อะสโตรไซโตมาพิลอยด์

ศัพท์ทางการแพทย์ pilocytic astrocytoma ใช้เพื่ออ้างถึงเนื้องอกที่เคยเรียกว่า cystic cerebral astrocytomas ซึ่งอาจเป็นก้อนเนื้อในสมองส่วนไฮโปทาลามัส-พาไรเอทัลหรือก้อนเนื้อในสมองส่วน pilocytic astrocytomas ในวัยเด็ก กระบวนการเนื้องอกมีต้นกำเนิดจากเซลล์เกลียและมักเกิดขึ้นกับผู้ป่วยเด็กและวัยรุ่น แม้ว่าอาจเกิดขึ้นในผู้สูงอายุก็ได้ เนื้องอกอาจเป็นเนื้องอกธรรมดาหรือมะเร็งก็ได้ การรักษาส่วนใหญ่มักจะเป็นการผ่าตัด [ 1 ]

ระบาดวิทยา

ชื่อ "piloid" เป็นที่รู้จักกันมาตั้งแต่ช่วงปี ค.ศ. 1930 โดยใช้เพื่ออธิบายเนื้องอกแอสโตรไซโตมาที่มีกิ่งก้านคล้ายขนสองขั้วในโครงสร้างเซลล์ ปัจจุบัน เนื้องอกแอสโตรไซโตมา piloid เป็นเนื้องอกที่มีชื่อเรียกหลายชื่อ เช่น "polar spongioblastoma" "juvenile astrocytoma" และอื่นๆ เนื้องอกแอสโตรไซโตมา piloid จัดอยู่ในประเภทเนื้องอกที่มีความร้ายแรงต่ำ ตามการจำแนกประเภทของกระบวนการเนื้องอกขององค์การอนามัยโลก - ระดับ I

เนื้องอกในสมองชนิด Piloid เป็นเนื้องอกในสมองที่พบบ่อยที่สุดในเด็ก โดยคิดเป็นมากกว่าร้อยละ 30 ของเนื้องอกในสมองทั้งหมดที่เกิดขึ้นในช่วงวัยแรกเกิดถึง 14 ปี และมากกว่าร้อยละ 17 ของเนื้องอกในสมองทั้งหมดที่เกิดขึ้นในวัยเด็ก นอกจากในเด็กแล้ว โรคนี้มักพบในผู้ใหญ่ตอนต้นอายุ 20-24 ปี ส่วนในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 50 ปี มักพบพยาธิสภาพนี้น้อยกว่า

เนื้องอกแอสโตรไซโตมาแบบพิลอยด์สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกส่วนของระบบประสาทส่วนกลาง โดยส่วนใหญ่แล้วโรคนี้จะส่งผลต่อเส้นประสาทตา ไฮโปทาลามัส/ไคแอสมา ซีกสมอง แกมเกลียฐาน/ทาลามัส และก้านสมอง แต่เนื้องอกดังกล่าวส่วนใหญ่เป็นเนื้องอกแอสโตรไซโตมาแบบพิลอยด์ของสมองน้อยหรือก้านสมอง

สาเหตุ ของเนื้องอกแอสโตรไซโตมาไพลอยด์

ปัจจุบันยังไม่มีความเข้าใจอย่างถ่องแท้ถึงสาเหตุเบื้องหลังของการเกิดโรคแอสโตรไซโตมาแบบพิลอยด์ สันนิษฐานว่าเนื้องอกบางประเภทเกิดขึ้นในระยะพัฒนาการของตัวอ่อน แต่ปัจจุบันนักวิทยาศาสตร์ยังไม่สามารถติดตามกลไกการกำเนิดของโรคนี้ได้ และยังไม่พบวิธีป้องกันหรือปิดกั้นการเกิดโรคนี้ด้วย

ในบางกรณี เกิดจากการได้รับรังสีบริเวณศีรษะหรือคอเพื่อรักษาโรคอื่น ความเสี่ยงของการเกิดเนื้องอกในสมองชนิดไพลอยด์จะสูงขึ้นเล็กน้อยในผู้ป่วยเนื้องอกของเส้นประสาทชนิดที่ 2 และเนื้องอกของต่อมน้ำนม อาจเกิดจากอิทธิพลของฮอร์โมนพื้นฐาน ได้แก่ ระดับของโปรเจสเตอโรน เอสโตรเจน และแอนโดรเจน

ปัจจุบัน แพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยาประสาทศัลยกรรมมีข้อมูลเกี่ยวกับแอสโตรไซโตมาแบบพิลอยด์มากขึ้นกว่าเมื่อ 20-30 ปีก่อน อย่างไรก็ตาม ยังคงมีปัญหาที่ยังไม่ได้รับการแก้ไขมากมายเกี่ยวกับการเกิดโรคนี้ สาเหตุที่เป็นไปได้ของเนื้องอก ได้แก่ ผลกระทบจากรังสี อิทธิพลของออนโคไวรัส ความเสี่ยงทางพันธุกรรม ผลกระทบจากนิสัยที่ไม่ดี ระบบนิเวศ และอันตรายจากการทำงาน [ 2 ]

