โปรตีน: ความต้องการโปรตีน

โปรตีนเป็นหนึ่งในผลิตภัณฑ์สำคัญและสำคัญอย่างยิ่ง ตอนนี้เห็นได้ชัดว่าการใช้โปรตีนสำหรับค่าใช้จ่ายด้านพลังงานนั้นไม่สมเหตุสมผลเพราะเป็นผลมาจากการสลายตัวของกรดอะมิโนทำให้เกิดอนุมูลอิสระที่เป็นกรดและแอมโมเนียที่ไม่รังเกียจกับร่างกายของเด็ก

โปรตีนคืออะไร?

ไม่มีโปรตีนในร่างกายมนุษย์ เฉพาะกับการสลายของเนื้อเยื่อโปรตีนแยกออกเป็นพวกเขาด้วยการเปิดตัวของกรดอะมิโนที่ไปในการรักษาองค์ประกอบโปรตีนของอื่น ๆ เนื้อเยื่อที่สำคัญมากขึ้นและเซลล์ ดังนั้นการเจริญเติบโตปกติของร่างกายโดยไม่ต้องโปรตีนที่เพียงพอเป็นไปไม่ได้เนื่องจากไขมันและคาร์โบไฮเดรตไม่สามารถแทนที่พวกเขา นอกจากนี้โปรตีนมีกรดอะมิโนที่จำเป็นซึ่งจำเป็นสำหรับการสร้างเนื้อเยื่อใหม่ ๆ หรือเพื่อการต่ออายุด้วยตนเอง โปรตีนเป็นส่วนประกอบสำคัญของเอนไซม์ต่างๆ (ทางเดินอาหารเนื้อเยื่อ ฯลฯ ) ฮอร์โมนเฮโมโกลบินแอนติบอดี ประมาณ 2% ของโปรตีนกล้ามเนื้อเป็นเอนไซม์ที่ได้รับการปรับปรุงอย่างต่อเนื่อง โปรตีนมีบทบาทของบัฟเฟอร์มีส่วนร่วมในการรักษาสภาพแวดล้อมในของเหลวต่างๆอย่างต่อเนื่อง (เลือดพลาสม่าไขสันหลังหลังความลับของลำไส้ ฯลฯ ) ในที่สุดโปรตีนเป็นแหล่งพลังงาน: โปรตีน 1 กรัมเมื่อมันสลายตัวสมบูรณ์จะมีรูปแบบ 16.7 kJ (4 kcal)

สำหรับการศึกษาการเผาผลาญโปรตีนเกณฑ์ความสมดุลของไนโตรเจนได้ถูกนำมาใช้เป็นเวลาหลายปี เมื่อต้องการทำเช่นนี้ให้ตรวจสอบปริมาณไนโตรเจนที่มาจากอาหารปริมาณไนโตรเจนที่สูญหายไปกับอุจจาระและถูกขับออกมาในปัสสาวะ ในการสูญเสียสารไนโตรเจนที่มีอุจจาระจะตัดสินถึงระดับการย่อยโปรตีนและการ resorption ในลำไส้เล็ก จากความแตกต่างระหว่างไนโตรเจนในอาหารกับการปลดปล่อยออกจากอุจจาระและปัสสาวะจะพิจารณาขอบเขตการบริโภคของมันในการสร้างเนื้อเยื่อใหม่หรือการต่ออายุตัวเอง ในเด็กทันทีหลังคลอดหรือเล็กและไม่สมบูรณ์ความไม่สมบูรณ์ของระบบการดูดซึมโปรตีนจากอาหารใด ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าไม่ใช่โปรตีนของนมแม่อาจทำให้เกิดการใช้ไนโตรเจนได้

ระยะเวลาของการก่อตัวของการทำงานของระบบทางเดินอาหาร

อายุ, เดือน	FAO / VOZ (1985)	OON (1996)
0-1	124	107
1-2	116	109
2-3	109	111
3 ^	103	101
4-10	95-99	100
10-12	100-104	109
12-24	105	90

ในผู้ใหญ่ตามกฎแล้วปริมาณไนโตรเจนที่ขับออกมาโดยปกติจะเท่ากับปริมาณไนโตรเจนที่ให้มากับอาหาร ในทางตรงกันข้ามเด็กมีความสมดุลของไนโตรเจนในเชิงบวกนั่นคือปริมาณไนโตรเจนที่เลี้ยงในอาหารจะเกินความสูญเสียของอุจจาระและปัสสาวะเสมอ

การเก็บรักษาไนโตรเจนในอาหารและการใช้ประโยชน์โดยร่างกายขึ้นอยู่กับอายุ แม้ว่าความสามารถในการกักเก็บไนโตรเจนจากอาหารยังคงมีอยู่ตลอดชีวิต แต่ก็ยิ่งใหญ่ที่สุดในเด็ก ระดับการคงอยู่ของไนโตรเจนสัมพันธ์กับอัตราการเติบโตและอัตราการสังเคราะห์โปรตีน

อัตราการสังเคราะห์โปรตีนในช่วงอายุที่ต่างกัน

ช่วงอายุ	อายุ	อัตราการสังเคราะห์, g / (กก. •วัน)
ทารกแรกเกิดที่มีน้ำหนักตัวน้อย	1-45 วัน	17.46
เด็กปีที่สองของชีวิต	10-20 เดือน	6.9
คนผู้ใหญ่	20-23 ปี	3.0
ผู้สูงอายุ	69-91 ปี	1.9

