การแลกเปลี่ยนไขมัน

การแลกเปลี่ยนไขมันเกี่ยวข้องกับการแลกเปลี่ยนไขมันที่เป็นกลาง phosphatides, glycolipids คอเลสเตอรอลและเตียรอยด์ เช่นจำนวนมากขององค์ประกอบซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของแนวคิดของไขมันทำให้ยากมากที่จะอธิบายลักษณะของการเผาผลาญของพวกเขา แต่โดยรวมคุณสมบัติทางกายภาพและทางเคมี - การละลายต่ำในน้ำและการละลายสูงในตัวทำละลายอินทรีย์ - ช่วยให้ทันทีเน้นการขนส่งว่าสารเหล่านี้ในการแก้ปัญหาน้ำเป็นไปได้เฉพาะในรูปแบบของคอมเพล็กซ์โปรตีนหรือเกลือของกรดน้ำดีหรือในรูปแบบของสบู่ที่

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

ความสำคัญของไขมันสำหรับร่างกาย

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาความเห็นเกี่ยวกับความสำคัญของไขมันในชีวิตมนุษย์มีการเปลี่ยนแปลงอย่างมาก มันเปิดออกที่ไขมันในร่างกายมนุษย์ได้รับการปรับปรุงอย่างรวดเร็ว ดังนั้นครึ่งหนึ่งของไขมันทั้งหมดในผู้ใหญ่ถูกต่ออายุเป็นเวลา 5-9 วันไขมันในเนื้อเยื่อไขมัน - 6 วันและในตับ - ทุก 3 วัน หลังจากที่อัตราการต่ออายุของไขมันสะสมของร่างกายสูงขึ้นไขมันจะได้รับบทบาทสำคัญในการเผาผลาญพลังงาน ค่าของไขมันในการก่อสร้างโครงสร้างหลักของร่างกาย (เช่นเยื่อหุ้มเซลล์ของเนื้อเยื่อเส้นประสาท) ในการสังเคราะห์ฮอร์โมนต่อมหมวกไตในการปกป้องร่างกายจากความร้อนมากเกินไปในการขนส่งของวิตามินที่ละลายในไขมันที่มีมานานแล้วที่รู้จักกันดี

ไขมันในร่างกายสอดคล้องกับสองหมวดหมู่ทางเคมีและทางเนื้อเยื่อ

- ไขมัน "จำเป็น" ซึ่งเป็นไขมันที่ทำขึ้นเซลล์ พวกเขามีสเปกตรัมไขมันบางอย่างและจำนวนของพวกเขาคือ 2-5% ของน้ำหนักตัวโดยไม่มีไขมัน ไขมัน "Essential" ถูกเก็บไว้ในร่างกายและมีความอดอยากเป็นเวลานาน

B - "ไม่จำเป็น" ไขมัน (ฉุกเฉินส่วนเกิน) ตั้งอยู่ในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังในไขกระดูกสีเหลืองและช่องท้อง - ในเนื้อเยื่อไขมันอยู่ใกล้ไตรังไข่ในน้ำเหลืองและ omentum ปริมาณของไขมัน "ไม่สำคัญ" ไม่เสถียร: อาจสะสมหรือใช้ขึ้นอยู่กับการใช้พลังงานและลักษณะของอาหาร การศึกษาองค์ประกอบของร่างกายของทารกในครรภ์อายุที่แตกต่างกันแสดงให้เห็นว่าการสะสมของไขมันในร่างกายของพวกเขาส่วนใหญ่เกิดขึ้นในช่วงเดือนสุดท้ายของการตั้งครรภ์ - หลังจาก 25 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์และในปีแรกและปีที่สองของชีวิต การสะสมของไขมันในช่วงเวลานี้มีความรุนแรงมากกว่าการสะสมของโปรตีน

พลศาสตร์ของโปรตีนและไขมันในโครงสร้างของทารกในครรภ์และน้ำหนักตัวของทารก

ทารกในครรภ์หรือร่างกายเด็ก g	โปรตีน%	ไขมัน%	โปรตีนกรัม	ไขมัน g
1500	11.6	3.5	174	52.5
2500	12.4	7.6	310	190
3500	12.0	16.2	420	567
7000	11.8	26.0	826	1820

