โรคพังผืดในอวัยวะหู คอ จมูก สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

เนื้องอกของเนื้อเยื่อกระดูก เป็นพยาธิวิทยาที่หายากในโสตศอนาสิกวิทยา พื้นฐานของโรคนี้คือการทำลายกระดูกด้วยการผิดรูปและการเติมเต็มช่องไขกระดูกด้วยเนื้อเยื่อพังผืด ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีการสังเกตเห็นจำนวนเด็กที่มีเนื้องอกของเนื้อเยื่อกระดูกผิดปกติเพิ่มมากขึ้น

คำพ้องความหมาย

โรคซีสต์กระดูกเสื่อม, โรคกระดูกอักเสบชนิดมีพังผืด, โรคกระดูกเสื่อมแบบมีรูปร่างผิดปกติ

รหัส ICD-10

M85.0 เนื้อเยื่อพังผืด

ระบาดวิทยาของโรคพังผืดในอวัยวะหู คอ จมูก

คิดเป็นประมาณ 2% ของเนื้องอกในกระดูก โดย 20% ของกรณีอยู่ในบริเวณใบหน้าและขากรรไกร สำหรับอวัยวะในระบบหู คอ จมูก ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่บริเวณไซนัสข้างจมูก ส่วนกระดูกขมับได้รับผลกระทบค่อนข้างน้อย

การคัดกรอง

เป็นเรื่องยากมากเนื่องจากกระบวนการสร้างเส้นใยประสาทจะพัฒนาช้ามาก ซึ่งก่อให้เกิดโรคอักเสบทั่วไปของไซนัสข้างจมูกและกระดูกขมับในระยะเริ่มแรกของการพัฒนา

การจำแนกโรคพังผืดในอวัยวะหู คอ จมูก

มีอาการทางผิวหนังแบบโมโนสโทซิส (70-81.4%) และโพลีสโทซิส (30-60%) ในรูปแบบโพลีสโทซิส อาการที่พบบ่อยที่สุดคือความไม่สมมาตรของใบหน้า ความผิดปกติทางการทำงานพบได้น้อยกว่า นอกจากนี้ยังมีโรคไฟบรัสดิสพลาเซียแบบแพร่กระจาย แข็งตัว และก่อตัวเป็นซีเมนต์ โรคไฟบรัสดิสพลาเซียแบบสเคลอโรติกและแบบผสมที่มีส่วนประกอบของสเคลอโรติกเป็นส่วนใหญ่มีลักษณะเด่นคือมีแนวโน้มดีหลังการรักษาด้วยการผ่าตัดและไม่มีความก้าวหน้าของกระบวนการอย่างมีนัยสำคัญเมื่ออายุมากขึ้น โรคไฟบรัสดิสพลาเซียแบบแพร่กระจายมีลักษณะเด่นคือมีแนวโน้มเติบโตอย่างก้าวหน้าในวัยเด็กตอนต้น แต่กระบวนการจะคงที่ในวัยแรกรุ่น ความยากลำบากในการรักษาที่ยิ่งใหญ่ที่สุดเกิดจากโรคไฟบรัสดิสพลาเซียแบบก่อตัวเป็นซีเมนต์ ซึ่งมักเกิดขึ้นซ้ำในวัยเด็ก

จากการระบุตำแหน่งความเสียหายของเนื้อเยื่อกระดูก พบว่าโรคกระดูกพรุนแบบโมโนสโทซิสแบ่งออกเป็นรูปแบบที่แพร่หลายและรูปแบบโฟกัสที่แยกจากกัน (รูปแบบโมโนโลคัล) โรคกระดูกพรุนแบบโพลีสโทซิสแบ่งออกเป็นรูปแบบโมโนรีเจียนัล โพลีรีเจียนัล และแบบกระจายตัว โดยลักษณะของความเสียหายของเนื้อเยื่อกระดูก ความเสียหายแบบกระจาย เฉพาะจุด และแบบผสมจะถูกแยกออก โดยระยะของความเสียหายของเนื้อเยื่อกระดูกคือ ดิสพลาเซียแบบแอคทีฟและแบบคงที่