คุณสมบัติของโปรตีนอาหารที่นำมาพิจารณาในการฟื้นฟูภาวะโภชนาการ

ความสามารถในการดูดซึม (absorption):

• 100 (Npost - Nout) / Npost,

ที่ Npost เป็นไนโตรเจนที่จัดหา; Nvd - ไนโตรเจนแยกได้จากอุจจาระ

การฟื้นตัวสุทธิ (NPU%):

• (Npn-100 (Nsn + Nvc)) / Npn,

ที่ Ninj เป็นไนโตรเจนของอาหาร;

Nst - อุจจาระไนโตรเจน;

Nmh เป็นไนโตรเจนในปัสสาวะ

สัมประสิทธิ์ของโปรตีน:

• เพิ่มน้ำหนักตัวต่อโปรตีนที่กินได้ 1 กรัมในการทดลองที่เป็นมาตรฐานของหนู

กรดอะมิโน "เร็ว":

• 100 Akb / Ake,

ที่ Akb - เนื้อหาของกรดอะมิโนที่ระบุในโปรตีนหนึ่ง mg;

Ake - เนื้อหาของกรดอะมิโนนี้ในโปรตีนอ้างอิง, mg

ในฐานะที่เป็นแนวคิดของ "fast" และแนวความคิด "ideal protein" เราจะให้ข้อมูลเกี่ยวกับลักษณะของ "fast" และการใช้โปรตีนจากอาหารหลายชนิด

ตัวชี้วัดของ "ความเร็วของกรดอะมิโน" และ "การใช้ประโยชน์อย่างหมดจด" ของโปรตีนอาหารบางชนิด

โปรตีน	การหล่อ	การฟื้นตัว
Mais	49	36
ข้าวฟ่าง	63	43
ข้าว	67	63
ข้าวสาลี	53	40
ถั่วเหลือง	74	67
ไข่ไก่	100	87
นมสตรี	100	94
นมวัว	95	81

ปริมาณโปรตีนที่แนะนำ

พิจารณาความแตกต่างที่สำคัญในองค์ประกอบและคุณค่าทางโภชนาการของโปรตีนการคำนวณปริมาณโปรตีนในวัยเด็กจะผลิตโปรตีนเพียงอย่างเดียวที่มีคุณค่าทางชีวภาพสูงสุดซึ่งมีคุณค่าทางโภชนาการสูงเทียบเท่ากับโปรตีนของนมของมนุษย์ นอกจากนี้ยังใช้กับข้อแนะนำด้านล่าง (WHO และ M3 ของรัสเซีย) ในกลุ่มอายุที่สูงขึ้นซึ่งความต้องการโปรตีนทั้งหมดลดลงบ้างและสำหรับผู้ใหญ่ปัญหาของคุณภาพโปรตีนจะได้รับการแก้ไขได้อย่างน่าพอใจเมื่อเติมอาหารให้กับโปรตีนจากพืชหลายชนิด ในกะโหลกในลำไส้ซึ่งมีกรดอะมิโนของโปรตีนต่างๆและ albumins ในซีรัมผสมจะมีการสร้างอัตราส่วนกรดอะมิโนที่ใกล้เคียงกับค่าที่เหมาะสม ปัญหาของโปรตีนที่มีคุณภาพจะรุนแรงมากเมื่อกินโปรตีนผักเกือบหนึ่งชนิด

การปันส่วนโปรตีนโดยทั่วไปในรัสเซียค่อนข้างแตกต่างจากระเบียบด้านสุขอนามัยในต่างประเทศและในคณะกรรมการ WHO นี่เป็นเพราะความแตกต่างบางอย่างในเกณฑ์สำหรับการจัดหาที่ดีที่สุด ในช่วงหลายปีที่ผ่านมามีการรวมตัวกันของตำแหน่งเหล่านี้และของโรงเรียนวิทยาศาสตร์ต่างๆ ความแตกต่างนี้แสดงให้เห็นตามตารางคำแนะนำต่อไปนี้ในรัสเซียและในคณะกรรมการทางวิทยาศาสตร์ขององค์การอนามัยโลก

ปริมาณโปรตีนที่แนะนำสำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 10 ปี

ตัวบ่งชี้	0-2 เดือน	3-5 เดือน	6-11 เดือน	1-3 ปี	3-7 ปี	อายุ 7-10 ปี
โปรตีนทั้งหมด g	-	-	-	53	68	79
โปรตีนกรัม / กิโลกรัม	2.2	2.6	2.9	-	-	-

ระดับโปรตีนที่ปลอดภัยในเด็กเล็กกรัม / (กก. •วัน)

อายุ, เดือน	FAO / VOZ (1985)	OON (1996)
0-1	-	2.69
1-2	2.64	2.04
2-3	2.12	1.53
3 ^	1.71	1.37
4-5	1.55	1.25
5-6	1.51	1.19
6-9	1.49	1.09
9-12	1.48	1.02
12-18	1.26	1.00
18-24	1.17	0.94

ที่ได้รับความคุ้มค่าที่แตกต่างกันทางชีวภาพของโปรตีนจากพืชและสัตว์ที่นำมาเพื่อดำเนินการฟื้นฟูทั้งปริมาณของโปรตีนที่ใช้และโปรตีนจากสัตว์หรือส่วนแบ่งในจำนวนของโปรตีนที่บริโภคต่อวัน ตัวอย่างคือตารางการแจกแจงโปรตีน M3 ของรัสเซีย (1991) สำหรับเด็กในกลุ่มอายุที่มีอายุมากกว่า

อัตราส่วนของโปรตีนจากพืชและสัตว์ในข้อแนะนำสำหรับการบริโภค

โปรตีน	อายุ 11-13 ปี		อายุ 14-17 ปี
	เด็กชาย	สาว ๆ	เด็กชาย	สาว ๆ
โปรตีนทั้งหมด g	93	85	100	90
รวมทั้งสัตว์	56	51	60	54

กลุ่มผู้เชี่ยวชาญของ FAO / WHO (1971) เห็นว่าระดับโปรตีนที่ปลอดภัยซึ่งคำนวณเป็นโปรตีนจากนมวัวหรือโปรตีนจากไข่เท่ากับ 0.57 กรัมต่อกิโลกรัมต่อวันของเพศเมียและ 0.52 ก. / กก. ต่อผู้หญิงต่อวัน ระดับที่ปลอดภัยคือปริมาณที่จำเป็นในการตอบสนองความต้องการทางสรีรวิทยาและรักษาสุขภาพของสมาชิกเกือบทั้งหมดในกลุ่มประชากรนี้ สำหรับเด็กในกลุ่มที่บริโภคโปรตีนที่มีความปลอดภัยสูงกว่าผู้ใหญ่ เนื่องจากความจริงที่ว่าในเด็กการต่ออายุเนื้อเยื่อด้วยตนเองเกิดขึ้นอย่างเข้มแข็ง

ได้รับการยืนยันว่าการดูดซึมไนโตรเจนจากสิ่งมีชีวิตขึ้นอยู่กับทั้งปริมาณและคุณภาพของโปรตีน ภายใต้หลังมันเป็นความถูกต้องมากขึ้นในการเข้าใจองค์ประกอบกรดอะมิโนของโปรตีนโดยเฉพาะอย่างยิ่งการปรากฏตัวของกรดอะมิโนที่จำเป็น ความต้องการของเด็กทั้งในโปรตีนและกรดอะมิโนสูงกว่าผู้ใหญ่มาก คาดว่าเด็ก ๆ ต้องการกรดอะมิโนประมาณ 6 เท่ามากกว่าผู้ใหญ่

ความต้องการกรดอะมิโนที่จำเป็น (mg ต่อโปรตีน 1 กรัม)

กรดอะมิโน	เด็ก ๆ			ผู้ใหญ่
	ไม่เกิน 2 ปี	2-5 ปี	อายุ 10-12 ปี
ฮิสติดีน	26	19	19	16
ไอโซลิวซีน	46	28	28	13
Leucine	93	66	44	19
ไลซีน	66	58	44	16
Methionine + cystine	42	25	22	17
Phenylalanine + tyrosine	72	63	22	19
ธ รีโอนี	43	34	28	9
โพรไบโอ	17	11	9	5
Valine	55	35	25	13

เห็นได้จากตารางว่าความจำเป็นในเด็กในกรดอะมิโนไม่เพียง แต่สูงกว่าเท่านั้น แต่สัดส่วนของความต้องการกรดอะมิโนที่จำเป็นจะแตกต่างกันสำหรับพวกเขามากกว่าสำหรับผู้ใหญ่ นอกจากนี้ยังมีความเข้มข้นของกรดอะมิโนฟรีในพลาสมาและในเลือด

ความต้องการที่ดีโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับ leucine, phenylalanine, ไลซีน, valine, threonine ถ้าเราคำนึงว่ามันเป็นอย่างจำเป็นสำคัญ 8 กรดอะมิโน (leucine, isoleucine, ไลซีน, methionine, phenylalanine, threonine, โพรไบโอและ valine) สำหรับผู้ใหญ่เด็กอายุต่ำกว่า 5 ปีที่ผ่านมาภายใต้การเป็นกรดอะมิโนที่จำเป็นและฮิสติดีน ในเด็ก 3 เดือนแรกของชีวิตพวกเขาจะเข้าร่วมด้วยซีสตีน, อาร์จินี, ทอรีนและแม้กระทั่งก่อนวัยอันควรและ glycine, t. อีกรดอะมิโน 13 สำหรับพวกเขาที่มีความสำคัญ นี้ควรได้รับการพิจารณาเมื่อสร้างโภชนาการของเด็ก, เด็กเล็กโดยเฉพาะอย่างยิ่ง เพียงขอบคุณที่ค่อยๆสุกของระบบเอนไซม์ในการเจริญเติบโตของความต้องการของเด็กสำหรับกรดอะมิโนที่จำเป็นจะลดลงเรื่อย ๆ ในเวลาเดียวกันเกินโปรตีนมากเกินไปในเด็กได้ง่ายกว่าผู้ใหญ่มี aminoatsidemii ที่สามารถประจักษ์พัฒนาการล่าช้าโดยเฉพาะอย่างยิ่งวิทยา

ความเข้มข้นของกรดอะมิโนอิสระในเลือดพลาสม่าและเลือดทั้งตัวของเด็กและผู้ใหญ่ mol / l

