Cryptorchism

Cryptorchidism เป็นเงื่อนไขที่หนึ่งหรือทั้งสองอัณฑะไม่ลดลงในถุงอัณฑะ Cryptorchidism มักเป็นสาเหตุของการหยุดชะงักของฮอร์โมนและการสืบพันธุ์ของลูกอัณฑะ ด้วยการพัฒนาทางสรีรวิทยาตามปกติพวกเขามีอยู่ในถุงอัณฑะเมื่อเด็กเกิดหรือเมื่อสิ้นปีแรกของชีวิต นี่เป็นสิ่งที่จำเป็นสำหรับการทำงานปกติของพวกเขา

[1]

ระบาดวิทยา

Cryptorchidism เป็นรูปแบบทั่วไปของความผิดปกติในการพัฒนาทางเพศในวัยเด็ก ตามวรรณคดีมันเกิดขึ้นใน 2-4% ของทารกแรกเกิดและใน 15-30% ของทารกคลอดก่อนกำหนดที่เกิด เมื่ออายุลดความถี่และในเด็กอายุต่ำกว่า 14 ปี 0.3-3% ตาม Shahbazyan, cryptorchidism ด้านขวาเกิดขึ้นใน 50.8% ด้านซ้าย - ใน 35.3%, ทวิภาคี - ใน 13.9% ของผู้ป่วย

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

สาเหตุ cryptorchidism

ปัจจัยที่ทำให้เกิด cryptorchidism สามารถแบ่งออกเป็น 3 กลุ่ม

1. ปัจจัยวิศวกรรม: ความคับแคบของคลองขาหนีบที่ hypoplasia ประมวลผล vaginalis ของเยื่อบุช่องท้องและถุงอัณฑะสั้นลงและ hypoplasia ของสายน้ำกามและเรือของคู่มือไม่มีเอ็นและ adhesions ภายในช่องท้องของมัน hypoplasia หลอดเลือดน้ำกามอุปทานเลือดไม่ดีเพื่อลูกอัณฑะไส้เลื่อน
2. การขาดฮอร์โมนขึ้นอยู่กับหลายสาเหตุ การละเมิดขั้นตอนการลดอัณฑะขึ้นอยู่กับการกระตุ้นเซลล์ Leydig ไม่เพียงพอโดย gonadotropin chorionic chorionic การเปลี่ยนแปลงในหน้าที่ของระบบ hypothalamic - ต่อมใต้สมอง gonadotropic นำไปสู่การขาดฮอร์โมนที่แตกต่างและการเกิด dysgenesis gonadal ต่อมาในช่วงพัฒนาการหลังคลอดปรากฏการณ์ dysplastic-dystrophic ในความก้าวหน้าของลูกอัณฑะที่ไม่คาดคะเน ปัจจัยเพิ่มเติมคือการละเมิดระบอบอุณหภูมิและการบิดเบือนกระบวนการเอนไซม์ในเนื้อเยื่ออัณฑะ การบอบช้ำอย่างต่อเนื่องของสิ่งเหล่านี้นำไปสู่การสะสมของแอนติบอดีในเลือดและการพัฒนาระบบภูมิคุ้มกันอัตโนมัติ ความขัดแย้งของระบบภูมิคุ้มกันช่วยเพิ่มความพ่ายแพ้ของเนื้อเยื่ออัณฑะ
3. พัฒนาการผิดปกติของอัณฑะลดลงความไวต่อฮอร์โมน กระบวนการของการลดอัณฑะขึ้นอยู่ไม่เพียง แต่ในการกระตุ้น แต่ยังเกี่ยวกับความไวของทารกในครรภ์เพื่อมารดา Leydig เซลล์ gonadotropin เช่นซินโดรมของ masculinization ไม่สมบูรณ์หรือจากความไวไม่เพียงพอการใช้ร่างกาย "เป้าหมาย" เพื่อแอนโดรเจน (กลุ่มอาการของโรคอัณฑะสตรี) และจาก สถานะของอวัยวะประสาทอื่น ๆ (เอ็นตรง, vas deferens ฯลฯ )

[9], [10], [11], [12]

