โรคผิวหนังผลัดเซลล์และต้อหิน: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

โรคผลัดเซลล์ผิวเป็นโรคระบบที่ทำให้เกิดโรคต้อหินมุมเปิดทุติยภูมิ

เมื่อตรวจดูส่วนหน้าของตา อาจพบสารสีขาวจับตัวเป็นก้อนเฉพาะ ซึ่งอาจก่อให้เกิดการอุดตันของตาข่ายเยื่อตา สารสีขาวจับตัวเป็นก้อนยังพบได้ในเนื้อเยื่ออื่นๆ ของร่างกายด้วย

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

ระบาดวิทยาของโรคผลัดเซลล์ผิว

อุบัติการณ์ของโรคผลัดเซลล์ผิวหนังมีตั้งแต่แทบไม่มีเลยในเอสกิโมไปจนถึง 30% ในสแกนดิเนเวีย อุบัติการณ์ดังกล่าวเพิ่มขึ้นตามอายุและกาลเวลา อุบัติการณ์ของโรคที่ตาสองข้างยังเพิ่มขึ้นเมื่อเทียบกับโรคที่ตาข้างเดียว ผู้ป่วยที่มีโรคต้อหินที่เกี่ยวข้องกับ ES อาจเป็นเพียงสัดส่วนเล็กน้อยของผู้ป่วยต้อหินทั้งหมดหรืออาจเป็นส่วนใหญ่ ขึ้นอยู่กับประชากรที่ศึกษา แม้ว่าผู้ป่วยที่มีโรคผลัดเซลล์ผิวหนังจะมีความเสี่ยงในการเกิดโรคต้อหินเพิ่มขึ้น (สูงกว่า 5 เท่า ตามการศึกษา Blue Mountains Eye Study) แต่ส่วนใหญ่ไม่ได้เป็นโรคต้อหิน

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

พยาธิสรีรวิทยาของโรคผลัดเซลล์ผิว

สารที่ก่อให้เกิดการผลัดเซลล์ถูกแยกออกมาจากม่านตา เลนส์ ซิเลียรีบอดี ตาข่ายเยื่อบุผิว เยื่อบุผิวกระจกตา และเซลล์เยื่อบุผิวของตาและหลอดเลือดเบ้าตา รวมทั้งจากผิวหนัง กล้ามเนื้อหัวใจ ปอด ตับ ถุงน้ำดี ไต และเยื่อหุ้มสมอง อย่างไรก็ตาม ยังไม่มีการศึกษาลักษณะเฉพาะของสารนี้ สารนี้จะอุดตันตาข่ายเยื่อบุผิว ซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของโรคต้อหินมุมเปิดทุติยภูมิ นอกจากนี้ ยังมีการพัฒนาของภาวะขาดเลือดบริเวณรอบรูม่านตาของม่านตา และเกิดซิเนเคียด้านหลัง ส่งผลให้เม็ดสีถูกชะล้าง รูม่านตาถูกปิดกั้น และภาระบนตาข่ายเยื่อบุผิวเพิ่มขึ้น ส่งผลให้มุมห้องด้านหน้าถูกปิดลง

ความทรงจำ

แม้ว่าความดันลูกตาจะสูงขึ้นอย่างเห็นได้ชัด แต่ก็ไม่สามารถระบุข้อมูลอาการสูญเสียความจำที่สำคัญในผู้ป่วยส่วนใหญ่ได้ บางครั้งพบกรณีทางกรรมพันธุ์ ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือมีประวัติการรักษาต้อกระจกที่ซับซ้อนในครอบครัวด้วยการผ่าตัด ยังไม่สามารถระบุกลไกการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่แน่ชัดได้