กรดอะมิโน	พลาสม่าในเลือด		เลือดเต็ม
	ทารกแรกเกิด	ผู้ใหญ่	เด็ก 1-3 ปี	ผู้ใหญ่
อะลานีน	0,236-0,410	0,282-0,620	0,34-0,54	0,26-0,40
A-Aminobutyric acid	0,006-0,029	0,008-0,035	0,02-0,039	0.02-0.03
อาร์จินี	0,022-0,88	0,094-0,131	0.05-0.08	0,06-0,14
Asparagine	0,006-0,033	0,030-0,069	-	-
กรด Aspartic	0,00-0,016	0,005-0,022	0.08-0.15	0,004-0,02
Valine	0,080-0,246	0,165-0,315	0,17-0,26	0,20-0,28
ฮิสติดีน	0,049-0,114	0,053-0,167	0,07-0,11	0.08-0.10
Glycine	0,224-0,514	0,189-0,372	0,13-0,27	0,24-0,29
Glutamine	0,486-0,806	0.527	-	-
กรดกลูตามิก	0,020-0,107	0,037-0,168	0.07-0.10	0.04-0.09
ไอโซลิวซีน	0,027-0,053	0,053-0,110	0.06-0.12	0.05-0.07
Leucine	0,047-0,109	0,101-0,182	0,12-0,22	0,09-0,13
ไลซีน	0,144-0,269	0,166-0,337	0.10-0.16	0.14-0.17
Methionine	0,009-0,041	0,009-0,049	0.02-0.04	0.01-0.05
Ornitin	0,049-0,151	0,053-0,098	0.04-0.06	0.05-0.09
โพรลีน	0,107-0,277	0,119-0,484	0.13-0.26	0,16-0,23
ซีรีน	0,094-0,234	0,065-0,193	0,12-0,21	0,11-0,30
พระคัมภีร์ไบเบิล	0,074-0,216	0,032-0,143	0,07-0,14	0,06-0,10
ซายน์	0,088-0,204	0,032-0,149	0,08-0,13	0.04-0.05
ธ รีโอนี	0,114-0,335	0,072-0,240	0.10-0.14	0,11-0,17
โพรไบโอ	0,00-0,067	0,025-0,073	-	-
Phenylalanine	0,073-0,206	0,053-0,082	0,06-0,10	0.05-0.06
ซีสตีน	0,036-0,084	0,058-0,059	0.04-0.06	0.01-0.06

เด็กมีความไวต่อความอดอยากมากกว่าผู้ใหญ่ ในประเทศที่มีการขาดโปรตีนขาดโปรตีนในภาวะโภชนาการเด็กอัตราการตายที่อายุตั้งแต่ 8-20 เท่า เนื่องจากโปรตีนเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการสังเคราะห์แอนติบอดีจากนั้นตามกฎเมื่อขาดสารอาหารในเด็กมักมีการติดเชื้อหลายชนิดซึ่งจะทำให้โปรตีนจำเป็นต้องเพิ่มขึ้น มีการสร้างวงกลมชั่วร้ายขึ้น ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาได้รับการยืนยันว่าการขาดโปรตีนในอาหารของเด็กในช่วง 3 ปีแรกของชีวิตโดยเฉพาะอย่างยิ่งเป็นเวลานานอาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงที่ไม่สามารถเปลี่ยนแปลงได้ที่ยังคงมีอยู่ต่อไป

ใช้ตัวชี้วัดหลายตัวเพื่อตัดสินการเผาผลาญโปรตีน ดังนั้นความมุ่งมั่นในเลือด (พลาสม่า) ของปริมาณโปรตีนและเศษส่วนของมันคือการแสดงออกสรุปของกระบวนการสังเคราะห์โปรตีนและการสลายตัว

เนื้อหาของโปรตีนทั้งหมดและเศษส่วน (กรัม / ลิตร) ในซีรัม

ตัวบ่งชี้	คุณแม่	เลือดของ สายสะดือ	ในเด็กโต
			0-14 วัน	2-4 สัปดาห์	5-9 สัปดาห์	9 สัปดาห์ - 6 เดือน	6-15 เดือน
โปรตีนทั้งหมด	59.31	54.81	51.3	50.78	53.37	56.5	60.56
ธาตุโปรตีนชนิดหนึ่ง	27.46	32.16	30,06	29.71	35.1	35.02	36.09
α1-globulin	3.97	2.31	2.33	2.59	2.6	2.01	2.19
α1ไลโป	2.36	0.28	0.65	0.4	0.33	0.61	0.89
α2-globulin	7.30	4.55	4.89	4.86	5.13	6.78	7.55
α2-makrogloʙulin	4.33	4.54	5.17	4.55	3.46	5.44	5.60
α2-haptoglobin	1.44	0.26	0.15	0.41	0.25	0.73	1.17
α2-tsyeruloplazmin	0.89	0.11	0.17	0.2	0.24	0.25	0.39
β-globulin	10.85	4.66	4.32	5.01	5.25	6.75	7.81
β2-ไลโปโปรตีน	4.89	1.16	2.5	1.38	1.42	2.36	3.26
β1-siderofilin	4.8	3.33	2.7	2.74	3.03	3.59	3.94
β2-A-globulin, ED	42	1	1	3.7	18	19.9	27.6
β2-M-globulin, ED	10.7	1	2.50	3.0	2.9	3.9	6.2
γ-Globulin	10.9	12.50	9.90	9.5	6.3	5.8	7.5

