กลุ่มอาการการถ่ายเลือดระหว่างทารกในครรภ์: สาเหตุ สัญญาณ การรักษา

กลุ่มอาการทารกในครรภ์เป็นปรากฏการณ์ที่พบได้ค่อนข้างบ่อย แม้ว่าจะไม่ใช่ทุกคนจะเคยได้ยินเกี่ยวกับอาการนี้ อันดับแรก อาการนี้เกี่ยวข้องกับการตั้งครรภ์ ซึ่งคุณแม่ตั้งครรภ์แฝด หากต้องการทราบปัจจัยเสี่ยงหลักสำหรับโรคนี้ คุณต้องเข้าใจก่อนว่าโรคนี้เกิดขึ้นได้อย่างไรและแสดงอาการอย่างไร

ระบาดวิทยา

สถิติแสดงให้เห็นว่าอาการนี้พบได้ค่อนข้างบ่อยฝาแฝดที่เกิดไข่ใบเดียวกันเกิดขึ้นใน 3-5 รายจากการตั้งครรภ์ 1,000 ราย ฝาแฝดที่เกิดไข่ใบเดียวกันประมาณ 75% เป็นฝาแฝดที่เกิดไข่ใบเดียวกัน และการเกิดอาการแฝดต่อแฝดเกิดขึ้นใน 5-38% ของฝาแฝดที่เกิดไข่ใบเดียวกัน อาการแฝดต่อแฝดที่รุนแรงคิดเป็น 60-100% ของการเสียชีวิตของทารกในครรภ์หรือทารกแรกเกิด การเสียชีวิตของฝาแฝดหนึ่งคนอาจส่งผลต่อระบบประสาทในฝาแฝดที่รอดชีวิต 25%

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

สาเหตุ กลุ่มอาการทารกในครรภ์-ทารกในครรภ์

หลายๆ คนคงเคยได้ยินเกี่ยวกับแนวคิดที่เรียกว่ากลุ่มอาการถ่ายเลือดจากคู่หนึ่งไปยังอีกคู่หนึ่ง หรือกลุ่มอาการถ่ายเลือดจากคู่หนึ่งไปยังอีกคู่หนึ่ง มันคืออะไร?

โรคแฝดแฝดเป็นความผิดปกติของรก ซึ่งเป็นอวัยวะที่พัฒนาขึ้นในมดลูกระหว่างตั้งครรภ์ โดยทำหน้าที่เชื่อมโยงการไหลเวียนโลหิตของแม่กับทารกในครรภ์ และให้สารอาหารแก่ลูก พัฒนาการแฝดมักจะเป็นปกติจนกว่าความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตภายในรกจะทำให้เกิดโรค

กลุ่มอาการนี้เกิดจากการถ่ายเลือดเข้ามดลูกจากฝาแฝดคนหนึ่ง (ผู้บริจาค) ไปยังฝาแฝดอีกคน (ผู้รับ) การถ่ายเลือดจากฝาแฝดผู้บริจาคไปยังฝาแฝดผู้รับเกิดขึ้นผ่านหลอดเลือดที่ต่อกันของรก หลอดเลือดที่ต่อกันที่พบได้บ่อยที่สุดคือหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำที่ต่อกันลึกผ่านกลีบรกร่วม กลุ่มอาการนี้เกิดขึ้นเฉพาะในฝาแฝดที่เหมือนกันแต่มีรกเกาะเดียวเท่านั้น ฝาแฝดที่บริจาคมักจะมีขนาดเล็กกว่าและมีน้ำหนักแรกเกิดน้อยกว่าฝาแฝดที่รับ 20%

พยาธิวิทยาเป็นภาวะแทรกซ้อนเฉพาะของฝาแฝดที่มีรกเกาะเดียวกัน ฝาแฝดที่มีรกเกาะเดียวกันแต่มีรกเกาะต่างกันไม่เสี่ยง

สาเหตุของภาวะแฝดแฝดยังไม่ชัดเจนนัก อย่างไรก็ตาม เป็นที่ทราบกันดีว่าความผิดปกติระหว่างการแบ่งตัวของไข่ของแม่หลังจากการปฏิสนธินำไปสู่ความผิดปกติของรก ซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะแฝดแฝดในที่สุด

พัฒนาการปกติของฝาแฝดเหมือน (แฝดแท้) เริ่มต้นจากการปฏิสนธิไข่ของแม่ (ovum) ด้วยอสุจิของพ่อ ในช่วงสามวันแรกหลังการปฏิสนธิ ไข่ที่ได้รับการปฏิสนธิ (ไซโกต) จะแบ่งตัวออกเป็นเอ็มบริโอที่สมบูรณ์เหมือนกัน 2 ตัว เอ็มบริโอ 2 ตัวซึ่งได้รับอาหารจากรกแยกกัน (ไดโคไรออน) ในระหว่างการตั้งครรภ์ จะพัฒนาเป็นบุคคล 2 คนในที่สุด (ฝาแฝดแท้) ที่มีองค์ประกอบทางพันธุกรรมเกือบจะเหมือนกัน

