อาการของโรคผิวหนังอักเสบเด็กและเยาวชน

อาการของโรคผิวหนังอักเสบในเด็กและเยาวชนมีความหลากหลายเนื่องจากแผลที่เกิดจากแผลขนาดเล็ก แต่กลุ่มอาการชั้นนำมีอาการผิวหนังและกล้ามเนื้อ

การเปลี่ยนแปลงผิวหนัง

อาการผิวคลาสสิกของเด็กและเยาวชน dermatomyositis - อาการ Gottrona และสีม่วงผื่น อาการ Gottrona - นินจาผิวเกล็ดบางครั้งองค์ประกอบ (ลงชื่อ Gottrona) โล่และก้อน (มีเลือดคั่ง Gottrona) สูงตระหง่านอยู่เหนือพื้นผิวยืดของผิวของ interphalangeal ใกล้ชิด, metacarpophalangeal) ข้อศอกหัวเข่าไม่ค่อย - ข้อต่อข้อเท้า บางครั้งอาการของ Gottron จะแสดงเฉพาะในผู้ที่มีอาการแดงขึ้นเล็กน้อย ส่วนใหญ่มักจะเกิดผื่นแดงอยู่ในตำแหน่งดังกล่าวข้างต้น interphalangeal ใกล้เคียงและข้อต่อ metacarpophalangeal และต่อมาทิ้งรอยแผลเป็น

ผื่นสีม่วงคลาสสิกในเด็กและเยาวชน dermatomyositis - รอบดวงตาสีม่วงหรือเฉียบพลันผิวหนังนินจาบนเปลือกตาบนและช่องว่างระหว่างเปลือกตาบนและคิ้ว (อาการ "จุดสีม่วง") ที่มักจะร่วมกับอาการบวมน้ำรอบดวงตา

แผลพุพองบนใบหน้าทรวงอกคอ (รูปตัววี) ส่วนบนและต้นแขน (อาการ "ผ้าคลุมไหล่"), ท้อง, ก้นและต้นขา บ่อยครั้งในผู้ป่วยจะมีการระบุตับเหมือนต้นไม้ในบริเวณไหล่และส่วนปลายส่วนปลายของแขนขา (ซึ่งเป็นเรื่องปกติสำหรับผู้ป่วยเด็ก) อาจจะอยู่บนใบหน้า โรคหลอดเลือดอักเสบที่เด่นชัดนำไปสู่การก่อตัวของการกัดกร่อนผิวแผลพุพองลึกทำให้เกิด hypopigmentation ที่ตกค้าง atrophy, telangiectasia และเส้นโลหิตตีบของความรุนแรงที่แตกต่างกัน สัญญาณเริ่มต้นของโรคมีการเปลี่ยนแปลงในเตียงเล็บ (hyperemia ของ peri ช่องปากและ overgrowth ของหนังกำพร้า)

อาการผิวหนังของโรคผิวหนังอักเสบในเด็กและเยาวชนก่อให้เกิดความเสียหายต่อกล้ามเนื้อก่อนเป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปี (โดยเฉลี่ย 6 เดือน) โรคผิวหนังที่แยกได้ในการเปิดตัวจะพบบ่อยกว่ากล้ามเนื้อหรือกล้ามเนื้อผิวหนัง อย่างไรก็ตามในบางกรณีอาการผิวหนังเหล่านี้ปรากฏเป็นเวลาหลายเดือนหลังจากการเปิดตัวของโรคระบบประโยชน์

ความเสียหายของโครงกระดูก

อาการสำคัญของโรคผิวหนังอักเสบเด็กและเยาวชนคือความอ่อนแอสมมาตรของกลุ่มกล้ามเนื้อต้นแขนส่วนปลายและกล้ามเนื้อบริเวณลำตัวขององศาความรุนแรงที่แตกต่างกัน กล้ามเนื้อส่วนใหญ่ที่ได้รับผลกระทบจากไหล่และกระดูกเชิงกรานส่วนปลายกล้ามเนื้อคอและกล้ามเนื้อของหน้าท้องกด

