Pseudopelada หรือ โรคผมร่วงเป็นหย่อมแบบฝ่อลง

คำว่า pseudopelade หรือ atrophic focal alopecia ใช้เพื่อหมายถึงการฝ่อของแผลเป็นบริเวณหนังศีรษะขนาดเล็กที่ดำเนินไปอย่างช้าๆ โดยที่ผมร่วงอย่างถาวรโดยไม่มีอาการอักเสบรอบรูขุมขนอย่างชัดเจน ในกรณีส่วนใหญ่ การใช้วิธีทางคลินิก เนื้อเยื่อวิทยา และการวิจัยที่จำเป็นอื่นๆ สามารถพิสูจน์ได้ว่าการฝ่อของแผลเป็นเป็นผลลัพธ์ขั้นสุดท้ายของการวิวัฒนาการ (บางครั้งยาวนานมาก) ของโรคผิวหนังที่ทราบจำนวนหนึ่งที่เกิดขึ้นบนหนังศีรษะ ประการแรก โรคเหล่านี้คือโรคไลเคนพลานัสชนิดฝ่อ โรคลูปัสเอริทีมาโทซัสชนิดดิสคอยด์ โรคสเกลอโรเดอร์มาชนิดจำกัด โรคต่อมไขมันอักเสบชนิดดีคาลแวน หรือโรคซิโคซิสชนิดลูปอยด์ ในกรณีดังกล่าว ผมร่วงแบบเฉพาะจุดอาจเกิดจากโรคต่างๆ เช่น ฟอลลิคูลาร์มิวซิโนซิส เซลล์แลงเกอร์ฮันส์ฮิสติโอไซโตซิสของผิวหนัง เนโครไบโอซิสลิพิด แกรนูโลมาวงแหวน ซาร์คอยโดซิส การแพร่กระจายของเนื้องอกในอวัยวะภายในไปที่หนังศีรษะ เพมฟิกอยด์เฉพาะที่ แฟวัส ฯลฯ ในกรณีเหล่านี้ ผมร่วงแบบเฉพาะจุดถือเป็นอาการขั้นสุดท้ายของโรคผิวหนังหลายชนิด ไม่ใช่โรคผิวหนังชนิดอื่น ดังนั้น R. Degos et al. (1954) จึงเสนอให้เรียกผลลัพธ์ขั้นสุดท้ายของวิวัฒนาการของโรคผิวหนังที่เกิดขึ้นบนหนังศีรษะหลายชนิดว่าเป็นภาวะของ pseudopelade โดยระบุโรคเฉพาะที่ทำให้เกิดโรคดังกล่าว

อย่างไรก็ตาม ไม่สามารถระบุประเภทของโรคผิวหนังที่ทำให้เกิดผมร่วงแบบเฉพาะจุดได้เสมอไป ในกรณีเหล่านี้ ถือว่าสามารถวินิจฉัยเบื้องต้นว่าเป็น "โรคผมร่วงแบบเฉพาะจุด" ได้ การสังเกตทางคลินิกและการตรวจชิ้นเนื้อเพิ่มเติมของผู้ป่วยดังกล่าว (บางครั้งเป็นเวลานานมาก) สามารถช่วยระบุโรคผิวหนังเฉพาะที่ทำให้เกิดผมร่วงแบบเฉพาะจุดได้ (รวมถึงวิธีการแยกโรค) ความยากลำบากในการวินิจฉัยที่สำคัญเกี่ยวข้องกับความจริงที่ว่าอาการของโรคผิวหนังที่ทราบหลายชนิดเมื่อเริ่มปรากฏบนหนังศีรษะนั้นแตกต่างกันเล็กน้อยในทางคลินิก และความคล้ายคลึงกันนั้นเกิดขึ้นไม่เพียงแต่ในระยะของการเกิดโรคผมร่วงแบบเฉพาะจุด (ระยะสุดท้าย) เท่านั้น แต่ยังเกิดขึ้นในระยะที่โรคผิวหนังกำลังดำเนินอยู่ และปรากฏให้เห็นในกระบวนการสร้างเซลล์ผิวหนังแข็งในผิวหนังที่ได้รับผลกระทบ

อาการของ Pseudopelada

ในปี 1885 Brocq (Brocq L.) ได้อธิบาย pseudopelade (pelade - ฝรั่งเศส - ศีรษะล้านเป็นวงกลม) เป็นรูปแบบทางวิทยาการที่แยกจากกัน โดยให้ลักษณะทางคลินิกและวิวัฒนาการของมัน ผู้ร่วมสมัยยอมรับแนวคิดนี้อย่างเป็นเอกฉันท์และเริ่มศึกษาลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาของ pseudopelade ถือเป็นโรค (อาการ) ที่หายาก โดยส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในผู้หญิงวัยกลางคน บางครั้งในเด็ก การเริ่มต้นของโรคมักไม่สังเกตเห็นเนื่องจากไม่มีความรู้สึกส่วนตัว โดยไม่คาดคิดว่าผู้ป่วยจะพบจุดเล็กๆ ของศีรษะล้านแบบฝ่อจำนวนมาก ในระยะเริ่มแรกของโรค จุดเหล่านี้จะมีขนาดเล็ก แยกกัน กลมหรือรี ขนาดตั้งแต่ 5 ถึง 10 มม.

