การเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต

คาร์โบไฮเดรตเป็นแหล่งพลังงานหลัก เมื่อคาร์โบไฮเดรต 1 กรัมถูกย่อยสลายจนหมด จะปลดปล่อยพลังงานออกมา 16.7 กิโลจูล (4 กิโลแคลอรี) นอกจากนี้คาร์โบไฮเดรตในรูปของมิวโคโพลีแซ็กคาไรด์ยังเป็นส่วนหนึ่งของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน และในรูปของสารประกอบเชิงซ้อน (ไกลโคโปรตีน ไลโปโพลีแซ็กคาไรด์) ยังเป็นองค์ประกอบโครงสร้างของเซลล์ รวมทั้งเป็นส่วนประกอบของสารชีวภาพบางชนิดที่ออกฤทธิ์ (เอนไซม์ ฮอร์โมน ระบบภูมิคุ้มกัน ฯลฯ) อีกด้วย

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

คาร์โบไฮเดรตในอาหาร

สัดส่วนของคาร์โบไฮเดรตในอาหารของเด็กขึ้นอยู่กับอายุเป็นส่วนใหญ่ ในเด็กปีแรกของชีวิตเนื้อหาคาร์โบไฮเดรตที่ให้ความต้องการพลังงานคือ 40% หลังจากหนึ่งปีจะเพิ่มขึ้นเป็น 60% ในช่วงเดือนแรกของชีวิตความต้องการคาร์โบไฮเดรตจะถูกปกคลุมด้วยน้ำตาลนม - แล็กโทสซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของน้ำนมแม่ ด้วยการให้นมเทียมด้วยสูตรนมเด็กยังได้รับซูโครสหรือมอลโตส หลังจากแนะนำอาหารเสริมโพลีแซ็กคาไรด์ (แป้งบางส่วนไกลโคเจน) จะเริ่มเข้าสู่ร่างกายซึ่งครอบคลุมความต้องการคาร์โบไฮเดรตของร่างกายเป็นส่วนใหญ่ โภชนาการประเภทนี้สำหรับเด็กส่งเสริมทั้งการสร้างอะไมเลสโดยตับอ่อนและการหลั่งของน้ำลาย ในช่วงไม่กี่วันและสัปดาห์แรกของชีวิตอะไมเลสแทบจะไม่มีและน้ำลายก็ไม่สำคัญและตั้งแต่ 3-4 เดือนการหลั่งอะไมเลสจึงเริ่มต้นและน้ำลายเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว

เป็นที่ทราบกันดีว่าการไฮโดรไลซิสของแป้งเกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของเอนไซม์อะไมเลสในน้ำลายและน้ำย่อยของตับอ่อน แป้งจะถูกย่อยสลายเป็นมอลโตสและไอโซมอลโทส

ร่วมกับไดแซ็กคาไรด์ในอาหาร - แล็กโทสและซูโครส - มอลโตสและไอโซมอลโทสบนพื้นผิวของวิลลัสลำไส้ของเยื่อบุลำไส้ภายใต้อิทธิพลของไดแซ็กคาไรเดสจะถูกย่อยสลายเป็นโมโนแซ็กคาไรด์ ได้แก่ กลูโคส ฟรุกโตสและกาแลกโทส ซึ่งจะถูกดูดซึมกลับผ่านเยื่อหุ้มเซลล์ กระบวนการดูดซับกลูโคสและกาแลกโทสเกี่ยวข้องกับการขนส่งแบบแอคทีฟ ซึ่งประกอบด้วยการฟอสโฟรีเลชันของโมโนแซ็กคาไรด์และการแปลงเป็นกลูโคสฟอสเฟต จากนั้นเป็นกลูโคส-6-ฟอสเฟต (หรือกาแลกโทสฟอสเฟตตามลำดับ) การกระตุ้นดังกล่าวเกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของกลูโคสหรือกาแลกโทสไคเนสด้วยการใช้พันธะมาโครเอจิกของ ATP หนึ่งพันธะ ตรงกันข้ามกับกลูโคสและกาแลกโทส ฟรุกโตสจะถูกดูดซึมกลับเกือบแบบพาสซีฟโดยการแพร่กระจายแบบธรรมดา

ไดแซ็กคาไรเดสในลำไส้ของทารกในครรภ์จะถูกสร้างขึ้นขึ้นอยู่กับอายุครรภ์

จังหวะเวลาการพัฒนาการทำงานของระบบทางเดินอาหาร จังหวะการตรวจพบ และความรุนแรงเป็นเปอร์เซ็นต์ของการทำงานเดียวกันในผู้ใหญ่

