โรคดีซ่านจากนิวเคลียร์

โรคเคอร์นิคเทอรัส (โรคสมองเสื่อมจากบิลิรูบิน) คืออาการบาดเจ็บของสมองที่เกิดจากการสะสมของบิลิรูบินในปมประสาทฐานและนิวเคลียสของก้านสมอง

โดยปกติแล้วบิลิรูบินที่จับกับอัลบูมินจะยังคงอยู่ในช่องว่างภายในหลอดเลือด อย่างไรก็ตาม บิลิรูบินสามารถทะลุผ่านอุปสรรคเลือด-สมองได้ และทำให้เกิดโรคสมองเสื่อมจากบิลิรูบินได้ในกรณีที่ระดับบิลิรูบินสูงอย่างมีนัยสำคัญ หรือมีระดับอัลบูมินในซีรั่มลดลงอย่างมีนัยสำคัญ (เช่น ในทารกคลอดก่อนกำหนด) เมื่อบิลิรูบินถูกแทนที่จากการจับกับอัลบูมินโดยสารที่แข่งขันกัน (เช่น ซัลฟิโซซาโซล เซฟไตรแอกโซน แอสไพริน กรดไขมันอิสระและไอออนไฮโดรเจนในระหว่างภาวะอดอาหาร การติดเชื้อในกระแสเลือด หรือภาวะกรดเกิน)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

อาการของโรคดีซ่านจากนิวเคลียร์

ทารกคลอดก่อนกำหนดที่มีภาวะบิลิรูบินเอนเซฟาโลพาทีไม่ได้มีอาการทั่วไปเสมอไป อาการแรกของภาวะดีซ่านในทารกที่ครบกำหนดคือ ซึม เบื่ออาหาร อาเจียน จากนั้นอาจเกิดอาการหูตึง ชัก และเสียชีวิตได้ภาวะดีซ่าน ในทารก อาจทำให้เกิดความบกพร่องทางสติปัญญา อัมพาตครึ่งซีก สูญเสียการได้ยิน และอัมพาตครึ่งซีก ไม่ทราบแน่ชัดว่าภาวะบิลิรูบินเอนเซฟาโลพาทีในระดับเล็กน้อยสามารถทำให้เกิดความผิดปกติทางระบบประสาทที่ไม่รุนแรง (เช่น ความผิดปกติทางการรับรู้และการเคลื่อนไหวและความผิดปกติทางการเรียนรู้) ได้หรือไม่

การวินิจฉัยโรคดีซ่านจากนิวเคลียส

ไม่มีการทดสอบที่เชื่อถือได้เพื่อระบุความเสี่ยงของโรคสมองเสื่อมจากบิลิรูบิน และการวินิจฉัยก็เป็นเพียงการสันนิษฐานเท่านั้น การวินิจฉัยที่ชัดเจนสามารถทำได้โดยการชันสูตรพลิกศพเท่านั้น

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

การรักษาโรคดีซ่านจากนิวเคลียร์

ไม่มีการรักษาภาวะสมองเสื่อมจากบิลิรูบินเมื่อเกิดขึ้นแล้ว โรคเคอร์นิคเทอรัสสามารถป้องกันได้ด้วยการรักษาภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง