ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ของบทความ
สิ่งตีพิมพ์ใหม่
การเผาผลาญโปรตีน: โปรตีนและความต้องการโปรตีน
ตรวจสอบล่าสุด: 04.07.2025

เนื้อหา iLive ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบทางการแพทย์หรือตรวจสอบข้อเท็จจริงเพื่อให้แน่ใจว่ามีความถูกต้องตามจริงมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้
เรามีแนวทางการจัดหาที่เข้มงวดและมีการเชื่อมโยงไปยังเว็บไซต์สื่อที่มีชื่อเสียงสถาบันการวิจัยทางวิชาการและเมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ โปรดทราบว่าตัวเลขในวงเล็บ ([1], [2], ฯลฯ ) เป็นลิงก์ที่คลิกได้เพื่อการศึกษาเหล่านี้
หากคุณรู้สึกว่าเนื้อหาใด ๆ ของเราไม่ถูกต้องล้าสมัยหรือมีข้อสงสัยอื่น ๆ โปรดเลือกแล้วกด Ctrl + Enter
โปรตีนเป็นผลิตภัณฑ์หลักที่สำคัญอย่างหนึ่ง ในปัจจุบันนี้ เป็นที่ชัดเจนว่าการใช้โปรตีนเพื่อเผาผลาญพลังงานนั้นไม่สมเหตุสมผล เนื่องจากการสลายตัวของกรดอะมิโนจะก่อให้เกิดอนุมูลกรดและแอมโมเนียจำนวนมาก ซึ่งไม่ส่งผลใดๆ ต่อร่างกายของเด็ก
โปรตีนคืออะไร?
ร่างกายของมนุษย์ไม่มีโปรตีนสำรอง โปรตีนจะสลายตัวลงก็ต่อเมื่อเนื้อเยื่อสลายตัวลง และปลดปล่อยกรดอะมิโนที่ใช้รักษาองค์ประกอบของโปรตีนในเนื้อเยื่อและเซลล์อื่นๆ ที่สำคัญกว่า ดังนั้น การเจริญเติบโตตามปกติของร่างกายจึงเป็นไปไม่ได้หากไม่มีโปรตีนเพียงพอ เนื่องจากไขมันและคาร์โบไฮเดรตไม่สามารถทดแทนได้ นอกจากนี้ โปรตีนยังมีกรดอะมิโนจำเป็นซึ่งจำเป็นต่อการสร้างเนื้อเยื่อใหม่หรือการสร้างเนื้อเยื่อใหม่ โปรตีนเป็นส่วนประกอบของเอนไซม์ต่างๆ (ระบบย่อยอาหาร เนื้อเยื่อ ฯลฯ) ฮอร์โมน ฮีโมโกลบิน และแอนติบอดี คาดว่าโปรตีนของเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อประมาณ 2% เป็นเอนไซม์ที่สร้างใหม่ตลอดเวลา โปรตีนทำหน้าที่เป็นบัฟเฟอร์ โดยมีส่วนร่วมในการรักษาปฏิกิริยาคงที่ของสิ่งแวดล้อมในของเหลวต่างๆ (พลาสมาในเลือด น้ำไขสันหลัง สารคัดหลั่งจากลำไส้ ฯลฯ) สุดท้าย โปรตีนเป็นแหล่งพลังงาน เมื่อโปรตีน 1 กรัมถูกย่อยสลายจนหมด จะผลิตพลังงานได้ 16.7 กิโลจูล (4 กิโลแคลอรี)
เกณฑ์สมดุลไนโตรเจนถูกนำมาใช้เพื่อศึกษาการเผาผลาญโปรตีนมาหลายปีแล้ว โดยทำได้โดยการกำหนดปริมาณไนโตรเจนที่มาจากอาหารและปริมาณไนโตรเจนที่สูญเสียไปกับอุจจาระและขับออกทางปัสสาวะ การสูญเสียสารไนโตรเจนไปกับอุจจาระใช้เพื่อตัดสินระดับการย่อยโปรตีนและการดูดซึมในลำไส้เล็ก ความแตกต่างระหว่างไนโตรเจนในอาหารกับการขับออกทางอุจจาระและปัสสาวะใช้เพื่อตัดสินระดับการบริโภคเพื่อสร้างเนื้อเยื่อใหม่หรือการสร้างเนื้อเยื่อใหม่ ในเด็กหลังคลอดทันทีหรือในเด็กที่มีน้ำหนักน้อยและยังไม่โตเต็มที่ ระบบการดูดซึมโปรตีนจากอาหารที่ไม่สมบูรณ์แบบ โดยเฉพาะถ้าไม่ใช่โปรตีนจากน้ำนมแม่ อาจนำไปสู่การใช้ไนโตรเจนไม่ได้
จังหวะเวลาการพัฒนาการทำงานของระบบทางเดินอาหาร
อายุ เดือน |
องค์การอาหารและเกษตรแห่งสหประชาชาติ (1985) |
สหประชาชาติ (1996) |
0-1 |
124 |
107 |
1-2 |
116 |
109 |
2-3 |
109 |
111 |
3^ |
103 |
101 |
4-10 |
95-99 |
100 |
10-12 |
100-104 |
109 |
12-24 |
105 |
90 |
ในผู้ใหญ่ ปริมาณไนโตรเจนที่ขับออกมาจะเท่ากับปริมาณไนโตรเจนที่กินเข้าไป ในทางตรงกันข้าม เด็กจะมีสมดุลไนโตรเจนในเชิงบวก กล่าวคือ ปริมาณไนโตรเจนที่กินเข้าไปพร้อมกับอาหารจะมากกว่าไนโตรเจนที่สูญเสียไปกับอุจจาระและปัสสาวะเสมอ
การกักเก็บไนโตรเจนจากอาหารและการนำไปใช้ของร่างกายขึ้นอยู่กับอายุ แม้ว่าความสามารถในการกักเก็บไนโตรเจนจากอาหารจะคงอยู่ตลอดชีวิต แต่ความสามารถในการกักเก็บไนโตรเจนจะดีที่สุดในเด็ก ระดับการกักเก็บไนโตรเจนจะสอดคล้องกับค่าคงที่ของการเจริญเติบโตและอัตราการสังเคราะห์โปรตีน
อัตราการสังเคราะห์โปรตีนในช่วงอายุต่างๆ
ช่วงอายุ |
อายุ |
อัตราการสังเคราะห์, g/(กก. • วัน) |
ทารกแรกเกิดที่มีน้ำหนักตัวน้อย |
1-45 วัน |
17.46 |
เด็กอายุ 2 ขวบปีแรก |
10-20 เดือน |
6.9 |
ผู้ใหญ่ |
อายุ 20-23 ปี |
3.0 |
ชายชราคนหนึ่ง |
อายุ 69-91 ปี |
1.9 |
คุณสมบัติของโปรตีนในอาหารที่ต้องคำนึงถึงในการกำหนดมาตรฐานโภชนาการ
การดูดซึม:
- 100 (น.ส. - น.ส.) / น.ส.
โดยที่ Npost คือ ไนโตรเจนที่ได้รับ ถัดมาคือไนโตรเจนที่ขับออกมาพร้อมกับอุจจาระ
อัตราการใช้สุทธิ (NPU %):
- (Nпш-100 (Nсn + Nvч)) / Nпш,
โดยที่ Nпш คือไนโตรเจนในอาหาร
Nst - ไนโตรเจนในอุจจาระ
Nmch - ไนโตรเจนในปัสสาวะ
อัตราส่วนประสิทธิภาพโปรตีน:
- น้ำหนักที่เพิ่มขึ้นต่อโปรตีน 1 กรัมที่บริโภคในการทดลองมาตรฐานกับลูกหนู
คะแนนของกรดอะมิโน:
- 100 เอเคบี/เอเคบี
โดยที่ Akb คือปริมาณของกรดอะมิโนที่กำหนดในโปรตีนที่กำหนด มิลลิกรัม
AKE - ปริมาณกรดอะมิโนที่กำหนดในโปรตีนอ้างอิง มก.
เพื่ออธิบายแนวคิดเรื่อง “คะแนน” และแนวคิดเรื่อง “โปรตีนในอุดมคติ” เราจะนำเสนอข้อมูลเกี่ยวกับลักษณะของ “คะแนน” และการใช้ประโยชน์ของโปรตีนในอาหารหลายชนิด
“คะแนนกรดอะมิโน” และค่า “การใช้ประโยชน์สุทธิ” ของโปรตีนในอาหารบางชนิด
โปรตีน |
สกอร์ |
การกำจัด |
ข้าวโพด |
49 |
36 |
ข้าวฟ่าง |
63 |
43 |
ข้าว |
67 |
63 |
ข้าวสาลี |
53 |
40 |
ถั่วเหลือง |
74 |
67 |
ไข่ทั้งฟอง |
100 |
87 |
น้ำนมแม่ |
100 |
94 |
นมวัว |
95 |
81 |
ปริมาณโปรตีนที่แนะนำ
เมื่อพิจารณาถึงความแตกต่างที่สำคัญในองค์ประกอบและคุณค่าทางโภชนาการของโปรตีน การคำนวณปริมาณโปรตีนในช่วงวัยเยาว์จะทำเฉพาะโปรตีนที่มีคุณค่าทางโภชนาการสูงสุดเท่านั้น ซึ่งมีคุณค่าทางโภชนาการเทียบเท่ากับโปรตีนในน้ำนมแม่ได้ ซึ่งยังใช้ได้กับคำแนะนำด้านล่าง (WHO และ MZ ของรัสเซีย) ในกลุ่มอายุที่มากขึ้น ซึ่งความต้องการโปรตีนโดยรวมค่อนข้างต่ำกว่า และเมื่อเทียบกับผู้ใหญ่ ปัญหาคุณภาพโปรตีนจะได้รับการแก้ไขอย่างน่าพอใจโดยการเสริมอาหารด้วยโปรตีนจากพืชหลายชนิด ในไคม์ของลำไส้ ซึ่งกรดอะมิโนของโปรตีนต่างๆ และอัลบูมินในเลือดผสมกัน จะมีอัตราส่วนของกรดอะมิโนใกล้เคียงกับค่าที่เหมาะสมที่สุด ปัญหาคุณภาพโปรตีนจะรุนแรงมากเมื่อรับประทานโปรตีนจากพืชเกือบทุกชนิดเท่านั้น
มาตรฐานโปรตีนทั่วไปในรัสเซียแตกต่างจากมาตรฐานด้านสุขอนามัยในต่างประเทศและในคณะกรรมการ WHO บ้างเล็กน้อย เนื่องมาจากเกณฑ์การจัดเตรียมที่เหมาะสมที่สุดมีความแตกต่างกัน ตลอดหลายปีที่ผ่านมา ตำแหน่งเหล่านี้และโรงเรียนวิทยาศาสตร์ต่างๆ ก็มีความสัมพันธ์ใกล้ชิดกันมากขึ้น ความแตกต่างเหล่านี้แสดงอยู่ในตารางคำแนะนำต่อไปนี้ที่นำมาใช้ในรัสเซียและในคณะกรรมการวิทยาศาสตร์ WHO
ปริมาณโปรตีนที่แนะนำสำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 10 ปี
ตัวบ่งชี้ |
0-2 เดือน |
3-5 เดือน |
6-11 เดือน |
1-3 ปี |
3-7 ปี |
อายุ 7-10 ปี |
โปรตีนทั้งหมด, กรัม |
- |
- |
- |
53 |
68 |
79 |
โปรตีน, กรัม/กิโลกรัม |
2,2 |
2.6 |
2.9 |
- |
- |
- |
ระดับที่ปลอดภัยของการบริโภคโปรตีนในเด็กเล็ก กรัม/(กก. • วัน)
อายุ เดือน |
องค์การอาหารและเกษตรแห่งสหประชาชาติ (1985) |
สหประชาชาติ (1996) |
0-1 |
- |
2.69 |
1-2 |
2.64 |
2.04 |
2-3 |
2.12 |
1.53 |
3^ |
1.71 |
1.37 |
4-5 |
1.55 |
1.25 |
5-6 |
1.51 |
1.19 |
6-9 |
1.49 |
1.09 |
9-12 |
1.48 |
1.02 |
12-18 |
1.26 |
1.00 |
18-24 |
1.17 |
0.94 |
เมื่อคำนึงถึงคุณค่าทางชีวภาพที่แตกต่างกันของโปรตีนจากพืชและสัตว์ มักจะใช้การกำหนดมาตรฐานทั้งตามปริมาณโปรตีนที่ใช้และโปรตีนจากสัตว์หรือสัดส่วนของโปรตีนดังกล่าวในปริมาณโปรตีนทั้งหมดที่บริโภคต่อวัน ตัวอย่างเช่น ตารางการกำหนดมาตรฐานโปรตีน M3 ของรัสเซีย (1991) สำหรับเด็กในกลุ่มอายุที่โตขึ้น
อัตราส่วนของโปรตีนจากพืชและสัตว์ในคำแนะนำการบริโภค
กระรอก |
อายุ 11-13 ปี |
อายุ 14-17 ปี |
||
เด็กชาย |
สาวๆ |
เด็กชาย |
สาวๆ |
|
โปรตีนทั้งหมด, กรัม |
93 |
85 |
100 |
90 |
รวมถึงสัตว์ต่างๆ |
56 |
51 |
60 |
54 |
