ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำในเด็ก

ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำในเด็กเกิดจากโรคหลายชนิด:

• โรค Kostmann หรือภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำที่กำหนดโดยพันธุกรรมในวัยเด็ก
• ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำในเด็กร่วมกับภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำแบบเป็นรอบ
• ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำในเด็กแรกเกิดที่มีภาวะความขัดแย้งทางภูมิคุ้มกัน

มาดูโรคแต่ละประเภทโดยละเอียดกันดีกว่า

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

โรคกลุ่มอาการ Kostmann

โรคร้ายแรงที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดทางยีนด้อย ซึ่งหมายความว่าทั้งพ่อและแม่ของเด็กที่ป่วยต่างก็มีสุขภาพดี แต่ในขณะเดียวกัน พวกเขากลับพบว่าตนเองเป็นพาหะของยีนที่ทำให้เกิดโรค

อาการของโรคในเด็กจะมีลักษณะแสดงดังนี้:

• ในเด็กแรกเกิด อาจเกิดการติดเชื้อหนองได้ โดยอาจสังเกตเห็นรอยโรคบนผิวหนังที่เกิดขึ้นซ้ำๆ ร่วมกับการเกิดตุ่มหนองและการอักเสบ
• โรคนี้ยังมีอาการเด่นคือ อาการของโรคปากเปื่อยอักเสบ โรคปริทันต์อักเสบติดเชื้อ และโรคปริทันต์อักเสบ เหงือกโตและเลือดออก
• ในบรรดาโรคของระบบทางเดินหายใจ มักพบอาการหูชั้นกลางอักเสบ หูชั้นอกอักเสบ และกระบวนการอักเสบที่เกิดขึ้นในเยื่อเมือกของจมูก นอกจากนี้ อาจเกิดโรคปอดบวมเรื้อรังซึ่งมักเกิดฝีหนองได้
• ในกรณีนี้ เด็กจะมีอุณหภูมิร่างกายสูงขึ้นพร้อมกับต่อมน้ำเหลืองโตทั่วร่างกาย ในบางกรณีอาจพบม้ามโตในระดับหนึ่ง ซึ่งก็คือม้ามโตนั่นเอง
• ในระยะรุนแรงของโรคจะกระตุ้นให้เกิดภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด ซึ่งจะทำให้เกิดฝีขึ้นในตับ
• จำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดเริ่มเปลี่ยนแปลง โดยทั่วไปจะมีลักษณะคือมีภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำมากจนตรวจไม่พบเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลเลย นอกจากนี้ ยังพบภาวะอีโอซิโนฟิลและโมโนไซโทซิสเมื่อระดับลิมโฟไซต์ในเลือดปกติ

ปัจจุบันนักวิทยาศาสตร์ได้พัฒนายาที่เรียกว่า granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) ซึ่งใช้ในการรักษาโรคนี้

ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำในวัยเด็กที่สัมพันธ์กับภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดนิวโทรฟิลต่ำแบบเป็นวงจร

ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำแบบเป็นรอบ (cyclic neutropenia) เป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม การเกิดภาวะนี้เกิดจากการถ่ายทอดลักษณะทางพันธุกรรมแบบออโตโซมัลโดมิแนนต์ โรคนี้จะปรากฏเฉพาะในเด็กก็ต่อเมื่อพ่อแม่คนใดคนหนึ่งมีโรคที่คล้ายคลึงกัน

ภาพทางคลินิกของโรคมีดังนี้: มีการผันผวนเป็นจังหวะในจำนวนนิวโทรฟิลในพลาสมาของเลือด - จากปกติไปจนถึงภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำในระดับลึกเมื่อไม่สามารถระบุการมีอยู่ของอนุภาคเหล่านี้ได้เลย

อาการของภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำเป็นรอบ ได้แก่ มีไข้เป็นระยะๆ มีแผลในช่องปากและกล่องเสียง ต่อมน้ำเหลืองในบริเวณนั้นโต และมีอาการมึนเมาอย่างเห็นได้ชัด เมื่อไข้ลดลง อาการของเด็กก็จะกลับมาเป็นปกติ แต่ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการแทรกซ้อน เช่น หูอักเสบ ปอดบวม เป็นต้น แทนที่จะเป็นไข้สูง

สัญญาณที่สำคัญที่สุดของภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดเป็นวัฏจักรคือจำนวนเม็ดเลือดขาวชนิดเม็ดเลือดขาวในพลาสมาลดลงเป็นระยะ ในระยะที่รุนแรงที่สุด ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดเม็ดเลือดขาวต่ำจะปรากฏขึ้น ซึ่งจะคงอยู่เป็นเวลาสามถึงสี่วัน หลังจากนั้น เม็ดเลือดขาวชนิดเม็ดเลือดขาวชนิดเม็ดเลือดขาวจะเริ่มปรากฏในเลือดอีกครั้ง แต่ในปริมาณเล็กน้อย ในขณะเดียวกัน จำนวนลิมโฟไซต์ก็อาจเพิ่มขึ้นได้ หลังจากระยะพีคนี้ การทดสอบในห้องปฏิบัติการสามารถเผยให้เห็นภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดโมโนไซต์และอีโอซิโนฟิลชั่วคราว จากนั้น จนกว่าจะถึงวัฏจักรถัดไป พารามิเตอร์ของเลือดทั้งหมดจะกลับมาเป็นปกติ ในผู้ป่วยบางราย ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิดเม็ดเลือดขาวต่ำจะมาพร้อมกับระดับเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดที่ลดลง

การบำบัดโรคนี้ในเด็กประกอบด้วยการป้องกันภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อที่เข้าสู่ร่างกายเป็นหลัก นอกจากนี้ ยา granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) ซึ่งช่วยลดระดับของภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำ ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าใช้ได้ผลดี แต่น่าเสียดายที่ยานี้ไม่สามารถป้องกันการเกิดการเปลี่ยนแปลงเป็นวงจรในองค์ประกอบของเลือดในเด็กได้

ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำในทารกแรกเกิดที่มีภาวะภูมิคุ้มกันผิดปกติ

ภาวะเม็ดเลือดขาวชนิด isoimmune จะทำให้มีเม็ดเลือดขาวชนิด granulocytopenia สูง ซึ่งอาจถึงขั้น agranulocytosis ได้ โรคนี้มีลักษณะอาการเดียวกับโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิดที่มี Rh-conflict เพียงแต่ในกรณีนี้ ปัญหาจะเกิดขึ้นกับเม็ดเลือดขาวชนิด granulocyte

กลไกของพยาธิวิทยานี้คือการสร้างแอนติบอดีต่อเม็ดเลือดขาวชนิดแกรนูโลไซต์ของลูกในร่างกายของแม่ ซึ่งมีองค์ประกอบแอนติเจนแบบเดียวกับของพ่อของลูก แอนติบอดีจะมุ่งเป้าไปที่เซลล์ตั้งต้นของเม็ดเลือดขาวซึ่งสร้างขึ้นโดยไขกระดูกแดง

ลักษณะเฉพาะของโรคเม็ดเลือดขาวต่ำประเภทนี้ปรากฏให้เห็นในลักษณะชั่วคราวของโรค ในกรณีนี้ แอนติบอดีของมารดาจะถูกชะล้างออกจากร่างกายของเด็กด้วยของเหลวด้วยความเร็วค่อนข้างสูง ซึ่งจะกระตุ้นให้จำนวนเม็ดเลือดขาวในพลาสมาของผู้ป่วยกลับสู่ภาวะปกติโดยธรรมชาติ ดังนั้น เด็กจะฟื้นตัวได้ภายในสิบหรือสิบสองวันหลังจากเริ่มมีอาการของโรค ในช่วงเวลานี้ จำเป็นต้องใช้ยาปฏิชีวนะเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]