อาการของโรคผิวหนังอักเสบในเด็ก

อาการของโรคกล้ามเนื้ออักเสบในเด็กมีหลากหลาย เนื่องมาจากความเสียหายทั่วไปต่อระบบไหลเวียนเลือด แต่กลุ่มอาการหลักๆ คือ ที่ผิวหนังและกล้ามเนื้อ

การเปลี่ยนแปลงของผิว

อาการผิวหนังทั่วไปของโรคกล้ามเนื้ออักเสบในเด็ก ได้แก่ อาการของ Gottron และผื่นเฮลิโอโทรป อาการของ Gottron คือมีผื่นแดงและบางครั้งมีสะเก็ดบนผิวหนัง (อาการของ Gottron) มีตุ่มและคราบ (ตุ่มของ Gottron) ขึ้นเหนือผิวหนังบริเวณพื้นผิวของกล้ามเนื้อเหยียดของข้อต่อระหว่างกระดูกนิ้วส่วนต้น กระดูกฝ่ามือและกระดูกนิ้วส่วนปลาย ข้อศอก เข่า และข้อเท้าในบางครั้ง อาการของ Gottron มักแสดงออกมาด้วยผื่นแดงจางๆ เท่านั้น ซึ่งต่อมาสามารถกลับคืนสู่สภาพเดิมได้ โดยส่วนใหญ่ผื่นแดงจะอยู่เหนือข้อต่อระหว่างกระดูกนิ้วส่วนต้นและกระดูกฝ่ามือและทิ้งรอยแผลเป็นไว้ในภายหลัง

ผื่นเฮลิโอโทรปแบบคลาสสิกในโรคกล้ามเนื้ออักเสบในเด็กคือผื่นผิวหนังรอบดวงตาสีม่วงหรือสีแดงบนเปลือกตาทั้งบนและช่องว่างระหว่างเปลือกตาทั้งบนและคิ้ว (อาการ "เหมือนแว่นม่วง") มักเกิดขึ้นร่วมกับอาการบวมน้ำรอบดวงตา

ผื่นแดงยังเกิดขึ้นที่ใบหน้า หน้าอก คอ (รูปตัววี) หลังส่วนบนและต้นแขน (อาการคล้ายผ้าคลุมไหล่) ท้อง ก้น ต้นขา และหน้าแข้ง ผู้ป่วยมักมีผื่นขึ้นตามบริเวณไหล่และปลายแขน (ซึ่งมักพบในผู้ป่วยอายุน้อย) ซึ่งอาจเกิดที่ใบหน้า ภาวะหลอดเลือดผิดปกติรุนแรงทำให้เกิดการสึกกร่อนที่ผิวเผิน แผลลึกที่ผิวหนัง ทำให้เกิดการสร้างเม็ดสีลดลง ฝ่อ เส้นเลือดฝอยขยาย และเส้นโลหิตแข็งซึ่งมีความรุนแรงแตกต่างกันไป สัญญาณเริ่มต้นของโรคคือการเปลี่ยนแปลงของฐานเล็บ (ภาวะเลือดคั่งในรอยพับรอบเล็บและหนังกำพร้าขยายตัว)

อาการทางผิวหนังของโรคกล้ามเนื้ออักเสบในเด็กจะเกิดขึ้นก่อนกล้ามเนื้อจะถูกทำลายหลายเดือนหรือหลายปี (โดยเฉลี่ยแล้วจะเกิดขึ้นประมาณหกเดือน) อาการทางผิวหนังที่แยกส่วนมักเกิดขึ้นในช่วงแรกมากกว่าอาการทางกล้ามเนื้อหรือกล้ามเนื้อผิวหนัง อย่างไรก็ตาม ในบางกรณี อาการทางผิวหนังเหล่านี้จะปรากฏขึ้นหลายเดือนหลังจากเริ่มมีโรคกล้ามเนื้ออักเสบ

ความเสียหายของกล้ามเนื้อโครงร่าง

อาการหลักของโรคกล้ามเนื้ออักเสบในเด็กคือกล้ามเนื้อส่วนต้นแขนและลำตัวอ่อนแรงแบบสมมาตรกัน โดยมีอาการรุนแรงแตกต่างกันไป ส่วนใหญ่มักเป็นกล้ามเนื้อไหล่ กระดูกเชิงกราน กล้ามเนื้อคอ และกล้ามเนื้อหน้าท้อง

