อาการอัมพาตเพิ่มขึ้น

กลุ่มอาการทางระบบประสาท – อัมพาตแบบขึ้น – เป็นรูปแบบเฉียบพลันของความเสียหายต่อเส้นประสาทส่วนปลายหลังการติดเชื้อหลายจุด ชื่ออื่นๆ ของพยาธิวิทยานี้ ได้แก่ อัมพาตแบบขึ้นหรือกลุ่มอาการแลนดรี, อัมพาตแบบกิลแลง-บาร์เรแบบขึ้น (กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร-สตราล, GBS) นอกจากนี้ยังมีชื่อกลุ่มอาการแลนดรี-กีลแลง-บาร์เรอีกด้วย

โดยทั่วไปคำศัพท์เหล่านี้ใช้เพื่ออธิบายพยาธิสภาพทางคลินิกที่แตกต่างกันอย่างค่อนข้างมาก ซึ่งได้แก่ โรคเส้นประสาทอักเสบที่ทำลายไมอีลิน (Inflammation demyelinating polyradiculoneuropathy หรือ AIDP), โรคเส้นประสาทสั่งการของแอกซอนเฉียบพลัน, โรคเส้นประสาทรับความรู้สึกและสั่งการของแอกซอนเฉียบพลัน และโรคมิลเลอร์-ฟิชเชอร์

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

ระบาดวิทยา

สถิติรายปีโดยรวมของอัมพาตครึ่งซีกอยู่ที่ 1 รายต่อประชากร 55,000-91,000 คน ในประเทศตะวันตก จำนวนผู้ป่วยรายใหม่ต่อปีอยู่ที่ 0.89 ถึง 1.89 รายต่อประชากร 100,000 คน ความเสี่ยงในการเกิดอัมพาตครึ่งซีกเพิ่มขึ้น 20% ในแต่ละทศวรรษของชีวิต (ข้อมูลจาก European Journal of Physical and Rehabilitation Medicine)

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

สาเหตุ ของอัมพาตขั้นบันได

โรคอัมพาตแบบ Guillain-Barré (หรือของ Landry) ที่เกิดขึ้นจากความเสียหายของปลอกไมอีลินของแอกซอนของเส้นใยประสาท

เมื่อไม่นานนี้ เชื่อกันว่าสาเหตุของอัมพาตครึ่งซีกเกิดจากภูมิคุ้มกันของร่างกาย โดยระบบป้องกันของร่างกายโจมตีเซลล์ประสาทของระบบประสาทส่วนปลายและโครงสร้างรองรับอย่างผิดพลาด แอกซอน (กระบวนการ) ของเซลล์ประสาทที่ส่งกระแสประสาทไปยังจุดเชื่อมต่อระหว่างนิวโรและกล้ามเนื้อถูกปกคลุมด้วยเซลล์ชวานน์ซึ่งมีไมอีลิน

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

กลไกการเกิดโรค

ปัจจุบัน นักประสาทวิทยาเชื่อมโยงการเกิดโรคอัมพาตจากส่วนปลาย ซึ่งเกิดจากความเสียหายของเยื่อไมอีลินของเส้นใยประสาทและการลดลงหรือหยุดส่งสัญญาณประสาทอย่างสมบูรณ์ กับการกระตุ้นภูมิคุ้มกันของเซลล์ (ทีลิมโฟไซต์และแมคโครฟาจ) และการพัฒนาของภาวะที่มีกลไกคล้ายกับปฏิกิริยาภูมิแพ้ที่ล่าช้า ซึ่งแสดงออกโดยการผลิตแอนติบอดี IgG, IgM และ IgA ต่อเซลล์ของเยื่อไมอีลิน (แกงกลิโอไซด์ GM1, GD1a, GT1a และ GQ1b)

ส่วนใหญ่แล้ว การสังเคราะห์ออโตแอนติบอดีในร่างกายมักเกิดจากการติดเชื้อก่อนหน้านี้ สาเหตุของการติดเชื้อของอัมพาตขาขึ้นมีความหลากหลายมาก อาการอัมพาตแบบกิแลง-บาร์เรขาขึ้น (อัมพาตแบบแลนดรีขาขึ้น) เป็นหนึ่งในอาการที่พบได้ในผู้ป่วยที่มี:

• ไข้หวัดใหญ่ คอตีบ อีสุกอีใส หัดเยอรมัน และหัดเยอรมัน
• โรคพิษสุนัขบ้าและโรคบรูเซลโลซิส
• การติดเชื้อไวรัสเริม, ไซโตเมกะโลไวรัส, ไวรัสเอปสเตนบาร์ และไวรัสตับอักเสบอี
• โรคสมองอักเสบติดเชื้อขั้นต้นและโรคสมองอักเสบทุติยภูมิ (หลังการฉีดวัคซีน)
• โรคบอร์เรลิโอซิสที่เกิดจากเห็บ
• โรคติดเชื้อไมโคพลาสโมซิสและคลาไมเดียในระบบทางเดินหายใจ ซึ่งก็คือโรคปอดอักเสบชนิดไม่ปกติที่เกิดจากเชื้อ Mycoplasma pneumoniae และ Chlamydophila pneumoniae
• โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบชนิดลิมโฟไซต์ (ซึ่งเป็นการติดเชื้อไวรัสที่แพร่กระจายโดยหนู)
• โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบแบบแพร่กระจายเฉียบพลัน
• โรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส

โรคติดเชื้อเฉียบพลันจากสัตว์สู่คนประเภทแคมไพโลแบคทีเรียและอัมพาตจากโรคที่ลุกลามเป็นโรคที่เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิด แคมไพโลแบคทีเรียเกิดจากแบคทีเรียแคมไพโลแบคทีเรีย jejuni ซึ่งเมื่อเข้าไปในทางเดินอาหารจะเริ่มขยายตัวและปล่อยสารพิษออกมา ส่งผลให้เกิดการอักเสบ บวม และแม้กระทั่งแผลในเยื่อเมือกของทางเดินอาหาร รวมถึงความเป็นพิษทั่วร่างกาย (ผ่านทางเลือดและน้ำเหลือง) ในเวลาเดียวกัน ร่างกายจะผลิตแอนติบอดี IgA และ IgG ต่อไลโปโอลิโกแซกคาไรด์ของเยื่อหุ้มเซลล์ของแคมไพโลแบคทีเรีย ซึ่งทำให้เกิดการอักเสบและการเสื่อมของเยื่อไมอีลินและเซลล์ประสาทของบุคคลนั้นเอง

ตามสถาบันโรคระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมองแห่งชาติของสหรัฐอเมริกา (NINDS) ประมาณหนึ่งในสามของกรณีอัมพาตครึ่งซีกมีสาเหตุมาจากเชื้อแคมไพโลแบคทีเรีย

วัคซีนที่ทำให้เกิดอัมพาตระยะลุกลามนั้น เป็นที่ทราบกันดีว่าเป็นเรื่องอื้อฉาวเกี่ยวกับการฉีดวัคซีนป้องกันไข้หวัดใหญ่ในปี 1976-1977 และในคำแนะนำสำหรับวัคซีน Priorix (สำหรับไวรัสหัด หัดเยอรมัน และคางทูม) ระบุว่าอัมพาตระยะลุกลามกิลแลง-บาร์เรเป็นหนึ่งในผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นได้สามสิบประการ

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

อาการ ของอัมพาตขั้นบันได

แพทย์สังเกตว่าอาการอัมพาตครึ่งซีกจะปรากฏขึ้นในผู้ป่วยหลังจากมีอาการติดเชื้อที่ชัดเจน เช่น เจ็บคอ คัดจมูก หรือท้องเสียเป็นเวลา 1 ถึง 6 สัปดาห์ และหลังจากนั้น อาการแรกของ GBS จะปรากฏให้เห็นเท่านั้น ได้แก่ ขาและแขนอ่อนแรง อาการอ่อนแรงมักมาพร้อมกับอาการชาที่นิ้วเท้าและมือ และอาการปวดกล้ามเนื้อที่ลามจากปลายแขนไปยังส่วนต้นของแขนขา