คณะผู้เชี่ยวชาญร่วมขององค์การอาหารและเกษตรแห่งสหประชาชาติ (FAO) และองค์การอนามัยโลก (WHO) (1971) เห็นว่าระดับที่ปลอดภัยของการบริโภคโปรตีนในแง่ของโปรตีนจากนมวัวหรือไข่ขาวคือ 0.57 กรัมต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัมต่อวันสำหรับผู้ชายวัยผู้ใหญ่ และ 0.52 กรัมต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัมสำหรับผู้หญิง ระดับที่ปลอดภัยคือปริมาณที่จำเป็นในการตอบสนองความต้องการทางสรีรวิทยาและรักษาสุขภาพของสมาชิกเกือบทั้งหมดในกลุ่มประชากรที่กำหนด สำหรับเด็ก ระดับที่ปลอดภัยของการบริโภคโปรตีนจะสูงกว่าสำหรับผู้ใหญ่ ซึ่งอธิบายได้จากข้อเท็จจริงที่ว่าเนื้อเยื่อมีการต่ออายุมากกว่าในเด็ก
ได้มีการพิสูจน์แล้วว่าการดูดซึมไนโตรเจนของร่างกายขึ้นอยู่กับทั้งปริมาณและคุณภาพของโปรตีน โดยที่หลังนี้เข้าใจได้ถูกต้องกว่าว่าคือองค์ประกอบของกรดอะมิโนในโปรตีน โดยเฉพาะกรดอะมิโนที่จำเป็น ความต้องการโปรตีนและกรดอะมิโนของเด็กสูงกว่าผู้ใหญ่มาก มีการคำนวณว่าเด็กต้องการกรดอะมิโนมากกว่าผู้ใหญ่ประมาณ 6 เท่า
ความต้องการกรดอะมิโนที่จำเป็น (มก. ต่อโปรตีน 1 กรัม)
กรดอะมิโน |
เด็ก |
ผู้ใหญ่ |
||
สูงสุด 2 ปี |
2-5 ปี |
อายุ 10-12 ปี |
||
ฮีสทิดีน |
26 |
19 |
19 |
16 |
ไอโซลิวซีน |
46 |
28 |
28 |
13 |
ลิวซีน |
93 |
66 |
44 |
19 |
ไลซีน |
66 |
58 |
44 |
16 |
เมทไธโอนีน + ซิสทีน |
42 |
25 |
22 |
17 |
ฟีนิลอะลานีน + ไทโรซีน |
72 |
63 |
22 |
19 |
ทรีโอนีน |
43 |
34 |
28 |
9 |
ทริปโตเฟน |
17 |
11 |
9 |
5 |
วาลิน |
55 |
35 |
25 |
13 |
ตารางแสดงให้เห็นว่าความต้องการกรดอะมิโนของเด็กไม่เพียงแต่สูงกว่าเท่านั้น แต่อัตราส่วนความต้องการกรดอะมิโนที่จำเป็นยังแตกต่างจากผู้ใหญ่ด้วย ความเข้มข้นของกรดอะมิโนอิสระในพลาสมาและเลือดทั้งหมดก็แตกต่างกันด้วย
ความต้องการลิวซีน ฟีนิลอะลานีน ไลซีน วาลีน และทรีโอนีนนั้นสูงมากเป็นพิเศษ หากเราพิจารณาว่ากรดอะมิโน 8 ชนิดมีความสำคัญสำหรับผู้ใหญ่ (ลิวซีน ไอโซลิวซีน ไลซีน เมทไธโอนีน ฟีนิลอะลานีน ทรีโอนีน ทริปโตเฟน และวาลีน) ฮีสติดีนก็เป็นกรดอะมิโนจำเป็นสำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปีเช่นกัน สำหรับเด็กในช่วง 3 เดือนแรกของชีวิต จะมีการเติมซิสทีน อาร์จินีน ทอรีน และสำหรับทารกคลอดก่อนกำหนด จะมีการเติมไกลซีนด้วย กล่าวคือ กรดอะมิโน 13 ชนิดมีความสำคัญต่อพวกเขา สิ่งนี้จะต้องนำมาพิจารณาเมื่อวางแผนโภชนาการของเด็ก โดยเฉพาะในช่วงอายุน้อย เนื่องจากระบบเอนไซม์มีการเจริญเติบโตอย่างค่อยเป็นค่อยไป ความต้องการกรดอะมิโนจำเป็นในเด็กจึงค่อยๆ ลดลง ในเวลาเดียวกัน หากมีโปรตีนเกินมากเกินไป กรดอะมิโนในเลือดจะเกิดขึ้นได้ง่ายกว่าในเด็กมากกว่าผู้ใหญ่ ซึ่งอาจแสดงออกมาเป็นความล่าช้าของพัฒนาการ โดยเฉพาะพัฒนาการทางประสาทและจิตใจ
ความเข้มข้นของกรดอะมิโนอิสระในพลาสมาเลือดและเลือดทั้งหมดของเด็กและผู้ใหญ่ โมล/ลิตร
กรดอะมิโน |
พลาสมาในเลือด |
เลือดทั้งหมด |
||
ทารกแรกเกิด |
ผู้ใหญ่ |
เด็กอายุ 1-3 ปี |
ผู้ใหญ่ |
|
อะลานีน |
0.236-0.410 |
0.282-0.620 |
0.34-0.54 |
0.26-0.40 |
กรดเอ-อะมิโนบิวทิริก |
0.006-0.029 |
0.008-0.035 |
0.02-0.039 |
0.02-0.03 |
อาร์จินีน |
0.022-0.88 |
0.094-0.131 |
0.05-0.08 |
0.06-0.14 |
แอสพาราจีน |
0.006-0.033 |
0.030-0.069 |
- |
- |
กรดแอสปาร์ติก |
0.00-0.016 |
0.005-0.022 |
0.08-0.15 |
0.004-0.02 |
วาลิน |
0.080-0.246 |
0.165-0.315 |
0.17-0.26 |
0.20-0.28 |
ฮีสทิดีน |
0.049-0.114 |
0.053-0.167 |
0.07-0.11 |
0.08-0.10 |
ไกลซีน |
0.224-0.514 |
0.189-0.372 |