อย่างไรก็ตาม ในบางกรณีของฝาแฝดที่เกิดจากการผสมพันธุ์แบบไข่ใบเดียวกัน ไซโกตจะใช้เวลามากกว่าสามวันในการแบ่งตัวเป็นตัวอ่อนที่สมบูรณ์สองตัวอ่อน นักวิทยาศาสตร์ได้สังเกตเห็นว่ายิ่งไซโกตใช้เวลาในการแบ่งตัวนานเท่าไร ปัญหาที่อาจเกิดขึ้นในการตั้งครรภ์แฝดก็ยิ่งมากขึ้นเท่านั้น หากไซโกตใช้เวลาสี่ถึงแปดวันในการแบ่งตัว ฝาแฝดจะใช้รกร่วมกัน (โมโนโคริโอนิก) และเยื่อที่คั่นถุงน้ำคร่ำของทารกในครรภ์ทั้งสองข้างจะบาง (ไดอัมนิโอนิก) หากไข่ที่ได้รับการผสมพันธุ์แบ่งตัวเป็นเวลาแปดถึงสิบสองวัน ฝาแฝดจะใช้รกร่วมกัน (โมโนโคริโอนิก) และไม่มีเยื่อที่คั่น ดังนั้น ทารกในครรภ์ทั้งสองจึงใช้ถุงน้ำคร่ำร่วมกันหนึ่งถุง (โมโนอามนิโอนิก) มีรายงานว่ากลุ่มอาการการถ่ายเลือดจากแฝดสู่แฝดเกิดขึ้นในการตั้งครรภ์ทั้งสองประเภทนี้ (โมโนโคริโอนิก-ไดอัมนิโอนิก และโมโนโคริโอนิก-โมโนอามนิโอนิก) ไม่ชัดเจนว่าเหตุใดไซโกตจึงแบ่งตัวเป็นแฝด และเหตุใดในบางกรณีจึงใช้เวลานานกว่าปกติ กลุ่มอาการแฝด-ทารกในครรภ์มักพบในครรภ์ที่มีน้ำคร่ำเป็นเลือดเพียงก้อนเดียว ดังนั้น ปัจจัยเสี่ยงจึงอยู่ที่การตั้งครรภ์ประเภทนี้โดยเฉพาะ โดยเฉพาะหากมีกรณีที่คล้ายคลึงกันในครอบครัว

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

กลไกการเกิดโรค

พยาธิสภาพของโรคนี้เกิดจากลักษณะเฉพาะของการไหลเวียนเลือดไปยังทารกในครรภ์ ฝาแฝดส่วนใหญ่มีรกร่วมกัน โดยหลอดเลือดจะเชื่อมต่อสายสะดือและระบบไหลเวียนเลือดของทารกในครรภ์ (placental anastomoses) สายสะดือจะเชื่อมต่อฝาแฝดกับรก ในกรณีส่วนใหญ่ การไหลเวียนของเลือดจะสมดุลระหว่างฝาแฝดผ่านหลอดเลือดที่เชื่อมต่อกัน อย่างไรก็ตาม เมื่อเกิดกลุ่มอาการการถ่ายเลือดสองครั้ง เลือดจะเริ่มไหลเวียนไม่เท่ากันผ่านหลอดเลือดที่เชื่อมต่อกัน ส่งผลให้ฝาแฝดคนหนึ่งได้รับเลือดมากเกินไป (ผู้รับ) ในขณะที่อีกคนได้รับเลือดน้อยเกินไป (ผู้บริจาค) ฝาแฝดอาจเริ่มแสดงอาการที่แตกต่างกันแม้ว่าพวกเขาจะมีพัฒนาการตามปกติจนถึงจุดนี้ ขึ้นอยู่กับว่าการไหลเวียนของเลือดไม่สมดุลเกิดขึ้นเมื่อใดในระหว่างการตั้งครรภ์ (การปลูกถ่ายฝาแฝด) การปลูกถ่ายฝาแฝดอาจเกิดขึ้นได้ตลอดเวลาในระหว่างการตั้งครรภ์ หากการไหลเวียนของเลือดไม่สมดุลเกิดขึ้นในช่วงต้นของการตั้งครรภ์ (ไตรมาสแรก) ทารกในครรภ์แฝดคนใดคนหนึ่งอาจหยุดการเจริญเติบโต ดังนั้นจะพบทารกในครรภ์เพียงคนเดียวตลอดระยะเวลาที่เหลือของการตั้งครรภ์ หากการถ่ายเลือดเกิดขึ้นก่อนหรือระหว่างการคลอดไม่นาน แฝดอาจแสดงอาการที่เกี่ยวข้องกับการขาดเลือดหรือเลือดไปเลี้ยงมากเกินไปอย่างกะทันหัน อย่างไรก็ตาม หากกลุ่มอาการการถ่ายเลือดของแฝดเกิดขึ้นระหว่างการตั้งครรภ์ (ไตรมาสที่ 2) อาจเกิดอาการต่างๆ มากมาย