ความเข้มข้นของการสะสมของเนื้อเยื่อไขมันในช่วงที่มีการเจริญเติบโตและความแตกต่างที่สำคัญที่สุดบ่งบอกถึงการใช้ไขมันเป็นวัสดุพลาสติก แต่ไม่ใช่การสงวนพลังงาน นี้สามารถแสดงโดยข้อมูลในการสะสมของส่วนประกอบพลาสติกของไขมันที่จำเป็น - กรดไขมันไม่อิ่มตัวสายยาวและการเรียนωZω6รวมถึงโครงสร้างของสมองและการกำหนดคุณสมบัติการทำงานของสมองและการมองเห็นเครื่อง

การสะสมกรดไขมันωในเนื้อเยื่อสมองของทารกในครรภ์และทารก

กรดไขมัน	ก่อนเกิดมก. / สัปดาห์	หลังคลอดมก. / สัปดาห์
รวมทั้งหมด 6.6	วันที่ 31	78
18: 2	1	2
20: 4	19	45
รวมω3	15	4
18: 3	181	149

ปริมาณไขมันน้อยที่สุดจะสังเกตได้ในเด็กในช่วงก่อนวัย (6-9 ปี) กับการเปิดตัวของวัยแรกรุ่นมีการเพิ่มขึ้นอีกครั้งในร้านค้าไขมันและในช่วงเวลานี้มีความแตกต่างเด่นชัดแล้วขึ้นอยู่กับเพศ

พร้อมกับการเพิ่มปริมาณสำรองไขมันเนื้อหาของไกลโคเจนจะเพิ่มขึ้น ดังนั้นปริมาณสำรองพลังงานจะสะสมเพื่อใช้ในช่วงแรกของการพัฒนาหลังคลอด

หากการเปลี่ยนแปลงของกลูโคสผ่านรกและการสะสมของมันในรูปของไกลโคเจนเป็นที่รู้จักกันดีจากนั้นตามที่นักวิจัยส่วนใหญ่ไขมันจะสังเคราะห์เฉพาะในทารกในครรภ์ เฉพาะโมเลกุลที่ง่ายที่สุดของ acetate ผ่านรกซึ่งอาจเป็นผลิตภัณฑ์เริ่มต้นสำหรับการสังเคราะห์ไขมัน นี้เป็นหลักฐานโดยเนื้อหาไขมันที่แตกต่างกันในเลือดของมารดาและเด็กในขณะที่เกิด ยกตัวอย่างเช่นปริมาณโคเลสเตอรอลเลือดของแม่เป็นค่าเฉลี่ยของ 7.93 มิลลิโมล / ลิตร (3050 mg / l) ใน retroplatsentarnoy เลือด - 6.89 (2,650 มก. / ลิตร) ในเลือดสายสะดือ - 6.76 (2,600 มก. / l) และในเลือดของเด็กเพียง 2.86 mmol / l (1100 mg / l) นั่นคือเกือบ 3 เท่าต่ำกว่าในเลือดของมารดา ระบบการย่อยอาหารในลำไส้เล็กและการดูดซึมไขมันในช่วงต้น ๆ พวกเขาพบการประยุกต์ใช้ครั้งแรกของพวกเขาที่จุดเริ่มต้นของการกินของน้ำคร่ำ - นั่นคือโภชนาการ amniotropic

ระยะเวลาของการก่อตัวของหน้าที่ของระบบทางเดินอาหาร (ข้อกำหนดในการตรวจหาและความรุนแรงเป็นเปอร์เซ็นต์ของการทำงานที่คล้ายคลึงกันในผู้ใหญ่)

การย่อยสลายไขมัน	การตรวจพบเอนไซม์หรือฟังก์ชันสัปดาห์แรก	การแสดงออกของการทำงานเป็นเปอร์เซ็นต์ของผู้ใหญ่
Podyazychnayalipaza	30	มากกว่า 100
ไลเปสตับอ่อน	20	5-10
เยื่อบุโพรงมดลูก	ไม่ทราบ	12
กรดน้ำดี	22	50
การดูดซึมไตรกลีเซอไรด์ขนาดกลาง	ไม่ทราบ	100
การดูดซึมไตรกลีเซอไรด์แบบโซ่ยาว	ไม่ทราบ	90

