โรคลูปัสเอริทีมาโทซัสของหนังศีรษะ

ภาวะผมร่วงแบบเฉพาะที่ของหนังศีรษะ (pseudopelade condition) อาจเกิดจากโรคดิสคอยด์ลูปัสเอริทีมาโทซัส (diskoid lupus erythematosus: DLE) และโรคดิสคอยด์ลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบกระจายในบริเวณนี้ ในบางกรณี โรคดิสคอยด์ลูปัสและโรคดิสคอยด์ลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบกระจายบริเวณหนังศีรษะอาจเป็นอาการแสดงของโรครูปแบบทั่วร่างกายก็ได้ ตามรายงานของ Mashkilleyson LN et al. (1931) ซึ่งสรุปการสังเกตผู้ป่วยโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส 1,500 ราย พบว่ามีรอยโรคที่หนังศีรษะ 7.4% Lelis II (1970) พบว่ามีรอยโรคที่หนังศีรษะคงที่ 10% ของผู้ป่วย โดยทั่วไป หนังศีรษะมักไม่ได้รับผลกระทบจากโรคผิวหนังชนิดนี้ และส่วนใหญ่มักเกิดในผู้หญิง ในผู้ชาย โรคลูปัสเอริทีมาโทซัสชนิดดิสคอยด์นอกจากจะพบบริเวณปกติแล้ว ยังพบได้ที่ใบหู บริเวณขากรรไกรล่าง และหนังศีรษะอีกด้วย ในกรณีที่มีผื่นขึ้นที่หนังศีรษะร่วมกับผื่นที่ใบหน้า หู หรือบริเวณร่างกายที่เปิดเผย ผู้ป่วยจะไม่พบโรคนี้เป็นเวลานาน ผู้ป่วยควรไปพบแพทย์เฉพาะเมื่อเกิดจุดหัวล้านเรื้อรังแล้ว หากไม่ได้รับการรักษา โรคจะค่อยๆ ลุกลามไปเป็นเวลาหลายปี และอาจนำไปสู่การเกิดจุดผมร่วงเป็นแผลเป็นขนาดใหญ่ได้ บริเวณหน้าผากและขมับมักได้รับผลกระทบ โดยจุดผมร่วงจะค่อยๆ มีขนาดใหญ่ขึ้นทีละจุดหรืออาจพบได้น้อยครั้งกว่า

โรคลูปัสเอริทีมาโทซัสชนิดดิสคอยด์ของหนังศีรษะอาจแสดงอาการออกมาเป็นรอยโรคทั้งแบบปกติและแบบผิดปกติ ในโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบทั่วไป อาการทางคลินิกจะขึ้นอยู่กับอาการหลักของโรคผิวหนังชนิดนี้ (ผื่นแดง การแทรกซึม ภาวะผิวหนังหนาขึ้น การฝ่อ) ที่เกิดขึ้นในผู้ป่วย เมื่อเริ่มมีโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบทั่วไปของหนังศีรษะ ลักษณะเด่นที่สุดคือมีคราบผื่นแดงที่มีขอบเขตชัดเจน (ไม่ค่อยมี - คราบ) แทรกซึมเล็กน้อยและมีสะเก็ดผื่นหนาขึ้นปกคลุมอยู่แน่นบนพื้นผิวโดยมีขนแข็งกระจายไม่สม่ำเสมอ เมื่อขูดบริเวณที่เป็นรอยโรคซึ่งมาพร้อมกับความเจ็บปวด สะเก็ดจะแยกออกจากพื้นผิวได้ยาก มงกุฎผื่นแดงรอบนอกไม่ชัดเจนเสมอไปและอาจไม่มีก็ได้ ภาวะเลือดคั่งจะค่อยๆ เปลี่ยนเป็นสีน้ำเงินตามลักษณะเฉพาะ และบริเวณตรงกลางของรอยโรค ผิวหนังจะฝ่อและผมร่วงได้ค่อนข้างเร็ว ผิวหนังจะเรียบเนียน เงางาม บางลงโดยไม่มีรูขุมขนและเส้นผม ร่วมกับอาการผิวหนังฝอยขยายใหญ่ ในบางตำแหน่งภายในบริเวณกลางของรอยโรค อาจมีเกล็ดบางๆ คล้ายแผ่นหนังบางๆ ผิดปกติอยู่ รอยโรคดิสคอยด์ลูปัสเอริทีมาโทซัสของหนังศีรษะจะมีลักษณะทางคลินิกบางอย่าง ดังนั้น ผิวหนังจะฝ่อและผมร่วงได้ค่อนข้างเร็ว ในขณะที่บริเวณฝ่อจะครอบงำบริเวณรอยโรคส่วนใหญ่ มักเกิดอาการผิดปกติของสีร่วมกับการสูญเสียเม็ดสีอย่างเด่นชัด บางครั้งอาจเกิดภาวะเม็ดสีมากเกินไปภายในขีดจำกัดในเวลาเดียวกัน ความก้าวหน้าของโรคดิสคอยด์ลูปัสเอริทีมาโทซัสอาจแสดงออกมาได้ไม่เพียงแค่จากขอบรอบนอกที่เป็นสีแดงเท่านั้น แต่ยังรวมถึงการเกิดจุดเลือดคั่งและลอกในบริเวณฝ่อเก่าของผิวหนังด้วย

ในโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสชนิดดิสคอยด์ของหนังศีรษะ มีอาการทางคลินิกที่มีลักษณะเฉพาะหลายอย่าง (ภาวะเลือดคั่ง การแทรกซึม การเกิดเคราตินในรูขุมขน) ที่แสดงออกมาอย่างอ่อนหรือไม่มีเลย รอยโรคทั้งหมดแสดงออกมาด้วยผมร่วงแบบฝ่อและผมบาง และบางครั้งอาจพบบริเวณรอบนอกเท่านั้นที่มีภาวะเลือดคั่งพร้อมผมลอกและบางลงเล็กน้อย ON Podvysotskaya ได้บรรยายถึงอาการที่คล้ายคลึงกันของโรคนี้ในปี 1948 ใน "ข้อผิดพลาดในการวินิจฉัยโรคผิวหนัง" ว่า "... บางครั้งกระบวนการทางพยาธิวิทยาทั้งหมดเกิดขึ้นลึกลงไปในผิวหนังและไม่ก่อให้เกิดการเปลี่ยนแปลงที่มองเห็นได้ในชั้นผิวเผิน โดยแสดงออกมาเฉพาะในระยะสุดท้ายโดยผิวหนังฝ่อและศีรษะล้าน ในกรณีดังกล่าว โรคนี้จะคล้ายกับโรคที่เรียกว่าผมร่วงแบบหลอก (pseudopelade) มีผู้ป่วยบางรายที่มีจุดของผมร่วงดังกล่าว โดยศีรษะล้านที่ศีรษะและใบหน้าพร้อมกัน ซึ่งเป็นรูปแบบทั่วไปของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัส" ดังนั้น ในกรณีที่มีรอยโรคดิสคอยด์ลูปัสเอริทีมาโทซัสที่ผิดปกติบนหนังศีรษะ การวินิจฉัยโรคผิวหนังจะง่ายขึ้นอย่างมากจากการมีรอยโรคที่เป็นลักษณะเฉพาะในตำแหน่งที่เป็นลักษณะเฉพาะ (จมูก แก้ม ใบหู หน้าอกส่วนบน และหลัง)

ในโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสที่กระจายไปทั่วหนังศีรษะ รอยโรคทรงกลมหรือรีมักจะปรากฏบนใบหน้า ใบหู บางครั้งที่คอ หลังส่วนบนและหน้าอก และในบางกรณีที่มือ เท้า และเยื่อบุช่องปาก เส้นผ่านศูนย์กลางไม่เกิน 1.5-2.5 ซม. การแทรกซึมและการเจริญเติบโตรอบนอกแสดงออกมาไม่ชัดเจน ภาวะเลือดคั่งในรอยโรคไม่ชัดเจน ขอบเขตไม่ชัดเจน มองเห็นเกล็ดเล็กบางบนพื้นผิว ซึ่งแยกได้ยากเมื่อขูด แต่ไม่มีเคราตินที่เป็นรูพรุนที่ชัดเจน ภายในรอยโรคมีผมร่วงแบบกระจายซึ่งแสดงออกในระดับที่แตกต่างกัน ในรอยโรคที่เก่ากว่า โดยเฉพาะที่ส่วนกลาง ผมร่วงและฝ่อจะเห็นได้ชัดกว่า ผมที่เหลืออยู่ภายในจะแห้ง บางลง หลุดร่วงเมื่อดึง ผิวหนังในบริเวณที่ได้รับผลกระทบจะบางลง ผิดปกติ รูปแบบรูพรุนจะเรียบขึ้น ในขณะเดียวกัน อาการฝ่อและผมร่วงมักจะไม่เด่นชัดเท่ากับโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสชนิดดิสคอยด์ นอกจากนี้ ความเสียหายที่คล้ายคลึงกันต่อหนังศีรษะยังเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสชนิดผิวหนังกึ่งเฉียบพลันอีกด้วย

พยาธิวิทยา

ในชั้นหนังกำพร้า พบภาวะผิวหนังหนาผิดปกติแบบกระจายและแบบมีรูพรุน (มีตุ่มขึ้นในปากของรูขุมขน) เช่นเดียวกับการเสื่อมของเซลล์ในชั้นฐานซึ่งถือเป็นลักษณะเฉพาะของโรคลูปัสอีริทีมาโทซัสชนิดดิสคอยด์ ความหนาของหนังกำพร้าอาจแตกต่างกันไป โดยบริเวณที่มีตุ่มหนาจะถูกแทนที่ด้วยชั้นมัลพิเกียนที่บางลงและเนื้อเยื่อที่เรียบของหนังกำพร้า ในจุดโฟกัสเก่า จะเห็นการฝ่อของหนังกำพร้าได้ชัดเจน เซลล์ของชั้นสไปนัสจะบวม มีอาการบวมน้ำ มีนิวเคลียสที่มีสีซีด หรือในทางตรงกันข้าม นิวเคลียสจะมีสีสดใสและเป็นเนื้อเดียวกัน การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันนี้เกิดขึ้นในเยื่อบุผิวของเปลือกรากชั้นนอกของรูขุมขน ซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของตุ่มหนา ซีสต์ และผมร่วง รูขุมขนจะหายไปหมด หนังแท้มีหลอดเลือดและน้ำเหลืองที่ขยายตัว รอบๆ รูขุมขน ต่อมไขมัน และหลอดเลือด มีเซลล์ลิมโฟไซต์เป็นส่วนใหญ่ และเซลล์พลาสมา ฮิสทิโอไซต์ และแมคโครฟาจจำนวนเล็กน้อย เซลล์ที่แทรกซึมเข้าไปในแคปซูลของรูขุมขนของเยื่อบุผิวและต่อมไขมันมักพบได้บ่อย ในบริเวณที่แทรกซึม คอลลาเจนและเส้นใยอีลาสตินจะถูกทำลาย ในบริเวณอื่น หนังแท้จะคลายตัวเนื่องจากอาการบวมน้ำ มีแถบ PAS-positive ที่ยาวขึ้นในบริเวณเยื่อฐาน โดยใช้การเรืองแสงภูมิคุ้มกันโดยตรง จะตรวจพบการสะสมของอิมมูโนโกลบูลิน G และ C-3 ในรูปแบบแถบในบริเวณเยื่อฐานของหนังกำพร้าในรอยโรคในผู้ป่วยโรคดิสคอยด์ลูปัสเอริทีมาโทซัสร้อยละ 90-95

การวินิจฉัยโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสของหนังศีรษะ

โรคดิสคอยด์ลูปัสเอริทีมาโทซัสของหนังศีรษะควรแยกความแตกต่างจากโรคผิวหนังชนิดอื่นในบริเวณนี้ ซึ่งนำไปสู่ผมร่วงแบบเฉพาะที่ โรคดิสคอยด์ลูปัสเอริทีมาโทซัสสามารถแยกความแตกต่างได้จากไลเคนพลานัสแบบมีรูพรุน โรคสเกลโรเดอร์มา โรคซาร์คอยด์บนผิวหนัง มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง โรคมิวซิโนซิสแบบมีรูพรุน โรคดิสคอยด์ดิสเคราโตซิสของผิวหนัง โรคเคราโตซิสแบบมีรูพรุน... การเปลี่ยนแปลงของการอักเสบที่เกิดขึ้นในจุดที่เกิดการแพร่กระจายในหนังศีรษะอาจนำไปสู่รอยโรคที่คล้ายกับโรคดิสคอยด์ลูปัสเอริทีมาโทซัสในบางกรณี ซึ่งอาจทำให้รูขุมขนฝ่อและผมร่วงได้ ควรจำสิ่งนี้ไว้เป็นพิเศษในผู้ป่วยที่มีรอยโรคบนหนังศีรษะที่คล้ายกับโรคดิสคอยด์ลูปัสเอริทีมาโทซัสและผู้ที่เคยได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัดมะเร็งเต้านม มะเร็งหลอดลม ไต เยื่อบุช่องปาก กระเพาะอาหารหรือลำไส้ เป็นต้น

การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของผิวหนังที่ได้รับผลกระทบจะช่วยแยกแยะการแพร่กระจายของมะเร็งไปที่หนังศีรษะ และช่วยให้วินิจฉัยโรคผิวหนังที่ทำให้เกิดผมร่วงได้

ก่อนอื่น จำเป็นต้องแยกโรคซิสเต็มิกลูปัสเอริทีมาโทซัสออกจากผู้ป่วย ในกรณีของโรคซิสเต็มิกลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบแพร่กระจาย จำเป็นต้องจำไว้ว่ามีรูปแบบพิเศษอยู่ นั่นก็คือโรคซิสเต็มิกลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบแพร่กระจายเรื้อรังแบบผิวเผิน (หรือที่เรียกว่าโรคผิวหนังกึ่งเฉียบพลัน) โรคนี้มีลักษณะเป็นรอยโรครูปวงแหวนที่แพร่หลายบนผิวหนัง ซึ่งเมื่อรวมกันแล้ว จะเกิดเป็นบริเวณที่มีสะเก็ดเป็นวงหลายวงบนหน้าอก หลัง ใบหน้า แขนขา โดยมีการสร้างเม็ดสีลดลงและเส้นเลือดฝอยขยายที่บริเวณส่วนกลาง ในรูปแบบโรคผิวหนังนี้ ซึ่งอยู่ตรงกลางระหว่างโรคผิวหนังและโรคระบบโดยรวม มีอาการแสดงที่เป็นลักษณะเฉพาะของโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส แต่แสดงออกในระดับเล็กน้อย (ปวดข้อ ไตเปลี่ยนแปลง โพลิซีโรไซติส โลหิตจาง เม็ดเลือดขาวต่ำ เกล็ดเลือดต่ำ ฯลฯ) รวมถึงการเปลี่ยนแปลงทางภูมิคุ้มกัน (เซลล์ LE ปัจจัยต่อต้านนิวเคลียร์ แอนติบอดีต่อ DNA ฯลฯ) ในขณะเดียวกัน ต่างจากโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัส ตรงที่การพยากรณ์โรคเป็นไปในทางที่ดี จำเป็นต้องแยกยาที่กระตุ้นให้เกิดโรคซิสเต็มิก ลูปัส เอริทีมาโทซัสหรือทำให้โรครุนแรงขึ้น ได้แก่ ไฮดราลาซีน โพรเคนาไมด์ ไอโซไนอาซิด พทิวาซิด คลอร์โพรมาซีน ซัลโฟนาไมด์ สเตรปโตมัยซิน เตตราไซคลิน เพนิซิลลิน เพนิซิลลามีน กริซีโอฟูลวิน ยาคุมกำเนิดชนิดรับประทาน ไพรอกซิแคม เป็นต้น สิ่งสำคัญคือต้องระบุและฆ่าเชื้อบริเวณที่เกิดการติดเชื้อเรื้อรังโดยไม่คำนึงถึงตำแหน่งที่เกิดการติดเชื้อ

การรักษาโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสของหนังศีรษะ

การรักษาผู้ป่วยจะดำเนินการด้วยอนุพันธ์ 4-oxyquinoline ข้อห้ามในการใช้ยา ยาและรูปแบบการรักษาโดยพื้นฐานแล้วจะเหมือนกับที่ใช้ในการรักษาผู้ป่วยไลเคนพลานัส การใช้ยาเหล่านี้ร่วมกับกรดนิโคตินิกหรืออนุพันธ์ของกรดนิโคตินิก (แซนทินอลนิโคติเนต) วิตามินซีและบีถือเป็นคำแนะนำที่เหมาะสม ในกรณีที่มีประสิทธิภาพไม่เพียงพอหรือทนต่ออนุพันธ์ของออกซิควิโนลีนได้ไม่ดี แนะนำให้ใช้การรักษาร่วมกับคลอโรควินไดฟอสเฟตและเพรดนิโซโลนในปริมาณเล็กน้อยในปริมาณเท่ากับปริมาณในเม็ดยา Presocil 3-6 เม็ด กล่าวคือ คลอโรควินไดฟอสเฟต 1/2-1 เม็ดต่อวัน และเพรดนิโซโลนในปริมาณเท่ากันหลังอาหาร ยาที่ใช้ในการรักษาผู้ป่วยโรคดิสคอยด์ลูปัสเอริทีมาโทซัสและโรคดิสคอยด์ลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบแพร่กระจาย ได้แก่ เรตินอยด์และอัฟโลซัลโฟน (แดปโซน) ซึ่งจะช่วยให้โรคสงบลงได้เช่นกัน ในอาการแสดงของโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสชนิดดิสคอยด์หรือแบบแพร่กระจาย ให้ใช้ขี้ผึ้งและครีมที่มีกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ที่มีฤทธิ์ปานกลางและสูง และไม่มีผลทำให้เกิดการฝ่อที่ชัดเจน (เมทิลเพรดนิโซโลนเอซีโปเนต โมเมทาโซนฟูโรเอต เป็นต้น) ทาภายนอก ในอนาคต จำเป็นต้องป้องกันรังสี UV (จำกัดการสัมผัสกับแสงแดดหรือผิวน้ำที่สะท้อนรังสี ใช้หมวก แว่นกันแดด ครีมกันแดด เป็นต้น)

วิธีสำคัญอย่างหนึ่งในการป้องกันการกำเริบของโรคและหยุดการเติบโตของผมร่วงแบบฝ่อคือการตรวจทางคลินิกของผู้ป่วยโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสชนิดดิสก์และแบบกระจาย โดยรวมถึงการตรวจผู้ป่วยดังกล่าวเพื่อจุดประสงค์ในการตรวจพบสัญญาณของความเสื่อมของระบบในระยะเริ่มต้น ตลอดจนการทำการรักษาเชิงป้องกันในช่วงต้นฤดูใบไม้ผลิและฤดูใบไม้ร่วง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]