การขาดการยึดติดของ leukocytes: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

การขาดการยึดติดของ leukocytes เป็นผลมาจากข้อบกพร่องในโมเลกุลของ adhesion ซึ่งจะนำไปสู่ความผิดปกติของ granulocytes และ lymphocytes และพัฒนาการของเนื้อเยื่ออ่อนที่เกิดขึ้นเป็นประจำ.

มันเป็นกรรมพันธุ์โดยประเภทถอย autosomal ขาดเม็ดเลือดขาวการยึดเกาะที่เป็นผลมาจากความล้มเหลวของไกลโคโปรตีนยึดเกาะบนพื้นผิวของเม็ดเลือดขาวซึ่งนำไปสู่การหยุดชะงักของการมีปฏิสัมพันธ์เซลล์เซลล์เซลล์ที่ติดอยู่กับผนังของหลอดเลือด, การอพยพย้ายถิ่นของเซลล์และการมีปฏิสัมพันธ์กับองค์ประกอบของระบบสมบูรณ์ ขาดนี้บั่นทอนความสามารถของ granulocytes (และเซลล์เม็ดเลือดขาว) ในการโยกย้ายผ่านผนังเรือเข้าไปในเนื้อเยื่อที่เกี่ยวข้องในการเกิดปฏิกิริยาพิษและเซลล์ทำลายของเชื้อแบคทีเรีย ความรุนแรงของโรคมีความสัมพันธ์กับระดับความไม่เพียงพอ.

У เด็กที่มีความบกพร่องที่รุนแรงของเม็ดโลหิตขาวยึดเกาะกำเริบสังเกตหรือการติดเชื้อของเนื้อเยื่ออ่อนก้าวหน้า necrotizing เกิดจากเชื้อแกรมลบหรือพืชปริทันต์การรักษาบาดแผลที่ยากจน leukocytosis และการรักษาเป็นเวลานาน (> 3 สัปดาห์) ของแผลที่สะดือ จำนวนของ leukocytes อยู่ในระดับสูงแม้ในช่วงที่มีการหยุดชะงัก เมื่อเวลาผ่านไปการควบคุมการติดเชื้อกลายเป็นเรื่องยากขึ้น.

การวินิจฉัยได้รับการยืนยันด้วยแอนติบอดี monoclonal (เช่น anti-CD11 หรือการต่อต้าน-CDI 8) и cytometry ไหลซึ่งแสดงให้เห็นว่าไม่มีหรือการหยุดชะงักรุนแรงของ glycoproteins ยึดติดกับพื้นผิวของ leukocytes เม็ดเลือดขาวในการตรวจเลือดโดยทั่วไปไม่ใช่เฉพาะ ผู้ป่วยส่วนใหญ่เสียชีวิตก่อนอายุ 5 ขวบยกเว้นผู้ที่ประสบความสำเร็จในการปลูกถ่ายไขกระดูก แต่ผู้ป่วยที่มีความสามารถในการยึดเกาะเม็ดโลหิตขาวในระดับปานกลางก็ยังคงอยู่ในวัยเจริญพันธุ์ การได้รับการแต่งตั้งให้เป็นยาปฏิชีวนะมักเป็นเวลานาน การถ่ายโอน granulocytes ยังช่วยให้ การรักษาที่มีประสิทธิภาพเพียงอย่างเดียวคือการปลูกถ่ายไขกระดูก.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]