ไลเคนพลานัสสีแดงมีตุ่มน้ำซึ่งเป็นสาเหตุของโรคผมร่วงเป็นหย่อม

รูปแบบตุ่มของไลเคนพลานัส (Lichen ruber pemphigoides, Kaposi M. 1892; lichen bullosus haemorrhagicus, Straus W.1933)

โรคไลเคนพลานัสที่มีตุ่มน้ำ (VFL) เป็นโรคผิวหนังที่พบได้น้อย (2-4% ของผู้ป่วยทั้งหมด) ผู้หญิงที่มีอายุมากกว่า 50 ปี มักได้รับผลกระทบมากที่สุด โดยตุ่มน้ำมักเกิดขึ้นในช่วงที่โรคไลเคนพลานัสกำเริบรุนแรง มีอาการคันมากขึ้น และโรคนี้มักมีระยะเวลาการพัฒนาที่แตกต่างกัน

อาการ

บนพื้นผิวของตุ่มและแผ่นทั่วไป มักจะไม่บ่อยนัก - ข้างๆ ตุ่มและแผ่นมักมีตุ่มน้ำเล็กและตุ่มน้ำใหญ่ตึงๆ ที่มีเนื้อหาเป็นซีรัมหรือเลือดไหลออกมา ตุ่มน้ำเหล่านี้มักมีปริมาณน้อย ตุ่มน้ำหนาๆ จะทำให้ตุ่มน้ำไม่เปิดออกเป็นเวลานาน บริเวณรอบนอกของตุ่มน้ำที่เกิดขึ้นบนตุ่มและแผ่นจะมีโซนแทรกซึมซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของตุ่มน้ำในไลเคนพลานัส โดยปกติผื่นจะมีลักษณะหลากหลาย กระจายไปทั่ว และมีลักษณะคล้ายตุ่มน้ำที่มีขนาดต่างกัน ตุ่มน้ำทั่วไปในไลเคนพลานัสจะมองเห็นได้บนผิวหนัง เยื่อบุช่องปาก และบางครั้งบนอวัยวะเพศ ในกระบวนการวิวัฒนาการของตุ่มน้ำบนผิวหนัง ตุ่มน้ำที่กัดกร่อนและเป็นแผล ตุ่มน้ำหรือตกเลือดบางครั้งจะก่อตัวขึ้น ในบางกรณี อาจยังมีบริเวณที่มีเม็ดสีฝ่อหรือจุดคล้ายโรคผิวหนังอักเสบเรื้อรังอยู่ ผื่นตุ่มน้ำเกิดขึ้นได้ไม่บ่อยนักในบริเวณหน้าแข้ง เท้า เยื่อบุช่องปาก หนังศีรษะ เป็นต้น บางครั้งผื่นตุ่มน้ำมักมีอาการทางคลินิก ซึ่งทำให้การวินิจฉัยโรคไลเคนพลานัสชนิดหายากนี้มีความซับซ้อนมากขึ้น เมื่อผื่นตุ่มน้ำเกิดขึ้นที่หนังศีรษะ จะเกิดจุดที่เรียกว่าผมร่วงแบบฝ่อหรือที่เรียกว่าผมร่วงเทียม ตามรายงานของนักวิจัยบางคน ผู้ป่วยมากกว่า 40 รายที่มีอาการไลเคนพลานัสแบบตุ่มน้ำหรือแบบกัดกร่อนจะมีรอยโรคที่หนังศีรษะ เราเชื่อว่าเปอร์เซ็นต์นี้เกินจริงอย่างเห็นได้ชัด ผื่นตุ่มน้ำร่วมกับตุ่มน้ำทั่วไปของไลเคนพลานัสและแบบกัดกร่อนมักเป็นอาการของโรคเดียวกัน ผื่นตุ่มน้ำของไลเคนพลานัสสามารถสังเกตได้ในโรคผิวหนังที่เป็นพิษหรือโรคพารานีโอพลาเซีย

แพทย์ผิวหนังชาวต่างชาติบางคนแยกความแตกต่างระหว่างโรคผิวหนังชนิดนี้แบบตุ่มน้ำและแบบเพมฟิกอยด์ จนกระทั่งเมื่อไม่นานมานี้ โรคนี้ถูกแยกความแตกต่างทางคลินิกและทางเนื้อเยื่อวิทยา และในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ได้มีการแยกความแตกต่างโดยใช้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนอิมมูโนและอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์ด้วย ในผู้ป่วยไลเคนพลานัสแบบตุ่มน้ำ ผื่นมักจะเป็นระยะสั้น การเกิดตุ่มน้ำบนรอยโรคทั่วไปหรือบริเวณใกล้เคียงเกิดจากการเสื่อมสภาพของเซลล์ชั้นฐานของช่องว่างอย่างชัดเจน ตุ่มน้ำใต้ผิวหนังจะรวมกับการเปลี่ยนแปลงที่เป็นลักษณะเฉพาะของโรคไลเคนพลานัส อิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์โดยตรงและโดยอ้อมเป็นลบ

ในรูปแบบเพมฟิกอยด์ของโรคไลเคนพลานัส ผื่นทั่วไปมักจะเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วและเฉียบพลัน ตามด้วยตุ่มน้ำขนาดใหญ่ที่ปรากฏขึ้นอย่างกะทันหันบนผิวหนังที่ได้รับผลกระทบและมีสุขภาพดี บางครั้งตุ่มน้ำอาจปรากฏขึ้นเฉพาะบนรอยโรคที่เป็นปกติของไลเคนพลานัสเท่านั้น ในรูปแบบเพมฟิกอยด์ของโรคผิวหนังชนิดนี้ จะพบตุ่มน้ำใต้ผิวหนังจากการตรวจทางเนื้อเยื่อ แต่ไม่มีสัญญาณบ่งชี้ลักษณะเฉพาะของโรคไลเคนพลานัส

