกติของโพรงกระเพาะปัสสาวะอย่างสมบูรณ์และการสร้างท่อปัสสาวะที่ปิดสนิทในเด็กที่มีขนาดองคชาตเล็กในช่วงอายุน้อย (1-3 ปี) ยังต้องได้รับการฝึกอบรมพิเศษอีกด้วย การเติบโตอย่างค่อยเป็นค่อยไปและปริมาณปัสสาวะที่เพิ่มขึ้นเป็น 100-150 มล. ในเด็กอายุ 3-4 ปี โดยสามารถกลั้นปัสสาวะได้อย่างน่าพอใจโดยมีช่วงพักปัสสาวะ 1-3 ชั่วโมงยังคงเป็นงานที่ยากแม้แต่สำหรับผู้เชี่ยวชาญ ผลลัพธ์ที่ดีของการรักษาภาวะกระเพาะปัสสาวะขยายใหญ่เป็นผลมาจากการผ่าตัดทางระบบทางเดินปัสสาวะและกระดูกที่ยากหลายครั้ง สิ่งสำคัญอย่างยิ่งคือการผ่าตัดแต่ละครั้งจะต้องทำอย่างทันท่วงทีตามข้อบ่งชี้โดยศัลยแพทย์ที่มีประสบการณ์เพียงพอในการรักษาภาวะเยื่อบุตาอักเสบและภาวะกระเพาะปัสสาวะเปิด