Hemophilia รับการรักษาอย่างไร?

องค์ประกอบหลักของการรักษาโรคฮีโมฟีเลียคือผลทดแทนที่เพียงพอในเวลาที่เพียงพอเติมเต็มระดับของปัจจัยที่ขาดไม่ได้ในพลาสม่า ปัจจุบันมีวิธีการรักษาผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลสสามวิธีดังนี้

• ป้องกัน;
• การรักษาที่บ้าน
• การรักษาภาวะเลือดออก

วิธีการป้องกันโรคฮีโมฟิเลีย

นี่คือวิธีการที่ก้าวหน้าที่สุด เป้าหมายของมันคือการรักษากิจกรรมของปัจจัยการขาดดุลที่ประมาณ 5% ของบรรทัดฐานเพื่อหลีกเลี่ยงการตกเลือดร่วมกัน การรักษาด้วยการป้องกันจะเริ่มขึ้นเมื่ออายุได้ 1-2 ปีก่อนที่จะเริ่มเป็นโรค hemarthrosis แรกหรือทันทีหลังจากนั้น การรักษาใช้สมาธิของปัจจัยการจับตัวเป็นก้อน (CFS) ที่มีความบริสุทธิ์สูง ยาเสพติดให้รับประทาน 3 ครั้งต่อสัปดาห์สำหรับ hemophilia A และ 2 ครั้งต่อสัปดาห์สำหรับ hemophilia B (เนื่องจากครึ่งชีวิตของ factor IX ยาว) จากการคำนวณ 25-40 IU / kg ระยะเวลาในการรักษาป้องกัน - ตั้งแต่หลายเดือนถึงชีวิต ผู้ป่วยไม่มีความผิดปกติของระบบกล้ามเนื้อและกระดูกพวกเขาจะปรับตัวได้อย่างเต็มที่ทางสังคมและสามารถเล่นกีฬา

ความเข้มข้นของปัจจัยการจับตัวเป็นหยด VIII

ยาเสพติด	วิธีการได้รับ	หยุดการทำงานของไวรัส	ใบสมัคร
Hemofil M	Immunoaffinity chromatography กับโมโนโคลนอลแอนติบอดีต่อปัจจัย VIII	ตัวทำละลาย + ผงซักฟอก + chromatography	Hemophilia A, ยับยั้ง hemophilia A
Immunat	Ion-exchange chromatography	คู่: ตัวทำละลาย + ผงซักฟอก	Hemophilia A, ยับยั้งฮีโมฟิเลีย A, โรค Willebrand
Koéjt-DVI	โค	คู่: ตัวทำละลาย + ผงซักฟอก	Hemophilia A, hemophilia A ยับยั้ง
Emoklot D.I.	โค	คู่: ตัวทำละลาย + ผงซักฟอก	Hemophilia A, hemophilia A ยับยั้ง

สมาธิของปัจจัยการแข็งตัวของ IX

ยาเสพติด	วิธีการได้รับ	หยุดการทำงานของไวรัส	ใบสมัคร
Immunin	Ion-exchange chromatography	คู่: ตัวทำละลาย + ผงซักฟอก	Hemophilia B ยับยั้งการเกิดเม็ดเลือดแดงข
Aimafiks	โค	คู่: ตัวทำละลาย + ผงซักฟอก	Hemophilia B
Octaneine F	โค	คู่: ตัวทำละลาย + ผงซักฟอก	Hemophilia B ยับยั้งการเกิดเม็ดเลือดแดงข

วิธีการในการแต่งตั้งยาเสพติดเหล่านี้เป็นเช่นเดียวกับในกรณีของโรคฮีโมฟีเลีย

การรักษาโรคฮีโมฟิเลียที่บ้าน

แนะนำให้ใช้สำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรคริดสีดวงทวารที่รุนแรงน้อยกว่าหรือมีความสามารถในการจัดหายาได้ จำกัด ยาเสพติดจะได้รับทันทีหลังจากที่ได้รับบาดเจ็บหรืออาการเล็กน้อยของอาการตกเลือดที่เริ่มต้น การใช้ยาทันทีช่วยในการหยุดเลือดในระยะเริ่มต้นช่วยป้องกันความเสียหายของเนื้อเยื่อหรือการกลายเป็นเนื้อเยื่อขนาดใหญ่ที่มีการใช้ยาลดลง สำหรับการรักษาที่บ้านก็ให้ใช้ CFS

