การคัดเลือกผู้ป่วยเพื่อการปลูกถ่ายตับ

การปลูกถ่ายตับเหมาะสำหรับผู้ป่วยที่มีความเสียหายของตับที่ลุกลามอย่างถาวรเมื่อไม่มีวิธีการรักษาทางเลือกอื่น ผู้ป่วยและญาติควรทราบถึงความซับซ้อนของการผ่าตัดและเตรียมพร้อมสำหรับภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงที่อาจเกิดขึ้นในช่วงแรกหลังการผ่าตัดและสำหรับการบำบัดด้วยยากดภูมิคุ้มกันตลอดชีวิต

การคัดเลือกผู้ป่วยเพื่อเข้ารับการผ่าตัดเป็นเรื่องยากโดยเฉพาะเนื่องจากขาดแคลนผู้บริจาค โดยคณะกรรมการคัดเลือกผู้ป่วยเพื่อการปลูกถ่ายอวัยวะจะเป็นผู้ดำเนินการคัดเลือก โดยผู้ป่วยที่มีแนวโน้มจะเข้ารับการผ่าตัดจะถูกแบ่งออกเป็นกลุ่มเสี่ยงต่ำ ปานกลาง และสูง ตามความรุนแรงของอาการ แต่น่าเสียดายที่เมื่อผู้ป่วยรอการผ่าตัด อาการของผู้ป่วยอาจแย่ลง ทำให้ผู้ป่วยต้องย้ายไปอยู่ในกลุ่มเสี่ยงที่สูงขึ้น ผู้ป่วยในกลุ่มเสี่ยงต่ำ (ผู้ป่วยนอก) มีผลการรักษาที่ดีกว่าและมีค่าใช้จ่ายต่ำกว่าผู้ป่วยในกลุ่มเสี่ยงสูง ซึ่งต้องเข้ารับการรักษาในห้องไอซียูระหว่างรอ

ในสหรัฐอเมริกา จำนวนผู้ป่วยที่ต้องได้รับการปลูกถ่ายตับเพิ่มขึ้น แต่จำนวนผู้บริจาคตับเปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อย จำนวนผู้ป่วยที่อยู่ในรายชื่อรอการปลูกถ่ายตับในปัจจุบันเกินจำนวนการผ่าตัดที่ทำในหนึ่งปี ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่ำอาจต้องรอ 6-12 เดือนจึงจะได้อวัยวะมาบริจาค ผู้ป่วยที่มีภาวะตับวายเฉียบพลัน (FLF) อาจต้องรอเพียง 4 วัน ผู้ป่วยที่มีหมู่เลือดหายากในระบบ ABO ได้แก่ B(III) และ AB(IV) ต้องรอเป็นเวลานานที่สุด การหาผู้บริจาคตับที่เหมาะสมสำหรับเด็กนั้นหายากมาก ซึ่งส่งผลให้มีการพัฒนาวิธีการปลูกถ่ายตับแบบแยกส่วน

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

ผู้รับที่มีศักยภาพสำหรับการปลูกถ่ายตับ

ในยุโรป ข้อบ่งชี้ที่แน่นอนสำหรับการปลูกถ่ายตับกำลังถูกแก้ไข ข้อบ่งชี้หลักสำหรับการผ่าตัดคือตับแข็ง รวมถึงตับแข็งน้ำดีปฐมภูมิ (PBC) ผู้ป่วยที่มีภาวะตับวายเฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลันและภาวะท่อน้ำดีอุดตันได้รับการผ่าตัดบ่อยขึ้น ในขณะที่ผู้ป่วยมะเร็งตับจะได้รับการผ่าตัดปลูกถ่ายน้อยลง

โรคตับแข็ง

ควรพิจารณาการปลูกถ่ายตับในผู้ป่วยตับแข็งระยะสุดท้ายทุกราย ช่วงเวลาที่เหมาะสมในการผ่าตัดนั้นยากต่อการระบุ ผู้ป่วยที่ใกล้จะเสียชีวิตมีโอกาสประสบความสำเร็จน้อยมาก และผู้ป่วยที่สามารถใช้ชีวิตได้ค่อนข้างปกติเป็นเวลานานไม่จำเป็นต้องผ่าตัด

ข้อบ่งชี้ในการผ่าตัด ได้แก่ การเพิ่มขึ้นของเวลาโปรทรอมบิน (PT) มากกว่า 5 วินาที ระดับอัลบูมินลดลงเหลือต่ำกว่า 30 กรัม/ลิตร และอาการบวมน้ำในช่องท้องที่ดื้อต่อการรักษา ข้อบ่งชี้คือ เลือดออกจากหลอดเลือดขอดในหลอดอาหารโดยไม่มีผลจากการรักษาแบบอนุรักษ์นิยม เช่น การฉีดสารสลายลิ่มเลือด ค่าใช้จ่ายในการปลูกถ่ายตับจะสูงกว่าค่าใช้จ่ายในการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมและการผ่าตัดในระยะยาวเล็กน้อยสำหรับภาวะแทรกซ้อน เช่น เลือดออก โคม่า และอาการบวมน้ำในช่องท้อง

