Dysplasia เส้นใยของอวัยวะหูคอจมูก: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

ความเสียหายเนื้องอกกับเนื้อเยื่อกระดูก พยาธิวิทยาที่หายากใน otorhinolaryngology หัวใจของโรคคือการทำลายกระดูกด้วยการเสียรูปและการเติมช่องคลอดด้วยเนื้อเยื่อเส้นใย ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีจำนวนเด็กที่เป็นโรค dysplastic bone เพิ่มมากขึ้น.

ชื่อพ้อง

โรคกระดูกพรุน, โรคกระดูกพรุน fibrotic, osteodystrophy การเปลี่ยนรูป.

รหัส ICD-10

М85.0 dysplasia fibrosis.

ระบาดวิทยาของ dysplasia fibrotic ของอวัยวะ ENT

มันเป็นสาเหตุของการเกิดเนื้องอกในกระดูกประมาณ 2% ซึ่ง 20% ของกรณีเกิดขึ้นในภาษาท้องถิ่น ของอวัยวะ ENT, sinuses paranasal ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ การมีส่วนร่วมของกระดูกขมับเป็นเรื่องที่หาได้ยาก

การฉาย

มันเป็นเรื่องยากมากในการเชื่อมต่อกับการพัฒนาช้ามากของกระบวนการ fibroplastic ซึ่งเป็นสาเหตุในระยะแรกของการพัฒนาโรคอักเสบตามปกติของ paranasal sinuses และกระดูกขมับ.

การจำแนกชนิดของ dysplasia fibrotic ของอวัยวะ ENT

จัดสรรเนื้องอกขาวดำ (70-81,4%) и poliossalnye (30 60%) ความรุนแรงของแผล ในรูปแบบ polyosseous อาการที่พบมากที่สุดคือความไม่สมมาตรของโครงกระดูกบนใบหน้าความผิดปกติของการทำงานไม่ค่อยเข้ากันได้ นอกจากนี้ยังมีการแยกตัวของ dysplasia แบบเส้นใย สำหรับชนิดของ dysplasia เส้นใยเนื้อร้ายและชนิดผสมที่มีส่วนสำคัญขององค์ประกอบ sclerotic, การพยากรณ์โรคที่ดีหลังการรักษาผ่าตัดและไม่มีความคืบหน้าเด่นชัดของกระบวนการที่มีอายุเป็นลักษณะ ในรูปแบบการขยายตัวของ dysplasia การปรากฏตัวในเด็กปฐมวัยของแนวโน้มการเจริญเติบโตก้าวหน้า แต่การรักษาเสถียรภาพของกระบวนการในช่วงวัยเจริญพันธุ์เป็นลักษณะ ความซับซ้อนที่ยิ่งใหญ่ที่สุดในการรักษาทำให้เกิดเส้นใยปนเปื้อนขึ้น dysplasia ซึ่งส่วนใหญ่มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นอีกในวัยเด็ก.

По กระดูกแผลแปล monoossalnuyu osteodystrophy เส้นใยแบ่งออกเป็นรูปแบบที่แพร่หลายและรูปร่างของห้องแยก (แบบ monolocal) ภายใต้ poliossalnuyu ostodistrofiyu เส้นใยแยกออกเป็น monoregionarnuyu, poliregionarnuyu และรูปแบบการเผยแพร่ โดยธรรมชาติของความพ่ายแพ้ของกระดูกปล่อยกระจายโฟกัสและแผลผสมนั้น ในขั้นตอนของแผลของเนื้อเยื่อกระดูก - dysplasia ที่ใช้งานอยู่และมีเสถียรภาพ.

สาเหตุของ dysplasia fibrotic ของอวัยวะ ENT

สาเหตุของโรคไม่เป็นที่รู้จัก.

การเกิด pathogenesis ของ dysplasia fibrotic ของอวัยวะ ENT

В หลักสูตรของ dysplasia เส้นใยแบ่งออกเป็นสองช่วงระยะเวลาของความคืบหน้าในช่วงระยะเวลาของการเจริญเติบโตและการพัฒนาของสิ่งมีชีวิตและระยะเวลาของการรักษาเสถียรภาพของสภาพทางพยาธิวิทยาโดยทั่วไปสำหรับผู้ใหญ่ ความก้าวหน้าที่รุนแรงที่สุดของกระบวนการทางพยาธิวิทยาจะสังเกตได้ในช่วงระยะเวลาการเจริญเติบโตของทารกจนถึงวัยแรกรุ่น ลักษณะเป็นวัฏจักรของโรคและการรักษาเสถียรภาพของแผลหลังจากที่พัฒนาการสุดท้ายของสิ่งมีชีวิตของเด็กเป็นลักษณะเฉพาะ การพัฒนา dysplasia ตามกฎจะมาพร้อมกับการเพิ่มปริมาณของกะโหลกศีรษะที่ได้รับผลกระทบซึ่งจะนำไปสู่ความผิดปกติของการทำงานในส่วนของอวัยวะใกล้เคียง ความก้าวหน้าของโรคในผู้ใหญ่แสดงให้เห็นถึงลักษณะของภาวะแทรกซ้อนของแผลที่สำคัญหรือลักษณะของมันกับกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่มีคุณภาพที่แตกต่างกัน.