โดยทั่วไปผู้ปกครองจะเริ่มสังเกตเห็นว่าเด็กมีปัญหาในการกระทำที่ไม่เคยก่อให้เกิดปัญหามาก่อน เช่น การเดินขึ้นบันได การลุกจากเก้าอี้เตี้ย เตียง กระโถน พื้น เด็กมีปัญหาในการนั่งบนพื้นจากท่ายืน ต้องพิงเก้าอี้หรือเข่าเพื่อหยิบของเล่นจากพื้น เมื่อลุกจากเตียง เด็กจะใช้มือช่วยตัวเอง การดำเนินไปของโรคทำให้เด็กมีปัญหาในการทรงตัว โดยเฉพาะเมื่อนอนลงหรือลุกขึ้น แต่งตัวเองไม่ได้ หวีผมเองไม่ได้ ผู้ปกครองมักคิดว่าอาการเหล่านี้เป็นอาการแสดงของความอ่อนแรงทั่วไป และไม่ได้ให้ความสนใจกับอาการเหล่านี้ ดังนั้นเมื่อรวบรวมประวัติ ควรสอบถามพวกเขาโดยเฉพาะเกี่ยวกับเรื่องนี้ หากเด็กมีกล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างรุนแรง มักไม่สามารถยกศีรษะหรือขาออกจากเตียง นั่งในท่านอนได้ และในกรณีที่รุนแรงกว่านั้น เด็กไม่สามารถเดินได้

การบาดเจ็บของกล้ามเนื้อตาและกลุ่มกล้ามเนื้อปลายแขนปลายขาไม่ใช่เรื่องปกติ แต่การบาดเจ็บของกล้ามเนื้อปลายแขนปลายขาพบได้ในเด็กเล็กหรือในกรณีที่รุนแรงและเฉียบพลันของโรค

อาการรุนแรงของโรคกล้ามเนื้ออักเสบในเด็กคือ กล้ามเนื้อทางเดินหายใจและการกลืนได้รับความเสียหาย กล้ามเนื้อระหว่างซี่โครงและกะบังลมได้รับผลกระทบ ส่งผลให้ระบบหายใจล้มเหลว เมื่อกล้ามเนื้อคอหอยได้รับความเสียหาย จะเกิดภาวะกลืนลำบากและเสียงแหบ เสียงจะเปลี่ยนไป เด็กจะเริ่มพูดทางจมูก สำลัก กลืนอาหารแข็งและบางครั้งเป็นอาหารเหลวได้ยาก และอาหารเหลวบางครั้งอาจหกออกมาทางจมูก ภาวะกลืนลำบากอาจทำให้สำลักอาหารได้ และอาจเกิดปอดอักเสบจากการสำลักหรือเสียชีวิตได้

ผู้ป่วยมักบ่นว่ามีอาการปวดกล้ามเนื้อ แม้ว่าอาการอ่อนแรงอาจไม่มาพร้อมกับอาการปวดก็ตาม ในช่วงเริ่มต้นและช่วงที่อาการรุนแรงที่สุด การตรวจร่างกายและการคลำอาจเผยให้เห็นอาการบวมหรือแน่นและปวดของกล้ามเนื้อบริเวณแขนขา โดยเฉพาะกล้ามเนื้อส่วนต้น อาการของกล้ามเนื้อเสียหายอาจเกิดขึ้นก่อนอาการทางผิวหนัง อย่างไรก็ตาม หากอาการทางผิวหนังหายไปเป็นเวลานาน แสดงว่าเป็นโรคกล้ามเนื้ออักเสบชนิดไม่รุนแรงในเด็ก ซึ่งพบได้น้อยกว่าโรคกล้ามเนื้ออักเสบชนิดไม่รุนแรงในเด็กถึง 17 เท่า

กระบวนการอักเสบและเนื้อตายในกล้ามเนื้อจะมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อเสื่อมและแข็งเกรอะ ทำให้เกิดกล้ามเนื้อเสื่อมและเกิดการหดตัวของเอ็นและกล้ามเนื้อ ในรายที่เป็นปานกลาง กล้ามเนื้อจะเกิดการหดตัวที่ข้อศอกและข้อเข่า และในรายที่รุนแรง กล้ามเนื้อจะเกิดการหดตัวอย่างแพร่หลาย การรักษาอย่างทันท่วงทีจะทำให้การหดตัวลดลงอย่างสมบูรณ์ ในทางตรงกันข้าม กระบวนการอักเสบในกล้ามเนื้อที่ไม่ได้รับการรักษาเป็นเวลานานจะทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงอย่างต่อเนื่อง ส่งผลให้ผู้ป่วยพิการ

