โรคถุงลมโป่งพอง

โรค Alveococcosis เป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับการเข้าสู่ร่างกายและการพัฒนาของตัวอ่อนของพยาธิตัวตืด Alveococcus multilocularis

รหัส ICD-10

B-67. โรคถุงลมโป่งพอง

ระบาดวิทยา

โรคอัลวีโอคอคโคซิสเป็นโรคประจำถิ่นที่พบได้บ่อย โดยพบโรคนี้ในเยอรมนี (บาวาเรียและทีโรล) ฝรั่งเศสตอนใต้ อลาสก้า ญี่ปุ่นตอนเหนือ (เกาะฮอกไกโด) อาเซอร์ไบจาน อาร์เมเนีย คีร์กีซสถาน อุซเบกิสถาน และคาซัคสถาน ในรัสเซีย พบโรคนี้ในบัชคอร์โตสถาน ภูมิภาคคิรอฟ ไซบีเรียตะวันตก ยาคุเตีย (ซาฮา) คัมชัตกา และชูคอตกา โดยส่วนใหญ่คนหนุ่มสาวจะล้มป่วย โดยส่วนใหญ่เป็นนักล่าสัตว์ คนเก็บผลเบอร์รี่ ผู้ที่ทำงานเกี่ยวกับการฟอกหนังสัตว์ และคนงานในฟาร์มขนสัตว์ที่ดูแลสุนัขจิ้งจอกและสุนัขจิ้งจอกอาร์กติกที่เลี้ยงในกรง อย่างไรก็ตาม พบกรณีของโรคนี้ในเด็กเล็กอายุน้อยกว่า 5 ปีและผู้สูงอายุ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

อะไรทำให้เกิดโรคถุงลมอักเสบอีคิโนค็อกคัส?

โรคพยาธิตัวตืดเกิดจากพยาธิตัวตืดอัลวีโอคอคคัส ซึ่งเป็นพยาธิตัวแบนขนาด 2-6 มม. ประกอบด้วยหัวที่มีส่วนดูดและส่วนขอ 4 ส่วน แบ่งเป็น 2 หรือ 3 ปล้อง โดยปล้องสุดท้ายอยู่ในมดลูก มีไข่มากถึง 400 ฟอง ไข่แต่ละฟองมีเปลือกหุ้มหนาแน่นที่ต้านทานอิทธิพลจากภายนอกได้ และมีตัวอ่อนของปรสิต พยาธิตัวตืดที่โตเต็มวัยจะอาศัยอยู่ในลำไส้เล็กของโฮสต์ตัวสุดท้าย ได้แก่ จิ้งจอกแดงและจิ้งจอกเงินดำ จิ้งจอกอาร์กติก หมาป่า และคอร์แซก จำนวนพยาธิตัวตืดในร่างกายของสัตว์หนึ่งตัวอาจมีมากถึงหลายหมื่นตัว ไข่ของปรสิตจะเข้าสู่สิ่งแวดล้อมตามธรรมชาติ ซึ่งจะถูกโฮสต์ตัวกลางของอัลวีโอคอคคัส ซึ่งเป็นสัตว์ฟันแทะคล้ายหนู (หนูทุ่ง โกเฟอร์ เล็มมิ่ง เจอร์บิล บีเวอร์แม่น้ำ และนูเตรีย) กิน โฮสต์ตัวสุดท้ายจะติดเชื้อจากการกินโฮสต์ตัวกลาง และวงจรการพัฒนาของอัลวีโอคอคคัสในธรรมชาติก็เสร็จสมบูรณ์ หลังจากกินโฮสต์ตัวกลางแล้ว โฮสต์ตัวสุดท้ายจะพัฒนาพยาธิที่โตเต็มวัยในร่างกายของโฮสต์ตัวกลางภายในวันที่ 22-42