การรักษาโรคฮีโมฟีเลียหลังจากมีเลือดออก

การรักษาดังกล่าวต้องใช้ปริมาณยาเล็กน้อย แต่ไม่อนุญาตให้หลีกเลี่ยงการมีเลือดออกในกระเพาะปัสสาวะและกล้ามเนื้อขนาดใหญ่และมีเลือดออกในระบบประสาทส่วนกลาง ผู้ป่วยได้รับความทรมานจากโรคข้อเข่าเสื่อมและมีความบกพร่องทางสังคม พวกเขาจะได้รับการวินิจฉัยว่าไม่ได้รับยาที่ไม่ได้รับเชื้อไวรัส: ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII (cryoprecipitate), FFP, พลาสม่าเข้มข้น (CNR)

การเลือกวิธีการรักษาขึ้นอยู่กับรูปแบบและความรุนแรงของโรคฮีโมฟิเลียรวมถึงการตกเลือดหรือตกเลือด

สำหรับการรักษาในรูปแบบที่รุนแรงของฮีโมฟีเลียที่มีระดับและปัจจัยอื่น ๆ อีกกว่า 10% ของผู้ให้บริการหญิง Hemophilia A กับระดับปัจจัย VIII ต่ำกว่า 50% desmopressin ถูกนำมาใช้ซึ่งมี VIII ปัจจัยการเปิดตัวและปัจจัยฟอน Willebrand จากสถานี endothelial เซลล์ ยา desmopressin จะได้รับน้ำเชื้อในขนาด 0.3 ไมโครกรัมต่อกิโลกรัมในสารละลายโซเดียมคลอไรด์ 50 มิลลิลิตรเป็นเวลา 15-30 นาที Desmopressin ถูกระบุสำหรับการผ่าตัดที่ไม่ครอบคลุมและการดำเนินงานในสายการบินหญิง ด้วยโรคฮีโมฟีเลียรุนแรงจำเป็นต้องใช้การรักษาด้วย VIII / IX เข้มข้น

เป็นที่รู้จักกันว่าปัจจัยหนึ่ง ME, ป้อนข้างต้นต่อ 1 กิโลกรัมน้ำหนักของผู้ป่วยเพิ่มกิจกรรมของปัจจัย VIII ในพลาสม่าที่ 2% GPI ฮีโมฟีเลียและปัจจัยทรงเครื่อง 1% ในฮีโมฟีเลียบียาปัจจัย VIII / ทรงเครื่องจะถูกกำหนดโดยสูตร:

• ปริมาณเด็กที่มีอายุไม่เกิน 1 ปี = น้ำหนักตัว x ค่าปัจจัยที่ต้องการ (%);
• ปริมาณที่ให้แก่เด็กหลังปี = น้ำหนักตัว x ค่าที่ต้องการของปัจจัย (%) x0.5

ปริมาณที่แนะนำของปัจจัย VIII / IX ในบางกรณีแตกต่างกัน CFS ทั้งหมดถูกฉีดเข้าเส้นเลือดดำ

ในช่วงเริ่มต้นของการเป็นโรคเลือดออกเฉียบพลัน CFS มีอัตรา 10 IU / kg ในระยะปลาย 20 IU / kg และมีการให้ย้ำซ้ำทุก 12 ชั่วโมงปัจจัยที่ต้องการคือ 30-40%

เจาะทะลุ

ข้อบ่งชี้สำหรับการเจาะทะลุของข้อ: อาการปวดเนื่องจากโรคประสาทที่รุนแรง hemarthrosis กำเริบ; อาการกำเริบของโรคไขข้ออักเสบเรื้อรัง

ในโพรงหลังการสำลักในเลือด hydrocortisone (hydrocortisone hemisuccinate) เป็นยา 50-100 มก. ทุกวันและสำหรับการรักษาที่ยืดเยื้อ - betamethasone (diprospan)

ในการปรากฏตัวของอาการ synovitis เรื้อรังในระยะเฉียบพลันและข้อเสนอแนะ hemarthrosis ชุดกำเริบของเข็ม 1-3 ครั้งต่อสัปดาห์จนกว่าจะบรรเทาสมบูรณ์ของการอักเสบท่ามกลางการรักษาห้ามเลือดในชีวิตประจำวัน (เฉพาะ 4-6 เข็ม)

ในกรณีที่ไม่มีผลเพียงพอหรือเป็นไปไม่ได้ที่จะได้รับการรักษาอย่างเพียงพอให้ทำ synovectomy (radioisotope, arthroscopic หรือ open) 1-2 วันหลังจากการผ่าตัดผู้ป่วยจะได้รับการรักษาด้วยกายภาพบำบัดและการรักษาด้วยการรักษาด้วยการรักษาด้วยการรักษาด้วยความเย็นสำหรับ 3-6 mC

การรักษาอาการตกเลือดในกล้ามเนื้อส่วนเอว - เอว

CFS มีขนาด 30-40 IU / kg ทุก 8-12 ชั่วโมงเป็นเวลา 2-3 วันภายใต้สภาวะนอนพักและการ จำกัด การออกกำลังกาย

