อาการของโรคเม็ดเลือดรูปเคียว

โรคเม็ดเลือดรูปเคียวเกิดขึ้นในรูปแบบของอาการเจ็บปวดเป็นระยะๆ (ภาวะวิกฤต) ที่เกี่ยวข้องกับการอุดตันของเส้นเลือดฝอยอันเป็นผลจาก "การสร้างรูปเคียว" ของเม็ดเลือดแดงโดยธรรมชาติ สลับกับช่วงที่อาการสงบ ภาวะวิกฤตอาจเกิดจากโรคแทรกซ้อน สภาพภูมิอากาศ ความเครียด และภาวะวิกฤตอาจเกิดขึ้นเองได้

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

อาการของโรคเม็ดเลือดรูปเคียว

อาการของโรคเม็ดเลือดรูปเคียวมักจะปรากฏให้เห็นในช่วงปลายปีแรกของชีวิต ในทารกแรกเกิด ฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์ (HbF) จะเป็นส่วนใหญ่ เมื่อ HbF ลดลงในช่วงหลังคลอด ความเข้มข้นของ HbS จะเพิ่มขึ้น การเกิด "รูปเคียว" ในหลอดเลือดและสัญญาณของการแตกของเม็ดเลือดแดงสามารถตรวจพบได้ตั้งแต่อายุ 6-8 สัปดาห์ แต่โดยทั่วไปอาการทางคลินิกของโรคจะไม่ปรากฏให้เห็นจนกว่าจะอายุ 5-6 เดือน

ผู้ป่วยโรคเม็ดเลือดรูปเคียวมีลักษณะเฉพาะของโรคนี้เท่านั้น: ส่วนของร่างกายส่วนล่างที่ยาวขึ้น, หลังค่อมและหลังแอ่น, เพดานปากโค้ง, หน้าผากยื่น, กะโหลกศีรษะสูง, แขนขาที่ยาวขึ้นอย่างเห็นได้ชัดซึ่งขึ้นอยู่กับการชะลอตัวของกระบวนการสร้างกระดูกในกระดูกเอพิฟิซิส, ความล่าช้าทั่วไปในการเจริญเติบโตของกระดูก ลักษณะเด่นคือความล่าช้าในการพัฒนาทางกายภาพและทางเพศ เมื่ออายุไม่เกิน 2 ปีตัวบ่งชี้การพัฒนาทางกายภาพจะสอดคล้องกับบรรทัดฐานจากนั้นเมื่ออายุ 2-6 ปีการเจริญเติบโตและน้ำหนักจะช้าลงอย่างมีนัยสำคัญและความล่าช้าของน้ำหนักจะแสดงออกมากกว่าความสูง เมื่อสิ้นสุดวัยรุ่นเด็กที่ป่วยมักจะตามทันเด็กที่มีสุขภาพแข็งแรงส่วนสูงความล่าช้าของน้ำหนักยังคงอยู่ วัยแรกรุ่นล่าช้าสังเกตได้ในเด็กชายวัยแรกรุ่นเกิดขึ้นเมื่ออายุ 16-18 ปีในเด็กหญิง - เมื่ออายุ 15-17 ปีระดับการพัฒนาทางสติปัญญาในผู้ป่วยเป็นปกติ

ผู้ป่วยทุกรายมีผิวซีดและเยื่อเมือก ดีซ่าน ซึ่งเพิ่มขึ้นตามอายุ เริ่มตั้งแต่อายุ 6 เดือนขึ้นไป ม้ามสามารถคลำได้ เมื่อเริ่มเป็นโรค ม้ามจะโตขึ้นอย่างเห็นได้ชัด ในระยะต่อมา เนื่องมาจากการเกิดพังผืดจากการเกิดเนื้อตายซ้ำๆ ม้ามจะเล็กลง (การผ่าตัดม้ามตัวเอง) และม้ามโตจะตรวจพบได้น้อยมากในเด็กอายุมากกว่า 6 ปี แม้ว่าม้ามจะโตขึ้นอย่างเห็นได้ชัดเมื่อเริ่มเป็นโรค แต่ในทางคลินิกจะสังเกตเห็นภาวะม้ามโตแบบทำงานผิดปกติ ในห้องปฏิบัติการ ภาวะม้ามโตแบบทำงานผิดปกติ อาจเกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำชั่วคราวในเลือดส่วนปลาย และพบเม็ดเลือดแดงในเม็ดเลือดแดง ในผู้ป่วยที่ผ่าตัดม้ามตัวเอง เซลล์เป้าหมายและอะแคนโทไซต์จะปรากฏขึ้น เด็กบางคนมีตับโต มักตรวจพบภาวะหัวใจโต ต่อมทอนซิลโตเป็นลักษณะเฉพาะ การหดตัวของต่อมทอนซิลในเด็กดังกล่าวจะเกิดขึ้นอย่างช้าๆ ในผู้ป่วยที่มีอายุ 3-4 ปี อาจเกิดโรคนิ่วในถุงน้ำดีได้ โดยอัตราการเกิดนิ่วในถุงน้ำดีในผู้ป่วยที่มีอายุ 2-4 ปี อยู่ที่ 12% ในผู้ป่วยที่มีอายุ 1.5-1.8 ปี อยู่ที่ 42% โดยโรคแผลในลำไส้เล็กส่วนต้นพบได้บ่อย

