กลุ่มอาการหัวใจด้านซ้ายไม่เจริญ

กลุ่มอาการหัวใจซ้ายโตผิดปกติประกอบด้วยภาวะไม่เจริญของห้องล่างซ้ายและหลอดเลือดแดงใหญ่ ลิ้นหัวใจเอออร์ตาและไมทรัลไม่พัฒนา ลิ้นหัวใจเอเทรียมมีรอยรั่วที่ผนังกั้นห้องบน และท่อน้ำดีที่เปิดกว้าง หากไม่สามารถป้องกันการปิดท่อน้ำดีด้วยการฉีดพรอสตาแกลนดิน อาจเกิดภาวะช็อกจากหัวใจ และเด็กจะเสียชีวิต มักได้ยินเสียงหัวใจเต้นดังเพียงวินาทีเดียวและเสียงหัวใจเต้นผิดปกติแบบไม่จำเพาะ การวินิจฉัยจะทำโดยใช้เอคโคคาร์ดิโอแกรมฉุกเฉินหรือการสวนหัวใจ การรักษาแบบรุนแรงคือการแก้ไขด้วยการผ่าตัดหรือการปลูกถ่ายหัวใจ แนะนำให้ป้องกันภาวะเยื่อบุหัวใจอักเสบ

ภาวะหัวใจห้องซ้ายทำงานน้อยเป็นสาเหตุของความผิดปกติของหัวใจแต่กำเนิดร้อยละ 1 เลือดที่มีออกซิเจนซึ่งไหลกลับจากปอดไปยังห้องบนซ้ายไม่สามารถเข้าไปในห้องล่างซ้ายที่ทำงานได้น้อยได้ เลือดจะเข้าสู่หัวใจด้านขวาผ่านทางช่องทางระหว่างห้องบน ซึ่งจะไปผสมกับเลือดดำที่สูญเสียออกซิเจน เลือดที่มีออกซิเจนน้อยกว่านี้จะออกจากห้องล่างขวาและเข้าสู่ปอดผ่านทางหลอดเลือดแดงในปอดและเข้าสู่ระบบไหลเวียนเลือดทั่วร่างกายผ่านทางท่อดักตัสอาร์เทอริโอซัส ระบบไหลเวียนเลือดทั่วร่างกายจะรับเลือดผ่านทางท่อดักตัสอาร์เทอริโอซัสที่เชื่อมจากขวาไปซ้ายเท่านั้น ดังนั้น การพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตทันทีหลังคลอดจึงขึ้นอยู่กับการรักษาท่อดักตัสอาร์เทอริโอซัสให้เปิดอยู่

อาการของโรคหัวใจซีกซ้ายโต

อาการจะปรากฏเมื่อท่อหลอดเลือดแดงเริ่มปิดลงในช่วง 24 ถึง 48 ชั่วโมงแรกของชีวิต อาการช็อกจากหัวใจ (เช่น หายใจเร็ว หายใจลำบาก ชีพจรเต้นอ่อน ตัวเขียว ตัวเย็นลง ซีด กรดเกินในเลือด ซึม ปัสสาวะน้อย และปัสสาวะไม่ออก) จะเกิดขึ้น หากการไหลเวียนของเลือดทั่วร่างกายลดลง การไหลเวียนของเลือดในสมองและหลอดเลือดหัวใจอาจลดลง ส่งผลให้เกิดอาการกล้ามเนื้อหัวใจหรือสมองขาดเลือด หากท่อหลอดเลือดแดงไม่เปิดขึ้นอีก อาจทำให้เสียชีวิตได้อย่างรวดเร็ว

การตรวจร่างกายพบว่าหลอดเลือดบริเวณปลายแขนปลายขาหดตัวและผิวหนังมีสีน้ำเงินเทา (เนื่องจากเขียวคล้ำและเลือดไหลเวียนไม่ดี) เสียงหัวใจที่สองดังและดังเพียงครั้งเดียว บางครั้งอาจได้ยินเสียงหัวใจเต้นเบา ๆ ที่ไม่จำเพาะเจาะจง ภาวะกรดเกินในเลือดรุนแรงที่ไม่สมดุลกับ Po และ PCo เป็นลักษณะเฉพาะ

การวินิจฉัยภาวะหัวใจซ้ายโต

การวินิจฉัยนั้นได้รับคำแนะนำจากข้อมูลทางคลินิกและได้รับการยืนยันด้วยการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจแบบสองมิติพร้อมระบบดอปเปลอร์สี การสวนหัวใจมักจำเป็นเพื่อชี้แจงกายวิภาคของข้อบกพร่องก่อนการผ่าตัด

ภาพเอกซเรย์แสดงให้เห็นภาวะหัวใจโตและหลอดเลือดดำในปอดคั่งค้างหรือบวมน้ำในปอด ECG มักจะแสดงให้เห็นการหนาตัวของผนังหัวใจด้านขวาเสมอ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