สาเหตุของการเกิดพังผืดในเนื้อเยื่อหู คอ จมูก

สาเหตุของโรคนี้ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด

พยาธิสภาพของโรคพังผืดในอวัยวะหู คอ จมูก

ในระหว่างการเกิดโรคพังผืดในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันนั้น มีสองช่วงที่แตกต่างกัน: ช่วงที่อาการแย่ลงในระหว่างการเจริญเติบโตและพัฒนาการของร่างกาย และช่วงที่อาการทางพยาธิวิทยาคงที่ ซึ่งมักพบในผู้ใหญ่ การดำเนินไปของกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่รุนแรงที่สุดมักพบในช่วงที่เด็กเจริญเติบโตก่อนถึงวัยแรกรุ่น ลักษณะเฉพาะคือลักษณะเป็นวัฏจักรของโรคและการคงตัวของรอยโรคหลังจากการเจริญเติบโตขั้นสุดท้ายของร่างกายเด็ก การเกิดโรคพังผืดมักมาพร้อมกับปริมาตรที่เพิ่มขึ้นของส่วนที่ได้รับผลกระทบของกะโหลกศีรษะ ซึ่งนำไปสู่ความผิดปกติของการทำงานของอวัยวะใกล้เคียง การดำเนินไปของโรคในผู้ใหญ่บ่งชี้ถึงการเกิดขึ้นของภาวะแทรกซ้อนของรอยโรคหลักหรือการเกิดขึ้นโดยมีกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่แตกต่างกันในเชิงคุณภาพ

อาการของภาวะพังผืดในเนื้อเยื่อหู คอ จมูก

มีลักษณะอาการทางคลินิกที่หลากหลายและมีระยะเวลาก่อนคลินิกที่ยาวนาน ขึ้นอยู่กับอายุ ตำแหน่ง จำนวนกระดูกที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยา และอัตราการแพร่กระจาย แม้ว่าโรคพังผืดในเนื้อเยื่อจะมีลักษณะทางเนื้อเยื่อที่ไม่ร้ายแรง แต่ลักษณะทางคลินิกจะใกล้เคียงกับเนื้องอกที่มีการเติบโตแบบร้ายแรง เนื่องจากสามารถทำลายเนื้อเยื่อได้อย่างรวดเร็ว บีบอัด และทำงานผิดปกติของอวัยวะใกล้เคียง ในช่วงเริ่มต้นของการพัฒนา มีอาการเฉพาะของโรคนี้เพียงไม่กี่อาการ มักพบอาการแรกๆ ของโรคนี้คือการเกิดกระบวนการอักเสบในบริเวณนั้น (ไซนัสอักเสบ หูชั้นกลางอักเสบ) โครงกระดูกใบหน้าจะค่อยๆ เสียรูปและไม่สม่ำเสมอ อาการบวมหนาแน่นขึ้นเรื่อยๆ โดยไม่เจ็บปวด (hyperostatic proliferation) ในบริเวณที่ได้รับผลกระทบจะค่อยๆ ชัดเจนขึ้น ผิวหนังบริเวณที่บวมจะไม่อักเสบ แต่เป็นสีปกติ บางลง ฝ่อลง เป็นมันเงา ไม่มีขนบนผิวหนังที่ก่อตัวคล้ายเนื้องอก อาการไม่สบาย ปวดศีรษะ หูอื้อและการมองเห็นเป็นลักษณะเด่น ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคพังผืดที่ตำแหน่งกะโหลกศีรษะและใบหน้ามักมีอาการแบบโมโนสโทซิส ซึ่งทำให้วินิจฉัยโรคได้ยากที่สุด

โรคกระดูกผิดปกติของกระดูกขมับมีลักษณะเฉพาะคือช่องหูแคบลงเนื่องจากกระดูกยื่นออกมา โดยเฉพาะที่ผนังด้านบน และมีของเหลวเป็นหนองไหลออกมาเล็กน้อย