พ่อแม่เริ่มสังเกตเห็นว่าเด็กมีปัญหาในการปฏิบัติหน้าที่ที่ไม่ก่อให้เกิดปัญหา: ปีนบันไดลุกขึ้นจากเก้าอี้ต่ำเตียงหม้อชั้น เป็นการยากสำหรับเด็กนั่งบนพื้นจากตำแหน่งยืน; เขาต้องพิงเก้าอี้หรือเข่าเพื่อรับของเล่นจากพื้น เมื่อเขาลุกขึ้นจากเตียงเขาช่วยตัวเองด้วยมือ ความคืบหน้าของการเกิดโรคทำให้เด็กไม่สามารถจับศีรษะได้ดีโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อเขานอนลงหรือลุกขึ้นไม่สามารถแต่งกายด้วยตัวเองแปรงผมได้ บ่อยครั้งที่พ่อแม่พิจารณาว่าอาการเหล่านี้เป็นอาการอ่อนเพลียโดยทั่วไปและไม่ได้ให้ความสำคัญกับพวกเขาดังนั้นเมื่อเก็บรวบรวมข้อมูลพวกเขาควรจะถามคำถามเกี่ยวกับเรื่องนี้ กล้ามเนื้ออ่อนแรงอ่อนแอเด็กมักไม่สามารถฉีกศีรษะหรือขาออกจากเตียงนอนลงจากตำแหน่งโกหกในกรณีที่รุนแรงมากขึ้นไม่สามารถเดินได้

ความเสียหายต่อกล้ามเนื้อตาและกลุ่มกล้ามเนื้อขาส่วนปลายไม่ปกติ การมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อส่วนปลายของแขนขาพบในเด็กเล็กหรือในโรครุนแรงและเฉียบพลัน

อาการแย่มากของโรคผิวหนังอักเสบจากวัยเยาว์คือความพ่ายแพ้ของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจและการกลืน การมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อระหว่างหน้าอกและไดอะแฟรมจะทำให้ระบบทางเดินหายใจล้มเหลว ที่แผลของกล้ามเนื้อหลอดลมที่เกิดขึ้นกลืนลำบากและ dysphonia: เปลี่ยนต่ำ - เด็กเริ่มต้นหางเสียง, poperhivatsya มีความยากลำบากในการกลืนอาหารของแข็งและของเหลวบางครั้งอาหารเหลวไม่ค่อยเทผ่านทางจมูก โรคนอนไม่หลับอาจนำไปสู่ความทะเยอทะยานของอาหารและทำให้เกิดการพัฒนาของโรคปอดบวมความทะเยอทะยานหรือผลร้ายแรงโดยตรง

บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยบ่นเกี่ยวกับอาการปวดกล้ามเนื้อแม้ว่าความอ่อนแออาจไม่ได้มาพร้อมกับอาการปวด ในการเปิดตัวและความสูงของโรคในระหว่างการตรวจและการตรวจ palpation คุณสามารถระบุได้ในผู้ป่วยที่มีอาการบวมน้ำหนาแน่นหรือความหนาแน่นและความอ่อนโยนของกล้ามเนื้อบริเวณส่วนปลายซึ่งส่วนใหญ่ใกล้เคียงกัน อาการของความเสียหายของกล้ามเนื้อสามารถนำไปสู่อาการผิวหนัง อย่างไรก็ตามถ้าโรคผิวหนังหายไปเป็นเวลานานแล้วเรากำลังพูดถึง polymyositis เด็กและเยาวชนซึ่งเป็น 17 ครั้งไม่ค่อยพบได้บ่อยกว่าเด็กที่ติดเชื้อ Dermatomyositis