ปัจจัยเสี่ยง

ขณะนี้ ผู้เชี่ยวชาญยังไม่สามารถระบุปัจจัยเสี่ยงที่รับประกันได้เพียงปัจจัยเดียวสำหรับการเกิดโรคแอสโตรไซโตมาแบบพิลอยด์ อย่างไรก็ตาม มีข้อมูลเกี่ยวกับปัจจัยที่น่าสงสัยดังต่อไปนี้:

• อายุ มีรายงานจำนวนการเกิด piloid astrocytoma สูงสุดในช่วงอายุ 0 ถึง 14 ปี
• อิทธิพลของสิ่งแวดล้อม การสัมผัสกับยาฆ่าแมลง ผลิตภัณฑ์ปิโตรเลียม ตัวทำละลาย โพลีไวนิลคลอไรด์ ฯลฯ เป็นประจำ ส่งผลเสียอย่างยิ่ง
• พยาธิวิทยาทางพันธุกรรม เป็นที่ทราบกันดีว่าการพัฒนาของแอสโตรไซโตมาเกี่ยวข้องกับเนื้องอกเส้นประสาท โรคสเคอโรซิส เนื้องอกในสมอง กลุ่มอาการของ Li-Fraumeni และ Hippel-Lindau และกลุ่มอาการเนวัสเซลล์ฐานเป็นที่ทราบกันดี
• อาการบาดเจ็บบริเวณกะโหลกศีรษะและสมอง และอาการชัก รับประทานยากันชัก
• การได้รับรังสีไอออไนซ์ (เรดอน รังสีเอกซ์ รังสีแกมมา รังสีพลังงานสูงประเภทอื่นๆ)

กลไกการเกิดโรค

เนื้องอกแอสโตรไซโตมาแบบพิลอยด์เป็นเนื้องอกของเซลล์เกลียชนิดหนึ่ง เซลล์ต้นกำเนิดที่พัฒนามาจากแอสโตรไซต์ เซลล์คล้ายดาวหรือคล้ายแมงมุม เรียกอีกอย่างว่าเซลล์ประสาทเกลีย มีหน้าที่ในการรองรับเซลล์ประสาท ซึ่งเป็นโครงสร้างพื้นฐานของสมอง เซลล์เหล่านี้ต้องทำหน้าที่ส่งสารที่จำเป็นจากผนังหลอดเลือดไปยังเยื่อหุ้มเซลล์ประสาท โครงสร้างของเซลล์มีส่วนในการสร้างระบบประสาท รักษาความสม่ำเสมอของของเหลวระหว่างเซลล์

อะสโตรไซโตมาแบบพิลอยด์ในเนื้อสมองสีขาวนั้นเกิดจากเซลล์ที่มีเส้นใยและเซลล์ที่มีเส้นใย และในเนื้อสมองสีเทานั้นเกิดจากเซลล์โปรโตพลาสมิก ทั้งแบบแรกและแบบที่สองนั้นให้การปกป้องเซลล์ประสาทจากผลกระทบที่รุนแรงของสารเคมีและปัจจัยที่ทำให้เกิดบาดแผลอื่นๆ โครงสร้างคล้ายดวงดาวนั้นให้สารอาหารแก่เซลล์ประสาทและช่วยให้เลือดไหลเวียนไปยังสมองและไขสันหลังได้เพียงพอ [ 3 ]

กระบวนการเนื้องอกมักจะส่งผลต่อ:

• ซีกสมองที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการความจำ การแก้ปัญหา การคิดและการรู้สึก
• สมองน้อย ทำหน้าที่ควบคุมระบบการทรงตัวและการประสานงาน
• ก้านสมอง อยู่ใต้ซีกสมองและอยู่ด้านหน้าของสมองน้อย ทำหน้าที่เกี่ยวกับระบบทางเดินหายใจ ระบบย่อยอาหาร การเต้นของหัวใจ และความดันโลหิต

อาการ ของเนื้องอกแอสโตรไซโตมาไพลอยด์

การมี piloid astrocytoma อาจสงสัยได้เมื่อมีปัญหาด้านการประสานงานการเคลื่อนไหว ในกรณีส่วนใหญ่ อาการนี้บ่งชี้ถึงความผิดปกติของการทำงานของสมองน้อย ซึ่งมักเกิดจากการพัฒนาของเนื้องอก โดยทั่วไป ภาพทางคลินิกเกิดจากปัจจัยหลายอย่าง เช่น ตำแหน่ง ขนาดของเนื้องอก การมี astrocytoma ในผู้ป่วยจำนวนมากส่งผลเสียต่อคุณภาพการพูด ผู้ป่วยบางรายบ่นว่าความจำและการมองเห็นเสื่อมลง