การผ่าตัดในผู้ป่วยเหล่านี้มีความเสี่ยงสูงเนื่องจากความผิดปกติของระบบการแข็งตัวของเลือดและความดันพอร์ทัลสูง ซึ่งส่งผลให้เสียเลือดมาก ในโรคตับแข็ง การผ่าตัดมีความซับซ้อนทางเทคนิคมากกว่า โดยเฉพาะเมื่อตับมีขนาดเล็กและยากต่อการผ่าตัดออก อัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วยตับแข็งทุกประเภทแทบจะเท่ากัน

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

โรคตับอักเสบเรื้อรังจากภูมิคุ้มกันตนเอง

การปลูกถ่ายตับจะดำเนินการในระยะของตับแข็ง รวมถึงในกรณีที่มีผลข้างเคียงรุนแรงจากการบำบัดด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์ เช่น โรคกระดูกพรุนและการติดเชื้อซ้ำ หลังจากการปลูกถ่ายแล้ว โรคตับจะไม่กลับมาเป็นซ้ำอีก (ดูบทที่ 17)

อัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วย 9,966 รายที่เป็นโรคตับแข็ง ตับวายเฉียบพลัน และมะเร็งตับ (ข้อมูลจาก European Liver Transplant Registry, 1993)

การวินิจฉัย	อัตราการมีชีวิตรอด 1 ปี, %	อัตราการมีชีวิตรอด 2 ปี, %	อัตราการมีชีวิตรอดสามปี, %
โรคตับแข็ง	80	73	71
ภาวะตับวายเฉียบพลัน	60	56	54
มะเร็งตับ	64	42	36

โรคที่อาจจำเป็นต้องได้รับการปลูกถ่ายตับ

โรคตับแข็ง

• เข้ารหัสลับ
• ภูมิคุ้มกันตนเอง
• โรคตับอักเสบ บี (HBV DNA ลบ)
• โรคตับอักเสบ ดี
• โรคตับอักเสบซี
• แอลกอฮอล์

โรคตับคั่งน้ำดี

• โรคตับแข็งน้ำดีชนิดปฐมภูมิ
• โรคท่อน้ำดีตีบ
• โรคท่อน้ำดีอักเสบแข็งชนิดปฐมภูมิ
• โรคท่อน้ำดีอักเสบชนิดรุนแรง
• โรคกราฟต์ต่อต้านโฮสต์
• การปฏิเสธตับเรื้อรัง
• โรคซาร์คอยโดซิสในตับร่วมกับกลุ่มอาการท่อน้ำดีอุดตัน
• อาการไม่พึงประสงค์จากยาเรื้อรัง (พบได้น้อย)

ความผิดปกติทางการเผาผลาญขั้นต้น

ตับวายขั้นรุนแรง

เนื้องอกร้าย

• มะเร็งเซลล์ตับ
• เนื้องอกเอพิธิเลียลเอนโดธีลิโอมา
• มะเร็งของเนื้อตับ

โรคอื่นๆ

• โรคบัดด์-เชียรี
• โรคลำไส้สั้น

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

การปลูกถ่ายในโรคไวรัสตับอักเสบเรื้อรัง

การปลูกถ่ายตับสำหรับโรคตับอักเสบเฉียบพลัน (A, B, D และ E) จะไม่เกิดการติดเชื้อซ้ำเนื่องจากระดับไวรัสในเลือดต่ำมาก อย่างไรก็ตาม ในโรคตับอักเสบเรื้อรัง การปลูกถ่ายตับมักจะเสี่ยงต่อการติดเชื้อซ้ำ

โรคตับอักเสบ บี

ผลการปลูกถ่ายตับในผู้ป่วยโรคตับอักเสบบีเรื้อรังนั้นไม่น่าพอใจ อาจเป็นเพราะไวรัสขยายพันธุ์นอกตับ โดยเฉพาะในโมโนไซต์ อัตราการรอดชีวิต 1 ปีอยู่ที่ 80% แต่ใน 2 ปี อัตราการรอดชีวิตเพียง 50-60% เท่านั้น การปลูกถ่ายควรทำเมื่อไม่มี HBV DNA และ HBeAg ในซีรั่มเท่านั้น ในผู้ป่วยที่ผลตรวจ HBV เป็นบวก ระยะเวลาหลังการปลูกถ่ายมักจะรุนแรงและโรคจะดำเนินไปอย่างค่อยเป็นค่อยไป หลังจาก 2-3 ปี อาจเกิดตับแข็งหรือมะเร็งตับได้ เมื่อปลูกถ่ายตับซ้ำ อาการจะทุเลาลงและกลับเป็นซ้ำและตับวายได้เร็ว