กระบวนการนี้อาจส่งผลต่อทั้งสองฝ่ายเท่าๆ กัน (อัมพาตครึ่งล่างหรืออัมพาตครึ่งล่าง) แต่บางครั้งก็อาจเกิดขึ้นได้เพียงข้างเดียว (อัมพาตครึ่งล่าง) เมื่อเวลาผ่านไป อาการจะแย่ลง กล้ามเนื้ออ่อนแรงและการเคลื่อนไหวผิดปกติในรูปแบบของอัมพาตเล็กน้อยจะเพิ่มขึ้นแตกต่างกันไปในแต่ละคน: จะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว (ภายใน 7-12 ชั่วโมง) หรือค่อยเป็นค่อยไป (นานถึงสองสัปดาห์หรือมากกว่านั้น) ในผู้ป่วยทุกๆ 5 ราย กล้ามเนื้ออ่อนแรงจะค่อยๆ แย่ลงเรื่อยๆ ตลอดระยะเวลาหนึ่งเดือน

เมื่ออาการอ่อนแรงหยุดลุกลาม ระยะการทรงตัวจะเกิดขึ้น ซึ่งอาจกินเวลาตั้งแต่ 2 ถึง 7 วันถึง 6 เดือน อาการหลักของอัมพาตครึ่งซีกในระยะนี้ ได้แก่ อาการชา ปวดกล้ามเนื้อบริเวณศีรษะ คอ และหลัง การตอบสนองของเอ็นลดลงหรือไม่มีเลย (hypo- or areflexia)

เกือบครึ่งหนึ่งของกรณีอัมพาตแบบกิลแลง-บาร์เรที่เคลื่อนขึ้นด้านบน กล้ามเนื้อคอและกะโหลกศีรษะอาจได้รับผลกระทบ ส่งผลให้กล้ามเนื้อใบหน้าอ่อนแรง กลืนและเคี้ยวลำบาก และบางครั้งอาจทำให้กล้ามเนื้อตาอ่อนแรงได้ ซึ่งเรียกว่าโรคกล้ามเนื้อตาอ่อนแรง (Ophthalmoplegia) หรือโรคมิลเลอร์ฟิชเชอร์ (Miller Fisher syndrome)

ใน 8% ของกรณี อัมพาตจะส่งผลต่อขาส่วนล่างเท่านั้น (paraplegia หรือ paraparesis) และผู้ป่วยประมาณ 1 ใน 5 ไม่สามารถเดินได้โดยไม่ต้องใช้ความช่วยเหลือหลังจากป่วยเป็นเวลา 6 เดือน อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยประมาณ 1 ใน 3 สามารถเคลื่อนไหวได้เอง (โดยมีการเบี่ยงเบนในการประสานงานการเคลื่อนไหวบ้าง)

[ 19 ], [ 20 ]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ภาวะแทรกซ้อนในอัมพาตเรื้อรังมักมาพร้อมกับเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อฝ่อและพิการอย่างสมบูรณ์ ความผิดปกติทางพืช เช่น ความดันโลหิตผันผวนอย่างรวดเร็ว หัวใจเต้นผิดจังหวะ อาการบวมน้ำ เหงื่อออกมากขึ้น พบได้ในผู้ป่วยอัมพาตครึ่งซีกอย่างน้อย 40% ภาวะแทรกซ้อนทางหัวใจมักรุนแรงถึงขั้นต้องกระตุ้นการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจหรือใส่เครื่องกระตุ้นหัวใจ

ผลที่ตามมาในกรณีรุนแรง (สูงถึง 25%) ได้แก่ กล้ามเนื้อกะบังลมอ่อนแรง และกล้ามเนื้อทางเดินหายใจเป็นอัมพาตซึ่งอาจเสียชีวิตได้

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

การวินิจฉัย ของอัมพาตขั้นบันได

การวินิจฉัยทางคลินิกของอัมพาตครึ่งล่างจะทำโดยการเจาะน้ำไขสันหลังบริเวณเอวและการตรวจน้ำไขสันหลังที่ได้ (เพื่อดูว่ามีโปรตีนหรือระดับขององค์ประกอบเซลล์หรือไม่) การวินิจฉัยจะได้รับการยืนยันโดยการมีการแยกตัวของอัลบูมิโนไซโตโลยีในน้ำไขสันหลัง

