การวินิจฉัยโรคตับ autoimmune

กลไก autoimmune มีบทบาทสำคัญในการทำให้เกิดโรคของความหลากหลายของโรคตับ: ตับอักเสบเรื้อรังปราดเปรียว, ไวรัสตับอักเสบ autoimmune เรื้อรังโรคตับแข็งน้ำดีหลักท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ, cholangitis autoimmune สัญญาณที่สำคัญของสภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องในโรคตับที่ใช้งานอยู่อย่างเรื้อรังคือการปรากฏตัวของเลือดในแอนติบอดีที่ทำปฏิกิริยากับส่วนประกอบแอนติเจนของเซลล์และเนื้อเยื่อต่าง ๆ

โรคตับอักเสบเรื้อรังอัตโนมัติ (เป็นโรคตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งานอยู่) เป็นกลุ่มโรคตับอักเสบที่ไม่เหมือนกัน กลุ่มอาการของโรคตับอักเสบเรื้อรังมีลักษณะอาการของโรคที่เกิดจากตับอักเสบมากกว่า 6 เดือนและมีการเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยา (เนื้อร้ายและการแทรกซึมของช่องพอร์ทัล) สำหรับโรคตับอักเสบเรื้อรัง autoimmune คุณลักษณะต่อไปนี้เป็นลักษณะ

• โรคส่วนใหญ่พบในหญิงสาว (85% ของทุกกรณี)
• การเปลี่ยนแปลงในผลของพารามิเตอร์ในห้องปฏิบัติการทั่วไปประจักษ์เป็นเร่ง ESR ปานกลาง Leucopenia รุนแรงและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, โรคโลหิตจางกำเนิดผสม - hemolytic (บวกทดสอบคูมบ์สโดยตรง) และการกระจาย;
• การเปลี่ยนแปลงในผลของกลุ่มตัวอย่างตับตับอักเสบโดยธรรมชาติ (บิลิรูบินเพิ่มขึ้น 2-10 ครั้งกิจกรรม transaminase 5-10 ครั้งหรือมากกว่าเด Ritis ค่าสัมประสิทธิ์น้อยกว่า 1 กิจกรรมด่าง phosphatase เพิ่มขึ้นเล็กน้อยปานกลางเพิ่มความเข้มข้นของเอเอฟพีที่มีความสัมพันธ์กับการเคลื่อนไหวของโรคทางชีวเคมี )
• hypergammaglobulinemia เกินมาตรฐานเป็น 2 ครั้งหรือมากกว่า (มักจะ polyclonal ที่มีเพิ่มขึ้นเด่นใน IgG)
• ผลลบของการศึกษาสำหรับเครื่องหมาย serological ของ viral hepatitis
• แอนติบอดีต่อไต mitochondria ต่ำหรือต่ำ

โรคตับโรคตับแข็ง autoimmune ใช้ทางเดินน้ำดีหลักที่ประจักษ์ในรูปแบบ malosimptomno เรื้อรัง cholangitis ทำลาย nonsuppurative ซึ่งเสร็จสิ้นการก่อตัวของโรคตับแข็ง หากก่อนที่จะเป็นโรคตับแข็งน้ำดีเป็นโรคที่พบได้ยากในปัจจุบันความชุกของโรคมีความสำคัญมาก การเพิ่มขึ้นของการวินิจฉัยโรคตับแข็งไตเป็นสาเหตุเบื้องต้นของการนำวิธีการวิจัยในห้องปฏิบัติการสมัยใหม่ไปใช้ในทางคลินิก ลักษณะที่สำคัญที่สุดของโรคตับแข็งคือการเพิ่มกิจกรรมของอัลคาไลน์ฟอสเฟตาเทสโดยปกติจะมีมากกว่า 3 ครั้ง (ในผู้ป่วยบางรายอาจอยู่ในเกณฑ์ปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อย) และ GGTP กิจกรรมของ alkaline phosphatase ไม่มีนัยสำคัญทาง prognostic แต่การลดลงสะท้อนถึงการตอบสนองในเชิงบวกต่อการรักษา กิจกรรมของเอนไซม์ AST และ ALT มีระดับปานกลาง (กิจกรรมของเอนไซมไลเซส 5-6 เท่าสูงกว่าปกติไม่ได้เป็นลักษณะของโรคตับแข็งของท่อน้ำดี)