อาการของ dysplasia fibrotic ของอวัยวะ ENT

ความหลากหลายของอาการทางคลินิกและระยะยาวของระยะ preclinical, การพึ่งพาของหลักสูตรเกี่ยวกับอายุท้องถิ่นจำนวนกระดูกที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยาและอัตราการแพร่กระจายของมันมีลักษณะ แม้จะมีความจริงที่ว่าในโครงสร้างของเนื้อเยื่อวิทยาของเส้นใย dysplasia - การศึกษาที่มีคุณภาพดี, หลักสูตรทางคลินิกก็จะอยู่ใกล้กับเนื้องอกที่มีการเจริญเติบโตของมะเร็งเช่นมีความสามารถในการย่อยสลายอย่างรวดเร็วการเจริญเติบโตและการบีบอัดของความผิดปกติของอวัยวะใกล้เคียง อาการจะหายากมากในช่วงแรกของการพัฒนา บ่อยครั้งหนึ่งในอาการแรกของโรคนี้คือการเกิดกระบวนการอักเสบในท้องถิ่น (ไซนัสอักเสบหูชั้นกลางอักเสบ) ค่อยๆเกิดความไม่สมมาตรและการเปลี่ยนรูปร่างของโครงกระดูกบนใบหน้าการปรากฏตัวของอาการบวมที่ไม่เจ็บปวดอย่างช้าๆ ผิวหนังในบริเวณที่มีอาการบวมไม่เกิดการอักเสบมีสีปกติทึบฟุ้งเฟ้อเงางาม ขนบนผิวของการก่อตัวของเนื้องอกเหมือนจะขาด โดดเด่นด้วยอาการอึดอัด, ปวดศีรษะการได้ยินและวิสัยทัศน์บกพร่อง ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีความผิดปกติของเส้นใยเนื้อเยื่อภายในของกะโหลกศีรษะมีรูปแบบ mono-osseous ของแผลซึ่งเป็นสาเหตุสำคัญในการวินิจฉัย.

สำหรับแผลกระดูก - dysplastic ของกระดูกชั่วคราวเป็นลักษณะของการลดลงของทางหูเนื่องจากกระดูกนูนของผนังด้านบนส่วนใหญ่ขาดน้ำหนอง.

เมื่อการอักเสบหรือการกำเริบของกระบวนการทางพยาธิวิทยาจะปรากฏความรุนแรงด้วยการกระทบกระเทือนและการตรวจจับด้านสถานที่ศึกษา.

การวินิจฉัย dysplasia fibrotic ของอวัยวะ ENT

วิธีการวินิจฉัยหลักคือ CT แบบสามมิติซึ่งจะช่วยในการกำหนดความชุกและการแก้ไขกระบวนการและปริมาณของการแทรกแซงในการผ่าตัดเช่นเดียวกับ fibroendoscopy.

В anamnesis พยายามที่จะหาสาเหตุของโรคอาการทางคลินิกในช่วงต้นปริมาณและลักษณะของการตรวจสอบที่บ้านและการรักษาโรคร่วมของอวัยวะภายในและอวัยวะ ENT.

การตรวจร่างกาย

Palpation, กระทบของเนื้องอกเหมือนการก่อตัว: การกำหนดความรุนแรงของการได้ยินและวิสัยทัศน์.

การวิจัยในห้องปฏิบัติการ

ในการตรวจสอบทางเนื้อเยื่อจะตรวจสอบเนื้อเยื่อกระดูกของโครงสร้างที่มีลักษณะเป็นรูพรุนและกะทัดรัด ในกระดูกที่มีขนาดกะทัดรัด - กระดูกไม่สมดุล; เนื้องอกประกอบด้วยขนาดต่าง ๆ ของกลมและรูปวงรีขนาดใหญ่และขนาดเล็ก (cysts) ซึ่งประกอบด้วยแป้งเจลาตินสีน้ำตาล (ช็อกโกแลต) บางคนอาจเต็มไปด้วยเนื้อหาที่เป็นหนอง ผนังกระดูกด้านนอกของเนื้องอกและกระดูกทรวงอกของเซลล์แตกต่างกันในความหนาแน่นเด่นชัดของประเภทงาช้าง ในกระดูกที่เป็นฟองน้ำมีการผอมบางของกระดูกคานที่หนาแน่นการขยายตัวของช่องไขกระดูกที่เต็มไปด้วยเนื้อเยื่อเส้นใยละเอียดอุดมไปด้วยเซลล์ของชุด fibroplastic, adipocytes ในบรรดาเนื้อเยื่อเส้นใย - การแบ่งตัวของเนื้อเยื่อกระดูกดั้งเดิม

เลือดออกในระหว่างผ่าตัดมักมีขนาดเล็ก.