กลไกการเกิดโรค

จะได้รับการทดลองพิสูจน์ให้เห็นว่าการลดอัณฑะลงในถุงอัณฑะจะถูกควบคุมโดยฮอร์โมน: gonadotropin chorionic มารดาช่วยกระตุ้นการหลั่งของแอนโดรเจนในอัณฑะของตัวอ่อนและแอนโดรเจนจะหลั่งมาจากเซลล์ Leydig ของทารกในครรภ์ที่ก่อให้เกิดการเจริญเติบโตของอสุจิและหลอดสร้างอสุจิของหลอดน้ำอสุจิ, ลูกอัณฑะและคู่มือสาย ดังนั้นกระบวนการทั้งหมดของการสร้างและเชื้อสายอัณฑะปกติในถุงอัณฑะเริ่มต้นจากชั้นบุ๊กที่ถูกต้องกำหนดโดยชุดของโครโมโซมฮอร์โมนต่อมเซ็กซ์ของทารกในครรภ์ chorionic gonadotropin แม่ลูทิไนซิงฮอร์โมนและทารกในครรภ์ กระบวนการทั้งหมดจะแล้วเสร็จในระยะเวลา 6 เดือนของชีวิตของทารกในครรภ์ขึ้นถึง 6 สัปดาห์ของชีวิตหลังคลอด

ในขณะที่การสะสมของประสบการณ์ทางคลินิกมีข้อมูลมากขึ้นและแสดงให้เห็นถึงความเป็นไปได้ในการรวมโรคต่างๆเข้ากับ cryptorchidism ปัจจุบันมีโรคมากกว่า 36 กลุ่ม (เช่นกลุ่มอาการของ Callman) และโรคที่เกิดจาก cryptorchidism เฉพาะในกรณีที่เขา (หรือ ectopia ของอัณฑะ) เป็นเพียงความผิดปกติในการพัฒนาการวินิจฉัยของ cryptorchism เป็นโรคที่เป็นอิสระได้รับอนุญาต

รายงานจำนวนมากที่ปรากฏในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาระบุว่าโรคนี้มีลักษณะไม่เพียง แต่เกิดจากตำแหน่งที่ผิดปกติของลูกอัณฑะเท่านั้น แต่ยังแสดงถึงการละเมิดต่อมใต้สมองและอวัยวะเพศ

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

อาการ cryptorchidism

Cryptorchidism แบ่งออกเป็นส่วนหนึ่งและสองด้าน ที่ตำแหน่งของลูกอัณฑะ - ในรูปแบบของช่องท้องและขาหนีบ cryptorchidism จริงมาพร้อมกับมักจะด้อยพัฒนาของหนึ่งในครึ่งหนึ่งหรือทั้งหมดของถุงอัณฑะ อาการนี้ถูกอธิบายโดยแฮมิลตันเมื่อปีพ. ศ. 2480 ลูกอัณฑะติดอยู่ในช่องท้องและสามารถอยู่ในโพรงในช่องท้อง (cryptorchism ท้อง) หรือซึ่งเป็นเรื่องปกติมากขึ้นในคลองขาหนีบ (cryptorchidism ขาหนีบ) ที่ 1-3% ของทุก cryptorchidism ทุกข์มี monarchism และอนาธิปไตย

การทำหน้าที่สืบพันธุ์และฮอร์โมนจะทำโดยลูกอัณฑะตัวเดียวซึ่งมีขนที่อยู่ในถุงอัณฑะ

ขาหนีบ cryptorchidism รูปแบบที่แท้จริงควรจะแตกต่างจาก psevdokriptorhizma (ไข่ข้ามชาติ) ซึ่งปกติละเว้นไข่เป็นระยะ ๆ อาจจะออกจากถุงอัณฑะภายใต้อิทธิพลของการหดตัวของกล้ามเนื้อแข็งแรงยกเขา (สะท้อน cremasteric แรง) เมื่อมีอาการปากมดลูกลูกอัณฑะนี้จะลดลงไปที่ถุงอัณฑะได้ง่าย ใกล้ cryptorchidism คือ ectopia ของลูกอัณฑะ ถ้าการโยกย้ายไม่สมบูรณ์ของมันนำไปสู่ cryptorchidism การเบี่ยงเบนจากเส้นทางการสืบเชื้อสายจะนำไปสู่ ectopia นั่นคือไปยังตำแหน่งที่ผิดปกติ ผ่านคลองขาคลอดลูกอัณฑะไม่ตกอยู่ในถุงอัณฑะ แต่อยู่ใต้ผิวหนังบริเวณใด ๆ ที่อยู่ติดกัน