ยังไม่ชัดเจนนักว่าเหตุใดความไม่สมดุลนี้จึงเกิดขึ้น อย่างไรก็ตาม เชื่อกันว่าอาจมีปัจจัยหลายประการที่ส่งผลต่อเรื่องนี้ เช่น ปริมาณการใช้รกร่วมกันที่ไม่เท่าเทียมกันระหว่างทารกในครรภ์ทั้งสอง ชนิดและจำนวนของหลอดเลือดที่เชื่อมต่อกัน (anastomoses) ในรกที่ใช้ร่วมกัน และการเปลี่ยนแปลงของความดันในมดลูกของแม่ (เช่น ที่เกิดขึ้นเมื่อมีน้ำคร่ำมากเกินปกติหรือการหดตัวของมดลูกระหว่างการคลอดบุตร)

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

อาการ กลุ่มอาการทารกในครรภ์-ทารกในครรภ์

อาการของโรคแฝดต่อแฝดจะเกิดขึ้นเมื่อมีช่องทางเลือดขนาดใหญ่ที่ทำให้เกิดปัญหา ในระหว่างพัฒนาการของทารกในครรภ์ตามปกติ แฝดที่เหมือนกัน (monozygotic) ส่วนใหญ่จะเติบโตในอัตราที่ใกล้เคียงกันและมีน้ำหนักใกล้เคียงกันเมื่อคลอดออกมา อย่างไรก็ตาม หากแฝดเกิดอาการโรคแฝดต่อแฝดในช่วงกลางของการตั้งครรภ์ (ไตรมาสที่สอง) อัตราและขนาดของการเจริญเติบโตอาจแตกต่างกันอย่างมาก แม้ว่าแฝดที่รับมาอาจมีขนาดตัวใหญ่กว่าปกติ แต่แฝดที่รับมาอาจมีการเจริญเติบโตช้ามาก

เลือดที่ไปเลี้ยงทารกแฝดมากเกินไปอาจทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลว ส่งผลให้มีของเหลวสะสมในโพรงบางส่วน เช่น ช่องท้อง (อาการบวมน้ำในช่องท้อง) รอบๆ ปอด (เยื่อหุ้มปอดมีน้ำคั่ง) หรือรอบๆ หัวใจ (เยื่อหุ้มหัวใจมีน้ำคั่ง) การรับเลือดมากเกินไปจะทำให้หัวใจและหลอดเลือดของทารกต้องทำงานหนักตลอดเวลา ซึ่งอาจทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวในที่สุด เมื่อทารกมีภาวะโลหิตจางหรือได้รับเลือดและออกซิเจนไม่เพียงพอ ทารกจะพยายามใช้สิ่งที่ทำได้อย่างมีประสิทธิภาพสูงสุด โดยมุ่งเน้นการไหลเวียนของเลือดไปยังอวัยวะที่สำคัญที่สุด (สมองและหัวใจ) และปิดการทำงานของอวัยวะที่ไม่สำคัญ เช่น ไต ดังนั้น ทารกแฝดที่ “บริจาค” จะปัสสาวะน้อยลงมาก หรือบางครั้งอาจไม่ปัสสาวะเลย ในขณะเดียวกัน ทารกแฝดที่รับเลือดและปริมาตรมากเกินไป ส่งผลให้ปัสสาวะบ่อยขึ้น ทารกแฝดที่บริจาคมีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะไตและอวัยวะอื่นๆ ล้มเหลวเนื่องจากเลือดไหลเวียนไม่เพียงพอ เนื่องจากหลอดเลือดที่เชื่อมต่อการไหลเวียนของทารกในครรภ์ทั้งสองคนผ่านทางรกร่วมกัน ดังนั้นหากฝาแฝดคนหนึ่งเสียชีวิต ฝาแฝดอีกคนก็จะเสี่ยงต่อการเสียชีวิตหรือได้รับความเสียหายต่ออวัยวะสำคัญ

ในทางกลับกัน ฝาแฝดที่บริจาคมีเลือดไปเลี้ยงไม่เพียงพอ ซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะโลหิตจางที่อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตและข้อจำกัดในการเจริญเติบโต หากฝาแฝดที่บริจาคมีภาวะการเจริญเติบโตจำกัดอย่างรุนแรง อาจทำให้สมองที่กำลังพัฒนาได้รับออกซิเจนไม่เพียงพอ (ภาวะขาดออกซิเจน) ในระหว่างตั้งครรภ์หรืออาจเกิดจากกลุ่มอาการหายใจลำบาก ซึ่งอาจส่งผลให้สมองได้รับความเสียหายและเกิดภาวะสมองพิการได้ ดังนั้น อาการต่างๆ อาจปรากฏเฉพาะในอัลตราซาวนด์เท่านั้น โดยหลักแล้วคือความแตกต่างของน้ำหนักตัวของทารกในครรภ์อย่างมาก

