ดาวน์ซินโดรม hypoplasia ของหัวใจซ้าย

อาการของหัวใจด้านซ้าย hypoplastic ประกอบด้วย hypoplasia ของหัวใจห้องล่างซ้ายและเส้นเลือดใหญ่น้อยไปหามาก, hypoplasia ของวาล์วของหลอดเลือดและ mitral ข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนและสิทธิบัตร ductus arteriosus กว้าง ถ้าไม่สามารถป้องกันการอุดตันทางสรีรวิทยาของท่อทางเดินปัสสาวะได้,  การช็อกจากโรคหัวใจจะเกิดขึ้นและเด็กจะตาย บ่อยครั้งที่มีเสียงดังเพียงครั้งเดียวและมีเสียงไซบีเรียที่ไม่เฉพาะเจาะจง การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับ echocardiography ในกรณีฉุกเฉินหรือการสวนด้วยหัวใจ การรักษาด้วยความรุนแรง - การผ่าตัดแก้ไขขั้นตอนโดยขั้นตอนหรือการปลูกถ่ายหัวใจ ขอแนะนำให้ใช้การป้องกันโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบ.

ดาวน์ซินโดรม hypoplasia ของหัวใจด้านซ้ายเป็น 1% ระหว่างข้อบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิด เลือดที่ผ่านออกซิเจนกลับไปยังห้องโถงทางซ้ายจากปอดไม่สามารถเข้าสู่โพรงปากมดลูก hypoplastic left ventricle แต่เลือดผ่านการติดต่อสื่อสารระหว่างหัวใจจะเข้าสู่หัวใจที่ถูกต้องซึ่งจะมีการผสมกับเลือดออกจากกระแสเลือด neoxigenic นี้เลือดค่อนข้าง neoksigenirovannaya ออกมาจากช่องทางขวาและผ่านปอดหลอดเลือดแดงเข้าไปในปอดตลอดจนผ่าน arteriosus ductus มา - การไหลเวียนของระบบ วงเวียนใหญ่ของการไหลเวียนโลหิตได้รับเลือดเท่านั้นผ่านทางด้านขวาซ้ายไหลเวียนโลหิตผ่านท่อทางเดินเส้นเลือดแดง; ดังนั้นการพยากรณ์โรคในชีวิตทันทีหลังคลอดขึ้นอยู่กับการรักษาหลอดเลือดแดงที่เปิดอยู่.

อาการดาวน์ซินโดรมหัวใจซ้ายหัวใจ

อาการเกิดขึ้นเมื่อหลอดเลือดแดงเริ่มปิดในช่วง 24-48 ชั่วโมงแรกของชีวิต ในอนาคตมีอาการช็อก cardiogenic (เช่น tachypnea, หายใจถี่, ชีพจรอ่อนแอเขียวภาวะซีดดิสก์เผาผลาญง่วง oliguria และ anuria) เมื่อการไหลเวียนของระบบถูกรบกวนการไหลเวียนของหลอดเลือดสมองและหลอดเลือดหัวใจจะลดลงซึ่งจะนำไปสู่อาการที่เกิดจากกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดหรือสมอง ถ้าหลอดเลือดแดงไม่สามารถเปิดใหม่ได้ความตายก็จะเริ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว

ในการตรวจร่างกายพบการหดเกร็งของหลอดเลือดบริเวณแขนขาและผิวสีเทาของผิวหนัง (เนื่องจากมีสีซีดและภาวะ hypoperfusion) II เป็นเสียงดังและเดี่ยว บางครั้งได้ยินเสียงที่ไม่นุ่มนวล โดยเฉพาะอย่างยิ่งความหนาแน่นของการเผาผลาญที่เกิดจากการเผาผลาญในเลือดสูงจะไม่เป็นสัดส่วนกับ Po และ PCo

การวินิจฉัยโรค hypoplasia หัวใจวายซ้าย

การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับข้อมูลทางคลินิกและได้รับการยืนยันใน echocardiography แบบสองมิติด้วย Dopplcardiography สี การใส่สายสวนหัวใจมักจะจำเป็นต้องชี้แจงกายวิภาคของอาการผิดปกติก่อนทำการผ่าตัด

ใน roentgenogram มีการตรวจพบความแออัดของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดในปอดหรืออาการบวมน้ำในปอด ในคลื่นไฟฟ้าหัวใจมักจะตรวจพบยั่วยวนของช่องท้องด้านขวา