การรักษาเลือดออกทางจมูก

เมื่อ CFS เลือดกำเดาไหลถูกนำเสนอในอัตรา 10-20 IU / กก. ทุก 8-12 ชั่วโมงกับการชลประทานพร้อมกันของ karbazohromom จมูกเยื่อเมือก (adroksonom) transaminom, etamzilat (Dicynonum) กรด aminokapronovoi 5% และ thrombin

การรักษาเลือดออกจากเยื่อเมือกในปาก

การมีเลือดออกดังกล่าวมีลักษณะยั่งยืน ที่บริเวณแผลนี้มักเกิดก้อนหลวมขึ้นซึ่งจะช่วยป้องกันไม่ให้ขอบของแผลพังทลายลง หลังจากได้รับ CFS จากการคำนวณ 20-40 IU / kg ทุก 8-12 ชั่วโมงคุณควรขจัดก้อนเลือดออกและตรวจสอบการเชื่อมต่อของขอบแผล antifibrinolytic ตัวแทน: aminocaproic กรด transamin กาวไฟรรินและอาหารแช่เย็นแช่แข็งช่วยลดภาวะเลือดแข็งในท้องถิ่น

สุขาภิบาลช่องปาก

ก่อนการรักษาของฟันผุพอฉีดยาเดียวของปัจจัยที่มุ่งเน้นหรือฮีโมฟีเลีย A, ปัจจัยการแข็งตัวของ VIII (cryoprecipitate) ภายใน 72-96 ชั่วโมงก่อนและหลังการวิธีการที่กำหนดกรด aminocaproic: 5% ของเด็ก aminokagfonovuyu กรดฉีดเข้าเส้นเลือดดำในปริมาณ 100 มิลลิกรัม / กิโลกรัมต่อแช่ผู้ใหญ่ - เข้ามา 4-6 กรัม / กรด aminokapronovoi วัน 4 ชั่วโมง การรักษา Haemostatic เริ่มต้นก่อนการผ่าตัดและต่อเนื่อง 2-3 วันหลังจากที่มัน ยาเสพติดเป็นยาในอัตรา 10-15 IU / กก. สำหรับฟันสกัดและ 20 IU / กก. ที่ถอดฟันกรามขนาดใหญ่ นอกจากนี้การใช้ตัวแทน antifibrinolytic ท้องถิ่นและระบบกาวไฟบริน แนะนำอาหารและอาหารเย็นอย่างเข้มงวด

การรักษาเลือดออกไต

ก่อนที่จะมีการจับกุม macrohematuria ขนาด 40 IU / kg ต่อครั้ง ระดับที่ต้องการของปัจจัยคือ 40% นอกจากนี้ prednisolone ในระยะสั้นจะได้รับทางปากด้วยปริมาณ 1 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมต่อวันตามด้วยการยกเลิกอย่างรวดเร็ว

ห้ามใช้กรด aminocaproic ในผู้ป่วยที่มีเลือดออกในไตเนื่องจากมีความเสี่ยงต่อการเป็นลิ่มเลือดของไต

เลือดออกทางเดินอาหาร

เลือดออกในทางเดินอาหารแสดงให้เห็นการตรวจส่องกล้องเพื่อตรวจสอบสาเหตุและแหล่งที่มาของการตกเลือด ระดับที่ต้องการของปัจจัยคือ 60-80% มีความจำเป็นที่จะต้องใช้สารยับยั้ง fibrynolysis เช่นเดียวกับการรักษาทั่วไปในโรคที่เกี่ยวกับการกัดกร่อนและเป็นแผลในกระเพาะอาหารและลำไส้

ที่คุกคามชีวิตเลือดออกรวมทั้งเลือดออกในสมองและขั้นตอนการผ่าตัดที่กว้างขวางจำเป็นต้องมีการแนะนำของ CFS ในอัตรา 50-100 IU / กก. 1-2 ครั้งต่อวันเพื่อบรรเทาอาการของเลือดออกและการบำรุงรักษาตามมาที่มีปริมาณต่ำเพื่อรักษาบาดแผล การฉีดยา CFS อย่างต่อเนื่องในปริมาณ 2 IU / kg ต่อชั่วโมงช่วยให้ระดับคงที่ของผลิตภัณฑ์ไม่ต่ำกว่า 50% ของบรรทัดฐาน นอกจากนี้ยังมีการใช้สารยับยั้ง fibrynolysis inhibitors ผลต่อระบบทางเดินหายใจต่อไปเป็นไปตามแผนงานการรักษาเชิงป้องกันเป็นระยะเวลา 6 เดือน