เมื่อเกิดฝาแฝดที่มีภาวะเลือดไหลจากแม่สู่ลูกกลางการตั้งครรภ์ ฝาแฝดคนหนึ่งอาจเสียชีวิตจากการได้รับเลือดน้อยเกินไป ได้รับเลือดมากเกินไป หรือได้รับเลือดจากรกไม่เพียงพอ (รกทำงานผิดปกติอย่างรุนแรง) เลือดอาจผ่านจากฝาแฝดที่ยังมีชีวิตอยู่ไปยังฝาแฝดที่เสียชีวิต การไหลเวียนของเลือดที่ลดลงไปยังบริเวณบางส่วนของทารกในครรภ์อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตหรืออาจนำไปสู่ความผิดปกติทางพัฒนาการต่างๆ ในบางกรณี อาจเกิดการบาดเจ็บที่สมองอย่างรุนแรง ส่งผลให้เกิดซีสต์หรือโพรงในชั้นนอกของสมองหรือไม่มีสมองซีก

แต่การวินิจฉัยโรคนี้เมื่อเด็กยังไม่เสียชีวิตนั้นมีความสำคัญ ดังนั้นอาการเริ่มแรกของโรคนี้อาจมาพร้อมกับอาการทางคลินิก เช่น หน้าท้องขยายใหญ่ขึ้นอย่างกะทันหัน หายใจลำบาก ท้องตึง แน่นท้อง หรือแม้แต่รกลอกตัวก่อนกำหนด

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

ขั้นตอน

ระยะของโรคจะแตกต่างกันตามระดับความรุนแรง โดยจะแบ่งตามข้อมูลอัลตราซาวนด์

• ระยะที่ 1: มองเห็นกระเพาะปัสสาวะในแฝดผู้บริจาค โดยผลการตรวจดอปเปลอร์ปกติ ปริมาณน้ำคร่ำไม่สม่ำเสมอ
• ระยะที่ 2: กระเพาะปัสสาวะของแฝดผู้บริจาคว่างเปล่า และไม่สามารถตรวจพบด้วยอัลตราซาวนด์ได้
• ระยะที่ 3: กระเพาะปัสสาวะว่างในแฝดที่บริจาค มีเลือดไหลเวียนผิดปกติผ่านสายสะดือและรก ตรวจพบด้วยอัลตราซาวนด์ดอปเปลอร์
• ระยะที่ 4: ทารกในครรภ์ข้างหนึ่งหรือทั้งคู่มีของเหลวคั่งค้าง ทำให้เกิดอาการบวม
• ระยะที่ 5: ผลไม้ชนิดหนึ่งตาย

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

รูปแบบ

ประเภทของภาวะการถ่ายเลือดของทารกในครรภ์ขึ้นอยู่กับว่าการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เกิดขึ้นเมื่อใด และยิ่งระยะเวลาตั้งครรภ์นานขึ้นเท่าใด โอกาสที่ทารกจะตั้งครรภ์จนครบกำหนดก็จะยิ่งมากขึ้น ดังนั้น จึงมีการแยกความแตกต่างระหว่างภาวะการถ่ายเลือดของทารกในครรภ์ในระยะแรกและภาวะการถ่ายเลือดของทารกในครรภ์ในระยะหลัง

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ผลที่ตามมาของอาการจะรุนแรงมากขึ้นหากเกิดขึ้นในช่วงต้นของการตั้งครรภ์ ความดันโลหิตของทารกในครรภ์ที่ไม่คงที่อาจนำไปสู่ภาวะขาดเลือดในสมองในผู้บริจาคหรือผู้รับแฝด ภาวะขาดเลือดในสมองของทารกในครรภ์อาจนำไปสู่ภาวะ periventricular leukomalacia, microcephaly และ cerebral palsy ยิ่งคลอดแฝดเร็วเท่าไร โอกาสเกิดโรคและการเสียชีวิตหลังคลอดก็จะยิ่งสูงขึ้นเท่านั้น

ภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทอาจเกิดขึ้นได้ด้วยเช่นกัน การเสียชีวิตของฝาแฝดคนหนึ่งในครรภ์อาจส่งผลให้เกิดภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทในฝาแฝดที่รอดชีวิต ภาวะแทรกซ้อนเฉียบพลันของฝาแฝดที่รอดชีวิตในการไหลเวียนโลหิตที่ผ่อนคลายของฝาแฝดที่เสียชีวิตอาจส่งผลให้เกิดภาวะขาดเลือดในระบบประสาทส่วนกลางในมดลูก

