การเผาผลาญโปรตีน: โปรตีนและความต้องการโปรตีน

โปรตีนเป็นผลิตภัณฑ์หลักที่สำคัญอย่างหนึ่ง ในปัจจุบันนี้ เป็นที่ชัดเจนว่าการใช้โปรตีนเพื่อเผาผลาญพลังงานนั้นไม่สมเหตุสมผล เนื่องจากการสลายตัวของกรดอะมิโนจะก่อให้เกิดอนุมูลกรดและแอมโมเนียจำนวนมาก ซึ่งไม่ส่งผลใดๆ ต่อร่างกายของเด็ก

โปรตีนคืออะไร?

ร่างกายของมนุษย์ไม่มีโปรตีนสำรอง โปรตีนจะสลายตัวลงก็ต่อเมื่อเนื้อเยื่อสลายตัวลง และปลดปล่อยกรดอะมิโนที่ใช้รักษาองค์ประกอบของโปรตีนในเนื้อเยื่อและเซลล์อื่นๆ ที่สำคัญกว่า ดังนั้น การเจริญเติบโตตามปกติของร่างกายจึงเป็นไปไม่ได้หากไม่มีโปรตีนเพียงพอ เนื่องจากไขมันและคาร์โบไฮเดรตไม่สามารถทดแทนได้ นอกจากนี้ โปรตีนยังมีกรดอะมิโนจำเป็นซึ่งจำเป็นต่อการสร้างเนื้อเยื่อใหม่หรือการสร้างเนื้อเยื่อใหม่ โปรตีนเป็นส่วนประกอบของเอนไซม์ต่างๆ (ระบบย่อยอาหาร เนื้อเยื่อ ฯลฯ) ฮอร์โมน ฮีโมโกลบิน และแอนติบอดี คาดว่าโปรตีนของเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อประมาณ 2% เป็นเอนไซม์ที่สร้างใหม่ตลอดเวลา โปรตีนทำหน้าที่เป็นบัฟเฟอร์ โดยมีส่วนร่วมในการรักษาปฏิกิริยาคงที่ของสิ่งแวดล้อมในของเหลวต่างๆ (พลาสมาในเลือด น้ำไขสันหลัง สารคัดหลั่งจากลำไส้ ฯลฯ) สุดท้าย โปรตีนเป็นแหล่งพลังงาน เมื่อโปรตีน 1 กรัมถูกย่อยสลายจนหมด จะผลิตพลังงานได้ 16.7 กิโลจูล (4 กิโลแคลอรี)

เกณฑ์สมดุลไนโตรเจนถูกนำมาใช้เพื่อศึกษาการเผาผลาญโปรตีนมาหลายปีแล้ว โดยทำได้โดยการกำหนดปริมาณไนโตรเจนที่มาจากอาหารและปริมาณไนโตรเจนที่สูญเสียไปกับอุจจาระและขับออกทางปัสสาวะ การสูญเสียสารไนโตรเจนไปกับอุจจาระใช้เพื่อตัดสินระดับการย่อยโปรตีนและการดูดซึมในลำไส้เล็ก ความแตกต่างระหว่างไนโตรเจนในอาหารกับการขับออกทางอุจจาระและปัสสาวะใช้เพื่อตัดสินระดับการบริโภคเพื่อสร้างเนื้อเยื่อใหม่หรือการสร้างเนื้อเยื่อใหม่ ในเด็กหลังคลอดทันทีหรือในเด็กที่มีน้ำหนักน้อยและยังไม่โตเต็มที่ ระบบการดูดซึมโปรตีนจากอาหารที่ไม่สมบูรณ์แบบ โดยเฉพาะถ้าไม่ใช่โปรตีนจากน้ำนมแม่ อาจนำไปสู่การใช้ไนโตรเจนไม่ได้

จังหวะเวลาการพัฒนาการทำงานของระบบทางเดินอาหาร

อายุ เดือน	องค์การอาหารและเกษตรแห่งสหประชาชาติ (1985)	สหประชาชาติ (1996)
0-1	124	107
1-2	116	109
2-3	109	111
3^	103	101
4-10	95-99	100
10-12	100-104	109
12-24	105	90

ในผู้ใหญ่ ปริมาณไนโตรเจนที่ขับออกมาจะเท่ากับปริมาณไนโตรเจนที่กินเข้าไป ในทางตรงกันข้าม เด็กจะมีสมดุลไนโตรเจนในเชิงบวก กล่าวคือ ปริมาณไนโตรเจนที่กินเข้าไปพร้อมกับอาหารจะมากกว่าไนโตรเจนที่สูญเสียไปกับอุจจาระและปัสสาวะเสมอ

การกักเก็บไนโตรเจนจากอาหารและการนำไปใช้ของร่างกายขึ้นอยู่กับอายุ แม้ว่าความสามารถในการกักเก็บไนโตรเจนจากอาหารจะคงอยู่ตลอดชีวิต แต่ความสามารถในการกักเก็บไนโตรเจนจะดีที่สุดในเด็ก ระดับการกักเก็บไนโตรเจนจะสอดคล้องกับค่าคงที่ของการเจริญเติบโตและอัตราการสังเคราะห์โปรตีน

อัตราการสังเคราะห์โปรตีนในช่วงอายุต่างๆ

ช่วงอายุ	อายุ	อัตราการสังเคราะห์, g/(กก. • วัน)
ทารกแรกเกิดที่มีน้ำหนักตัวน้อย	1-45 วัน	17.46
เด็กอายุ 2 ขวบปีแรก	10-20 เดือน	6.9
ผู้ใหญ่	อายุ 20-23 ปี	3.0
ชายชราคนหนึ่ง	อายุ 69-91 ปี	1.9

คุณสมบัติของโปรตีนในอาหารที่ต้องคำนึงถึงในการกำหนดมาตรฐานโภชนาการ

การดูดซึม:

• 100 (น.ส. - น.ส.) / น.ส.

