ภาวะเม็ดเลือดขาวเกาะตัวไม่เพียงพอ: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

ภาวะพร่องการยึดเกาะของเม็ดเลือดขาวเป็นผลมาจากข้อบกพร่องในโมเลกุลการยึดเกาะ ซึ่งนำไปสู่ภาวะผิดปกติของเม็ดเลือดขาวและลิมโฟไซต์ และการเกิดการติดเชื้อของเนื้อเยื่ออ่อนซ้ำๆ

เกิดจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบด้อย ภาวะพร่องการยึดเกาะของเม็ดเลือดขาวเป็นผลมาจากการขาดไกลโคโปรตีนที่ยึดเกาะบนพื้นผิวของเม็ดเลือดขาว ซึ่งส่งผลให้การโต้ตอบระหว่างเซลล์หยุดชะงัก การยึดเกาะของเซลล์กับผนังหลอดเลือด การเคลื่อนตัวของเซลล์ และการโต้ตอบกับส่วนประกอบของระบบคอมพลีเมนต์ ภาวะพร่องนี้ทำให้เม็ดเลือดขาวชนิด...

เด็กที่มีภาวะเม็ดเลือดขาวเกาะติดรุนแรงจะมีการติดเชื้อเนื้อเยื่ออ่อนแบบเน่าเปื่อยซ้ำๆ หรือลุกลามมากขึ้น ซึ่งเกิดจากแบคทีเรียสแตฟิโลค็อกคัสหรือแกรมลบ โรคปริทันต์ การสมานแผลไม่ดี เม็ดเลือดขาวสูง และสายสะดือสมานตัวนาน (>3 สัปดาห์) จำนวนเม็ดเลือดขาวจะสูง แม้ในช่วงที่หายจากโรคแล้วก็ตาม การติดเชื้อจะควบคุมได้ยากขึ้นเรื่อยๆ เมื่อเวลาผ่านไป

การวินิจฉัยจะได้รับการยืนยันด้วยแอนติบอดีโมโนโคลนัล (เช่น แอนตี้-CD11 หรือแอนตี้-CDI 8) และการไหลเวียนของไซโตเมทรี ซึ่งจะแสดงไกลโคโปรตีนการยึดเกาะที่หายไปหรือบกพร่องอย่างรุนแรงบนพื้นผิวของเม็ดเลือดขาว เม็ดเลือดขาวจากการนับเม็ดเลือดสมบูรณ์นั้นไม่จำเพาะ ผู้ป่วยส่วนใหญ่เสียชีวิตก่อนอายุ 5 ขวบ ยกเว้นในผู้ที่ได้รับการปลูกถ่ายไขกระดูกสำเร็จ แต่ผู้ป่วยที่มีเม็ดเลือดขาวยึดเกาะไม่เพียงพอเล็กน้อยสามารถมีชีวิตอยู่ได้จนถึงวัยผู้ใหญ่ตอนต้น ยาปฏิชีวนะมักได้รับเป็นเวลานาน การถ่ายเลือดไปยังเม็ดเลือดขาวก็ช่วยได้เช่นกัน การรักษาที่มีประสิทธิผลเพียงอย่างเดียวคือการปลูกถ่ายไขกระดูก

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]