เนื้องอกสมองชนิด Piloid ที่เกิดขึ้นในสมองซีกซ้าย อาจทำให้ร่างกายด้านขวาเป็นอัมพาตได้ ผู้ป่วยจะมีอาการปวดศีรษะรุนแรงและต่อเนื่อง โดยมีอาการทางประสาทสัมผัสเกือบทุกประเภท ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการอ่อนแรงอย่างรุนแรง มีอาการผิดปกติของหัวใจ (โดยเฉพาะหัวใจเต้นผิดจังหวะ หัวใจเต้นเร็ว) ความดันโลหิตไม่คงที่

หากแอสโตรไซโตมาไพลอยด์อยู่ในต่อมใต้สมองบริเวณไฮโปทาลามัส การทำงานของระบบต่อมไร้ท่อจะได้รับผลกระทบ [ 4 ]

ภาพทางคลินิกของแอสโตรไซโตมาไพลอยด์ก็แตกต่างกันไปตามตำแหน่ง อย่างไรก็ตาม สัญญาณแรกของพยาธิวิทยาในกรณีส่วนใหญ่มักจะเหมือนกัน [ 5 ] เรากำลังพูดถึงอาการดังกล่าว:

• อาการปวดหัว (ปวดปกติ, ปวดเหมือนไมเกรน, ปวดรุนแรง, ปวดแบบปวดฉี่);
• อาการเวียนศีรษะ;
• ความอ่อนแอทั่วไป, ความแตกหัก;
• อาการคลื่นไส้ บางครั้งถึงขั้นอาเจียน โดยมักจะรุนแรงขึ้นในช่วงเช้าตรู่
• ความบกพร่องทางการพูด ความบกพร่องทางการมองเห็น และ/หรือการได้ยิน
• อารมณ์แปรปรวนฉับพลัน ขาดแรงจูงใจ มีการเปลี่ยนแปลงทางพฤติกรรม
• อาการชัก;
• ความผิดปกติของระบบการทรงตัว
• ความผันผวนของความดันโลหิต

อาการแรกเริ่มขึ้นอยู่กับตำแหน่งของ piloid astrocytoma:

• สมองน้อย: ความผิดปกติของการประสานงานและระบบการทรงตัว
• ซีกสมอง: ขวา - อ่อนแรงอย่างรุนแรงที่แขนขาซ้าย, ซ้าย - อ่อนแรงที่ด้านขวาของร่างกาย
• สมองส่วนหน้า: ความผิดปกติทางบุคลิกภาพและพฤติกรรม
• ส่วนที่มืด: ความผิดปกติของทักษะการเคลื่อนไหวที่ดี พยาธิสภาพของความรู้สึก
• ส่วนท้ายทอย: มีอาการประสาทหลอน การมองเห็นลดลง
• ความผิดปกติทางเวลา: ความผิดปกติในการพูด ความผิดปกติด้านความจำและการประสานงาน

การเกิดโรคแอสโตรไซโตมาแบบพิลอยด์ในเด็ก

อาการของแอสโตรไซโตมาพิลอยด์ในเด็กมีลักษณะเฉพาะคือมีความหลากหลาย ในเด็กบางคน อาการจะค่อยๆ รุนแรงขึ้นเรื่อยๆ ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของเนื้องอกมะเร็งขนาดเล็กที่ต่ำ

โดยทั่วไป ภาพทางคลินิกของเด็กขึ้นอยู่กับทั้งอายุของทารกและตำแหน่ง ขนาด และอัตราการขยายตัวของแอสโตรไซโตมาพิลอยด์ [ 6 ] อาการหลักๆ มักจะเป็นดังนี้:

• อาการปวดศีรษะ โดยจะรุนแรงขึ้นในตอนเช้า และจะทุเลาลงหลังจากอาเจียน
• อาการคลื่นไส้อาเจียน;
• ความบกพร่องทางสายตา;
• ปัญหาด้านการทรงตัว (ซึ่งสังเกตได้แม้แต่ตอนเดิน)
• รู้สึกอ่อนแรงชาไปครึ่งหนึ่งของร่างกาย
• บุคลิกภาพ ความผิดปกติทางพฤติกรรม;
• อาการชัก;
• ปัญหาการพูดและการได้ยิน
• ความรู้สึกเหนื่อยล้า ง่วงนอนอย่างต่อเนื่องและไม่มีแรงจูงใจ
• ความเสื่อมถอยของผลการเรียนและความสามารถในการทำงาน
• น้ำหนักมีการขึ้นลงทางใดทางหนึ่ง
• โรคระบบต่อมไร้ท่อ;
• ในทารก - ปริมาตรของศีรษะเพิ่มขึ้น ขนาดของกระหม่อมเพิ่มขึ้น

ขั้นตอน

เนื้องอกแอสโตรไซโตมาจะถูกจำแนกตามลักษณะทางจุลทรรศน์ นอกจากนี้ เนื้องอกยังถูกประเมินตามระยะของมะเร็งด้วย โดยการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างที่เด่นชัดมากขึ้นบ่งชี้ถึงระดับมะเร็งที่ร้ายแรงยิ่งขึ้น