ในกรณีที่ไม่มี CFS จะใช้ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII (cryoprecipitate), FFP และ CNR (มีปัจจัย IX)

กิจกรรมเฉลี่ยของการแข็งตัวของสาร VIII (cryoprecipitate) 1 ชุดคือ 75 IU ยารักษาระดับของปัจจัย VIII ในช่วงของ 20-40% ซึ่งเพียงพอสำหรับการแทรกแซงการผ่าตัด ฉีดเข้าทางหลอดเลือดดำอย่างช้าๆในขนาด 30-40 หน่วย / กิโลกรัมหลัง 8.12, 24ชั่วโมงขึ้นอยู่กับระดับที่ต้องการและชนิดของเลือดออก 1 หน่วย / กิโลกรัมของยาเสพติดเพิ่มขึ้นปัจจัยโดย 1%

ถ้าไม่สามารถรักษาคนไข้ที่เป็นโรคฮีโมฟิเลียได้ในคนที่มีสมาธิ IX ให้ใช้ KNP ในอัตรา 20-30 มิลลิลิตรต่อวันต่อวันใน 2 ครั้งเพื่อรักษาเสถียรภาพของร่างกายและในกรณีที่ไม่มี FFP ปริมาณ FFP / CNR โดยเฉลี่ยประกอบด้วย 50-100 IU ของ factor IX ป้อน FFP / CNR จากการคำนวณ 1 ครั้งต่อ 10 กิโลกรัมน้ำหนักผู้ป่วย

ข้อ จำกัด วัตถุประสงค์ในการใช้ปัจจัยการจับตัวเป็นหยด VIII (cryoprecipitate), FFP และ CNR:

• การไม่เป็นมาตรฐานและผลกระทบจากการกดทับเล็กน้อย (นำมาจากวัยเด็กกับโรคข้อเข่าเสื่อมที่มีการเคลื่อนไหว จำกัด และต่อมา ~ เพื่อความพิการในช่วงต้น);
• (ร้อยละ 50-60 ของผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียมีเครื่องหมายบวกของโรคไวรัสตับอักเสบซีร้อยละ 7 และเป็นผู้ให้เชื้อไวรัสตับอักเสบบีอย่างถาวร
• ความถี่สูงของปฏิกิริยาแพ้และการถ่าย;
• การคุกคามของการโอเวอร์โหลดการไหลเวียนโลหิตอันเนื่องมาจากการแนะนำปริมาณมหาศาลของเงินทุนเหล่านี้ด้วยความเข้มข้นต่ำสุดของปัจจัยการจับตัวเป็นก้อนในพวกเขา
• ภูมิคุ้มกัน;
• คุณภาพชีวิตที่ดีของผู้ป่วย

ยับยั้งโรคฮีโมฟีเลีย

การปรากฏตัวของสารยับยั้งการแข็งตัวของเลือดในผู้ป่วยที่เป็นฮีโมฟีเลียซึ่งอยู่ในกลุ่มของอิมมูโนโกลบูเอรัส G ช่วยให้เกิดโรคได้ง่ายขึ้น ความถี่ของรูปแบบการยับยั้งการติดเชื้อฮีโมฟีเลียแตกต่างกันไปจาก 7 ถึง 12% และในผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟิเลียรุนแรงมากถึง 35% ตัวยับยั้งมักปรากฏในเด็กอายุ 7-10 ปี แต่สามารถตรวจพบได้ทุกเพศทุกวัย การปรากฏตัวของสารยับยั้งการทำงานของ VIII / IX จะทำให้การพยากรณ์โรคเป็นไปอย่างรวดเร็ว: ภาวะเลือดออกเป็นจำนวนมากรวมกันเป็นโรคข้อเข่าที่รุนแรงนำไปสู่ความพิการในช่วงต้น ระยะเวลาของการไหลเวียนของตัวยับยั้งอยู่ในช่วงหลายเดือนถึงหลายปี การกำหนดตัวยับยั้งที่เป็นไปได้เป็นสิ่งจำเป็นสำหรับผู้ป่วยทุกรายทั้งก่อนเริ่มการรักษาและในกระบวนการโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่ไม่มีผลกระทบจากผลกระทบทดแทน

การปรากฏตัวของตัวยับยั้งในเลือดได้รับการยืนยันโดยการทดสอบ Bethesda ค่าวัดคือหน่วย Bethesda (BE) ยิ่งมีความเข้มข้นของตัวยับยั้งในเลือดมากเท่าใดก็จะมีจำนวนยูนิต Bethesda (หรือระดับของ Bethesda) ต่ำจะถือว่าเป็นยับยั้ง titer น้อยกว่า 10 หน่วย / ml เฉลี่ย - จาก 10 ถึง 50 หน่วย / ml มาก - สูงกว่า 50 หน่วย / ml