กระบวนการอักเสบและตายในกล้ามเนื้อจะมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลง dystrophic และ sclerotic ที่นำไปสู่กล้ามเนื้อ dystrophy และการก่อตัวของ tendures กล้ามเนื้อ contractures ด้วยกระบวนการที่เด่นชัดปานกลางพวกเขาพัฒนาในข้อศอกและข้อต่อเข่าที่มีการไหลสูงเป็นที่แพร่หลาย การรักษาแบบทันเวลาเริ่มนำไปสู่การถดถอยที่สมบูรณ์ของ contractures กระบวนการอักเสบที่ไม่ได้รับการรักษาในระยะยาวในกล้ามเนื้อตรงกันข้ามทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงถาวรที่ทำให้เกิดความพิการของผู้ป่วย

ระดับของโรคกล้ามเนื้อเสื่อมและฝ่อของไขมันใต้ผิวหนัง (lipodystrophy) สัดส่วนโดยตรงกับระยะเวลาของการเกิดโรคก่อนที่จะมีการรักษาและเป็นที่พบมากที่สุดในตัวแปรเรื้อรังหลักของ dermatomyositis เด็กและเยาวชนเมื่อการวินิจฉัยที่ถูกสร้างขึ้นและการรักษาเริ่มต้นสายเกินไปในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาจากการโจมตีของโรค

การบาดเจ็บของเนื้อเยื่ออ่อน

การแข็งตัวของเนื้อเยื่ออ่อน (ส่วนใหญ่เป็นกล้ามเนื้อและเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนัง) เป็นความผิดปกติเฉพาะของตัวแปรเด็กและเยาวชนซึ่งพัฒนาขึ้นบ่อยกว่าโรคผิวหนังอักเสบผู้ใหญ่ประมาณ 5 เท่าโดยเฉพาะอย่างยิ่งในวัยก่อนวัยเรียน ความถี่ของมันแตกต่างกันไปจาก 11 ถึง 40% ซึ่งมักเป็นจำนวนประมาณ 1/3 ของผู้ป่วย ระยะพัฒนาการ - ตั้งแต่ 6 เดือนถึง 10-20 ปีนับจากเริ่มมีอาการ

กลายเป็นปูน ( จำกัด หรือกระจาย) - การสะสมของเงินฝากของเกลือแคลเซียม (ไฮดรอกซี) ในผิวหนังไขมันใต้ผิวหนัง, intermuscular หรือกล้ามเนื้อพังผืดเป็นโหนกเดียวไม่มีการก่อเนื้องอกที่สำคัญแพทช์หรือพื้นผิวทั่วไป กับตำแหน่งของ calcifications ผิวเผินปฏิกิริยาอักเสบของเนื้อเยื่อรอบ suppuration และการปฏิเสธของพวกเขาในรูปแบบของ crumbly ฝูงเป็นไปได้ การตรวจสอบด้วยรังสีเอ็กเอ็มแอลจะถูกตรวจพบเฉพาะการแข็งตัวของกล้ามเนื้อโดยเฉพาะอย่างยิ่งในคนโสด

พัฒนาการของก้อนหินปูนในแผล dermatomyositis ของเด็กและเยาวชนสะท้อนถึงระดับความรุนแรงความชุกและความเป็นวัฏจักรของกระบวนการอักเสบที่เป็นเนื้องอก แคลเซียมมีแนวโน้มที่จะพัฒนาไปพร้อม ๆ กับการรักษาด้วยยาที่ล่าช้าและข้อมูลของเรามีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นอีกครั้งในช่วงเกิดโรค 2 เท่า การปรากฏตัวของมันทำให้เกิดการคาดการณ์เนื่องจากการติดเชื้อ calcifications บ่อยครั้งการพัฒนา colegial muscle contractures ในกรณีที่ตำแหน่งใกล้กับข้อต่อและใน Fascia

แผลของข้อต่อ

โรคข้อเข่าร่วมกับโรคผิวหนังอักเสบเด็กและเยาวชนเป็นที่ประจักษ์โดยโรคข้อเข่าเสื่อมข้อ จำกัด ของการเคลื่อนไหวในข้อต่อความแข็งในตอนเช้าทั้งในข้อต่อขนาดเล็กและใหญ่ การเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นมีน้อยลง ตามกฎการเปลี่ยนแปลงข้อต่อถอยหลังบนพื้นหลังของการรักษาและเพียงไม่ค่อยในกรณีของรอยโรคของข้อต่อเล็ก ๆ ของมือปล่อยให้ความผิดปกติรูปทรงแกนของนิ้วมือ