ภาวะตับอักเสบเรื้อรังแบบมีพังผืดและคั่งน้ำดีอย่างรุนแรงซึ่งส่งผลให้เซลล์ตับและเซลล์ตับมีรูปร่างผิดปกติอาจเกิดขึ้นได้ในช่วงหลังการปลูกถ่าย ซึ่งอาจเกิดจากการแสดงออกของแอนติเจนไวรัสในไซโทพลาซึมที่สูงในขณะที่ภูมิคุ้มกันลดลง ไวรัสตับอักเสบบีอาจมีผลต่อเซลล์ตับได้เป็นบางครั้ง ความพยายามในการป้องกันการติดเชื้อซ้ำจากการปลูกถ่ายด้วยอินเตอร์เฟอรอน (IFN) มักไม่ประสบผลสำเร็จ การใช้อิมมูโนโกลบูลินไวรัสตับอักเสบบีในระยะยาวจะช่วยลดโอกาสที่ผู้ป่วยที่ตรวจพบ HBV DNA ในเชิงบวกจะกลับมาเป็นซ้ำได้ หากใช้ในระยะหลังการปลูกถ่าย จากนั้นใช้ทุกวันเป็นเวลา 1 สัปดาห์ จากนั้นใช้เดือนละครั้งเป็นเวลา 1 ปี หรืออาจนานกว่านั้น วิธีนี้เป็นวิธีการป้องกันที่มีราคาแพงมาก การให้ลามิวูดินก่อนและหลังการปลูกถ่ายอาจป้องกันการติดเชื้อซ้ำได้ แกนไซโคลเวียร์อาจลดการจำลองแบบของไวรัสตับอักเสบบี มะเร็งเซลล์ตับอาจเกิดขึ้นในตับที่ปลูกถ่าย

โรคตับอักเสบ ดี

หลังจากการปลูกถ่ายตับในโรคตับอักเสบดี มักพบการติดเชื้อของเนื้อเยื่อที่ปลูกถ่ายเสมอ โดยสามารถตรวจพบ HDV-RNA และ HDAg ในตับที่ปลูกถ่าย และ HDV-RNA ในซีรั่ม โรคตับอักเสบจะเกิดขึ้นได้ก็ต่อเมื่อมีการติดเชื้อร่วมหรือการติดเชื้อซ้ำกับ HBV เท่านั้น

ไวรัสตับอักเสบบีจะถูกกดโดยไวรัสตับอักเสบบี และการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบีอาจลดการเกิดซ้ำของโรคไวรัสตับอักเสบบีได้ โดยรวมแล้ว อัตราการรอดชีวิตหลังการปลูกถ่ายตับในผู้ป่วยที่ติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบีนั้นสูง อัตราการรอดชีวิต 1 ปีอยู่ที่ 76% และอัตราการรอดชีวิต 2 ปีอยู่ที่ 71%

โรคตับอักเสบซี

โรคไวรัสตับอักเสบซีในระยะสุดท้ายกลายมาเป็นโรคที่มักพบได้บ่อยสำหรับการปลูกถ่ายตับ ปัจจุบันผู้ป่วย 1 ใน 3 รายต้องเข้ารับการผ่าตัดเพื่อรักษาโรคนี้โดยเฉพาะ

ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดจะเกิดการติดเชื้อซ้ำที่อวัยวะที่บริจาคหลังจากการปลูกถ่าย แหล่งที่มาของการติดเชื้อซ้ำคือสิ่งมีชีวิตที่เป็นแหล่งอาศัย เนื่องจากจีโนไทป์ของไวรัสก่อนและหลังการปลูกถ่ายมีความคล้ายคลึงกัน จีโนไทป์ 1b เป็นหนึ่งในปัจจัยที่มีอิทธิพลต่อความถี่ของการกำเริบของโรค โรคนี้สามารถติดต่อได้จากผู้บริจาคที่ตรวจพบเชื้อ HCV ในปัจจุบัน เส้นทางการติดเชื้อนี้พบได้น้อยลงเนื่องจากผู้บริจาคตรวจคัดกรอง HCV แม้จะมีการถ่ายเลือดจำนวนมาก แต่ความน่าจะเป็นของการถ่ายเลือดที่ตรวจพบเชื้อ HCV และการเกิดโรคตับอักเสบซียังไม่เพิ่มขึ้น

อัตราการรอดชีวิต 1 ปี 2 ปี และ 3 ปีของผู้ป่วยที่มีการทำงานของการปลูกถ่ายดีนั้นสูง โดยในผู้ป่วยตับแข็งอยู่ที่ 94, 89 และ 87% ตามลำดับ

หลังการปลูกถ่าย แม้ว่าจะไม่มีสัญญาณทางเนื้อเยื่อวิทยาของโรคตับอักเสบ ก็พบว่าระดับของ HCV-RNA ในซีรั่มเพิ่มขึ้น 10 เท่า โดยส่วนใหญ่แล้วกระบวนการนี้จะขึ้นอยู่กับจำนวนคอร์ติโคสเตียรอยด์และยาเคมีบำบัดอื่นๆ ที่ได้รับการสั่งจ่าย