บรรทัดฐานของโปรตีนและกรดอะมิโนในร่างกาย

จากข้อมูลในตารางพบว่าปริมาณโปรตีนทั้งหมดในซีรั่มในเลือดของทารกแรกเกิดจะต่ำกว่าของมารดาซึ่งอธิบายได้จากการสังเคราะห์สารสังเคราะห์ที่ใช้งานมากกว่าการกรองโมเลกุลโปรตีนผ่านทางรกจากแม่อย่างง่าย ในช่วงปีแรกของชีวิตมีการลดลงของปริมาณโปรตีนทั้งหมดในซีรั่มในเลือด โดยเฉพาะอย่างยิ่งอัตราที่ต่ำในเด็กอายุ 2-6 สัปดาห์และเริ่มต้นจาก 6 เดือนมีการเพิ่มขึ้นทีละน้อยในนั้น อย่างไรก็ตามในวัยเด็กโรงเรียนเนื้อหาโปรตีนค่อนข้างต่ำกว่าค่าเฉลี่ยสำหรับผู้ใหญ่และเบี่ยงเบนเหล่านี้จะเด่นชัดมากขึ้นในเด็กผู้ชาย

นอกจากเนื้อหาที่ลดลงของโปรตีนทั้งหมดแล้วเนื้อหาบางส่วนยังมีเนื้อหาลดลง เป็นที่ทราบกันดีว่าการสังเคราะห์ albumins ที่เกิดขึ้นในตับคือ 0.4 g / (kg-day) ในการสังเคราะห์และการกำจัดปกติ (โปรตีนชนิดหนึ่งอีกส่วนหนึ่งเข้าสู่เซลล์ลำไส้และถูกนำมาใช้อีกครั้งจำนวนเล็ก ๆ ของโปรตีนชนิดหนึ่งขับออกมาในปัสสาวะ) เนื้อหาโปรตีนชนิดหนึ่งในเลือดน้ำเหลืองกำหนดโดยอิเล็กประมาณ 60% ของโปรตีนในซีรั่ม ในเด็กแรกเกิดพบว่าเปอร์เซ็นต์ของ albumin มีค่าสูงกว่าของแม่ (54%) สูงกว่า (ประมาณ 58%) นี้อธิบายได้ชัดไม่เพียง แต่โดยการสังเคราะห์ของอัลบูมิโดยทารกในครรภ์ แต่ยังโดยการเปลี่ยนผ่านโดยพลการจากแม่ จากนั้นในปีแรกของชีวิตเนื้อหาของ albumin จะลดลงไปควบคู่ไปกับเนื้อหาของโปรตีนทั้งหมด พลศาสตร์ของเนื้อหาγ-globulin จะคล้ายกับของ albumin โดยเฉพาะอย่างยิ่งดัชนีของγ - globulins จะสังเกตเห็นได้ในช่วงครึ่งแรกของชีวิต

นี่คือคำอธิบายของการหลอมรวมของγ - globulins ที่ได้รับจากมารดา (immunoglobulins ส่วนใหญ่ที่เป็นของβ - globulin) 

การสังเคราะห์ globulins ของตัวเองจะค่อยๆเติบโตซึ่งอธิบายได้จากการเติบโตที่ช้าของพวกเขาเมื่ออายุเด็ก เนื้อหาของα1, α2-และβ-globulins ค่อนข้างแตกต่างจากของผู้ใหญ่

ฟังก์ชั่นหลักของโปรตีนชนิดหนึ่ง - เป็นคุณค่าทางโภชนาการพลาสติก เนื่องจากอัลบูมิน้ำหนักโมเลกุลต่ำ (น้อยกว่า 60,000) พวกเขามีผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญในความดันคอลลอยด์-ออสโมติก albumins มีบทบาทสำคัญในการขนส่งของบิลิรูบิน, ฮอร์โมน, แร่ธาตุ (แคลเซียมแมกนีเซียมสังกะสีปรอท) ไขมันและอื่น ๆ . D. ทฤษฎีสมมติฐานเหล่านี้จะถูกนำมาใช้ในคลินิกสำหรับระยะเวลาที่ทารกแรกเกิด hyperbilirubinemias รักษาธรรมชาติ เพื่อลด bilirubinemia แสดงให้เห็นถึงการแนะนำของการเตรียมโปรตีนชนิดหนึ่งที่บริสุทธิ์สำหรับการป้องกันการเป็นพิษต่อระบบประสาทส่วนกลางที่ - ของ encephalopathy

Globulins ที่มีน้ำหนักโมเลกุลสูง (90 000-150 000) หมายถึงโปรตีนที่ซับซ้อนซึ่งประกอบด้วยคอมเพล็กซ์ต่างๆ ในα1-และα2-globulins เป็น muco และ glycoproteins ซึ่งมีผลต่อการอักเสบ เป็นกลุ่มของแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องกับγ-globulins การศึกษารายละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับγ-globulins แสดงให้เห็นว่าส่วนประกอบเหล่านี้ประกอบด้วยเศษส่วนต่างๆซึ่งการเปลี่ยนแปลงซึ่งเป็นลักษณะของหลายโรคนั่นคือความสำคัญของการวินิจฉัย

การศึกษาปริมาณโปรตีนและสิ่งที่เรียกว่าสเปกตรัมหรือสูตรโปรตีนของเลือดได้รับการประยุกต์ใช้อย่างกว้างขวางในคลินิก

ในร่างกายของคนที่มีสุขภาพดี, albumins ครอบงำ (ประมาณ 60% โปรตีน) อัตราส่วนเศษส่วน globulin ง่ายต่อการจดจำ: α1-1, α2 -2, β-3, y-4 parts ในโรคที่เกิดการอักเสบเฉียบพลันการเปลี่ยนแปลงสูตรโปรตีนในเลือดมีลักษณะการเพิ่มขึ้นของα-globulins โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากα2ที่มีเนื้อหาγ-globulins ปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อยและมีจำนวน albumins ลดลง การอักเสบเรื้อรังมีการเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของ y-globulin ที่เนื้อหาα-globulin ปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อยซึ่งจะทำให้ความเข้มข้นของ albumin ลดลง การอักเสบแบบกึ่งเฉียบพลันมีลักษณะการเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของαและγ-globulins ในเวลาเดียวกันกับการลดลงของปริมาณ albumin