การศึกษาด้านภูมิคุ้มกัน

การเรืองแสงภูมิคุ้มกันโดยตรงบนส่วนคริโอสแตทของผิวหนังที่ได้รับผลกระทบและผิวหนังโดยรอบบริเวณที่เป็นรอยโรคเผยให้เห็นการสะสมเชิงเส้นของอิมมูโนโกลบูลินจีและเศษส่วนคอมพลีเมนต์ซี 3 ในบริเวณเยื่อฐาน ทำให้เกิดตุ่มน้ำขนาดใหญ่ เช่นในเพมฟิกอยด์ตุ่มน้ำ การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กโทรอิมมูโนเผยให้เห็นการสะสมของอิมมูโนโกลบูลินจีและเศษส่วนคอมพลีเมนต์ซี 3 ที่ฐานของตุ่มน้ำ แต่ไม่ใช่ที่ฝาของตุ่มน้ำ เช่นเดียวกับในเพมฟิกอยด์ตุ่มน้ำ สาเหตุนี้เกิดขึ้นเนื่องจากเยื่อฐานไม่แตกตัวในรูปแบบเพมฟิกอยด์ของไลเคนพลานัส ดังนั้น การสะสมของอิมมูโนโกลบูลินจีและเศษส่วนคอมพลีเมนต์ซี 3 จึงมองเห็นได้เฉพาะที่ฐานของตุ่มน้ำเท่านั้น ซึ่งไม่ใช่ลักษณะทั่วไปของเพมฟิกอยด์ตุ่มน้ำ

การตรวจด้วยอิบมูโนบล็อตเผยให้เห็นแอนติเจนที่มีมวลโมเลกุล 180 kD และ 200 kD ซึ่งคล้ายกับแอนติเจนของเยื่อฐานในเพมฟิกอยด์ตุ่มน้ำ จากข้อมูลนี้ แพทย์ผิวหนังบางคนเสนอแนะว่าอาจมีการผสมผสานระหว่างไลเคนพลานัสและเพมฟิกอยด์ตุ่มน้ำในผู้ป่วยไลเคนพลานัสรูปแบบเพมฟิกอยด์ ตามการศึกษาวิจัยอื่นๆ แอนติเจนของเยื่อฐานในรูปแบบเพมฟิกอยด์ของโรคผิวหนังนี้และเพมฟิกอยด์ตุ่มน้ำแตกต่างกัน ดังนั้น จึงยังไม่มีความเห็นที่เป็นเอกฉันท์เกี่ยวกับปัญหานี้ จึงจำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติม

พยาธิวิทยา

ไลเคนพลานัสชนิดตุ่มน้ำมีลักษณะเฉพาะคือมีรอยแตกใต้ผิวหนังหรือโพรงขนาดค่อนข้างใหญ่ และมีการเสื่อมสลายของเซลล์ในชั้นฐานของช่องว่างอย่างชัดเจน ในชั้นหนังแท้ มีการเปลี่ยนแปลงที่เป็นลักษณะเฉพาะของไลเคนพลานัสชนิดทั่วไปหรือชนิดฝ่อ คือ เซลล์ลิมโฟไซต์แทรกซึมเป็นแถบและมักแทรกซึมรอบหลอดเลือดโดยมีเซลล์ฮิสทิโอไซต์จำนวนมากผสมอยู่ด้วย เซลล์แทรกซึมอยู่ติดกับหนังกำพร้าอย่างใกล้ชิดและมีขอบล่างเป็นแถบแหลมคม ในผื่นเก่า มีอาการฝ่อที่หนังกำพร้า การเจริญเติบโตของผิวหนังจะเรียบเนียนขึ้น แม้ว่าจะมีภาวะผิวหนังหนาและเนื้อเยื่อเป็นเม็ดเกือบตลอดเวลาก็ตาม เซลล์แทรกซึมในชั้นหนังแท้มีความหนาแน่นน้อยลง จำนวนเซลล์ฮิสทิโอไซต์และไฟโบรบลาสต์เพิ่มขึ้น เนื้อเยื่อเกี่ยวพันจะแข็งตัว

การวินิจฉัย

รูปแบบตุ่มน้ำของไลเคนพลานัสแตกต่างจากโรคผิวหนังที่ผื่นเป็นตุ่มน้ำ ได้แก่ เพมฟิกัสทั่วไป เพมฟิกอยด์ตุ่มน้ำ ผื่นแดงมีน้ำเหลืองหลายรูปแบบ เพมฟิกอยด์ของไลเคนสเคอโรซัส ผิวหนังอักเสบแบบเริม ผิวหนังอักเสบแบบตุ่มน้ำ การมีตุ่มน้ำหลายเหลี่ยมขนาดใหญ่และขนาดเล็ก การอักเสบของตุ่มน้ำตามขอบของตุ่มน้ำแต่ละตุ่ม ไม่มีอาการของผิวหนังที่หลุดลอก ไม่มีเซลล์เพมฟิกัสที่ละลายคราบในรอยเปื้อน และการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาที่พบได้ทั่วไปในไลเคนพลานัส มักจะทำให้สามารถวินิจฉัยโรคได้อย่างถูกต้อง การวินิจฉัยอาจทำได้ยากในอาการตุ่มน้ำแยกเดี่ยวๆ ที่ไม่ปรากฏร่วมกับลักษณะเฉพาะของไลเคนพลานัส