การติดเชื้อซ้ำมักเกิดขึ้นบ่อยหลังจากเกิดการปฏิเสธซ้ำหลายครั้ง

โรคตับอักเสบจากการปลูกถ่ายมีระดับความรุนแรงที่แตกต่างกัน โดยปกติจะเป็นอาการไม่รุนแรงและมีอัตราการรอดชีวิตสูง อย่างไรก็ตาม การติดตามผลในระยะยาวพบว่ามีผู้ป่วยเพิ่มมากขึ้นเรื่อยๆ ที่เป็นโรคตับอักเสบเรื้อรังและตับแข็ง การคงอยู่ของเชื้อ HCV อาจทำให้เนื้อเยื่อปลูกถ่ายเสียหายอย่างรุนแรง โดยเฉพาะกับไวรัส lb

การรักษาด้วยอินเตอร์เฟอรอนมีผลเพียงชั่วคราวเท่านั้น และอาจเพิ่มโอกาสของการปฏิเสธการปลูกถ่ายได้ การรักษาแบบผสมผสานด้วยอินเตอร์เฟอรอนและริบาวิรินดูเหมือนว่าจะมีประสิทธิภาพมากกว่า ภาพทางจุลกายวิภาคของเนื้อเยื่อตับดีขึ้น และโอกาสของการปฏิเสธอวัยวะที่บริจาคลดลง

โรคตับอักเสบในทารกแรกเกิด

โรคนี้ซึ่งไม่ทราบสาเหตุจะมาพร้อมกับอาการตัวเหลือง การเกิดตับอักเสบเซลล์ยักษ์ และในบางกรณีอาจเกิดภาวะตับวาย ซึ่งต้องได้รับการปลูกถ่ายตับเพื่อหาวิธีรักษาให้หายขาด

โรคตับจากแอลกอฮอล์

ในประเทศตะวันตก ผู้ป่วยเหล่านี้เป็นส่วนใหญ่ของผู้ที่ต้องได้รับการปลูกถ่ายตับ

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

โรคตับคั่งน้ำดี

ระยะสุดท้ายของโรคทางเดินน้ำดี มักเกิดขึ้นพร้อมกับความเสียหายของท่อน้ำดีในตับขนาดเล็ก เป็นข้อบ่งชี้ที่ดีสำหรับการปลูกถ่ายตับ การทำงานของเซลล์ตับมักจะคงอยู่เป็นเวลานาน และสามารถเลือกเวลาที่เหมาะสมในการผ่าตัดได้ง่าย ผู้ป่วยทุกรายมีอาการของโรคตับแข็งจากท่อน้ำดีในตับอย่างแพร่หลาย โดยมักเกิดร่วมกับการหายไปของท่อน้ำดี (กลุ่มอาการท่อน้ำดีหายไป)

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

โรคตับแข็งน้ำดีชนิดปฐมภูมิ

อัตราการรอดชีวิต 1 ปีหลังการปลูกถ่ายตับสูงกว่า 75% มีการสังเกตจากการปลูกถ่ายอวัยวะ 3 ส่วน (ตับ ปอด และหัวใจ) สำหรับโรคตับแข็งจากท่อน้ำดีและความดันโลหิตสูงในปอด โดยให้ผลดีต่อเนื่องเป็นเวลา 7 ปี

การอุดตันของท่อน้ำดีนอกตับ

โรคนี้ถือเป็นข้อบ่งชี้ในการปลูกถ่ายตับในเด็กใน 35-67% ของกรณี ผลการผ่าตัดเป็นไปด้วยดี และมีอัตราการรอดชีวิตสูง พัฒนาการทางร่างกายและจิตใจเป็นปกติ

นักวิจัยจากพิตต์สเบิร์กระบุว่าระยะเวลาติดตามผลสำหรับเด็ก 12 คนจาก 20 คนหลังการปลูกถ่ายตับอยู่ระหว่าง 1 ถึง 56 เดือน โดย 19% ต้องได้รับการปลูกถ่ายตับซ้ำ และ 37% ต้องได้รับการผ่าตัดสร้างใหม่หลายครั้ง จากผลการศึกษาอีกกรณี พบว่าเด็ก 36 คนที่มีอายุเฉลี่ย 30 เดือนเมื่อถึงเวลาปลูกถ่ายตับ มีอัตราการรอดชีวิต 3 ปีอยู่ที่ 75%

การผ่าตัด Kasai ก่อนหน้านี้ทำให้การปลูกถ่ายมีความซับซ้อนและเพิ่มจำนวนภาวะแทรกซ้อน

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

โรคอะลาจิลล์

การปลูกถ่ายตับจะดำเนินการเฉพาะในกรณีที่มีอาการรุนแรงเท่านั้น โรคหัวใจและปอดร่วมด้วยอาจถึงแก่ชีวิตได้ ดังนั้นจำเป็นต้องตรวจร่างกายก่อนผ่าตัดอย่างละเอียด

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ]