Hypergammaglobulinemia แสดงให้เห็นถึงระยะเวลาที่เป็นเรื้อรังของโรค hyperalphaglobulinemia - เมื่อกำเริบ ในร่างกายมนุษย์โปรตีนจะย่อยด้วย hydrolytically peptidases กับกรดอะมิโนซึ่งขึ้นอยู่กับความต้องการใช้เพื่อสังเคราะห์โปรตีนใหม่หรือถูกแปลงเป็นกรด keto และแอมโมเนียโดย deamination ในเด็กในเลือดซีรั่มปริมาณกรดอะมิโนจะเข้าใกล้ค่านิยมของผู้ใหญ่ เฉพาะในวันแรกของชีวิตมีการเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของกรดอะมิโนบางชนิดซึ่งขึ้นอยู่กับชนิดของอาหารและกิจกรรมที่ค่อนข้างต่ำของเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญของพวกเขา ในเรื่องนี้ aminoaciduria ในเด็กสูงกว่าในผู้ใหญ่

ในทารกแรกคลอดจะมีภาวะน้ำตาลในเลือดสูงถึง 70 mmol / l ในช่วงแรกของชีวิต หลังจากเพิ่มขึ้นสูงสุดในวันที่ 2 - 3 ระดับไนโตรเจนลดลงและถึงระดับผู้ใหญ่ (28 mmol / l) ภายในวันที่ 5-12 ของชีวิต ในทารกคลอดก่อนกำหนดระดับไนโตรเจนที่ตกค้างจะต่ำกว่าน้ำหนักของเด็ก Azotemia ในช่วงวัยเด็กนี้มีส่วนเกี่ยวข้องกับการตัดตอนและการทำงานของไตไม่เพียงพอ

ปริมาณโปรตีนของอาหารมีผลต่อระดับไนโตรเจนในเลือดส่วนที่เหลือ ดังนั้นเมื่อปริมาณโปรตีนในอาหารเท่ากับ 0.5 กรัมต่อกิโลกรัมความเข้มข้นของยูเรียคือ 3.2 mmol / l ที่ 1.5 กรัม / กก. 6.4 mmol / l ที่ 2.5 g / kg - 7.6 mmol / l . ในบางกรณีตัวบ่งชี้สถานะของการเผาผลาญโปรตีนในร่างกายคือการขับถ่ายของผลิตภัณฑ์ขั้นสุดท้ายของการเผาผลาญโปรตีนในปัสสาวะ หนึ่งในผลิตภัณฑ์ที่สำคัญที่สุดของการเผาผลาญโปรตีน - แอมโมเนีย - เป็นสารพิษ มันเป็นอันตราย:

• โดยการแยกเกลือแอมโมเนียมผ่านทางไต
• การเปลี่ยนเป็นยูเรียปลอดสารพิษ
• โดยการยึดติดกับกรดα-ketoglutaric ในกลูตาเมต
• มีผลผูกพันกับ glutamate ภายใต้การทำงานของเอนไซม์ glutamine synthetase ใน glutamine

ในผลิตภัณฑ์ที่เป็นผู้ใหญ่ของมนุษย์ในการเผาผลาญของไนโตรเจนจะถูกขับออกมาในปัสสาวะส่วนใหญ่จะอยู่ในรูปของยูเรียที่มีความเป็นพิษต่ำการสังเคราะห์ซึ่งทำโดยเซลล์ของตับ ยูเรียในผู้ใหญ่เป็น 80% ของปริมาณไนโตรเจนทั้งหมดที่ถูกขับออกมา ในเด็กแรกเกิดของทารกแรกเกิดมีเปอร์เซ็นต์ของยูเรียลดลง (20-30% ของปริมาณไนโตรเจนในปัสสาวะทั้งหมด) ในเด็กที่อายุต่ำกว่า 3 เดือนจะได้รับยูเรีย 0.14 กรัม / (กก. วัน) 9-12 เดือน 0.25 กรัม / (กก. วัน) ในเด็กแรกเกิดจำนวนมากในปัสสาวะไนโตรเจนรวมเป็นกรดยูริค เด็กที่อายุไม่เกิน 3 เดือนจะได้รับ 28.3 มก. / กก. และผู้ใหญ่ 8.7 มก. / กก. ต่อวันของกรดนี้ ปริมาณมากเกินไปในปัสสาวะเป็นสาเหตุของการเกิดลิ่มเลือดจากมดลูกของไตซึ่งพบใน 75% ของทารกแรกเกิด นอกจากนี้สิ่งมีชีวิตในวัยเด็กจะแสดงไนโตรเจนของโปรตีนในรูปของแอมโมเนียซึ่งในปัสสาวะเป็น 10-15% และในผู้ใหญ่ 2.5-4.5% ของไนโตรเจนทั้งหมด นี่คือคำอธิบายโดยข้อเท็จจริงที่ว่าในเด็ก 3 เดือนแรกของชีวิตการทำงานของตับไม่ได้รับการพัฒนาเพียงพอดังนั้นปริมาณโปรตีนที่มากเกินไปอาจนำไปสู่การปรากฏตัวของผลิตภัณฑ์แลกเปลี่ยนที่เป็นพิษและการสะสมของพวกเขาในเลือด