โรคนี้เป็นโรคเรื้อรัง ผู้ป่วยโรคเม็ดเลือดรูปเคียวรุนแรงจะมีชีวิตอยู่ได้ประมาณ 20 ปี อาการเฉียบพลันหรือภาวะวิกฤตจะสังเกตได้เป็นระยะๆ ภาวะวิกฤตมี 2 ประเภท คือ ภาวะทางคลินิก (เจ็บปวดหรือหลอดเลือดอุดตัน) ซึ่งตัวบ่งชี้องค์ประกอบของฮีโมโกลบินและเรติคิวโลไซต์โดยทั่วไปจะไม่แตกต่างจากปกติ และภาวะทางโลหิตวิทยา ซึ่งระดับฮีโมโกลบินลดลงอย่างรวดเร็วและมีเรติคิวโลไซต์เพิ่มขึ้น ภาวะวิกฤตมักเกิดขึ้นพร้อมกัน

วิกฤตทางคลินิกของโรคเม็ดเลือดรูปเคียว

ภาวะวิกฤตทางคลินิก (ปวด หลอดเลือดอุดตัน รูมาตอยด์ และช่องท้อง) เป็นรูปแบบของโรคเม็ดเลือดรูปเคียวที่พบบ่อยที่สุด ภาวะดังกล่าวอาจเกิดจากการติดเชื้อหรือเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติ อาการปวดมักเกิดขึ้นจากการเกิดภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายเนื่องจากหลอดเลือดอุดตันจากเม็ดเลือดแดงรูปเคียว ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายอาจเกิดขึ้นในไขกระดูก กระดูก และเยื่อหุ้มกระดูก ซึ่งเป็นเนื้อเยื่อรอบข้อของข้อ อาการหลักของภาวะวิกฤตหลอดเลือดอุดตันคืออาการปวดในระดับที่แตกต่างกันไป โดยมาพร้อมกับปฏิกิริยาจากอุณหภูมิ อาการบวมน้ำในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ และปฏิกิริยาจากการอักเสบ อาการแสดงของโรคครั้งแรกในวัยทารกอาจเป็นอาการบวมที่เจ็บปวดแบบสมมาตรที่มือและเท้า (เนื่องจากกระดูกฝ่าเท้าและกระดูกฝ่ามืออุดตัน) ซึ่งเรียกว่าโรคเม็ดเลือดรูปเคียวอักเสบ เอกซเรย์จะเผยให้เห็นการทำลายเนื้อเยื่อกระดูก ซึ่งมาพร้อมกับปฏิกิริยาจากเยื่อหุ้มกระดูก ในผู้ป่วยสูงอายุ มักพบอาการปวดและบวมบริเวณข้อใหญ่และเนื้อเยื่อโดยรอบ ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลันในช่องท้องทำให้เกิดอาการปวดท้อง ซึ่งคล้ายกับอาการทางคลินิกของช่องท้องเฉียบพลัน ความผิดปกติทางระบบประสาทเฉียบพลันที่พบได้ในผู้ป่วยประมาณ 25% ได้แก่ อาการชัก หลอดเลือดอุดตันและเลือดออก ภาวะขาดเลือดชั่วคราว ถือเป็นอันตรายร้ายแรง โรคหลอดเลือดสมองเป็นผลจากการอุดตันของหลอดเลือดขนาดใหญ่ โดยมักเกิดในเด็ก (ประมาณ 7% ของผู้ป่วย อุบัติการณ์เฉลี่ยอยู่ที่ 1.7% ต่อปีในช่วง 20 ปีแรกของชีวิต และอุบัติการณ์ของโรคหลอดเลือดสมองสูงสุดในเด็กอายุ 5-10 ปี) อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่ไม่สามารถรักษาได้ เช่น อัมพาตครึ่งซีก และใน 70% ของกรณี หากไม่ได้รับการรักษา โรคดังกล่าวจะกลับมาเป็นซ้ำภายใน 3 ปี ในผู้ป่วยผู้ใหญ่ อาจเกิดโรคหลอดเลือดสมองแตกเฉียบพลันได้เนื่องจากหลอดเลือดใหม่และหลอดเลือดสมองโป่งพอง ปอดขาดเลือด ซึ่งแยกแยะจากปอดบวมได้ยาก