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

การวินิจฉัย กลุ่มอาการทารกในครรภ์-ทารกในครรภ์

การวินิจฉัยภาวะแฝดแฝดจะใช้เครื่องมือทางการแพทย์ โดยสามารถตรวจพบภาวะแฝดแฝดได้ในระหว่างตั้งครรภ์ (ไตรมาสที่ 2) โดยใช้เครื่องอัลตราซาวนด์ ซึ่งเป็นวิธีการสร้างภาพของทารกในครรภ์โดยวัดการสะท้อนของคลื่นเสียง ในการตรวจด้วยอัลตราซาวนด์ อาจสงสัยภาวะนี้ได้เมื่อฝาแฝดคนหนึ่งมีน้ำคร่ำน้อยและอีกคนมีน้ำคร่ำมาก

อาการทั่วไปของโรคสามารถวินิจฉัยได้จากข้อมูลบางอย่าง

1. ฝาแฝดเพศเดียวกันใช้รกร่วมกัน
2. เยื่อบาง ๆ สองชั้นแบ่งระหว่างถุงน้ำคร่ำ ไม่มีเครื่องหมายยอดคู่
3. ภาวะน้ำคร่ำมากเกินปกติและน้ำคร่ำน้อยเกินไปรวมกัน ช่องแนวตั้งสูงสุด (MVP) กว้างกว่า 8 ซม. รอบฝาแฝดที่รับน้ำคร่ำ และน้อยกว่า 2 ซม. รอบฝาแฝดที่บริจาคน้ำคร่ำ อาจเกิด “การติดขัด” เนื่องมาจากภาวะน้ำคร่ำน้อยเกินไป
4. อาการของภาวะน้ำในร่างกายมากเกินไปหรือหัวใจล้มเหลวในทารกในครรภ์ทั้งสองตัว อาการนี้มักพบในทารกที่มีขนาดตัวใหญ่กว่า
5. ความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญของขนาดระหว่างฝาแฝดไม่ได้เกิดขึ้นเสมอไป เมื่อเกิดความแตกต่าง ผู้บริจาคจะเป็นฝาแฝดตัวเล็ก และผู้รับจะเป็นฝาแฝดตัวใหญ่

สัญญาณเริ่มแรกของอาการแฝด ก่อนที่แฝดจะ "ติด" จริงๆ ได้แก่ ทารกในครรภ์มีกระเพาะปัสสาวะขยายตัวอย่างต่อเนื่องเมื่อเทียบกับแฝดอีกคน

การตรวจหัวใจด้วยคลื่นเสียงสะท้อนของทารกในครรภ์มักทำเพื่อประเมินความรุนแรงของโรคแฝดแฝดต่อไป การตรวจหัวใจด้วยคลื่นเสียงสะท้อนของทารกในครรภ์เป็นการตรวจหัวใจด้วยคลื่นเสียงสะท้อนเฉพาะทางโดยแพทย์เฉพาะทางด้านหัวใจเด็ก โดยปกติแล้ว ผู้ป่วยจะสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงของภาวะหัวใจล้มเหลวในระยะเริ่มต้นก่อน เนื่องจากหัวใจของทารกมีปัญหาในการสูบฉีดเลือดส่วนเกิน การตรวจด้วยภาพเหล่านี้อาจเผยให้เห็นการเพิ่มขึ้นของขนาดห้องหัวใจบางห้องและการเปลี่ยนแปลงของการไหลผ่านลิ้นหัวใจ (เช่น ลิ้นหัวใจไตรคัสปิดรั่ว) หากผู้ป่วยไม่ได้รับการรักษาความเครียดและความตึงตัว การเปลี่ยนแปลงที่ค่อยๆ ดีขึ้นอาจรวมถึงการทำงานของห้องหัวใจลดลงและลิ้นหัวใจหนึ่งห้องอาจแคบลง (ลิ้นหัวใจตีบตัน)

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือไม่จำกัดอยู่แค่เพียงวิธีการเหล่านี้เท่านั้น ในที่สุด การใช้ข้อมูลจากทั้งเอคโคคาร์ดิโอแกรมและอัลตราซาวนด์สูติศาสตร์ เรามองหารูปแบบการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำสะดือและหลอดเลือดใหญ่ของทารกในครรภ์อื่นๆ เลือดในหลอดเลือดแดงสะดือปกติจะไหลออกจากทารกในครรภ์และไปยังรก โดยพยายามรับออกซิเจนและสารอาหารใหม่จากการไหลเวียนของเลือดของแม่ หากสภาพของรกเสื่อมลง เลือดจะไหลเข้าและภายในรกได้ยากขึ้นเรื่อยๆ ทุกครั้งที่หัวใจเต้น ทารกจะผลักเลือดไปที่รก (ในระยะซิสโตลิก) ผ่านหลอดเลือดแดงสะดือ และโดยปกติแล้ว จังหวะนี้จะแรงเพียงพอที่จะทำให้เลือดไหลไปข้างหน้าสู่รกได้ แม้ว่าหัวใจจะเติมเลือดอีกครั้งในครั้งถัดไปก็ตาม ในบางกรณี เมื่ออาการแฝดแฝดดำเนินไป การไหลเวียนไปข้างหน้าในหลอดเลือดแดงสะดือของผู้บริจาคอาจลดลงระหว่างการเต้นของหัวใจ หากสภาพแย่ลง อาจไม่มีการไหลเวียนในระหว่างการเติมเลือดในหัวใจของทารกในครรภ์