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

การรักษา

รูปแบบที่ฝ่อของไลเคนพลานัสเป็นโรคผิวหนังชนิดที่หายากและมักเกิดขึ้นเรื้อรังและกลับมาเป็นซ้ำอีกเป็นเวลาหลายปี เมื่อเกิดขึ้นเฉพาะที่หนังศีรษะ อาจเกิดจุดที่เรียกว่าผมร่วงแบบฝ่อหรือที่เรียกว่าผมร่วงเทียม โรคนี้มักดื้อต่อการรักษา จึงมักต้องได้รับการรักษาซ้ำหลายครั้ง

ผู้ป่วยที่มีผมร่วงแบบฝ่อควรได้รับการตรวจวินิจฉัย สิ่งสำคัญคือต้องศึกษาประวัติของโรคอย่างละเอียด ใส่ใจกับความเชื่อมโยงที่เป็นไปได้ระหว่างการเริ่มหรืออาการกำเริบของโรคผิวหนังกับการรับประทานยา ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา มีข้อมูลจำนวนมากที่ยืนยันถึงความเป็นไปได้ของการเกิดผื่นที่คล้ายหรือเหมือนกับไลเคนพลานัส ซึ่งเกิดจากการรับประทานยาหลายชนิด ได้แก่ เบตาบล็อกเกอร์ ฟูโรเซไมด์ อะไซโคลเวียร์ เตตราไซคลิน ไอโซไนอาซิด คลอร์โพรพาไมด์ และอื่นๆ อีกมากมาย รวมถึงยาป้องกันมาเลเรีย ซึ่งมักจะกำหนดให้ผู้ป่วยใช้รักษาไลเคนพลานัส ดังนั้น ขอแนะนำให้หลีกเลี่ยงยาที่ทำให้โรคผิวหนังกำเริบ เช่น อาการคันมากขึ้น การเกิดไลเคนพลานัสใหม่ และบางครั้งผื่นตุ่มน้ำ ประสิทธิภาพของยาหลายชนิดที่แนะนำสำหรับการรักษาผู้ป่วยไลเคนพลานัสยังไม่ได้รับการประเมินอย่างวิพากษ์วิจารณ์และไม่ได้รับการพิสูจน์ในการศึกษาเปรียบเทียบ ซึ่งใช้ได้กับยาปฏิชีวนะแบบกว้างสเปกตรัม กริซิโอฟูลวิน พธิวาซิด วิตามินของกลุ่มเอ บี ดี อี พีพี อิมมูโนโมดูเลเตอร์ เป็นต้น ความยากลำบากในการประเมินและประเมินประสิทธิผลคือในกรณีส่วนใหญ่ ไลเคนพลานัสในรูปแบบทั่วไปจะค่อยๆ เสื่อมถอยไปเองภายในหนึ่งถึงสองปีข้างหน้า ไม่สามารถตัดอิทธิพลของคำแนะนำต่อการหดตัวของผิวหนังได้เช่นกัน ในไลเคนพลานัสรูปแบบทั่วไปที่ไม่ปกติและกินเวลานาน ซึ่งรวมถึงไลเคนพลานัสแบบมีรูพรุนและแบบฝ่อ ยาที่กล่าวถึงข้างต้นมักไม่มีผลการรักษาที่ชัดเจน บ่อยครั้งกว่าคนอื่นๆ การใช้อนุพันธ์ 4-aminoquinoline (hingamine, delagyl, resoquine หรือ plaquenil), ฮอร์โมนกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์, เรตินอยด์ (neotigazone หรือ roaccutane) และการบำบัดด้วย PUVA ร่วมกับการให้ยาไวแสงทางปากพร้อมกันนั้นก็ถือว่าสมเหตุสมผลแล้ว ในผู้ป่วยแต่ละรายที่มีอาการไลเคนพลานัสและดื้อยาที่กล่าวข้างต้นอย่างมีนัยสำคัญ อาจใช้ไซโคลฟอสฟามายด์หรือไซโคลสปอรินเอ (แซนดิมมูน-นีออล) ซึ่งมีผลกดภูมิคุ้มกัน ยาเหล่านี้อาจทำให้โรคสงบได้ในระยะยาวในกรณีที่การบำบัดด้วยฮอร์โมนกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ไม่ได้ผลหรือไม่สามารถให้ยาได้ การใช้ยาต้านฮิสตามีนที่มีฤทธิ์ต้านโคลิเนอร์จิก (hydroxycin หรือ atarax) หรือตัวรับอะดรีเนอร์จิกที่ปิดกั้น (promethazine หรือ diprazine) ยังใช้เป็นการรักษาเสริมด้วย

ในการรักษาผู้ป่วยโรคไลเคนพลานัสชนิดมีรูพรุน แพทย์จะพิจารณาใช้อนุพันธ์ของ 4-อะมิโนควิโนลีน ร่วมกับคลอโรควิน และฮอร์โมนกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ขนาดต่ำ (โดยปกติคือเพรดนิโซโลนหรือเมทิลเพรดนิโซโลน) และเรตินอยด์ ผู้ป่วยโรคไลเคนพลานัสชนิดมีรูพรุน แพทย์จะกำหนดให้ใช้อนุพันธ์ของ 4-อะมิโนควิโนลีน ฮอร์โมนสเตียรอยด์ขนาดต่ำ หรือทั้งสองอย่างร่วมกัน สำหรับโรคผิวหนังชนิดตุ่มน้ำ แพทย์มักจะให้ฮอร์โมนกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ขนาดปานกลาง ซึ่งให้ผลการรักษาที่รวดเร็ว