หัวใจวาย

ระบบกล้ามเนื้อและขั้นตอนการ vasculopathy สาเหตุที่พบบ่อยของการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อหัวใจในกระบวนการทางพยาธิวิทยาแม้ว่าใน dermatomyositis เด็กและเยาวชนอาจประสบทั้ง 3 เยื่อบุของหัวใจและหลอดเลือดเรือจนการพัฒนาของกล้ามเนื้อหัวใจตาย อย่างไรก็ตามความรุนแรงในระดับต่ำของอาการทางคลินิกและความจำเพาะที่ไม่เฉพาะเจาะจงของพวกเขาอธิบายถึงความยากลำบากในการวินิจฉัยทางคลินิกของโรคหัวใจและหลอดเลือด ในช่วงเวลาที่ใช้งานผู้ป่วยจะมีอาการหัวใจเต้นเร็วเสียงหัวใจไม่แน่นการขยายขอบเขตของหัวใจและรบกวนจังหวะการเต้นของหัวใจ

แผลของปอด

ความพ่ายแพ้ของระบบทางเดินหายใจในเด็กและเยาวชน dermatomyositis มักจะมีสาเหตุหลักมามีส่วนร่วมในกระบวนการของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ (กับการพัฒนาของการหายใจล้มเหลว) และกล้ามเนื้อเชอรี่ (ที่มีการกลืนด้อยคุณภาพและการพัฒนาเป็นไปได้ของโรคปอดอักเสบ) ในขณะเดียวกันมีกลุ่มของผู้ป่วยที่มีรอยโรคปอดที่แตกต่างกันความรุนแรง - จากรูปแบบกำไรจากปอด X-ray และกรณีที่ไม่มีอาการทางคลินิกเพื่อคั่นระหว่างกระบวนการรุนแรงก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว (ชนิด fibrosing alveolitis Hamon-Rich) ในผู้ป่วยเหล่านี้, โรคปอดจะใช้เวลาในบทบาทนำในภาพทางคลินิกที่ตอบสนองได้ไม่ดีต่อการรักษาด้วย glucocorticosteroids และกำหนดการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี

แผลของระบบทางเดินอาหาร

เหตุผลหลักสำหรับความพ่ายแพ้ของระบบทางเดินอาหารในเด็กและเยาวชน dermatomyositis - vasculitis ร่วมกันกับการพัฒนาของความผิดปกติโภชนา, ความผิดปกติของประสาทและกล้ามเนื้อเรียบแผล มักจะน่ากลัวในคลินิกโรคผิวหนังในเด็กลักษณะของการร้องเรียนของอาการปวดในลำคอและตามหลอดอาหารที่เลวร้ายยิ่งเมื่อกลืนกิน; ความเจ็บปวดในช่องท้อง, การสวมใส่ที่ไม่ชัดเจน, ธรรมชาติกระจาย. พื้นฐานของอาการปวดอาจเป็นได้หลายประการ สาเหตุที่ร้ายแรงที่สุด ได้แก่ esophagitis, gastroduodenitis, enterocolitis ซึ่งเกิดจากการอักเสบของกระเพาะและลำไส้อักเสบ (melena, อาเจียนเป็นเลือด), การเจาะทะลุเป็นไปได้ที่จะนำไปสู่ภาวะเยื่อหุ้มปอดอักเสบ, อาการเยื่อหุ้มปอดอักเสบและในบางกรณีการเสียชีวิตของเด็ก