การดูดซึมคาร์โบไฮเดรต	การตรวจพบเอนไซม์ครั้งแรก สัปดาห์ที่	ความรุนแรง, % ของผู้ใหญ่
อะไมเลสในตับอ่อน	22	5
อะไมเลสของต่อมน้ำลาย	16	10
แล็กเตส	10	มากกว่า 100
ซูเครสและไอโซมอลเทส	10	100
กลูโคอะไมเลส	10	50
การดูดซึมของโมโนแซ็กคาไรด์	11	92

เป็นที่ชัดเจนว่ากิจกรรมของมอลเทสและซูเครสจะเพิ่มขึ้นเร็วกว่า (6-8 เดือนของการตั้งครรภ์) และหลังจากนั้น (8-10 เดือน) - แล็กเทส กิจกรรมของไดแซ็กคาไรเดสต่างๆ ในเซลล์ของเยื่อบุลำไส้ได้รับการศึกษา พบว่ากิจกรรมทั้งหมดของมอลเทสทั้งหมดในเวลาที่เกิดสอดคล้องกับค่าเฉลี่ย 246 ไมโครโมลของไดแซ็กคาไรด์แยกส่วนต่อโปรตีน 1 กรัมต่อนาที กิจกรรมทั้งหมดของซูเครส - 75 กิจกรรมทั้งหมดของไอโซมอลเทส - 45 และกิจกรรมทั้งหมดของแล็กเทส - 30 ข้อมูลเหล่านี้เป็นที่สนใจอย่างมากสำหรับกุมารแพทย์ เนื่องจากชัดเจนว่าทำไมทารกที่กินนมแม่จึงย่อยส่วนผสมของเดกซ์ทริน-มอลโทสได้ดีในขณะที่แล็กโทสทำให้เกิดอาการท้องเสียได้ง่าย กิจกรรมที่ค่อนข้างต่ำของแล็กเทสในเยื่อเมือกของลำไส้เล็กอธิบายข้อเท็จจริงที่ว่าพบการขาดแล็กเทสบ่อยกว่าการขาดไดแซ็กคาไรเดสอื่นๆ

[ 7 ], [ 8 ]

การดูดซึมคาร์โบไฮเดรตบกพร่อง

การดูดซึมแล็กโทสมีทั้งแบบชั่วคราวและแต่กำเนิด รูปแบบแรกเกิดจากความล่าช้าในการสุกของแล็กเทสในลำไส้และจะหายไปเมื่ออายุมากขึ้น รูปแบบแต่กำเนิดสามารถสังเกตได้เป็นเวลานาน แต่โดยทั่วไปจะเด่นชัดที่สุดตั้งแต่แรกเกิดในระหว่างให้นมบุตร สิ่งนี้อธิบายได้จากข้อเท็จจริงที่ว่าปริมาณแล็กโทสในน้ำนมแม่สูงกว่าในน้ำนมวัวเกือบ 2 เท่า ในทางคลินิก เด็กจะท้องเสียซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือ อุจจาระเหลว (มากกว่า 5 ครั้งต่อวัน) อุจจาระเป็นฟองจากปฏิกิริยาที่เป็นกรด (pH ต่ำกว่า 6) อาจสังเกตอาการของการขาดน้ำได้ ซึ่งแสดงอาการเป็นภาวะร้ายแรง

เมื่ออายุมากขึ้น เอนไซม์ที่เรียกว่า lactase repression จะเกิดขึ้นเมื่อกิจกรรมของเอนไซม์ลดลงอย่างมาก ซึ่งอธิบายได้ว่ามีผู้คนจำนวนมากที่ไม่สามารถทนต่อนมธรรมชาติได้ ในขณะที่ผลิตภัณฑ์นมที่ผ่านการหมัก (kefir, acidophilus, yogurt) จะถูกดูดซึมได้ดี การขาดเอนไซม์ lactase ส่งผลกระทบต่อคนเชื้อสายแอฟริกันและอินเดียประมาณ 75% คนเชื้อสายเอเชียสูงถึง 90% และชาวยุโรป 20% การดูดซึมซูโครสและไอโซมอลโทสแต่กำเนิดนั้นพบได้น้อยกว่า มักปรากฏในเด็กที่ให้อาหารทางสายยางด้วยนมผสมที่เสริมด้วยซูโครส และเมื่อให้น้ำผลไม้ ผลไม้ หรือผักที่มีไดแซ็กคาไรด์นี้ในอาหาร อาการทางคลินิกของการขาดซูโครสจะคล้ายกับการดูดซึมแล็กโทสที่ไม่ดี การขาดไดแซ็กคาไรด์อาจเกิดขึ้นได้เองโดยเป็นผลหรือภาวะแทรกซ้อนของโรคต่างๆ มากมายที่เด็กเป็นอยู่ สาเหตุหลักของการขาดไดแซ็กคาไรด์มีดังต่อไปนี้