การวินิจฉัยโรคผลัดเซลล์ผิว

กล้องจุลทรรศน์ชีวภาพ

ลักษณะเด่นของกลุ่มอาการการหลุดลอกของเยื่อเมือกคือสารสีขาวจับตัวเป็นก้อน ซึ่งมักตรวจพบได้บ่อยที่สุดเมื่อรูม่านตาขยายที่ขอบ โดยมีลักษณะเป็นวงกลมซ้อนกันบนพื้นผิวของแคปซูลด้านหน้าของเลนส์ พบตะกอนที่คล้ายคลึงกันบนม่านตา โครงสร้างของมุมห้องด้านหน้า เยื่อบุผนังหลอดเลือด เลนส์ภายในลูกตา และเยื่อจำกัดด้านหน้าของวุ้นตาในภาวะไม่มีเยื่อเมือก การส่องผ่านมักจะเผยให้เห็นข้อบกพร่องรอบรูม่านตาและการฝ่อของแผ่นเม็ดสี นอกจากนี้ยังพบการชะล้างของเม็ดสีจากบริเวณรอบรูม่านตาด้วย รูม่านตาในตาที่ได้รับผลกระทบมักจะเล็กกว่าและขยายน้อยกว่าเมื่อเทียบกับตาที่แข็งแรง ซึ่งเกี่ยวข้องกับน้ำในช่องเยื่อหุ้มข้อและภาวะขาดเลือดของม่านตา การหลั่งของเม็ดสีที่เกี่ยวข้องกับการขยายของรูม่านตาอาจทำให้ความดันในลูกตาเพิ่มขึ้น นอกจากนี้ ต้อกระจกยังพบได้บ่อยในตาที่ได้รับผลกระทบ

การส่องกล้องตรวจมุมตา

มุมห้องหน้ามักจะแคบลงในกลุ่มอาการการหลุดลอกของเยื่อบุตา โดยเฉพาะในส่วนล่าง เนื่องจากมีความเสี่ยงในการเกิดโรคต้อหินมุมปิดเฉียบพลัน จึงจำเป็นต้องติดตามมุมห้องหน้าอย่างต่อเนื่อง การส่องกล้องตรวจตาจะเผยให้เห็นเม็ดสีที่ไม่สม่ำเสมอของตาข่ายเยื่อตาที่มีเม็ดสีเข้มขนาดใหญ่ การสะสมเม็ดสีด้านหน้าเส้น Schwalbe จะทำให้เส้น Sampaolesi มีลักษณะเป็นคลื่นตามลักษณะเฉพาะ

เสาหลัง

อาการเสื่อมของเส้นประสาทตาจากต้อหินเป็นลักษณะเฉพาะ โดยสังเกตได้จากความดันลูกตาที่เพิ่มขึ้นเป็นเวลานานหรือกระโดดเป็นระยะๆ

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

การรักษาอาการผลัดเซลล์ผิว

ในโรคต้อหินที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการการหลุดลอกของเยื่อบุตา พบว่าความดันลูกตามีค่าสูงขึ้นและมีการเปลี่ยนแปลงในแต่ละวันมากขึ้น อาจกำหนดให้ใช้ยาหยอดตาเพื่อลดความดันลูกตา แต่การรักษาด้วยวิธีนี้ไม่ได้ผล แม้ว่าความดันลูกตาจะเพิ่มขึ้นหลังการผ่าตัดด้วยเลเซอร์อาร์กอน แต่การรักษาด้วยวิธีนี้ก็มีประสิทธิภาพ สามารถใช้พลังงานเลเซอร์น้อยลงเพื่อทำลายเครือข่ายของเยื่อบุตาที่มีเม็ดสีเข้มข้น ซึ่งจะช่วยลดแรงดันลูกตาที่เพิ่มขึ้นหลังการผ่าตัด ผลลัพธ์ของการผ่าตัดเพื่อเพิ่มการกรองจะเหมือนกับในต้อหินมุมเปิดแบบปฐมภูมิ ควรระมัดระวังเป็นพิเศษเมื่อทำการถอนต้อกระจก โดยคำนึงถึงความอ่อนแอของแคปซูลและเอ็นยึด