ผลการตรวจเอคโค่หัวใจและอัลตราซาวนด์ทั้งหมดจะถูกนำมาพิจารณาเมื่อกำหนดความรุนแรงของการตั้งครรภ์ระหว่างทารกในครรภ์ของแต่ละบุคคล

การทดสอบไม่เฉพาะเจาะจงสำหรับโรคนี้ ดังนั้นผู้หญิงควรทำการทดสอบทั้งหมดตามกำหนดการที่กำหนด

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคฝาแฝดอาจรวมถึงกลุ่มอาการที่อาจมีอาการคล้ายกับกลุ่มอาการการถ่ายเลือดแฝด โรคฝาแฝดอะคาร์เดียกเป็นความผิดปกติที่หายากซึ่งบางครั้งเกิดขึ้นเมื่อผู้หญิงตั้งครรภ์แฝดเหมือน (โมโนไซโกต) มีรายงานกรณีดังกล่าวในแฝดสามเหมือนกันด้วย ในโรคฝาแฝดอะคาร์เดียกมีการเชื่อมต่อโดยตรงจากหลอดเลือดแดงสะดือของฝาแฝดคนหนึ่งไปยังฝาแฝดอีกคนซึ่งมีหลอดเลือดแดงสะดือและหลอดเลือดดำร่วมกันเพียงเส้นเดียว นักวิจัยบางคนเชื่อว่าฝาแฝดอาจมีพัฒนาการของตัวอ่อนในระยะเริ่มต้นตามปกติในช่วงแรก อย่างไรก็ตาม ในช่วงต้นของการตั้งครรภ์ เลือดจะเริ่มไหลผิดปกติผ่านหลอดเลือดแดงสะดือของทารกในครรภ์ไปยังหลอดเลือดแดงที่เชื่อมต่อ และฝาแฝดคนหนึ่งจะเริ่มไหลเวียนเลือดไปยังทารกในครรภ์ทั้งสองคน

ขึ้นอยู่กับว่าในระหว่างตั้งครรภ์เมื่อใด หัวใจของฝาแฝดอีกคนอาจไม่พัฒนาตามปกติ ส่งผลให้ไม่มีโครงสร้างของหัวใจหรือโครงสร้างของหัวใจที่ค่อนข้างดั้งเดิม ในทุกกรณี ฝาแฝดคนนี้ (ฝาแฝดอะคาร์ดิแอค) ยังแสดงความผิดปกติที่สำคัญอื่นๆ เช่น ไม่มีโครงสร้างของศีรษะหรือสมอง ในกรณีส่วนใหญ่ ฝาแฝดจะไม่แสดงความผิดปกติในการพัฒนาใดๆ อย่างไรก็ตาม ความเครียดถาวรของหัวใจจากการต้องส่งเลือดไปเลี้ยงฝาแฝดอีกคนอาจทำให้หัวใจของฝาแฝดคนนั้นล้มเหลวได้ ในฝาแฝดอะคาร์ดิแอค อาจมีน้ำคร่ำมากเกินไป (ไฮดรัมเนียส) ทำให้มดลูกของแม่เติบโตเร็วกว่าปกติสำหรับระยะตั้งครรภ์ สาเหตุของฝาแฝดอะคาร์ดิแอคยังไม่ทราบแน่ชัด

การรักษา กลุ่มอาการทารกในครรภ์-ทารกในครรภ์

ปัจจุบันมีทางเลือกการบำบัดอาการแฝดแฝดอยู่ 6 ทางเลือก ได้แก่:

1. การบริหารจัดการแบบอนุรักษ์นิยมโดยไม่แทรกแซง
2. การยุติการตั้งครรภ์;
3. การกำจัดตัวอ่อนแบบเลือกทำลาย
4. การลดน้ำคร่ำเพื่อการรักษา
5. การผ่าตัดเปิดผนังกั้นน้ำคร่ำ
6. การทำลายหลอดเลือดที่มีการสื่อสารโดยการส่องกล้อง

ในบรรดาวิธีการเหล่านี้ การลดน้ำคร่ำอาจเป็นการรักษาที่ใช้และได้รับการยอมรับกันอย่างแพร่หลายที่สุด แม้ว่าการทำลายเนื้อเยื่อด้วยเลเซอร์ผ่านกล้องจะได้รับความนิยมมากขึ้นเรื่อยๆ

