โรคฮีโมโกลบิน SC: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

โรคฮีโมโกลบิน SC เป็นโรคฮีโมโกลบินผิดปกติที่มีอาการคล้ายกับโรคเม็ดเลือดรูปเคียว แต่รุนแรงน้อยกว่า

เนื่องจากคนผิวดำร้อยละ 10 มีความผิดปกติของ HbS การรวมกันของ SC แบบเฮเทอโรไซกัสจึงพบได้บ่อยกว่า HbC แบบโฮโมไซกัส ภาวะโลหิตจางจาก HbS-C ที่ผิดปกติจะคล้ายกับความผิดปกติของ HbC แต่จะมีอาการไม่รุนแรงนัก ผู้ป่วยบางรายมีระดับฮีโมโกลบินปกติด้วย อาการของโรคส่วนใหญ่คล้ายกับโรคเม็ดเลือดรูปเคียว แต่มีอาการรุนแรงน้อยกว่าและพบได้น้อยกว่า อย่างไรก็ตาม อาการทั่วไป ได้แก่ ปัสสาวะเป็นเลือดรุนแรง เลือดออกที่จอประสาทตา และเนื้อตายที่บริเวณหัวกระดูกต้นขาแบบไม่มีเชื้อ ผู้ป่วยทุกรายที่มีอาการโรคเม็ดเลือดรูปเคียวหรือเมื่อตรวจพบลักษณะทางสัณฐานวิทยาของเม็ดเลือดแดงเป็นรูปเคียวจะสงสัยโรค HbS-C เซลล์เป้าหมายและบางครั้งอาจพบเซลล์เป็นรูปเคียวในสเมียร์ที่ย้อมแล้ว เซลล์รูปเคียวจะถูกระบุด้วยการเตรียมพิเศษ และใช้อิเล็กโทรโฟรีซิสเพื่อยืนยันการวินิจฉัย

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]