Angioedema: สาเหตุอาการการวินิจฉัยการรักษา

angioedema ที่ติดขัดเป็นผลมาจากความไม่เพียงพอ (type 1, in 85 % กรณี) หรือความผิดปกติ (type 2, in 15 % ของกรณี) ของตัวยับยั้งโปรตีน C1 ที่ควบคุมการกระตุ้นเสริมตามทางเดินแบบคลาสสิค.

เป็นกรรมพันธุ์โดยลักษณะเด่น autosomal ความไม่เพียงพอของตัวยับยั้ง C1 พัฒนาเมื่อมีการเสริมการดูดซึมในกระบวนการผลิตมะเร็งต่อมลูกหมากหรือเมื่อมีการสร้างแอนติบอดีต่อตัวยับยั้งการเกิด C1 ใน monoclonal gammopathies (ความล้มเหลวที่ได้รับ) การโจมตีถูกกระตุ้นโดยการบาดเจ็บการติดเชื้อไวรัสที่รุนแรงขึ้นโดยความเครียดทางอารมณ์.

อาการและอาการแสดงเช่นเดียวกับอาการ angioedema ยกเว้นอาการบวมน้ำที่เกิดขึ้นจนกว่าจะมีการใช้ส่วนประกอบเสริม มักมีผลต่อระบบทางเดินอาหาร, คลื่นไส้, อาเจียน, อาการจุกเสียด, สัญญาณของการอุดตันในลำไส้.

การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับการตรวจพบระดับ C2 และ C4 ในระดับต่ำ (substrates of inhibitor C1) ในระดับปกติ C1q (fragment C1) และลดการทำงานของ inhibitor C1 ด้วยโรคชนิดที่ 1 ระดับของตัวยับยั้ง C1 ต่ำ ที่ประเภท 2 - ปกติหรือเพิ่มขึ้น ในกรณีของการขาดสารยับยั้ง C1 ที่ได้รับ C1 ระดับต่ำ.

การรักษาจะดำเนินการโดย androgens ที่ละลายได้ (เช่น stanozolol 2 มก per os по สามครั้งต่อวันหรือ Danazol 200 มก per os по สามครั้งต่อวัน) เพื่อกระตุ้นการสังเคราะห์ตับของตัวยับยั้ง C1 ผู้เชี่ยวชาญบางคนแนะนำให้รับการแต่งตั้งจากพลาสม่าสดแช่แข็งทันทีก่อนที่จะวิธีการทางการแพทย์ทันตกรรมหรืออื่น ๆ เพื่อป้องกันการโจมตี แต่วิธีนี้ไม่ได้ถูกใช้ในการปฏิบัติในชีวิตประจำวันและในทางทฤษฎีสามารถกระตุ้นอาการชักเนื่องจากใบเสร็จรับเงินของพื้นผิวสำหรับอาการบวม เป็นยารักษาโรคในกรณีฉุกเฉินตัวยับยั้งการหลั่ง C1 และสารยับยั้งการกลับเป็น recombinant C1.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]