อัมพาตน้อยลง

อาการทางระบบประสาท - อัมพาตจากน้อยไปมาก - เป็นรูปแบบเฉียบพลันที่เกิดจากความเสียหายหลายอย่างที่เกิดขึ้นกับเส้นประสาทส่วนปลาย ชื่ออื่น ๆ ของพยาธิวิทยานี้เป็นอัมพาต Landry หรือ Landry's Ascending อัมพาตจาก Guillain-Barre (Guillain-Barre-Strohl Syndrome), GBS). นอกจากนี้ยังมีชื่อของกลุ่ม Landry-Guillain-Barre.

В โดยทั่วไปคำศัพท์เหล่านี้ใช้เพื่ออธิบายพยาธิสภาพที่แตกต่างกันทางคลินิกอย่างเป็นธรรม - การอักเสบ polyylocaine (AIDP), มอเตอร์อักเสบเฉียบพลันของ axons, axiopathy ประสาทสัมผัสเฉียบพลันและ Miller-Fisher syndrome.

[1], [2], [3], [4],

ระบาดวิทยา

สถิติรวมประจำปีสำหรับอัมพาตน้อยที่สุดคือหนึ่งกรณีสำหรับ 55-91000 คน ในประเทศตะวันตกจำนวนตอนใหม่ต่อปีอยู่ที่ 0.89 ถึง 1.89 รายต่อ 100,000 คน ความเสี่ยงของการเป็นอัมพาตที่เพิ่มขึ้นจะเพิ่มขึ้น 20% ในแต่ละทศวรรษของชีวิต (ข้อมูลจากวารสารเวชศาสตร์ฟื้นฟูและกายภาพของยุโรป)

[5], [6], [7], [8],

สาเหตุ อัมพาตจากน้อยไปหามาก

การอัมพาตของ Guillain-Barre (หรือ Landry) เกิดขึ้นจากความเสียหายที่เกิดขึ้นกับเส้นใยประสาทของเส้นใยประสาทของเส้นใยไทรอยด์

เมื่อเร็ว ๆ นี้มีความเชื่อกันว่าสาเหตุของอัมพาตจากน้อยไปมากมีลักษณะภูมิคุ้มกันแบบอัตโนมัติ: ระบบการป้องกันของร่างกายจะโจมตีเซลล์ประสาทของระบบประสาทส่วนปลายและโครงสร้างที่สนับสนุนโดยผิดพลาด ซอน (กระบวนการ) ของเซลล์ประสาทที่ส่งแรงกระตุ้นเส้นประสาทจะมีทางแยกประสาทและกล้ามเนื้อเคลือบจากเซลล์ชวานซึ่งมีเยื่อไมอีลิ

[9], [10], [11], [12]

กลไกการเกิดโรค

ในวันที่เกิดโรคของอัมพาตซึ่งเป็นสาเหตุของการละเมิดของ myelin ปลอกของเส้นใยประสาทและการลดหรือเลิกสมบูรณ์ของสัญญาณประสาทผู้เชี่ยวชาญด้านประสาทวิทยาที่เกี่ยวข้องกับการกระตุ้นการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของโทรศัพท์มือถือ (T-lymphocytes และขนาดใหญ่) และรัฐในการพัฒนาซึ่งในกลไกของมันใกล้เคียงกับความล่าช้า ปฏิกิริยาภูมิแพ้ โดยจะแสดงในการกำหนดของแอนติบอดี IgG, IgM และ IgA กับเยื่อหุ้มเซลล์ (gangliosides GM1, GD1a, GT1a และ GQ1b)

ส่วนใหญ่การสังเคราะห์ autoantibodies ในร่างกายจะทำให้เกิดการติดเชื้อก่อนหน้านี้ สาเหตุของการติดเชื้ออัมพาตจากน้อยไปมากมีความหลากหลาย เป็นอาการอัมพาต Guillain-Barre (อัมพฤกษ์อัมพาตจาก Landry) สามารถสังเกตได้ในผู้ป่วยที่มีอาการ:

• ไข้หวัดใหญ่, โรคคอตีบ, โรคอีสุกอีใส, หัดเยอรมันและโรคหัด;
• โรคพิษสุนัขบ้าและโรค brucellosis;
• การติดเชื้อไวรัสเริม, cytomegalovirus, ไวรัส Epstein-Barr และไวรัสตับอักเสบ E;
• เชื้อไข้สมองอักเสบหลักและทุติยภูมิ (postvaccinal)
• โรคตับอ่อนอักเสบจากเหงือกที่เกิดจาก iksodovy;
• รูปแบบทางเดินหายใจของ mycoplasmosis และ chlamydia ที่เกิดจาก Mycoplasma pneumoniae และ Chlamydophila pneumoniae ปอดบวมที่ผิดปรกติ;
• lymphocytic choriomeningitis (ซึ่งเป็นโรคติดเชื้อไวรัสที่ดำเนินการโดยหนู);
• โรคไขสันหลังรัดอักเสบเฉียบพลัน
• lupus erythematosus ระบบ

เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับโรคติดเชื้อเฉียบพลันจากประเภทของ zoonoses, campylobacteriosis และอัมพาตจากน้อยไปมาก เชื้อ Campylobacteriosis เกิดจากเชื้อแบคทีเรีย Campylobacter jejuni ซึ่งซึมผ่านระบบทางเดินอาหารเริ่มเพิ่มจำนวนขึ้นด้วยการปลดปล่อยสารพิษ เป็นผลให้เกิดการอักเสบบวมและแม้แต่แผลเยื่อเมือกของระบบทางเดินอาหารมีการพัฒนาเช่นเดียวกับความมึนเมาทั่วไปของร่างกาย (ผ่านเลือดและน้ำเหลือง) ในกรณีนี้ร่างกายผลิต lipooligosaccharides ในเยื่อหุ้มเซลล์ Campylobacter แอนติบอดี IgA และ IgG ซึ่งทำให้เกิดการอักเสบและการเสื่อมสภาพของเยื่อไมอีลิเองหุ้มเซลล์ของมนุษย์และเส้นประสาท

ตามที่สถาบันแห่งชาติของความผิดปกติทางระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมอง (NINDS) ประมาณหนึ่งในสามของกรณีอัมพาตน้อยลงเกิดจาก campylobacteriosis

ท่ามกลางวัคซีนที่มีความรับผิดชอบเพิ่มขึ้นอัมพาตเรื่องอื้อฉาวที่รู้จักกันของการฉีดวัคซีนป้องกันไข้หวัดหมูใน 1976-1977, ตั้งอยู่ในคำแนะนำเพื่อการฉีดวัคซีนป้องกัน Priorix (หัดไวรัสหัดเยอรมันและ epidparotita) เป็นหนึ่งในสามของหลายสิบของผลข้างเคียงที่เป็นไปได้จดทะเบียนจากน้อยไปมากอัมพาตของ Guillain Barre

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

อาการ อัมพาตจากน้อยไปหามาก

แพทย์สังเกตว่าอาการอัมพฤกษ์เมื่อเกิดอัมพาตเกิดขึ้นในผู้ป่วยหลังจากมีอาการติดเชื้อในรูปแบบของอาการเจ็บคอโรคจมูกอักเสบหรืออาการท้องเสียเป็นเวลา 1-6 สัปดาห์ และหลังจากนั้นสัญญาณแรกของ GBS จะปรากฏขึ้น: ความอ่อนแอของขาและมือ บ่อยครั้งที่ความอ่อนแอมาพร้อมกับความรู้สึกทึ่งของนิ้วมือของเท้าและมือและความเจ็บปวดของกล้ามเนื้อซึ่งเพิ่มขึ้นจากปลายสุดไปจนถึงคนใกล้เคียง