เมื่อเลือกวิธีการรักษาผู้ป่วยไลเคนพลานัสประเภทใดประเภทหนึ่ง แพทย์จะต้องพิจารณาประโยชน์ที่แท้จริงและอันตรายที่อาจเกิดขึ้นจากการบำบัดครั้งต่อไปอย่างรอบคอบ การสั่งจ่ายยาอนุพันธ์อะมิโนควิโนลีนนั้นขึ้นอยู่กับผลกดภูมิคุ้มกันในระดับปานกลาง ความสามารถในการยับยั้งการสังเคราะห์กรดนิวคลีอิก พรอสตาแกลนดิน และการเคลื่อนที่ของเม็ดเลือดขาวตามสารเคมี และทำให้เยื่อหุ้มไลโซโซมมีเสถียรภาพ

ข้อห้ามในการสั่งยาอะมิโนควิโนลีน ได้แก่ การทำงานของตับหรือไตบกพร่อง การตั้งครรภ์และให้นมบุตร โรคหัวใจและหลอดเลือดที่มีจังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ โรคของระบบเลือดและภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำ โรคเบาหวานรุนแรง อาการแพ้ยา ก่อนการรักษาด้วยยาอะมิโนควิโนลีน จำเป็นต้องตรวจเลือดและปัสสาวะทางคลินิก ตรวจเอนไซม์ตับ (aspartate aminotransferase-AST และ alanine aminotransferase-ALT) ตรวจสอบให้แน่ใจว่าระดับยูเรีย ครีเอตินิน และบิลิรูบินในเลือดของผู้ป่วยอยู่ในเกณฑ์ปกติ การตรวจเบื้องต้นโดยจักษุแพทย์ก็มีความสำคัญเช่นกัน ในระหว่างการรักษา ควรตรวจฮีโมแกรมทุกเดือน ตรวจเอนไซม์ตับทุกสามเดือน และตรวจสภาพของอวัยวะที่มองเห็นทุกสี่ถึงหกเดือน

การใช้ยาอนุพันธ์อะมิโนควิโนลีนมีหลายรูปแบบ โดยจะรักษาแบบเป็นคอร์สหรือต่อเนื่อง ดังนั้น คลอโรควินไดฟอสเฟต (ฮิงกามิน เดลาจิล เรโซควิน) หรือไฮดรอกซีคลอโรควินซัลเฟต (พลาควินิล) จึงมักถูกกำหนดให้รับประทานเป็นคอร์ส 7-10 วัน ครั้งละ 1 เม็ด (0.25 หรือ 0.2) วันละ 2 ครั้งหลังอาหาร โดยเว้นช่วงระหว่าง 3-5 วัน หากจำเป็น จะต้องรับประทานเป็นคอร์ส 3-5 คอร์ส (60-100 เม็ด) สำหรับการรักษาต่อเนื่อง แพทย์จะสั่งยาอนุพันธ์อะมิโนควิโนลีน 1 เม็ด วันละ 1 (หรือ 2) เม็ด เป็นเวลา 1-2 เดือน แพทย์จะต้องคำนึงถึงผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นระหว่างการรักษาด้วยยาอะมิโน ควิโนลีนจากระบบประสาท ระบบทางเดินอาหาร ส่วนประกอบของเลือดส่วนปลาย กล้ามเนื้อหัวใจ อวัยวะการมองเห็น และผิวหนัง อาจเกิดอาการผิดปกติของการนอนหลับ หูอื้อ ปวดศีรษะ เวียนศีรษะ ชัก โรคจิตได้ อาการคล้ายโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงจากมะเร็งพบได้น้อย แต่กล้ามเนื้ออ่อนแรงไม่รุนแรง การใช้ยาอะมิโนควิโนลีนเป็นเวลานานอาจทำให้ตับทำงานผิดปกติ คลื่นไส้ อาเจียน และปวดท้อง อาการผิดปกติทางจักษุอาจรวมถึงการมองเห็นลดลง ภาพซ้อน และจอประสาทตาเสื่อมที่ไม่สามารถรักษาให้หายได้ ภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำมักเกิดขึ้นในช่วง 3 เดือนแรกของการรักษา อาจเกิดการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติร่วมกับจังหวะการเต้นของหัวใจที่ผิดปกติ (การเปลี่ยนแปลงของคลื่นไฟฟ้าหัวใจ คลื่น T) อาจเกิดอาการผิวหนังไวต่อแสง ใบหน้า เพดานปาก ผิวด้านหน้าของหน้าแข้ง และเล็บมีสีออกน้ำเงิน คนผมแดงอาจมีผมบนศีรษะ คาง และคิ้วเป็นสีเทา ในบางรายอาจเกิดโรคผิวหนังที่เป็นพิษ (Toxicoderma) โดยแสดงอาการเป็นผื่นไลเคนอยด์หรือผื่นลมพิษ และในบางกรณีอาจเกิดภาวะผิวหนังลอกเป็นแผ่นซึ่งเป็นพิษ (Toxic epidermal necrolysis) ได้ด้วย ซึ่งอาจทำให้โรคสะเก็ดเงินกำเริบขึ้นได้