ผู้ป่วยจะหายใจลำบากและไอเป็นเลือด ในเด็ก กลุ่มอาการทรวงอกเฉียบพลันจะรุนแรงกว่าและเป็นสาเหตุการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุด การเสียชีวิตเกิดจากภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลวอย่างค่อยเป็นค่อยไปและเนื้อเยื่อภายในขาดเลือดหลายจุด กลุ่มอาการทรวงอกเฉียบพลันเกิดจากเซลล์รูปเคียวที่อยู่ใต้หลอดเลือดฝอยในปอด และแสดงอาการด้วยภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลว เจ็บหน้าอกหรือปวดท้อง และมีไข้ ข้อมูลเอกซเรย์ทรวงอกในช่วงที่เริ่มมีอาการมักจะปกติ แต่การแทรกซึมมักตรวจพบในภายหลัง (ในรายที่มีอาการรุนแรง อาจได้รับผลกระทบหลายกลีบ) ใน 50% ของกรณี ปัจจัยเสี่ยงคือการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนที่เกิดจากเชื้อ Streptococcus pneumoniae ไมโคพลาสมา คลามีเดีย ใน 15% ของกรณี สาเหตุของการเกิด OTS อาจมาจากไขมันอุดตันในปอด เนื้อเยื่อตายและกล้ามเนื้อหัวใจตายเกิดขึ้นในไขกระดูก ไขมันอุดตันในไขกระดูกจะเกิดขึ้น ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือ มีไข้ วิตกกังวล กระสับกระส่าย และหมดสติ โคม่า และความผิดปกติทางจิตประสาทอื่นๆ อาจสังเกตพบภาวะเกล็ดเลือดต่ำและภาพทางคลินิกของกลุ่มอาการ DICการตรวจดูการอุดตันของไขมันในหลอดเลือดจอประสาทตามีความสำคัญมาก พยาธิสภาพเฉียบพลันของระบบสืบพันธุ์และทางเดินปัสสาวะยังเป็นอาการแสดงของภาวะหลอดเลือดอุดตันอีกด้วย พบว่ามีภาวะแข็งตัวของอวัยวะเพศซ้ำแล้วซ้ำเล่าในผู้ชายมากกว่า 50% ที่เป็นโรคเม็ดเลือดรูปเคียว ปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดภาวะแข็งตัวของอวัยวะเพศ ได้แก่ การมีเพศสัมพันธ์ การสำเร็จความใคร่ด้วยตนเอง การติดเชื้อ การบาดเจ็บในบริเวณนั้น ควรเริ่มรักษาอาการแข็งตัวของอวัยวะเพศภายใน 12 ชั่วโมงแรก โดยกำหนดให้มีการถ่ายเลือดทดแทนเพื่อลดการแข็งตัวของอวัยวะเพศ ป้องกันการเกิดแผลเป็น และการเกิดอาการหย่อนสมรรถภาพทางเพศ หากการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมไม่ได้ผล จะต้องใช้วิธีการผ่าตัดเพื่อคลายแรงกดของเนื้อเยื่อโพรงไต การเกิดเซลล์เม็ดเลือดรูปเคียวในเมดัลลาของไตทำให้ปุ่มไตตายและเกิดเลือดออกในปัสสาวะ การอุดตันของหลอดเลือดตับจากเม็ดเลือดแดงรูปเคียวจะแสดงอาการด้วยอาการปวดที่คล้ายกับถุงน้ำดีอักเสบเฉียบพลันหรือตับอักเสบจากไวรัส ตับโตอย่างรุนแรง ระดับบิลิรูบิน (ส่วนใหญ่เป็นแบบตรง) และกิจกรรมของอะมิโนทรานสเฟอเรสที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว อาจเกิดภาวะตับวายเฉียบพลัน ท่อน้ำดีอุดตันอย่างรุนแรง ภาวะสมองเสื่อม และภาวะช็อก ซึ่งจำเป็นต้องได้รับการถ่ายเลือดทดแทน

