พยาธิสภาพของโรคโลหิตจางชนิดเมกะโลบลาสติก

โรคโลหิตจางชนิดเมกะโลบลาสต์ประกอบด้วยกลุ่มของโรคโลหิตจางที่เกิดขึ้นเองและที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม โดยลักษณะทั่วไปคือมีเมกะโลบลาสต์อยู่ในไขกระดูก

ไม่ว่าสาเหตุจะเป็นอย่างไร ผู้ป่วยจะตรวจพบภาวะโลหิตจางสีซีดที่มีลักษณะการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของเม็ดเลือดแดง โดยเม็ดเลือดแดงจะมีรูปร่างรี มีขนาดใหญ่ (1.2 - 1.4 ไมโครเมตรหรือมากกว่า) มีเม็ดเลือดแดงที่มีรอยเจาะแบบเบโซฟิลิกในไซโทพลาซึม โดยในเม็ดเลือดแดงจำนวนมากจะพบเศษซากของนิวเคลียส (Jolly bodies คือเศษซากของโครมาตินในนิวเคลียส, Cabot rings คือเศษซากของเยื่อหุ้มนิวเคลียสที่มีรูปร่างเหมือนวงแหวน, Weidenreich specks คือเศษซากของสสารในนิวเคลียส) จำนวนเรติคิวโลไซต์จะลดลง ร่วมกับภาวะโลหิตจาง ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำและเกล็ดเลือดต่ำอาจเกิดขึ้นได้ และมักพบนิวโทรฟิลที่มีการแยกตัวหลายตำแหน่ง

ในการเจาะไขกระดูก จำนวนไมอีโลคาริโอไซต์จะเพิ่มขึ้น ไฮเปอร์พลาเซียของกลุ่มเม็ดเลือดแดงจะเด่นชัด อัตราส่วนของเม็ดเลือดขาวต่อเม็ดเลือดแดงคือ 1:1, 1:2 (ปกติคือ 3-4:1) เซลล์ของกลุ่มเม็ดเลือดแดงส่วนใหญ่แสดงโดยเมกะโลบลาสต์ซึ่งมีขนาดใหญ่กว่าเม็ดเลือดแดงปกติและมีสัณฐานวิทยาเฉพาะตัวของนิวเคลียส นิวเคลียสตั้งอยู่ในตำแหน่งนอกรีต มีโครงสร้างตาข่ายที่ละเอียดอ่อน อาจมีเซลล์ที่มีนิวเคลียสที่เปลี่ยนแปลงไปในทางเสื่อม (ในรูปแบบของเอซของไม้กอล์ฟ มัลเบอร์รี่ ฯลฯ) ความไม่พร้อมกันของการเจริญเติบโตของนิวเคลียสและไซโทพลาซึมถูกสังเกต ฮีโมโกลบินไนเซชันก่อนหน้านี้เป็นลักษณะเฉพาะของไซโทพลาซึม นั่นคือ การแยกตัวระหว่างระดับการเจริญเติบโตของนิวเคลียสและไซโทพลาซึม: นิวเคลียสที่อายุน้อยและไซโทพลาซึมที่ค่อนข้างโตเต็มที่ การเจริญเติบโตช้าของเม็ดเลือดขาวชนิดแกรนูโลไซต์ การปรากฏตัวของเมตาไมอีโลไซต์ขนาดยักษ์ที่มีนิวเคลียสขนาดใหญ่และไซโทพลาสซึมเบโซฟิลิก แถบนิวโทรฟิลและหลายส่วน (6-10 ส่วน) ปรากฏให้เห็น จำนวนของเมกะคารีโอไซต์เป็นปกติหรือลดลง การปรากฏตัวของเมกะคารีโอไซต์ขนาดยักษ์เป็นลักษณะเฉพาะ การบีบตัวของเกล็ดเลือดไม่เด่นชัดนัก

โรคโลหิตจางในผู้ป่วยเกิดจากการสร้างเม็ดเลือดแดงได้ไม่มีประสิทธิภาพและอายุขัยของเม็ดเลือดแดงสั้นลง ซึ่งได้รับการยืนยันจากปริมาณเม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้นในไขกระดูกในขณะที่จำนวนเซลล์เรติคิวโลไซต์ในเลือดส่วนปลายลดลง การแตกของเม็ดเลือดแดงนอกไขกระดูกเป็นเรื่องปกติ โดยอายุขัยของเม็ดเลือดแดงจะลดลง 2-3 เท่าเมื่อเทียบกับปกติ คือ บิลิรูบินในเลือด นอกจากนี้ยังมีการสร้างเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดได้ไม่มีประสิทธิภาพ ดังนั้น โรคโลหิตจางแบบเมกะโลบลาสติกจึงมีลักษณะเฉพาะคือมีการเปลี่ยนแปลงของเชื้อโรคในเม็ดเลือดทั้งสามชนิด

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]