เนื้องอกกลอมัสของหูชั้นกลาง

เนื้องอกกลอมัสเป็นเนื้องอกพาราแกงเกลียชนิดหนึ่ง ซึ่งเป็นกลุ่มของเซลล์ที่ทำงานด้วยฮอร์โมนและเซลล์รับที่มีต้นกำเนิดร่วมกับ ANS เนื้องอกชนิดนี้จะแยกได้เป็นโครมาฟฟิน (กล่าวคือ เซลล์ที่ถูกจับด้วยเกลือกรดโครมิก) และพาราแกงเกลียที่ไม่ใช่โครมาฟฟิน เนื้องอกชนิดแรกเคยถูกจัดกลุ่มภายใต้ชื่อ "ระบบต่อมหมวกไต" ซึ่งเกี่ยวข้องกับการทำงานของระบบซิมพาเทติกใน ANS และเนื้องอกชนิดหลังเกี่ยวข้องกับระบบพาราซิมพาเทติก

พาราแกงเกลียที่ใหญ่ที่สุดคือต่อมหมวกไต (ต่อมหมวกไต) และหลอดเลือดแดงส่วนเอว นอกจากนี้ยังมีพาราแกงเกลียกล่องเสียง ต่อมแก้วหู ต่อมคอ และพาราแกงเกลียอื่นๆ พาราแกงเกลียประกอบด้วยกลุ่มเซลล์โครมาฟฟินในรูปแบบของกลอมัส (ต่อมน้ำเหลือง) รวมถึงหลอดเลือดแดงคาโรติด เหนือหัวใจ และตำแหน่งอื่นๆ ในโครงสร้างขนาดใหญ่ เนื้องอกกลอมัสแต่ละก้อนเป็นกลุ่มของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำที่ล้อมรอบด้วยแคปซูลเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและแบ่งออกเป็นกลีบและสาย แกรนูลขนาดเล็กจำนวนมากที่มีอะดรีนาลีนหรือนอร์เอพิเนฟรินกระจายอยู่ในไซโทพลาซึมของเซลล์โครมาฟฟิน ในเซลล์ที่ไม่ใช่โครมาฟฟิน สันนิษฐานว่ามีการหลั่งฮอร์โมนโพลีเปปไทด์ที่ไม่ใช่คาเทโคลามีน ในเนื้องอกกลอมัส เครือข่ายหลอดเลือดจะพัฒนาอย่างดี เซลล์หลั่งส่วนใหญ่จะอยู่ติดกับผนังหลอดเลือด กระบวนการเหวี่ยงออกจากศูนย์กลางของเซลล์ในฮอร์นด้านข้างของเนื้อเทาของไขสันหลังและนิวเคลียสของเส้นประสาทกลอสคอฟริงเจียลและเวกัสจะสิ้นสุดที่เซลล์ของพาราแกงเกลีย เส้นใยประสาทที่ทะลุพาราแกงเกลียจะสิ้นสุดที่ตัวรับสารเคมีที่รับรู้การเปลี่ยนแปลงในองค์ประกอบทางเคมีของเนื้อเยื่อและเลือด บทบาทที่สำคัญโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการรับรู้สารเคมีคือกลอมัสของหลอดเลือดแดงคาโรติด ซึ่งตั้งอยู่ในบริเวณที่หลอดเลือดแดงคาโรติดทั่วไปแบ่งออกเป็นหลอดเลือดภายในและภายนอก Paraganglia มักเป็นแหล่งที่มาของการพัฒนาของเนื้องอก - paraganglia และ chromaffin - หรือโรค ระบบ เช่น Barre-Masson disease (syndrome) ซึ่งเป็นอาการแสดงของเนื้องอก glomus ที่ทำงานอยู่ในระบบไหลเวียนโลหิต ซึ่งผลิตสารบางชนิดที่ทำให้เกิดอาการทั่วไป เช่น อาการหอบหืด หัวใจเต้นเร็ว ความดันโลหิตสูง อุณหภูมิร่างกายสูงขึ้น ผิวแห้ง ประจำเดือนมาไม่ปกติ นอนไม่หลับ รู้สึกกลัว และอาการผิดปกติทางจิตและอารมณ์อื่นๆ ซึ่งบ่งบอกถึงอิทธิพลของสารเหล่านี้ต่อระบบลิมบิก-เรติคูลัมของสมอง อาการเหล่านี้หลายอย่างเป็นลักษณะเฉพาะของเนื้องอก glomus ของหูชั้นกลาง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

สาเหตุของเนื้องอกกลอมัสในหูชั้นกลางคืออะไร?