ในผู้ป่วยโรคเม็ดเลือดรูปเคียว พบว่าระบบการหยุดเลือดมีการเปลี่ยนแปลง โดยพบการแข็งตัวของเลือดมากเกินไป การทำงานของหลอดเลือดและเกล็ดเลือดมีการเกาะตัวกันมากขึ้น ระดับของแฟกเตอร์ฟอนวิลเลอบรันด์สูงขึ้น ความเข้มข้นของไฟบริโนเจนสูงขึ้น การขาดโปรทรอมบินซีและเอส ทำให้มีความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ การเปลี่ยนแปลงในระบบการหยุดเลือดมีความสำคัญต่อการเกิดวิกฤตหลอดเลือดอุดตัน

วิกฤตหลอดเลือดอุดตัน (ความเจ็บปวด)

อาการของโรคเม็ดเลือดรูปเคียวที่พบบ่อยที่สุด มักเกิดกับกระดูกและกล้ามเนื้อ ปัจจัยกระตุ้น ได้แก่ การติดเชื้อ การขาดน้ำ ความเย็น และภาวะขาดออกซิเจน Dactylitis (กลุ่มอาการมือเท้า) - อาการบวมที่หลังมือและเท้าอย่างเจ็บปวด - มักพบในเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี กระดูกซึ่งมีลักษณะทางคลินิกคล้ายกับกระดูกอักเสบ มักเริ่มตั้งแต่อายุ 3-4 ปี อาการทางช่องท้อง (กลุ่มอาการเข็มขัดรัด) เกิดจากการอุดตันของหลอดเลือดในช่องท้องและการเกิดกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลันที่ตับ ม้าม หรือต่อมน้ำเหลือง ในกรณีนี้จำเป็นต้องวินิจฉัยแยกโรคร่วมกับอาการช่องท้องเฉียบพลัน กลุ่มอาการปอด (กลุ่มอาการทรวงอกเฉียบพลัน) ค่อนข้างพบได้บ่อย โดยเฉพาะในวัยรุ่นและผู้ใหญ่ และเป็นสาเหตุหลักของโรคปอดเรื้อรังและการเสียชีวิต ซึ่งเกิดจากภาวะระบบทางเดินหายใจล้มเหลวและเนื้อเยื่อภายในตายเฉียบพลันหลายแห่ง กลุ่มอาการทรวงอกเฉียบพลันต้องแยกความแตกต่างจากปอดบวม การรักษาต้องรักษาตามอาการ (ให้ยาต้านแบคทีเรียและฉีดเข้าเส้นเลือด ยาแก้ปวด ออกซิเจน) ปัจจัยต่างๆ เช่น การมีเพศสัมพันธ์ การสำเร็จความใคร่ด้วยตนเอง การติดเชื้อ และการบาดเจ็บในบริเวณนั้น ล้วนมีส่วนทำให้เกิดภาวะอวัยวะเพศแข็งตัว ซึ่งในบางกรณีอาจนำไปสู่ภาวะหย่อนสมรรถภาพทางเพศได้ ภาวะเลือดออกในปัสสาวะที่มีอาการปวดในระดับปานกลางเกิดจากเนื้อตายของปุ่มเนื้อไต วิกฤตของระบบประสาทส่วนกลางอาจมาพร้อมกับ:

• อาการชัก;
• อาการเยื่อหุ้มสมอง
• ความตาบอด;
• โรคจอประสาทตาเสื่อม
• อาการเวียนศีรษะ;
• ภาวะหลอดเลือดสมองเฉียบพลัน;
• ภาวะกล้ามเนื้อสมองตาย

อุบัติการณ์ของวิกฤตระบบประสาทส่วนกลางอยู่ที่ 7-29% อายุเฉลี่ยของการพัฒนาคือ 7.7 ปี ความเสี่ยงในการเกิดเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองสูง

วิกฤตการกักเก็บทรัพย์

มักเกิดขึ้นที่ม้าม (splenic sequestration) เกิดขึ้นได้น้อยในวัย 5-24 เดือน มักทำให้เสียชีวิต อาการทางคลินิกที่มีลักษณะเฉพาะ:

• ม้ามโต (มีเลือดออกจำนวนมากเข้าไปในม้าม)
• อาการปวดท้องอย่างรุนแรงฉับพลัน ร่วมกับอาการคลื่นไส้อาเจียน
• ระดับ Hb ลดลงอย่างรวดเร็ว ทำให้เกิดภาวะช็อกจากการสูญเสียปริมาตรและเสียชีวิต

การสะสมของตับแสดงออกโดย:

• อาการตับโตเฉียบพลันและเจ็บปวด
• ระดับบิลิรูบินเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดเนื่องจากเศษส่วนโดยตรง
• เพิ่มการทำงานของเอนไซม์ทรานซามิเนส (ALT, AST)

โรคนี้อาจเกิดขึ้นได้ในทุกวัยร่วมกับภาวะพังผืดในม้าม การรักษาประกอบด้วยการเติม BCC ทันทีและแก้ไขภาวะโลหิตจาง รวมถึงการตัดม้ามออก

วิกฤตการณ์อะพลาสติก

มักเกิดจากการติดเชื้อพาร์โวไวรัส B19 อาการที่มีลักษณะเฉพาะของภาพทางคลินิก:

• ระดับฮีโมโกลบินลดลงอย่างรวดเร็วและรุนแรง (สูงถึง 10 กรัม/ลิตร) โดยไม่มีเรติคิวโลไซต์และนอร์โมบลาสต์ในเลือดส่วนปลาย
• จำนวนของเกล็ดเลือดและเม็ดเลือดขาวโดยปกติไม่เปลี่ยนแปลง
• ลดระดับบิลิรูบินในซีรั่มอย่างมีนัยสำคัญ

โดยปกติจะหายได้เองภายใน 10 วัน หากระดับ Hb ลดลงอย่างรวดเร็ว ควรให้เลือดแดง

วิกฤตเม็ดเลือดแดงแตก

มีอาการอ่อนแรงอย่างรุนแรง ซีด แข็งตา และอาจมีอาการปวดท้องร่วมด้วย ผลการตรวจเลือดทั่วไปพบว่าค่าฮีมาโตคริตลดลงเหลือ 15% หรือต่ำกว่า เรียกว่าเรติคูโลไซต์โตซิส หลังจากนั้นไม่กี่วัน ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจะค่อยๆ หยุดลง ในภาวะโลหิตจางรุนแรง ควรให้เลือดแดง

จังหวะ

ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยของโรคเม็ดเลือดรูปเคียวในเด็ก เกิดจากการอุดตันของหลอดเลือดใหญ่ในสมอง ซึ่งมักเกิดขึ้นหลายหลอดเลือด โอกาสเกิดโรคหลอดเลือดสมองซ้ำมีสูง การถ่ายเลือดแดงอย่างสม่ำเสมอโดยรักษาระดับ Hb S ไม่เกิน 30% จะช่วยลดความเสี่ยงของการเกิดโรคหลอดเลือดสมองซ้ำได้อย่างมาก ในภาวะหลอดเลือดสมองเฉียบพลัน จำเป็นต้องถ่ายเลือดโดยใช้เม็ดเลือดแดงอย่างเร่งด่วน และทำให้ร่างกายขาดน้ำโดยทำให้เป็นด่าง

วิกฤตเมกะโลบลาสติก

เกิดจากความต้องการกรดโฟลิกที่เพิ่มขึ้นอันเนื่องมาจากการสร้างเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น สามารถป้องกันได้ด้วยการให้กรดโฟลิกทางปากเพื่อป้องกัน

