พัฒนาการทางเพศก่อนวัยอันควร

ภาวะวัยแรกรุ่นก่อนวัยมีลักษณะเด่นคือต่อมน้ำนมเจริญเติบโตเร็ว รอบเดือนเริ่มเร็ว ขนเพชรเริ่มเร็วในเด็กผู้หญิง อวัยวะเพศภายนอกโตขึ้นเร็วในเด็กผู้ชาย ขนรักแร้ไม่แสดงออกมาชัดเจนหรือไม่มีเลย ร่างกายพัฒนาสมส่วน เด็กทั้งสองเพศมีความสูงไม่ต่างจากเพื่อนวัยเดียวกัน พัฒนาการทางจิตใจไม่ล้าหลัง ความต้องการทางเพศและการสำเร็จความใคร่ไม่ใช่เรื่องปกติ

วัยแรกรุ่นก่อนวัยที่แท้จริงมักจะมาพร้อมกับภาวะมีบุตรยาก

จำเป็นต้องทำการตรวจทางระบบประสาทและจักษุวิทยาอย่างละเอียด ซึ่งในระยะเริ่มแรกอาจบ่งชี้ถึงการมีอยู่ของกระบวนการครอบครองพื้นที่ในไฮโปทาลามัส

ผู้ป่วยบางรายอาจเข้าสู่วัยแรกรุ่นเมื่ออายุ 8 ปี ซึ่งอาจถือเป็นเรื่องปกติ หากเข้าสู่วัยแรกรุ่นก่อนอายุนี้ ควรไปพบแพทย์เพื่อตรวจร่างกาย

สาเหตุของโรคนี้อันดับแรกคือเนื้องอกของระบบประสาทส่วนกลางที่ส่งผลกระทบต่อบริเวณไฮโปทาลามัส โดยสังเกตได้ชัดเจนหลังจากเกิดโรคสมองอักเสบ เยื่อหุ้มสมองอักเสบ การบาดเจ็บที่สมองและกะโหลกศีรษะอย่างรุนแรง ในบางกรณีอาจเกิดการเข้าสู่วัยแรกรุ่นก่อนกำหนดได้

ด้านชีววิทยา สัญญาณทางการเงินของวัยแรกรุ่นแต่ละอย่างสามารถมองได้ว่าเป็นการศึกษาทางชีวเคมีชนิดหนึ่งสำหรับฮอร์โมนบางชนิด การขยายตัวของอัณฑะในเด็กผู้ชายเป็นสัญญาณแรกของการเริ่มต้นของการพัฒนาทางเพศและเกี่ยวข้องกับการเข้าสู่กระแสเลือดของฮอร์โมนต่อมใต้สมองโกนาโดโทรปินในปริมาณช็อก การขยายตัวของต่อมน้ำนมในเด็กผู้หญิงและองคชาตในเด็กผู้ชายเกี่ยวข้องกับการหลั่งของฮอร์โมนเพศที่มากขึ้น การเกิดขนหัวหน่าวเป็นอาการแสดงของการผลิตแอนโดรเจนในต่อมหมวกไต การเจริญเติบโตของเด็กผู้ชายจะเร็วขึ้นเมื่อปริมาตรของอัณฑะถึง 10-12 มล. (เมื่อวัดโดยใช้หลักการเปรียบเทียบกับลูกบอลออร์คิดโอมิเตอร์) เด็กผู้หญิงจะเริ่มเติบโตเร็วขึ้นเมื่อต่อมน้ำนมพัฒนา ระยะที่สี่ของการพัฒนาต่อมน้ำนมเป็นลักษณะเฉพาะของการเริ่มมีประจำเดือน (ในเด็กผู้หญิงส่วนใหญ่) แต่การพัฒนาที่ประสานกันของสัญญาณวัยแรกรุ่นบางครั้งอาจหยุดชะงักได้ ตัวอย่างเช่น ในกรณีของโรคคุชชิง ความรุนแรงของการเจริญเติบโตของขนบริเวณจุดซ่อนเร้นอาจเกินกว่าการเพิ่มขึ้นของปริมาตรอัณฑะได้อย่างไม่สมส่วน ในภาวะไทรอยด์ทำงานน้อย อัณฑะจะมีขนาดค่อนข้างใหญ่ [ระดับ FSH เพิ่มสูงขึ้นเนื่องจากระดับ TSH ที่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญยิ่งขึ้น] แต่อัตราการเจริญเติบโตที่เพิ่มขึ้นนั้นลดลง