โดยปกติแล้ว กลอมัสของคอเป็นช่องทางเข้าหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำชนิดหนึ่งที่ตั้งอยู่ในบริเวณของหลอดหลอดเลือดดำคอที่รูคอของฐานกะโหลกศีรษะ (รูฉีกขาดด้านหลัง) ซึ่งประกอบด้วยกลุ่มเส้นเลือดแดงและหลอดเลือดดำ เนื้องอกกลอมัสของพาราแกงเกลียคอเป็นรูปแบบอิสระที่ก่อตัวขึ้นในปี 1945 แม้ว่าโดยโครงสร้างแล้ว เนื้องอกนี้จัดอยู่ในกลุ่มเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงที่มีการพัฒนาช้า แต่ก็อาจก่อให้เกิดอันตรายร้ายแรงได้เมื่อเกี่ยวข้องกับการทำลายล้างที่อาจเกิดขึ้นกับอวัยวะสำคัญใกล้เคียงในระหว่างการแพร่กระจาย ผลกระทบที่ทำลายล้างนี้ไม่ได้เกิดจากแรงกดของเนื้องอกเท่านั้น แต่ยังเกิดจากสาร "กัดกร่อน" ที่ยังไม่ผ่านการศึกษาอย่างสมบูรณ์ซึ่งถูกปล่อยออกมาบนพื้นผิวของเนื้องอกและทำให้เกิดการดูดซึมกับเนื้อเยื่อที่สัมผัสกับสารเหล่านี้ เนื้องอกตั้งอยู่ในบริเวณ bulbi venae jugularis เป็นหลัก เนื้องอกสามารถแพร่กระจายไปได้ 3 ทิศทางในระหว่างการพัฒนา ทำให้เกิดกลุ่มอาการ 3 กลุ่มที่สอดคล้องกับทิศทางที่แสดงในภาพ 3 กลุ่ม

อาการของเนื้องอก Glomus ของหูชั้นกลาง

กลุ่มอาการทางหูในเด็กจะเริ่มด้วยเสียงเต้นเป็นจังหวะในหูข้างหนึ่ง โดยจะเปลี่ยนระดับความรุนแรงหรือหายไปเมื่อหลอดเลือดแดงคาโรติดร่วมถูกกดทับที่ด้านที่ตรงกัน จังหวะของเสียงจะซิงโครไนซ์กับอัตราการเต้นของชีพจร จากนั้นจะเกิดการสูญเสียการได้ยินข้างเดียวอย่างค่อยเป็นค่อยไป โดยเริ่มแรกจะเป็นแบบนำเสียง และในกรณีที่เนื้องอกลุกลามไปที่หูชั้นใน เสียงจะลุกลามไปที่การรับรู้ ในกรณีหลัง อาจเกิดวิกฤตการทรงตัวที่มีความรุนแรงเพิ่มขึ้นด้วย โดยปกติจะสิ้นสุดลงด้วยการหยุดทำงานของทั้งระบบการทรงตัวและการได้ยินในข้างเดียวกัน โดยสังเกตได้จากสัญญาณของเลือดหรือเนื้องอกหลอดเลือดในโพรงหูชั้นใน ซึ่งจะปรากฏเป็นสีแดงอมชมพูหรือสีน้ำเงินในเยื่อแก้วหู โดยมักจะดันเยื่อแก้วหูออกด้านนอก หากเนื้องอกลุกลามมากขึ้น เยื่อแก้วหูจะถูกทำลายและก้อนเนื้องอกในช่องหูชั้นนอกจะออกมาเป็นสีแดงอมน้ำเงิน เลือดออกได้ง่ายเมื่อตรวจด้วยหัวตรวจแบบปุ่ม