เนื้องอกแอสโตรไซโตมาพิลอยด์ระดับ 1 และ 2 ของสมองถือเป็นเนื้องอกที่มีความร้ายแรงน้อยกว่า เซลล์ของเนื้องอกดังกล่าวมีลักษณะไม่รุนแรง และเติบโตได้ค่อนข้างช้า การพยากรณ์โรคของเนื้องอกดังกล่าวมีแนวโน้มดีขึ้น

เนื้องอกแอสโตรไซโตมาระดับ 3 และ 4 เป็นเนื้องอกร้ายที่ร้ายแรงและรุนแรง มีลักษณะเฉพาะคือมีการเจริญเติบโตและการพัฒนาอย่างรวดเร็ว การพยากรณ์โรคมักจะไม่ดี

มะเร็งแอสโตรไซโตมาชนิดต่ำที่ร้ายแรง ได้แก่:

• เนื้องอกแอสโตรไซโตมาชนิดพิลอยด์ในเด็ก
• เนื้องอกแอสโตรไซโตมาพิโลมิกซอยด์
• -แซนโธแอสโตรไซโตมาแบบหลายรูปร่าง
• -เนื้องอกใต้เยื่อบุผนังหลอดเลือดขนาดใหญ่ชนิดเส้นใย (fibrillary) ชนิดแอสโตรไซโตมา

เนื้องอกมะเร็งร้ายแรง ได้แก่:

• เนื้องอกชนิด Anaplastic, Pleomorphic Anaplastic Astrocytoma;
• เนื้องอกในสมอง
• ก้อนเนื้อในสมองแบบแพร่กระจายตรงกลาง

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

มะเร็งแอสโตรไซโตมาไพลอยด์เป็นมะเร็งที่มีความร้ายแรงในระดับต่ำ การเปลี่ยนแปลงเป็นมะเร็งในระดับที่ร้ายแรงขึ้นนั้นพบได้น้อย ในผู้ป่วยมะเร็งแอสโตรไซโตมาไพลอยด์ อัตราการรอดชีวิต 10 ปีอยู่ที่ประมาณ 10% อย่างไรก็ตาม การพยากรณ์โรคในเด็กเล็กส่วนใหญ่มักจะแย่กว่าในวัยรุ่นและผู้สูงอายุ

เนื้องอกที่พัฒนาช้าและเติบโตเป็นระยะๆ ในวัยเด็ก โรคนี้มักส่งผลต่อสมองน้อยและทางเดินของการมองเห็น วิธีพื้นฐานในการขจัดกระบวนการทางพยาธิวิทยาคือการผ่าตัด แต่โชคไม่ดีที่ไม่สามารถผ่าตัดเอาแอสโตรไซโตมาพิลอยด์ออกได้เสมอไป เนื่องจากมีความเสี่ยงต่อความเสียหายต่อโครงสร้างสำคัญที่อยู่ใกล้เคียงของสมองเพิ่มมากขึ้น

ปัจจัยต่อไปนี้มีอิทธิพลโดยเฉพาะต่อความเป็นไปได้ในการเกิดผลข้างเคียงและภาวะแทรกซ้อน:

• ระดับความร้ายแรงของกระบวนการเนื้องอก (Astrocytomas ที่มีความร้ายแรงมากจะไม่ตอบสนองต่อการรักษาดีนักและอาจกลับมาเป็นซ้ำได้)
• การระบุตำแหน่งของกระบวนการเนื้องอก (เนื้องอกในสมองน้อยและซีกสมองส่วนหน้ามีโอกาสรักษาหายได้ดีกว่า ซึ่งแตกต่างจากเนื้องอกที่อยู่ตรงกลางหรือก้านสมอง)
• อายุของคนไข้ (ยิ่งวินิจฉัยและรักษาได้เร็วเท่าไร การพยากรณ์โรคจะยิ่งดีเท่านั้น);
• อัตราการแพร่หลายของ piloid astrocytoma (แพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของสมองหรือไขสันหลัง)
• โรคเส้นประสาทพังผืดชนิดที่ 1

การเกิดซ้ำของเนื้องอกแอสโตรไซโตมาแบบพิลอยด์นั้นค่อนข้างเกิดขึ้นได้บ่อย นอกจากนี้ เนื้องอกยังสามารถกลับมาเป็นซ้ำได้ทั้งภายในสามปีแรกหลังการผ่าตัดเอาออกและในช่วงหลัง อย่างไรก็ตาม เนื้องอกบางชนิดก็หยุดเติบโตแม้ว่าจะเอาออกบางส่วนแล้ว ซึ่งอาจเทียบได้กับการรักษาผู้ป่วยให้หายขาด