คนติดเชื้อจากการกินไข่ของ Alveococcus โดยไม่ได้ตั้งใจ ภายใต้อิทธิพลของน้ำย่อยในกระเพาะอาหาร เปลือกไข่จะละลาย ตัวอ่อนที่ปล่อยออกมาจะเข้าสู่กระแสเลือดและถูกส่งไปที่ตับ เนื่องจากขนาดของตัวอ่อนของ Alveococcus มีขนาดใหญ่กว่าเส้นผ่านศูนย์กลางของเส้นเลือดฝอยในตับของมนุษย์อย่างมาก จึงมักจะอยู่ที่นั่นและเริ่มเจริญเติบโต ตัวอ่อนจะกลายเป็นฟองอากาศขนาดเล็กที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 2-4 มม. และขยายพันธุ์อย่างแข็งขันโดยการแตกหน่อ ดังนั้น "เนื้องอก" ของปรสิตจึงปรากฏขึ้น ซึ่งประกอบด้วยฟองอากาศของปรสิตขนาดเล็กจำนวนมากที่อยู่ในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของตับ ซึ่งทำให้ "เนื้องอก" ของปรสิตมีความหนาแน่นสูงมาก ต่อมน้ำเหลืองของ Alveococcus ที่ถูกตัดจะมีลักษณะเหมือนขนมปังสดที่มีรูพรุนและประกอบด้วยฟองอากาศของปรสิตไคตินจำนวนมาก

ต่างจากอีคิโนค็อกคัส ต่อมน้ำเหลืองของอัลวีโอค็อกคัสจะหลั่งเอนไซม์ไฮยาลูโรนิเดส ซึ่งจะละลายเนื้อเยื่อโดยรอบ ดังนั้น ต่อมน้ำเหลืองของอัลวีโอค็อกคัสจึงเติบโตเข้าไปในเนื้อเยื่อและอวัยวะโดยรอบ เช่น พอร์ตาเฮปาติส กะบังลม ปอด ต่อมหมวกไต ไต ตับอ่อน กระเพาะอาหาร หลอดเลือดแดงใหญ่ และเยื่อหุ้มหัวใจ การเติบโตของอัลวีโอค็อกคัสเข้าไปในน้ำเหลืองและหลอดเลือดทำให้ฟองอากาศแต่ละฟองแตกออกและถูกน้ำเหลืองและเลือดพาไปที่ต่อมน้ำเหลืองในบริเวณ ปอด และสมอง ซึ่งจะเริ่มพัฒนาและก่อตัวเป็นต่อมน้ำเหลืองที่แพร่กระจาย ฟองอากาศแต่ละฟองของปรสิตที่เหลืออยู่ในตับระหว่างการผ่าตัดก็เติบโตและทำให้โรคกำเริบได้เช่นกัน ความสามารถของอัลวีโอค็อกคัสในการเติบโตเข้าไปในเนื้อเยื่อและอวัยวะโดยรอบ แพร่กระจายและกำเริบทำให้โรคอัลวีโอค็อกคัสมีลักษณะคล้ายคลึงกับเนื้องอกมะเร็งของตับมาก ความแตกต่างเพียงอย่างเดียวคือการเติบโตที่ช้ากว่าของต่อมน้ำเหลืองปรสิต เนื่องจากปรสิตกินสารอาหารจากการแพร่กระจายของโฮสต์ ชีวิตที่แข็งแรงกว่าจึงครอบงำรอบ ๆ ต่อมน้ำเหลือง - ฟองอากาศของอัลวีโอคอคคัสขยายพันธุ์อย่างแข็งขันและต่อมน้ำเหลืองก็เติบโต ในเวลาเดียวกัน ตรงกลาง เนื่องจากขาดสารอาหาร องค์ประกอบของปรสิตบางส่วนจึงตายและสลายตัว โพรงจึงเกิดขึ้น - โพรงปรสิต ในกรณีส่วนใหญ่ โพรงจะเต็มไปด้วยหนองที่ปราศจากเชื้อ ในบางกรณี โพรงปรสิตจะทะลุเข้าไปในโพรงของร่างกายใกล้เคียง - ช่องท้อง เยื่อหุ้มปอด และเยื่อหุ้มหัวใจ

โรคถุงลมโป่งพองมีอาการแสดงอย่างไร?