ผลที่ตามมาจากการถูกปัจจัยทำลาย:

• หลังภาวะลำไส้อักเสบจากสาเหตุไวรัสหรือแบคทีเรีย
• ความสำคัญพิเศษของการติดเชื้อโรต้าไวรัส;
• ภาวะทุพโภชนาการ;
• โรคจิอาเดีย;
• หลังภาวะลำไส้เน่าตาย
• ความบกพร่องทางภูมิคุ้มกัน;
• โรคซีลิแอค;
• การบำบัดด้วยเซลล์
• ภาวะแพ้โปรตีนในนมวัว
• ภาวะขาดออกซิเจนในระยะก่อนคลอด
• โรคดีซ่านและการรักษาด้วยแสง

ความไม่โตเต็มที่ของขอบแปรง:

• ภาวะคลอดก่อนกำหนด;
• ความไม่บรรลุนิติภาวะเมื่อแรกเกิด

ผลที่ตามมาจากการผ่าตัด:

• การเปิดกระเพาะอาหาร;
• การเปิดลำไส้เล็กส่วนปลาย;
• การทำลำไส้เทียม;
• การผ่าตัดลำไส้เล็ก;
• การเชื่อมต่อระหว่างลำไส้เล็ก

อาการทางคลินิกที่คล้ายกันได้รับการอธิบายในกรณีของการทำงานของโมโนแซ็กคาไรด์ที่บกพร่อง - กลูโคสและกาแลกโตส ควรแยกความแตกต่างจากกรณีที่อาหารมีโมโนแซ็กคาไรด์เหล่านี้มากเกินไป ซึ่งเมื่อมีกิจกรรมออสโมซิสสูง จะทำให้มีน้ำเข้าสู่ลำไส้ เนื่องจากโมโนแซ็กคาไรด์ถูกดูดซึมจากลำไส้เล็กเข้าสู่แอ่ง V. portae จึงเข้าสู่เซลล์ตับก่อน ขึ้นอยู่กับเงื่อนไข ซึ่งกำหนดโดยปริมาณกลูโคสในเลือดเป็นหลัก โมโนแซ็กคาไรด์จะถูกแปลงเป็นไกลโคเจนหรือคงอยู่ในรูปโมโนแซ็กคาไรด์และถูกพาไปกับการไหลเวียนของเลือด

ในเลือดของผู้ใหญ่ ปริมาณไกลโคเจนต่ำกว่าเล็กน้อย (0.075-0.117 กรัม/ลิตร) เมื่อเทียบกับเด็ก (0.117-0.206 กรัม/ลิตร)

การสังเคราะห์คาร์โบไฮเดรตสำรองของร่างกาย - ไกลโคเจน - ดำเนินการโดยกลุ่มของเอนไซม์ที่แตกต่างกัน ส่งผลให้เกิดการสร้างโมเลกุลที่มีกิ่งก้านจำนวนมากซึ่งประกอบด้วยกากกลูโคสที่เชื่อมกันด้วยพันธะ 1,4 หรือ 1,6 (โซ่ข้างเคียงของไกลโคเจนเกิดจากพันธะ 1,6) หากจำเป็น ไกลโคเจนสามารถถูกย่อยสลายเป็นกลูโคสได้อีกครั้ง

การสังเคราะห์ไกลโคเจนจะเริ่มขึ้นในสัปดาห์ที่ 9 ของการพัฒนาของทารกในครรภ์ในตับ อย่างไรก็ตาม การสะสมอย่างรวดเร็วจะเกิดขึ้นก่อนคลอดเท่านั้น (20 มก./ก. ของตับต่อวัน) ดังนั้น ความเข้มข้นของไกลโคเจนในเนื้อเยื่อตับของทารกในครรภ์เมื่อแรกเกิดจึงสูงกว่าในผู้ใหญ่เล็กน้อย ไกลโคเจนที่สะสมไว้ประมาณ 90% จะถูกใช้ในช่วง 2-3 ชั่วโมงแรกหลังคลอด และไกลโคเจนที่เหลือจะถูกใช้ภายใน 48 ชั่วโมง