จุดโฟกัสเหล่านี้อาจขยายขนาดขึ้น รวมกันเป็นจุดโฟกัสที่ใหญ่ขึ้นและมีรูปร่างไม่สม่ำเสมอ และโดดเด่นออกมาจากหนังศีรษะโดยรอบอย่างชัดเจน โดยปกติ จำนวนและขนาดของจุดโฟกัสจะเพิ่มขึ้นอย่างช้าๆ แต่จุดโฟกัสเหล่านี้อาจคงอยู่เฉพาะที่เป็นเวลานาน เมื่อดูจากตำแหน่งและโครงร่าง จุดโฟกัสเหล่านี้ถูกเปรียบเทียบกับ "หมู่เกาะบนแผนที่ภูมิศาสตร์" "ลิ้นแห่งเปลวไฟ" "รอยน้ำแข็งละลายในหิมะ" "รอยนิ้วมือขาวจากแป้ง" เป็นต้น จุดโฟกัสของโรคผมร่วงมีขนาดแตกต่างกัน แต่เมื่อมีการเติบโตและหลอมรวมตัวรอบนอก (ช้ามาก เป็นเวลานานหลายปี) จุดโฟกัสเหล่านี้จะมีรูปร่างเป็นครึ่งวงกลมและเป็นคลื่น ผิวหนังบริเวณศีรษะล้านจะเรียบ สีขาว ฝ่อ ไม่มีลวดลายของรูขุมขนและผิวลอก แสงจากด้านข้างจะเผยให้เห็นความเรียบเนียนของผิวและความมันเงา บริเวณฝ่อจะยุบลงเล็กน้อย ไม่แน่น มักจะมองเห็นปอยผมแต่ละปอยที่เหลืออยู่ภายใน อาการผมร่วงแบบฝ่อเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติ โดยไม่มีอาการอักเสบใดๆ มาก่อน ซึ่งทำให้แตกต่างจากอาการผมร่วงแบบอื่นๆ ที่คล้ายกันในโรคผมร่วงแบบ Favus

ไม่มีการอักเสบของรูขุมขนบริเวณรอบนอกของจุดขนเทียม เช่นเดียวกับกรณีของการอักเสบของรูขุมขนแบบมีขนปกคลุม (epilatory folliculitis) ผิวหนังรอบๆ เส้นผมมีสีแดงเล็กน้อย ซึ่งพบได้น้อย โดยเฉพาะในระยะเริ่มแรกของโรคและมักเป็นช่วงสั้นๆ เส้นผมที่อยู่บริเวณขอบจุดขนที่มองเห็นได้จะมีความยาวและสีปกติ บางครั้งในบริเวณนี้ บริเวณช่องเปิดภายนอกของรูขุมขน เส้นผมบริเวณใกล้ผิวหนังจะมีสีเข้มขึ้นและมีลักษณะเป็นจุดสักที่ปากรูขุมขนหรือมีสีเหมือนรากชะเอมเทศ (R. Degos, 1953) ผู้ป่วยมักไม่พบเส้นผมที่ร่วงหล่นบนหมอนหรือในหมวก อย่างไรก็ตาม การดึงเส้นผมที่บริเวณขอบของรอยโรคจะทำให้สามารถดึงออกได้ง่ายเมื่ออาการลุกลาม รากผมที่ดึงออกจะล้อมรอบด้วยขนสีขาวโปร่งแสงฉ่ำน้ำ อาการของ pseudopelade เป็นแบบเรื้อรังและค่อยๆ ลุกลาม หลังจากผ่านไป 15-20 ปี ผมอาจยังคงอยู่ซึ่งสามารถปกปิดข้อบกพร่องที่มีอยู่ได้ ในบางกรณีของระยะกึ่งเฉียบพลัน การแพร่กระจายของผมร่วงแบบฝ่อจะเร็วขึ้นมาก และอาจนำไปสู่ผมร่วงเป็นแผลเป็นเกือบหมดภายใน 2-3 ปี ผู้ป่วยบ่นเพียงเป็นครั้งคราวว่ารู้สึกตึงที่ผิวหนังที่ได้รับผลกระทบ และพบได้น้อยมากว่ามีอาการคันเล็กน้อย โดยปกติแล้ว การบ่นเกี่ยวกับข้อบกพร่องด้านความงามมักจะเป็นส่วนใหญ่ ซึ่งนำไปสู่ความเครียดทางจิตใจ