การส่องกล้องตรวจหูจะเผยให้เห็นเนื้องอกสีเขียวคล้ำที่มีลักษณะเป็นเนื้อ ครอบคลุมส่วนกระดูกทั้งหมด (และมากกว่านั้น) ของช่องหูชั้นนอก เนื้องอกมีความหนาแน่นและมีเลือดออก เต้นเป็นจังหวะและเติบโตเข้าไปที่บริเวณผนังด้านข้างด้านหลังส่วนบนของช่องหูชั้นกลาง ซึ่ง "อาบ" ด้วยสารคัดหลั่งที่มีหนองจำนวนมาก เนื้องอกสามารถทะลุผ่านช่องอกส่วนหน้าเข้าไปในเซลล์ของกระดูกกกหู หรือเมื่อแพร่กระจายไปข้างหน้า เนื้องอกสามารถทะลุเข้าไปในท่อหูและทะลุเข้าไปในโพรงจมูก เลียนแบบเนื้องอกหลักของโพรงนี้

กลุ่มอาการทางระบบประสาทเกิดจากการเติบโตของ paraganglioma ในโพรงกะโหลกศีรษะด้านหลัง ซึ่งทำให้เส้นประสาทสมอง IX, X, XI เสียหาย ทำให้เกิดการพัฒนาของกลุ่มอาการฟอราเมนฉีกขาด ซึ่งเส้นประสาทเหล่านี้จะออกจากโพรงกะโหลกศีรษะ โดยแสดงอาการด้วยสัญญาณของความเสียหาย เช่น อัมพาตของลิ้นในด้านที่สอดคล้องกัน ความผิดปกติของการออกเสียง พูดทางจมูกขณะเปิดและมีอาหารเหลวเข้าไปในจมูก (อัมพาตเพดานอ่อน) ความผิดปกติของการกลืน เสียงแหบ เสียงผิดปกติ จากกลุ่มอาการนี้ อาการของโรคหูน้ำหนวกจะไม่ปรากฏหรือไม่มีนัยสำคัญ ในกรณีที่กระบวนการดำเนินไปมากขึ้น เนื้องอกอาจแทรกซึมเข้าไปในซีสเตอร์ด้านข้างของสมองและทำให้เกิดกลุ่มอาการ MMU ซึ่งทำลายเส้นประสาทใบหน้า เส้นประสาทหูชั้นใน และเส้นประสาทไตรเจมินัล การแพร่กระจายของเนื้องอกในสมองสามารถเริ่มต้นการพัฒนาของกลุ่มอาการต่างๆ เช่น กลุ่มอาการเบิร์นและซิการ์ด

โรคเบิร์นเป็นอัมพาตสลับกันซึ่งเกิดจากความเสียหายของเส้นทางพีระมิดในเมดัลลาอ็อบลองกาตา และแสดงอาการโดยอัมพาตครึ่งซีกแบบเกร็งที่อยู่ตรงกันข้าม อัมพาตเพดานปากและกล้ามเนื้อกลืนอาหารแบบเดียวกันโดยมีความบกพร่องทางการรับความรู้สึกที่ลิ้นส่วนหลังหนึ่งในสาม ตลอดจนอัมพาตของเส้นประสาทส่วนเสริมแบบเดียวกัน (อัมพาตหรืออัมพาตของกล้ามเนื้อ sternocleidomastoid และ trapezius) โดยมีอาการหันและเอียงศีรษะไปทางด้านที่แข็งแรงได้ยาก ไหล่ด้านที่ได้รับผลกระทบต่ำลง มุมล่างของกระดูกสะบักเบี่ยงออกจากกระดูกสันหลังไปด้านนอกและด้านบน และการยักไหล่ทำได้ยาก

โรคสตาร์มีอาการแสดงคืออาการปวดเส้นประสาทกลอสคอริงเจียล: มีอาการปวดแปลบๆ อย่างฉับพลันและทนไม่ได้ที่ด้านใดด้านหนึ่งของเพดานอ่อนขณะรับประทานอาหารแข็ง โดยเฉพาะอย่างยิ่งอาหารร้อนหรือเย็น รวมถึงขณะเคี้ยวอาหาร หาว หรือพูดเสียงดัง อาการปวดจะกินเวลาประมาณ 2 นาที อาการปวดร้าวไปที่ลิ้น ขากรรไกร ส่วนที่อยู่ติดกันของคอและหู

อาการทางระบบประสาทอาจแสดงออกโดยมีอาการของความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น (การคั่งของเส้นประสาทตา ปวดศีรษะอย่างต่อเนื่อง คลื่นไส้ อาเจียน)