การแพร่กระจายไปยังไขสันหลังในเนื้องอกแอสโตรไซโตมาแบบไพลอยด์

พื้นฐานของการก่อตัวของเนื้องอกไม่ได้เกิดจากเนื้อเยื่อบุผิว เนื่องจากมีโครงสร้างที่ซับซ้อน เมื่อกระบวนการนี้กลายเป็นมะเร็ง การแพร่กระจายออกไปนอกโครงสร้างของสมองจะสังเกตได้ยากมาก อย่างไรก็ตาม เซลล์ที่ผิดปกติจำนวนมากสามารถก่อตัวขึ้นภายในสมองได้ ซึ่งแพร่กระจายไปตามกระแสเลือดจากอวัยวะและเนื้อเยื่ออื่นๆ การเกิดแอสโตรไซโตมาแบบพิลอยด์ของไขสันหลังในลักษณะนี้ยากต่อการแยกแยะจากเนื้องอกธรรมดา การผ่าตัดเพื่อเอาเนื้องอกออกอาจทำได้ยากเนื่องจากไม่มีโครงร่างที่ชัดเจน

มีความเสี่ยงในการเกิดเนื้องอกโพลีโคลนัล ซึ่งเรียกว่า "เนื้องอกภายในเนื้องอก" การรักษาประกอบด้วยการใช้ยาหลายชนิดร่วมกัน เนื่องจากเนื้องอกแรกอาจตอบสนองต่อยาบางชนิด และเนื้องอกที่สองอาจตอบสนองต่อยาชนิดอื่น

เนื้องอกแอสโตรไซโตมาแบบซับซ้อนและแพร่กระจายมักได้รับการวินิจฉัยในเด็กและวัยรุ่นที่มีอายุต่ำกว่า 30 ปี ส่วนพยาธิวิทยาพบน้อยกว่าในผู้สูงอายุ

การวินิจฉัย ของเนื้องอกแอสโตรไซโตมาไพลอยด์

เนื้องอกในสมองชนิด Piloid มักตรวจพบโดยบังเอิญหรือเมื่อผู้ป่วยมีอาการทางระบบประสาทที่ชัดเจน หากสงสัยว่าเป็นเนื้องอก แพทย์ผู้เชี่ยวชาญควรตรวจสอบประวัติการรักษาของผู้ป่วย ทำการตรวจอย่างละเอียด ตรวจสอบการทำงานของการมองเห็นและการได้ยิน การทำงานของระบบการทรงตัว การประสานงานของการเคลื่อนไหว ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ และการตอบสนอง การมีปัญหามักบ่งชี้ตำแหน่งโดยประมาณของเนื้องอก

จากผลการตรวจเพียงอย่างเดียว แพทย์อาจจะส่งคนไข้ไปพบแพทย์เฉพาะทางด้านระบบประสาทหรือศัลยแพทย์ประสาทเพื่อขอคำปรึกษา

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการสำหรับโรคแอสโตรไซโตมาแบบไพลอยด์นั้น จะทำการทดสอบกับของเหลวในร่างกาย เช่น เหล้า เลือด และของเหลวอื่นๆ ที่มีแนวโน้มจะตรวจพบเซลล์เนื้องอกได้มากที่สุด นอกจากนี้ ยังต้องตรวจสอบพื้นหลังของฮอร์โมนและสารบ่งชี้มะเร็งด้วย

สุราได้มาโดยการเจาะไขสันหลัง โดยจะใช้เข็มพิเศษเจาะผิวหนัง เนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ และปลอกหุ้มไขสันหลังภายใต้การดมยาสลบ จากนั้นจึงสูบของเหลวในปริมาณที่จำเป็นออกโดยใช้เข็มฉีดยา

ของเหลวชีวภาพมักใช้เพื่อตรวจหาชิ้นส่วนจุลทรรศน์เฉพาะของสารพันธุกรรม ซึ่งได้แก่ ไบโอมาร์กเกอร์และออนโคมาร์กเกอร์ ปัจจุบันการวินิจฉัยแอสโตรไซโตมาแบบพิลอยด์โดยใช้ออนโคมาร์กเกอร์ใช้กันอย่างแพร่หลายในทางคลินิก

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือสามารถแสดงได้ด้วยขั้นตอนต่อไปนี้:

• การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าและการถ่ายภาพด้วยคอมพิวเตอร์เป็นเทคนิคคลาสสิกสำหรับการตรวจโครงสร้างของสมอง โดยผู้เชี่ยวชาญจะไม่เพียงแต่ระบุกระบวนการของเนื้องอกเท่านั้น แต่ยังระบุตำแหน่งและประเภทของเนื้องอกได้อีกด้วย ขณะเดียวกัน การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าถือเป็นการศึกษาที่ดีที่สุด เนื่องจากให้ข้อมูลมากกว่าและเป็นอันตรายต่อร่างกายน้อยกว่าเมื่อเทียบกับ CT
• PET (positron emission tomography) ใช้ในการตรวจหาเนื้องอกในสมอง (โดยเฉพาะเนื้องอกร้ายแรง) ก่อนการวินิจฉัย ผู้ป่วยจะได้รับการฉีดสารกัมมันตรังสีที่ตกค้างอยู่ในเซลล์เนื้องอก
• การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อเกี่ยวข้องกับการนำตัวอย่างที่ได้ไปตรวจ ซึ่งอาจทำเพียงวิธีเดียวหรือทำร่วมกับการผ่าตัดเพื่อเอาเนื้องอกแอสโตรไซโตมาออก การตรวจชิ้นเนื้อแบบแยกส่วนมักทำในกรณีที่เนื้องอกที่สงสัยเข้าถึงได้ยากหรืออยู่ในโครงสร้างสำคัญของสมองที่มีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดความเสียหายระหว่างการผ่าตัด
• การตรวจทางพันธุกรรมช่วยระบุการกลายพันธุ์ในโครงสร้างของเนื้องอก