ในความเป็นจริงแล้วสิ่งนี้ให้พลังงานที่จำเป็นแก่ทารกแรกเกิดในช่วงวันแรกของชีวิตเมื่อทารกได้รับนมเพียงเล็กน้อย ตั้งแต่สัปดาห์ที่ 2 ของชีวิต การสะสมไกลโคเจนจะเริ่มขึ้นอีกครั้ง และเมื่อถึงสัปดาห์ที่ 3 ของชีวิต ความเข้มข้นของไกลโคเจนในเนื้อเยื่อตับจะถึงระดับของผู้ใหญ่ อย่างไรก็ตาม มวลของตับในเด็กจะน้อยกว่าในผู้ใหญ่อย่างมาก (ในเด็กอายุ 1 ขวบ มวลของตับจะเท่ากับ 10% ของมวลของตับในผู้ใหญ่) ดังนั้น ไกลโคเจนสำรองในเด็กจึงถูกใช้เร็วขึ้น และต้องเติมเต็มเพื่อป้องกันภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ

อัตราส่วนของความเข้มข้นของกระบวนการไกลโคเจเนซิสและไกลโคเจนจะกำหนดปริมาณน้ำตาลในเลือดเป็นส่วนใหญ่ - ไกลซีเมีย ค่านี้ค่อนข้างคงที่ ไกลซีเมียถูกควบคุมโดยระบบที่ซับซ้อน จุดเชื่อมโยงหลักในการควบคุมนี้คือศูนย์น้ำตาลซึ่งควรพิจารณาว่าเป็นความสัมพันธ์เชิงหน้าที่ของศูนย์ประสาทที่ตั้งอยู่ในส่วนต่างๆ ของระบบประสาทส่วนกลาง - เปลือกสมอง, ซับคอร์เทกซ์ (นิวเคลียสเลนติคิวลาร์, สไตรเอตัม), บริเวณไฮโปทาลามัส, เมดัลลาอ็อบลองกาตา นอกจากนี้ ต่อมไร้ท่อจำนวนมาก (ตับอ่อน, ต่อมหมวกไต, ต่อมไทรอยด์) ยังมีส่วนร่วมในการควบคุมการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต

ความผิดปกติของการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต: โรคจากการสะสม

อย่างไรก็ตาม อาจพบความผิดปกติแต่กำเนิดของระบบเอนไซม์ ซึ่งการสังเคราะห์หรือการสลายไกลโคเจนในตับหรือกล้ามเนื้ออาจหยุดชะงัก ความผิดปกติเหล่านี้รวมถึงโรคขาดไกลโคเจน ซึ่งเกิดจากความบกพร่องของเอนไซม์ไกลโคเจนซินเทส ความหายากของโรคนี้อาจอธิบายได้จากความยากลำบากในการวินิจฉัยและผลลัพธ์ที่ไม่พึงประสงค์อย่างรวดเร็ว ทารกแรกเกิดจะประสบกับภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำในช่วงแรกๆ (แม้กระทั่งระหว่างการให้นม) โดยมีอาการชักและภาวะคีโตซิส ในกรณีอื่นๆ มักมีการอธิบายถึงกรณีของโรคไกลโคเจน เมื่อไกลโคเจนของโครงสร้างปกติสะสมในร่างกายหรือไกลโคเจนของโครงสร้างผิดปกติคล้ายเซลลูโลส (อะไมโลเพกติน) กลุ่มนี้โดยทั่วไปจะกำหนดโดยพันธุกรรม ขึ้นอยู่กับความบกพร่องของเอนไซม์บางชนิดที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญไกลโคเจน ไกลโคเจนเนสในรูปแบบหรือประเภทต่างๆ จะแตกต่างกัน

ประเภทที่ 1 ซึ่งรวมถึงภาวะไกลโคเจนจากตับไต หรือโรค Gierke เกิดจากภาวะพร่องกลูโคส-6-ฟอสฟาเทส ภาวะนี้ถือเป็นภาวะไกลโคเจนที่รุนแรงที่สุดโดยไม่มีความผิดปกติของโครงสร้างไกลโคเจน โรคนี้มีอาการด้อย มีอาการทางคลินิกทันทีหลังคลอดหรือในวัยทารก มีลักษณะเด่นคือตับโต โดยมีอาการชักจากภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำและโคม่า ภาวะคีโตซิส ม้ามไม่ขยายขนาด ต่อมาพบการเจริญเติบโตช้าและสัดส่วนร่างกายไม่สมส่วน (หน้าท้องขยายใหญ่ ลำตัวยาว ขาสั้น หัวใหญ่) ระหว่างให้นม มีอาการซีด เหงื่อออก และหมดสติอันเป็นผลจากภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ

โรคปอมเปประเภทที่ 2 ซึ่งเกิดจากภาวะขาดเอนไซม์มอลเทส มีอาการทางคลินิกในช่วงไม่นานหลังคลอด และเด็กเหล่านี้เสียชีวิตอย่างรวดเร็ว ตับและหัวใจโต กล้ามเนื้ออ่อนแรง (เด็กไม่สามารถก้มหัวหรือดูดนมได้) ทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลว

โรค Cori ที่เกิดจากความผิดปกติของเอนไซม์ amylo-1,6-glucosidase แต่กำเนิด ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดทางยีนด้อย อาการทางคลินิกคล้ายกับโรค Gierke ชนิดที่ 1 แต่รุนแรงน้อยกว่า แตกต่างจากโรค Gierke ตรงที่โรคนี้เป็นภาวะไกลโคเจนจำกัด ไม่เกิดภาวะคีโตซิสและภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำรุนแรง ไกลโคเจนสะสมในตับ (hepatomegaly) หรือในตับและในกล้ามเนื้อพร้อมกัน

โรคแอนเดอร์เซนชนิดที่ 4 เกิดจากการขาดเอนไซม์ 1,4-1,6-transglucosidase ส่งผลให้มีการสร้างไกลโคเจนที่มีโครงสร้างผิดปกติคล้ายเซลลูโลส (อะไมโลเพกติน) ไกลโคเจนมีลักษณะคล้ายสิ่งแปลกปลอม มีอาการดีซ่านและตับโต ตับแข็งและความดันเลือดพอร์ทัลสูง ส่งผลให้เกิดเส้นเลือดขอดในกระเพาะและหลอดอาหารแตก ทำให้มีเลือดออกในกระเพาะมาก

ประเภทที่ 5 - ภาวะไกลโคเจนในกล้ามเนื้อ โรคแมคอาร์เดิล - เกิดจากการขาดฟอสโฟริเลสของกล้ามเนื้อ โรคนี้อาจแสดงอาการในเดือนที่ 3 ของชีวิต เมื่อสังเกตได้ว่าเด็กไม่สามารถดูดนมได้เป็นเวลานาน และเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็ว เนื่องจากมีการสะสมไกลโคเจนอย่างค่อยเป็นค่อยไปในกล้ามเนื้อลาย จึงสังเกตเห็นการไฮเปอร์โทรฟีเทียม

โรคกลีโคเจนชนิดที่ 6 หรือโรคเฮิรตซ์ เกิดจากการขาดเอนไซม์ฟอสโฟริเลสในตับ ในทางคลินิกจะตรวจพบตับโต ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำเกิดขึ้นน้อยลง สังเกตได้ว่าการเจริญเติบโตช้าลง อาการจะดีขึ้นกว่าในรูปแบบอื่นๆ นี่คือรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของกลีโคเจน

นอกจากนี้ ยังพบโรคจากการสะสมชนิดอื่นๆ เมื่อตรวจพบความผิดปกติของโมโนหรือโพลีเอนไซม์

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

น้ำตาลในเลือดเป็นตัวชี้วัดการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต

ตัวบ่งชี้การเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตอย่างหนึ่งคือระดับน้ำตาลในเลือด ในช่วงเวลาของการคลอด ระดับน้ำตาลในเลือดของทารกจะสอดคล้องกับระดับน้ำตาลในเลือดของมารดา ซึ่งอธิบายได้จากการแพร่กระจายผ่านรก อย่างไรก็ตาม ตั้งแต่ชั่วโมงแรกของชีวิต จะสังเกตเห็นปริมาณน้ำตาลลดลง ซึ่งอธิบายได้ด้วยสองสาเหตุ สาเหตุหนึ่งซึ่งสำคัญกว่าคือการขาดฮอร์โมนต่อต้านอินซูลาร์ สิ่งนี้ได้รับการพิสูจน์จากข้อเท็จจริงที่ว่าอะดรีนาลีนและกลูคากอนสามารถเพิ่มระดับน้ำตาลในเลือดในช่วงเวลานี้ได้ อีกสาเหตุหนึ่งของภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำในทารกแรกเกิดคือ ไกลโคเจนสำรองในร่างกายมีจำกัดมาก และทารกแรกเกิดที่เข้าเต้าไม่กี่ชั่วโมงหลังคลอดจะใช้ไกลโคเจนหมดไป ภายในวันที่ 5-6 ของชีวิต ปริมาณน้ำตาลจะเพิ่มขึ้น แต่ในเด็กจะยังคงต่ำกว่าผู้ใหญ่ ความเข้มข้นของน้ำตาลที่เพิ่มขึ้นในเด็กหลังจากอายุ 1 ปีมีลักษณะเป็นคลื่น (คลื่นแรกเมื่ออายุ 6 ขวบ และคลื่นที่สองเมื่ออายุ 12 ขวบ) ซึ่งสอดคล้องกับการเจริญเติบโตที่เพิ่มขึ้นและความเข้มข้นของฮอร์โมนโซมาโตโทรปิกที่สูงขึ้น ขีดจำกัดทางสรีรวิทยาของการออกซิเดชันกลูโคสในร่างกายคือ 4 มก./กก. • นาที ดังนั้นปริมาณกลูโคสรายวันควรอยู่ที่ 2 ถึง 4 ก./กก. ของน้ำหนักตัว