การรักษาด้วยการผ่าตัดมีข้อดีเพราะผลลัพธ์ที่รวดเร็วสามารถช่วยชีวิตทารกได้ เนื่องจากกลุ่มอาการการถ่ายเลือดเป็นความผิดปกติที่ค่อยๆ ลุกลาม การรักษาในระยะเริ่มต้นสามารถป้องกันภาวะแทรกซ้อน เช่น การคลอดก่อนกำหนดและถุงน้ำคร่ำแตกก่อนกำหนดเนื่องจากของเหลวส่วนเกิน (น้ำคร่ำมากเกิน) การเลือกวิธีการรักษาอาการนี้ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการและระยะการตั้งครรภ์ปัจจุบัน ผู้ป่วยทุกรายที่เป็นระยะ II, III หรือ IV และผู้ป่วยบางรายที่เป็นระยะ I ควรได้รับการประเมินและพิจารณาการแทรกแซงทารกในครรภ์ ในกรณีส่วนใหญ่ การแทรกแซงด้วยเลเซอร์แบบส่องกล้องจะเป็นแนวทางการรักษาที่เหมาะสมที่สุด

การลดน้ำคร่ำหรือการเจาะน้ำคร่ำเป็นขั้นตอนที่เกี่ยวข้องกับการระบายน้ำคร่ำส่วนเกิน โดยใช้การนำทางด้วยคลื่นอัลตราซาวนด์ เข็มจะถูกสอดเข้าไปในถุงน้ำคร่ำที่รับน้ำคร่ำ จากนั้นค่อย ๆ เอาของเหลวออก 2-3 ลิตร การบำบัดนี้มีจุดมุ่งหมายเพื่อป้องกันความเสี่ยงของการคลอดก่อนกำหนดจากการขยายตัวของมดลูกที่มากเกินไป นอกจากนี้ การลดปริมาณของเหลวยังช่วยลดความดันของหลอดเลือดในน้ำคร่ำและในรก ซึ่งจะช่วยให้เลือดไหลเวียนไปยังรกได้ดีขึ้น เมื่อสาเหตุของโรคยังคงดำเนินต่อไป ของเหลวในถุงน้ำคร่ำก็จะสะสมขึ้นใหม่ ดังนั้น อาจจำเป็นต้องลดน้ำคร่ำซ้ำหลายครั้งในระหว่างตั้งครรภ์

การเจาะน้ำคร่ำสามารถทำควบคู่ไปกับการทำ "septostomy" ได้ โดยขั้นตอนนี้ จะทำการระบายของเหลวออกจากถุงน้ำคร่ำก่อน จากนั้นจึงใช้เข็มเจาะรูเล็กๆ บนเยื่อหุ้มระหว่างถุงน้ำคร่ำของฝาแฝด วิธีนี้จะช่วยให้น้ำคร่ำไหลเข้าไปในถุงของฝาแฝดที่บริจาคได้ การทำ septostomy จะช่วยปรับปริมาตรของน้ำคร่ำให้เท่ากันระหว่างฝาแฝด การผ่าตัดน้ำคร่ำ เช่น การระบายน้ำคร่ำหรือการทำ septostomy สามารถบรรเทาอาการและอาจบรรเทาปัญหาในผู้ป่วยบางรายได้ อย่างไรก็ตาม เนื่องจาก anastomoses ยังคงเปิดอยู่ จึงมีความเสี่ยงที่ปริมาณการแลกเปลี่ยนของปริมาตรจะไม่สมดุลด้วย โดยปัญหาพื้นฐานจะไม่ได้รับการแก้ไข

การแข็งตัวของเลเซอร์บริเวณต่อรกทำได้โดยการสอดท่อใยแก้วนำแสงบางๆ ผ่านผนังหน้าท้องของแม่และผ่านผนังมดลูกเข้าไปในโพรงน้ำคร่ำของแฝดที่รับการปฏิสนธิ โดยการตรวจหลอดเลือดบนพื้นผิวของรกโดยตรง จะสามารถค้นหาและกำจัดการเชื่อมต่อของหลอดเลือดที่ผิดปกติระหว่างแฝดได้โดยฉายแสงเลเซอร์ไปที่หลอดเลือดเหล่านั้น เฉพาะหลอดเลือดที่ไปจากแฝดคนหนึ่งไปยังอีกคนหนึ่งเท่านั้นที่จะแข็งตัวด้วยแสงเลเซอร์ หลอดเลือดปกติที่ช่วยเลี้ยงแฝดแต่ละคนจะยังคงสภาพเดิม