นอกจากนี้ยังทำการตรวจเลือดด้วย ได้แก่ การตรวจภูมิคุ้มกันทั่วไป การตรวจทางชีวเคมี และการตรวจเอนไซม์ (เพื่อหาแอนติบอดีต่อแบคทีเรีย) อาจมีการกำหนดให้มีการตรวจทางซีรัมวิทยาและเซลล์วิทยา เช่น การตรวจเสมียร์คอและการวิเคราะห์อุจจาระ

การวินิจฉัยเครื่องมือประกอบด้วย:

• ไฟฟ้ากล้ามเนื้อ (EMG) ซึ่งทำให้เราสามารถศึกษาการนำไฟฟ้าของเส้นประสาทส่วนปลายได้
• การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI) ของไขสันหลัง

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

จำเป็นต้องวินิจฉัยแยกโรคอัมพาตแบบกิลแลง-บาร์เรที่ลุกลาม เพื่อแยกโรคการกดทับไขสันหลัง กล้ามเนื้ออ่อนแรง เม็ดเลือดขาวอักเสบ โปลิโออักเสบ เยื่อบุช่องอกอักเสบ เลือดออกในกระเพาะ มะเร็งต่อมน้ำเหลือง โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง โรคซิฟิลิสในระบบประสาท (tabes dorsalis) โรคไซริงโกไมเอเลีย และโรคสมองพิการที่เกิดจากการบาดเจ็บที่สมอง นอกจากนี้ ควรแยกโรคอัมพาตแบบกิลแลง-บาร์เรที่ลุกลามออกจากโรคไขสันหลังอักเสบเฉียบพลัน (มีอาการปวดหลังเรื้อรัง) โรคพอร์ฟิเรีย (มีอาการปวดท้อง ชัก และมีอาการทางจิต) โรคโพลิแดคูไลติสในผู้ป่วยติดเชื้อเอชไอวีและผู้ป่วยโรคไลม์ รวมถึงอาการของพิษจากสารประกอบออร์กาโนฟอสฟอรัส แทลเลียม สารหนู และพิษเฮมล็อค

การรักษา ของอัมพาตขั้นบันได

การรักษาอาการอัมพาตครึ่งซีกจะทำในโรงพยาบาลระบบประสาท

หากอาการอัมพาตของแลนดรีลุกลามอย่างรวดเร็ว จะต้องได้รับการรักษาพยาบาลฉุกเฉินในหอผู้ป่วยหนักที่มีสิ่งอำนวยความสะดวกสำหรับใช้เครื่องช่วยหายใจ (หากจำเป็น)

วิธีการรักษาหลักสำหรับโรค Guillain-Barré ได้แก่ การแลกเปลี่ยนพลาสมาหรือการให้อิมมูโนโกลบูลิน (อิมมูโนโกลบูลินของมนุษย์) ทางเส้นเลือด กล่าวคือ การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันมีจุดมุ่งหมายเพื่อบรรเทาอาการและภาวะแทรกซ้อนของอัมพาตครึ่งซีก

การบำบัดด้วยพลาสม่าเฟอเรซิส (การกรองเลือด) จะดำเนินการเพื่อกำจัดแอนติบอดีที่โจมตีเซลล์ประสาทออกจากกระแสเลือด (ห้าขั้นตอนในสองสัปดาห์) ในทำนองเดียวกัน การนำอิมมูโนโกลบูลิน IgG เข้าสู่เลือดจะทำให้แอนติบอดีที่เป็นอันตรายและการอักเสบเป็นกลาง เช่น กาบรีโกลบิน กามูเน็กซ์ กามิมูน ออคตาแกม เฟลโบแกมมา แกมมาการ์ด เป็นต้น การให้ยาจะดำเนินการโดยการฉีดเข้าเส้นเลือด โดยคำนวณขนาดยาต่อวันเป็น 0.4 กรัมต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัม จำนวนครั้งมาตรฐานของการให้ยาคือ 1 ครั้งเป็นเวลา 5 วัน ผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นจากอิมมูโนโกลบูลิน ได้แก่ ไข้ ปวดศีรษะ คลื่นไส้ อาเจียน อาการแพ้ และตับอักเสบ ควรทราบว่าในกรณีที่เลือดไปเลี้ยงสมองหรือหัวใจไม่เพียงพอ น้ำหนักตัวเกิน และปริมาณเลือดที่ไหลเวียนลดลง (ภาวะเลือดไหลเวียนต่ำ) การให้อิมมูโนโกลบูลินอาจทำให้เกิดลิ่มเลือดได้ ดังนั้น จึงกำหนดให้ใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือด (ยาต้านการแข็งตัวของเลือด) ในเวลาเดียวกัน