โดยที่ Npost คือ ไนโตรเจนที่ได้รับ ถัดมาคือไนโตรเจนที่ขับออกมาพร้อมกับอุจจาระ

อัตราการใช้สุทธิ (NPU %):

• (Nпш-100 (Nсn + Nvч)) / Nпш,

โดยที่ Nпш คือไนโตรเจนในอาหาร

Nst - ไนโตรเจนในอุจจาระ

Nmch - ไนโตรเจนในปัสสาวะ

อัตราส่วนประสิทธิภาพโปรตีน:

• น้ำหนักที่เพิ่มขึ้นต่อโปรตีน 1 กรัมที่บริโภคในการทดลองมาตรฐานกับลูกหนู

คะแนนของกรดอะมิโน:

• 100 เอเคบี/เอเคบี

โดยที่ Akb คือปริมาณของกรดอะมิโนที่กำหนดในโปรตีนที่กำหนด มิลลิกรัม

AKE - ปริมาณกรดอะมิโนที่กำหนดในโปรตีนอ้างอิง มก.

เพื่ออธิบายแนวคิดเรื่อง “คะแนน” และแนวคิดเรื่อง “โปรตีนในอุดมคติ” เราจะนำเสนอข้อมูลเกี่ยวกับลักษณะของ “คะแนน” และการใช้ประโยชน์ของโปรตีนในอาหารหลายชนิด

“คะแนนกรดอะมิโน” และค่า “การใช้ประโยชน์สุทธิ” ของโปรตีนในอาหารบางชนิด

โปรตีน	สกอร์	การกำจัด
ข้าวโพด	49	36
ข้าวฟ่าง	63	43
ข้าว	67	63
ข้าวสาลี	53	40
ถั่วเหลือง	74	67
ไข่ทั้งฟอง	100	87
น้ำนมแม่	100	94
นมวัว	95	81

ปริมาณโปรตีนที่แนะนำ

เมื่อพิจารณาถึงความแตกต่างที่สำคัญในองค์ประกอบและคุณค่าทางโภชนาการของโปรตีน การคำนวณปริมาณโปรตีนในช่วงวัยเยาว์จะทำเฉพาะโปรตีนที่มีคุณค่าทางโภชนาการสูงสุดเท่านั้น ซึ่งมีคุณค่าทางโภชนาการเทียบเท่ากับโปรตีนในน้ำนมแม่ได้ ซึ่งยังใช้ได้กับคำแนะนำด้านล่าง (WHO และ MZ ของรัสเซีย) ในกลุ่มอายุที่มากขึ้น ซึ่งความต้องการโปรตีนโดยรวมค่อนข้างต่ำกว่า และเมื่อเทียบกับผู้ใหญ่ ปัญหาคุณภาพโปรตีนจะได้รับการแก้ไขอย่างน่าพอใจโดยการเสริมอาหารด้วยโปรตีนจากพืชหลายชนิด ในไคม์ของลำไส้ ซึ่งกรดอะมิโนของโปรตีนต่างๆ และอัลบูมินในเลือดผสมกัน จะมีอัตราส่วนของกรดอะมิโนใกล้เคียงกับค่าที่เหมาะสมที่สุด ปัญหาคุณภาพโปรตีนจะรุนแรงมากเมื่อรับประทานโปรตีนจากพืชเกือบทุกชนิดเท่านั้น

มาตรฐานโปรตีนทั่วไปในรัสเซียแตกต่างจากมาตรฐานด้านสุขอนามัยในต่างประเทศและในคณะกรรมการ WHO บ้างเล็กน้อย เนื่องมาจากเกณฑ์การจัดเตรียมที่เหมาะสมที่สุดมีความแตกต่างกัน ตลอดหลายปีที่ผ่านมา ตำแหน่งเหล่านี้และโรงเรียนวิทยาศาสตร์ต่างๆ ก็มีความสัมพันธ์ใกล้ชิดกันมากขึ้น ความแตกต่างเหล่านี้แสดงอยู่ในตารางคำแนะนำต่อไปนี้ที่นำมาใช้ในรัสเซียและในคณะกรรมการวิทยาศาสตร์ WHO

ปริมาณโปรตีนที่แนะนำสำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 10 ปี

ตัวบ่งชี้	0-2 เดือน	3-5 เดือน	6-11 เดือน	1-3 ปี	3-7 ปี	อายุ 7-10 ปี
โปรตีนทั้งหมด, กรัม	-	-	-	53	68	79
โปรตีน, กรัม/กิโลกรัม	2,2	2.6	2.9	-	-	-

ระดับที่ปลอดภัยของการบริโภคโปรตีนในเด็กเล็ก กรัม/(กก. • วัน)

อายุ เดือน	องค์การอาหารและเกษตรแห่งสหประชาชาติ (1985)	สหประชาชาติ (1996)
0-1	-	2.69
1-2	2.64	2.04
2-3	2.12	1.53
3^	1.71	1.37
4-5	1.55	1.25
5-6	1.51	1.19
6-9	1.49	1.09
9-12	1.48	1.02
12-18	1.26	1.00
18-24	1.17	0.94

เมื่อคำนึงถึงคุณค่าทางชีวภาพที่แตกต่างกันของโปรตีนจากพืชและสัตว์ มักจะใช้การกำหนดมาตรฐานทั้งตามปริมาณโปรตีนที่ใช้และโปรตีนจากสัตว์หรือสัดส่วนของโปรตีนดังกล่าวในปริมาณโปรตีนทั้งหมดที่บริโภคต่อวัน ตัวอย่างเช่น ตารางการกำหนดมาตรฐานโปรตีน M3 ของรัสเซีย (1991) สำหรับเด็กในกลุ่มอายุที่โตขึ้น

อัตราส่วนของโปรตีนจากพืชและสัตว์ในคำแนะนำการบริโภค

กระรอก	อายุ 11-13 ปี		อายุ 14-17 ปี
	เด็กชาย	สาวๆ	เด็กชาย	สาวๆ
โปรตีนทั้งหมด, กรัม	93	85	100	90
รวมถึงสัตว์ต่างๆ	56	51	60	54