ภาวะก่อนวัยแรกรุ่นในเด็กผู้ชายจะแสดงออกโดยองคชาตและอัณฑะที่เติบโตอย่างรวดเร็ว การแข็งตัวของอวัยวะเพศที่เพิ่มมากขึ้น การสำเร็จความใคร่ด้วยตนเอง ขนเพชร กลิ่นตัวเฉพาะและกลิ่นควัน ดังนั้น ลักษณะทางเพศรองในเด็กผู้หญิงจึงเปลี่ยนแปลงไปด้วย "ภาวะแทรกซ้อน" ที่สำคัญที่สุดและส่งผลกว้างไกลที่สุดคือการเจริญเติบโตที่ช้าลงซึ่งเกิดจากการรวมตัวของเอพิฟิซิสกับไดอะฟิซิส เมื่อตรวจเด็กเหล่านี้ ผู้ปกครองควรได้รับคำถามเกี่ยวกับอาการทางต่อมไร้ท่อทั่วไปบางอย่างที่บ่งบอกถึงความผิดปกติของไฮโปทาลามัสด้วย เช่น ปัสสาวะบ่อย ดื่มน้ำมาก โรคอ้วน นอนไม่หลับ และควบคุมอุณหภูมิของร่างกาย อาจสังเกตเห็นสัญญาณของความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นและความผิดปกติทางการมองเห็นบางอย่าง

พัฒนาการทางเพศก่อนวัยในเด็กผู้หญิงเกิดขึ้นบ่อยกว่าเด็กผู้ชายประมาณ 4 เท่า ในเด็กผู้หญิง มักไม่ทราบสาเหตุ แต่ในเด็กผู้ชาย 80-90% สามารถระบุได้ หากเริ่มเป็นโรคก่อนอายุ 2 ขวบ สาเหตุอาจเกิดจาก hamartoma ที่เกิดขึ้นในไฮโปทาลามัส เมื่อสแกนด้วย CT จะมีลักษณะเป็นก้อนกลมๆ "ไม่เสริม"

สาเหตุอื่นๆ (ส่วนใหญ่พบได้น้อย):

• เนื้องอกในระบบประสาทส่วนกลางและภาวะน้ำในสมองคั่ง
• อาการหลังโรคสมองอักเสบหรือเยื่อหุ้มสมองอักเสบ
• โรคกลุ่มแม็คคูน-ออลไบรท์
• เนื้องอกกะโหลกศีรษะ
• โรคหัวแข็ง
• มะเร็งของเนื้อตับ
• มะเร็งเนื้อเยื่อหุ้มข้อ
• ภาวะไทรอยด์ทำงานน้อย

การตรวจร่างกายผู้ป่วย เอกซเรย์ทั่วไปของกะโหลกศีรษะ การตรวจอายุกระดูกจากการตรวจเอกซเรย์ การสแกน CT ของกะโหลกศีรษะ (ศีรษะ) การตรวจการขับถ่ายปัสสาวะของ 17-ketosteroids การตรวจอัลตราซาวด์ของอุ้งเชิงกราน (ในเด็กผู้หญิง) การตรวจปริมาณ T4 ในเลือด