การวิจัยเชิงบรรเจิด

Radiographically, การก่อตัวของโครงสร้าง inhomogeneous กับ cysts ขนาดแตกต่างกัน (heterogeneity เป็นเพราะหลายพื้นที่ของการตรัสรู้ที่มีรูปทรงชัดเจน) ผนังด้านนอกของเนื้องอกและสะพานกระดูกมีความหนาแน่นมากในความสอดคล้อง (ชนิดงาช้าง).

การวินิจฉัยความแตกต่างของ dysplasia fibrotic ของอวัยวะ ENT

Её การใช้จ่ายที่มีเนื้องอกใจดีและร้ายของภูมิภาคใบหน้า hyperplasia ของการอักเสบและบาดแผล histiocytosis เซลล์ธรรมชาติ langengarsovo, โรคอักเสบของรูจมูก paranasal และกระดูกขมับ.

ข้อบ่งชี้ในการให้คำปรึกษาจากผู้เชี่ยวชาญคนอื่น ๆ

С โดยคำนึงถึงความพ่ายแพ้ของหน่วยงานทางกายวิภาคศาสตร์ที่อยู่ใกล้เคียงการให้คำปรึกษาของแพทย์ทางสายตาและนัก audiologist.

การรักษา dysplasia fibrotic ของอวัยวะ ENT

วัตถุประสงค์ของการรักษา

การขจัดความผิดปกติของโครงกระดูกและกะโหลกศีรษะใบหน้าด้วยตัวเลือกที่อ่อนโยนที่สุดของการแทรกแซงการผ่าตัดในเด็กโดยคำนึงถึงการเจริญเติบโตและการพัฒนากระดูกของกะโหลกศีรษะอย่างต่อเนื่อง.

ข้อบ่งชี้ในการรักษาตัวในโรงพยาบาล

ความผิดปกติของใบหน้าและกะโหลกศีรษะซึ่งเป็นสัญญาณของการทำให้เกิด dysplasia เป็นเส้น ๆ.

การบำบัดที่ไม่ใช้ยา

Не ดำเนินการ.

การอบที่ใช้ยา

วิตามินการบูรณะและการรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน.

การผ่าตัดรักษา

บทบาทนำคือการผ่าตัดรักษาโรค ในวัยเด็กพื้นดินเพิ่มเติมธรรมชาติที่อ่อนโยนมากที่สุดและปริมาณของการผ่าตัดตัดออกจากเส้นใย dysplasia ภายในเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพเป็นไปได้ในขนาดที่เล็ก - ในมุมมองของการเจริญเติบโตอย่างต่อเนื่องและการก่อตัวของกระดูกใบหน้าและกะโหลกศีรษะ ในผู้ใหญ่การผ่าตัดกระดูกที่ได้รับผลกระทบโดยรวมจะดำเนินการด้วยการสร้างใหม่ด้วยพลาสติกที่ตามมา.

บ่งชี้สำหรับการแทรกแซงการผ่าตัดคือการปรากฏตัวของความผิดปกติของการทำงานผิดปกติและมีแนวโน้มที่จะเจริญเติบโตก้าวหน้าโดยไม่มีสัญญาณของการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อ dysplastic เมื่อพิจารณาถึงยุทธวิธีในการจัดการผู้ป่วยและการกำหนดขอบเขตของการแทรกแซงทางศัลยศาสตร์ลักษณะทางสัณฐานวิทยาของ dysplasia fibrous.

В ระยะเวลาของการเจริญเติบโตของเด็กในกรณีที่ไม่มีการเจริญเติบโตอย่างเข้มข้นและภาวะแทรกซ้อนพยายามที่จะละเว้นจากการผ่าตัดเมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ เมื่อการปรากฏตัวของคนเปลี่ยนแปลงที่เด่นชัดเรียกเขาทำให้เสียโฉมหนองความผิดปกติของเนื้อเยื่อโภชนาเส้นใย dysplasia โดยเฉพาะในช่วงการผ่าตัดมีความเสถียรพยาธิสภาพที่แสดง - การกำจัดของการก่อตัวของเนื้องอกและการกู้คืนของใบหน้า นอกจากนี้ยังทำหน้าที่ป้องกันไม่ให้กระบวนการทางพยาธิสภาพเสื่อมเสีย สิ่วเปิดช่องของเนื้องอกและลบเนื้อเยื่อพยาธิวิทยาไปยังขอบเขตของกระดูกที่แข็งแรง.

การจัดการเพิ่มเติม

การติดตามผลในระยะยาวโดยนักโสตศอนาสารวิทยาเพื่อวินิจฉัยโรคเกี่ยวกับการอักเสบและการเจริญเติบโตของ osteodysplastic,

ภาพ

การผ่าตัดหัวรุนแรงขั้นต้นให้การรับประกันความสำเร็จเฉพาะเมื่อคำนึงถึงโครงสร้างทางสัณฐานวิทยาของกระบวนการ.

การป้องกันการ dysplasia fibrotic ของอวัยวะ ENT

เป็นเรื่องยากเนื่องจากสาเหตุไม่เป็นที่รู้จัก.

[1]