คุณสมบัติของการเผาผลาญไขมันขึ้นอยู่กับอายุ

การสังเคราะห์ไขมันเกิดขึ้นส่วนใหญ่ใน cytoplasm ของเซลล์ไปตามทางตรงข้ามกับการสลายตัวของไขมันโดย Knoopu-Lienen การสังเคราะห์กรดไขมันจำเป็นต้องมีเอนไซม์ nicotinamide hydrogenated (NAOPs) โดยเฉพาะ NAOP H2 เนื่องจากแหล่งที่มาหลัก NAOP H2 เป็นวงจรการสลายตัวของคาร์โบไฮเดรตแบบ pentose อัตราการเกิดกรดไขมันจะขึ้นอยู่กับความเข้มของวงจรการแยกคาร์โบไฮเดรตของเพนโตส นี้เน้นความสัมพันธ์ใกล้ชิดของการเผาผลาญของไขมันและคาร์โบไฮเดรต มีการแสดงออกเป็นรูปเป็นร่าง: "ไขมันเผาไหม้ในเปลวไฟของคาร์โบไฮเดรต."

ขนาดของไขมัน "ไม่มีนัยสำคัญ" มีผลต่อลักษณะการให้อาหารของเด็กในปีแรกของชีวิตและการให้อาหารพวกเขาในปีต่อ ๆ มา เมื่อให้นมบุตรน้ำหนักตัวของเด็กและเนื้อหาไขมันของพวกเขาค่อนข้างน้อยกว่าที่มีเทียม ในขณะเดียวกันนมแม่จะทำให้คอเลสเตอรอลเพิ่มขึ้นชั่วคราวในเดือนแรกของชีวิตซึ่งทำหน้าที่เป็นตัวกระตุ้นให้เกิดการสังเคราะห์ lipoprotein lipase ก่อนหน้านี้ เป็นที่เชื่อกันว่านี่เป็นหนึ่งในปัจจัยที่ขัดขวางการเกิดภาวะ atheromatosis ในปีต่อ ๆ ไป ภาวะโภชนาการที่มากเกินไปของเด็กเล็กช่วยกระตุ้นการสร้างเซลล์เนื้อเยื่อไขมันซึ่งในอนาคตมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคอ้วน

มีความแตกต่างในองค์ประกอบทางเคมีของไตรกลีเซอไรด์ในเนื้อเยื่อไขมันในเด็กและผู้ใหญ่ ดังนั้นในทารกแรกเกิดในไขมันมีกรดโอเลอิกค่อนข้างน้อย (69%) มากกว่าที่ผู้ใหญ่ (90%) และในทางตรงกันข้ามมากกว่ากรดปาล์มิติ (เด็ก - 29% ในผู้ใหญ่ - 8%) ซึ่งอธิบายถึงจุดที่สูงขึ้น การละลายของไขมัน (ในเด็ก - 43 ° C ในผู้ใหญ่ - 17.5 ° C) ควรคำนึงถึงเรื่องนี้ในการจัดการดูแลบุตรในปีแรก ๆ ของชีวิตและเมื่อมีการกำหนดยาเพื่อใช้เป็นหลอดอาหาร

หลังจากเกิดมีความต้องการพลังงานเพิ่มขึ้นอย่างมากเพื่อให้แน่ใจได้ว่าชีวิตทุกอย่างมีความสมบูรณ์ ในเวลาเดียวกันการจัดหาสารอาหารจากร่างกายของมารดาจะหยุดลงและการส่งมอบพลังงานด้วยอาหารในช่วงชั่วโมงแรก ๆ และวันที่มีชีวิตไม่เพียงพอไม่ครอบคลุมถึงความจำเป็นในการเผาผลาญขั้นพื้นฐาน เนื่องจากร่างกายของเด็กขอสงวนคาร์โบไฮเดรตเพียงพอสำหรับระยะเวลาอันสั้นแรกเกิดจะต้องมีการใช้งานได้ทันทีและเก็บไขมันซึ่งเป็นที่ประจักษ์อย่างชัดเจนโดยความเข้มข้นของเลือดที่เพิ่มขึ้นของกรดไขมันที่ไม่ esterified (NEFA) ในขณะที่การลดความเข้มข้นของน้ำตาลกลูโคส NEFIC เป็นรูปแบบการขนส่งของไขมัน

การเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของ NEFLC ในเลือดของทารกแรกเกิดความเข้มข้นของคีโตนเริ่มเพิ่มขึ้นหลังจาก 12-24 ชั่วโมง มีความสัมพันธ์โดยตรงระหว่างระดับของ NEFLC, กลีเซอรอลและคีโตนกับค่าพลังงานของอาหาร ถ้าทันทีหลังคลอดเด็กจะได้รับกลูโคสเพียงพอแล้วเนื้อหาของ NEFLC, กลีเซอรีน, คีโตนจะต่ำมาก ดังนั้นทารกแรกเกิดครอบคลุมค่าใช้จ่ายด้านพลังงานของเขาเป็นหลักโดยการแลกเปลี่ยนคาร์โบไฮเดรต โดยการเพิ่มปริมาณของนมที่ได้รับเด็กเพิ่มค่าพลังงานในการ 467.4 กิโลจูล (40 กิโลแคลอรี / กิโลกรัม) ที่ครอบคลุมอย่างน้อยการแลกเปลี่ยนหลักความเข้มข้นตก NEFA การศึกษาได้แสดงให้เห็นการเพิ่มขึ้นของ NEFA, กลีเซอรีนที่และคีโตนมีความเกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของสารเหล่านี้จากการระดมเนื้อเยื่อไขมันและไม่ได้เป็นตัวแทนเพิ่มขึ้นเพียงเนื่องจากอาหารที่เข้ามา เมื่อเทียบกับส่วนประกอบอื่น ๆ ของไขมัน - ไขมันคอเลสเตอรอล phospholipids, lipoproteins - พบว่ามีความเข้มข้นในเลือดของเรือสะดือในทารกแรกเกิดที่ต่ำมาก แต่หลังจาก 1-2 สัปดาห์เธอเติบโต การเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของเศษส่วนที่ไม่สามารถเคลื่อนย้ายได้ของไขมันเกี่ยวข้องกับปริมาณอาหารที่รับประทานจากอาหาร นี่คือความจริงที่ว่าในอาหารของทารกแรกเกิด - นมแม่ - มีเนื้อหาที่มีไขมันสูง การศึกษาในทารกคลอดก่อนกำหนดมีผลเหมือนกัน ดูเหมือนว่าหลังจากคลอดทารกที่คลอดก่อนกำหนดระยะเวลาในการพัฒนามดลูกมีความสำคัญน้อยกว่าเวลาที่เกิดขึ้นตั้งแต่เริ่มคลอด หลังจากที่เริ่มต้นของการเลี้ยงลูกด้วยนมที่ถ่ายด้วยไขมันอาหารที่อาจมีการแยกและการสลายภายใต้อิทธิพลของเอนไซม์ lipolytic ของกรดในทางเดินน้ำดีและระบบทางเดินอาหารในลำไส้เล็ก เยื่อบุของกลางและส่วนล่างของลำไส้เล็กละลายไขมันสบู่กรดกลีเซอรีนขาวดำ, ดิและไตรกลีเซอไรด์แม้กระทั่ง resorption อาจเกิดขึ้นได้ทั้งโดยพิโนไซโตซิสละอองขนาดเล็กไขมันของเซลล์เยื่อเมือกในลำไส้ (ขนาด chylomicron น้อยกว่า 0.5 ไมครอน) และการก่อตัวของคอมเพล็กซ์ละลายด้วยกรดน้ำดีและเกลือ, เอสเทอคอเลสเตอรอล ตอนนี้ได้พิสูจน์แล้วว่าไขมันที่มีคาร์บอนไดออกไซด์สั้น ๆ ของกรดไขมัน (C 12) ถูกดูดซึมเข้าสู่ระบบเลือดโดยตรง v. Portae ไขมันที่มีห่วงโซ่คาร์บอนอีกต่อไปของกรดไขมันเข้าไปในน้ำเหลืองและผ่านท่อหน้าอกทั่วไปจะถูกเทลงในเลือดไหลเวียนโลหิต เนื่องจากความไม่ละลายน้ำของไขมันในเลือดการขนส่งของพวกเขาในร่างกายต้องใช้รูปแบบบางอย่าง ประการแรก lipoproteins จะเกิดขึ้น แปลงใน chylomicron ไลโปโปรตีนที่เกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของเอนไซม์ไลเปสเอนไซม์ไลโปโปรตีน ( "ชัดเจนปัจจัย") ซึ่งเป็นปัจจัยสำหรับเฮที่ ภายใต้อิทธิพลของ lipoprotein lipase กรดไขมันอิสระถูกแยกออกจากไตรกลีเซอไรด์ซึ่งเป็นโปรตีนที่ปกคลุมด้วยอัลบูมินัสจึงย่อยสลายได้ง่าย เป็นที่รู้จักกันว่าα-lipoproteins และฟอสโฟประกอบด้วยประมาณ 2/3 1/4 ของคอเลสเตอรอลเลือดเบต้า lipoproteins - 3/4 1/3 คอเลสเตอรอลและ phospholipids ในทารกแรกคลอดจำนวนของα-lipoproteins มีขนาดใหญ่มากในขณะที่β-lipoproteins มีน้อย เพียง 4 เดือนα-อัตราส่วนและเศษส่วนβ-ไลโปโปรตีนใกล้ค่าผู้ใหญ่ปกติ (αไลโปเศษส่วน - 20-25% เศษส่วน P-ไลโปโปรตีน - 75-80%) นี้มีค่าบางอย่างสำหรับการขนส่งเศษส่วนไขมัน