โรคหลอดเลือดคอมีลักษณะอาการคล้ายกับหลอดเลือดโป่งพองในหลอดเลือดใหญ่บริเวณคอ และเกิดจากเนื้องอกที่เต้นเป็นจังหวะในบริเวณข้างคอ

อาการทางคลินิกและอาการของเนื้องอกกลอมัสของหูชั้นกลางมีลักษณะเด่นคือมีการพัฒนาขึ้นอย่างช้าๆ และยาวนานหลายปี โดยในกรณีที่ไม่ได้รับการรักษา เนื้องอกจะลุกลามไปสู่โรคหูชั้นกลางอักเสบ ระบบประสาท (ความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลาย) ระยะคอ ระยะโพรงกะโหลกศีรษะ และระยะสุดท้าย และเติบโตเข้าไปในหลอดเลือดดำใหญ่และช่องว่างรอบๆ หูชั้นกลาง

การวินิจฉัยเนื้องอกกลอมัสของหูชั้นกลาง

การวินิจฉัยเนื้องอก glomus ของหูชั้นกลางนั้นทำได้ยากในระยะเริ่มแรกของโรคเท่านั้น อย่างไรก็ตาม การมีเสียงเต้นเป็นจังหวะ ซึ่งเป็นสัญญาณแรกๆ ของเนื้องอก glomus ของหูชั้นกลาง ซึ่งเกิดขึ้นก่อนที่เนื้องอกจะเข้าไปในโพรง ควรแจ้งให้แพทย์ทราบเสมอถึงการมีอยู่ของโรคนี้ และไม่เพียงแต่จะอธิบายเสียงนี้ว่าเกิดจากข้อบกพร่องของหลอดเลือดแดงคอโรติด เช่น การตีบแคบของลูเมนจากกระบวนการหลอดเลือดแดงแข็งเท่านั้น สิ่งสำคัญอย่างยิ่งในการวินิจฉัยคือการสูญเสียการได้ยินจากการนำเสียงที่เกิดขึ้นอย่างต่อเนื่อง สัญญาณของความผิดปกติของหูชั้นในและการทรงตัว กลุ่มอาการของรูพรุนฉีกขาด อาการหลอดเลือดส่วนคอโป่งพองเทียม รวมถึงภาพที่อธิบายไว้ข้างต้นในระหว่างการส่องกล้องตรวจหู วิธีการวินิจฉัยจะทำได้โดยการถ่ายภาพรังสีของกระดูกขมับในส่วนที่ยื่นออกมาตามแนวทางของ Schüller, Stenvers, Shosse III และ II ซึ่งการถ่ายภาพรังสีจะสามารถมองเห็นการทำลายของช่องหูชั้นในและช่องหูชั้นนอก การขยายของช่องเปิดที่ฉีกขาด และช่องว่างของส่วนกระดูกของช่องหูชั้นนอกได้

การตรวจสอบทางเนื้อเยื่อวิทยาเผยให้เห็นเซลล์ยักษ์หลายเหลี่ยมที่อยู่ติดกันซึ่งมีนิวเคลียสที่มีรูปร่างต่างกันและมีเนื้อเยื่อโพรง

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

การรักษาเนื้องอกกลอมัสของหูชั้นกลาง

การรักษาเนื้องอก glomus ของหูชั้นกลางนั้นทำได้โดยการผ่าตัดเอาเนื้องอกออก และวิธีการทางกายภาพบำบัด (การจี้ด้วยความร้อน การระเหยของเนื้อเยื่อเนื้องอกด้วยเลเซอร์ ตามด้วยการรักษาด้วยรังสีหรือโคบอลต์) การผ่าตัดควรทำโดยเร็วที่สุดและครอบคลุมมากที่สุด เช่น การผ่าตัดเสริมกระดูกหัวลูกตา

เนื้องอกกลอมัสในหูชั้นกลางมีการพยากรณ์โรคอย่างไร?

ขึ้นอยู่กับเวลาของการวินิจฉัย ทิศทางการเติบโตของเนื้องอก ขนาด และการรักษา เนื้องอกกลอมัสของหูชั้นกลางมีการพยากรณ์โรคตั้งแต่ระดับระมัดระวังไปจนถึงระดับร้ายแรง การกลับเป็นซ้ำเกิดขึ้นได้บ่อยมาก