พยาธิวิทยานี้ได้รับการเลื่อนตำแหน่งโดยข้อบกพร่องที่เกิดขึ้นของเอ็นผู้กำกับ แยกแยะระหว่าง prefascial (อัณฑะ refluxus) และ ectopia ขาหนีบตื้น ท้องฟ้าในกรณีนี้มีความยาวปกติ แต่ลูกอัณฑะถูกแทนที่ในบริเวณด้านหน้าคลองขาหนีบ การวินิจฉัยความแตกต่างของ cryptorchidism จาก ectopy เป็นสิ่งสำคัญในการเลือกกลยุทธ์การรักษา ถ้าเป็นครั้งแรกในการรักษาด้วยฮอร์โมนการรักษาที่สองเป็นการผ่าตัดเท่านั้น บ่อยครั้งที่ไม่มีการปลดปล่อยอัณฑะออกเป็นชิ้น ๆ จึงเป็นไปไม่ได้ที่จะวินิจฉัยและแยกแยะความผิดปกติของ ectopic ออกจาก cryptorchidism ที่แท้จริง ปานกลาง, femoral และ ectopy ข้ามเป็นของหายาก นอกจากนี้อัณฑะทั้งสองยังสามารถอยู่ในช่วงครึ่งหนึ่งของถุงอัณฑะ

ในฐานะที่เป็น cryptorchidism พิการ แต่กำเนิดและผลการทดลองที่ได้รับแสดงให้เห็นว่า distopnyh อัณฑะกระบวนการเสื่อมสภาพเกิดขึ้นเยื่อบุผิวหลอดสร้างอสุจิลดลงเส้นผ่าศูนย์กลางจำนวน spermatogonia และมวลไข่ พบการเปลี่ยนแปลงในเซลล์ทั้งหมดของชุดอสุจิ ข้อบกพร่องที่ยิ่งใหญ่ที่สุดคือเซลล์สืบพันธุ์ในระดับความแตกต่างที่สูงขึ้น ด้วยความช่วยเหลือของการวิเคราะห์ histomorphometric มันเป็นไปได้ที่จะพิสูจน์ได้ว่าด้วย cryptorchidism ก่อนสิ้นปีที่สองของชีวิตของเด็กไม่มีพัฒนาการผิดปกติในลูกอัณฑะเกิดขึ้น อย่างไรก็ตามจากช่วงเวลานี้มันสามารถสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงที่ชัดเจนในจำนวน spermatogonia เช่นเดียวกับการลดลงของหลอด seminiferous เมื่อเทียบกับขนาดปกติ ดังนั้นด้วย cryptorchidism และ ectopia ความเสียหายของอัณฑะเกิดขึ้นหลังจาก 2 ปีของชีวิต

ปกติ  ตัวอสุจิจะ  ดำเนินการเฉพาะในอุณหภูมิที่กำหนดซึ่งในผู้ชายในถุงอัณฑะเป็น 1.5-2 องศาเซลเซียสต่ำกว่าอุณหภูมิของร่างกาย เยื่อบุผิวตัวอ่อนมีความสำคัญกับมัน อุณหภูมิที่เพิ่มขึ้นของลูกอัณฑะสามารถนำไปสู่การหยุดชะงักของอสุจิและภาวะมีบุตรยาก การกระจัดของพวกเขาลงในช่องท้องหรือคลองขาหนีบอ่างน้ำร้อนโรคไข้หวัดหรืออุณหภูมิแวดล้อมที่สูงมากอาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงความเสื่อมในเยื่อบุผิวในเนื้อเยื่อในผู้ชาย การรักษาอุณหภูมิที่เหมาะสมของอัณฑะจะได้รับการประกันโดยวางไว้ในถุงอัณฑะซึ่งจะทำหน้าที่ในการควบคุมอุณหภูมิ ระดับของการเปลี่ยนแปลงความเสื่อมในตัวอ่อนของตัวอ่อนเพิ่มขึ้นตามระยะเวลาของความร้อนสูงเกินไป