0.13-0.27 |
0.24-0.29 |
กลูตามีน |
0.486-0.806 |
0.527 |
- |
- |
กรดกลูตามิก |
0.020-0.107 |
0.037-0.168 |
0.07-0.10 |
0.04-0.09 |
ไอโซลิวซีน |
0.027-0.053 |
0.053-0.110 |
0.06-0.12 |
0.05-0.07 |
ลิวซีน |
0.047-0.109 |
0.101-0.182 |
0.12-0.22 |
0.09-0.13 |
ไลซีน |
0.144-0.269 |
0.166-0.337 |
0.10-0.16 |
0.14-0.17 |
เมไธโอนีน |
0.009-0.041 |
0.009-0.049 |
0.02-0.04 |
0.01-0.05 |
ออร์นิทีน |
0.049-0.151 |
0.053-0.098 |
0.04-0.06 |
0.05-0.09 |
โพรลีน |
0.107-0.277 |
0.119-0.484 |
0.13-0.26 |
0.16-0.23 |
เงียบสงบ |
0.094-0.234 |
0.065-0.193 |
0.12-0.21 |
0.11-0.30 |
ทอรีน |
0.074-0.216 |
0.032-0.143 |
0.07-0.14 |
0.06-0.10 |
ไทโรซีน |
0.088-0.204 |
0.032-0.149 |
0.08-0.13 |
0.04-0.05 |
ทรีโอนีน |
0.114-0.335 |
0.072-0.240 |
0.10-0.14 |
0.11-0.17 |
ทริปโตเฟน |
0.00-0.067 |
0.025-0.073 |
- |
- |
ฟีนิลอะลานีน |
0.073-0.206 |
0.053-0.082 |
0.06-0.10 |
0.05-0.06 |
ซิสตีน |
0.036-0.084 |
0.058-0.059 |
0.04-0.06 |
0.01-0.06 |
เด็กมีความอ่อนไหวต่อความอดอยากมากกว่าผู้ใหญ่ ในประเทศที่มีการขาดโปรตีนอย่างรุนแรงในอาหารของเด็ก อัตราการเสียชีวิตในช่วงวัยเด็กเพิ่มขึ้น 8-20 เท่า เนื่องจากโปรตีนยังจำเป็นสำหรับการสังเคราะห์แอนติบอดี ดังนั้นโดยทั่วไป เมื่อเด็กขาดโปรตีนในอาหาร มักเกิดการติดเชื้อต่างๆ ซึ่งจะทำให้ความต้องการโปรตีนเพิ่มขึ้น วงจรอุบาทว์จึงเกิดขึ้น ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ได้มีการพิสูจน์แล้วว่าการขาดโปรตีนในอาหารของเด็กในช่วง 3 ปีแรกของชีวิต โดยเฉพาะในระยะยาว อาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงที่ไม่สามารถย้อนกลับได้และคงอยู่ตลอดชีวิต
มีการใช้ตัวบ่งชี้จำนวนหนึ่งเพื่อตัดสินการเผาผลาญโปรตีน ดังนั้นการกำหนดปริมาณโปรตีนและเศษส่วนของโปรตีนในเลือด (พลาสมา) จึงเป็นการแสดงออกโดยสรุปของกระบวนการสังเคราะห์และสลายโปรตีน
ปริมาณโปรตีนทั้งหมดและเศษส่วนของโปรตีน (กรัม/ลิตร) ในซีรั่มเลือด
ตัวบ่งชี้ |
ที่บ้านแม่ |
|
ในเด็กอายุ |
||||
0-14 วัน |
2-4 สัปดาห์ |
5-9 สัปดาห์ |
9 สัปดาห์ - 6 เดือน |
6-15 เดือน |
|||
โปรตีนรวม |
59.31 |
54.81 |
51.3 |
50.78 |
53.37 |
56.5 |
60.56 |
อัลบูมิน |
27.46 |
32.16 |
30.06 |
29.71 |
35.1 |
35.02 |
36.09 |
เอ1-โกลบูลิน |
3.97 |
2.31 |
2.33 |
2.59 |
2.6 |
2.01 |
2.19 |
ลิโปโปรตีนเอวัน |
2.36 |
0.28 |
0.65 |
0.4 |
0.33 |
0.61 |
0.89 |
เอ2-โกลบูลิน |
7.30 |
4.55 |
4.89 |
4.86 |
5.13 |
6.78 |
7.55 |
α2-แมโครโกลบูลิน |
4.33 |
4.54 |
5.17 |
4.55 |
3.46 |
5.44 |
5.60 |
แฮปโตโกลบินเอ2 |
1.44 |
0.26 |
0.15 |
0.41 |
0.25 |
0.73 |
1.17 |
เอ2-เซรูโลพลาสมิน |
0.89 |
0.11 |
0.17 |
0.2 |
0.24 |
0.25 |
0.39 |
Β-โกลบูลิน |
10.85 |
4.66 |
4.32 |
5.01 |
5.25 |
6.75 |
7.81 |
บี2-ไลโปโปรตีน |
4.89 |
1.16 |
2.5 |
1.38 |
1.42 |
2.36 |
3.26 |
Β1-ไซเดอโรฟิลิน |
4.8 |
3.33 |
2.7 |
2.74 |
3.03 |
3.59 |
3.94 |
B2-A-โกลบูลิน, U |
42 |
1 |
1 |
3.7 |
18 |
19.9 |
27.6 |
Β2-M-โกลบูลิน, U |
10.7 |
1 |
2.50 |
3.0 |
2.9 |
3.9 |
6.2 |
Γ-โกลบูลิน |
10.9 |
12.50 |
9.90 |
9.5 |
6.3 |
5.8 |
7.5 |
ระดับโปรตีนและกรดอะมิโนในร่างกาย