รูปแบบที่ฝ่อของไลเคนพลานัสไม่เป็นอันตรายต่อชีวิตของผู้ป่วย ภาวะที่เกิดขึ้นของ pseudopelade เป็นเพียงข้อบกพร่องด้านความงามเท่านั้น ในเรื่องนี้ ในแง่ของผลการรักษา แม้ว่าจะมีประสิทธิภาพสูงก็ตาม ไม่ควรใช้กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นยาทางเลือกแรก แม้ว่าจะมีผื่นขึ้นจำนวนมาก นอกเหนือจาก pseudopelade แล้ว ความสำคัญของ GCS ในปริมาณปานกลางและสูงสำหรับผู้ป่วยนั้นไม่มีเหตุผล การใช้ในระยะยาวจะก่อให้เกิดอันตรายต่อผู้ป่วยมากกว่าประโยชน์ ในบางกรณี ในกรณีที่ไม่มีข้อห้าม ฮอร์โมนสเตียรอยด์ในปริมาณต่ำอาจถูกกำหนดให้ใช้เป็นเวลา 4-6 สัปดาห์โดยค่อย ๆ หยุดใช้ ฮอร์โมนกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์มีฤทธิ์ต้านการอักเสบ ภูมิคุ้มกันกด และยับยั้งการแบ่งตัวของผิวหนัง มีฤทธิ์ทำให้หลอดเลือดหดตัวอย่างเห็นได้ชัด ลดการสังเคราะห์พรอสตาแกลนดิน ยับยั้งการเคลื่อนตัวของนิวโทรฟิลไปยังบริเวณที่มีการอักเสบและความสามารถในการจับกิน ยับยั้งการทำงานของไฟโบรบลาสต์ ซึ่งอาจนำไปสู่การจำกัดกระบวนการสเคลอโรซิสในผิวหนัง ฤทธิ์กดภูมิคุ้มกันของยานี้แสดงออกมาโดย: การยับยั้งเซลล์ทีลิมโฟไซต์ที่รับผิดชอบต่อปฏิกิริยาของเซลล์ จำนวนและโมโนไซต์ที่หมุนเวียนลดลง การยับยั้งการทำงานของเซลล์ทีลิมโฟไซต์และแมคโครฟาจ การยับยั้งการสร้างคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันและส่วนประกอบ คอร์ติโคสเตียรอยด์ยับยั้งการสังเคราะห์กรดนิวคลีอิกในผิวหนัง มีฤทธิ์ต้านการสร้างอนาโบลิกและทำให้เกิดการฝ่อตัว

ข้อห้ามในการใช้ฮอร์โมนสเตียรอยด์ ได้แก่ แผลในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น หลอดอาหารอักเสบ กระเพาะอาหารเป็นกรดมากเกินไป เบาหวาน โรคจิตเฉียบพลัน กลุ่มอาการ Itsenko-Cushing โรคติดเชื้อที่ผิวหนังหรืออวัยวะภายใน (โรคผิวหนังอักเสบ ฝี กระดูกอักเสบ หลอดเลือดดำอักเสบ เริมและงูสวัด โรคเชื้อรา วัณโรค ถุงน้ำดีอักเสบ ไตอักเสบ ฯลฯ) ความดันโลหิตสูง ประจำเดือนมาไม่ปกติ ต้อกระจก ตับอ่อนอักเสบ โรคอ้วน การเปลี่ยนแปลงทางเสื่อมอย่างรุนแรงในหัวใจและภาวะหลังกล้ามเนื้อหัวใจตาย โรคกระดูกพรุน การใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นเวลานานในเด็กอาจทำให้เกิดความผิดปกติของการเจริญเติบโต กระบวนการสร้างกระดูก และวัยแรกรุ่นล่าช้า

ในช่วงทศวรรษ 1980 Presocil ได้รับความนิยมอย่างกว้างขวางในทางการแพทย์ผิวหนัง แต่ละเม็ดประกอบด้วยเดลาจิล 0.04 กรัม เพรดนิโซโลน 0.75 มิลลิกรัม และกรดอะซิทิลซาลิไซลิก 0.2 กรัม การใช้ยาต้านมาเลเรียร่วมกับฮอร์โมนกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณเล็กน้อยเป็นที่ยอมรับได้ดีในผู้ป่วยไลเคนพลานัส และช่วยเพิ่มประสิทธิภาพในการรักษาของยาแต่ละชนิด การใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ร่วมกับกรดอะซิทิลซาลิไซลิกร่วมกันนั้นไม่จำเป็น เนื่องจากการใช้พร้อมกันจะทำให้ระดับกรดอะซิทิลซาลิไซลิกในเลือดลดลงมากจนมีความเข้มข้นต่ำกว่าระดับที่ใช้ในการรักษา หากจำเป็นและไม่มีข้อห้าม ขอแนะนำให้ทำการรักษาแบบผสมผสานด้วยคลอโรควินไดฟอสเฟต (หรือไฮดรอกซีคลอโรควินซัลเฟต) และเพรดนิโซโลน (หรือเมทิลเพรดนิโซโลน) ตามรูปแบบต่อไปนี้ กำหนดให้รับประทานคลอโรควินไดฟอสเฟต 1 เม็ด (ฮิงกามิน เดลาจิล เรโซควิน) ทุกวันเป็นเวลา 5-6 สัปดาห์ ร่วมกับเพรดนิโซโลน 1 เม็ด (0.005 กรัม) ในตอนเช้าหลังอาหารเป็นเวลา 2 สัปดาห์ จากนั้นจึงรับประทานเพรดนิโซโลน 1/2 เม็ดในตอนเช้าเป็นเวลา 2 สัปดาห์ และ 1/4 เม็ดในอีก 2 สัปดาห์ ขนาดยาที่แนะนำสำหรับคลอโรควินไดฟอสเฟตและเพรดนิโซโลนเทียบเท่ากับเพรดโซซิล 6 เม็ด โดยปกติแล้ว การใช้ยาในลักษณะดังกล่าวจะไม่ก่อให้เกิดภาวะแทรกซ้อน นอกจากนี้ ยังอาจใช้การรักษาแบบผสมผสานที่อ่อนโยนยิ่งขึ้นได้ โดยกำหนดให้รับประทานคลอโรควินไดฟอสเฟต 1 เม็ดต่อวันเป็นเวลา 7-10 วัน โดยเว้นช่วงระหว่างรอบการรักษา 3-5 วัน โดยให้รับประทานเพรดนิโซโลนในปริมาณ 0.005 (1 เม็ด) อย่างต่อเนื่อง โดยค่อยๆ ลดขนาดลงครึ่งหนึ่งทุก 2 สัปดาห์ (1/2-1/4-0) หลังจากหยุดการรักษาแบบผสมผสานดังกล่าวแล้ว ขอแนะนำให้กำหนดกลีไซแรม 2 เม็ด วันละ 3-4 ครั้ง ก่อนอาหาร 30 นาที เป็นเวลา 2-4 สัปดาห์ (1 เม็ดประกอบด้วยกรดกลีไซแรมที่สกัดจากรากชะเอมเทศ 0.05 กรัม) กลีไซแรมมีฤทธิ์กระตุ้นต่อมหมวกไตในระดับปานกลาง จึงมีฤทธิ์ต้านการอักเสบได้ในระดับหนึ่ง กลีไซแรมมีข้อห้ามใช้ในโรคหัวใจ ตับและไตทำงานผิดปกติ