ตามข้อเสนอดังกล่าวข้างต้นได้เสนอให้เริ่มการรักษา cryptorchidism ก่อนสิ้นปีที่สองของชีวิต มีการพยากรณ์โรคที่ดีแม้ในกรณีเหล่านี้เมื่อ cryptorchidism มีอยู่ก่อนปีที่ 7 ของชีวิต กลไกที่นำไปสู่การลดหรือการหายตัวไปของความสามารถของตัวอ่อนที่เพาะเลี้ยงตัวอ่อนในการทำซ้ำยังไม่ชัดเจน มีสันนิษฐานว่าพร้อมกับผลที่เป็นอันตรายของความร้อนสูงเกินไปในความสามารถ mitotic ของ spermatogonia เพื่อการแยกตัวในอัณฑะที่มี cryptorchidism กระบวนการ autoimmunological นำไปสู่ความเสียหายที่เกิดจากเยื่อบุผิวเสื่อม

การวิจัย A. Attanasio et al. ถูกอุทิศให้กับการศึกษาการละเมิดกฎระเบียบของฮอร์โมนของการสร้างสเปิร์ม ฮอร์โมนหน้าที่ของอัณฑะในช่วง prebiergate ได้ศึกษาภายใต้อิทธิพลของ hCG (human chorionic gonadotropin) การคัดหลั่งของอัณฑะอัณฑะแบบ T ยังถูกเปรียบเทียบกับ cryptorchidism ความเป็นไปได้ของการกระตุ้นการหลั่ง T โดยอัณฑะด้วย cryptorchidism ภายใต้อิทธิพลของ hCG ถูกเปิดเผย หน้าที่ต่อมไร้ท่อปกติของลูกอัณฑะเป็นเงื่อนไขสำหรับการลดลงตามปกติของพวกเขา อัณฑะมีความสามารถในการใส่ปุ๋ยได้ดีกว่าอัณฑะซึ่งถูกกำจัดด้วย cryptorchidism จนถึงขณะนี้ยังไม่ได้รับการกำหนดอย่างเต็มที่ระยะเวลาที่ตำแหน่งที่ผิดปกติของอัณฑะหนึ่งหรือทั้งสองสามารถสุดท้ายจนถึงช่วงเวลาของการกลับมาไม่ได้รบกวนในพวกเขา

ด้วย cryptorchidism มีอันตรายในการพัฒนาภาวะแทรกซ้อนหลายอย่างที่ต้องได้รับการแทรกแซงการผ่าตัดโดยเร่งด่วน ได้แก่ การละเมิดไส้เลื่อนที่เกิดจาก cryptorchidism การผกผันของลูกอัณฑะ undescended dystopia ระยะยาวของอัณฑะก่อให้เกิดไม่เพียง แต่จะละเมิดการทำงานของตน แต่ยังมีการโจมตีของความเสื่อมร้าย cryptorchidism มักจะมาพร้อมกับการพัฒนาลางสังหรณ์ของลักษณะทางเพศที่สอง

อาการของ cryptorchidism คือการไม่มีหนึ่งหรือสองอัณฑะในถุงอัณฑะ hypoplasia ของมัน (หรือครึ่งหนึ่ง) ถูกเปิดเผย, การขาดการสะท้อนครูค ชายหนุ่มและชายอาจมีอาการ hypogonadism, spermatogenesis บกพร่องและภาวะมีบุตรยาก

[20], [21]

รูปแบบ

ขึ้นอยู่กับระดับของการประกาศของการเปลี่ยนแปลงในอัณฑะสี่ชนิดของอัณฑะไม่ตอบสนองมีความโดดเด่นในชายของอายุก่อนยึดมั่น:

• ฉัน - มีการเปลี่ยนแปลงน้อยที่สุด เส้นผ่าศูนย์กลางของ tubules สอดคล้องกับอายุมีจำนวน spermatogonia ปกติ; จำนวนของเซลล์ Sertoli, สัณฐานวิทยาและโครงสร้างของพวกเขาจะไม่เปลี่ยนแปลงมีไม่ค่อย hypoplasia ของ tubules; หลังวัยแรกรุ่นปกติตัวอสุจิ - และ spermiogenesis เกิดขึ้น;
• Type II - เป็นลักษณะการลดลงของจำนวน spermatogonia, อ่อนหรือปานกลางท่อ hypoplasia ปกติดัชนีเซลล์ Sertoli (หมายเลข Sertoli เซลล์เฉือนท่อเล็ก) ที่; หลังวัยกระเตาะมีความล่าช้าใน spermatogenesis ในระยะ spermatocytes ลำดับที่หนึ่งและที่สอง; 
• III - hypoplasia เด่นชัดของ tubules: การลดลงของเส้นผ่าศูนย์กลางของพวกเขาเพื่อ 140-200 μm, การลดจำนวนของ spermatogonia และ Sertoli เซลล์ดัชนี; หลังจากวัยกระเตาะเท่านั้นเซลล์ Sertoli ผู้ใหญ่จะพบใน tubules; 
• ชนิด IV - ลักษณะแพร่กระจายเซลล์ Sertoli, เส้นผ่าศูนย์กลางหลอดปกติและเซลล์เพศไม่กี่; หลังจากที่เกิดในวัยแรกเกิดเซลล์เพศไม่พัฒนาและเซลล์ Sertoli ยังคงไม่แตกต่างกัน เยื่อฐานรากและไข่มุกหนาขึ้น

มีโครงสร้าง cryptorchidism ด้านข้างเดียวในลำไส้ตรงข้ามกับโครงสร้างที่ปกติ 75% ของผู้ป่วย ในกรณีอื่นการเปลี่ยนแปลงจะเหมือนกันกับในลูกอัณฑะที่ยังไม่ทดลอง ลักษณะของเหล่านี้ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของลูกอัณฑะ: โครงสร้างของพวกเขาอยู่ใกล้ปกติที่ต่ำกว่าและใกล้กับถุงอัณฑะเป็นลูกอัณฑะและในทางกลับกัน พบการเปลี่ยนแปลงที่เด่นชัดที่สุดในอัณฑะที่ตำแหน่งของสถานที่ตามปกติ

จำนวนของเซลล์ Leydig มักเพิ่มขึ้นในวัยแรกรุ่นและวัยรุ่น เซลล์มีอยู่ 4 ประเภท:

• ฉันพิมพ์ - ปกติ;
• ชนิดที่สอง - มีนิวเคลียสกลมจำนวนมาก lipids cytoplasmic และลด GER; เป็นถึง 20-40% ของจำนวนเซลล์ Leydig ในอัณฑะ;
• III - เซลล์ที่แตกต่างทางพยาธิวิทยาที่มีการรวมตัวของ paracrystalline และ
• IV - เซลล์ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ เซลล์ Leydig I มักมีอิทธิพลเหนือกว่า

[22], [23], [24], [25]

การรักษา cryptorchidism

การรักษา cryptorchidism กับ gonadotropins ที่ถ่ายก่อนวัยแรกรุ่นมีประสิทธิภาพ 50% การพยากรณ์โรคของการสืบพันธุ์จะขึ้นอยู่กับอายุที่เริ่มทำการรักษา

ในการประชุมเกี่ยวกับปัญหาของ cryptorchidism ที่ WHO ประชุมในปีพ. ศ. 2516 ได้มีการเสนอแนะข้อแนะนำในการรักษาต้นขั้ว dystopic ควรจะจบลงเมื่อสิ้นปีที่สองของชีวิตเด็ก เวลาที่เหมาะสมสำหรับการรักษาคือตั้งแต่ 6 ถึง 24 เดือน