ในกรณีที่มีการอักเสบหรืออาการกำเริบของกระบวนการทางพยาธิวิทยา จะมีอาการปวดเกิดขึ้นระหว่างการเคาะและการคลำบริเวณที่เกิดการก่อตัว

การวินิจฉัยโรคพังผืดในอวัยวะหู คอ จมูก

วิธีการวินิจฉัยหลัก คือ CT สามมิติ ซึ่งช่วยให้สามารถระบุการแพร่ระบาดและตำแหน่งของกระบวนการ รวมทั้งขอบเขตของการผ่าตัด รวมถึงการส่องกล้องตรวจด้วยไฟฟ้าได้

ในการตรวจประวัติผู้ป่วย แพทย์จะพยายามค้นหาสาเหตุของโรค อาการทางคลินิกในระยะเริ่มแรก ขอบเขตและลักษณะของการตรวจและการรักษาที่บ้าน โรคที่เกิดร่วมของอวัยวะภายในและอวัยวะหู คอ จมูก

การตรวจร่างกาย

การคลำ การเคาะ การเกิดเนื้องอก: การกำหนดความสามารถในการได้ยินและการมองเห็น

การวิจัยในห้องปฏิบัติการ

การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาพบว่าเนื้อเยื่อกระดูกเป็นรูพรุนและแน่น ในกระดูกแน่นจะมีการสร้างกระดูกที่ไม่เท่ากัน เนื้องอกประกอบด้วยโพรงกลมและวงรี โพรงใหญ่และโพรงเล็ก (ซีสต์) ที่มีขนาดแตกต่างกัน โพรงเหล่านี้มีมวลวุ้นสีน้ำตาล (สีช็อกโกแลต) คล้ายวุ้น โพรงบางส่วนอาจมีหนองอยู่ข้างใน ผนังกระดูกด้านนอกของเนื้องอกและสะพานกระดูกของเซลล์จะมีลักษณะเด่นชัดเหมือนงาช้าง ในกระดูกเป็นรูพรุนจะมีกระดูกบางลงอย่างรวดเร็ว ช่องว่างของไขกระดูกจะขยายใหญ่ขึ้น เต็มไปด้วยเนื้อเยื่อเส้นใยละเอียดที่อุดมไปด้วยเซลล์ไฟโบรพลาซึมและอะดิโปไซต์ ในเนื้อเยื่อเส้นใยจะมีจุดของเนื้อเยื่อกระดูกดั้งเดิมที่กำลังก่อตัว

เลือดออกในระหว่างการผ่าตัดส่วนใหญ่มักไม่รุนแรง

การวิจัยเชิงเครื่องมือ

จากการตรวจทางรังสีวิทยา พบว่ามีการสร้างโครงสร้างที่ไม่เหมือนกันโดยมีซีสต์ที่มีขนาดต่างกัน (ความไม่เหมือนกันนี้เกิดจากบริเวณที่มองเห็นหลายจุดที่มีรูปร่างชัดเจน) ผนังด้านนอกของเนื้องอกและสะพานกระดูกมีความสม่ำเสมอหนาแน่นมาก (เหมือนงาช้าง)

การวินิจฉัยแยกโรคพังผืดในอวัยวะหู คอ จมูก

จะทำกับเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงและร้ายแรงของบริเวณใบหน้าและขากรรไกร กระบวนการเพิ่มจำนวนของเซลล์ที่เกิดจากการอักเสบและบาดแผล เซลล์ลางเกอร์ฮันส์มีการเจริญเติบโตผิดปกติ โรคอักเสบของไซนัสข้างจมูกและกระดูกขมับ

ข้อบ่งชี้ในการปรึกษากับผู้เชี่ยวชาญท่านอื่น

เมื่อคำนึงถึงความเสียหายต่อโครงสร้างกายวิภาคที่อยู่ติดกัน ขอแนะนำให้ปรึกษาจักษุแพทย์และผู้เชี่ยวชาญด้านการได้ยิน