การอัลตราซาวนด์อย่างละเอียดก่อนทำหัตถการจะแสดงให้เห็นว่าสายสะดือเชื่อมกับรกส่วนนอกตรงไหน และสามารถช่วยตรวจจับการเชื่อมต่อระหว่างหัวใจที่ผิดปกติได้ ทำให้สามารถระบุขั้นตอนนี้ด้วยกล้องตรวจทารกในครรภ์ได้รวดเร็วและง่ายขึ้น หลังจากทำหัตถการด้วยเลเซอร์เสร็จแล้ว จะทำการเจาะน้ำคร่ำ (การเอาน้ำคร่ำส่วนเกินออก) เพื่อลดโอกาสการคลอดก่อนกำหนดและช่วยให้การตั้งครรภ์สบายตัวมากขึ้น

การคลอดบุตรหลังจากภาวะแฝดมักจะวางแผนด้วยการผ่าตัดคลอด

การกำจัดตัวอ่อนโดยเลือกทำลายเกี่ยวข้องกับการหยุดการถ่ายเลือดโดยฆ่าฝาแฝดหนึ่งคนโดยเจตนา แนะนำให้ใช้ในระยะเริ่มต้นเมื่อวิธีอื่นไม่ได้ผลและทารกคนหนึ่งอาจทำให้ทารกอีกคนเสียชีวิตและทั้งคู่ก็อาจเสียชีวิตได้ กระบวนการนี้ต้องปิดกั้นการเชื่อมต่อของหลอดเลือดทั้งหมดพร้อมกัน ซึ่งทำได้โดยการอุดตันสายสะดือ

การอุดตันสายสะดือเป็นขั้นตอนที่ดำเนินการภายในมดลูกผ่านเยื่อที่วางโดยเครื่องอัลตราซาวนด์ในถุงของฝาแฝดคนหนึ่ง ซึ่งโดยปกติจะเป็นผู้บริจาค (ตัวเล็กกว่า) แหนบพิเศษจะจับสายสะดือและกระแสไฟฟ้าจะผ่านระหว่างแหนบ ทำให้หลอดเลือดของสายสะดือของทารกในครรภ์แข็งตัว ซึ่งจะทำให้เลือดหยุดไหลและทารกจะเสียชีวิต

ทารกที่รอดชีวิตมักไม่มีผลกระทบระยะยาว เช่นเดียวกับขั้นตอนการผ่าตัดมดลูกแบบรุกรานอื่นๆ อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนในระยะสั้นได้ เช่น คลอดก่อนกำหนด ถุงน้ำคร่ำแตก ติดเชื้อ หรือมีเลือดออก แต่ในกรณีมากกว่า 90% ขั้นตอนดังกล่าวจะทำให้ทารกเกิดมามีชีวิต 1 คนในอนาคตอันใกล้นี้โดยไม่มีข้อบกพร่องถาวร ขั้นตอนดังกล่าวสามารถทำได้ในทางเทคนิคและมักจะใช้เวลาไม่นาน ดังนั้นภาวะแทรกซ้อนของมารดาในการผ่าตัดจึงเกิดขึ้นได้น้อยมาก

การเยียวยาพื้นบ้านและโฮมีโอพาธีไม่ได้ใช้สำหรับกลุ่มอาการของทารกในครรภ์

การป้องกัน

การป้องกันการเกิดโรคนี้ถือเป็นเรื่องที่ซับซ้อนมาก เนื่องจากไม่มีวิธีการเฉพาะเจาะจง

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคแฝดแฝดขึ้นอยู่กับระยะและความรุนแรงของความไม่ลงรอยกันของทารกในครรภ์ อัตราการรอดชีวิตโดยเฉลี่ยอยู่ที่ 50-65% โดยตัวเลขนี้จะอยู่ที่ 77% หากเริ่มการรักษาในระยะที่ 1 เมื่อเปรียบเทียบการพยากรณ์โรคหลังจากใช้วิธีการรักษาที่แตกต่างกัน พบว่าทารกอย่างน้อย 1 รายรอดชีวิต 76% และฝาแฝดทั้ง 2 รายรอดชีวิต 36% เมื่อใช้เลเซอร์ เมื่อเทียบกับทารกอย่างน้อย 1 รายรอดชีวิต 51% และฝาแฝดทั้ง 2 รายรอดชีวิต 26% เมื่อใช้การตัดน้ำคร่ำ

กลุ่มอาการแฝดเป็นภาวะแทรกซ้อนที่ค่อนข้างพบได้บ่อยและร้ายแรงของการตั้งครรภ์แฝด ควรสงสัยการวินิจฉัยในการตั้งครรภ์ใดๆ ที่เส้นรอบวงหน้าท้องเพิ่มขึ้นอย่างกะทันหัน และสามารถยืนยันได้ด้วยการอัลตราซาวนด์ อย่างไรก็ตาม มีการรักษาอยู่ และควรจำไว้ว่ายิ่งเริ่มการรักษาเร็วเท่าไร โอกาสที่ทารกทั้งสองจะรอดชีวิตก็จะยิ่งมากขึ้นเท่านั้น

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]