ระหว่างคลังไขมันตับและเนื้อเยื่อจะมีการแลกเปลี่ยนไขมันอย่างต่อเนื่อง ในช่วงแรกของชีวิตทารกแรกเกิดเนื้อหาของกรดไขมัน esterified (EFA) ไม่เพิ่มขึ้นในขณะที่ความเข้มข้นของ NEFIC เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ดังนั้นในชั่วโมงแรกและวันของชีวิต esterification อีกครั้งของกรดไขมันในผนังลำไส้จะลดลงซึ่งเป็นที่ยอมรับเมื่อเต็มไปด้วยกรดไขมันอิสระ

ในเด็กในวันแรก ๆ และสัปดาห์ในชีวิตมักพบภาวะ steatorrhea ดังนั้นการจัดสรรไขมันรวมกับอุจจาระในเด็กอายุไม่เกิน 3 เดือนจะมีค่าเฉลี่ยประมาณ 3 กรัม / วันจากนั้นเมื่ออายุ 3-12 เดือนจะลดลงเป็น 1 กรัมต่อวัน ในเวลาเดียวกันปริมาณกรดไขมันอิสระลดลงในอุจจาระซึ่งสะท้อนถึงการดูดซึมไขมันที่ดีที่สุดในลำไส้ ดังนั้นการย่อยอาหารและการดูดซึมของไขมันในระบบทางเดินอาหารในเวลานี้ยังคงไม่สมบูรณ์เนื่องจากเยื่อบุผิวในลำไส้และตับอ่อนได้รับกระบวนการเจริญเติบโตในการทำงานหลังจากคลอด ในเด็กคลอดก่อนกำหนดกิจกรรมไลเปสเป็นเพียง 60-70% ของกิจกรรมที่พบในเด็กที่มีอายุมากกว่า 1 ปีในขณะที่ทารกแรกเกิดระยะยาวสูงกว่า - ประมาณ 85% ในเด็กทารกกิจกรรมไลเปสเกือบ 90%

อย่างไรก็ตามกิจกรรมเฉพาะของไลเปสยังไม่สามารถระบุการดูดซึมไขมันได้ อีกองค์ประกอบสำคัญที่ช่วยในการดูดซึมไขมันเป็นกรดน้ำดีซึ่งไม่เพียง แต่กระตุ้นเอนไซม์ไลโปโซไลท์เท่านั้น แต่ยังส่งผลต่อการดูดซึมไขมันโดยตรง การหลั่งกรดน้ำดีมีลักษณะอายุ ตัวอย่างเช่นในทารกที่คลอดก่อนกำหนดการปล่อยกรดน้ำดีในตับเพียง 15% ของจำนวนที่เกิดขึ้นในช่วงระยะเวลาของการพัฒนาความสามารถในการทำงานของเด็กวัย 2 ขวบ ในเด็กโตค่านี้จะเพิ่มขึ้นถึง 40% และในเด็กปีแรก ๆ จะมีชีวิตราว 70% สถานการณ์นี้มีความสำคัญมากจากมุมมองด้านโภชนาการเนื่องจากครึ่งหนึ่งของความต้องการพลังงานของเด็กถูกปกคลุมไปด้วยไขมัน เท่าที่นมเป็นห่วงการย่อยอาหารและการดูดซึมจะสมบูรณ์มาก การดูดซึมไขมันจากนมแม่จะเกิดขึ้นในเด็กที่โตเต็มที่ 90-95% ในเด็กที่คลอดก่อนกำหนดจะลดลงประมาณ 85% ด้วยการให้อาหารเทียมค่าเหล่านี้จะลดลง 15-20% พบว่ากรดไขมันไม่อิ่มตัวถูกดูดซึมได้ดีกว่าสารอิ่มตัว