ควรเน้นย้ำว่าการใช้กลูโคสระหว่างการให้ทางเส้นเลือดจะเกิดขึ้นเร็วกว่าในเด็กเมื่อเทียบกับผู้ใหญ่ (เป็นที่ทราบกันดีว่าร่างกายมักจะใช้กลูโคสที่ให้ทางเส้นเลือดภายใน 20 นาที) ดังนั้น เด็กจะทนต่อปริมาณคาร์โบไฮเดรตได้สูงกว่า ซึ่งต้องคำนึงถึงเมื่อศึกษากราฟค่าน้ำตาลในเลือด ตัวอย่างเช่น ในการศึกษากราฟค่าน้ำตาลในเลือด จะใช้ปริมาณเฉลี่ย 1.75 กรัมต่อกิโลกรัม

ในเวลาเดียวกัน เด็ก ๆ ก็มีโรคเบาหวานที่รุนแรงกว่า ซึ่งโดยทั่วไปแล้วจำเป็นต้องใช้ยาอินซูลินในการรักษา โรคเบาหวานในเด็กมักตรวจพบในช่วงที่มีการเจริญเติบโตอย่างเข้มข้นเป็นพิเศษ (ช่วงการเจริญเติบโตทางสรีรวิทยาครั้งแรกและครั้งที่สอง) เมื่อพบการละเมิดความสัมพันธ์ของต่อมไร้ท่อบ่อยขึ้น (การทำงานของฮอร์โมนโซมาโตโทรปิกของต่อมใต้สมองเพิ่มขึ้น) ในทางคลินิก โรคเบาหวานในเด็กจะแสดงอาการโดยกระหายน้ำ (ภาวะกระหายน้ำมาก) ปัสสาวะบ่อย น้ำหนักลด และมักมีความอยากอาหารมากขึ้น (ภาวะกินมากเกิน) ตรวจพบระดับน้ำตาลในเลือดสูงขึ้น (ภาวะน้ำตาลในเลือดสูง) และมีน้ำตาลในปัสสาวะ (ภาวะกลูโคสในปัสสาวะ) ภาวะกรดคีโตนในเลือดพบได้บ่อย

โรคนี้เกิดจากการขาดอินซูลิน ซึ่งทำให้กลูโคสไม่สามารถผ่านเยื่อหุ้มเซลล์ได้ ทำให้มีกลูโคสในของเหลวนอกเซลล์และในเลือดเพิ่มมากขึ้น และยังทำให้ไกลโคเจนถูกย่อยสลายมากขึ้นด้วย

ในร่างกาย กลูโคสสามารถสลายตัวได้หลายวิธี วิธีที่สำคัญที่สุดคือ โซ่ไกลโคไลติกและวงจรเพนโทส การสลายตัวตามโซ่ไกลโคไลติกสามารถเกิดขึ้นได้ทั้งในสภาวะที่มีออกซิเจนและไม่มีออกซิเจน ในสภาวะที่มีออกซิเจน จะนำไปสู่การสร้างกรดไพรูวิก และในสภาวะที่ไม่มีออกซิเจน จะทำให้เกิดกรดแลกติก

ในตับและกล้ามเนื้อหัวใจ กระบวนการดำเนินไปในรูปแบบแอโรบิก ในเม็ดเลือดแดง - แบบไร้ออกซิเจน ในกล้ามเนื้อโครงร่างในระหว่างการทำงานหนัก - ส่วนใหญ่เป็นแบบไร้ออกซิเจน ในช่วงพักผ่อน - ส่วนใหญ่เป็นแบบแอโรบิก เส้นทางแอโรบิกประหยัดกว่าสำหรับสิ่งมีชีวิตเนื่องจากส่งผลให้เกิดการสร้าง ATP มากขึ้นซึ่งมีพลังงานสำรองจำนวนมาก ไกลโคลิซิสแบบไร้ออกซิเจนประหยัดน้อยกว่า โดยทั่วไปผ่านไกลโคลิซิส เซลล์สามารถรับพลังงานได้อย่างรวดเร็วแม้ว่าจะไม่ประหยัดก็ตาม โดยไม่คำนึงถึง "การส่งมอบ" ออกซิเจน การสลายแบบแอโรบิกในการรวมกันของห่วงโซ่ไกลโคลิติก - วงจรเครบส์เป็นแหล่งพลังงานหลักของสิ่งมีชีวิต