คณะผู้เชี่ยวชาญร่วมขององค์การอาหารและเกษตรแห่งสหประชาชาติ (FAO) และองค์การอนามัยโลก (WHO) (1971) เห็นว่าระดับที่ปลอดภัยของการบริโภคโปรตีนในแง่ของโปรตีนจากนมวัวหรือไข่ขาวคือ 0.57 กรัมต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัมต่อวันสำหรับผู้ชายวัยผู้ใหญ่ และ 0.52 กรัมต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัมสำหรับผู้หญิง ระดับที่ปลอดภัยคือปริมาณที่จำเป็นในการตอบสนองความต้องการทางสรีรวิทยาและรักษาสุขภาพของสมาชิกเกือบทั้งหมดในกลุ่มประชากรที่กำหนด สำหรับเด็ก ระดับที่ปลอดภัยของการบริโภคโปรตีนจะสูงกว่าสำหรับผู้ใหญ่ ซึ่งอธิบายได้จากข้อเท็จจริงที่ว่าเนื้อเยื่อมีการต่ออายุมากกว่าในเด็ก

ได้มีการพิสูจน์แล้วว่าการดูดซึมไนโตรเจนของร่างกายขึ้นอยู่กับทั้งปริมาณและคุณภาพของโปรตีน โดยที่หลังนี้เข้าใจได้ถูกต้องกว่าว่าคือองค์ประกอบของกรดอะมิโนในโปรตีน โดยเฉพาะกรดอะมิโนที่จำเป็น ความต้องการโปรตีนและกรดอะมิโนของเด็กสูงกว่าผู้ใหญ่มาก มีการคำนวณว่าเด็กต้องการกรดอะมิโนมากกว่าผู้ใหญ่ประมาณ 6 เท่า

ความต้องการกรดอะมิโนที่จำเป็น (มก. ต่อโปรตีน 1 กรัม)

กรดอะมิโน	เด็ก			ผู้ใหญ่
	สูงสุด 2 ปี	2-5 ปี	อายุ 10-12 ปี
ฮีสทิดีน	26	19	19	16
ไอโซลิวซีน	46	28	28	13
ลิวซีน	93	66	44	19
ไลซีน	66	58	44	16
เมทไธโอนีน + ซิสทีน	42	25	22	17
ฟีนิลอะลานีน + ไทโรซีน	72	63	22	19
ทรีโอนีน	43	34	28	9
ทริปโตเฟน	17	11	9	5
วาลิน	55	35	25	13

ตารางแสดงให้เห็นว่าความต้องการกรดอะมิโนของเด็กไม่เพียงแต่สูงกว่าเท่านั้น แต่อัตราส่วนความต้องการกรดอะมิโนที่จำเป็นยังแตกต่างจากผู้ใหญ่ด้วย ความเข้มข้นของกรดอะมิโนอิสระในพลาสมาและเลือดทั้งหมดก็แตกต่างกันด้วย

ความต้องการลิวซีน ฟีนิลอะลานีน ไลซีน วาลีน และทรีโอนีนนั้นสูงมากเป็นพิเศษ หากเราพิจารณาว่ากรดอะมิโน 8 ชนิดมีความสำคัญสำหรับผู้ใหญ่ (ลิวซีน ไอโซลิวซีน ไลซีน เมทไธโอนีน ฟีนิลอะลานีน ทรีโอนีน ทริปโตเฟน และวาลีน) ฮีสติดีนก็เป็นกรดอะมิโนจำเป็นสำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปีเช่นกัน สำหรับเด็กในช่วง 3 เดือนแรกของชีวิต จะมีการเติมซิสทีน อาร์จินีน ทอรีน และสำหรับทารกคลอดก่อนกำหนด จะมีการเติมไกลซีนด้วย กล่าวคือ กรดอะมิโน 13 ชนิดมีความสำคัญต่อพวกเขา สิ่งนี้จะต้องนำมาพิจารณาเมื่อวางแผนโภชนาการของเด็ก โดยเฉพาะในช่วงอายุน้อย เนื่องจากระบบเอนไซม์มีการเจริญเติบโตอย่างค่อยเป็นค่อยไป ความต้องการกรดอะมิโนจำเป็นในเด็กจึงค่อยๆ ลดลง ในเวลาเดียวกัน หากมีโปรตีนเกินมากเกินไป กรดอะมิโนในเลือดจะเกิดขึ้นได้ง่ายกว่าในเด็กมากกว่าผู้ใหญ่ ซึ่งอาจแสดงออกมาเป็นความล่าช้าของพัฒนาการ โดยเฉพาะพัฒนาการทางประสาทและจิตใจ

ความเข้มข้นของกรดอะมิโนอิสระในพลาสมาเลือดและเลือดทั้งหมดของเด็กและผู้ใหญ่ โมล/ลิตร

