อาการของโรค Willebrand

อาการหลักของโรค von Willebrand เพิ่มขึ้นเมื่อมีการบาดเจ็บหรือกระบวนการทางพยาธิวิทยา เนื่องจากโรค Willebrand ได้รับความทุกข์ทรมานจากการหยุดการทำงานของเลือด, โรคนี้มีลักษณะเป็นเลือดออกหลักที่เริ่มต้นทันทีหลังได้รับบาดเจ็บ

ลักษณะและความรุนแรงของโรคริดสีดวงทวารในโรค Willebrand ขึ้นอยู่กับรูปแบบของโรค โดยทั่วไปเราสามารถแยกความแตกต่างได้สามเงื่อนไข

• ดาวน์ซินโดร Hemorrhagic ประเภท microcirculatory ลักษณะของ 1, 2A, 2B, ฟอน Willebrand ประเภทโรค 2M gemisindrom ผิวหนังทั่วไปเป็น ecchymosis, petechiae เลือดออกจากเยื่อเมือกที่ได้รับบาดเจ็บเป็นเวลานานมีเลือดออกจากบ่อที่ถูกลบหรือหายไปฟันเลือดออกจมูกมดลูกเลือดออกในสาวหลังจากที่เริ่มมีอาการของประจำเดือนเลือดออกในระหว่างการผ่าตัดและหลังผ่าตัดมีเลือดออกในทางเดินอาหารและเลือดออกจากทางเดินปัสสาวะ เลือดออกในลักษณะหักจากบริเวณที่ฉีดและเลือดเนื้อเยื่ออ่อนหลังจากที่ได้รับบาดเจ็บต่างๆ
• ระลึกถึงโรคโลหิตจางในทางคลินิก ผู้ป่วยมีอาการตกเลือดในผู้ป่วยที่เป็นโรคเลือดออกชนิดผสม (hematoma และ microcirculatory) เป็นลักษณะเฉพาะสำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรค Willebrand type 3 ซึ่งมักพบในผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงประเภทอื่น ๆ อาการครั้งแรกของโรคเกิดขึ้นแล้วในช่วงแรกของทารกแรกเกิด: hemisyndrome ผิวหนัง, เลือดและเลือดออกจากบริเวณที่ฉีดยา ต่อมา - เนื้อเยื่ออ่อนเนื้องอก; มีเลือดออกด้วยการบาดเจ็บของเยื่อเมือกในปากมีการเปลี่ยนแปลงของฟัน มีเลือดออกจากผิวหนังและแผลเมือกเยื่อบุโพรงจมูกและลำไส้และทางเดินปัสสาวะ หลังจากการมีประจำเดือนมีเลือดออกในโพรงมดลูกเป็นประจำในเด็กหญิง การตกเลือดในข้อต่อเช่นเดียวกับในโรคฮีโมฟีเลียอาจเกิดขึ้นในปีแรกของชีวิต มีลักษณะเป็นเลือดออกในช่องท้องและหลังผ่าตัด
• ภาพทางคลินิกคล้ายกับที่พบในผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียที่มีระดับการจับตัวเป็นหยด VIII เท่ากับเลือดออกในเม็ดเลือดชนิดที่ไม่ค่อยมีอาการร่วมกัน มีลักษณะเป็นเม็ดเลือดแดงในผิวหนังในรูปของเม็ดเลือดแดงซึ่งเกิดขึ้นภายหลังไม่กี่ชั่วโมงหรือหลายวันหลังจากการบาดเจ็บการตกเลือดระหว่างการบาดเจ็บและหลังผ่าตัด ในผู้ป่วยที่เป็นโรค Willebrand type 2M อาจเกิดแผลพุพองในเนื้อเยื่ออ่อน

ภาวะแทรกซ้อนของอาการตกเลือด

เด็กที่เป็นโรค Willebrand อาจมีอาการโลหิตจางแบบโพสต์ - ริดสีดวง โรคข้อเข่าเสื่อมเกิดขึ้นในเด็กที่เป็นโรค hemarthrosis ในประเภทที่สามของโรค von Willebrand อธิบายกรณีเดี่ยวของการเกิด pseudotumors

นอกเหนือจากอาการแสดงเลือดออกแล้วโรค Willebrand มักถูกรวมเข้ากับปรากฏการณ์ dysplasia mesenchymal ซึ่งอาจส่งผลต่อความรุนแรงของโรค hemorrhagic syndrome