การวินิจฉัยโรคแอสโตรไซโตมาแบบพิลอยด์นั้นมักต้องได้รับการชี้แจงให้ชัดเจน เพื่อจุดประสงค์นี้ จึงสามารถใช้เทคนิคการวินิจฉัยเสริมอื่นๆ ได้ เช่น การศึกษาลานสายตา การกระตุ้นศักย์ไฟฟ้า เป็นต้น

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

เนื้องอกในสมอง เนื้องอกในเยื่อหุ้มสมอง เนื้องอกในคอเลสเตียโตมา เนื้องอกต่อมใต้สมอง และเนื้องอกในสมองอื่นๆ อีกมากมายสามารถมองเห็นได้ค่อนข้างดีด้วยการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า แต่การตรวจหาเนื้องอกในสมอง การแยกความแตกต่างระหว่างเนื้องอกในสมองกับเนื้องอกในสมองที่แพร่กระจาย หรือจุดอักเสบอาจพบปัญหาบางประการ

โดยเฉพาะอย่างยิ่ง สารทึบแสงจะไม่สะสมในเนื้องอกชนิดแอสโตรไซโตมาที่ไม่ร้ายแรงเกือบครึ่งหนึ่ง ทำให้เกิดปัญหาในการแยกแยะระหว่างเนื้องอกและโรคที่ไม่ใช่เนื้องอก

การวินิจฉัยหลายแง่มุมเป็นสิ่งสำคัญเพื่อแยกแยะแอสโตรไซโตมาไพลอยด์จากเนื้องอกในสมองที่ไม่ใช่เนื้องอก โรคอักเสบ (สมองอักเสบจากจุลินทรีย์ ฝี หลอดเลือดตีบ) และเนื้อเยื่อแผลเป็นตายหลังผ่าตัดหรือความผิดปกติของเนื้อเยื่อเป็นเม็ด

ข้อมูลการวินิจฉัยสูงสุดได้มาจากการผสานกันของการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าและการตรวจเอกซเรย์ด้วยการปล่อยโพซิตรอน

การรักษา ของเนื้องอกแอสโตรไซโตมาไพลอยด์

ขอบเขตของการรักษาในมะเร็งแอสโตรไซโตมาแบบไพลอยด์นั้นขึ้นอยู่กับทั้งระดับความร้ายแรงและตำแหน่งของจุดโฟกัสทางพยาธิวิทยา ในกรณีส่วนใหญ่ การผ่าตัดเป็นแนวทางที่ดีที่สุด หากไม่สามารถดำเนินการแทรกแซงได้ จะเน้นไปที่การใช้ยาเคมีบำบัดและการฉายรังสี

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ เนื้องอกชนิด Piloid มักพัฒนาขึ้นอย่างช้าๆ ดังนั้นร่างกายจึงมักกระตุ้นกลไกการปรับตัวที่ "บรรเทาอาการ" ระยะเริ่มต้นของการพัฒนาเนื้องอกจะได้รับการแก้ไขได้ดีขึ้นด้วยเคมีบำบัดและการฉายรังสี อย่างไรก็ตาม เนื้องอกชนิด Piloid ในบริเวณไคแอสมาล-เซลลาร์มักมีลักษณะร้ายแรงและสามารถแพร่กระจายไปยังบริเวณอื่นได้รอบเนื้องอกและตามเส้นทางการไหลเวียนของน้ำไขสันหลัง

โดยทั่วไปมีวิธีการรักษาหลักๆ ที่ใช้ดังนี้:

• การผ่าตัดประสาทศัลยกรรม ซึ่งประกอบด้วยการกำจัดจุดทางพยาธิวิทยาออกบางส่วนหรือทั้งหมด
• การบำบัดด้วยรังสี ซึ่งเกี่ยวข้องกับการทำลายและปิดกั้นการเติบโตต่อไปของเซลล์เนื้องอกโดยใช้รังสี
• เคมีบำบัด ซึ่งเกี่ยวข้องกับการใช้ยาไซโตสแตติกเพื่อชะลอและทำลายโครงสร้างมะเร็ง
• วิธีการผ่าตัดด้วยรังสีที่รวมการฉายรังสีและการผ่าตัดเข้าด้วยกัน