กรดอะมิโน	พลาสมาในเลือด		เลือดทั้งหมด
	ทารกแรกเกิด	ผู้ใหญ่	เด็กอายุ 1-3 ปี	ผู้ใหญ่
อะลานีน	0.236-0.410	0.282-0.620	0.34-0.54	0.26-0.40
กรดเอ-อะมิโนบิวทิริก	0.006-0.029	0.008-0.035	0.02-0.039	0.02-0.03
อาร์จินีน	0.022-0.88	0.094-0.131	0.05-0.08	0.06-0.14
แอสพาราจีน	0.006-0.033	0.030-0.069	-	-
กรดแอสปาร์ติก	0.00-0.016	0.005-0.022	0.08-0.15	0.004-0.02
วาลิน	0.080-0.246	0.165-0.315	0.17-0.26	0.20-0.28
ฮีสทิดีน	0.049-0.114	0.053-0.167	0.07-0.11	0.08-0.10
ไกลซีน	0.224-0.514	0.189-0.372	0.13-0.27	0.24-0.29
กลูตามีน	0.486-0.806	0.527	-	-
กรดกลูตามิก	0.020-0.107	0.037-0.168	0.07-0.10	0.04-0.09
ไอโซลิวซีน	0.027-0.053	0.053-0.110	0.06-0.12	0.05-0.07
ลิวซีน	0.047-0.109	0.101-0.182	0.12-0.22	0.09-0.13
ไลซีน	0.144-0.269	0.166-0.337	0.10-0.16	0.14-0.17
เมไธโอนีน	0.009-0.041	0.009-0.049	0.02-0.04	0.01-0.05
ออร์นิทีน	0.049-0.151	0.053-0.098	0.04-0.06	0.05-0.09
โพรลีน	0.107-0.277	0.119-0.484	0.13-0.26	0.16-0.23
เงียบสงบ	0.094-0.234	0.065-0.193	0.12-0.21	0.11-0.30
ทอรีน	0.074-0.216	0.032-0.143	0.07-0.14	0.06-0.10
ไทโรซีน	0.088-0.204	0.032-0.149	0.08-0.13	0.04-0.05
ทรีโอนีน	0.114-0.335	0.072-0.240	0.10-0.14	0.11-0.17
ทริปโตเฟน	0.00-0.067	0.025-0.073	-	-
ฟีนิลอะลานีน	0.073-0.206	0.053-0.082	0.06-0.10	0.05-0.06
ซิสตีน	0.036-0.084	0.058-0.059	0.04-0.06	0.01-0.06

เด็กมีความอ่อนไหวต่อความอดอยากมากกว่าผู้ใหญ่ ในประเทศที่มีการขาดโปรตีนอย่างรุนแรงในอาหารของเด็ก อัตราการเสียชีวิตในช่วงวัยเด็กเพิ่มขึ้น 8-20 เท่า เนื่องจากโปรตีนยังจำเป็นสำหรับการสังเคราะห์แอนติบอดี ดังนั้นโดยทั่วไป เมื่อเด็กขาดโปรตีนในอาหาร มักเกิดการติดเชื้อต่างๆ ซึ่งจะทำให้ความต้องการโปรตีนเพิ่มขึ้น วงจรอุบาทว์จึงเกิดขึ้น ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ได้มีการพิสูจน์แล้วว่าการขาดโปรตีนในอาหารของเด็กในช่วง 3 ปีแรกของชีวิต โดยเฉพาะในระยะยาว อาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงที่ไม่สามารถย้อนกลับได้และคงอยู่ตลอดชีวิต

มีการใช้ตัวบ่งชี้จำนวนหนึ่งเพื่อตัดสินการเผาผลาญโปรตีน ดังนั้นการกำหนดปริมาณโปรตีนและเศษส่วนของโปรตีนในเลือด (พลาสมา) จึงเป็นการแสดงออกโดยสรุปของกระบวนการสังเคราะห์และสลายโปรตีน

ปริมาณโปรตีนทั้งหมดและเศษส่วนของโปรตีน (กรัม/ลิตร) ในซีรั่มเลือด

ตัวบ่งชี้	ที่บ้านแม่	เลือดจากสายสะดือ	ในเด็กอายุ
			0-14 วัน	2-4 สัปดาห์	5-9 สัปดาห์	9 สัปดาห์ - 6 เดือน	6-15 เดือน
โปรตีนรวม	59.31	54.81	51.3	50.78	53.37	56.5	60.56
อัลบูมิน	27.46	32.16	30.06	29.71	35.1	35.02	36.09
เอ1-โกลบูลิน	3.97	2.31	2.33	2.59	2.6	2.01	2.19
ลิโปโปรตีนเอวัน	2.36	0.28	0.65	0.4	0.33	0.61	0.89
เอ2-โกลบูลิน	7.30	4.55	4.89	4.86	5.13	6.78	7.55
α2-แมโครโกลบูลิน	4.33	4.54	5.17	4.55	3.46	5.44	5.60
แฮปโตโกลบินเอ2	1.44	0.26	0.15	0.41	0.25	0.73	1.17
เอ2-เซรูโลพลาสมิน	0.89	0.11	0.17	0.2	0.24	0.25	0.39
Β-โกลบูลิน	10.85	4.66	4.32	5.01	5.25	6.75	7.81
บี2-ไลโปโปรตีน	4.89	1.16	2.5	1.38	1.42	2.36	3.26
Β1-ไซเดอโรฟิลิน	4.8	3.33	2.7	2.74	3.03	3.59	3.94
B2-A-โกลบูลิน, U	42	1	1	3.7	18	19.9	27.6
Β2-M-โกลบูลิน, U	10.7	1	2.50	3.0	2.9	3.9	6.2
Γ-โกลบูลิน	10.9	12.50	9.90	9.5	6.3	5.8	7.5

ระดับโปรตีนและกรดอะมิโนในร่างกาย

จากตารางจะเห็นได้ว่าปริมาณโปรตีนทั้งหมดในซีรั่มเลือดของทารกแรกเกิดต่ำกว่าของแม่ ซึ่งอธิบายได้จากการสังเคราะห์อย่างแข็งขัน ไม่ใช่การกรองโมเลกุลโปรตีนจากแม่ผ่านรก ในช่วงปีแรกของชีวิต ปริมาณโปรตีนทั้งหมดในซีรั่มเลือดจะลดลง โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กอายุ 2-6 สัปดาห์จะมีระดับต่ำ และเมื่ออายุ 6 เดือนขึ้นไป จะค่อยๆ เพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตาม ในวัยเรียนประถมศึกษา ปริมาณโปรตีนจะต่ำกว่าค่าเฉลี่ยในผู้ใหญ่เล็กน้อย และความผิดปกตินี้จะเด่นชัดกว่าในเด็กผู้ชาย