การรักษาอาการหัวใจซ้ายโต

ทารกทั้งหมดควรเข้ารับการรักษาในแผนกผู้ป่วยหนักสำหรับทารกแรกเกิดทันที ควรสร้างช่องทางเข้าหลอดเลือด โดยปกติจะใช้สายสวนหลอดเลือดดำที่สะดือ จากนั้นจึงให้ยาพรอสตาแกลนดินอี 1 (PGE1; ขนาดเริ่มต้น 0.05-0.1 ไมโครกรัม/(กก. x นาที) ทางเส้นเลือด) เพื่อป้องกันการปิดตัวของท่อหลอดเลือดแดงหรือเพื่อเปิดท่อใหม่ โดยทั่วไปควรใส่ท่อช่วยหายใจและใช้เครื่องช่วยหายใจในทารกแรกเกิด ภาวะกรดเกินในเลือดสามารถแก้ไขได้ด้วยการให้โซเดียมไบคาร์บอเนตทางเส้นเลือด ทารกแรกเกิดที่ป่วยหนักและมีอาการช็อกจากหัวใจอาจต้องใช้ยากระตุ้นการหลั่งกรดและยาขับปัสสาวะเพื่อปรับปรุงการทำงานของหัวใจและควบคุมปริมาตรของเลือด

ทารกแรกเกิดต้องได้รับการแก้ไขทีละขั้นตอน หลังจากนั้นห้องล่างขวาจะเริ่มทำงานเป็นห้องล่างของระบบ ระยะแรกคือการผ่าตัดนอร์วูด ซึ่งดำเนินการในสัปดาห์แรกของชีวิต โดยจะแบ่งลำต้นของปอดออก ปิดกิ่งปลายด้วยแผ่นแปะ และผูกท่อหลอดเลือดแดง จากนั้นจึงทำบายพาสด้านขวาตามวิธี Blalock-Taussig หรือการสร้างช่องทางระหว่างห้องล่างขวาและหลอดเลือดแดงปอด (การดัดแปลงแบบ Sano) ขยายผนังกั้นระหว่างห้องบน และเชื่อมต่อหลอดเลือดแดงปอดส่วนต้นและหลอดเลือดแดงปอดที่ไม่สมบูรณ์เข้ากับการปลูกถ่ายของหลอดเลือดแดงปอดหรือหลอดเลือดแดงปอดเพื่อสร้างหลอดเลือดแดงใหม่ ระยะที่ 2 ซึ่งดำเนินการหลังจาก 6 เดือน ประกอบด้วยการผ่าตัดบายพาสแบบสองทิศทาง - การผ่าตัด Glenn (การต่อหลอดเลือดแดงใหญ่จากด้านหนึ่งไปอีกด้านหนึ่งระหว่างหลอดเลือดแดงใหญ่เหนือและหลอดเลือดแดงปอดด้านขวา) หรือการผ่าตัดเฮมิฟอนแทน (ดู "Tricuspid atresia") ระยะที่ 3 ซึ่งดำเนินการประมาณ 12 เดือนหลังจากระยะที่ 2 เกี่ยวข้องกับขั้นตอนฟอนแทนที่ได้รับการดัดแปลง เลือดจากหลอดเลือดแดงใหญ่ใต้ส่วนล่างจะถูกเบี่ยงเข้าสู่การไหลเวียนของเลือดในปอด โดยเลี่ยงผ่านห้องล่างด้านขวาทั้งหมด การอยู่รอดคือ 75% หลังจากระยะที่ 1, 95% หลังจากระยะที่ 2 และ 90% หลังจากระยะที่ 3 การอยู่รอด 5 ปีหลังจากการแก้ไขด้วยการผ่าตัดคือ 70% ผู้ป่วยหลายรายเกิดความบกพร่องทางพัฒนาการทางระบบประสาท ซึ่งมีแนวโน้มว่าจะเกิดจากความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางมากกว่าการผ่าตัด

ในบางศูนย์ การปลูกถ่ายหัวใจถือเป็นการรักษาทางเลือก อย่างไรก็ตาม ควรให้ยาพรอสตาแกลนดินอี 1 ต่อไปจนกว่าจะทราบว่ามีหัวใจของผู้บริจาคให้ใช้ได้ นอกจากนี้ ความพร้อมของหัวใจของผู้บริจาคยังมีจำกัดมาก โดยทารกแรกเกิดประมาณ 20% เสียชีวิตในขณะที่รอรับหัวใจของผู้บริจาค อัตราการรอดชีวิต 5 ปีหลังการปลูกถ่ายหัวใจและหลังการแก้ไขหลายขั้นตอนนั้นใกล้เคียงกัน ยากดภูมิคุ้มกันเป็นยาที่จำเป็นหลังการปลูกถ่ายหัวใจ ยาเหล่านี้ทำให้ผู้ป่วยเสี่ยงต่อการติดเชื้อมากขึ้นและทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในหลอดเลือดหัวใจของการปลูกถ่ายในผู้ป่วยมากกว่า 50% หลังจาก 5 ปี การรักษาที่ทราบเพียงอย่างเดียวสำหรับโรคหลอดเลือดหัวใจจากการปลูกถ่ายคือการปลูกถ่ายซ้ำ

ผู้ป่วยทุกรายควรได้รับการป้องกันเยื่อบุหัวใจอักเสบก่อนทำหัตถการทางทันตกรรมหรือการผ่าตัดที่อาจทำให้เกิดการติดเชื้อในกระแสเลือด