กระบวนการนี้อาจมีผลต่อทั้งสองฝ่ายอย่างเท่าเทียมกัน (para- หรือ tetraplegia) แต่ก็สามารถเกิดขึ้นได้จากด้านเดียว (hemiplegia) เมื่อเวลาผ่านไปสภาพจะเลวร้ายลง ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อและการเคลื่อนไหวผิดปกติในรูปแบบของอัมพาตไม่รุนแรงเพิ่มขึ้นในรูปแบบต่างๆ: อย่างฉับพลัน (เป็นเวลา 7-12 ชั่วโมง) หรือวัดได้มากขึ้น (ไม่เกินสองสัปดาห์หรือนานกว่า) ผู้ป่วยทุกรายที่ห้าความอ่อนแอของกล้ามเนื้อยังคงมีความคืบหน้าต่อไปเป็นเวลาหนึ่งเดือน

หลังจากที่ความอ่อนแอไม่หยุดนิ่งขั้นตอนการรักษาเสถียรภาพจะเกิดขึ้นได้ซึ่งอาจใช้เวลาสองถึงเจ็ดวันถึงหกเดือน อาการหลักของอัมพาตที่น้อยลงในขั้นตอนนี้ ได้แก่ ความรู้สึกเจ็บปวด ปวดกล้ามเนื้อบริเวณศีรษะคอและหลัง การลดหรือการขาดการตอบสนองของเส้นเอ็น (hypo- หรือ areflexia)

นอกจากนี้เกือบครึ่งหนึ่งของอัมพาตจากน้อยไปมากของโรค Guillain-Barre อาจได้รับผลกระทบจากกล้ามเนื้อคอและกะโหลกศีรษะที่ก่อให้เกิดความอ่อนแอของกล้ามเนื้อของใบหน้ากลืนลำบากและเคี้ยวและบางครั้งความอ่อนแอของกล้ามเนื้อตา - ophthalmoplegia (มิลเลอร์ฟิชเชอร์ซินโดรม)

ใน 8% ของกรณีอัมพาตมีผลต่อเฉพาะแขนขาล่าง (paraplegia หรือ paraparesis) และประมาณหนึ่งในห้าของผู้ป่วยไม่สามารถเดินไม่ได้รับการช่วยเหลือหลังจากหกเดือนของการเจ็บป่วย อย่างไรก็ตามประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยสามารถเคลื่อนที่ได้อย่างอิสระ (มีการเบี่ยงเบนบางส่วนในการประสานงานของการเคลื่อนไหว)

[19], [20],

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ภาวะแทรกซ้อนของโรคอัมพาตเรื้อรังมาพร้อมกับการยุบตัวของกล้ามเนื้อและความพิการสมบูรณ์ ความผิดปกติของพืช - มีความผันผวนอย่างกะทันหันในความดันโลหิต, ภาวะหัวใจเต้นผิดปกติ, บวม, การขับเหงื่อเพิ่มขึ้น - มีการระบุไว้อย่างน้อย 40% ของผู้ป่วยที่มีอัมพาตจากน้อยไปมาก บ่อยครั้งที่ภาวะแทรกซ้อนจากหัวใจถึงความจำเป็นเร่งด่วนสำหรับการกระตุ้นการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจหรือการติดตั้งโปรแกรมควบคุมเครื่องกระตุ้นหัวใจ

ผลกระทบในกรณีที่รุนแรง (ไม่เกิน 25%) - การลดลงของไดอะแฟรมและอัมพาตของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจที่มีผลร้ายแรง

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

การวินิจฉัย อัมพาตจากน้อยไปหามาก

การวินิจฉัยทางคลินิกของอัมพาตโดยอัมพฤกษ์จะดำเนินการโดยใช้การเจาะเอวในส่วนเอวของกระดูกสันหลังและตรวจสอบน้ำไขสันหลังูที่เกิดขึ้น (สำหรับการปรากฏตัวของโปรตีนและระดับขององค์ประกอบของเซลล์) การวินิจฉัยโรคได้รับการยืนยันโดยการแยกตัวของ albuminocytological ในน้ำไขสันหลังร้อง