นอกจากปริมาณโปรตีนทั้งหมดที่ต่ำกว่าแล้ว ยังมีการสังเกตปริมาณเศษส่วนบางส่วนที่ต่ำกว่าด้วย เป็นที่ทราบกันดีว่าการสังเคราะห์อัลบูมินที่เกิดขึ้นในตับคือ 0.4 กรัม / (กก.-วัน) เมื่อมีการสังเคราะห์และการกำจัดตามปกติ (อัลบูมินเข้าสู่ลูเมนลำไส้บางส่วนและถูกนำไปใช้ใหม่ อัลบูมินจำนวนเล็กน้อยจะถูกขับออกทางปัสสาวะ) ปริมาณอัลบูมินในซีรั่มเลือดซึ่งกำหนดโดยอิเล็กโทรโฟเรซิสจะมีประมาณ 60% ของโปรตีนในซีรั่ม ในทารกแรกเกิด เปอร์เซ็นต์ของอัลบูมินจะสูงกว่าในแม่ (ประมาณ 58%) อย่างเห็นได้ชัด (โดยการถ่ายโอนผ่านรกบางส่วนจากแม่) จากนั้นในปีแรกของชีวิต ปริมาณอัลบูมินจะลดลงควบคู่ไปกับปริมาณโปรตีนทั้งหมด พลวัตของปริมาณแกมมา-โกลบูลินจะคล้ายกับอัลบูมิน โดยเฉพาะอย่างยิ่งพบค่า γ-globulins ที่ต่ำในช่วงครึ่งแรกของชีวิต

สิ่งนี้ได้รับการอธิบายโดยการสลายตัวของ γ-globulins ที่ได้รับทางรกจากแม่ (ส่วนใหญ่เป็นอิมมูโนโกลบูลินที่เกี่ยวข้องกับ β-globulin) 

การสังเคราะห์โกลบูลินของเด็กจะค่อยๆ สมบูรณ์ ซึ่งอธิบายได้จากการเพิ่มขึ้นอย่างช้าๆ ตามวัย ปริมาณโกลบูลิน α1, α2 และ β นั้นแตกต่างจากผู้ใหญ่เพียงเล็กน้อย

หน้าที่หลักของอัลบูมินคือคุณค่าทางโภชนาการและความยืดหยุ่น เนื่องจากอัลบูมินมีน้ำหนักโมเลกุลต่ำ (น้อยกว่า 60,000) จึงมีผลอย่างมากต่อความดันออสโมซิสของคอลลอยด์ อัลบูมินมีบทบาทสำคัญในการขนส่งบิลิรูบิน ฮอร์โมน แร่ธาตุ (แคลเซียม แมกนีเซียม สังกะสี ปรอท) ไขมัน ฯลฯ สมมติฐานทางทฤษฎีเหล่านี้ใช้ในคลินิกในการรักษาภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของช่วงแรกเกิด เพื่อลดบิลิรูบินในเลือด แนะนำให้ใช้การเตรียมอัลบูมินบริสุทธิ์เพื่อป้องกันผลกระทบที่เป็นพิษต่อระบบประสาทส่วนกลาง ซึ่งก็คือการเกิดโรคสมองเสื่อม

โกลบูลินที่มีน้ำหนักโมเลกุลสูง (90,000-150,000) เป็นโปรตีนเชิงซ้อนที่ประกอบด้วยสารเชิงซ้อนต่างๆ โกลบูลินอัลฟา 1 และอัลฟา 2 ประกอบด้วยมิวโคโปรตีนและไกลโคโปรตีน ซึ่งสะท้อนให้เห็นในโรคอักเสบ ส่วนหลักของแอนติบอดีคือแกมมาโกลบูลิน การศึกษาแกมมาโกลบูลินโดยละเอียดมากขึ้นแสดงให้เห็นว่าประกอบด้วยเศษส่วนที่แตกต่างกัน ซึ่งการเปลี่ยนแปลงเป็นลักษณะเฉพาะของโรคหลายชนิด กล่าวคือ แกมมาโกลบูลินยังมีคุณค่าในการวินิจฉัยอีกด้วย

การศึกษาปริมาณโปรตีนและสิ่งที่เรียกว่าสเปกตรัมหรือสูตรโปรตีนของเลือดได้รับการนำไปใช้ในคลินิกอย่างกว้างขวาง

ในคนที่มีสุขภาพดี อัลบูมินจะเด่นกว่า (ประมาณ 60% ของโปรตีน) อัตราส่วนของเศษส่วนโกลบูลินจำได้ง่าย: α1-1, α2-2, β-3, y-4 ในโรคอักเสบเฉียบพลันการเปลี่ยนแปลงในสูตรโปรตีนของเลือดจะมีลักษณะเฉพาะโดยการเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของอัลฟาโกลบูลินโดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจาก α2 โดยมีเนื้อหาของ y-globulin ตามปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อยและปริมาณอัลบูมินที่ลดลง ในการอักเสบเรื้อรังจะสังเกตเห็นการเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของ y-globulin พร้อมกับเนื้อหาของ α-globulin ตามปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อยและความเข้มข้นของอัลบูมินลดลง การอักเสบกึ่งเฉียบพลันมีลักษณะเฉพาะโดยความเข้มข้นของ α- และ γ-globulin เพิ่มขึ้นพร้อมกันกับปริมาณอัลบูมินที่ลดลง

การปรากฏตัวของภาวะแกมมาโกลบูลินในเลือดสูงบ่งบอกถึงระยะเวลาเรื้อรังของโรคที่เรียกว่าภาวะอัลฟาโกลบูลินในเลือดสูง ซึ่งเป็นอาการกำเริบของโรค ในร่างกายมนุษย์ โปรตีนจะถูกย่อยสลายด้วยเอนไซม์เปปไทเดสเป็นกรดอะมิโน ซึ่งขึ้นอยู่กับความต้องการ กรดอะมิโนเหล่านี้จะถูกใช้ในการสังเคราะห์โปรตีนใหม่หรือถูกแปลงเป็นกรดคีโตและแอมโมเนียโดยการดีอะมิเนชัน ในเด็ก ปริมาณกรดอะมิโนในซีรั่มเลือดจะใกล้เคียงกับค่าปกติของผู้ใหญ่ มีเพียงวันแรกๆ ของชีวิตเท่านั้นที่สังเกตเห็นการเพิ่มขึ้นของปริมาณกรดอะมิโนบางชนิด ซึ่งขึ้นอยู่กับประเภทของอาหารและกิจกรรมที่ค่อนข้างต่ำของเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญ ในเรื่องนี้ กรดอะมิโนในปัสสาวะในเด็กจะสูงกว่าในผู้ใหญ่