โรคท่อน้ำดีอักเสบแข็งชนิดปฐมภูมิ

การติดเชื้อในกระแสเลือดและการผ่าตัดท่อน้ำดีมาก่อนทำให้การปลูกถ่ายตับเป็นเรื่องยาก อย่างไรก็ตาม ผลการปลูกถ่ายตับอยู่ในเกณฑ์ดี โดยมีอัตราการรอดชีวิต 1 ปีที่ 70% และอัตราการรอดชีวิต 5 ปีที่ 57% มะเร็งท่อน้ำดีเป็นภาวะแทรกซ้อนที่ทำให้มีอายุขัยสั้นลงอย่างมาก สาเหตุการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุดคือมะเร็งลำไส้ใหญ่

ภาวะเซลล์ Langerhans histiocytosis คิดเป็น 15-39% ของผู้ป่วยโรคท่อน้ำดีอักเสบแข็ง ผลการปลูกถ่ายตับสำหรับโรคนี้ถือว่าดี

โรคน้ำดีคั่งในระยะสุดท้ายอื่น ๆ

การปลูกถ่ายไขกระดูกดำเนินการกับผู้รับไขกระดูกที่เกิดโรคตับแข็งจากโรค graft-versus-host disease (GVHD) ข้อบ่งชี้อื่นๆ ที่พบได้น้อยสำหรับการผ่าตัด ได้แก่ โรคซาร์คอยโดซิสของตับร่วมกับกลุ่มอาการท่อน้ำดีอุดตัน และปฏิกิริยาต่อยาเรื้อรัง (เช่น พิษจากคลอร์โพรมาซีน)

ความผิดปกติทางการเผาผลาญขั้นต้น

ตับที่ปลูกถ่ายจะยังคงมีกิจกรรมการเผาผลาญตามธรรมชาติเอาไว้ ในเรื่องนี้ การปลูกถ่ายตับจะดำเนินการในผู้ป่วยที่มีการทำงานของตับบกพร่องซึ่งนำไปสู่ความผิดปกติของการเผาผลาญแต่กำเนิด สำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรคตับเหล่านี้ การปลูกถ่ายจะให้ผลลัพธ์ที่ดี เมื่อคัดเลือกผู้ป่วย จะต้องคำนึงถึงการพยากรณ์โรคและความเป็นไปได้ของการเกิดเนื้องอกในตับในระยะเริ่มต้น

ข้อบ่งชี้ในการปลูกถ่ายตับในผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของระบบเผาผลาญ:

1. โรคตับระยะสุดท้ายหรือภาวะก่อนเป็นมะเร็ง
2. อาการแสดงนอกตับที่สำคัญ

อัตราการรอดชีวิตโดยรวมในช่วงติดตามผลนานกว่า 5.5 ปีอยู่ที่ 85.9%

ภาวะขาดแอนติทริปซินอัลฟา-1

ภาวะผิดปกติของระบบเผาผลาญที่พบบ่อยที่สุดซึ่งเป็นข้อบ่งชี้สำหรับการปลูกถ่ายตับ พบว่าตับได้รับความเสียหายอย่างรุนแรงในผู้ป่วยจำนวนน้อย แต่ตับแข็งเป็นก้อนขนาดใหญ่จะเกิดขึ้นในผู้ป่วยประมาณ 15% เมื่ออายุ 20 ปี มะเร็งเซลล์ตับเป็นภาวะแทรกซ้อน หลังจากการปลูกถ่ายตับ ระดับแอนติทริปซินอัลฟา-1 ในพลาสมาจะกลับสู่ภาวะปกติ และความเสียหายของปอดจะคงที่ การเปลี่ยนแปลงที่รุนแรงในปอดถือเป็นข้อห้ามในการผ่าตัด เว้นแต่จะมีแผนการปลูกถ่ายปอดพร้อมกับการปลูกถ่ายตับ

โรควิลสัน

การปลูกถ่ายตับควรทำในผู้ป่วยที่มีอาการทางคลินิกของโรคตับอักเสบขั้นรุนแรง ในผู้ป่วยอายุน้อยที่มีตับแข็งรุนแรงและไม่ได้ผลจากการบำบัดด้วยเพนิซิลลามีนอย่างเพียงพอเป็นเวลา 3 เดือน รวมถึงในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วยเพนิซิลลามีนอย่างมีประสิทธิผลในกรณีที่เกิดภาวะตับเสื่อมอย่างรุนแรงหลังจากหยุดใช้ยา อัตราการรอดชีวิต 1 ปีหลังการปลูกถ่ายตับอยู่ที่ประมาณ 68% การเผาผลาญทองแดงเป็นปกติ

อาการทางระบบประสาทจะหายได้ในอัตราที่แตกต่างกัน

การปลูกถ่ายตับสำหรับโรคระบบเผาผลาญผิดปกติ

โรคตับระยะสุดท้ายหรือภาวะก่อนเป็นมะเร็ง

• ภาวะขาดเอ 1-แอนติทริปซิน
• โรควิลสัน
• ไทโรซิเนเมีย
• กาแล็กโตซีเมีย
• โรคสะสมไกลโคเจน
• โพรโตพอฟีเรีย
• โรคฮีโมโครมาโตซิสในทารกแรกเกิด
• เบต้าธาลัสซีเมีย
• โรคซีสต์ไฟโบรซิส
• โรคไบเลอร์