Creatinine ขับออกจากปัสสาวะ การแยกขึ้นอยู่กับการพัฒนาระบบกล้ามเนื้อ ในทารกแรกเกิดจะได้รับ creatinine 3 มิลลิกรัมต่อวัน 10-13 มก. / กก. ในทารกแรกเกิดเต็มตัวและ 1.5 กรัมต่อกิโลกรัมในผู้ใหญ่

การรบกวนการเผาผลาญโปรตีน

ในบรรดาโรคที่มีมา แต่กำเนิดหลายชนิดซึ่งขึ้นกับการเผาผลาญโปรตีนที่มีการเผาผลาญโปรตีนสัดส่วนที่สำคัญคือการแตกหักของกรดอะมิโนซึ่งขึ้นอยู่กับการขาดเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญของพวกเขา ปัจจุบันได้มีการอธิบายถึงกรดอะมิโนพาพาตีมากกว่า 30 ชนิด อาการทางคลินิกของพวกเขามีความหลากหลายมาก

ค่อนข้างบ่อยสำแดง aminoatsidopaty มีความผิดปกติของระบบประสาทจิตเวช พัฒนาวิทยา lagging ในองศาต่างๆของลักษณะปัญญาอ่อนของหลาย aminoatsidopatiyam (phenylketonuria, homocystinuria, histidinemia, hyperammonemia, tsitrullinemii, giperprolinemii โรค Hartnupa et al.) ในฐานะที่เป็นหลักฐานโดยความชุกสูงของพวกเขาในส่วนที่เกินจากนับร้อยครั้งกว่าในประชากรทั่วไป

อาการชักมักพบในเด็กที่มีอาการทางเม็ดเลือดและอาการชักมักปรากฏในสัปดาห์แรกของชีวิต มักมีกล้ามเนื้อกระตุก โดยเฉพาะอย่างยิ่งพวกมันแปลก ๆ กับ phenylketonuria และเกิดขึ้นจากการแลกเปลี่ยนโพรไบโอและวิตามินบี 6 (pyridoxine) ด้วย glycinosis leucinosis prolinuria ฯลฯ

มักจะมีการเปลี่ยนแปลงในกล้ามเนื้อในรูปแบบของความดันเลือดต่ำ (giperlizinemiya, Cystinuria, glycinemia et al.) หรือตรงกันข้ามความดันโลหิตสูง (โรคปัสสาวะน้ำเชื่อมเมเพิล, hyperuricemia โรค Hartnupa, homocystinuria ฯลฯ ) การเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อเป็นระยะ ๆ อาจจะมีกำลังแรงขึ้นหรือลดลง

ความล่าช้าในการพัฒนาภาษาเป็นลักษณะของ histidemia ภาพรบกวนมักจะพบใน aminoatsidopatiyah หอมและกำมะถันที่มีกรดอะมิโน (เผือก, phenylketonuria, histidinemia) การสะสมของเม็ดสี - ที่ homogentisuria คลาดเคลื่อนของเลนส์ - มี homocystinuria

การเปลี่ยนแปลงของผิวด้วย aminoacidopathy ไม่ใช่เรื่องแปลก ความผิดปกติของเม็ดเลือดแดง (primary และ secondary) เป็นลักษณะของ albinism, phenylketonuria, histidemia และ homocystinuria ไม่สามารถทนต่อการฉีกขาด (แดดเผา) ในกรณีที่ไม่มีการถูกแดดเผาได้ด้วย phenylketonuria ผิวหนัง Pellagroide เป็นลักษณะของโรค Hartnup, กลาก - phenylketonuria ด้วยอาร์จินีน succinate aminoaciduria พบว่าเส้นผมเปราะบาง

อาการระบบทางเดินอาหารจะค่อนข้างบ่อยในการ aminoatsidemiyah ความยากลำบากในการให้อาหารมักจะอาเจียนเกือบตั้งแต่แรกเกิดโดยธรรมชาติ glycinemia, phenylketonuria, tirozinozu, tsitrullinemii และอื่น ๆ . อาเจียนอาจจะเป็นตอน ๆ และก่อให้เกิดการขาดน้ำอย่างรวดเร็วและรัฐ soporous ซึ่งบางครั้งก็มีอาการชัก ที่มีเนื้อหาที่มีโปรตีนสูงได้เพิ่มขึ้นและอาเจียนบ่อยมากขึ้น เมื่อมันจะมาพร้อมกับ ketonemia glycinemia และ ketonuria หายใจล้มเหลว

บ่อยครั้งที่ acidaminuria arginine-succinate, homocystinuria, gipermetioninemii, tirozinoze สังเกตเห็นความเสียหายของตับจนการพัฒนาของโรคตับแข็งที่มีความดันโลหิตสูงพอร์ทัลและมีเลือดออกในทางเดินอาหาร

Hyperprolinemia, มีอาการไต (hematuria, proteinuria) อาจมีการเปลี่ยนแปลงในเลือด Anemias มีลักษณะเป็น hyperlysinemia และ leukopenia และ thrombocytopathy คือ glycinose ด้วย homocystinuria การรวมตัวของเกล็ดเลือดอาจเพิ่มขึ้นเมื่อมีการเกิดภาวะลิ่มเลือดอุดตัน