ภาพทางคลินิกของโรคอัลวีโอค็อกโคซิสขึ้นอยู่กับระยะของโรคและภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นเป็นหลัก ข้อมูลประวัติของผู้ป่วยโรคอัลวีโอค็อกโคซิสค่อนข้างมีลักษณะเฉพาะ ผู้ป่วยเหล่านี้อาศัยอยู่ในพื้นที่ที่มีการระบาดของโรค โดยอาชีพส่วนใหญ่มักเป็นคนงานในภาคเกษตร โดยเฉพาะนักล่า คนงานลอกหนัง คนเก็บผลเบอร์รี่ และคนงานในฟาร์มขนสัตว์

ในระยะที่ไม่มีอาการ ผู้ป่วยมักไม่บ่นว่าเป็นโรคถุงลมโป่งพอง อาจมีเพียงอาการแพ้จากโรคปรสิต เช่น ลมพิษและคันผิวหนัง ในระยะที่ไม่มีภาวะแทรกซ้อน ผู้ป่วยจะรู้สึกปวดตื้อๆ ตลอดเวลาและรู้สึกหนักๆ ที่บริเวณใต้ชายโครงขวา รู้สึกแน่นท้อง ในการตรวจร่างกาย ในกรณีส่วนใหญ่ ผู้ป่วยจะสังเกตเห็นตับโตและตับโตเฉพาะที่เนื่องจากมีต่อมน้ำเหลืองที่เป็นปรสิต ในกรณีนี้ ต่อมน้ำเหลืองจะมีความหนาแน่นเป็นหิน

เมื่อโพรงปรสิตเกิดหนอง อาการปวดบริเวณใต้ชายโครงขวาจะรุนแรงขึ้น มีอุณหภูมิร่างกายสูงขึ้น หนาวสั่น และเหงื่อออกมาก เมื่อโพรงทะลุเข้าไปในโพรงร่างกาย จะมีอาการเยื่อบุช่องท้องอักเสบหรือเยื่อหุ้มปอดอักเสบอย่างรุนแรง

การอุดตันของประตูตับทำให้เกิดความดันเลือดในพอร์ทัลสูงและดีซ่าน เมื่อความดันเลือดในพอร์ทัลสูง จะทำให้มีอาการบวมน้ำ เส้นเลือดที่ผนังหน้าท้องขยายตัว มีเลือดออกจากริดสีดวงทวารและอาเจียนเป็นเลือด เมื่อท่อน้ำดีถูกกด ผิวหนังและสเกลอร่าจะกลายเป็นสีเหลือง ปัสสาวะมีสีเข้มขึ้น อุจจาระมีสีผิดปกติ และผิวหนังจะคัน

เมื่อโพรงฟันผุทะลุเข้าไปในช่องท้อง จะเกิดอาการปวดเฉียบพลันและฉับพลัน และมีอาการเยื่อบุช่องท้องอักเสบเรื้อรัง การทะลุเข้าไปในช่องเยื่อหุ้มปอดจะทำให้เกิดเยื่อหุ้มปอดอักเสบเป็นหนอง หายใจล้มเหลว เสียงเคาะเบา และมีของเหลวในโพรงเยื่อหุ้มปอด

การจำแนกประเภท

โรคถุงลมโป่งพองมี 3 ระยะของการดำเนินโรค:

• ระยะที่ไม่มีอาการ;
• ขั้นตอนที่ไม่ซับซ้อน;
• ระยะของภาวะแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนต่างๆ ได้แก่ อาการตัวเหลืองทางกล ความดันเลือดในพอร์ทัลสูง การบุกรุกเข้าไปในอวัยวะที่อยู่ติดกัน รูรั่วระหว่างหลอดลมและน้ำดี การทะลุของโพรงที่ผุพังเข้าไปในโพรงที่อยู่ติดกัน การแพร่กระจาย และรูปแบบหน้ากากที่ผิดปกติ