อาการทางคลินิกอื่น ๆ

โรคผิวหนังอักเสบจากเด็กและเยาวชนมีลักษณะแผลของเยื่อเมือกในโพรงปากไม่ค่อยมีอาการทางเดินหายใจส่วนบนเยื่อบุช่องตาช่องคลอด ในระยะเฉียบพลันเพิ่มขึ้นในระดับปานกลางในตับ poly - lymphadenopathy มักจะพบกับการติดเชื้อร่วมกัน ด้วยโรคผิวหนังอักเสบเด็กและวัยรุ่นที่ใช้งานได้สามารถพัฒนา polyserositis ได้

ประมาณ 50% ของผู้ป่วยมีอาการไข้ subfebrile ถึงไข้จำนวนเฉพาะกับการติดเชื้อร่วมกัน ในขั้นตอนเฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลันของโรคผู้ป่วยบ่นจากอาการป่วยไม่สบาย, ความเมื่อยล้า, การลดน้ำหนัก ในผู้ป่วยจำนวนมากมักมีอายุน้อยกว่าพวกเขาสังเกตเห็นความหงุดหงิดร้องไห้ negativism

รูปแบบของโรคผิวหนังอักเสบเด็กและเยาวชนที่เสนอโดย LA Isaeva และ M.A. Zhvania (1978):

• เฉียบพลัน;
• podostroe;
• หลักเรื้อรัง

การไหลแบบเฉียบพลันมีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยการโจมตีอย่างรวดเร็ว (เงื่อนไขหนักของผู้ป่วยพัฒนา 3-6 สัปดาห์) มีไข้สูง, โรคผิวหนังสดใสอ่อนแอก้าวหน้าของกล้ามเนื้อการกลืนและการหายใจบกพร่องเจ็บปวดและซินโดรม edematous อาการอวัยวะภายใน ความเจ็บป่วยเฉียบพลันได้รับการสังเกตในประมาณ 10% ของกรณี

ในการไหลแบบกึ่งเฉียบพลันภาพทางคลินิกที่สมบูรณ์จะปรากฏภายในไม่กี่เดือน (บางครั้งภายในหนึ่งปี) การพัฒนาของอาการจะค่อยๆมากขึ้นอุณหภูมิเป็น subfebrile, แผลที่เกี่ยวกับอวัยวะภายในมีน้อยสามัญ calcification เป็นไปได้ การไหลเวียนของอนุภาคเป็นแบบกึ่งเฉียบพลันสำหรับผู้ป่วยส่วนใหญ่ (80-85%)

สำหรับหลักสูตรเรื้อรังหลัก (5-10% ของกรณี) ที่โดดเด่นด้วยการโจมตีอย่างค่อยเป็นค่อยไปและชะลอการลุกลามของอาการเป็นเวลาหลายปีในรูปแบบของโรคผิวหนัง, รอยดำ hyperkeratosis ต่ำสุดพยาธิวิทยาอวัยวะภายใน ความชุกของการเปลี่ยนแปลง dystrophic ทั่วไปลีบและเส้นโลหิตตีบของกล้ามเนื้อมีแนวโน้มที่จะพัฒนา calcifications และ contractures

องศาของกระบวนการ:

• ฉันองศา;
• II องศา;
• III องศา;
• kryzovaya

การแบ่งแยกผู้ป่วยตามระดับความรุนแรงของกระบวนการนี้ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการทางคลินิก (ระดับความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ) และระดับ "เอนไซม์ในการสลายตัวของกล้ามเนื้อ" เพิ่มขึ้น

วิกฤตการณ์ Myopathic - ความรุนแรงมากของความพ่ายแพ้ของกล้ามเนื้อ striated รวมทั้งระบบทางเดินหายใจ, กล่องเสียง, pharyngeal, diaphragmatic ฯลฯ พื้นฐานคือโรคกระวานตาย ผู้ป่วยจะถูกตรึงอย่างสิ้นเชิง, bulb myogenic และอัมพาตระบบทางเดินหายใจพัฒนาสร้างสถานการณ์ที่คุกคามชีวิตเนื่องจากความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจของ hypoventilation ชนิด

[1], [2]