นอกจากนี้ยังมีการทดสอบเลือด - ทั่วไปชีวเคมีและ immunoenzymatic (สำหรับแอนติบอดีต่อตัวแทนแบคทีเรีย) การตรวจวิเคราะห์ทางพยาธิวิทยาและ cytologic ของรอยเปื้อนจากลำคอสามารถวิเคราะห์การวิเคราะห์อุจจาระได้

การวินิจฉัยโรครวมถึง:

• electromyography (EMG) ซึ่งจะช่วยในการตรวจสอบการนำไฟฟ้าของเส้นประสาทส่วนปลาย
• การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ของเส้นประสาทไขสันหลังอักเสบ

[28], [29], [30], [31]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

วินิจฉัยแยกจากน้อยไปมากอัมพาต Guillain-Barre จำเป็นที่จะไม่รวมการบีบอัดไขสันหลังฝ่อกระดูกสันหลังกล้ามเนื้อ leykomielita โปลิโอ epidurita, hemorrhachis, lymphomas หลายเส้นโลหิตตีบ neurosyphilis (tabes) syringomyelia และสมองพิการเนื่องจากการบาดเจ็บที่สมอง . นอกจากนี้ก็ควรแยกแยะระหว่างอัมพาตจากน้อยไปมากของโรค Guillain-Barre จาก myelopathy เฉียบพลัน (อาการปวดหลังเรื้อรัง) porphyria (ที่มีอาการปวดท้อง, ปวดและความผิดปกติทางจิต) poliradikulitov ในที่ติดเชื้อ HIV และผู้ป่วยที่มีโรคและอาการของการเป็นพิษโดย organophosphorus สารประกอบแทลเลียมสารหนูและเฮมล็อค

การรักษา อัมพาตจากน้อยไปหามาก

การรักษาอัมพาตที่น้อยลงจะดำเนินการในโรงพยาบาลระบบประสาท

หากอัมพาตน้อยลงของ Landry ดำเนินไปอย่างรวดเร็วจำเป็นต้องมีการรักษาพยาบาลฉุกเฉินในหน่วยผู้ป่วยหนักซึ่งมีเงื่อนไขในการใช้อุปกรณ์ช่วยหายใจปอดเทียม (ถ้าจำเป็น)

การรักษาที่สำคัญสำหรับ Guillain-Barre ซินโดรม - อิมมูโน plasmapheresis หรือทางหลอดเลือดดำ (อิมมูโนมนุษย์) คือภูมิคุ้มกันที่มุ่งลดอาการและภาวะแทรกซ้อนของอัมพาต

(การกรองเลือด) จะดำเนินการเพื่อลบเซลล์ประสาทที่โจมตีจากแอนติบอดีจากกระแสเลือด (ห้าขั้นตอนเป็นเวลาสองสัปดาห์) ในทำนองเดียวกันภูมิคุ้มกันและต่อต้านการแนะนำการอักเสบที่เป็นอันตรายลงในเลือด immunoglobulins IgG -. Gabriglobina, Gamunex, Gamimun, Oktagama, Flebogamma, Gammagard ฯลฯ พวกเขามีการบริหารงานโดยการแช่ยาในชีวิตประจำวันมีการคำนวณบน 0.4 กรัมต่อกิโลกรัมของน้ำหนักตัว จำนวนเงินที่ได้รับโดยปกติของการแช่คือ 5 วัน ผลข้างเคียงที่เป็นไปได้ของ immunoglobulins คือการเพิ่มอุณหภูมิอาการปวดศีรษะคลื่นไส้อาเจียนอาการแพ้และการอักเสบของตับ มันควรจะเป็นพาหะในใจว่าในความผิดปกติของอุปทานของเลือดในสมองหรือหัวใจที่มีน้ำหนักส่วนเกินในร่างกายและลดลงในปริมาณเลือด (hypovolemia) อิมมูโนอาจนำไปสู่การก่อตัว thrombus ดังนั้นยาเสพติดกำหนดพร้อมกันสำหรับการเกิดลิ่มเลือด (anticoagulants)

ตามวารสารการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันทางคลินิกการรักษาทั้งสองอย่างมีประสิทธิภาพเท่าเทียมกัน การเพิ่มขึ้นของ plasmapheresis ช่วยเร่งการฟื้นตัวเมื่อใช้ภายในสี่สัปดาห์นับจากเริ่มมีอาการ และการรักษาอัมพาตโดยการรวมกันของ immunoglobulins กับ plasmapheresis จะดำเนินการภายในสองสัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการและมีภาวะแทรกซ้อนน้อยลง แพทย์ชาวตะวันตกเข้ามาสรุปได้ว่าการใช้ glucocorticoids ในการรักษาโรคนี้ไม่ได้ช่วยเร่งการฟื้นตัวและอาจถึงขั้นเลื่อนการรักษาได้ อย่างไรก็ตามในการปฏิบัติทางการแพทย์ในประเทศในบางแห่งยังคงใช้ฮอร์โมน corticosteroid (ตัวอย่างเช่น prednisolone ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ)

นอกจากนี้ยังมีการใช้ยา Suprastin หรือ Tavegil (บนแท็บเล็ตสามครั้งต่อวัน) อย่างไรก็ตามในบรรดาผลข้างเคียงของยาต้านฮีสโตมีนมีความอ่อนแอโดยทั่วไป (ยกเว้นอาการง่วงนอนที่เพิ่มขึ้น) และความดันโลหิตลดลง

ใช้ยา cholinesterase ที่มีฤทธิ์ในการยับยั้งและยา Ipidacrin กระตุ้นการเต้นของชีพจร (Neuromidine) ซึ่งฉีดเข้าใต้ผิวหนัง (0.2 กรัมต่อวัน) การใช้ยานี้อาจทำให้เกิดอาการอาหารไม่ย่อยท้องเสียเวียนศีรษะปฏิกิริยาผิวหนังรวมทั้งลดอัตราการเต้นของหัวใจและกล้ามเนื้อกระตุกของหลอดลมและกล้ามเนื้อของมดลูก ไม่ได้ใช้ในผู้ป่วยที่เป็นโรคหลอดเลือดหัวใจตีบหืดหอบหืดหลอดลมและความผิดปกติของอุปกรณ์ขนถ่าย

นอกจากนี้ในการรักษาอัมพาตจากน้อยไปหามากจำเป็นต้องใช้วิตามินบี

ในช่วงการกู้คืนการรักษาด้วยกายภาพบำบัดจะแสดง: วารีบำบัด, อิเล็กโทรฟอสฟอรัส, ไอออนเนสโตเรีย, การฉายรังสียูวี, การฝังเข็ม, การนวดบำบัด

พยากรณ์

อัตราและระดับของการฟื้นตัวหลังจากอัมพาตขึ้นเป็นแตกต่างกัน และการคาดการณ์ของกลุ่มอาการ Guillain-Barre จะพิจารณาโดยคำนึงถึงอายุ: ในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 40 ปีผลการรักษาอาจต่ำกว่าผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า

เกือบ 85% ของผู้ป่วยฟื้นตัวภายในหนึ่งปีหลังจากการเจ็บป่วย 5-10% หลังการรักษามีปัญหากับการเคลื่อนไหว เนื่องจากภาวะแทรกซ้อนและความรุนแรงเริ่มต้นของอาการประมาณ 5% ของกรณีสิ้นสุดขึ้นตาย

อัลตร้า Guillain-Barre สามารถให้อาการกำเริบได้ (2-3% ของจำนวนผู้ป่วย) โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าการติดเชื้อที่ติดเชื้อส่งผลให้เกิดภาวะแทรกซ้อนอย่างรุนแรงในระบบ

[32], [33], [34], [35], [36]