อนุพันธ์สังเคราะห์ของวิตามินเอ (เรตินอยด์อะโรมาติก) ใช้สำหรับไลเคนรูเบอร์ที่มีรูพรุนจำนวนมากที่มีรอยโรคบนหนังศีรษะ อะซิเทรติน (นีโอติกาโซน) ไอโซเตรติโนอิน (โรแอคคูเทน กรด 13-ซิส-เรตินอยด์) และเอเทรติเนต (ไทกาโซน) มีฤทธิ์ต้านการเกิดเคราติน โดยสังเกตได้ชัดเจนที่สุดในภาวะเคราตินมากเกินไปอย่างรุนแรง ซึ่งเป็นอาการหนึ่งของโรคผิวหนัง เนื่องมาจากการยึดเกาะระหว่างเซลล์ที่มีเคราตินลดลง เรตินอยด์ยังยับยั้งการแพร่กระจายของเซลล์ โดยเฉพาะในชั้นสไปนัสของหนังกำพร้า ชะลอการเติบโตของเนื้องอก กระตุ้นการสังเคราะห์คอลลาเจนและเพิ่มการผลิตไกลโคสะมิโนไกลแคน และมีฤทธิ์ต้านการอักเสบ ซึ่งแตกต่างจากเรตินอยด์อื่นๆ ไอโซเตรติโนอิน (โรแอคคูเทน) ช่วยลดขนาดของต่อมไขมันและยับยั้งการหลั่งของต่อมไขมัน ยับยั้งการเกิดเคราตินมากเกินไป โดยเฉพาะภายในรูขุมขนและนิวโทรฟิลที่เคลื่อนตัวตามสารเคมี ข้อห้ามในการใช้เรตินอยด์ ได้แก่ การตั้งครรภ์ การให้นมบุตร การทำงานของตับหรือไตบกพร่อง ระดับไตรกลีเซอไรด์และคอเลสเตอรอลในเลือดสูง โรคอักเสบของทางเดินอาหาร (กระเพาะอักเสบ แผลในกระเพาะอาหาร ถุงน้ำดีอักเสบ ลำไส้ใหญ่บวม เป็นต้น) โรคอ้วน โรคเบาหวานรุนแรง ภาวะไฮเปอร์วิตามินเอ การใช้ยาเตตราไซคลิน นิโซรัลหรือเมโทเทร็กเซตร่วมกับอาการแพ้ยา เรตินอยด์มีฤทธิ์ก่อความพิการแต่กำเนิด (ไม่กลายพันธุ์) ดังนั้นจึงสามารถจ่ายให้กับผู้หญิงวัยรุ่นได้เฉพาะในกรณีที่มีข้อบ่งชี้ที่ชัดเจนเท่านั้น หลังจากอธิบายให้ผู้ป่วยทราบถึงผลที่ตามมาของผลกระทบต่อทารกในครรภ์ (กลุ่มอาการดิสมอร์เฟีย) และความจำเป็นในการป้องกันการตั้งครรภ์ระหว่างและหลังการรักษา

การรักษาจะเริ่มในวันที่ 2-3 ของการมีประจำเดือนครั้งต่อไปและดำเนินต่อไปอีก 4 สัปดาห์ของรอบเดือน นอกจากการคุมกำเนิดแล้วยังมีการทดสอบการตั้งครรภ์ด้วย เมื่อรักษาด้วยยาเอเทรติเนต (ไทกาโซน) หรืออะซิเทรติน (นีโอไทกาโซน) จำเป็นต้องป้องกันการตั้งครรภ์อย่างน้อย 2 ปีหลังจากหยุดยา เนื่องจากเมื่อรักษาด้วยอะซิเทรติน มีความเสี่ยงที่ไม่เพียงแต่จะมีอะซิเทรตินเท่านั้นแต่ยังมีเอเทรติเนตปรากฏอยู่ในซีรั่มเลือดด้วย ดังนั้นระยะเวลาการคุมกำเนิดที่จำเป็นจึงควรเท่ากับเมื่อรักษาด้วยเอเทรติเนต หลังจากหยุดใช้ไอโซเตรติโนอิน (โรแอคคิวเทน) จำเป็นต้องป้องกันการตั้งครรภ์อย่างน้อย 1-2 เดือน