การรักษาด้วยยา

ผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดไพลอยด์นั้นควรได้รับการรักษาด้วยการบำบัดแบบเจาะจงเป้าหมายโดยเฉพาะ ซึ่งเป็นการบำบัดแบบเจาะจงที่มุ่งเป้าไปที่เซลล์เนื้องอก ยาที่ใช้ในการรักษานี้จะส่งผลต่อแรงกระตุ้นและกระบวนการในระดับโมเลกุล ส่งผลให้เซลล์เนื้องอกไม่สามารถเติบโต ขยายตัว และโต้ตอบกันได้

เนื้องอกแอสโตรไซโตมาชนิดร้ายระดับต่ำเกิดจากการเปลี่ยนแปลงของยีน BRAF ซึ่งควบคุมโปรตีนที่ทำหน้าที่ในการเจริญเติบโตและการทำงานของเซลล์ ความผิดปกติดังกล่าวคือการกลายพันธุ์แบบจุด BRAF V600E หรือการเพิ่มจำนวน BRAF เพื่อหยุดแรงกระตุ้นที่ช่วยให้เซลล์เนื้องอกเติบโต จึงต้องใช้ยาที่เหมาะสม

• Vemurafenib และ dabrafenib (สารยับยั้ง BRAF)
• Trametinib และ Selumetinib (สารยับยั้ง MEK)
• ไซโรลิมัสและเอเวอโรลิมัส (สารยับยั้ง mTOR)

ระหว่างการใช้ Vemurafenib ผู้ป่วยควรได้รับการตรวจเลือดเป็นประจำเพื่อประเมินระดับอิเล็กโทรไลต์และติดตามการทำงานของตับและไต นอกจากนี้ ผู้ป่วยควรได้รับการตรวจผิวหนังอย่างเป็นระบบและติดตามการเปลี่ยนแปลงของกิจกรรมของหัวใจ ผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่ อาการปวดกล้ามเนื้อและข้อ อ่อนแรงและอ่อนล้าทั่วไป คลื่นไส้ เบื่ออาหาร ผมร่วง ผื่นแดง หูดหงอนไก่ ควรรับประทาน Vemurafenib ทุกวันในเวลาเดียวกัน ไม่ควรบดเม็ดยา ควรดื่มน้ำ ปริมาณยาและระยะเวลาในการใช้ยาจะพิจารณาเป็นรายบุคคล

ไซโรลิมัสเป็นยาที่กดภูมิคุ้มกัน (immunosuppressant) ผลข้างเคียงที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ ความดันโลหิตสูง โรคไต ไข้ โลหิตจาง คลื่นไส้ อาการบวมของแขนขา ปวดท้องและข้อ ผลข้างเคียงที่อันตรายที่สุดของการใช้ไซโรลิมัสคือการเกิดมะเร็งต่อมน้ำเหลืองหรือมะเร็งผิวหนัง ตลอดระยะเวลาการรักษา สิ่งสำคัญคือต้องดื่มน้ำให้มาก และปกป้องผิวหนังจากรังสีอัลตราไวโอเลต ขนาดยาของยาจะแตกต่างกันตามแต่ละบุคคล

ยาสเตียรอยด์และยากันชักอาจใช้เป็นการรักษาตามอาการได้

การรักษาด้วยการผ่าตัด

การผ่าตัดช่วยให้สามารถกำจัดเซลล์เนื้องอกได้มากที่สุด จึงถือเป็นวิธีหลักในการรักษาเนื้องอกแอสโตรไซโตมาแบบไพลอยด์ ในระยะเริ่มแรกของการพัฒนาเนื้องอก การผ่าตัดเป็นวิธีที่มีประสิทธิผลที่สุด แม้ว่าในบางกรณีอาจทำไม่ได้เนื่องจากมีความเสี่ยงต่อความเสียหายต่อโครงสร้างสมองบริเวณใกล้เคียง

การผ่าตัดไม่จำเป็นต้องเตรียมการใดๆ เป็นพิเศษ ยกเว้นแต่ผู้ป่วยจะต้องรับประทานสารละลายเรืองแสง ซึ่งเป็นสารที่สะสมอยู่ในเนื้องอก ซึ่งจะทำให้มองเห็นได้ดีขึ้นและลดความเสี่ยงที่จะส่งผลต่อหลอดเลือดและเนื้อเยื่อบริเวณใกล้เคียง

การผ่าตัดส่วนใหญ่มักใช้การดมยาสลบ หากเนื้องอกแอสโตรไซโตมาไพลอยด์อยู่ใกล้ศูนย์กลางการทำงานที่สำคัญที่สุด (เช่น การพูด การมองเห็น) ผู้ป่วยจะยังคงมีสติอยู่