เนื้อเยื่อของมนุษย์สามารถแยกสารไตรกลีเซอไรด์ออกเป็นกลีเซอรอลและกรดไขมันและสังเคราะห์ได้ ความแตกแยกของไตรกลีเซอไรด์เกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของ lipases เนื้อเยื่อผ่านช่วงกลางของ di- และ monoglycerol กลีเซอรีนเป็น phosphorylated และรวมอยู่ในห่วงโซ่ไกลโคลิเซียม กรดไขมันจะถูกกระบวนการออกซิเดชันท้องถิ่นใน mitochondria ของเซลล์และอาจมีการแลกเปลี่ยนใน Knoop วงจร Linena, สาระสำคัญซึ่งประกอบด้วยว่าในรอบการปฏิวัติในแต่ละรูปแบบ atsetilkoenzima หนึ่งโมเลกุล A และห่วงโซ่กรดไขมันจะลดลงสองอะตอมของคาร์บอน อย่างไรก็ตามแม้จะมีเพิ่มขึ้นมากในการใช้พลังงานในการแยกของไขมันที่ร่างกายชอบที่จะใช้คาร์โบไฮเดรตเป็นแหล่งพลังงานเนื่องจากความเป็นไปได้ของการควบคุมการใช้พลังงานเพิ่มขึ้น autocatalytic ในวงจร Krebs จากสูตรของการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตสูงกว่าในการเผาผลาญไขมันที่

ด้วยการสลายตัวของกรดไขมันเป็นผลิตภัณฑ์ระดับกลาง - คีโตน (กรดβ-hydroxybutyric acid, acetoacetic acid และ acetone) ปริมาณของพวกเขามีค่าแน่นอนเนื่องจากคาร์โบไฮเดรตของอาหารและกรดอะมิโนบางส่วนมีคุณสมบัติเป็น anti-ketone ketogenicity ที่ง่ายของอาหารสามารถแสดงด้วยสูตรต่อไปนี้: (ไขมัน + โปรตีน 40%) / (คาร์โบไฮเดรต + โปรตีน 60%)

ถ้าอัตราส่วนนี้เกิน 2 แล้วอาหารที่มีคุณสมบัติเป็นคีโตน

ควรระลึกว่าไม่คำนึงถึงชนิดของอาหารมีลักษณะอายุที่กำหนดความชอบในการคีโตซิส เด็กที่มีอายุระหว่าง 2 ถึง 10 ปีมักมีแนวโน้มที่จะเกิดอาการดังกล่าว ตรงกันข้ามเด็กแรกเกิดและเด็กในปีแรกของชีวิตมีความทนทานต่อคีโตซิสมากขึ้น เป็นไปได้ว่าสรีรวิทยา "การเจริญเติบโต" ของกิจกรรมของเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องใน ketogenesis ช้า การก่อตัวของคีโตนส่วนใหญ่เกิดขึ้นในตับ เมื่อมีการสะสมของคีโตนเกิดอาการอาเจียนที่เกิดจากอะซิโตน อาเจียนเกิดขึ้นโดยฉับพลันและสามารถกินเวลาได้หลายวันหรือหลายสัปดาห์ เมื่อตรวจสอบผู้ป่วยพบกลิ่นแอปเปิ้ลจากปาก (อะซิโตน) และตรวจวัดในปัสสาวะอะซิโตน ในเลือดปริมาณน้ำตาลอยู่ในเกณฑ์ปกติ Ketoacidosis เป็นลักษณะของเบาหวานซึ่งพบ hyperglycemia และ glucosuria

เด็กต่างมีลักษณะเฉพาะของเม็ดเลือดในเลือด

คุณลักษณะอายุของเนื้อหาของไขมันและเศษส่วนในเด็ก

ตัวบ่งชี้	แรกเกิด			เด็ก Ore 1-12 เดือน	เด็กจาก 2
	1 ชั่วโมง	24 ชม	6-10 วัน		อายุต่ำกว่า 14 ปี
ไขมันรวม g / l	2.0	2.21	4.7	5.0	6.2
ไตรกลีเซอไรด์, mmol / l	0.2	0.2	0.6	0.39	0.93
จำนวนคอเลสเตอรอล, mmol / ลิตร	1.3	-	2.6	3.38	5.12
คอเลสเตอรอลที่มีประสิทธิภาพ% ของทั้งหมด	35.0	50.0	60.0	65.0	70.0
NLELC, mmol / l	2.2	2.0	1.2	0.8	0.45
Phospholipids, mmol / l	0.65	0.65	1.04	1.6	2.26
เลซิติน, กรัม / ลิตร	0.54	-	0.80	1.25	1.5
Kefalin, g / l	0.08	-	-	0.08	0085