Acitretin (neotigazone) เป็นเมแทบอไลต์ที่ออกฤทธิ์ของ etretinate (tigazone) และมีข้อบ่งชี้และข้อห้ามเหมือนกัน ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ยาตัวนี้ได้เข้ามาแทนที่ etretinate ในทางคลินิก เนื่องจากถูกขับออกจากร่างกายได้เร็วกว่ามากและไม่สะสมในเนื้อเยื่อ ขนาดยาเริ่มต้นของ acitretin ในผู้ใหญ่คือ 20-30 มก. (ในแคปซูลขนาด 10 และ 20 มก.) เป็นเวลา 2-4 สัปดาห์ จากนั้นหากจำเป็น สามารถเพิ่มขนาดยาได้ทีละน้อยโดยเพิ่ม 10 มก. ต่อสัปดาห์จนถึงขนาดสูงสุดที่ 50-75 มก. ต่อวัน

ขนาดยาเริ่มต้นของ isotretinoin (Roaccutane) กำหนดในอัตรา 0.5 มก. ของยาต่อน้ำหนักตัว 1 กก. การรักษาโดยปกติจะเริ่มด้วยขนาดยาเล็กน้อย (20 มก.; 10 มก. × 2 ครั้งต่อวันพร้อมอาหาร) จากนั้นค่อยๆ เพิ่มขนาดยาขึ้นเรื่อยๆ จนกว่าจะได้ผลทางคลินิกที่ชัดเจน (โดยขนาดยาสูงสุดต่อวันคือ 40-60-70 มก.) หลังจากการรักษา 4 สัปดาห์ ผู้ป่วยจะถูกโอนไปยังขนาดยาบำรุงรักษาของ isotretinoin โดยคำนวณที่ 0.1-0.3 มก. ของยาต่อน้ำหนักตัว 1 กก. ระยะเวลาการรักษาโดยรวมมักจะไม่เกิน 12-16 สัปดาห์ หลังจากหยุดยาแล้ว ผลของยาจะคงอยู่ต่อไปอีก 4-5 เดือน

เอเทรติเนต (tigazone) เป็นยาตัวแรกจากกลุ่มอะโรมาติกเรตินอยด์ ซึ่งนำมาใช้ในทางคลินิกในปี 1975 ปัจจุบันมีการใช้กันน้อยมากเนื่องจากมีการสังเคราะห์เมแทบอไลต์ที่ออกฤทธิ์ คือ อะซิเทรติน (neotigazone) ซึ่งจะไม่สะสมในเนื้อเยื่อและมักก่อให้เกิดผลข้างเคียงที่ไม่พึงประสงค์ การรักษาด้วยเอเทรติเนตเริ่มต้นด้วยการให้ยาแคปซูลขนาด 10-25 มก. ต่อวัน และค่อยๆ เพิ่มขนาดยาขึ้นทุกสัปดาห์จนถึงปริมาณสูงสุด โดยคำนวณจาก 1 มก. ของยาต่อน้ำหนักตัว 1 กก. แต่ไม่เกิน 75 มก. ต่อวัน เมื่อได้ผลทางคลินิกแล้ว แนะนำให้ลดขนาดยาเอเทรติเนตลงประมาณครึ่งหนึ่ง (โดยคำนวณจาก 0.3-0.5 มก. ต่อน้ำหนักตัว 1 กก.) นอกจากนี้ ยังสามารถเริ่มการรักษาด้วยยาขนาดต่ำต่อวันได้ทันที (0.5 มก. ต่อ กก.)

ระหว่างการรักษาด้วยเรตินอยด์ จำเป็นต้องตรวจระดับคอเลสเตอรอลรวมและไตรกลีเซอไรด์ อะลานีนอะมิโนทรานสเฟอเรส (GALT) และแอสพาเรตอะมิโนทรานสเฟอเรส (AST) ฟอสฟาเตสอัลคาไลน์ในเลือด และตรวจฮีโมแกรมทุกเดือน หากพารามิเตอร์ทางชีวเคมีใดๆ เหล่านี้เพิ่มขึ้นเกินค่าปกติ หรือเกิดภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำ เกล็ดเลือดต่ำ โลหิตจาง หรือค่า ESR สูงขึ้น ควรหยุดการรักษาจนกว่าพารามิเตอร์เหล่านี้จะกลับมาเป็นปกติ ผู้ป่วยที่มีโรคที่เป็นปัจจัยเสี่ยงต่อการรักษาด้วยเรตินอยด์ ควรลดขนาดยาประจำวัน แนะนำให้รับประทานอาหารที่เหมาะสม (ในกรณีที่เป็นโรคอ้วน) และห้ามดื่มแอลกอฮอล์ (ทำให้ผู้ป่วยเข้าใจถึงความจำเป็นในการเลิกดื่มแอลกอฮอล์!) ไม่ควรสั่งวิตามินเอและเตตราไซคลินร่วมกับเรตินอยด์ หากมีอาการของความดันในกะโหลกศีรษะสูงขึ้น (ปวดศีรษะ สายตาพร่ามัว อาการชาที่ปลายมือปลายเท้า เป็นต้น) ควรหยุดใช้เรตินอยด์