การรักษาโรคพังผืดในอวัยวะหู คอ จมูก

เป้าหมายการรักษา

การกำจัดความผิดปกติของโครงกระดูกใบหน้าและกะโหลกศีรษะด้วยการผ่าตัดแบบอ่อนโยนที่สุดในเด็ก โดยคำนึงถึงการเจริญเติบโตและพัฒนาการของกระดูกกะโหลกศีรษะ

ข้อบ่งชี้ในการเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล

ความผิดปกติอย่างก้าวหน้าของใบหน้าและกะโหลกศีรษะ ซึ่งเป็นสัญญาณของการซึมของโรคเส้นใยเจริญผิดปกติ

การรักษาแบบไม่ใช้ยา

พวกเขาไม่ทำ

คุกกี้เพื่อการแพทย์

วิตามิน เสริมสร้างความแข็งแรงทั่วไป และบำบัดแก้ไขภูมิคุ้มกัน

การรักษาด้วยการผ่าตัด

การผ่าตัดถือเป็นปัจจัยสำคัญในการรักษาโรค ในวัยเด็ก การผ่าตัดเป็นวิธีที่อ่อนโยนที่สุดและเหมาะสมที่สุด โดยการตัดเนื้อเยื่อที่แข็งแรงออกจากเนื้อเยื่อปกติสามารถทำได้ในปริมาณที่น้อยกว่า โดยคำนึงถึงการเจริญเติบโตและการสร้างกระดูกของโครงกระดูกใบหน้าและกะโหลกศีรษะ ในผู้ใหญ่ การตัดกระดูกที่ได้รับผลกระทบออกทั้งหมดจะดำเนินการร่วมกับการสร้างกระดูกใหม่ในภายหลัง

ข้อบ่งชี้ในการผ่าตัด ได้แก่ การมีการผิดรูป ความบกพร่องทางการทำงาน และแนวโน้มที่จะเติบโตอย่างก้าวหน้าโดยไม่มีสัญญาณของการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อผิดปกติ เมื่อกำหนดกลวิธีในการจัดการผู้ป่วยและกำหนดขอบเขตของการผ่าตัด จะต้องคำนึงถึงประเภททางสัณฐานวิทยาของพังผืดดิสพลาเซียด้วย

ในช่วงที่เด็กเจริญเติบโต หากไม่มีการเจริญเติบโตอย่างเข้มข้นและภาวะแทรกซ้อน พวกเขาจะพยายามหลีกเลี่ยงการรักษาด้วยการผ่าตัดหากเป็นไปได้ ในกรณีที่มีการเปลี่ยนแปลงที่เด่นชัดบนใบหน้า ส่งผลให้เสียโฉม มีหนองจากการที่เนื้อเยื่อพังผืดของเส้นใยพังผืดถูกทำลาย โดยเฉพาะในช่วงที่สภาพทางพยาธิวิทยาคงที่ การผ่าตัดจะเป็นทางเลือก - เพื่อเอาเนื้องอกที่ก่อตัวออกและฟื้นฟูรูปร่างของใบหน้า นอกจากนี้ยังช่วยป้องกันการเกิดหนองจากกระบวนการทางพยาธิวิทยาอีกด้วย โพรงเนื้องอกจะถูกเปิดด้วยสิ่ว และเนื้อเยื่อทางพยาธิวิทยาจะถูกเอาออกจนถึงขอบของกระดูกที่แข็งแรง

การจัดการเพิ่มเติม

การสังเกตอาการในระยะยาวโดยแพทย์หูคอจมูกเพื่อการวินิจฉัยอาการอักเสบและความก้าวหน้าของการเจริญเติบโตของกระดูกผิดปกติอย่างทันท่วงที

พยากรณ์

การแทรกแซงทางศัลยกรรมที่รุนแรงในระยะเริ่มต้นจะรับประกันความสำเร็จได้ก็ต่อเมื่อคำนึงถึงโครงสร้างทางสัณฐานวิทยาของกระบวนการเท่านั้น

การป้องกันโรคพังผืดในอวัยวะหู คอ จมูก

ยากเนื่องจากสาเหตุไม่ทราบแน่ชัด

[ 1 ]