Aminoatsidemiya สามารถประจักษ์เองในช่วงทารกแรกเกิด (โรคปัสสาวะน้ำเชื่อมเมเปิ้ล, glycinemia, hyperammonaemia) แต่ความรุนแรงของอาการที่มักจะเติบโตถึง 3-6 เดือนเนื่องจากการสะสมมากในผู้ป่วยเช่นกรดอะมิโนและผลิตภัณฑ์การเผาผลาญอาหารของพวกเขาที่มีความบกพร่อง ดังนั้นกลุ่มของโรคนี้สามารถนำมาประกอบกับการสะสมของโรคได้อย่างถูกต้องซึ่งเป็นสาเหตุให้เกิดการเปลี่ยนแปลงที่ไม่สามารถเปลี่ยนแปลงได้ส่วนใหญ่เป็นระบบประสาทส่วนกลางตับและระบบอื่น ๆ

พร้อมกับการละเมิดของการแลกเปลี่ยนกรดอะมิโนสามารถสังเกตโรคซึ่งจะขึ้นอยู่กับการละเมิดของการสังเคราะห์โปรตีน เป็นที่ทราบกันดีว่าในนิวเคลียสของแต่ละเซลล์ข้อมูลทางพันธุกรรมอยู่ในโครโมโซมซึ่งจะถูกเข้ารหัสในโมเลกุลดีเอ็นเอ ข้อมูลนี้ถูกโอนไปยัง RNA การขนส่ง (tRNA) ซึ่งผ่านเข้าไปใน cytoplasm ซึ่งแปลเป็นลำดับเบสของกรดอะมิโนที่ประกอบด้วยโซ่ polypeptide และมีการสังเคราะห์โปรตีนอยู่ การกลายพันธุ์ของดีเอ็นเอหรืออาร์เอ็นเอขัดขวางการสังเคราะห์โปรตีนของโครงสร้างที่ถูกต้อง ขึ้นอยู่กับกิจกรรมของเอนไซม์เฉพาะกระบวนการต่อไปนี้เป็นไปได้:

1. ขาดการก่อตัวของผลิตภัณฑ์ขั้นสุดท้าย หากการเชื่อมต่อนี้มีความสำคัญแล้วจะเกิดผลร้ายแรงขึ้น หากผลิตภัณฑ์ปลายเป็นสารประกอบที่มีความสำคัญน้อยลงสำหรับอายุการใช้งานเงื่อนไขเหล่านี้จะปรากฏชัดทันทีหลังคลอดและบางครั้งแม้ในภายหลัง ตัวอย่างของความผิดปกติดังกล่าว (กรณีที่ไม่มีการสังเคราะห์โกลบูลิ Antihemophilic หรือเนื้อหาที่ต่ำของมัน) ฮีโมฟีเลียและ afibrinogenemia (เนื้อหาต่ำหรือไม่มี fibrinogen ในเลือด) ซึ่งแสดงให้เห็นเพิ่มขึ้นมีเลือดออก
2. การสะสมสารตัวกลางขั้นกลาง หากเป็นพิษแล้วอาการทางคลินิกจะพัฒนาขึ้นเช่นใน phenylketonuria และ aminoacidopathies อื่น ๆ
3. เผาผลาญรองสามารถมากเกินไปและพื้นฐานและเกิดสารปกติสามารถขับออกมาและสะสมในปริมาณมากผิดปกติเช่นที่ homogentisuria โรคดังกล่าวเป็นไปได้ที่จะมีฮีโมโกลบินแพ็ทซึ่งโครงสร้างของโซ่ polypeptide มีการเปลี่ยนแปลง มีการอธิบายถึงเฮโมโกลบินผิดปกติกว่า 300 แห่งแล้ว เป็นที่รู้จักกันว่าชนิดของฮีโมโกลผู้ใหญ่ประกอบด้วยสี่ polypeptide โซ่ aarr ซึ่งในลำดับที่หนึ่งรวมถึงกรดอะมิโน (ในαโซ่ - 141 และในβโซ่ - 146 กรดอะมิโน) มีการเข้ารหัสในโครโมโซมที่ 11 และ 16 เปลี่ยน glutamine เพื่อ valine รูปแบบฮีโมโกล S, มี polypeptide α2โซ่, ฮีโมโกล C (α2β2) glycine จะถูกแทนที่ด้วยไลซีน ทั้งกลุ่มของ haemoglobinopathies คลินิกประจักษ์ที่เกิดขึ้นเองหรือเกิดจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกปัจจัยใด ๆ ที่แตกต่างกันความใกล้ชิดกับม้ามขนส่งออกซิเจน heme มักจะขยาย

ความไม่เพียงพอของปัจจัยเกี่ยวกับหลอดเลือดหรือเกล็ดเลือดของ von Willebrand ทำให้เกิดภาวะเลือดออกมากขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในหมู่ประชากรสวีเดนในหมู่เกาะโอลัน

ในกลุ่มนี้ควรรวมถึง macroglobulinemia หลายประเภทรวมถึงการละเมิดการสังเคราะห์ immunoglobulins แต่ละชนิด

ดังนั้นการละเมิดการเผาผลาญโปรตีนสามารถสังเกตได้ในระดับของการย่อยสลายและการดูดซึมในระบบทางเดินอาหารและการเผาผลาญของตัวกลาง สิ่งสำคัญคือต้องเน้นย้ำว่าการละเมิดการเผาผลาญโปรตีนตามกฎจะมาพร้อมกับการเผาผลาญอาหารประเภทอื่นเนื่องจากส่วนประกอบของเอนไซม์เกือบทั้งหมดมีส่วนประกอบโปรตีน

[1], [2], [3], [4], [5], [6]