อัมพาตเหนือนิวเคลียร์แบบก้าวหน้า

โรคอัมพาตเหนือแกนกลางแบบก้าวหน้า (กลุ่มอาการ Steele-Richardson-Olszewski) เป็นโรคเสื่อมของระบบประสาทส่วนกลางที่พบได้น้อย โดยมีอาการคือ การสูญเสียการเคลื่อนไหวของลูกตาโดยสมัครใจ การเคลื่อนไหวช้า กล้ามเนื้อแข็งเกร็งร่วมกับอาการแกนกลางบิดเบี้ยวแบบก้าวหน้า อัมพาตครึ่งซีก และภาวะสมองเสื่อม

สาเหตุ ของโรคอัมพาตเหนือแกนกลางแบบก้าวหน้า

สาเหตุของโรคยังไม่ทราบแน่ชัด พบการเสื่อมของเซลล์ประสาทในปมประสาทฐานและก้านสมอง พบปมเส้นใยประสาทที่มีโปรตีน tau ที่ถูกฟอสโฟรีเลต อาจพบซีสต์ในช่องว่างในปมประสาทฐานและเนื้อสมองส่วนลึก

[ 1 ]

อาการ ของโรคอัมพาตเหนือแกนกลางแบบก้าวหน้า

อาการเริ่มแรกมักเกิดขึ้นในช่วงวัยกลางคนตอนปลาย โดยมักจะมีปัญหาในการมองขึ้น (โดยไม่ยืดคอ) และการขึ้นและลงบันได ถึงแม้ว่าการเคลื่อนไหวของดวงตาโดยสมัครใจ โดยเฉพาะในแนวตั้ง จะเป็นเรื่องยาก แต่การเคลื่อนไหวแบบตอบสนองยังคงเหมือนเดิม การเคลื่อนไหวจะช้าลง กล้ามเนื้อจะเกร็ง เกิดอาการเกร็งแกนกลางลำตัว และมีแนวโน้มที่จะล้มไปข้างหลัง อาการกลืนลำบากและพูดไม่ชัดร่วมกับอารมณ์แปรปรวน (pseudobulbar palsy) เป็นเรื่องปกติ โดยอาการเหล่านี้จะค่อยๆ รุนแรงขึ้น เช่นเดียวกับโรคหลอดเลือดสมองแตกหลายเส้น ในที่สุดก็จะเป็นโรคสมองเสื่อม

การวินิจฉัย ของโรคอัมพาตเหนือแกนกลางแบบก้าวหน้า

การวินิจฉัยโรคอัมพาตเหนือแกนกลางแบบลุกลามจะทำโดยอาศัยข้อมูลทางคลินิก

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

การรักษา ของโรคอัมพาตเหนือแกนกลางแบบก้าวหน้า

การรักษาไม่น่าพอใจ ยาที่กระตุ้นโดพามีนและอะแมนทาดีนช่วยลดความแข็งตัวได้เพียงบางส่วนเท่านั้น