ความผิดปกตินอกตับที่สำคัญ

• ออกซาลูเรียชนิดปฐมภูมิชนิดที่ 1
• ภาวะไขมันในเลือดสูงแบบโฮโมไซกัส
• โรคกลุ่มอาการคริกเลอร์-นาจจาร์
• ความผิดปกติเบื้องต้นของระบบการแข็งตัวของเลือด (ปัจจัย VIII, IX, โปรตีน C)
• ข้อบกพร่องของวงจรการสังเคราะห์ยูเรีย
• ข้อบกพร่องของห่วงโซ่การหายใจของไมโตคอนเดรีย
• อะไมโลโดซิสในครอบครัวปฐมภูมิ

โรคสะสมไกลโคเจน

การปลูกถ่ายตับสามารถทำได้สำเร็จในผู้ป่วยภาวะไกลโคเจโนซิสชนิด I และ IV โดยผู้ป่วยจะมีชีวิตอยู่รอดจนถึงวัยผู้ใหญ่

[ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

กาแล็กโตซีเมีย

ผู้ป่วยจำนวนน้อยที่ได้รับการวินิจฉัยโรคในระยะหลังจะมีอาการตับแข็งมากขึ้นเรื่อยๆ ในวัยเด็กและวัยผู้ใหญ่ตอนต้น ผู้ป่วยเหล่านี้จึงได้รับการแนะนำให้รับการปลูกถ่ายตับ

โพรโตพอฟีเรีย

โรคนี้สามารถนำไปสู่ภาวะตับแข็งระยะสุดท้ายซึ่งเป็นข้อบ่งชี้ในการปลูกถ่ายตับ ในช่วงหลังการผ่าตัด ระดับโปรโตพอฟีรินในเม็ดเลือดแดงและอุจจาระจะยังคงสูงอยู่ ซึ่งหมายความว่าโรคนี้จะไม่หายขาด

ไทโรซิเนเมีย

การปลูกถ่ายตับเป็นวิธีการรักษาที่รุนแรงและควรดำเนินการในระยะเริ่มแรกของโรค ก่อนที่จะเกิดมะเร็งเซลล์ตับ

โรคฮีโมโครมาโตซิสในทารกแรกเกิด

ภาวะเม็ดเลือดแดงเข้มในทารกแรกเกิดอาจถึงแก่ชีวิตได้อย่างรวดเร็ว โดยเป็นอาการแสดงของโรคหลายชนิด ผลการปลูกถ่ายอาจมีทั้งดีและไม่ดี

เบต้าธาลัสซีเมีย

มีรายงานการปลูกถ่ายหัวใจและตับร่วมกันในผู้ป่วยวัยผู้ใหญ่ที่มีภาวะเบต้าธาลัสซีเมียแบบโฮโมไซกัสซึ่งมีภาวะอวัยวะล้มเหลวระยะสุดท้ายอันเนื่องมาจากภาวะธาตุเหล็กเกิน

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ]

โรคซีสต์ไฟโบรซิส

การปลูกถ่ายตับมีข้อบ่งชี้เมื่อโรคตับมีมาก ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึงการติดเชื้อ Pseudomonas spp. และ Aspergillus spp. การทำงานของปอดอาจดีขึ้นหลังการปลูกถ่าย

[ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ]

โรคไบเลอร์

โรคทางพันธุกรรมนี้มีลักษณะเฉพาะคือภาวะน้ำดีคั่งในตับ ส่งผลให้เสียชีวิตจากโรคตับแข็งหรือหัวใจล้มเหลว การปลูกถ่ายตับในผู้ป่วยโรคตับแข็งจะทำให้ระดับอะพอลิโพโปรตีนเอ 1 ในซีรั่มลดลงเป็นปกติ

ภาวะออกซาเลตในปัสสาวะ

โรคออกซาลูเรียชนิด I ขั้นต้น ซึ่งเกิดจากการขาดเอนไซม์เปอร์ออกซิโซม อะลานีน ไกลโคซิล อะมิโนทรานสเฟอเรส สามารถแก้ไขได้ด้วยการปลูกถ่ายตับและไตพร้อมกัน การทำงานของหัวใจจะกลับคืนมา อาจจำเป็นต้องปลูกถ่ายตับก่อนที่ไตจะเกิดความเสียหาย

ภาวะไขมันในเลือดสูงแบบโฮโมไซกัส

การปลูกถ่ายตับทำให้ระดับไขมันในซีรั่มลดลง 80% โดยปกติแล้วจำเป็นต้องทำการปลูกถ่ายหัวใจหรือทำบายพาสหลอดเลือดหัวใจด้วย