ในเวลาเดียวกัน โดยการไหลย้อนกลับของห่วงโซ่ไกลโคไลติก ร่างกายสามารถสังเคราะห์คาร์โบไฮเดรตจากผลิตภัณฑ์กลางของการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต เช่น กรดไพรูวิกและกรดแลกติก การแปลงกรดอะมิโนเป็นกรดไพรูวิก α-ketoglutarate และ oxalacetate สามารถนำไปสู่การสร้างคาร์โบไฮเดรต กระบวนการของห่วงโซ่ไกลโคไลติกจะอยู่ในไซโตพลาซึมของเซลล์

การศึกษาอัตราส่วนของเมตาบอไลต์ของโซ่ไกลโคไลติกและวงจรเครบส์ในเลือดของเด็กแสดงให้เห็นความแตกต่างที่ค่อนข้างชัดเจนเมื่อเทียบกับผู้ใหญ่ ซีรั่มเลือดของทารกแรกเกิดและเด็กวัย 1 ขวบมีกรดแลกติกในปริมาณค่อนข้างมาก ซึ่งบ่งชี้ถึงการแพร่หลายของไกลโคไลซิสแบบไม่ใช้ออกซิเจน ร่างกายของเด็กพยายามชดเชยกรดแลกติกที่สะสมมากเกินไปโดยเพิ่มการทำงานของเอนไซม์แลกเตตดีไฮโดรจีเนส ซึ่งเปลี่ยนกรดแลกติกเป็นกรดไพรูวิกและรวมเข้ากับวงจรเครบส์ในภายหลัง

นอกจากนี้ ยังมีความแตกต่างกันเล็กน้อยในเนื้อหาของไอโซเอนไซม์แลคเตตดีไฮโดรจีเนส ในเด็กเล็ก กิจกรรมของเศษส่วนที่ 4 และ 5 จะสูงกว่า และเนื้อหาของเศษส่วนที่ 1 จะต่ำกว่า

อีกวิธีหนึ่งที่สำคัญไม่แพ้กันในการแยกกลูโคสคือวงจรเพนโทสซึ่งเริ่มต้นด้วยโซ่ไกลโคไลซิสที่ระดับกลูโคส-6-ฟอสเฟต จากผลของวงจรหนึ่ง โมเลกุลกลูโคส 1 ใน 6 โมเลกุลจะถูกแยกออกเป็นคาร์บอนไดออกไซด์และน้ำอย่างสมบูรณ์ นี่คือเส้นทางการสลายตัวที่สั้นกว่าและเร็วกว่าซึ่งให้การปลดปล่อยพลังงานจำนวนมาก จากผลของวงจรเพนโทส เพนโทสก็ถูกสร้างขึ้นเช่นกันซึ่งร่างกายใช้สำหรับการสังเคราะห์กรดนิวคลีอิก สิ่งนี้อาจอธิบายได้ว่าทำไมวงจรเพนโทสจึงมีความสำคัญอย่างมากในเด็ก เอนไซม์หลักคือกลูโคส-6-ฟอสเฟตดีไฮโดรจีเนสซึ่งทำหน้าที่เชื่อมโยงระหว่างไกลโคไลซิสและวงจรเพนโทส กิจกรรมของเอนไซม์นี้ในเลือดของเด็กอายุ 1 เดือนถึง 3 ปีคือ 67-83 ปี, 4-6 ปีคือ 50-60 ปี, 7-14 ปีคือ 50-63 มิลลิโมลต่อกรัมของฮีโมโกลบิน

การหยุดชะงักของวงจรเพนโทสของการสลายกลูโคสเนื่องจากการขาดกลูโคส-6-ฟอสเฟตดีไฮโดรจีเนสเป็นสาเหตุของโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกแบบไม่เป็นสเฟอโรไซต์ (หนึ่งในโรคเม็ดเลือดแดงผิดปกติชนิดหนึ่ง) ซึ่งแสดงอาการด้วยโรคโลหิตจาง ตัวเหลือง ม้ามโต ตามปกติแล้ว วิกฤตเม็ดเลือดแดงแตกมักเกิดจากการใช้ยา (ควินิน ควินิดีน ซัลโฟนาไมด์ ยาปฏิชีวนะบางชนิด เป็นต้น) ซึ่งจะเพิ่มการปิดกั้นเอนไซม์นี้

