ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ของบทความ
สิ่งตีพิมพ์ใหม่
สิ่งที่สามารถนำไปสู่การขาดสาร carnitine?
ตรวจสอบล่าสุด: 23.04.2024
เนื้อหา iLive ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบทางการแพทย์หรือตรวจสอบข้อเท็จจริงเพื่อให้แน่ใจว่ามีความถูกต้องตามจริงมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้
เรามีแนวทางการจัดหาที่เข้มงวดและมีการเชื่อมโยงไปยังเว็บไซต์สื่อที่มีชื่อเสียงสถาบันการวิจัยทางวิชาการและเมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ โปรดทราบว่าตัวเลขในวงเล็บ ([1], [2], ฯลฯ ) เป็นลิงก์ที่คลิกได้เพื่อการศึกษาเหล่านี้
หากคุณรู้สึกว่าเนื้อหาใด ๆ ของเราไม่ถูกต้องล้าสมัยหรือมีข้อสงสัยอื่น ๆ โปรดเลือกแล้วกด Ctrl + Enter
การขาดสาร carnitine เป็นผลมาจากการรับประทานอาหารที่ไม่เพียงพอหรือไม่สามารถเผาผลาญกรดอะมิโน carnitine ได้ การขาดสาร carnitine เป็นกลุ่มที่ผิดปกติ การเผาผลาญของกล้ามเนื้อแย่ลงทำให้เกิดอาการกล้ามเนื้อ, ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำหรือ cardiomyopathy บ่อยครั้งที่การรักษาประกอบด้วยการแนะนำอาหารเสริมด้วย L-carnitine
Carnitine กรดอะมิโนที่จำเป็นสำหรับการขนส่งเอสเตอร์โคเอนไซม์ (ร่วมเอนไซม์) A, และกรดไขมันห่วงโซ่ยาว acetyl-โคเอนไซม์ใน mitochondria myocyte ที่พวกเขาจะออกซิไดซ์สำหรับพลังงาน Carnitine สามารถพบได้ในอาหารโดยเฉพาะอย่างยิ่งสัตว์และยังสังเคราะห์อยู่ในร่างกาย
สาเหตุของการขาดคาร์นิทีน
สาเหตุของการขาดสารคาร์นิทีน: ปริมาณที่ไม่เพียงพอ (เช่นเนื่องจากอาหารแฟชั่นอาหารที่ไม่สามารถเข้าถึงอาหารเสริมได้อย่างครบถ้วน (PPT)]; ไม่สามารถดูดซึมเนื่องจากการขาดดุลของเอนไซม์ (เช่นขาด carnitine palmitoyltransferase เมทิล malonatlatsiduriya, propionatatsidemiya, izovaleriatemiya); ลดการสังเคราะห์ภายในของ carnitine ในความเสียหายของตับอย่างรุนแรง การสูญเสียคาร์นิทีนที่มีอาการท้องร่วงมากเกินไปการขับปัสสาวะเพิ่มขึ้นการฟอกไต; กรรมพันธุ์พยาธิวิทยาของไตซึ่ง carnitine ถูกขับออกมาอย่างมาก การเพิ่มขึ้นของความต้องการ carnitine ใน ketosis การเพิ่มความต้องการของร่างกายในการออกซิเดชันของกรดไขมัน การใช้ valproate การขาดสาร carnitine สามารถทำให้เป็นเนื้อเยื่อทั่วไป (เป็นระบบ) หรืออาจส่งผลต่อกล้ามเนื้อส่วนใหญ่ (myopathic)
[อาการขาดสารคาร์นิทีน
อาการและอายุที่มีอาการปรากฏขึ้นอยู่กับสาเหตุของการขาดสาร carnitine การขาดคาร์นิทีอาจก่อให้เกิดเนื้อร้ายของกล้ามเนื้อ myoglobinuria จึงเรียกว่า myopathies ไขมันภาวะน้ำตาลในเลือด, การเสื่อมสภาพของไขมันที่ตับและ hyperammonemia มาพร้อมกับอาการปวดกล้ามเนื้ออ่อนเพลียสับสนและ cardiomyopathy
ในทารกแรกเกิดการขาด carnitine-palmitoyltransferase จะถูกวินิจฉัยโดย mass spectrometry การตรวจวินิจฉัยก่อนคลอดสามารถเกิดขึ้นได้โดยการวิเคราะห์น้ำคร่ำ (เซลล์กระเพาะปัสสาวะ) ในผู้ใหญ่การวินิจฉัยที่ชัดเจนของการขาดคาร์นิทีเป็นที่ตั้งอยู่บนพื้นฐานของการกำหนดระดับของ acyl-carnitine ในซีรั่มปัสสาวะและเนื้อเยื่อ (กล้ามเนื้อและตับการขาดระบบกล้ามเนื้อเท่านั้น - สำหรับการขาดดุลรูปแบบ myopathic)