การวินิจฉัยแยกโรค ขั้นแรกจำเป็นต้องแยกเนื้องอกของอัณฑะหรือรังไข่ออก การตรวจทางสูตินรีเวชอย่างละเอียดควรเป็นขั้นตอนแรกของการวินิจฉัย ในกรณีของเนื้องอกของเปลือกต่อมหมวกไต อาจเกิดการเจริญผิดรูปก่อนวัยอันควร ซึ่งแสดงให้เห็นขนดกอย่างเห็นได้ชัด กระดูกอ่อนของต่อมหมวกไตเกิดการแข็งตัวก่อนวัยอันควร และด้วยเหตุนี้จึงสังเกตเห็นความสูงต่ำ โรคอ้วน และความดันโลหิตสูง ไม่พบรอบเดือนที่แท้จริง ตามกฎแล้ว การมีประจำเดือนเร็วจะกลายเป็นภาวะหยุดมีประจำเดือนอย่างต่อเนื่องอย่างรวดเร็ว ควรแยกโรคนี้จากโรค Albright ซึ่งเกิดขึ้นเฉพาะในเด็กผู้หญิง และจากโรค Recklinghausen's neurofibromatosis ซึ่งมักเป็นสาเหตุของการเข้าสู่วัยแรกรุ่นก่อนวัยอันควรในเด็กผู้หญิง

สรีรวิทยาและการรักษาภาวะวัยรุ่นก่อนวัย

การรักษาควรเน้นไปที่การกำจัดสาเหตุพื้นฐานของโรค ในกรณีที่มีภาวะวัยแรกรุ่นก่อนกำหนดโดยธรรมชาติ ไม่จำเป็นต้องมีการรักษาพิเศษ

การเริ่มต้นของวัยแรกรุ่นขึ้นอยู่กับการหยุดการยับยั้งของเซลล์ประสาทในไฮโปทาลามัสส่วนกลาง-ฐาน ซึ่งเป็นที่ที่ฮอร์โมนปลดปล่อยโกนาโดโทรปิน (GnRH) ถูกหลั่งออกมา และการลดลงของความไวของไฮโปทาลามัส-ต่อมใต้สมองต่อการตอบสนองเชิงลบจากสเตียรอยด์ของต่อมเพศ การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้มาพร้อมกับความถี่และพลังของการ "หลั่ง" อย่างรวดเร็ว (เข้าสู่กระแสเลือด) ของฮอร์โมนลูทีไนซิ่ง (LH) ที่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ และในระดับที่น้อยกว่า ฮอร์โมนกระตุ้นรูขุมขน (FSH) และความสามารถในการหลั่ง GnRH ในปริมาณ "พัลส์" (ปริมาณช็อก) ด้วยความเร็วสูงเป็นตัวกำหนดการทำงานของต่อมเพศปกติ ความเข้มข้นของ GnRH ที่สูงอย่างต่อเนื่องในเลือดจะไปยับยั้งการหลั่งของฮอร์โมนโกนาโดโทรปินของต่อมใต้สมอง ซึ่งเป็นพื้นฐานสำหรับการรักษาวัยแรกรุ่นก่อนวัยด้วยสารสังเคราะห์ของ GnRH

หลังจากการให้ยาใต้ผิวหนังหรือหลังจากพ่นจมูก การเจริญเติบโตของต่อมเพศและความสัมพันธ์ทางคลินิกทั้งหมดของวัยแรกรุ่นจะย้อนกลับ (ยกเว้นการเจริญเติบโตของขนหัวหน่าว เนื่องจากไม่มีการเปลี่ยนแปลงในการหลั่งของแอนโดรเจนจากเปลือกต่อมหมวกไต) อัตราการเจริญเติบโตของโครงกระดูกจะลดลงด้วย การรักษาจะดำเนินต่อไปจนถึงกลางวัยแรกรุ่นหรือจนกว่าจะเริ่มมีประจำเดือน (ประมาณ 11 ปี) แพทย์ควรปลูกฝังความหวังให้กับครอบครัวของผู้ป่วยดังกล่าวว่าเด็กที่ป่วยจะเติบโตได้ตามปกติในอนาคต

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]