ไม่ควรใช้คอนแทคเลนส์เมื่อรักษาด้วยเรตินอยด์ การรับประทานไอโซเตรติโนอินเป็นเวลาหลายสัปดาห์อาจทำให้มีขนดกและผมบางได้ ผลข้างเคียงที่ไม่พึงประสงค์ของเรตินอยด์มีความหลากหลายและโดยพื้นฐานแล้วสอดคล้องกับอาการของภาวะวิตามินเอต่ำ หลอดเลือดอักเสบและเยื่อเมือกในปาก จมูก และตาแห้งจะปรากฏเป็นอันดับแรกในผู้ป่วยเกือบทุกคน อาจเกิดการลอกของชั้นหนังกำพร้าที่ฝ่ามือและฝ่าเท้า ลอกเป็นขุย ผิวบางลง และเสี่ยงต่อการแพ้มากขึ้น ซึ่งบางครั้งอาจเกิดอาการคัน เยื่อบุตาอักเสบ เยื่อบุตาอักเสบ เลือดกำเดาไหล เมื่อหยุดการรักษา อาการเหล่านี้จะหายไปอย่างรวดเร็ว

เมื่อใช้เรตินอยด์เป็นเวลานาน อาจทำให้ผมร่วงมากขึ้น การเจริญเติบโตและโครงสร้างของแผ่นเล็บเปลี่ยนแปลงไป (dystrophy, onycholysis) ในบางกรณี อาจเกิดการเปลี่ยนแปลงของเม็ดสีผิว อัตราการเจริญเติบโตของเส้นผม และรอยแตกได้ อาการปวดกล้ามเนื้อและข้อมักพบได้บ่อย เมื่อใช้เรตินอยด์ในปริมาณสูงเป็นเวลานาน อาจเกิดภาวะกระดูกยื่นเกิน กระดูกพรุน กระดูกบางลง การสะสมแคลเซียมในเอ็นและเอ็นยึด (การสะสมแคลเซียมในเอ็น) ผลข้างเคียงที่คล้ายกันของเรตินอยด์เกิดขึ้นได้น้อย ไม่สามารถคาดเดาได้ และค่อยๆ หายไปหลังจากหยุดการรักษา มีการสังเกตพบการสร้างกระดูกของกระดูกเอพิฟิซิสก่อนกำหนดในเด็ก ดังนั้น จึงแนะนำให้ตรวจเอกซเรย์กระดูกสันหลัง กระดูกท่อยาว และข้อต่อของมือและเท้า อาจมีการเปลี่ยนแปลงของฮีโมแกรมได้ เช่น โลหิตจาง เม็ดเลือดขาวต่ำ เกล็ดเลือดต่ำ ESR สูงขึ้น ความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนในระหว่างการรักษาด้วยเรตินอยด์ขึ้นอยู่กับขนาดของยา ระยะเวลาในการใช้ และประเภทของพยาธิสภาพร่วม ในผู้ป่วยที่มีปัจจัยเสี่ยง (โรคอ้วน เบาหวาน โรคพิษสุราเรื้อรัง ความเสียหายของตับ ความผิดปกติของการเผาผลาญไขมัน ฯลฯ) ความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนจะสูงขึ้นอย่างมาก จึงจำเป็นต้องพยายามกำหนดเรตินอยด์ในปริมาณที่ไม่ต่ำเกินไปเท่าที่ผลทางคลินิกจะเอื้ออำนวย

ผู้เขียนหลายคนรายงานว่าการบำบัดด้วย PUVA มีประสิทธิภาพสูงในผู้ป่วยที่มีอาการไลเคนพลานัสที่ดื้อต่อวิธีการรักษาอื่นๆ อย่างไรก็ตาม การบำบัดด้วยแสงไม่ปลอดภัยและมีข้อห้ามหลายประการ ข้อห้ามหลักๆ ได้แก่ ตับและไตทำงานผิดปกติอย่างรุนแรง การตั้งครรภ์ เบาหวาน ไทรอยด์เป็นพิษ ความดันโลหิตสูง วัณโรค โรคลมบ้าหมู โรคผิวหนังจากแสง โรคเนื้องอกที่สงสัย (ยกเว้นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง) เป็นต้น การรักษาจะดำเนินการเป็นระยะๆ ในช่วงที่โรคผิวหนังกำเริบ การใช้ยาร่วมกับกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ทาเฉพาะที่จะช่วยเพิ่มประสิทธิภาพของการบำบัดด้วยแสง

กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ในรูปแบบขี้ผึ้ง ครีม หรือการฉีดสารแขวนลอยผลึกเข้าในรอยโรค (เช่น Kenalog-40 ที่เจือจางในสารละลายลิโดเคน 3-5 มล. ทุกๆ 15-30 วัน) สามารถใช้ภายนอกบริเวณรอยโรคที่จำกัดได้ ผลลัพธ์ที่ดีที่สุดจะได้จากสเตียรอยด์ทาที่มีฤทธิ์ปานกลางและสูง ควรคำนึงว่าปริมาณสเตียรอยด์ที่ดูดซึมจากหนังศีรษะจะมากกว่าจากปลายแขนถึง 4 เท่า ไม่ควรใช้ครีมสเตียรอยด์บริเวณที่เกิดผมร่วงแบบฝ่อ ควรทาบริเวณรอบนอกของรอยโรคที่มีอาการผิวหนังอักเสบอย่างชัดเจน การเพิ่มขึ้นของบริเวณ pseudopelade สามารถหยุดได้ด้วยการรักษาแบบทั่วไปและแบบภายนอกร่วมกัน