ตามรายงานของ Journal of Clinical Immunology การรักษาทั้งสองวิธีมีประสิทธิผลเท่าเทียมกัน การแยกพลาสมาเฟเรซิสช่วยให้การฟื้นตัวเร็วขึ้นเมื่อใช้ภายในสี่สัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการ ส่วนการรักษาอัมพาตครึ่งซีกด้วยการใช้อิมมูโนโกลบูลินร่วมกับการแยกพลาสมาเฟเรซิสจะดำเนินการภายในสองสัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการและมีภาวะแทรกซ้อนน้อยกว่า แพทย์แผนตะวันตกสรุปว่าการใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ในการรักษาอาการนี้ไม่ได้ช่วยให้การฟื้นตัวเร็วขึ้นและอาจทำให้การฟื้นตัวล่าช้าลงด้วยซ้ำ อย่างไรก็ตาม ในทางคลินิกที่บ้าน ยังคงใช้ฮอร์โมนคอร์ติโคสเตียรอยด์ในบางแห่ง (เช่น การให้เพรดนิโซโลนทางเส้นเลือด)

ยาที่ใช้ก็ได้แก่ Suprastin หรือ Tavegil (ครั้งละ 1 เม็ด วันละ 3 ครั้ง) อย่างไรก็ตาม ผลข้างเคียงของยาแก้แพ้ ได้แก่ (นอกเหนือจากอาการง่วงนอนมากขึ้น) อ่อนแรงทั่วไป และความดันโลหิตลดลง

ยา Ipidacrine (Neuromidin) ซึ่งยับยั้งโคลีนเอสเทอเรสและปรับปรุงการส่งแรงกระตุ้น ให้ฉีดเข้าใต้ผิวหนัง (0.2 กรัมต่อวัน) การใช้ยานี้อาจทำให้เกิดอาการอาหารไม่ย่อย ท้องเสีย เวียนศีรษะ อาการแพ้ที่ผิวหนัง รวมถึงอัตราการเต้นของหัวใจลดลงและกล้ามเนื้อหลอดลมและมดลูกกระตุก ไม่ใช้ในผู้ป่วยที่มีอาการเจ็บหน้าอก หอบหืด และความผิดปกติของระบบการทรงตัว

นอกจากนี้ในการรักษาอาการอัมพาตครึ่งซีก จำเป็นต้องรับประทานวิตามินบีด้วย

ในช่วงพักฟื้น การรักษาด้วยกายภาพบำบัดมีดังนี้ การบำบัดด้วยน้ำ, การรักษาด้วยไฟฟ้า, การรักษาด้วยไอออนโตโฟเรซิส, การฉายรังสี UV, การฝังเข็มและการนวดบำบัด

พยากรณ์

ความเร็วและระดับการฟื้นตัวจากอัมพาตขาขึ้นนั้นแตกต่างกัน และการพยากรณ์โรคกิลแลง-บาร์เรจะขึ้นอยู่กับอายุ โดยในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 40 ปี ผลการรักษาอาจต่ำกว่าในผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า

ผู้ป่วยเกือบ 85% หายจากโรคได้ภายใน 1 ปี ส่วน 5-10% มีปัญหาในการเคลื่อนไหวหลังการรักษา เนื่องมาจากภาวะแทรกซ้อนและอาการเริ่มรุนแรง ทำให้ผู้ป่วยประมาณ 5% เสียชีวิต

อัมพาตแบบกิลแลง-บาร์เรที่ลุกลามอาจกลับมาเป็นซ้ำได้ (2-3% ของผู้ป่วย) โดยเฉพาะถ้าการติดเชื้อก่อนหน้านี้ส่งผลให้เกิดภาวะแทรกซ้อนในระบบร้ายแรง

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]