ดาวน์ซินโดรมไข้หวัดใหญ่

ในปี 1987 มีผู้ป่วย 12 รายที่มีลักษณะเป็นโรคซึ่งแสดงอาการไข้เป็นระยะ ๆ ร่วมกับโรคไข้หวัดใหญ่โรคปากมดลูกปากมดลูกและปากมดลูก ในประเทศที่พูดภาษาอังกฤษได้รับการกำหนดโดยตัวอักษรเริ่มต้นของอาการที่ซับซ้อนนี้ (ไข้เป็นระยะ ๆ , stomatitis aphthous, pharingitis และ adenitis ปากมดลูก) - PFAPA - syndrome บทความภาษาฝรั่งเศสแบบเดียวกันมักเรียกโรค Marshall Syndrome นี้

[1], [2], [3], [4], [5]

ระบาดวิทยา

โรคนี้พบได้บ่อยในเด็กผู้ชาย (ประมาณ 60%) โดยทั่วไปอาการของโรคจะเริ่มปรากฏตัวเองประมาณ 3-5 ปี (หมายถึง: 2.8-5.1 ปี) แต่ในกรณีนี้กรณีศึกษาเกี่ยวกับพัฒนาการของโรคในเด็กอายุ 2 ปีก็เป็นเรื่องปกติตัวอย่างเช่นในหมู่ผู้ป่วยที่ได้รับการศึกษา 8 รายพบว่ามีอาการไข้ 6 ครั้งเมื่ออายุ 2 ปี นอกจากนี้ยังมีกรณีของเด็กสาววัย 8 ขวบเมื่อถึง 7 เดือน ก่อนที่จะติดต่อกับแพทย์เธอมีอาการของโรค

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

สาเหตุ โรคไข้เป็นระยะ ๆ

สาเหตุของการพัฒนาของโรคไข้เป็นประจำในสมัยของเรายังไม่ได้รับการศึกษาอย่างเต็มที่

ตอนนี้นักวิทยาศาสตร์กำลังพูดถึงหลายสาเหตุที่น่าจะเป็นที่สุดของโรคนี้:

• การเปิดใช้งานของการติดเชื้อที่แฝงอยู่ในร่างกาย (นี้เป็นไปได้ที่บรรจบกันของปัจจัยบางอย่าง - เนื่องจากการลดลงเกิดปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันของไวรัสที่แฝงอยู่ในร่างกายมนุษย์ "ตื่นขึ้น" กับการพัฒนาของไข้และอาการอื่น ๆ ของโรค);
• ส่งผ่านไปยังระยะเรื้อรังของการติดเชื้อแบคทีเรียของ tonsils ของเพดานปากหรือลำคอ - ผลิตภัณฑ์ของกิจกรรมจุลินทรีย์เริ่มมีผลต่อระบบภูมิคุ้มกันซึ่งเป็นสาเหตุของการโจมตีไข้;
• ธรรมชาติภูมิคุ้มกันของการพัฒนาพยาธิวิทยา - ระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยใช้เซลล์ของสิ่งมีชีวิตของเขาเองสำหรับคนต่างประเทศซึ่งกระตุ้นการเพิ่มขึ้นของอุณหภูมิ

[12], [13], [14]

อาการ โรคไข้เป็นระยะ ๆ

อาการของไข้เป็นระยะ ๆ เป็นลักษณะที่กำหนดไว้เป็นระยะ ๆ ของการชักไข้ - พวกเขาจะซ้ำกันเป็นประจำ (ส่วนใหญ่ทุก 3-7 สัปดาห์)

ในกรณีที่ไม่ค่อยพบช่องว่างระหว่าง 2 สัปดาห์หรือมากกว่า 7 สัปดาห์ การศึกษาพบว่าโดยเฉลี่ยช่วงเวลาระหว่างการโจมตีที่เกิดขึ้นครั้งแรกเป็นเวลา 28.2 วันและเป็นเวลา 1 ปีผู้ป่วยมีอาการชัก 11.5 ราย มีข้อมูลเกี่ยวกับการพักระยะยาว - ใน 30 กรณีที่พวกเขาใช้เวลาอยู่ภายใน 3.2 +/- 2.4 เดือนขณะที่นักวิจัยชาวฝรั่งเศสให้ระยะเวลา 66 วัน นอกจากนี้ยังมีข้อสังเกตที่ช่วงเวลาเฉลี่ยประมาณ 1 เดือนและบางครั้ง 2-3 เดือน ความแตกต่างดังกล่าวในช่วงระยะเวลาว่างเป็นไปได้มากที่สุดเนื่องจากความจริงที่ว่าเมื่อเวลาผ่านไปพวกเขาเริ่มต้นยืดเยื้อ