จากตารางจะเห็นได้ว่าปริมาณโปรตีนทั้งหมดในซีรั่มเลือดของทารกแรกเกิดต่ำกว่าของแม่ ซึ่งอธิบายได้จากการสังเคราะห์อย่างแข็งขัน ไม่ใช่การกรองโมเลกุลโปรตีนจากแม่ผ่านรก ในช่วงปีแรกของชีวิต ปริมาณโปรตีนทั้งหมดในซีรั่มเลือดจะลดลง โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กอายุ 2-6 สัปดาห์จะมีระดับต่ำ และเมื่ออายุ 6 เดือนขึ้นไป จะค่อยๆ เพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตาม ในวัยเรียนประถมศึกษา ปริมาณโปรตีนจะต่ำกว่าค่าเฉลี่ยในผู้ใหญ่เล็กน้อย และความผิดปกตินี้จะเด่นชัดกว่าในเด็กผู้ชาย
นอกจากปริมาณโปรตีนทั้งหมดที่ต่ำกว่าแล้ว ยังมีการสังเกตปริมาณเศษส่วนบางส่วนที่ต่ำกว่าด้วย เป็นที่ทราบกันดีว่าการสังเคราะห์อัลบูมินที่เกิดขึ้นในตับคือ 0.4 กรัม / (กก.-วัน) เมื่อมีการสังเคราะห์และการกำจัดตามปกติ (อัลบูมินเข้าสู่ลูเมนลำไส้บางส่วนและถูกนำไปใช้ใหม่ อัลบูมินจำนวนเล็กน้อยจะถูกขับออกทางปัสสาวะ) ปริมาณอัลบูมินในซีรั่มเลือดซึ่งกำหนดโดยอิเล็กโทรโฟเรซิสจะมีประมาณ 60% ของโปรตีนในซีรั่ม ในทารกแรกเกิด เปอร์เซ็นต์ของอัลบูมินจะสูงกว่าในแม่ (ประมาณ 58%) อย่างเห็นได้ชัด (โดยการถ่ายโอนผ่านรกบางส่วนจากแม่) จากนั้นในปีแรกของชีวิต ปริมาณอัลบูมินจะลดลงควบคู่ไปกับปริมาณโปรตีนทั้งหมด พลวัตของปริมาณแกมมา-โกลบูลินจะคล้ายกับอัลบูมิน โดยเฉพาะอย่างยิ่งพบค่า γ-globulins ที่ต่ำในช่วงครึ่งแรกของชีวิต
สิ่งนี้ได้รับการอธิบายโดยการสลายตัวของ γ-globulins ที่ได้รับทางรกจากแม่ (ส่วนใหญ่เป็นอิมมูโนโกลบูลินที่เกี่ยวข้องกับ β-globulin)
การสังเคราะห์โกลบูลินของเด็กจะค่อยๆ สมบูรณ์ ซึ่งอธิบายได้จากการเพิ่มขึ้นอย่างช้าๆ ตามวัย ปริมาณโกลบูลิน α1, α2 และ β นั้นแตกต่างจากผู้ใหญ่เพียงเล็กน้อย
หน้าที่หลักของอัลบูมินคือคุณค่าทางโภชนาการและความยืดหยุ่น เนื่องจากอัลบูมินมีน้ำหนักโมเลกุลต่ำ (น้อยกว่า 60,000) จึงมีผลอย่างมากต่อความดันออสโมซิสของคอลลอยด์ อัลบูมินมีบทบาทสำคัญในการขนส่งบิลิรูบิน ฮอร์โมน แร่ธาตุ (แคลเซียม แมกนีเซียม สังกะสี ปรอท) ไขมัน ฯลฯ สมมติฐานทางทฤษฎีเหล่านี้ใช้ในคลินิกในการรักษาภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของช่วงแรกเกิด เพื่อลดบิลิรูบินในเลือด แนะนำให้ใช้การเตรียมอัลบูมินบริสุทธิ์เพื่อป้องกันผลกระทบที่เป็นพิษต่อระบบประสาทส่วนกลาง ซึ่งก็คือการเกิดโรคสมองเสื่อม
โกลบูลินที่มีน้ำหนักโมเลกุลสูง (90,000-150,000) เป็นโปรตีนเชิงซ้อนที่ประกอบด้วยสารเชิงซ้อนต่างๆ โกลบูลินอัลฟา 1 และอัลฟา 2 ประกอบด้วยมิวโคโปรตีนและไกลโคโปรตีน ซึ่งสะท้อนให้เห็นในโรคอักเสบ ส่วนหลักของแอนติบอดีคือแกมมาโกลบูลิน การศึกษาแกมมาโกลบูลินโดยละเอียดมากขึ้นแสดงให้เห็นว่าประกอบด้วยเศษส่วนที่แตกต่างกัน ซึ่งการเปลี่ยนแปลงเป็นลักษณะเฉพาะของโรคหลายชนิด กล่าวคือ แกมมาโกลบูลินยังมีคุณค่าในการวินิจฉัยอีกด้วย
การศึกษาปริมาณโปรตีนและสิ่งที่เรียกว่าสเปกตรัมหรือสูตรโปรตีนของเลือดได้รับการนำไปใช้ในคลินิกอย่างกว้างขวาง
ในคนที่มีสุขภาพดี อัลบูมินจะเด่นกว่า (ประมาณ 60% ของโปรตีน) อัตราส่วนของเศษส่วนโกลบูลินจำได้ง่าย: α1-1, α2-2, β-3, y-4 ในโรคอักเสบเฉียบพลันการเปลี่ยนแปลงในสูตรโปรตีนของเลือดจะมีลักษณะเฉพาะโดยการเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของอัลฟาโกลบูลินโดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจาก α2 โดยมีเนื้อหาของ y-globulin ตามปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อยและปริมาณอัลบูมินที่ลดลง ในการอักเสบเรื้อรังจะสังเกตเห็นการเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของ y-globulin พร้อมกับเนื้อหาของ α-globulin ตามปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อยและความเข้มข้นของอัลบูมินลดลง การอักเสบกึ่งเฉียบพลันมีลักษณะเฉพาะโดยความเข้มข้นของ α- และ γ-globulin เพิ่มขึ้นพร้อมกันกับปริมาณอัลบูมินที่ลดลง