ในทารกแรกเกิด พบว่าระดับไนโตรเจนในเลือดสูง (สูงถึง 70 มิลลิโมลต่อลิตร) ในช่วงวันแรกของชีวิต หลังจากระดับไนโตรเจนในเลือดสูงสุดในวันที่ 2-3 ของชีวิต ระดับไนโตรเจนจะลดลง และเมื่อถึงวันที่ 5-12 ของชีวิต ระดับไนโตรเจนที่เหลืออยู่จะเท่ากับผู้ใหญ่ (28 มิลลิโมลต่อลิตร) ในทารกคลอดก่อนกำหนด ระดับไนโตรเจนที่เหลืออยู่จะสูงขึ้น และน้ำหนักตัวของเด็กก็จะน้อยลง ภาวะอะโซเทเมียในช่วงวัยเด็กนี้มักสัมพันธ์กับการตัดไตออกและการทำงานของไตที่ไม่เพียงพอ

ปริมาณโปรตีนในอาหารส่งผลต่อระดับไนโตรเจนที่เหลืออยู่ในเลือดอย่างมีนัยสำคัญ ดังนั้น เมื่อปริมาณโปรตีนในอาหาร 0.5 กรัมต่อกิโลกรัม ความเข้มข้นของยูเรียจะอยู่ที่ 3.2 มิลลิโมลต่อลิตร เมื่อปริมาณโปรตีนในอาหาร 1.5 กรัมต่อกิโลกรัมอยู่ที่ 6.4 มิลลิโมลต่อลิตร เมื่อปริมาณโปรตีนในอาหาร 2.5 กรัมต่อกิโลกรัมอยู่ที่ 7.6 มิลลิโมลต่อลิตร ในระดับหนึ่ง การขับถ่ายผลิตภัณฑ์ขั้นสุดท้ายของการเผาผลาญโปรตีนในปัสสาวะทำหน้าที่เป็นตัวบ่งชี้สถานะการเผาผลาญโปรตีนในร่างกาย ผลิตภัณฑ์ขั้นสุดท้ายที่สำคัญอย่างหนึ่งของการเผาผลาญโปรตีน - แอมโมเนีย - เป็นสารพิษ แอมโมเนียจะถูกทำให้เป็นกลาง:

• โดยการขับเกลือแอมโมเนียมออกทางไต
• การแปลงเป็นยูเรียที่ไม่เป็นพิษ
• จับกับกรดอัลฟา-คีโตกลูตาริกกับกลูตาเมต
• โดยจับกับกลูตาเมตภายใต้การทำงานของเอนไซม์กลูตามีนซินเทสกับกลูตามีน

ในผู้ใหญ่ ผลิตภัณฑ์จากการเผาผลาญไนโตรเจนจะถูกขับออกทางปัสสาวะ โดยส่วนใหญ่อยู่ในรูปของยูเรียที่มีพิษต่ำ ซึ่งสังเคราะห์โดยเซลล์ตับ ในผู้ใหญ่ ยูเรียคิดเป็น 80% ของปริมาณไนโตรเจนทั้งหมดที่ขับออก ในทารกแรกเกิดและเด็กในช่วงเดือนแรกของชีวิต เปอร์เซ็นต์ของยูเรียจะต่ำกว่า (20-30% ของไนโตรเจนในปัสสาวะทั้งหมด) ในเด็กอายุต่ำกว่า 3 เดือน ยูเรียจะถูกขับออก 0.14 กรัม / (กก. • วัน) 9-12 เดือน - 0.25 กรัม / (กก. • วัน) ในทารกแรกเกิด ไนโตรเจนในปัสสาวะทั้งหมดจำนวนมากคือกรดยูริก เด็กอายุต่ำกว่า 3 เดือนขับกรดนี้ 28.3 มก. / (กก. • วัน) และผู้ใหญ่ - 8.7 มก. / (กก. • วัน) ปริมาณกรดยูริกส่วนเกินในปัสสาวะเป็นสาเหตุของภาวะไตวายจากกรดยูริก ซึ่งพบในทารกแรกเกิด 75% นอกจากนี้ ร่างกายของเด็กเล็กจะขับโปรตีนไนโตรเจนออกมาในรูปของแอมโมเนีย ซึ่งในปัสสาวะจะมีไนโตรเจน 10-15% และในผู้ใหญ่จะมีไนโตรเจน 2.5-4.5% ของทั้งหมด ซึ่งอธิบายได้จากข้อเท็จจริงที่ว่าในเด็กในช่วง 3 เดือนแรกของชีวิต การทำงานของตับยังไม่พัฒนาเพียงพอ ดังนั้นการมีโปรตีนมากเกินไปอาจทำให้เกิดสารพิษจากการเผาผลาญและสะสมในเลือด

ครีเอตินินจะถูกขับออกทางปัสสาวะ การขับออกขึ้นอยู่กับการพัฒนาของระบบกล้ามเนื้อ ทารกคลอดก่อนกำหนดจะขับครีเอตินิน 3 มก./กก. ต่อวัน ทารกที่คลอดครบกำหนดจะขับครีเอตินิน 10-13 มก./กก. และผู้ใหญ่จะขับครีเอตินิน 1.5 ก./กก.