การรักษาผู้ป่วยที่มีรูปแบบการยับยั้ง hemophilia I

การเพิ่มประสิทธิภาพในการรักษาผู้ป่วยที่มีระดับยับยั้งการยับยั้งต่ำจะมีปริมาณสารตั้งต้นสูง เลือกขนาดยาเพื่อลดสารยับยั้งและรักษาความเข้มข้นของปัจจัย VIII ไว้ในเลือดของผู้ป่วยในระดับที่กำหนดในช่วงเวลาที่กำหนด

เมื่อมีเลือดออกที่คุกคามชีวิตหรือความจำเป็นในการแทรกแซงการผ่าตัดที่ใช้โดยทั่วไปสุกรปัจจัยการแข็งตัวของ VIII (Hyate-O), ยาเสพติดการเปิดใช้งาน prothrombin ซับซ้อน: ตกตะกอนซับซ้อน antiingibitorny (Feiba ทิม 4 Immuno) และ (Autoplex), อัลฟา eptakog [เปิดใช้งาน] ( NovoSeven) ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดหมูใช้ที่ระดับสูงของสารยับยั้งในเลือด (ตั้งแต่ 10 ถึง 50 ปีขึ้นไป) ใน 40% ของผู้ป่วยหลัง 1-2 สัปดาห์ของการรักษาตัวยับยั้งจะปรากฏให้เห็นถึงปัจจัย VIII ของสุกร การรักษาเริ่มต้นด้วยปริมาณ 100 IU / kg (2-3 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 5-7 วัน) ซึ่งหากจำเป็นต้องเพิ่มขึ้น สำหรับการป้องกันอาการแพ้และการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน, การให้ premedication กับ hydrocortisone เป็นข้อบังคับ

สารเข้มข้นของโพรทีโทบินคอมเพล็กซ์ (GMP) และสารตั้งต้นของโพรทีโทบินคอมเพล็กซ์ (aKPK) ช่วยลดภาวะเลือดผ่านการทำงานของ VIII / IX รวมถึงปัจจัยที่ VII และ X ในรูปแบบที่ได้รับการกระตุ้นซึ่งจะช่วยเพิ่มประสิทธิภาพในการรักษา (Feiba Tim 4 Immuno) ใช้ยาขนาด 40-50 IU / kg (ปริมาณสูงสุด 100 ใบต่อกิโลกรัม) ทุก 8-12 ชั่วโมง

Eptakog อัลฟา [เปิดใช้งาน] (NovoSeven) รูปแบบที่ซับซ้อนด้วยปัจจัยเนื้อเยื่อและเปิดใช้งานปัจจัย IX และ X ยาเสพติดเป็นยาทุก 2 ชั่วโมง. ปริมาณ 50 ไมโครกรัม / กิโลกรัม (อย่างน้อย 10 ยับยั้ง titer พ.ศ. / ml) และ 100 mg / kg (มี titre 10-50 พ.ศ. / มิลลิลิตร) 200 มก. / กก. (มี titer กว่า 100 BE / มล) ในนั้นรวมกับการตกตะกอน antiingibitornym ซับซ้อน (Feiba ทิม 4 Immuno) บริหารตัวแทน antifibrinolytic ปริมาณส่วนเกิน antiingibitornogo ตกตะกอนที่ซับซ้อน (Feiba ทิม 4 Immuno) และอัลฟา eptakoga [เปิดใช้งาน] (NovoSeven) นำไปสู่การเกิดปฏิกิริยาด้านหลอดเลือดดำอุดตัน

ในการรักษาที่ซับซ้อนของรูปแบบการยับยั้งของฮีโมฟีเลียสามารถใช้ plasmapheresis ได้ หลังจากกำจัดสารยับยั้งแล้วผู้ป่วยจะได้รับการรักษา 10,000-15 000 ME ของสมาธิในการจับตัวเป็นก้อน VIII ใช้ภูมิคุ้มกันที่แตกต่างกัน: corticosteroids, immunosuppressants

การพัฒนาความอดทนทางภูมิคุ้มกันตามพิธีสารบอนน์

ช่วงแรกเป็นยาเลือดแข็งตัวปัจจัย VIII 100 IU / กก. และ antiingibitorny ตกตะกอนที่ซับซ้อน (Feiba ทิม 4 Immuno) ที่ 40-60 IU / กก. สองครั้งต่อวันทุกวันเพื่อลดการยับยั้งและ 1 EE / ml