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

การคัดกรอง

แนะนำให้ทำการตรวจคัดกรองในพื้นที่ที่มีโรคระบาด โดยเฉพาะในกลุ่มนักล่าและบุคลากรในฟาร์มขนสัตว์ที่ดูแลสัตว์และมีส่วนร่วมในการฆ่าสัตว์ แนะนำให้ทำการตรวจทางคลินิก ปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกัน และอัลตราซาวนด์ตับ

จะรู้จักโรคถุงลมโป่งพองได้อย่างไร?

การศึกษาในห้องปฏิบัติการและเครื่องมือ

โรคถุงลมโป่งพองมีลักษณะเฉพาะคือมีอีโอซิโนฟิลเลีย ซึ่งในบางกรณีอาจถึงระดับที่สำคัญ ESR สูงขึ้น อัลบูมินในเลือดต่ำ และแกมมาโกลบูลินในเลือดสูง ในกรณีรุนแรง ปริมาณบิลิรูบินในซีรั่มจะเพิ่มขึ้น และเมื่อตับวาย กิจกรรมของทรานซามิเนสจะเพิ่มขึ้น ปฏิกิริยา Casoni กับแอนติเจนอีคิโนค็อกคัสในโรคถุงลมโป่งพองเป็นบวกใน 90% ของกรณี ซึ่งอธิบายได้จากความใกล้ชิดทางพันธุกรรมของปรสิตทั้งสองชนิด ความจำเพาะของปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกัน (การตรึงคอมพลีเมนต์และการเกาะกลุ่มของเม็ดเลือด) ค่อนข้างสูง ด้วยการพัฒนาและการนำวิธีการวิจัยรังสีใหม่ๆ มาใช้ในการปฏิบัติอย่างแพร่หลาย ปฏิกิริยาเหล่านี้จึงสูญเสียความสำคัญที่โดดเด่นในการวินิจฉัยโรค

ปัจจุบันถือเป็น "มาตรฐานทองคำ" ในการวินิจฉัยโรคถุงลมโป่งพอง โดยระหว่างการตรวจนั้น จะสามารถระบุขนาด รูปร่าง ลักษณะภูมิประเทศของต่อมน้ำเหลืองที่เป็นปรสิต ความสัมพันธ์กับองค์ประกอบของประตูตับและ vena cava inferior ตลอดจนการมีโพรงและตัวกักเก็บปรสิตอยู่ภายใน การตรวจอัลตราซาวนด์แบบดอปเปลอร์ช่วยให้คุณตรวจจับการขาดเลือดไหลเวียนในบริเวณต่อมน้ำเหลืองที่เป็นปรสิตและการเพิ่มขึ้นรอบๆ "เนื้องอก" ที่มีอยู่ได้ ซึ่งแตกต่างจากเนื้องอกที่แท้จริง

CT ให้ข้อมูลจำนวนมาก การที่วิธีการตรวจนี้มีให้บริการมากขึ้นทำให้เราหลีกเลี่ยงวิธีการตรวจที่ซับซ้อนและเสี่ยง เช่น การตรวจหลอดเลือดแดงและการตรวจม้าม เมื่อทำการเอกซเรย์ด้วยภาพที่ไม่ชัดในเงาของตับในผู้ป่วยครึ่งหนึ่ง จะสามารถระบุจุดสะสมของแคลเซียมได้ในรูปแบบ "การกระเซ็นของปูนขาว"

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคถุงลมโป่งพองแตกต่างจากเนื้องอกมะเร็งตับเป็นหลัก ในแง่ของอาการทางคลินิก โรคทั้งสองมีความคล้ายคลึงกันมาก ความแตกต่างที่สำคัญคือพลวัตของกระบวนการ ในเนื้องอกมะเร็ง กระบวนการทางพยาธิวิทยาจะดำเนินไปค่อนข้างเร็ว ในโรคถุงลมโป่งพองในผู้ใหญ่ โรคจะดำเนินไปค่อนข้างช้า แต่เมื่อเด็กได้รับผลกระทบจากโรคถุงลมโป่งพอง กระบวนการทางพยาธิวิทยาจะรุนแรงมาก การตรวจอัลตราซาวนด์และซีทีพร้อมการตรวจชิ้นเนื้อช่วยให้ยืนยันการวินิจฉัยได้