ระดับของภาวะกล้ามเนื้อเสื่อมและการฝ่อตัวของไขมันใต้ผิวหนัง (lipodystrophy) ขึ้นอยู่กับระยะเวลาของโรคก่อนเริ่มการรักษา และมักพบในโรคผิวหนังอักเสบเรื้อรังชนิดปฐมภูมิในเด็ก ซึ่งมีการวินิจฉัยช้าและเริ่มการรักษาหลายปีหลังจากเริ่มมีโรค

ความเสียหายของเนื้อเยื่ออ่อน

การสะสมแคลเซียมในเนื้อเยื่ออ่อน (โดยเฉพาะกล้ามเนื้อและไขมันใต้ผิวหนัง) เป็นลักษณะเด่นของโรคชนิดเด็ก ซึ่งมักเกิดขึ้นบ่อยกว่าโรคกล้ามเนื้ออักเสบในผู้ใหญ่ถึง 5 เท่า โดยเฉพาะในเด็กก่อนวัยเรียน ความถี่ของโรคอยู่ที่ 11 ถึง 40% โดยส่วนใหญ่คิดเป็นประมาณ 1 ใน 3 ของผู้ป่วยทั้งหมด โดยระยะเวลาการเกิดขึ้นอยู่ระหว่าง 6 เดือนถึง 10 ถึง 20 ปีนับจากวันที่เริ่มเป็นโรค

การสะสมแคลเซียม (จำกัดหรือกระจาย) คือการสะสมของเกลือแคลเซียม (ไฮดรอกซีอะพาไทต์) ในผิวหนัง ไขมันใต้ผิวหนัง กล้ามเนื้อ หรือพังผืดระหว่างกล้ามเนื้อในรูปแบบของก้อนเนื้อที่แยกกัน รูปร่างคล้ายเนื้องอกขนาดใหญ่ คราบพลัคที่ผิวเผินหรือกระจายไปทั่ว หากมีการสะสมแคลเซียมที่ผิวเผิน อาจเกิดปฏิกิริยาอักเสบของเนื้อเยื่อโดยรอบ ทำให้เกิดการซึมและการปฏิเสธในรูปแบบของก้อนเนื้อที่ร่วนซุยได้ การสะสมแคลเซียมในกล้ามเนื้อที่อยู่ลึก โดยเฉพาะการสะสมที่แยกกัน จะตรวจพบได้โดยการเอ็กซ์เรย์เท่านั้น

การเกิดโรคแคลเซียมเกาะในโรคกล้ามเนื้ออักเสบในเด็กสะท้อนถึงระดับความรุนแรง ความชุก และความเป็นวัฏจักรของกระบวนการอักเสบจนเนื้อตาย โรคแคลเซียมเกาะมักเกิดขึ้นพร้อมกับการเริ่มการรักษาที่ล่าช้า และตามข้อมูลของเรา โรคนี้มักเกิดขึ้นบ่อยขึ้น 2 เท่าเมื่อโรคกลับมาเป็นซ้ำ การปรากฏตัวของโรคนี้ทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลงเนื่องจากการติดเชื้อของแคลเซียมเกาะบ่อยครั้ง การพัฒนาของการหดเกร็งของข้อต่อและกล้ามเนื้อในกรณีที่โรคนี้อยู่ใกล้ข้อต่อและในพังผืด

ความเสียหายของข้อต่อ

กลุ่มอาการข้อในโรคกล้ามเนื้ออักเสบในเด็กจะแสดงอาการด้วยอาการปวดข้อ เคลื่อนไหวข้อได้จำกัด มีอาการข้อแข็งในตอนเช้าทั้งข้อเล็กและข้อใหญ่ การเปลี่ยนแปลงของของเหลวที่ซึมออกมาพบได้น้อย โดยทั่วไป การเปลี่ยนแปลงของข้อจะค่อยๆ ดีขึ้นในระหว่างการรักษา และในกรณีที่ข้อเล็กของมือได้รับความเสียหาย การเปลี่ยนแปลงดังกล่าวจะทิ้งรอยผิดรูปคล้ายกระสวยของนิ้วมือไว้ในกรณีที่ข้อเล็กได้รับความเสียหาย