ภาพทางคลินิกที่คล้ายกันของโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกพบได้เนื่องมาจากการขาดเอนไซม์ไพรูเวตไคเนส ซึ่งทำหน้าที่เร่งปฏิกิริยาการเปลี่ยนฟอสโฟเอโนลไพรูเวตเป็นไพรูเวต ซึ่งสามารถแยกแยะได้ด้วยวิธีการในห้องปฏิบัติการ โดยกำหนดกิจกรรมของเอนไซม์เหล่านี้ในเม็ดเลือดแดง

การหยุดชะงักของไกลโคไลซิสในเกล็ดเลือดเป็นสาเหตุของการเกิดโรคลิ่มเลือดแข็งหลายชนิด ซึ่งแสดงอาการทางคลินิกด้วยเลือดออกมากขึ้นพร้อมกับจำนวนเกล็ดเลือดปกติ แต่การทำงานที่บกพร่อง (การเกาะกลุ่มกัน) และปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่ปกติ เป็นที่ทราบกันดีว่าการเผาผลาญพลังงานหลักของคนๆ หนึ่งนั้นขึ้นอยู่กับการใช้กลูโคส เฮกโซสที่เหลือ (กาแลกโตส ฟรุกโตส) มักจะถูกแปลงเป็นกลูโคสและสลายตัวอย่างสมบูรณ์ การแปลงเฮกโซสเหล่านี้เป็นกลูโคสนั้นดำเนินการโดยระบบเอนไซม์ การขาดเอนไซม์ที่เปลี่ยนการแปลงนี้เป็นสาเหตุของภาวะกลาสโตซีเมียและฟรุกโตซีเมีย ซึ่งเป็นโรคทางเอนไซม์ที่กำหนดโดยพันธุกรรม ในภาวะกลาสโตซีเมีย จะมีการขาดยูริดิลทรานสเฟอเรสกาแลกโตส-1-ฟอสเฟต ส่งผลให้กาแลกโตส-1-ฟอสเฟตสะสมในร่างกาย นอกจากนี้ ฟอสเฟตจำนวนมากจะถูกกำจัดออกจากการไหลเวียน ทำให้เกิดการขาด ATP ส่งผลให้กระบวนการสร้างพลังงานในเซลล์เสียหาย

อาการแรกของภาวะกาแล็กโตซีเมียจะปรากฏในไม่ช้าหลังจากเริ่มให้ลูกกินนม โดยเฉพาะนมแม่ ซึ่งมีแล็กโตสในปริมาณมาก ซึ่งรวมถึงกลูโคสและกาแล็กโตสในปริมาณที่เท่ากัน อาการอาเจียน น้ำหนักตัวเพิ่มขึ้นไม่ดี (เกิดภาวะไขมันในเลือดต่ำ) จากนั้นตับและม้ามโตพร้อมกับดีซ่านและต้อกระจก อาจเกิดอาการบวมน้ำและเส้นเลือดขอดของหลอดอาหารและกระเพาะอาหาร การตรวจปัสสาวะพบภาวะกาแล็กโตในปัสสาวะ

ในกรณีของกาแล็กโตซีเมีย ต้องแยกแล็กโตสออกจากอาหาร นมผงสูตรพิเศษจะถูกใช้เพื่อลดปริมาณแล็กโตสลงอย่างมาก วิธีนี้จะช่วยให้เด็กมีพัฒนาการที่เหมาะสม

ฟรุกโตซีเมียเกิดขึ้นเมื่อฟรุกโตสไม่ถูกแปลงเป็นกลูโคสเนื่องจากขาดฟรุกโตส-1-ฟอสเฟตอัลโดเลส อาการทางคลินิกคล้ายกับกาแลกโตซีเมีย แต่แสดงออกในระดับที่ไม่รุนแรง อาการที่เด่นชัดที่สุดคือ อาเจียน ลดความอยากอาหารอย่างรวดเร็ว (ถึงขั้นเบื่ออาหาร) เมื่อเด็กได้รับน้ำผลไม้ ซีเรียลที่มีน้ำตาล และอาหารที่ปรุงแต่ง (ซูโครสประกอบด้วยฟรุกโตสและกลูโคส) ดังนั้น อาการทางคลินิกจึงรุนแรงขึ้นเป็นพิเศษเมื่อให้เด็กกินอาหารผสมและอาหารเสริม เมื่ออายุมากขึ้น ผู้ป่วยจะไม่สามารถทนต่อขนมและน้ำผึ้งที่มีฟรุกโตสบริสุทธิ์ได้ ฟรุกโตสในปัสสาวะจะถูกตรวจพบเมื่อตรวจปัสสาวะ จำเป็นต้องแยกซูโครสและผลิตภัณฑ์ที่มีฟรุกโตสออกจากอาหาร