โรคดีซ่านนิวเคลียร์

ความผิดปกติของระบบนิวเคลียร์ (bilirubin encephalopathy) เป็นความเสียหายของสมองที่เกิดจากการสะสมของบิลิรูบินในฐานปมและนิวเคลียสของก้านสมอง.

В ปกติ บิลิรูบิน, ที่เกี่ยวข้องกับ albumin, ยังคงอยู่ในพื้นที่ intravascular อย่างไรก็ตามบิลิรูบินสามารถทะลุกำแพงเลือดและทำให้เกิด bilirubin encephalopathy ที่ความเข้มข้นของบิลิรูบินเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ การลดความเข้มข้นของ albumin ในซีรั่มในเลือด (ตัวอย่างเช่นในทารกคลอดก่อนกำหนด); โดยการกำจัดของบิลิรูบินสารประกอบอัลบูมิแข่งขันตัวแทน (เช่นซัลฟาฟูราโซล, เดือดดาลแอสไพรินกรดไขมันอิสระและไฮโดรเจนไอออนในระหว่างการอดอาหาร, การติดเชื้อหรือภาวะเลือดเป็นกรด).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

อาการของโรคดีซ่านนิวเคลียร์

ทารกที่คลอดก่อนกำหนดไม่ได้มีอาการแบบคลาสสิกเมื่อมีการพัฒนาบิคิวรูบิน อาการแรกของโรคดีซ่านนิวเคลียสในเด็กโตคือความล่าช้าความอยากอาหารลดลงอาเจียน อาจเกิดอาการชักและความตายได้ นิวเคลียร์ดีซ่านสามารถนำไปสู่ปัญญาอ่อน horeoatetoidnye สมองพิการสูญเสียการได้ยิน neirosensornoi อัมพาตของตาขึ้น มันไม่ได้เป็นที่รู้จักกันว่าบิลิรูบินอ่อน encephalopathy สาเหตุความผิดปกติทางระบบประสาทที่รุนแรงน้อยกว่า (เช่นการรับรู้มอเตอร์ความผิดปกติและความผิดปกติการเรียนรู้)

การวินิจฉัยโรคดีซ่านนิวเคลียร์

ไม่มีการทดสอบที่เชื่อถือได้เพื่อตรวจสอบความเสี่ยงของโรคหลอดเลือดสมองตีบและการวินิจฉัยจะสันนิษฐาน การวินิจฉัยขั้นสุดท้ายเป็นไปได้เฉพาะที่การชันสูตรพลิกศพเท่านั้น

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

การรักษาโรคดีซ่านนิวเคลียร์

การรักษาโรคไขสันหลังอักเสบ bilirubin ที่พัฒนาแล้วไม่มีอยู่จริง โรคดีซ่านนิวเคลียร์สามารถป้องกันได้โดยการรักษาภาวะ hyperbilirubinemia