โรคสมองเวอร์นิเก้: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

โรคสมองเวอร์นิเก้มีลักษณะอาการเริ่มเฉียบพลัน สับสน ตาสั่น กล้ามเนื้อตาอ่อนแรงบางส่วน และอาการอะแท็กเซียอันเนื่องมาจากการขาดไทอามีน การวินิจฉัยส่วนใหญ่อยู่ในรูปทางคลินิก อาการผิดปกติอาจดีขึ้นเมื่อได้รับการรักษา ยังคงอยู่ หรือลุกลามเป็นโรคจิตแบบคอร์ซาคอฟ การรักษาประกอบด้วยไทอามีนและยาทั่วไป

โรคสมองเวอร์นิเก้เกิดจากการรับประทานและดูดซึมไทอามีนไม่เพียงพอร่วมกับการรับประทานคาร์โบไฮเดรตอย่างต่อเนื่อง ภาวะพิษสุราเรื้อรังมักเป็นภาวะพื้นฐาน การบริโภคแอลกอฮอล์มากเกินไปจะขัดขวางการดูดซึมไทอามีนจากทางเดินอาหารและการสะสมไทอามีนในตับ โภชนาการที่ไม่ดีซึ่งเกี่ยวข้องกับพิษสุราเรื้อรังมักขัดขวางการบริโภคไทอามีนอย่างเพียงพอ โรคสมองเวอร์นิเก้ยังอาจเกิดจากภาวะอื่นๆ ที่ทำให้ขาดสารอาหารหรือขาดวิตามินเป็นเวลานาน (เช่น การฟอกไตซ้ำๆ อาเจียนต่อเนื่อง อดอาหาร กระเพาะอาหารพับ มะเร็ง เอดส์) การรับคาร์โบไฮเดรตมากเกินไปของผู้ป่วยที่ขาดไทอามีน (เช่น การให้อาหารหลังจากอดอาหารหรือการให้สารละลายเดกซ์โทรสทางเส้นเลือดแก่ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูง) อาจทำให้เกิดโรคสมองเวอร์นิเก้ได้

ไม่ใช่ผู้ป่วยที่ดื่มสุรามากเกินไปและขาดไทอามีนทุกคนที่จะเกิดโรคสมองเสื่อมเวอร์นิเก้ ซึ่งบ่งชี้ว่าอาจมีปัจจัยอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้อง การเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมที่ส่งผลให้ทรานสเคโทเลสซึ่งเป็นเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญไทอามีนในรูปแบบผิดปกติอาจเกี่ยวข้องกับโรคนี้

รอยโรคกระจายตัวแบบสมมาตรรอบโพรงสมองที่ 3, ท่อน้ำดี และโพรงสมองที่ 4 มักตรวจพบการเปลี่ยนแปลงใน mammillary bodies, dorsomedial thalamus, blue spot, gray matter รอบท่อน้ำดี, oculomotor nuclei และ vestibular nuclei

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

อาการของโรคสมองเวอร์นิเก้

การเปลี่ยนแปลงทางคลินิกเกิดขึ้นอย่างเฉียบพลัน ความผิดปกติของระบบกล้ามเนื้อตาพบได้บ่อย เช่น การกระตุกตาในแนวนอนและแนวตั้ง กล้ามเนื้อตาอ่อนแรงบางส่วน (เช่น อัมพาตจากการมองเข้าด้านใน อัมพาตจากการมองเข้าด้านใน) การตอบสนองของรูม่านตาอาจผิดปกติ เฉื่อยชา หรือไม่สมมาตร

มักพบความผิดปกติของระบบการทรงตัวโดยไม่สูญเสียการได้ยิน รีเฟล็กซ์ของระบบการทรงตัวและกล้ามเนื้อตาอาจบกพร่อง การเดินแบบอะแท็กเซียอาจเป็นผลมาจากความผิดปกติของระบบการทรงตัวหรือความผิดปกติของสมองน้อย การเดินจะกว้าง ช้า และก้าวสั้น