ประวัติระบาดวิทยา (อาศัยอยู่ในพื้นที่โรคระบาด อาชีพ - นักล่า คนงานฟาร์มขนสัตว์) ปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันเชิงบวก อิโอซิโนฟิลในเลือดส่วนปลาย ข้อมูลอัลตราซาวนด์และ CT ช่วยในการวินิจฉัยที่ถูกต้อง

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

ตัวอย่างการกำหนดสูตรการวินิจฉัย

โรคถุงลมโป่งพองในตับ ระยะ: ไม่มีอาการ ไม่มีภาวะแทรกซ้อน ระยะที่มีภาวะแทรกซ้อน (การลุกลามของโรค ดีซ่านทางกล ความดันเลือดในพอร์ทัลสูง รูรั่วระหว่างหลอดลมกับน้ำดี การแพร่กระจาย)

[ 19 ]

โรคถุงลมอักเสบอีคิโนค็อคโคซิสรักษาอย่างไร?

เป้าหมายการรักษา

เป้าหมายของการรักษาคือการกำจัดต่อมน้ำเหลืองที่เป็นปรสิต ขจัดภาวะแทรกซ้อน หรือขจัดอาการที่น่าวิตกกังวลที่สุดของโรคในกรณีที่ไม่สามารถผ่าตัดได้

การรักษาด้วยการผ่าตัด

การรักษาด้วยยาสามารถใช้ได้เฉพาะร่วมกับการผ่าตัดหรือในกรณีที่ผู้ป่วยมีอาการร้ายแรงมากเท่านั้น ในโรคถุงลมโป่งพอง การผ่าตัดตับภายในเนื้อเยื่อที่แข็งแรงเท่านั้นจึงจะรักษาผู้ป่วยโรคถุงลมโป่งพองได้ เนื่องจากโรคนี้ดำเนินมาเป็นเวลานานโดยไม่มีอาการ ความสามารถในการผ่าตัดจึงค่อนข้างต่ำ และตามรายงานของผู้เขียนหลายรายระบุว่าอยู่ที่ 25 ถึง 40% ในกรณีที่ตับได้รับความเสียหายทั้งหมด วิธีการรักษาที่รุนแรงเพียงวิธีเดียวคือการปลูกถ่ายตับ

ในกรณีที่รุนแรงของโรคถุงลมโป่งพองและมีโพรงปรสิตขนาดใหญ่ จะต้องผ่าตัดสร้างถุงลมโป่งพอง ในกรณีนี้ ผนังด้านหน้าของโพรงที่ผุจะถูกตัดออก โพรงจะถูกระบายสิ่งที่บรรจุอยู่ภายในและสิ่งที่กักเก็บ และเย็บขอบของโพรงเข้ากับขอบแผล ในกรณีนี้ ยังสามารถทำลายเนื้อเยื่อปรสิตบางส่วนได้โดยใช้การแช่เย็น ต่อมา เนื้อเยื่อปรสิตจะถูกขับออกบางส่วนผ่านแผลและรักษาโดยเจตนารอง ต่อมา ในหลายกรณี อาจสามารถกำจัดต่อมน้ำเหลืองปรสิตออกจากตับได้บางส่วนหรือทั้งหมดในระหว่างการแทรกแซงซ้ำๆ