ความผิดปกติของการเผาผลาญโปรตีน

ในบรรดาโรคประจำตัวต่างๆ ที่เกิดจากความผิดปกติของการเผาผลาญโปรตีน โรคกรดกรดอะมิโนเป็นสัดส่วนที่สำคัญ ซึ่งเกิดจากการขาดเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญโปรตีน ปัจจุบัน มีรายงานเกี่ยวกับโรคกรดกรดอะมิโนมากกว่า 30 รูปแบบ โดยอาการทางคลินิกของอาการเหล่านี้มีความหลากหลายมาก

อาการแสดงที่พบได้บ่อยของภาวะกรดอะมิโนผิดปกติคือความผิดปกติทางจิตและประสาท ความล่าช้าในการพัฒนาทางจิตและประสาทในรูปแบบของภาวะเภทน้อยในระดับต่างๆ เป็นลักษณะเฉพาะของภาวะกรดอะมิโนผิดปกติหลายชนิด (ฟีนิลคีโตนูเรีย โฮโมซิสตินูเรีย ฮิสติดีนเมีย ไฮเปอร์แอมโมเนียเมีย ซิทรูลลิเนเมีย ไฮเปอร์โพรลิเนเมีย โรคฮาร์ตนัป ฯลฯ) ซึ่งได้รับการยืนยันจากความชุกที่สูง โดยสูงกว่าประชากรทั่วไปหลายสิบเท่าและหลายร้อยเท่า

อาการชักมักพบในเด็กที่เป็นโรคกรดในกระเพาะและมักเกิดอาการชักในช่วงสัปดาห์แรกของชีวิต มักพบอาการกระตุกของกล้ามเนื้องอข้อ ซึ่งอาการดังกล่าวมักพบในโรคฟีนิลคีโตนูเรีย และยังพบในโรคเมแทบอลิซึมของทริปโตเฟนและวิตามินบี 6 (ไพริดอกซีน) ภาวะไกลซิโนซิส ลิวซิโนซิส โพรลินูเรีย เป็นต้น

การเปลี่ยนแปลงโทนของกล้ามเนื้อมักเกิดขึ้นในรูปแบบของความดันโลหิตต่ำ (ภาวะไฮเปอร์ไลซิเนเมีย ซิสตินูเรีย ไกลซิโนซิส ฯลฯ) หรือในทางกลับกัน ความดันโลหิตสูง (ภาวะลิวซิโนซิส ภาวะไฮเปอร์ยูริซีเมีย โรคฮาร์ตนัป โฮโมซิสตินูเรีย ฯลฯ) การเปลี่ยนแปลงโทนของกล้ามเนื้ออาจเพิ่มขึ้นหรือลดลงเป็นระยะๆ

พัฒนาการการพูดที่ล่าช้าเป็นลักษณะเฉพาะของภาวะฮิสติดีนีเมีย ความผิดปกติทางการมองเห็นมักพบในภาวะกรดอะมิโนผิดปกติของกรดอะมิโนที่มีอะโรมาติกและซัลเฟอร์ (ภาวะเผือก ฟีนิลคีโตนูเรีย ภาวะฮิสติดีนีเมีย) การสะสมของเม็ดสี - ในภาวะอัลแคปโตนูเรีย การเคลื่อนตัวของเลนส์ - ในภาวะโฮโมซิสตินีเรีย

การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังในภาวะกรดอะมิโนผิดปกติไม่ใช่เรื่องแปลก ความผิดปกติ (หลักและรอง) ของการสร้างเม็ดสีเป็นลักษณะเฉพาะของภาวะเผือก ฟีนิลคีโตนูเรีย และที่พบได้น้อยกว่าคือภาวะฮีสติดิเนเมียและโฮโมซิสตินูเรีย ภาวะฟีนิลคีโตนูเรียจะแพ้แสงแดดในกรณีที่ไม่ได้ฟอกผิว ผิวซีดเป็นลักษณะเฉพาะของโรคฮาร์ตนัป และกลากเป็นลักษณะเฉพาะของโรคฟีนิลคีโตนูเรีย เส้นผมเปราะบางพบได้ในภาวะกรดอะมิโนในปัสสาวะที่มีอาร์จินีนซักซิเนต

อาการทางระบบทางเดินอาหารมักเกิดขึ้นกับภาวะกรดอะมิโนในเลือดสูง อาการกินลำบาก มักอาเจียน เป็นลักษณะของภาวะไกลซิโนซิส ฟีนิลคีโตนูเรีย ไทโรซิโนซิส ซิทรูลลิเนเมีย เป็นต้น ซึ่งเกิดขึ้นเกือบตั้งแต่แรกเกิด อาการอาเจียนอาจเป็นแบบเป็นพักๆ และทำให้ร่างกายขาดน้ำอย่างรวดเร็วและง่วงซึม บางครั้งอาจถึงขั้นโคม่าและมีอาการชัก เมื่อมีโปรตีนในปริมาณสูง อาเจียนจะยิ่งมากขึ้นและบ่อยขึ้น เมื่อมีภาวะไกลซิโนซิส จะมีอาการคีโตนในเลือดและคีโตนูเรีย หายใจล้มเหลวร่วมด้วย

มักพบความเสียหายของตับร่วมกับภาวะกรดอะมิโนอาร์จินีนซักซิเนต โฮโมซิสตินูเรีย ไฮเปอร์เมทไธโอนีนในเลือด และไทโรซิโนซิส ซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะตับแข็ง ความดันเลือดพอร์ทัลสูง และมีเลือดออกในทางเดินอาหาร

ภาวะโปรลิเนเมียในเลือดสูงมักมาพร้อมกับอาการทางไต (เลือดออกในปัสสาวะ โปรตีนในปัสสาวะ) อาจสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงของเลือด อาการโลหิตจางเป็นลักษณะเฉพาะของภาวะไลซิเนเมียสูง ส่วนภาวะไกลซิโนซิสมักมีลักษณะเฉพาะคือมีเม็ดเลือดขาวต่ำและเกล็ดเลือดต่ำ โฮโมซิสตินูเรียอาจทำให้เกล็ดเลือดเกาะกันมากขึ้นพร้อมกับการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน

ภาวะกรดอะมิโนในเลือดอาจแสดงอาการในช่วงแรกเกิด (ภาวะลิวซิโนซิส ภาวะไกลซิโนซิส ภาวะแอมโมเนียในเลือดสูง) แต่ความรุนแรงของภาวะนี้มักจะเพิ่มขึ้น 3-6 เดือน เนื่องจากกรดอะมิโนและผลิตภัณฑ์จากการเผาผลาญที่บกพร่องสะสมในร่างกายของผู้ป่วยเป็นจำนวนมาก ดังนั้น กลุ่มโรคเหล่านี้จึงจัดอยู่ในกลุ่มโรคจากการสะสม ซึ่งทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ โดยเฉพาะในระบบประสาทส่วนกลาง ตับ และระบบอื่นๆ

นอกจากการหยุดชะงักของการเผาผลาญกรดอะมิโนแล้ว ยังอาจพบโรคที่เกิดจากการหยุดชะงักของการสังเคราะห์โปรตีนได้อีกด้วย เป็นที่ทราบกันดีว่าในนิวเคลียสของเซลล์แต่ละเซลล์ ข้อมูลทางพันธุกรรมจะอยู่ในโครโมโซม ซึ่งจะถูกเข้ารหัสในโมเลกุล DNA ข้อมูลนี้ถูกส่งผ่าน RNA (tRNA) ซึ่งผ่านเข้าไปในไซโทพลาซึม ซึ่งจะถูกแปลเป็นลำดับเชิงเส้นของกรดอะมิโนที่เป็นส่วนหนึ่งของห่วงโซ่โพลีเปปไทด์ และเกิดการสังเคราะห์โปรตีน การกลายพันธุ์ใน DNA หรือ RNA จะขัดขวางการสังเคราะห์โปรตีนที่มีโครงสร้างที่ถูกต้อง กระบวนการต่อไปนี้อาจเกิดขึ้นได้ ขึ้นอยู่กับกิจกรรมของเอนไซม์เฉพาะ:

1. การขาดการก่อตัวของผลิตภัณฑ์ขั้นสุดท้าย หากสารประกอบนี้มีความสำคัญ ผลลัพธ์ที่ร้ายแรงจะตามมา หากผลิตภัณฑ์ขั้นสุดท้ายเป็นสารประกอบที่มีความสำคัญน้อยกว่าต่อชีวิต สภาวะเหล่านี้จะแสดงออกมาทันทีหลังคลอด และบางครั้งในภายหลัง ตัวอย่างของความผิดปกติดังกล่าว ได้แก่ โรคฮีโมฟิเลีย (การสังเคราะห์แอนติเฮโมฟิลิกโกลบูลินไม่เพียงพอหรือมีปริมาณต่ำ) และภาวะอะไฟบริโนเจนในเลือด (มีปริมาณต่ำหรือไม่มีไฟบริโนเจนในเลือด) ซึ่งแสดงออกมาโดยการมีเลือดออกมากขึ้น
2. การสะสมของสารเมตาบอไลต์ตัวกลาง หากเป็นพิษ อาการทางคลินิกจะเกิดขึ้น เช่น ในภาวะฟีนิลคีโตนูเรียและภาวะกรดอะมิโนผิดปกติอื่นๆ
3. เส้นทางเมตาบอลิซึมรองอาจกลายเป็นเส้นทางหลักและเกินกำลัง และเมตาบอไลต์ที่เกิดขึ้นตามปกติอาจสะสมและขับออกมาในปริมาณมากผิดปกติ เช่น ในอัลคาโปนูเรีย โรคดังกล่าวรวมถึงโรคฮีโมโกลบินผิดปกติ ซึ่งโครงสร้างของโซ่โพลีเปปไทด์จะเปลี่ยนแปลงไป ปัจจุบันมีฮีโมโกลบินที่ผิดปกติมากกว่า 300 ชนิดที่ได้รับการอธิบาย ดังนั้น จึงทราบดีว่าฮีโมโกลบินชนิดผู้ใหญ่ประกอบด้วยโซ่โพลีเปปไทด์ 4 โซ่ ซึ่งประกอบด้วยกรดอะมิโนในลำดับที่แน่นอน (ในโซ่อัลฟา - 141 และในโซ่เบตา - 146 กรดอะมิโน) โซ่โพลีเปปไทด์นี้เข้ารหัสในโครโมโซมที่ 11 และ 16 การแทนที่กลูตามีนด้วยวาลีนจะสร้างฮีโมโกลบิน S ซึ่งมีโซ่โพลีเปปไทด์อัลฟา 2 ในฮีโมโกลบิน C (α2β2) ไกลซีนจะถูกแทนที่ด้วยไลซีน กลุ่มของโรคฮีโมโกลบินผิดปกติทั้งหมดมีอาการทางคลินิกโดยการแตกของเม็ดเลือดแดงที่เกิดขึ้นเองหรือเกิดจากปัจจัย ความสัมพันธ์ที่เปลี่ยนไปต่อการลำเลียงออกซิเจนโดยฮีม และมักจะมีม้ามโต

ภาวะขาดแฟกเตอร์หลอดเลือดหรือเกล็ดเลือดฟอนวิลเลอบรันด์ทำให้เกิดเลือดออกมากขึ้น ซึ่งพบได้บ่อยในประชากรชาวสวีเดนที่อาศัยอยู่ในหมู่เกาะโอลันด์

กลุ่มนี้ควรครอบคลุมถึงภาวะแมโครโกลบูลินหลายประเภท ตลอดจนความผิดปกติของการสังเคราะห์อิมมูโนโกลบูลินแต่ละชนิดด้วย

ดังนั้น ความผิดปกติของการเผาผลาญโปรตีนจึงสามารถสังเกตได้ทั้งในระดับของการไฮโดรไลซิสและการดูดซึมในทางเดินอาหาร และการเผาผลาญระดับกลาง สิ่งสำคัญคือต้องเน้นย้ำว่าความผิดปกติของการเผาผลาญโปรตีนมักมาพร้อมกับความผิดปกติของการเผาผลาญประเภทอื่น เนื่องจากเอนไซม์เกือบทั้งหมดมีส่วนประกอบของโปรตีน

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]