มักเกิดอาการสับสนทั่วไป เช่น สับสน ไม่สนใจ ไม่ใส่ใจ ง่วงนอน หรือมึนงง ผู้ป่วยมักมีระดับความเจ็บปวดของเส้นประสาทส่วนปลายสูงขึ้น และผู้ป่วยหลายรายมีอาการผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติอย่างรุนแรง โดยมีอาการซิมพาเทติกไฮเปอร์แอคทีฟ (เช่น อาการสั่น กระสับกระส่าย) หรือเคลื่อนไหวร่างกายน้อยลง (เช่น อุณหภูมิร่างกายต่ำกว่าปกติ ความดันโลหิตต่ำเมื่ออยู่ในท่านั่ง เป็นลมหมดสติ) หากไม่ได้รับการรักษา อาการมึนงงอาจลุกลามถึงขั้นโคม่าและเสียชีวิตในที่สุด

การวินิจฉัย การพยากรณ์โรค และการรักษาโรคสมองเวอร์นิเก้

การวินิจฉัยเป็นทางคลินิกและขึ้นอยู่กับการตรวจพบภาวะทุพโภชนาการหรือการขาดวิตามินพื้นฐาน ไม่มีการเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะในน้ำไขสันหลัง ศักยภาพที่เกิดจากการกระตุ้น การสร้างภาพสมอง หรือ EEG อย่างไรก็ตาม จำเป็นต้องมีการศึกษาเหล่านี้ รวมถึงการทดสอบในห้องปฏิบัติการ (เช่น การนับเม็ดเลือด น้ำตาลในเลือด การนับเม็ดเลือด การทดสอบการทำงานของตับ ก๊าซในเลือดแดง การคัดกรองพิษวิทยา) เพื่อแยกแยะสาเหตุอื่นๆ

การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับความทันท่วงทีของการวินิจฉัย การรักษาในระยะเริ่มต้นสามารถแก้ไขความผิดปกติทั้งหมดได้ อาการทางตาจะเริ่มบรรเทาลงภายใน 24 ชั่วโมงหลังจากได้รับไทอามีนในระยะเริ่มต้น อาการอะแท็กเซียและสับสนอาจคงอยู่เป็นเวลาหลายวันหรือหลายเดือน หากไม่ได้รับการรักษา อาการจะรุนแรงขึ้น อัตราการเสียชีวิตอาจสูงถึง 10-20% โรคจิตแบบคอร์ซาคอฟเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่รอดชีวิต 80% (อาการรวมกันนี้เรียกว่ากลุ่มอาการเวอร์นิเก้-คอร์ซาคอฟ)

การรักษาประกอบด้วยการให้ไทอามีน 100 มก. ทางเส้นเลือดดำหรือกล้ามเนื้อทันที จากนั้นจึงให้ทุกวันเป็นเวลาอย่างน้อย 3-5 วัน แมกนีเซียมเป็นโคแฟกเตอร์ที่จำเป็นในการเผาผลาญไทอามีน และควรแก้ไขภาวะแมกนีเซียมในเลือดต่ำด้วยแมกนีเซียมซัลเฟต 1-2 กรัม ทางเส้นเลือดดำหรือกล้ามเนื้อทุก 6-8 ชั่วโมง หรือแมกนีเซียมออกไซด์ 400-800 มก. ทางปากวันละครั้ง การรักษาโดยทั่วไปประกอบด้วยการเติมน้ำให้ร่างกาย การแก้ไขความผิดปกติของอิเล็กโทรไลต์ และการฟื้นฟูโภชนาการที่เพียงพอ รวมทั้งมัลติวิตามิน ผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล การเลิกดื่มแอลกอฮอล์เป็นสิ่งที่จำเป็น

เนื่องจากโรคสมองเสื่อมเวอร์นิเก้สามารถป้องกันได้ ผู้ป่วยที่ขาดสารอาหารทุกคนควรได้รับไทอามีน (โดยปกติคือ 100 มก. ทางกล้ามเนื้อ จากนั้นจึง 50 มก. ทางปากทุกวัน) ร่วมกับวิตามินบี 12 _และโฟเลต (ทั้งสองชนิดคือ 1 มก./วัน ทางปาก) โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากจำเป็นต้องให้เดกซ์โทรสทางเส้นเลือด ควรให้ไทอามีนก่อนการรักษาใดๆ ในผู้ป่วยที่มีภาวะสติสัมปชัญญะเปลี่ยนแปลง ผู้ป่วยที่ขาดสารอาหารควรได้รับไทอามีนต่อไปหลังจากออกจากโรงพยาบาล

[ 6 ]