ดีซ่านทางกลในผู้ป่วยจำนวนหนึ่งสามารถกำจัดได้ด้วยการแทรกแซงการระบายน้ำดีต่างๆ หรือการใส่ขดลวดในท่อผ่านเนื้อเยื่อปรสิต ซึ่งไม่ได้รักษาผู้ป่วยให้หายขาด แต่ช่วยบรรเทาอาการได้ รูรั่วของท่อน้ำดีและหลอดลมสามารถกำจัดได้โดยการตัดบริเวณปอดที่มีรูรั่วออกและโดยการเจาะต่อมน้ำเหลืองที่เป็นปรสิตในตับ ในกรณีที่มีการแพร่กระจายไปยังปอดหรือสมองเพียงแห่งเดียว ก็สามารถกำจัดรอยโรคได้ โดยต้องให้ต่อมน้ำเหลืองที่เป็นปรสิตหลักในตับได้รับผลกระทบอย่างรุนแรงหรือบรรเทาลง

ภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดที่อาจเกิดขึ้น

ภาวะแทรกซ้อนหลังการผ่าตัดที่ร้ายแรงที่สุดคือภาวะตับวาย ซึ่งเกิดขึ้นหลังการผ่าตัด โดยเฉพาะตับที่ขยายใหญ่ขึ้น ความเสี่ยงในการเกิดภาวะตับวายสามารถลดลงได้ด้วยการเตรียมการก่อนผ่าตัดอย่างรอบคอบ การผ่าตัดอย่างระมัดระวังด้วยการหยุดเลือดอย่างมีประสิทธิภาพ และการให้ยาป้องกันตับและยาทดแทนในช่วงหลังการผ่าตัด

อัตราการเสียชีวิตหลังการผ่าตัดตับด้วยโรคถุงลมโป่งพองคือ 5%

การจัดการเพิ่มเติม

หลังจากการผ่าตัดตับแบบรุนแรง ผู้ป่วยโรคถุงลมโป่งพองจะไม่สามารถทำงานได้เป็นเวลา 2-3 เดือน จากนั้นจึงสามารถกลับไปทำงานได้ หลังจากการผ่าตัดตับแบบประคับประคอง ผู้ป่วยจะยังมีสุขภาพแข็งแรงต่อไปอีก 10 ปีหรือมากกว่านั้น หากทำการผ่าตัดโดยใช้เทคนิคแช่แข็ง หลังจากการผ่าตัดแบบประคับประคอง ผู้ป่วยจะถูกส่งตัวไปรักษาตัวในภาวะทุพพลภาพ

ผู้ป่วยทุกรายที่ได้รับการผ่าตัดโรคถุงลมโป่งพองต้องได้รับการติดตามอาการโดยการตรวจด้วยคลื่นเสียงความถี่สูงทุกๆ 6 เดือน เพื่อตรวจหาการกำเริบของโรคหรือการลุกลามของโรคที่อาจเกิดขึ้นภายหลังการรักษาแบบประคับประคอง ขอแนะนำให้รับการรักษาด้วยยาอัลเบนดาโซล

ป้องกันโรคถุงลมโป่งพองได้อย่างไร?

การป้องกันโรคประกอบด้วยการปฏิบัติตามกฎสุขอนามัยส่วนบุคคล โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อต้องเชือดสัตว์ในกรง แต่งหนังสัตว์ และเก็บผลเบอร์รี่ คนงานฟาร์มขนสัตว์ต้องปฏิบัติตามกฎสุขอนามัยส่วนบุคคลอย่างเคร่งครัด และต้องสวมอุปกรณ์ป้องกัน (ถุงมือ ปลอกแขน และผ้ากันเปื้อน) เมื่อดูแลสัตว์ และโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อเชือดสัตว์

การป้องกันโรค Alveococcosis ให้หายขาดนั้นทำได้ยากมาก เนื่องจากวงจรการพัฒนาของปรสิตมักจำกัดอยู่แต่ในสัตว์ป่าเท่านั้น ซึ่งมนุษย์ก็ได้รับผลกระทบเพียงเล็กน้อยเท่านั้น และสุนัขก็ไม่ค่อยเป็นแหล่งแพร่พันธุ์ของโรค Alveococcosis เช่นกัน