โรคกลุ่มอาการคริกเลอร์-นาจจาร์

การปลูกถ่ายตับมีข้อบ่งชี้ในการป้องกันภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทเมื่อระดับบิลิรูบินในซีรั่มสูงมากและไม่ได้รับการควบคุมด้วยการบำบัดด้วยแสง

ความผิดปกติเบื้องต้นของระบบการแข็งตัวของเลือด

การปลูกถ่ายตับจะดำเนินการในระยะสุดท้ายของโรคตับแข็งที่เกิดจากไวรัสตับอักเสบ B หรือ C ส่งผลให้ระดับปัจจัย VIII และ IX ในเลือดอยู่ในระดับปกติ และโรคฮีโมฟิเลีย A ก็หายขาด ภาวะขาดโปรตีน C ก็ได้รับการแก้ไข

การขาดเอนไซม์จากวงจรยูเรีย

การปลูกถ่ายตับจะดำเนินการในกรณีที่ขาดเอนไซม์ออร์นิทีนคาร์บามอยล์ทรานสเฟอเรส เนื่องจากเอนไซม์สังเคราะห์ยูเรียส่วนใหญ่อยู่ในตับ การตัดสินใจเกี่ยวกับความจำเป็นในการปลูกถ่ายตับไม่ใช่เรื่องง่าย เนื่องจากโรคบางชนิดที่เกี่ยวข้องกับการละเมิดวงจรการสังเคราะห์ยูเรีย คุณภาพชีวิตยังคงปกติ

[ 63 ], [ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

ข้อบกพร่องของห่วงโซ่การหายใจของไมโตคอนเดรีย

ข้อบกพร่องเหล่านี้เป็นสาเหตุของโรคตับในทารกแรกเกิดซึ่งมีลักษณะเป็นภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำและระดับแล็กตาซิเดเมียสูงหลังอาหาร การปลูกถ่ายตับช่วยให้เด็กเหล่านี้หายขาดได้

[ 69 ], [ 70 ], [ 71 ], [ 72 ], [ 73 ], [ 74 ], [ 75 ], [ 76 ]

อะไมโลโดซิสในครอบครัวปฐมภูมิ

การปลูกถ่ายตับจะดำเนินการในกรณีของโรคเส้นประสาทอักเสบเรื้อรังที่รักษาไม่หาย ระดับของการปรับปรุงอาการทางระบบประสาทหลังการผ่าตัดจะแตกต่างกันไป

ตับวายขั้นรุนแรง

ข้อบ่งชี้สำหรับการปลูกถ่ายตับ ได้แก่ โรคไวรัสตับอักเสบขั้นรุนแรง โรควิลสัน ไขมันพอกตับเฉียบพลันจากการตั้งครรภ์ การใช้ยาเกินขนาด (เช่น พาราเซตามอล) และโรคตับอักเสบจากยา (เช่น ไอโซไนอาซิดและริแฟมพิซิน)

เนื้องอกร้าย

ผลลัพธ์ของการปลูกถ่ายในผู้ป่วยที่เป็นเนื้องอกมะเร็งตับนั้นไม่ดีนัก แม้ว่าจะมีการแยกเนื้องอกที่แพร่กระจายนอกตับอย่างระมัดระวังก่อนการผ่าตัด ในผู้ป่วยมะเร็ง อัตราการเสียชีวิตจากการผ่าตัดนั้นต่ำ แต่การอยู่รอดในระยะยาวนั้นแย่ที่สุด มะเร็งเป็นสาเหตุการเสียชีวิตโดยทั่วไป เนื้องอกจะกลับมาเป็นซ้ำใน 60% ของกรณี ซึ่งอาจเกิดจากการใช้ยากดภูมิคุ้มกันเพื่อป้องกันการปฏิเสธ

อัตราการรอดชีวิตระหว่างการผ่าตัดอยู่ที่ 76% แต่อัตราการรอดชีวิต 1 ปีอยู่ที่ 50% เท่านั้น และอัตราการรอดชีวิต 2 ปีอยู่ที่ 31% ไม่ว่าเนื้องอกชนิดใดที่ได้รับการปลูกถ่ายตับ อัตราการรอดชีวิต 5 ปีอยู่ที่ 20.4% ผลลัพธ์ดังกล่าวเป็นเหตุผลที่สมควรแก่การปลูกถ่าย

มะเร็งเซลล์ตับ

ขนาดของเนื้องอกไม่ควรเกิน 5 ซม. ในกรณีที่มีรอยโรคหลายจุด การปลูกถ่ายจะดำเนินการในกรณีที่มีเนื้องอก 3 จุดที่มีขนาดไม่เกิน 3 ซม. ในช่วงเวลาของการปลูกถ่าย การส่องกล้องมีบทบาทสำคัญ โดยระบุระยะของโรคได้ [118] การที่เนื้องอกมีการบุกรุกหลอดเลือดแม้ในระดับจุลภาคจะเพิ่มความถี่ของการกำเริบและอัตราการเสียชีวิต การให้เคมีบำบัดก่อนการผ่าตัดหรือการอุดหลอดเลือดด้วยเคมีบำบัดสามารถชะลอการเกิดการกำเริบได้

