สาเหตุของความผิดปกติของการรวมตัวของเกล็ดเลือด

การกำหนดการรวมตัวของเกล็ดเลือดด้วยตัวกระตุ้นการรวมตัวต่างๆ มีบทบาทสำคัญในการวินิจฉัยแยกโรคเกล็ดเลือด

ความผิดปกติของการรวมตัวของเกล็ดเลือดในโรคต่างๆ

ประเภทของภาวะเกล็ดเลือดผิดปกติ	ตัวกระตุ้นการรวมกลุ่มและตัวทำลายการรวมกลุ่ม
	เอดีพี		คอลลาเจน	อะดรีนาลีน	ริสโตเซทิน
	คลื่นปฐมภูมิ	คลื่นรอง
ภาวะลิ่มเลือดอุดตัน	พยาธิวิทยา	พยาธิวิทยา	พยาธิวิทยา	พยาธิวิทยา	บรรทัดฐาน
โรคหลอดเลือดแข็งผิดปกติ	พยาธิวิทยา	พยาธิวิทยา	พยาธิวิทยา	พยาธิวิทยา	บรรทัดฐาน
อาการผิดปกติคล้ายแอสไพริน	บรรทัดฐาน	พยาธิวิทยา	พยาธิวิทยา	พยาธิวิทยา	บรรทัดฐาน
โรคเบอร์นาด-ซูลิเยร์	บรรทัดฐาน	บรรทัดฐาน	-	-	บรรทัดฐาน
กลุ่มอาการวิสคอตต์-อัลดริช	พยาธิวิทยา	พยาธิวิทยา	พยาธิวิทยา	พยาธิวิทยา	บรรทัดฐาน
โรคฟอนวิลเลอบรันด์	บรรทัดฐาน	บรรทัดฐาน	บรรทัดฐาน	บรรทัดฐาน	ลดลง (ทางพยาธิวิทยา)

(+,-) - ไม่มีค่าการวินิจฉัย

กลุ่มของโรคเกล็ดเลือดแบ่งออกเป็นกลุ่มต่างๆ ตามลักษณะการทำงานและสัณฐานวิทยาของเกล็ดเลือดดังนี้

• ภาวะเกล็ดเลือดแตกตัวทางพันธุกรรมโดยไม่มีข้อบกพร่องในปฏิกิริยาการปลดปล่อย (คลื่นรอง) กลุ่มนี้ได้แก่:
  • โรคลิ่มเลือดอุดตันของ Glanzmann ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือความผิดปกติของการรวมกลุ่มที่ขึ้นอยู่กับ ADP โดยมีการรวมกลุ่มของริสโตเซตินปกติ
  • ภาวะอุดตันหลอดเลือดอย่างจำเป็น - เมื่อสัมผัสกับ ADP ในปริมาณเล็กน้อย การรวมตัวจะไม่เกิดขึ้น แต่เมื่อปริมาณของ ADP เพิ่มเป็นสองเท่า ก็จะเข้าใกล้ระดับปกติ
  • ความผิดปกติ May-Hegglin - การรวมตัวที่ขึ้นอยู่กับคอลลาเจนถูกขัดขวาง ปฏิกิริยาการปลดปล่อยเมื่อกระตุ้นด้วย ADP และริสโตเซตินยังคงอยู่
• โรคเกล็ดเลือดแตกตัวบางส่วน กลุ่มนี้รวมถึงโรคที่มีความผิดปกติแต่กำเนิดของการเกาะกลุ่มกับสารรวมตัวชนิดใดชนิดหนึ่งหรืออีกชนิดหนึ่ง หรือการยับยั้งปฏิกิริยาการปลดปล่อย
• ความผิดปกติของปฏิกิริยาการปลดปล่อย กลุ่มโรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือไม่มีการรวมตัวของคลื่นที่สองเมื่อได้รับการกระตุ้นด้วย ADP และอะดรีนาลีนในปริมาณเล็กน้อย ในกรณีที่รุนแรง การรวมตัวที่ขึ้นอยู่กับ ADP และอะดรีนาลีนจะไม่เกิดขึ้น ไม่พบการรวมตัวที่ขึ้นอยู่กับคอลลาเจน
• โรคและกลุ่มอาการที่มีการสะสมและการเก็บสะสมของตัวกลางการรวมตัวไม่เพียงพอ กลุ่มนี้รวมถึงโรคที่มีลักษณะความสามารถในการสะสมและปล่อยสารเซโรโทนิน อะดรีนาลีน ADP และปัจจัยอื่น ๆ ของเกล็ดเลือดลดลง ในห้องปฏิบัติการ กลุ่มนี้มีลักษณะเฉพาะคือการลดลงของการรวมตัวทุกประเภทและไม่มีการรวมตัวระลอกที่สอง

พบว่าการเกาะตัวของเกล็ดเลือดลดลงเมื่อตอบสนองต่อการให้ ADP ในโรคโลหิตจางร้ายแรง มะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันและเรื้อรัง และมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีโลม่า ในผู้ป่วยที่เป็นยูรีเมีย การเกาะตัวของเกล็ดเลือดจะลดลงเมื่อได้รับการกระตุ้นด้วยคอลลาเจน อะดรีนาลีน และ ADP ภาวะไทรอยด์ทำงานน้อยมีลักษณะเฉพาะคือมีการเกาะตัวของเกล็ดเลือดลดลงเมื่อได้รับการกระตุ้นด้วย ADP กรดอะเซทิลซาลิไซลิก เพนิซิลลิน อินโดเมทาซิน คลอโรควิน และยาขับปัสสาวะ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งฟูโรเซไมด์เมื่อใช้ในปริมาณสูง) มีส่วนทำให้การเกาะตัวของเกล็ดเลือดลดลง ซึ่งควรคำนึงถึงเมื่อรักษาด้วยยาเหล่านี้

ในการผ่าตัดที่มีภาวะแทรกซ้อนเนื่องจากมีเลือดออก ความผิดปกติในระบบการหยุดเลือดระหว่างหลอดเลือดและเกล็ดเลือด ในกรณีส่วนใหญ่ไม่ได้เกิดจากความผิดปกติของการรวมตัวหรือคุณสมบัติการทำงานอื่นของเกล็ดเลือด แต่เกิดจากการมีภาวะเกล็ดเลือดต่ำในระดับต่างๆ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]