ในปีที่ 1 ของชีวิตเด็ก ๆ จะได้รับ HC 250 หน่วยสัปดาห์ละสองครั้งเป็นเวลา 5 สัปดาห์ ในปีที่สอง 500 หน่วยของยาจะได้รับ 2 ครั้งต่อสัปดาห์เป็นเวลา 5 สัปดาห์ ถ้าเวลาในการรักษาในช่วงต้นพลาดไปการบำบัดจะดำเนินต่อไปในปริมาณที่เท่ากันไม่เกิน 6 ปี เริ่มตั้งแต่อายุ 7 ปี HC จะฉีดที่ 1000 หน่วยสัปดาห์ละสองครั้งเป็นเวลา 5 สัปดาห์ การรักษาด้วยยาเป็นสิ่งที่ห้ามไม่ให้มีลักษณะทางเพศที่สอง การรักษาซ้ำของ HC จะแนะนำให้เลือกเฉพาะในกรณีที่หลังจากที่หลักสูตรแรกมีความสำเร็จที่เห็นได้ชัด แต่ไม่เพียงพอ จะดำเนินการ 8 สัปดาห์หลังจากจบหลักสูตรแรก ผู้ใหญ่ชาย HG จะฉีด 1500 UU สัปดาห์ละสองครั้งโดยมีรายเดือนรายเดือนที่มีการหยุดชะงักเป็นรายเดือน

ในกรณีที่ไม่มีผลของการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมให้ระบุการผ่าตัดรักษา เวลาที่ดีที่สุดสำหรับการนี้คือเดือนที่ 18-24 ของชีวิตเด็ก

การผ่าตัดเป็นสิ่งจำเป็นในกรณีเหล่านี้เมื่อมี ectopia ของลูกอัณฑะไส้เลื่อนร่วมกับ cryptorchidism หรือหลังการซ่อมแซมไส้เลื่อน ควรคำนึงถึงความเป็นไปได้ที่ความเสื่อมของมะเร็งอัณฑะถึง 35 เท่าเมื่ออยู่ในตำแหน่งปกติ

ในทศวรรษที่ผ่านมาความเป็นไปได้ในการรักษา cryptorchidism ตั้งแต่อายุยังน้อยที่มี cryptocurcs เกิดขึ้น หลักการทำงานของ cryptocur คือ gonadorelin (gonadotropin-releasing hormone) เป็นฮอร์โมนปลดปล่อยทางสรีรวิทยา (ทำให้เกิดการหลั่งของทั้ง gonadotropins ของต่อมใต้สมอง - LH และ FSH) กระตุ้นการสร้าง LH และ FSH ในต่อมใต้สมอง แต่ยังช่วยในการหลั่ง ประจำวัน kriptokura ยาหลายเลียนแบบการหลั่งทางสรีรวิทยาของมลรัฐที่มีวงจรปรับ: มลรัฐ - ต่อมใต้สมอง - อวัยวะสืบพันธุ์เฉพาะที่เกี่ยวกับอายุและเพศและความสมดุลจะถูกควบคุมศูนย์ supragipotalamicheskimi

ความเข้มข้นของ T ในเลือดยังคงอยู่ในช่วงปกติสำหรับวัยเด็ก การรักษาด้วย cryptocurium ควรเริ่มต้นให้เร็วที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ระหว่างเดือนที่ 12 และ 24 ของชีวิตเด็ก สามารถบำบัดในเด็กโตได้ ไม่มีข้อห้ามสำหรับเรื่องนี้ ยาเสพติดจะถูกนำมาใช้ในช่องปาก: ฉีดเข้าไปในรูจมูกแต่ละข้าง 3 ครั้งต่อวันเป็นเวลา 4 สัปดาห์ หลังจากผ่านไป 3 เดือนการรักษาสามารถทำซ้ำได้ อาการน้ำมูกไหลไม่เป็นอุปสรรคต่อการใช้ cryptocure

1 ขวดของ cryptocure มี gonadorelin สังเคราะห์ 20 มิลลิกรัมเป็นสารออกฤทธิ์ใน 10 กรัมของสารละลายในน้ำ เนื้อหาของขวดมีปริมาณประมาณละ 100 ของละอองลอย (ขนาด 1 มิลลิกรัมมี gonadorelin 0.2 มิลลิกรัม) บางครั้งในระหว่างการรักษาเด็ก ๆ ความตื่นเต้นเพิ่มขึ้น อย่าใช้ gonadorrelin และ gonadotropins หรือ androgens ในเวลาเดียวกัน