โดยเฉลี่ยระยะเวลาระหว่างตอนที่ 1 และครั้งสุดท้ายคือ 3 ปี 7 เดือน (ข้อผิดพลาด +/- 3.5 ปี) โดยทั่วไปการชักจะเกิดซ้ำเป็นเวลา 4-8 ปี ควรสังเกตว่าหลังจากการหายตัวไปของชักไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่เหลืออยู่ในผู้ป่วยในการพัฒนาเช่นเดียวกับการเจริญเติบโตของเด็กดังกล่าวมีการละเมิดไม่เป็น

อุณหภูมิในระหว่างการโจมตีเป็นพื้น 39.5 ⁰ -40 ⁰และบางครั้งถึง 40.5 0ยาลดความอ้วนช่วยได้ในระยะเวลาสั้น ๆ เท่านั้น ก่อนที่จะเพิ่มอุณหภูมิของผู้ป่วยมักมีช่วงเวลาสั้น ๆ ในรูปแบบของโรคที่มีความผิดปกติทั่วไปนั่นคือความอ่อนแอและความหงุดหงิด เด็กมีอาการหนาวสั่น 1/4 รายอาการปวดศีรษะร้อยละ 60 มีอาการไขสันหลังอักเสบร้อยละ 11-49 ลักษณะอาการปวดในช่องท้องส่วนใหญ่ไม่แข็งแรงแสดงว่าผู้ป่วยครึ่งหนึ่งและหนึ่งในห้ามีอาการอาเจียน

ไม่พบอาการทั้งหมดตามที่พยาธิวิทยานี้เป็นชื่อในผู้ป่วยทุกราย ส่วนใหญ่ในกรณีนี้มีโรคประจำตัวปากมดลูก (88%) ต่อมน้ำเหลืองในปากมดลูกในกรณีนี้จะเพิ่มขึ้น (บางครั้งอาจมีขนาด 4-5 ซม.) เพื่อให้สัมผัสได้ง่ายและอ่อนไหว ต่อมน้ำเหลืองขยายใหญ่ขึ้นจะเห็นได้ชัดและในตอนท้ายของการโจมตีจะลดลงอย่างรวดเร็วและหายไป - เพียงไม่กี่วัน กลุ่มต่อมน้ำเหลืองอื่น ๆ ยังคงไม่เปลี่ยนแปลง

พบในผู้ป่วยที่เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบประมาณร้อยละ 70-77 ของผู้ป่วยและควรสังเกตว่าในบางกรณีผู้ป่วยจะมีอาการอ่อนแอในรูปแบบของ catarrhal และในคนอื่น ๆ มีการซ้อนทับและการไหลบวม

พบน้อยกว่าเป็น stomatitis aphthous - ความถี่ของการแสดงออกดังกล่าวเป็น 33-70%

ไข้มักเป็นเวลา 3-5 วัน

เมื่อชักไข้อาจเกิดขึ้นในรูปแบบ leucocytosis ปานกลาง (ประมาณ 11-15h10 ⁹ ) และ ESR เพิ่มขึ้นไปถึงระดับของ 30-40 มิลลิเมตร / ชั่วโมงเช่น CRP (ค่าเป็น 100 mg / l) การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวมีเสถียรภาพค่อนข้างเร็ว

ซินโดรมของไข้เป็นประจำในผู้ใหญ่

โรคนี้มักจะพัฒนาเฉพาะในเด็ก แต่ในบางกรณีก็มีการวินิจฉัยในผู้ใหญ่

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ท่ามกลางภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ของโรคนี้:

• การทดสอบเลือดโดยทั่วไปแสดงให้เห็นว่ามีอาการลดลง (ลดลงจำนวนเม็ดเลือดขาว (เลือดขาว) ในเลือด);
• บ่อยอุจจาระของโรคอุจจาระร่วง;
• มีผื่นบนผิวหนัง
• ข้อต่อกลายเป็นอักเสบ (โรคไขข้ออักเสบพัฒนา);
• การแสดงอาการผิดปกติทางระบบประสาท (การชัก, อาการปวดหัวรุนแรง, การเริ่มมีอาการเป็นลมเป็นต้น)

[15], [16], [17], [18]

การวินิจฉัย โรคไข้เป็นระยะ ๆ

โรคไข้ประจำเดือนมักจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นดังนี้:

• แพทย์จะตรวจสอบการร้องเรียนของผู้ป่วยและประวัติของโรค - พบเมื่อไข้เกิดขึ้นไม่ว่าจะมีประจำเดือนหรือไม่ก็ตาม (ถ้ามี) ยังระบุได้ว่าผู้ป่วยมี stomatitis ที่เป็นพาหะนำโรคมะเร็งปากมดลูกหรือ pharyngitis หรือไม่ อาการสำคัญอีกอย่างหนึ่งคืออาการของโรคปรากฏในช่วงเวลาระหว่างอาการชักหรือไม่
• จากนั้นผู้ป่วยจะถูกตรวจสอบ - แพทย์กำหนดเพิ่มขึ้นในต่อมน้ำหลือง (ทั้งใน palpation หรือในลักษณะ (เมื่อพวกเขาเพิ่มขนาดของ 4-5 ซม.)) เช่นเดียวกับต่อมทอนซิลเพดานปาก ผู้ป่วยมีอาการคอหอยแดงและเยื่อเมือกของช่องปากบางครั้งอาจเป็นแผลพุพองสีขาว
• ผู้ป่วยกำลังใช้เลือดในการวิเคราะห์โดยทั่วไป - เพื่อกำหนดระดับของ leukocytes และ ESR นอกจากนี้ยังมีการเปลี่ยนแปลงด้านซ้ายของสูตร leukocyte อาการเหล่านี้บ่งชี้ว่าร่างกายมีกระบวนการอักเสบ
• การทดสอบเลือดทางชีวเคมียังดำเนินการเพื่อตรวจสอบการเพิ่มขึ้นของดัชนีซีรัมและนอกเหนือไปจากไฟโบรนิโคีนสัญญาณนี้เป็นสัญญาณของการเริ่มมีการอักเสบ การเพิ่มตัวบ่งชี้เหล่านี้บ่งชี้ถึงการเกิดปฏิกิริยาการอักเสบเฉียบพลันของร่างกาย
• การตรวจสอบที่นักโสตศอนาสีวิทยาและนักภูมิคุ้มกัน - นักภูมิคุ้มกันวิทยา (สำหรับเด็ก - ผู้เชี่ยวชาญด้านเด็กของโปรไฟล์เหล่านี้)

นอกจากนี้ยังมีกรณีของการพัฒนารูปแบบครอบครัวของโรคนี้เช่นเด็กสองคนจากครอบครัวเดียวกันมีอาการของโรค แต่เพื่อหาโรคทางพันธุกรรมที่เฉพาะเจาะจงกับโรคไข้ระยะ ๆ ในขั้นตอนนี้ยังไม่สามารถทำได้

[19], [20]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

กลุ่มอาการของโรคไข้งวดควรจะแตกต่างจากต่อมทอนซิลอักเสบเรื้อรังที่เกิดขึ้นกับระยะเวลาของอาการกำเริบบ่อยและโรคอื่น ๆ เช่นโรคเด็กและเยาวชนไม่ทราบสาเหตุโรค Behcet ของ neutropenia วงจรไข้เมดิเตอร์เรเนียนครอบครัวครอบครัวกลุ่มอาการของโรคไข้ฮิเบอร์เนี่ยและ hyperglobulinemia D.