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

การรักษาโรค hypoplasia หัวใจวายซ้าย

เด็กทุกคนควรได้รับการรักษาทันทีในหน่วยผู้ป่วยหนักของทารกแรกเกิด การเข้าถึงหลอดเลือดควรให้โดยปกติจะผ่านสายสวนหลอดเลือดดำที่สะดือ; จากนั้นก็ให้ฉีด prostaglandin E1 [PGE1; ขนาดยาเริ่มต้น 0.05-0.1 μg / (kg x min) IV) เพื่อป้องกันการอุดตันของท่อหรือเปิดใหม่ ตามปกติทารกแรกเกิดควรได้รับการใส่ท่อช่วยหายใจและเริ่มระบายอากาศด้วยวิธีเทียม กรดในระบบเมตาบอลิคได้รับการแก้ไขโดยการใส่โซเดียมไบคาร์บอเนต ทารกแรกเกิดที่มีภาวะช็อกจากโรคหัวใจอาจต้องได้รับการแต่งตั้ง inotropes และ diuretics เพื่อปรับปรุงการทำงานของหัวใจและควบคุมปริมาณเลือดที่ไหลเวียน

ในอนาคตทารกแรกเกิดต้องได้รับการแก้ไขแบบค่อยเป็นค่อยไปหลังจากนั้นช่องด้านขวาจะเริ่มทำงานเป็นระบบหนึ่ง ขั้นตอนแรก - การดำเนินงานของ Norwood - ดำเนินการในสัปดาห์แรกของชีวิต ลำตัวของปอดถูกแยกออกจากกันสาขาด้านไกลออกไปปกคลุมด้วยแพทช์และเชื่อมด้วยท่อทางเดินอาหาร จะดำเนินการแล้วออกโดยอ้อมด้านขวา Blalock-วส์ซิคช่องก่อหรือระหว่างหัวใจห้องล่างขวาและปอดหลอดเลือดแดง (ปรับเปลี่ยน Sano); การเพิ่มขึ้นของเยื่อบุโพรง interatrial และใกล้เคียงปอดหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดแดงใหญ่ hypoplastic รวมกับเส้นเลือดใหญ่ allograft หรือปอดหลอดเลือดแดงที่จะสร้างเส้นเลือดใหม่ ขั้นตอนที่ 2 ซึ่งจะดำเนินการหลังจาก 6 เดือนประกอบด้วยการผ่าตัดบายพาสแบบสองทิศทาง - การดำเนินงานเกล็น (สิ้น anastomosis ด้านระหว่าง Cava Vena ที่เหนือกว่าและหลอดเลือดปอดขวา) หรือการดำเนินงานครึ่ง-Fontan (ดู "atresia tricuspid.") ขั้นตอนที่สามซึ่งเกิดขึ้นประมาณ 12 เดือนหลังจากที่ 2 รวมถึงการดำเนินการแก้ไข Fontan; เลือดจาก vena cava ต่ำกว่าถูกนำไปสู่การไหลเวียนของปอดโดยสมบูรณ์ผ่านช่องท้องด้านขวา การอยู่รอดเป็น 75% หลังจากขั้นตอนแรก 95% หลังจากที่สอง 90% หลังจากขั้นตอนที่สาม การอยู่รอด 5 ปีหลังจากการผ่าตัดแก้ไขเป็น 70% ผู้ป่วยจำนวนมากพัฒนาความพิการที่เกี่ยวข้องกับการละเมิดการพัฒนา neuropsychic ซึ่งอาจเป็นผลมาจากความผิดปกติทางแรกของระบบประสาทส่วนกลางมากกว่าการผ่าตัด

ในบางศูนย์การปลูกถ่ายหัวใจเป็นวิธีการเลือก; ในเวลาเดียวกันการฉีดยา prostaglandin E1 ควรจะดำเนินต่อไปจนถึงเวลาที่ทราบว่ามีหัวใจของผู้บริจาค นอกจากนี้ความพร้อมของหัวใจผู้บริจาคมี จำกัด มาก ประมาณ 20% ของทารกแรกเกิดตายรอหัวใจผู้บริจาค การรอดชีวิต 5 ปีหลังการปลูกถ่ายหัวใจและหลังการแก้ไขหลายขั้นตอนจะใกล้เคียงกัน หลังจากได้รับการผ่าตัดหัวใจแล้วควรมีการแต่งตั้ง immunosuppressants ยาเหล่านี้ทำให้ผู้ป่วยเสี่ยงต่อการติดเชื้อมากขึ้นและหลังจากผ่านไป 5 ปีทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพในหลอดเลือดหัวใจตีบมากกว่า 50% ของผู้ป่วย วิธีเดียวที่รู้จักในการรักษาโรคหลอดเลือดหัวใจตีบคือการปลูกถ่ายซ้ำ

ผู้ป่วยทุกรายควรได้รับการป้องกันโรคเยื่อบุหัวใจอุดตันในช่องปากก่อนการผ่าตัดหรือการผ่าตัดซึ่งอาจทำให้เกิดมะเร็งในกระเพาะได้