ในช่วงที่สองปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII จะได้รับ 150 IU / kg 2 ครั้งต่อวันจนกว่าตัวยับยั้งจะหายไปอย่างสมบูรณ์ ในอนาคตผู้ป่วยส่วนใหญ่กลับคืนสู่การรักษาแบบป้องกัน

การรักษาด้วยยาขนาดใหญ่ตามโพรโทคอลMalmö

การรักษากำหนดไว้สำหรับผู้ป่วยที่มีระดับการยับยั้งมากกว่า 10 VE / kg ดำเนินการดูดซึม extracorporeal ของแอนติบอดีกับการบริหารงานพร้อมกันของ cyclophosphamide (cyclophosphamide) (12-15 mg / kg i.v. ในสองวันแรกตามด้วย 2-3 mg / kg ปากเปล่า 3 ถึงวันที่ 10) ขนาดยาเริ่มต้นของการจับตัวเป็นหยด VIII ถูกคำนวณเพื่อให้เป็นกลางในการยับยั้งสารยับยั้งที่เหลืออยู่ในการไหลเวียนและเพิ่มระดับของการแข็งตัวของเลือด VIII มากกว่า 40% จากนั้นปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII จะถูกฉีดอีกครั้ง 2-3 ครั้งต่อวันเพื่อให้ระดับในเลือดอยู่ในช่วง 30-80% นอกจากนี้ในทันทีหลังจากที่แอพลิเคชันแรกของการแข็งตัวของเลือดปัจจัย VIII ผู้ป่วยเป็นยาฉีดเข้าเส้นเลือดดำอิมมูโนปกติของมนุษย์จีในปริมาณ 2.5-5 กรัมในวันแรกหรือ 0.4 กรัม / กิโลกรัมต่อวันเป็นเวลา 5 วัน

การรักษาด้วยการใช้ขนาดกลางของการเตรียมการของปัจจัย VIII รวมถึงการใช้ชีวิตประจำวันของพวกเขาในปริมาณ 50 IU / kg

การใช้ปัจจัยการแข็งตัวของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII ในปริมาณต่ำถือเป็นยาหลักที่ใช้ในปริมาณสูงเพื่อทำให้เป็นกลางกับตัวยับยั้ง นอกจากนี้ปัจจัยที่มีการบริหารที่ 25 IU / kg ทุก 12 ชั่วโมง 1-2 สัปดาห์ทุกวันแล้ว - ทุกวัน ๆ โปรโตคอลนี้ใช้สำหรับการตกเลือดที่คุกคามชีวิตและการแทรกแซงการผ่าตัด

ภาวะแทรกซ้อนของการรักษาทดแทน

การปรากฏตัวของตัวยับยั้งการขาดสารอาหารในเลือดการพัฒนา thrombocytopenia, hemolytic anemia และ secondary rheumatoid syndrome นอกจากนี้ภาวะแทรกซ้อนยังรวมถึงการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบีและซีไวรัส HIV, parvavirus B 19 และ cytomegalovirus

คำแนะนำที่เป็นประโยชน์สำหรับผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย

• ผู้ป่วยและสมาชิกในครอบครัวควรได้รับการดูแลรักษาเฉพาะทางในศูนย์การรักษาโรคฮีโมฟิเลียซึ่งพวกเขาได้รับการสอนทักษะการฉีดยาเข้าเส้นเลือดดำและพื้นฐานของการรักษาทดแทน
• การเลี้ยงดูของเด็กเป็นเรื่องปกติที่แตกต่างเฉพาะเมื่ออายุตั้งแต่เริ่มต้นคุณต้องหลีกเลี่ยงการบาดเจ็บ (เพื่อปกปิดเตียงกับเบาะรองนั่งไม่ให้ของเล่นที่มีมุมคมเป็นต้น)
• สามารถฝึกได้เฉพาะกีฬาที่ไม่ติดต่อเท่านั้นเช่นว่ายน้ำ
• ใช้สุขาภิบาลของฟันเป็นประจำ
• ผู้ป่วยได้รับวัคซีนป้องกันไวรัสตับอักเสบบีและเอช
• การแทรกแซงการผ่าตัดการสกัดฟันการฉีดวัคซีนป้องกันและการฉีดเข้ากล้ามเนื้อจะกระทำได้ก็ต่อเมื่อได้รับการรักษาด้วยการทดแทนอย่างเพียงพอ
• NSAIDs สามารถใช้ตามข้อบ่งชี้ที่เข้มงวดเฉพาะในกรณีของ arthropathy hemophilic และกำเริบของ synovitis เรื้อรัง มันเป็นสิ่งที่จำเป็นเพื่อหลีกเลี่ยงการใช้ disaggregants และ anticoagulants
• ก่อนการผ่าตัดและเมื่อการรักษาไม่ได้ผลผู้ป่วยจะได้รับการตรวจคัดกรองการปรากฏตัวของตัวยับยั้งสำหรับ VIII หรือ IX ปัจจัย
• ปีละสองครั้งผู้ป่วยจะถูกระบุด้วยเครื่องหมายของไวรัสตับอักเสบบีและซีและเอชไอวีและทำการทดสอบเลือดทางชีวเคมีด้วยการศึกษาตัวอย่างตับ
• ปีละครั้งผู้ป่วยได้รับการตรวจสุขภาพ
• ความพิการของวัยเด็กเป็นทางการ