นอกจากนี้ยังต้องแตกต่างกับ cyclic hematopoiesis ซึ่งนอกเหนือไปจากสาเหตุของการเกิดไข้ระยะ ๆ อาจเป็นโรคที่เป็นอิสระ

การวินิจฉัยโรคที่ยากลำบากของโรคนี้กับโรคที่เรียกว่าอาร์เมเนียอาจมีความซับซ้อนมาก

อาการที่คล้ายคลึงกันนี้เป็นอีกหนึ่งโรคที่ไม่ค่อยพบกันเช่นโรคทางเดินหายใจซึ่งเกี่ยวข้องกับ TNF ในทางการแพทย์ที่แสดงโดย TRAPS ย่อ พยาธิวิทยานี้มีลักษณะถอยถอย autosomal - มันเกิดขึ้นเพราะยีนของตัวนำ 1 ของ TNF จะกลายพันธุ์

[21], [22], [23]

การรักษา โรคไข้เป็นระยะ ๆ

การรักษาโรคไข้เหลืองเป็นประจำมีปัญหาและการอภิปรายมากมาย การใช้ยาปฏิชีวนะ (penicillins, cephalosporins, macrolides และ sulfonamides) ไม่ steroidal ยาต้านการอักเสบ (ยาพาราเซตามอล, ibuprofen) acyclovir, แอสไพรินและโคลชิซินก็ไม่ได้ผลในนอกจากจะช่วยลดเวลาของการมีไข้ ในทางตรงกันข้ามการใช้เตียรอยด์ในช่องปาก (prednisone หรือ prednisolone) ทำให้เกิดความละเอียดคมชัดของไข้ตอนแม้ว่ามันจะไม่ได้ป้องกันการเกิดซ้ำ

การใช้ ibuprofen, paracetamol และ colchicine ในกระบวนการบำบัดไม่สามารถให้ผลที่เสถียร มีการระบุว่าการกลับเป็นซ้ำของกลุ่มอาการที่เกิดขึ้นหลังจากผ่าตัดต่อมทอนซิล (ใน 77% ของกรณี) แต่การวิเคราะห์ย้อนหลังในฝรั่งเศสพบว่าขั้นตอนนี้มีผลเฉพาะใน 17% ของทุกกรณี

มีความแตกต่างกับ cimetidine เป็น - ข้อเสนอที่คล้ายกันอยู่บนพื้นฐานของความจริงที่ว่ายาเสพติดสามารถปิดกั้นการทำงานของตัวนำ H2 บนเสื้อต้านและในนอกจากนี้เพื่อกระตุ้นการผลิต IL10 และยับยั้ง - IL12 คุณสมบัติดังกล่าวช่วยในการรักษาความสมดุลของ T-helper (type 1 และ 2) ตัวเลือกการรักษานี้อนุญาตให้เพิ่มระยะเวลาการให้ความสนใจในผู้ป่วยที่มีการทดสอบจำนวนน้อย แต่มีข้อมูลจำนวนมากไม่ได้รับการยืนยัน

การศึกษาแสดงให้เห็นว่าการใช้สเตียรอยด์ (เช่น prednisolone ในขนาด 2 มก. / กก. หรือ 2-3 วันในปริมาณที่ลดลง) จะทำให้อุณหภูมิสูงขึ้นได้อย่างรวดเร็ว แต่ไม่สามารถลดอาการกำเริบได้ มีความเห็นว่าผลของเตียรอยด์สามารถลดระยะเวลาการให้ความสนใจ แต่ก็ยังคงเป็นทางเลือกสำหรับการรักษาโรคไข้หวัดใหญ่เป็นระยะ ๆ

การป้องกัน

เนื่องจากไม่มีข้อมูลที่ถูกต้องเกี่ยวกับสาเหตุของการเกิดโรค PFARA จึงไม่มีวิธีการที่ซับซ้อนในการป้องกันโรคนี้

[24], [25], [26], [27]

พยากรณ์

กลุ่มอาการของโรคไข้ระยะเป็นโรคที่ไม่ติดเชื้อซึ่งการโจมตีแบบเฉียบพลันของไข้พัฒนาขึ้นโดยมีความถี่สูง ด้วยการวินิจฉัยที่ถูกต้องการคาดคะเนเป็นสิ่งที่ดี - สามารถรับมือกับการโจมตีแบบเฉียบพลันได้อย่างรวดเร็วและในกรณีที่เป็นโรคอ่อนโยนเด็กอาจไม่จำเป็นต้องผ่าตัดต่อมทอนซิล