ดังที่ได้เห็นจากตารางเนื้อหาของไขมันทั้งหมดในเลือดเพิ่มขึ้นตามอายุ: เฉพาะในช่วงปีแรกของชีวิตจะเพิ่มขึ้นเกือบสามเท่า ทารกแรกเกิดมีเนื้อหาค่อนข้างสูง (เป็นเปอร์เซ็นต์ของไขมันทั้งหมด) ของไขมันที่เป็นกลาง ในปีแรกของชีวิตเนื้อหาของเลซิตินเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเมื่อเทียบกับความคงตัวของ kefalin และ lysolecithin

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

การรบกวนการเผาผลาญไขมัน

การเผาผลาญไขมันอาจเกิดขึ้นในหลายขั้นตอนของการเผาผลาญอาหาร แม้ว่าจะไม่ค่อยพบก็ตามอาการของ Sheldon-Ray syndrome มักเกิดขึ้นในไขมันส่วนเกินที่เกิดจากการขาด lipase ของตับอ่อน ในทางคลินิกก็ปรากฏตัวเป็นโรค celiac คล้ายกับ steatorrhea อย่างมีนัยสำคัญ เป็นผลให้น้ำหนักตัวของผู้ป่วยเพิ่มขึ้นอย่างช้าๆ

นอกจากนี้ยังมีการเปลี่ยนแปลงในเม็ดเลือดแดงเนื่องจากการละเมิดโครงสร้างของเปลือกและ stroma ของพวกเขา อาการคล้ายคลึงกันเกิดขึ้นหลังการผ่าตัดในลำไส้ซึ่งจะทำให้บริเวณที่มีความสำคัญลดลง

นอกจากนี้ยังมีการละเมิดการย่อยอาหารและการดูดซึมไขมันในการแสดงออกของกรดไฮโดรคลอริกที่ยับยั้งการทำงานของไลเปสตับในกระเพาะอาหาร (Zollinger-Ellison syndrome)

ของโรคที่อยู่บนพื้นฐานของการละเมิดการขนส่งไขมัน, abetalipoproteinemia เป็นที่รู้จักกัน - ไม่มีβ-lipoproteins ภาพทางคลินิกของโรคนี้คล้ายคลึงกับโรค celiac (โรคอุจจาระร่วง, hypotrophy ฯลฯ ) ในเลือด - มีไขมันต่ำ (ซีรั่มโปร่งใส) อย่างไรก็ตามมักพบ hyperlipoproteinemia บ่อยๆ ตามการแบ่งประเภทของ WHO พบว่ามี 5 ชนิดดังนี้ I - hyperchylomicronemia II - hyper-β-lipoproteinemia; III - hyper-β-hyperpregn-β-lipoproteinemia; IV - hyperpre - β - lipoproteinemia; V - hyperprep-β-lipoproteinemia และ chylomicronemia

ประเภทของภาวะไขมันในเลือดสูง

ตัวชี้วัด	ประเภทของภาวะไขมันในเลือดสูง
	ผม	ไอไอเอ	IIв	III	IV	V
ไตรกลีเซอไรด์	เพิ่มขึ้น		เพิ่มขึ้น		เพิ่มขึ้น	↑
Chylomicrons						↑
ปริมาณคอเลสเตอรอลทั้งหมด		การเลื่อนตำแหน่ง	การเลื่อนตำแหน่ง
ไลโปโปรตีนไลเปส	ลดลง
Lipoproteidы		เพิ่มขึ้น	เพิ่มขึ้น	เพิ่มขึ้น
Lipoproteins ความหนาแน่นต่ำมาก			เพิ่มขึ้น		เพิ่มขึ้น	↑

ขึ้นอยู่กับการเปลี่ยนแปลงของซีรั่มในเลือดสำหรับภาวะไขมันในเลือดสูงและเนื้อหาของเศษส่วนไขมันจะสามารถแยกแยะได้ด้วยความโปร่งใส

ประเภทที่ 1 อยู่บนพื้นฐานของการขาด lipoprotein lipase ซีรั่มมี chylomicrons เป็นจำนวนมากอันเป็นผลมาจากการที่มันมีเมฆ มักมี xanthomas ผู้ป่วยมักประสบภาวะตับอ่อนอักเสบพร้อมด้วยการโจมตีของอาการปวดเฉียบพลันในช่องท้องและพบ retinopathy