อัตราการรอดชีวิต 2 ปีอยู่ที่ 50% ในขณะที่อัตราการรอดชีวิตจากโรคอื่นๆ ที่ไม่ใช่เนื้องอกมะเร็งอยู่ที่ 83% เรื่องนี้ทำให้เกิดคำถามว่าการปลูกถ่ายตับจากผู้บริจาคนั้นสมเหตุสมผลสำหรับผู้ป่วยที่เป็นเนื้องอกมะเร็งหรือไม่

การปลูกถ่ายอาจดีกว่าการตัดออกเมื่อพบเนื้องอกขนาดเล็กโดยบังเอิญในผู้ป่วยที่เป็นโรคตับแข็ง

มะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

เนื้องอกอยู่ในตับและไม่มีภาวะตับแข็ง ผู้ป่วยเหล่านี้ถือเป็น “ผู้สมควร” ที่สุดสำหรับการปลูกถ่ายในบรรดาผู้ป่วยที่มีเนื้องอกตับที่เป็นมะเร็ง

[ 77 ], [ 78 ], [ 79 ], [ 80 ], [ 81 ], [ 82 ]

เนื้องอกเอพิธิเลียลเอนโดธีลิโอมา

เนื้องอกนี้มีลักษณะเป็นจุดกระจายหลายจุดในตับทั้งสองข้าง โดยพัฒนาไปพร้อมกับเนื้อเยื่อตับที่ไม่เปลี่ยนแปลง การดำเนินไปของโรคนั้นไม่สามารถคาดเดาได้ และมีโอกาสเกิดซ้ำได้ 50% การมีการแพร่กระจายไม่ใช่ข้อห้ามในการผ่าตัด และไม่มีความสัมพันธ์กับการอยู่รอด การปลูกถ่ายตับอาจประสบความสำเร็จได้

[ 83 ], [ 84 ], [ 85 ], [ 86 ]

มะเร็งของเนื้อตับ

จากผลการปลูกถ่าย ผู้ป่วย 50% มีชีวิตรอดได้ 24-70 เดือน อาการที่มีแนวโน้มจะเลวร้ายคือ การบุกรุกหลอดเลือดในระดับจุลภาคและภาวะอะนาพลาเซียของเยื่อบุผิวที่มีการแพร่กระจายนอกตับ

อะปูโดมาของตับ

บางครั้งการปลูกถ่ายจะดำเนินการเป็นการแทรกแซงแบบประคับประคองแม้จะมีเนื้องอกรองอยู่ก็ตาม

การปลูกถ่ายอวัยวะช่องท้องที่ซับซ้อนสำหรับเนื้องอกมะเร็งในช่องท้องส่วนบนขวา

อวัยวะส่วนใหญ่ที่ได้มาจากลำไส้ส่วนหน้าของตัวอ่อน ได้แก่ ตับ ลำไส้เล็กส่วนต้น ตับอ่อน กระเพาะอาหาร และลำไส้เล็ก จะถูกกำจัดออก การใช้ยากดภูมิคุ้มกันที่มีฤทธิ์แรงจะทำให้เซลล์น้ำเหลืองที่บริจาคสามารถหมุนเวียนได้โดยไม่ก่อให้เกิดอาการทางคลินิกของ GVHD และเชื่อมโยงกับผู้รับได้ จึงป้องกันการปฏิเสธได้ การปลูกถ่ายอวัยวะที่ซับซ้อนไม่น่าจะเป็นไปได้ เนื่องจากผู้ป่วยมักจะเสียชีวิตจากการกลับมาเป็นซ้ำของเนื้องอก

มะเร็งท่อน้ำดี

ผลลัพธ์ของการปลูกถ่ายเนื้องอกสำหรับโรคนี้ไม่น่าพอใจเนื่องจากเนื้องอกมักจะกลับมาเป็นซ้ำ และมีอายุขัยไม่เกิน 1 ปี

[ 87 ], [ 88 ], [ 89 ]

โรคบัดด์-เชียรี

แม้ว่าจะสามารถทำการปลูกถ่ายตับได้สำเร็จ แต่การเกิดลิ่มเลือดกลับมาเป็นซ้ำก็มีสูง โดยเฉพาะในกลุ่มอาการ Budd-Chiari ซึ่งเกิดจากโรคเม็ดเลือดเพิ่มขึ้น

[ 90 ], [ 91 ], [ 92 ]

โรคลำไส้สั้น

การปลูกถ่ายลำไส้เล็กและตับที่ซับซ้อนจะดำเนินการกับผู้ป่วยที่มีอาการลำไส้สั้นร่วมกับภาวะตับวายเป็นผลสืบเนื่อง

การปลูกถ่ายตับยังระบุสำหรับโรคซีสต์ไฟบรซีสร่วมกับโรคตับแข็ง และโรค Niemann-Pick ในผู้ใหญ่ด้วย