ในโรคเม็ดเลือดรูปเคียว เนื่องมาจากภาวะหลอดเลือดอุดตันซ้ำๆ และภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเรื้อรัง ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงเรื้อรังที่ชัดเจนในอวัยวะต่างๆ มากมาย ความผิดปกติของหัวใจมักแสดงออกมาด้วยอาการหัวใจเต้นเร็วและหายใจลำบาก หัวใจไม่สามารถป้องกันการอุดตันได้เนื่องจากกล้ามเนื้อหัวใจหดตัวทำให้เม็ดเลือดแดงที่บกพร่องสามารถผ่านหลอดเลือดที่ไปเลี้ยงอวัยวะได้ และป้องกันไม่ให้เกิดลิ่มเลือด อย่างไรก็ตาม หัวใจโต พังผืดรองและภาวะเลือดคั่งในกล้ามเนื้อหัวใจจะค่อยๆ ลุกลามขึ้นอันเป็นผลจากภาวะขาดออกซิเจนอย่างต่อเนื่อง (โรคโลหิตจางเรื้อรัง) การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจจะเผยให้เห็นภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะแบบไซนัส ภาวะไขมันเกาะตับ ภาวะหัวใจห้องล่างซ้ายโต คลื่น T กลับขั้ว การตรวจทางรังสีวิทยาจะเผยให้เห็นการเพิ่มขึ้นของโพรงหัวใจทั้งหมด หลอดเลือดแดงปอดโป่งพอง การตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจจะเผยให้เห็นการขยายตัวของห้องล่างซ้ายและขวา ในผู้ป่วยสูงอายุ อาจเกิดความดันโลหิตสูงในปอดและโรคหัวใจปอดได้ ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตายเรื้อรังในปอดทำให้เกิดพังผืดในปอดในผู้ป่วยบางราย การเกิดกรดเกินและภาวะออสโมลาริตีเกินของไตส่วนในมีความสัมพันธ์กับการเกิดเม็ดเลือดรูปเคียว ดังนั้นพยาธิสภาพของไตเรื้อรังจึงเกิดขึ้นในระยะเริ่มต้นในผู้ป่วยโรคเม็ดเลือดรูปเคียวทุกราย ไตได้รับผลกระทบจากโรคไตอักเสบรองเนื่องจากภาวะขาดเลือด พังผืดในหลอดไตและไตส่วนในทำให้การทำงานของไตเสื่อมลงอย่างต่อเนื่อง (อาการแรกของหลอดเลือดในไตส่วนในคือภาวะปัสสาวะบ่อย ซึ่งตรวจพบได้ตั้งแต่อายุ 10 ขวบ) ความสามารถในการสร้างสมาธิของไตที่บกพร่องทำให้ผู้ป่วยโรคเม็ดเลือดรูปเคียวไวต่อการขาดน้ำเป็นพิเศษ ความผิดปกติของหลอดไตอาจแสดงอาการเป็นกรดเกินและภาวะโพแทสเซียมในเลือดสูง ในบางกรณีอาจพบกลุ่มอาการไตวาย ความเสียหายของตับแสดงอาการเป็นตับโตเรื้อรัง โซนเนื้อตายในตับจะกลายเป็นพังผืดในเวลาต่อมา โรคตับอาจพัฒนาเป็นตับแข็งได้ อาจเกิดโรคตับอักเสบหลังการถ่ายเลือดได้ เนื่องมาจากหลอดเลือดในสมองอุดตัน ทำให้เกิดความผิดปกติทางระบบประสาท เช่น พูดไม่ชัด เดินผิดปกติ อัมพาตครึ่งซีก มักเกิดโรคที่ตาซึ่งมีภาวะแทรกซ้อนเช่นจอประสาทตาหลุดลอก กระบวนการทางพยาธิวิทยาที่เกิดขึ้นขึ้นอยู่กับตำแหน่งของแผล ในเด็กเล็ก เนื่องจากมีการสร้างแอนาสโตโมซิสในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง จึงไม่เกิดโรคที่ผิวหนัง (แผลในกระเพาะอาหารของขาส่วนล่าง) ในเด็กโตและผู้ใหญ่ ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตอาจทำให้เกิดเนื้อตายของผิวหนังได้ ภาวะม้ามทำงานต่ำในโรคเม็ดเลือดรูปเคียวทำให้เสี่ยงต่อการติดเชื้อแบคทีเรียที่เกิดจากเชื้อนิวโมคอคคัส เมนิงโกคอคคัส เอช. อินฟลูเอนซา ซัลโมเนลลา และอี. โคไล การติดเชื้อรุนแรงมักเกิดขึ้นกับทุกกลุ่มอายุ เช่น ปอดบวม เยื่อหุ้มสมองอักเสบ กระดูกอักเสบ การติดเชื้อในกระแสเลือด รวมถึงโรคทางเดินปัสสาวะอักเสบ ช่วงเวลาที่มีความเสี่ยงสูงสุดต่อการเสียชีวิตจากการติดเชื้อรุนแรงคือในช่วง 5 ปีแรกของชีวิต

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]