ความต้องการโดยประมาณของผู้ป่วยรายหนึ่งที่มีฮีโมฟิเลียในปัจจัยการขาดดุลของการแข็งตัวของเลือดต่อปีถือว่าเท่ากับ 30 000 ME นอกจากนี้ยังสามารถคำนวณความจำเป็นในการเตรียม antihemophilic ขึ้นอยู่กับประชากร: 2 ปัจจัย ME ต่อประชากรต่อปีหรือ 8,500 ปริมาณของปัจจัย VIII (cryoprecipitate) ต่อล้านคนต่อปี

ภาวะแทรกซ้อนของการรักษาด้วยวิธี hemostatic และการป้องกันโรคฮีโมฟิเลีย ผู้ป่วยที่มีฮีโมฟีเลียอย่างรุนแรงหลาย infusions ปัจจัย VIII มุ่งดังกล่าวสามารถผลิตแอนติบอดี neutralizing (ตรวจพบใน 10-20% ของราย) เป็นที่ประจักษ์โดยกิจกรรมต่ำของปัจจัย VIII ในเลือดทั้งๆที่มีการเปลี่ยนตัวยาที่มีขนาดใหญ่ ปัจจัยการยับยั้งที่คล้ายกันสามารถผลิตได้กับปัจจัยการแข็งตัวของ IX ในโรคฮีโมฟีเลสที่รุนแรง

การปรากฏตัวของสารยับยั้งควรจะสันนิษฐานในผู้ป่วยเหล่านั้นซึ่งการบำบัดทดแทนไม่ได้มีผลต่อการเกิด hemematic และระดับของปัจจัยที่ฉีดเข้าไปในเลือดจะยังคงอยู่ในระดับต่ำ Titer ยับยั้งในเลือดเป็นทางอ้อมกำหนดบนพื้นฐานที่ 1 หน่วย / กิโลกรัมยับยั้ง neutralizes ปัจจัยการแข็งตัว 1% การวินิจฉัยรูปแบบการยับยั้งการติดเชื้อฮีโมฟีเลียได้รับการยืนยันโดยไม่มีเวลาสั้นลงของเวลาในการคืนสภาพของพลาสม่าของผู้ป่วยที่มีการเพิ่มพลาสม่าของคนที่มีสุขภาพดี

สำหรับการป้องกันการติดเชื้อฮีโมฟีเลียนแบบยับยั้งจะใช้สูตรการรักษาหลายรูปแบบ ได้แก่ การรักษาด้วยยาขนาดใหญ่ที่มีปัจจัย VIII ร่วมกับการยับยั้งระบบภูมิคุ้มกันการใช้ขนาดปานกลางหรือต่ำ

ความเสี่ยงของการติดเชื้อกับผู้ป่วยโรคตับอักเสบบีหรือเอชไอวี ที่ปลอดภัยที่สุดคือสารบริสุทธิ์ monoclonal - recombinant ปัจจัย VIII บริสุทธิ์; ที่อันตรายที่สุดคือ cryoprecipitate ซึ่งจัดทำขึ้นจากส่วนผสมของผู้บริจาคนับร้อยแห่งในพลาสมา (ไม่เกิน 2000 ราย) อาการต่อไปนี้เป็นลักษณะของโรคเอดส์ในเด็ก: โรคตับแข็ง, ต่อมน้ำเหลือง, ความล่าช้าในน้ำหนักตัว, ไข้; ปอดบวมคุมกำเนิดที่ไม่สามารถอธิบายได้ การติดเชื้อแบคทีเรียถาวร (หูชั้นกลางอักเสบหูตึงเชื้อแบคทีเรีย); pneumocystis, การติดเชื้อ cytomegalovirus น้อย, toxoplasmosis, candidiasis; อาการทางระบบประสาทที่ไม่สามารถอธิบายได้ autoimmune thrombocytopenia, neutropenia, anemia

Immunocomplex และภาวะแทรกซ้อนทางภูมิคุ้มกันอัตโนมัติ การรักษาด้วยการเปลี่ยนยาในขนาดสูงในระยะยาวโดยใช้ยาต้านฮีโมฟีลิคโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์โรคไตวายเนื้องอกโรค amyloid และเชื้อโรคอื่น ๆ สามารถพัฒนาได้