ประถม cholangitis sclerosing - โรคตับเรื้อรัง cholestatic สาเหตุที่ไม่รู้จักลักษณะการอักเสบทำลาย nonsuppurative เส้นโลหิตตีบปล้อง obliterative และการขยายตัวด้านการโยกย้ายและ extrahepatic ท่อน้ำดีที่นำไปสู่โรคตับแข็งพัฒนาทางเดินน้ำดี, ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลและความล้มเหลวของตับ สำหรับท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิโดดเด่นด้วย cholestasis มั่นคง (โดยปกติไม่น้อยกว่าการเพิ่มขึ้นสองเท่าของด่าง phosphatase) ซินโดรม, transaminases เลือดที่เพิ่มขึ้นในผู้ป่วย 90% (ไม่เกิน 5 ครั้ง) แนวคิดของ sclerosing หลัก cholangitis เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่มีความบกพร่องทางพันธุกรรมอยู่บนพื้นฐานของการระบุกรณีครอบครัวร่วมกับโรคอื่น ๆ autoimmune (ส่วนใหญ่มักจะมีลำไส้ใหญ่) รบกวนในการสร้างภูมิคุ้มกันของเซลล์และร่างกาย, autoantibodies ระบุ (antinuclear เป็นกล้ามเนื้อเรียบพลาสซึมของนิวโทรฟิ )

โรคภูมิแพ้ทางเดินปัสสาวะอักเสบเป็นโรคตับ cholestatic chronic cholangic disease ที่เกิดจากภูมิคุ้มกัน ภาพเนื้อเยื่อของเนื้อเยื่อตับในโรคนี้แทบจะเหมือนกับเส้นโลหิตตีบในตับแข็งหลักและสเปกตรัมของแอนติบอดีรวมถึงแอนติบอดีย์แอนติบอดีและ antimitochondrial โรคภูมิแพ้ทางเดินปัสสาวะอักเสบโดยอัตโนมัติไม่แตกต่างจาก primary sclerosing cholangitis

การปรากฏตัวของแอนติบอดีแอนติบอดีในผู้ป่วยที่มีภูมิต้านทานตับอักเสบเรื้อรังเป็นหนึ่งในตัวบ่งชี้หลักที่ทำให้สามารถแยกแยะโรคนี้ได้จากโรคไวรัสตับอักเสบที่เป็นเวลานาน แอนติบอดีเหล่านี้จะตรวจพบได้ใน 50-70% ของผู้ป่วยโรคตับอักเสบเรื้อรัง (autoimmune) ที่ใช้งานอยู่และใน 40-45% ของผู้ป่วยโรคตับแข็งน้ำดี ในขณะเดียวกันในแอนติบอดีต่ำแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์สามารถเกิดขึ้นได้ในคนที่มีสุขภาพที่แข็งแรงและการเพิ่มขึ้นของไตจะขึ้นกับอายุ อาจปรากฏหลังจากใช้ยาบางอย่างเช่น procainamide, methyldopa, ยาต้านวัณโรคและยาจิตประสาทบางชนิด บ่อยครั้งที่ระดับของแอนติบอดีต่อต้านแอนติบอดีจะเพิ่มขึ้นในสตรีที่มีสุขภาพดีในระหว่างตั้งครรภ์

เพื่อยืนยันความเสียหาย autoimmune ตับและการวินิจฉัยแยกโรคในรูปแบบที่แตกต่างกันของไวรัสตับอักเสบ autoimmune และโรคตับแข็งน้ำดีหลักการพัฒนาวิธีการตรวจวินิจฉัยเพื่อตรวจสอบแอนติบอดี antimitochondrial (AMA) และแอนติบอดีให้เรียบแอนติบอดีกล้ามเนื้อเพื่อไลโปโปรตีนตับที่เฉพาะเจาะจงและแอนติเจนตับเยื่อแอนติบอดีเพื่อ microsomal แอนติเจน ตับและไตแอนติบอดีต่อนิวโทรฟิลเป็นต้น

[1], [2], [3], [4], [5]