ภาวะหัวใจล้มเหลว

กระบวนการทางกล้ามเนื้อและหลอดเลือดผิดปกติทำให้กล้ามเนื้อหัวใจมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการทางพยาธิวิทยาบ่อยครั้ง แม้ว่าในโรคกล้ามเนื้ออักเสบในเด็ก เยื่อบุหัวใจทั้ง 3 ชั้นและหลอดเลือดหัวใจอาจได้รับผลกระทบจนเกิดกล้ามเนื้อหัวใจตายได้ อย่างไรก็ตาม อาการทางคลินิกที่มีความรุนแรงต่ำและความไม่จำเพาะของอาการเหล่านี้เป็นสาเหตุที่ทำให้การวินิจฉัยทางคลินิกของโรคหัวใจอักเสบทำได้ยาก ในระยะที่มีอาการ ผู้ป่วยจะมีอาการหัวใจเต้นเร็ว เสียงหัวใจเบา ขอบหัวใจขยาย และจังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ

ปอดเสียหาย

การมีส่วนเกี่ยวข้องของระบบทางเดินหายใจในโรคกล้ามเนื้ออักเสบในเด็กค่อนข้างเกิดขึ้นบ่อย โดยหลักแล้วเกิดจากกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ (ซึ่งทำให้เกิดภาวะหายใจล้มเหลว) และกล้ามเนื้อคอหอย (ทำให้กลืนลำบากและอาจเกิดปอดอักเสบจากการสำลักได้) ในเวลาเดียวกัน ยังมีกลุ่มผู้ป่วยที่มีอาการเนื้อเยื่อปอดอักเสบในระดับความรุนแรงที่แตกต่างกัน ตั้งแต่รูปแบบปอดที่เพิ่มขึ้นในภาพเอ็กซ์เรย์และไม่มีอาการทางคลินิก ไปจนถึงกระบวนการเนื้อเยื่อปอดอักเสบที่ลุกลามอย่างรวดเร็วและรุนแรง (เช่น โรคถุงลมโป่งพองที่เกิดจาก Hamon-Rich) ในผู้ป่วยเหล่านี้ กลุ่มอาการทางปอดจะมีบทบาทสำคัญต่อภาพทางคลินิก ไม่สามารถรักษาได้ด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ และมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี

ความเสียหายต่อระบบทางเดินอาหาร

สาเหตุหลักของความเสียหายต่อระบบทางเดินอาหารในโรคกล้ามเนื้ออักเสบในเด็กคือหลอดเลือดอักเสบที่แพร่หลายพร้อมกับการพัฒนาของความผิดปกติของโภชนาการ การทำงานของเส้นประสาทบกพร่อง และความเสียหายของกล้ามเนื้อเรียบ ในคลินิกของโรคกล้ามเนื้ออักเสบในเด็ก อาการปวดคอและตามหลอดอาหารเพิ่มขึ้นเมื่อกลืน อาการปวดท้องซึ่งไม่รุนแรงและแพร่กระจายเป็นอาการที่น่าตกใจเสมอ สาเหตุของอาการปวดอาจมีสาเหตุหลายประการ สาเหตุที่ร้ายแรงที่สุด ได้แก่ หลอดอาหารอักเสบ กระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้นอักเสบ ลำไส้อักเสบ ซึ่งเกิดจากทั้งการอักเสบของหวัดและกระบวนการกัดกร่อน-แผล ในกรณีนี้ เลือดออกเล็กน้อยหรือมาก (เลือดออกทางช่องคลอด อาเจียนเป็นเลือด) อาจมีรูทะลุ ทำให้เกิดอาการเยื่อบุช่องท้องอักเสบ เยื่อบุช่องท้องอักเสบ และในบางกรณีถึงแก่ชีวิตเด็ก