การปรากฏตัวของภาวะแกมมาโกลบูลินในเลือดสูงบ่งบอกถึงระยะเวลาเรื้อรังของโรคที่เรียกว่าภาวะอัลฟาโกลบูลินในเลือดสูง ซึ่งเป็นอาการกำเริบของโรค ในร่างกายมนุษย์ โปรตีนจะถูกย่อยสลายด้วยเอนไซม์เปปไทเดสเป็นกรดอะมิโน ซึ่งขึ้นอยู่กับความต้องการ กรดอะมิโนเหล่านี้จะถูกใช้ในการสังเคราะห์โปรตีนใหม่หรือถูกแปลงเป็นกรดคีโตและแอมโมเนียโดยการดีอะมิเนชัน ในเด็ก ปริมาณกรดอะมิโนในซีรั่มเลือดจะใกล้เคียงกับค่าปกติของผู้ใหญ่ มีเพียงวันแรกๆ ของชีวิตเท่านั้นที่สังเกตเห็นการเพิ่มขึ้นของปริมาณกรดอะมิโนบางชนิด ซึ่งขึ้นอยู่กับประเภทของอาหารและกิจกรรมที่ค่อนข้างต่ำของเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญ ในเรื่องนี้ กรดอะมิโนในปัสสาวะในเด็กจะสูงกว่าในผู้ใหญ่
ในทารกแรกเกิด พบว่าระดับไนโตรเจนในเลือดสูง (สูงถึง 70 มิลลิโมลต่อลิตร) ในช่วงวันแรกของชีวิต หลังจากระดับไนโตรเจนในเลือดสูงสุดในวันที่ 2-3 ของชีวิต ระดับไนโตรเจนจะลดลง และเมื่อถึงวันที่ 5-12 ของชีวิต ระดับไนโตรเจนที่เหลืออยู่จะเท่ากับผู้ใหญ่ (28 มิลลิโมลต่อลิตร) ในทารกคลอดก่อนกำหนด ระดับไนโตรเจนที่เหลืออยู่จะสูงขึ้น และน้ำหนักตัวของเด็กก็จะน้อยลง ภาวะอะโซเทเมียในช่วงวัยเด็กนี้มักสัมพันธ์กับการตัดไตออกและการทำงานของไตที่ไม่เพียงพอ
ปริมาณโปรตีนในอาหารส่งผลต่อระดับไนโตรเจนที่เหลืออยู่ในเลือดอย่างมีนัยสำคัญ ดังนั้น เมื่อปริมาณโปรตีนในอาหาร 0.5 กรัมต่อกิโลกรัม ความเข้มข้นของยูเรียจะอยู่ที่ 3.2 มิลลิโมลต่อลิตร เมื่อปริมาณโปรตีนในอาหาร 1.5 กรัมต่อกิโลกรัมอยู่ที่ 6.4 มิลลิโมลต่อลิตร เมื่อปริมาณโปรตีนในอาหาร 2.5 กรัมต่อกิโลกรัมอยู่ที่ 7.6 มิลลิโมลต่อลิตร ในระดับหนึ่ง การขับถ่ายผลิตภัณฑ์ขั้นสุดท้ายของการเผาผลาญโปรตีนในปัสสาวะทำหน้าที่เป็นตัวบ่งชี้สถานะการเผาผลาญโปรตีนในร่างกาย ผลิตภัณฑ์ขั้นสุดท้ายที่สำคัญอย่างหนึ่งของการเผาผลาญโปรตีน - แอมโมเนีย - เป็นสารพิษ แอมโมเนียจะถูกทำให้เป็นกลาง:
- โดยการขับเกลือแอมโมเนียมออกทางไต
- การแปลงเป็นยูเรียที่ไม่เป็นพิษ
- จับกับกรดอัลฟา-คีโตกลูตาริกกับกลูตาเมต
- โดยจับกับกลูตาเมตภายใต้การทำงานของเอนไซม์กลูตามีนซินเทสกับกลูตามีน
ในผู้ใหญ่ ผลิตภัณฑ์จากการเผาผลาญไนโตรเจนจะถูกขับออกทางปัสสาวะ โดยส่วนใหญ่อยู่ในรูปของยูเรียที่มีพิษต่ำ ซึ่งสังเคราะห์โดยเซลล์ตับ ในผู้ใหญ่ ยูเรียคิดเป็น 80% ของปริมาณไนโตรเจนทั้งหมดที่ขับออก ในทารกแรกเกิดและเด็กในช่วงเดือนแรกของชีวิต เปอร์เซ็นต์ของยูเรียจะต่ำกว่า (20-30% ของไนโตรเจนในปัสสาวะทั้งหมด) ในเด็กอายุต่ำกว่า 3 เดือน ยูเรียจะถูกขับออก 0.14 กรัม / (กก. • วัน) 9-12 เดือน - 0.25 กรัม / (กก. • วัน) ในทารกแรกเกิด ไนโตรเจนในปัสสาวะทั้งหมดจำนวนมากคือกรดยูริก เด็กอายุต่ำกว่า 3 เดือนขับกรดนี้ 28.3 มก. / (กก. • วัน) และผู้ใหญ่ - 8.7 มก. / (กก. • วัน) ปริมาณกรดยูริกส่วนเกินในปัสสาวะเป็นสาเหตุของภาวะไตวายจากกรดยูริก ซึ่งพบในทารกแรกเกิด 75% นอกจากนี้ ร่างกายของเด็กเล็กจะขับโปรตีนไนโตรเจนออกมาในรูปของแอมโมเนีย ซึ่งในปัสสาวะจะมีไนโตรเจน 10-15% และในผู้ใหญ่จะมีไนโตรเจน 2.5-4.5% ของทั้งหมด ซึ่งอธิบายได้จากข้อเท็จจริงที่ว่าในเด็กในช่วง 3 เดือนแรกของชีวิต การทำงานของตับยังไม่พัฒนาเพียงพอ ดังนั้นการมีโปรตีนมากเกินไปอาจทำให้เกิดสารพิษจากการเผาผลาญและสะสมในเลือด
ครีเอตินินจะถูกขับออกทางปัสสาวะ การขับออกขึ้นอยู่กับการพัฒนาของระบบกล้ามเนื้อ ทารกคลอดก่อนกำหนดจะขับครีเอตินิน 3 มก./กก. ต่อวัน ทารกที่คลอดครบกำหนดจะขับครีเอตินิน 10-13 มก./กก. และผู้ใหญ่จะขับครีเอตินิน 1.5 ก./กก.