การผ่าตัดที่ใช้กันทั่วไปในการรักษาเนื้องอกสมองชนิดพิลอยด์มี 2 ประเภท ได้แก่

• การเจาะกระโหลกศีรษะด้วยกล้อง - เป็นการผ่าตัดเอาเนื้องอกออกโดยใช้กล้องเอนโดสโคปที่สอดผ่านรูเล็กๆ การผ่าตัดนี้เป็นการผ่าตัดแบบรุกรานน้อยที่สุดและใช้เวลาโดยเฉลี่ย 3 ชั่วโมง
• การผ่าตัดแบบเปิด - เกี่ยวข้องกับการนำส่วนหนึ่งของกระดูกกะโหลกศีรษะออก ตามด้วยการผ่าตัดด้วยไมโครศัลยกรรม การผ่าตัดจะใช้เวลาราว 5-6 ชั่วโมง

หลังจากการผ่าตัด ผู้ป่วยจะถูกส่งตัวไปที่ห้องไอซียู ผู้ป่วยจะต้องพักรักษาตัวที่นั่นประมาณ 1 สัปดาห์ เพื่อประเมินคุณภาพการรักษา แพทย์จะทำการตรวจวินิจฉัยด้วยคอมพิวเตอร์หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าเพิ่มเติม หากได้รับการยืนยันว่าไม่มีภาวะแทรกซ้อน ผู้ป่วยจะถูกส่งตัวไปที่แผนกฟื้นฟูสมรรถภาพหรือคลินิก ระยะเวลาการฟื้นฟูสมรรถภาพทั้งหมดจะใช้เวลาประมาณ 3 เดือน โปรแกรมการฟื้นฟูสมรรถภาพมักประกอบด้วยการออกกำลังกายเพื่อการบำบัด การนวด การปรึกษาหารือด้านจิตวิทยาและการพูด เป็นต้น

การป้องกัน

เนื่องจากนักวิทยาศาสตร์ไม่สามารถระบุสาเหตุที่แน่ชัดของการเกิดโรคแอสโตรไซโตมาชนิดไพลอยด์ได้ จึงไม่มีการป้องกันพยาธิวิทยาอย่างเฉพาะเจาะจง มาตรการป้องกันทั้งหมดควรเน้นไปที่การรักษาการใช้ชีวิตให้มีสุขภาพดี ป้องกันการบาดเจ็บที่ศีรษะและหลัง และเสริมสร้างความแข็งแรงของร่างกายโดยทั่วไป

พื้นฐานของการป้องกันมีดังนี้:

• การรับประทานอาหารที่มีประโยชน์ต่อสุขภาพที่หลากหลาย โดยมีผัก ผลไม้ สมุนไพร ถั่ว เมล็ดพืช และผลเบอร์รี่เป็นหลัก
• การหลีกเลี่ยงเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ โทนิค น้ำอัดลม เครื่องดื่มชูกำลัง โดยเด็ดขาด และลดการบริโภคกาแฟให้น้อยที่สุด
• การรักษาเสถียรภาพของระบบประสาท หลีกเลี่ยงความเครียด ความขัดแย้ง เรื่องอื้อฉาว การต่อสู้กับโรคกลัวและโรคประสาท
• การพักผ่อนที่เพียงพอ การนอนหลับที่มีคุณภาพในเวลากลางคืน เพื่อฟื้นฟูการทำงานของสมอง
• กิจกรรมทางกายที่ดีต่อสุขภาพ เดินเล่นในอากาศบริสุทธิ์ทุกวัน หลีกเลี่ยงความเครียดเกินควร ทั้งทางร่างกายและจิตใจ
• การเลิกสูบบุหรี่และเสพยาเสพติดอย่างสมบูรณ์
• การลดอิทธิพลที่เป็นอันตรายจากการทำงาน (ผลกระทบเชิงลบจากสารเคมี ยาฆ่าแมลง ความร้อนที่มากเกินไป ฯลฯ)

พยากรณ์

เนื้องอกแอสโตรไซโตมาแบบพิลอยด์ไม่มีการพยากรณ์โรคที่ชัดเจน เนื่องจากขึ้นอยู่กับปัจจัยและสถานการณ์หลายประการ อิทธิพลต่างๆ ได้แก่:

• อายุของคนไข้ (ยิ่งเริ่มเป็นโรคเร็วเท่าไหร่ การพยากรณ์โรคก็ยิ่งไม่ดีเท่านั้น);
• ตำแหน่งของกระบวนการเนื้องอก;
• ความอ่อนไหวต่อการรักษา ความทันท่วงที และความครบถ้วนของมาตรการการรักษา
• ระดับความร้ายแรงของมะเร็ง

ในกรณีมะเร็งระดับ 1 ผลของโรคอาจดีขึ้นได้ในระดับหนึ่ง โดยผู้ป่วยอาจมีชีวิตอยู่ได้ประมาณ 5-10 ปี ในกรณีมะเร็งระดับ 3-4 อายุขัยจะอยู่ที่ประมาณ 1-2 ปี หากมะเร็งชนิด piloid astrocytoma ที่ไม่ร้ายแรงมากเปลี่ยนเป็นเนื้องอกที่รุนแรงมากขึ้น เมื่อมีการแพร่กระจายของโรค การพยากรณ์โรคจะแย่ลงอย่างเห็นได้ชัด