อาการทางคลินิกอื่น ๆ

โรคผิวหนังอักเสบในเด็กมีลักษณะเฉพาะคือมีรอยโรคที่เยื่อเมือกในช่องปาก แต่พบได้น้อยที่บริเวณทางเดินหายใจส่วนบน เยื่อบุตา และช่องคลอด ในระยะเฉียบพลัน มักพบตับโตปานกลางและต่อมน้ำเหลืองโต ซึ่งมักเกิดร่วมกับกระบวนการติดเชื้อด้วย ในโรคผิวหนังอักเสบในเด็กระยะรุนแรง อาจเกิดโรคโพลิเซโรไซติสได้

ผู้ป่วยประมาณ 50% มีไข้ต่ำ โดยอาจถึงขั้นมีไข้ได้เมื่อมีการติดเชื้อร่วมด้วย ในผู้ป่วยโรคเฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลัน ผู้ป่วยมักบ่นว่ารู้สึกไม่สบาย อ่อนเพลีย และน้ำหนักลด ผู้ป่วยหลายราย โดยส่วนใหญ่เป็นคนหนุ่มสาว มีอาการหงุดหงิด ร้องไห้ และมองโลกในแง่ลบ

รูปแบบต่างๆ ของหลักสูตรของโรคกล้ามเนื้ออักเสบในเด็กที่เสนอโดย LA Isaeva และ MA Zhvania (1978):

• คม;
• กึ่งเฉียบพลัน;
• โรคเรื้อรังขั้นต้น

อาการเฉียบพลันมีลักษณะเริ่มต้นอย่างรวดเร็ว (อาการรุนแรงของผู้ป่วยจะแสดงออกใน 3-6 สัปดาห์) โดยมีไข้สูง ผิวหนังอักเสบอย่างรุนแรง กล้ามเนื้ออ่อนแรงลงเรื่อยๆ กลืนและหายใจลำบาก ปวดและบวม มีอาการทางอวัยวะภายใน พบโรคเฉียบพลันในประมาณ 10% ของกรณี

ในระยะกึ่งเฉียบพลัน อาการทางคลินิกทั้งหมดจะปรากฏภายในเวลาไม่กี่เดือน (บางครั้งภายในหนึ่งปี) อาการจะค่อยเป็นค่อยไป มีไข้ต่ำ มีรอยโรคในช่องท้องน้อยลง และอาจเกิดการสะสมของแคลเซียมได้ ในระยะกึ่งเฉียบพลันนั้นมักพบในผู้ป่วยส่วนใหญ่ (80-85%)

อาการเรื้อรังขั้นต้น (5-10% ของผู้ป่วย) มีลักษณะอาการเริ่มเป็นอย่างช้าๆ และค่อยๆ พัฒนาไปอย่างช้าๆ เป็นเวลาหลายปี โดยมีอาการผิวหนังอักเสบ สีเข้มขึ้น ผิวหนังหนาขึ้น และพยาธิสภาพของอวัยวะภายในเพียงเล็กน้อย อาการหลักคือการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อผิดปกติทั่วไป กล้ามเนื้อฝ่อและแข็ง และมีแนวโน้มที่จะเกิดการสะสมของแคลเซียมและอาการหดเกร็ง

ระดับของกิจกรรมกระบวนการ:

• ระดับที่ 1;
• ระดับที่ 2;
• ระดับที่ 3;
• วิกฤติ.

การแบ่งกลุ่มผู้ป่วยตามระดับกิจกรรมของกระบวนการนั้นจะดำเนินการตามความรุนแรงของอาการทางคลินิก (โดยเฉพาะระดับของความอ่อนแรงของกล้ามเนื้อ) และระดับการเพิ่มขึ้นของ "เอนไซม์สลายกล้ามเนื้อ"

ภาวะวิกฤตกล้ามเนื้อเป็นภาวะที่กล้ามเนื้อลายได้รับความเสียหายอย่างรุนแรง เช่น กล้ามเนื้อทางเดินหายใจ กล่องเสียง คอหอย กะบังลม เป็นต้น โดยพื้นฐานแล้วกล้ามเนื้ออักเสบแบบเนื้อตาย ผู้ป่วยจะเคลื่อนไหวไม่ได้เลย กล้ามเนื้อหัวใจและทางเดินหายใจจะหยุดชะงัก ส่งผลให้เกิดภาวะอัมพาต ซึ่งเป็นอันตรายต่อชีวิตเนื่องจากระบบหายใจล้มเหลวแบบหายใจไม่อิ่ม

[ 1 ], [ 2 ]