ความผิดปกติของการเผาผลาญโปรตีน
ในบรรดาโรคประจำตัวต่างๆ ที่เกิดจากความผิดปกติของการเผาผลาญโปรตีน โรคกรดกรดอะมิโนเป็นสัดส่วนที่สำคัญ ซึ่งเกิดจากการขาดเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญโปรตีน ปัจจุบัน มีรายงานเกี่ยวกับโรคกรดกรดอะมิโนมากกว่า 30 รูปแบบ โดยอาการทางคลินิกของอาการเหล่านี้มีความหลากหลายมาก
อาการแสดงที่พบได้บ่อยของภาวะกรดอะมิโนผิดปกติคือความผิดปกติทางจิตและประสาท ความล่าช้าในการพัฒนาทางจิตและประสาทในรูปแบบของภาวะเภทน้อยในระดับต่างๆ เป็นลักษณะเฉพาะของภาวะกรดอะมิโนผิดปกติหลายชนิด (ฟีนิลคีโตนูเรีย โฮโมซิสตินูเรีย ฮิสติดีนเมีย ไฮเปอร์แอมโมเนียเมีย ซิทรูลลิเนเมีย ไฮเปอร์โพรลิเนเมีย โรคฮาร์ตนัป ฯลฯ) ซึ่งได้รับการยืนยันจากความชุกที่สูง โดยสูงกว่าประชากรทั่วไปหลายสิบเท่าและหลายร้อยเท่า
อาการชักมักพบในเด็กที่เป็นโรคกรดในกระเพาะและมักเกิดอาการชักในช่วงสัปดาห์แรกของชีวิต มักพบอาการกระตุกของกล้ามเนื้องอข้อ ซึ่งอาการดังกล่าวมักพบในโรคฟีนิลคีโตนูเรีย และยังพบในโรคเมแทบอลิซึมของทริปโตเฟนและวิตามินบี 6 (ไพริดอกซีน) ภาวะไกลซิโนซิส ลิวซิโนซิส โพรลินูเรีย เป็นต้น
การเปลี่ยนแปลงโทนของกล้ามเนื้อมักเกิดขึ้นในรูปแบบของความดันโลหิตต่ำ (ภาวะไฮเปอร์ไลซิเนเมีย ซิสตินูเรีย ไกลซิโนซิส ฯลฯ) หรือในทางกลับกัน ความดันโลหิตสูง (ภาวะลิวซิโนซิส ภาวะไฮเปอร์ยูริซีเมีย โรคฮาร์ตนัป โฮโมซิสตินูเรีย ฯลฯ) การเปลี่ยนแปลงโทนของกล้ามเนื้ออาจเพิ่มขึ้นหรือลดลงเป็นระยะๆ
พัฒนาการการพูดที่ล่าช้าเป็นลักษณะเฉพาะของภาวะฮิสติดีนีเมีย ความผิดปกติทางการมองเห็นมักพบในภาวะกรดอะมิโนผิดปกติของกรดอะมิโนที่มีอะโรมาติกและซัลเฟอร์ (ภาวะเผือก ฟีนิลคีโตนูเรีย ภาวะฮิสติดีนีเมีย) การสะสมของเม็ดสี - ในภาวะอัลแคปโตนูเรีย การเคลื่อนตัวของเลนส์ - ในภาวะโฮโมซิสตินีเรีย
การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังในภาวะกรดอะมิโนผิดปกติไม่ใช่เรื่องแปลก ความผิดปกติ (หลักและรอง) ของการสร้างเม็ดสีเป็นลักษณะเฉพาะของภาวะเผือก ฟีนิลคีโตนูเรีย และที่พบได้น้อยกว่าคือภาวะฮีสติดิเนเมียและโฮโมซิสตินูเรีย ภาวะฟีนิลคีโตนูเรียจะแพ้แสงแดดในกรณีที่ไม่ได้ฟอกผิว ผิวซีดเป็นลักษณะเฉพาะของโรคฮาร์ตนัป และกลากเป็นลักษณะเฉพาะของโรคฟีนิลคีโตนูเรีย เส้นผมเปราะบางพบได้ในภาวะกรดอะมิโนในปัสสาวะที่มีอาร์จินีนซักซิเนต
อาการทางระบบทางเดินอาหารมักเกิดขึ้นกับภาวะกรดอะมิโนในเลือดสูง อาการกินลำบาก มักอาเจียน เป็นลักษณะของภาวะไกลซิโนซิส ฟีนิลคีโตนูเรีย ไทโรซิโนซิส ซิทรูลลิเนเมีย เป็นต้น ซึ่งเกิดขึ้นเกือบตั้งแต่แรกเกิด อาการอาเจียนอาจเป็นแบบเป็นพักๆ และทำให้ร่างกายขาดน้ำอย่างรวดเร็วและง่วงซึม บางครั้งอาจถึงขั้นโคม่าและมีอาการชัก เมื่อมีโปรตีนในปริมาณสูง อาเจียนจะยิ่งมากขึ้นและบ่อยขึ้น เมื่อมีภาวะไกลซิโนซิส จะมีอาการคีโตนในเลือดและคีโตนูเรีย หายใจล้มเหลวร่วมด้วย
มักพบความเสียหายของตับร่วมกับภาวะกรดอะมิโนอาร์จินีนซักซิเนต โฮโมซิสตินูเรีย ไฮเปอร์เมทไธโอนีนในเลือด และไทโรซิโนซิส ซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะตับแข็ง ความดันเลือดพอร์ทัลสูง และมีเลือดออกในทางเดินอาหาร
ภาวะโปรลิเนเมียในเลือดสูงมักมาพร้อมกับอาการทางไต (เลือดออกในปัสสาวะ โปรตีนในปัสสาวะ) อาจสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงของเลือด อาการโลหิตจางเป็นลักษณะเฉพาะของภาวะไลซิเนเมียสูง ส่วนภาวะไกลซิโนซิสมักมีลักษณะเฉพาะคือมีเม็ดเลือดขาวต่ำและเกล็ดเลือดต่ำ โฮโมซิสตินูเรียอาจทำให้เกล็ดเลือดเกาะกันมากขึ้นพร้อมกับการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน
ภาวะกรดอะมิโนในเลือดอาจแสดงอาการในช่วงแรกเกิด (ภาวะลิวซิโนซิส ภาวะไกลซิโนซิส ภาวะแอมโมเนียในเลือดสูง) แต่ความรุนแรงของภาวะนี้มักจะเพิ่มขึ้น 3-6 เดือน เนื่องจากกรดอะมิโนและผลิตภัณฑ์จากการเผาผลาญที่บกพร่องสะสมในร่างกายของผู้ป่วยเป็นจำนวนมาก ดังนั้น กลุ่มโรคเหล่านี้จึงจัดอยู่ในกลุ่มโรคจากการสะสม ซึ่งทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ โดยเฉพาะในระบบประสาทส่วนกลาง ตับ และระบบอื่นๆ
นอกจากการหยุดชะงักของการเผาผลาญกรดอะมิโนแล้ว ยังอาจพบโรคที่เกิดจากการหยุดชะงักของการสังเคราะห์โปรตีนได้อีกด้วย เป็นที่ทราบกันดีว่าในนิวเคลียสของเซลล์แต่ละเซลล์ ข้อมูลทางพันธุกรรมจะอยู่ในโครโมโซม ซึ่งจะถูกเข้ารหัสในโมเลกุล DNA ข้อมูลนี้ถูกส่งผ่าน RNA (tRNA) ซึ่งผ่านเข้าไปในไซโทพลาซึม ซึ่งจะถูกแปลเป็นลำดับเชิงเส้นของกรดอะมิโนที่เป็นส่วนหนึ่งของห่วงโซ่โพลีเปปไทด์ และเกิดการสังเคราะห์โปรตีน การกลายพันธุ์ใน DNA หรือ RNA จะขัดขวางการสังเคราะห์โปรตีนที่มีโครงสร้างที่ถูกต้อง กระบวนการต่อไปนี้อาจเกิดขึ้นได้ ขึ้นอยู่กับกิจกรรมของเอนไซม์เฉพาะ:
- การขาดการก่อตัวของผลิตภัณฑ์ขั้นสุดท้าย หากสารประกอบนี้มีความสำคัญ ผลลัพธ์ที่ร้ายแรงจะตามมา หากผลิตภัณฑ์ขั้นสุดท้ายเป็นสารประกอบที่มีความสำคัญน้อยกว่าต่อชีวิต สภาวะเหล่านี้จะแสดงออกมาทันทีหลังคลอด และบางครั้งในภายหลัง ตัวอย่างของความผิดปกติดังกล่าว ได้แก่ โรคฮีโมฟิเลีย (การสังเคราะห์แอนติเฮโมฟิลิกโกลบูลินไม่เพียงพอหรือมีปริมาณต่ำ) และภาวะอะไฟบริโนเจนในเลือด (มีปริมาณต่ำหรือไม่มีไฟบริโนเจนในเลือด) ซึ่งแสดงออกมาโดยการมีเลือดออกมากขึ้น
- การสะสมของสารเมตาบอไลต์ตัวกลาง หากเป็นพิษ อาการทางคลินิกจะเกิดขึ้น เช่น ในภาวะฟีนิลคีโตนูเรียและภาวะกรดอะมิโนผิดปกติอื่นๆ
- เส้นทางเมตาบอลิซึมรองอาจกลายเป็นเส้นทางหลักและเกินกำลัง และเมตาบอไลต์ที่เกิดขึ้นตามปกติอาจสะสมและขับออกมาในปริมาณมากผิดปกติ เช่น ในอัลคาโปนูเรีย โรคดังกล่าวรวมถึงโรคฮีโมโกลบินผิดปกติ ซึ่งโครงสร้างของโซ่โพลีเปปไทด์จะเปลี่ยนแปลงไป ปัจจุบันมีฮีโมโกลบินที่ผิดปกติมากกว่า 300 ชนิดที่ได้รับการอธิบาย ดังนั้น จึงทราบดีว่าฮีโมโกลบินชนิดผู้ใหญ่ประกอบด้วยโซ่โพลีเปปไทด์ 4 โซ่ ซึ่งประกอบด้วยกรดอะมิโนในลำดับที่แน่นอน (ในโซ่อัลฟา - 141 และในโซ่เบตา - 146 กรดอะมิโน) โซ่โพลีเปปไทด์นี้เข้ารหัสในโครโมโซมที่ 11 และ 16 การแทนที่กลูตามีนด้วยวาลีนจะสร้างฮีโมโกลบิน S ซึ่งมีโซ่โพลีเปปไทด์อัลฟา 2 ในฮีโมโกลบิน C (α2β2) ไกลซีนจะถูกแทนที่ด้วยไลซีน กลุ่มของโรคฮีโมโกลบินผิดปกติทั้งหมดมีอาการทางคลินิกโดยการแตกของเม็ดเลือดแดงที่เกิดขึ้นเองหรือเกิดจากปัจจัย ความสัมพันธ์ที่เปลี่ยนไปต่อการลำเลียงออกซิเจนโดยฮีม และมักจะมีม้ามโต
ภาวะขาดแฟกเตอร์หลอดเลือดหรือเกล็ดเลือดฟอนวิลเลอบรันด์ทำให้เกิดเลือดออกมากขึ้น ซึ่งพบได้บ่อยในประชากรชาวสวีเดนที่อาศัยอยู่ในหมู่เกาะโอลันด์
กลุ่มนี้ควรครอบคลุมถึงภาวะแมโครโกลบูลินหลายประเภท ตลอดจนความผิดปกติของการสังเคราะห์อิมมูโนโกลบูลินแต่ละชนิดด้วย
ดังนั้น ความผิดปกติของการเผาผลาญโปรตีนจึงสามารถสังเกตได้ทั้งในระดับของการไฮโดรไลซิสและการดูดซึมในทางเดินอาหาร และการเผาผลาญระดับกลาง สิ่งสำคัญคือต้องเน้นย้ำว่าความผิดปกติของการเผาผลาญโปรตีนมักมาพร้อมกับความผิดปกติของการเผาผลาญประเภทอื่น เนื่องจากเอนไซม์เกือบทั้งหมดมีส่วนประกอบของโปรตีน