ภาวะแทรกซ้อน Isoimmune ความเสี่ยงของการเกิดเม็ดสีลดลงเกิดขึ้นเมื่อ hemophilia กับผู้ป่วย A (P), B (III), AB (IV) มีการฉีดยา cryoprecipitate ในเลือดที่ได้รับจากพลาสม่าของผู้บริจาคหลายร้อยราย

ตัวบ่งชี้สำหรับการรักษาในโรงพยาบาลเร่งด่วน:มีเลือดออกจากช่องปาก (กัดลิ้นการฉีกขาดของไขควงการถอนฟัน); hematomas ในหัวคอและช่องปาก; ปวดหัวที่เกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บและเพิ่มขึ้นในการเปลี่ยนแปลง; เม็ดเลือดแดงขนาดใหญ่ที่เข่าและข้อต่อขนาดใหญ่อื่น ๆ ข้อสงสัยเกี่ยวกับเลือดออกนอกช่องท้อง เลือดออกทางเดินอาหาร

ป้องกันโรคเลือดออกในผู้ป่วยฮีโมฟีเลีย:เพียงพอทันเวลาการบำบัดทดแทนห้ามเลือด; การป้องกันการบาดเจ็บในขณะที่การออกกำลังกายอย่างพอเพียง การป้องกันโรคติดเชื้อ การบริหารยาทางปากหรือทางหลอดเลือดดำ ไม่ได้รับการฉีดเข้ากล้าม (การฉีดใต้ผิวหนังได้ถึง 2 มิลลิลิตรจะได้รับอนุญาต); การแนะนำ gamma globulin ภายใต้การป้องกันของ antihemophilic globulin; การยกเว้นกรด acetylsalicylic; แทนที่ด้วยพาราเซตามอล; การทำความสะอาดฟันและการสร้างความแข็งแรงของเหงือก

การพยากรณ์โรคฮีโมฟิเลียเป็นสิ่งที่ไม่พึงประสงค์ในกรณีของเลือดออกที่เกี่ยวกับกระดูกสันหลังหรือไตโดยมีการปิดกั้นทางเดินปัสสาวะและการเกิดภาวะไตวายเฉียบพลันและมีข้อสงสัยเกี่ยวกับอาการตกเลือดในสมอง

ปริมาณของการฟื้นฟูสมรรถภาพ:อาหารที่เต็มเปี่ยม, vitaminized; ระบอบการปกครองที่มีข้อ จำกัด ทางกายภาพที่เหมาะสม การป้องกันการบาดเจ็บ ได้รับการยกเว้นจากบทเรียนการพลศึกษาและการทำงาน การจัดสภาพแวดล้อมของการติดเชื้อเรื้อรังและการสุขาภิบาลทันเวลาของฟัน การยกเว้นการฉีดวัคซีนและการรับประทานกรด acetylsalicylic; กับโรคโลหิตจาง - การรักษาผ่าตัดและกายภาพบำบัด; การฝึกกายภาพบำบัดการรักษาและการฟื้นฟูสมรรถภาพฮาร์ดแวร์ทุกประเภท การสอนผู้ปกครองวิธีการในกรณีฉุกเฉินของการฉีดยาเข้าหลอดเลือดดำในการรักษาด้วยการบาดเจ็บและโรคริดสีดวง แต่เนิ่นๆ การรักษาพยาบาล การเพิ่มคุณภาพชีวิตจิตบำบัดในครอบครัวและแนวทางการประกอบอาชีพ

การสังเกตอาการ มันจะดำเนินการร่วมกันโดยนักโลหิตวิทยาของศูนย์เฉพาะและกุมารแพทย์เขต เด็กถูกปล่อยออกจากการฉีดวัคซีนและพลศึกษาที่โรงเรียนเนื่องจากอันตรายจากการบาดเจ็บ ในเวลาเดียวกันการแสดงออกทางร่างกายกับผู้ป่วยที่เป็นฮีโมฟิเลียจะแสดงเช่นนี้จะเป็นการเพิ่มระดับของปัจจัย VIII โภชนาการของเด็กป่วยไม่แตกต่างจากเด็กที่มีสุขภาพดี จากสมุนไพรมีอาหาร broths ของออริกาโนและกระต่ายของมึนเมา (lagohilus) สำหรับหวัดคุณไม่ควรให้ยาแอสไพรินหรือยา indomethacin (ควรใช้ acetomifene) ห้ามใช้ธนาคารเนื่องจากสามารถกระตุ้นการตกเลือดในปอดได้

[1], [2], [3], [4]