II เป็นลักษณะการเพิ่มขึ้นของระดับเลือดของ lipoproteins βของความหนาแน่นต่ำที่มีเพิ่มมากขึ้นในระดับของคอเลสเตอรอลและเนื้อหาไตรกลีเซอไรด์ปกติหรือสูงขึ้นเล็กน้อย ในทางคลินิกมักพบ xanthomas บนต้นปาล์ม, ก้น, periorbital ฯลฯ ภาวะแทรกซ้อนของภาวะหลอดเลือด ผู้เขียนบางรายแยกแยะได้สองชนิดย่อยคือ IIA และ IIB

III ชนิด - การเพิ่มขึ้นของ flotation ที่เรียกว่าβ-lipoproteins คอเลสเตอรอลสูงเพิ่มขึ้นปานกลางในความเข้มข้นของไตรกลีเซอไรด์ มักมี xanthomas

IV type - การเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของ pre-β-lipoproteins ด้วย triglycerides ที่เพิ่มขึ้นคอเลสเตอรอลที่ปกติหรือมีค่าเล็กน้อย ไม่พบภาวะ chylomicronemia

ประเภท V มีลักษณะเพิ่มขึ้นใน lipoproteins ความหนาแน่นต่ำกับการลดลงของการทำให้บริสุทธิ์ของพลาสม่าจากไขมันอาหาร โรคนี้มีอาการทางคลินิกโดยมีอาการปวดท้องท้องร่วงตับอ่อนอักเสบเรื้อรังตับอ่อน ชนิดนี้หาได้ยากในเด็ก

Hyperlipoproteinemia มักเป็นโรคที่กำหนดโดยทางพันธุกรรม พวกเขาถูกจัดว่าเป็นการละเมิดการถ่ายโอนไขมันและรายชื่อของโรคเหล่านี้จะกลายเป็นที่สมบูรณ์มากขึ้น

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

โรคของระบบขนส่งไขมัน

• ครอบครัว:
  • ไขมันในเลือดสูง;
  • การละเมิดการสังเคราะห์ apo-B-100;
  • hyperlipidemia รวม;
  • giperapo-B-liproteinemiya;
  • โรคβ-lipoproteinemia;
  • fitosterolemiya;
  • hypertriglyceridemia;
  • giperhilomikronemiya;
  • ชนิดที่ 5 - hyperlipoproteinemia;
  • hyper-α-lipoproteinemia ของโรคชนิดแทนเจียร์
  • ความไม่เพียงพอของ lecithin / คอเลสเตอรอล acyltransferase;
  • ป้องกันα-lipoproteinemia
• Abetalipoproteinaemia
• Gipobetalipoproteinemiya

อย่างไรก็ตามมักมีอาการเหล่านี้เกิดขึ้นอีกในหลาย ๆ โรค (lupus erythematosus, ตับอ่อน, เบาหวาน, hypothyroidism, nephritis, cholestatic jaundice ฯลฯ ) พวกเขานำไปสู่ความเสียหายของหลอดเลือดในช่วงต้น - arteriosclerosis, การก่อตัวเร็วของโรคหลอดเลือดหัวใจ, อันตรายของการพัฒนาเลือดออกในสมอง ในช่วงหลายสิบปีที่ผ่านมาความสนใจไปที่แหล่งที่มาของเด็กโรคหัวใจและหลอดเลือดเรื้อรังในช่วงวัยผู้ใหญ่เติบโตขึ้นเรื่อย ๆ อธิบายว่าในคนหนุ่มสาวการปรากฏตัวของการละเมิดการขนส่งไขมันอาจนำไปสู่การก่อตัวของการเปลี่ยนแปลงของภาวะหลอดเลือดในหลอดเลือด นักวิจัยคนแรกของปัญหานี้ในรัสเซียคือ VD Zinzerling และ MS Maslov

นอกจากนี้ยังทราบ lipoids ภายในเซลล์ซึ่งเด็ก ๆ จากโรค Niemen-Pick และ Gaucher มักพบในเด็ก ด้วยโรค Niman-Pick เงินฝากในเซลล์ของระบบ reticuloendothelial ในไขกระดูกของ sphingomyelin และในโรคของ Gaucher - hexosocerebrosides หนึ่งในอาการทางคลินิกหลักของโรคเหล่านี้คือ splenomegaly

[25], [26], [27], [28]