พยาธิวิทยา

ในระยะเริ่มแรกของ pseudopelade จะตรวจพบเฉพาะการแทรกซึมของลิมโฟไซต์รอบรูขุมขนและรอบหลอดเลือดขนาดใหญ่ที่มีฮิสทิโอไซต์เพียงอันเดียว ซึ่งโดยปกติจะอยู่รอบๆ ส่วนบนและส่วนกลางของรูขุมขน 1 ใน 3 โดยไม่กระทบต่อส่วนล่าง การแทรกซึมจะแทรกซึมเข้าไปในผนังของรูขุมขนและต่อมไขมัน ทำลายรูขุมขนและต่อมไขมันทีละน้อย ในระยะปลายของการพัฒนา (ในจุดโฟกัสเก่า) หนังกำพร้าจะฝ่อลง การเจริญเติบโตของเยื่อบุผิวจะเรียบเนียนขึ้น การเปลี่ยนแปลงในชั้นหนังแท้มีลักษณะเป็นพังผืด การตายของเส้นใยอีลาสติน การตายของรูขุมขนและต่อมไขมัน เส้นใยคอลลาเจนจะแยกเป็นมัด โดยเคลื่อนตัวในแนวตั้งไปยังพื้นผิวผิวหนัง และต่อมเหงื่อและกล้ามเนื้อที่ยกขนมักจะยังคงอยู่

แนวคิดของ Broca เกี่ยวกับ pseudopelade ในฐานะโรคที่เกิดขึ้นเองตามธรรมชาติเริ่มเปลี่ยนแปลงไปทีละน้อย ในตอนแรก แนวคิดของ pseudopelade ได้ถูกขยายออกไป โดยรวมถึงโรคผิวหนังอักเสบของ Kenco และโรคผิวหนังฝ่อเป็นจุดๆ ที่เกี่ยวข้องกับ follicular keratosis (spiny lichen) (Rabut, 1953 และ Prieto G., 1955) ในปี 1955 Prieto Gay ได้อภิปรายเกี่ยวกับต้นกำเนิดของ pseudopelade และยืนยันได้อย่างถูกต้องว่าโรคผิวหนังฝ่อเป็นจุดๆ อันเป็นผลจากความเสียหายของรูขุมขนบนหนังศีรษะสามารถเกิดจากไลเคนพลานัส โรคลูปัสเอริทีมาโทซัส และโรคผิวหนังแข็ง ดังนั้น เมื่อความรู้เกี่ยวกับรูปแบบทางคลินิกของโรคผิวหนังบางชนิดที่ทราบกันแพร่หลายมากขึ้น จึงชัดเจนว่าการเปลี่ยนแปลงในหนังศีรษะที่เกิดจากโรคเหล่านี้ไม่ต่างจากอาการแสดงของโรค pseudopelade ทั่วไปมากนัก ดังนั้น จึงไม่สามารถให้คำอธิบายทางคลินิกและทางเนื้อเยื่อวิทยาที่ถูกต้องเกี่ยวกับ pseudopelade ได้ในฐานะอาการสุดท้ายที่พบได้บ่อยในโรคผิวหนังหลายชนิด และไม่ใช่โรคผิวหนังชนิดอื่น (Degos R., 1953) ในระดับมาก โรคผิวหนังเหล่านี้ถูกกำหนดโดยโรคผิวหนังที่ทำให้เกิดผมร่วงแบบเฉพาะจุด และเป็นระยะหนึ่งของการพัฒนา โรคผิวหนังที่ทำให้เกิด pseudopelade มักส่งผลต่อบริเวณอื่นของผิวหนัง ซึ่งบางครั้งอาจรวมถึงเยื่อเมือกที่มองเห็นได้ ดังนั้น จึงเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องตรวจสอบผิวหนังทั้งหมดของผู้ป่วย เยื่อเมือกที่มองเห็นได้ และเล็บอย่างระมัดระวัง อาการใดๆ ที่ตรวจพบภายนอกจุดที่เกิดผมร่วงแบบเฉพาะที่ศีรษะ ควรพิจารณาจากลักษณะทางสัณฐานวิทยา เนื้อเยื่อวิทยา และการตรวจร่างกาย การชี้แจงการวินิจฉัยจะช่วยให้แพทย์สามารถระบุสาเหตุของ pseudopelade ได้ และกำหนดวิธีการรักษาที่เหมาะสม ในกรณีที่ไม่สามารถระบุโรคผิวหนังที่ทำให้เกิดผมร่วงแบบเฉพาะที่โดยใช้ประวัติทางการแพทย์ ภาพทางคลินิก และพยาธิสภาพได้ โรคโบรคาซูโดเพลาเดได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคที่ไม่ทราบสาเหตุ ควรคำนึงว่าโรคผิวหนังที่ทำให้เกิดโรคซูโดเพลาเดในบางกรณีสามารถวินิจฉัยได้ด้วยการสังเกตทางคลินิกและการตรวจชิ้นเนื้อของผู้ป่วยในระยะยาวเท่านั้น

ก่อนอื่นต้องแยกความแตกต่างระหว่าง pseudopelade กับ alopecia areata เนื่องจากการรักษาและการพยากรณ์โรคทั้งสองนี้แตกต่างกัน ใน alopecia areata ปากของรูขุมขนจะคงอยู่ ไม่มีการฝ่อของผิวหนัง ดังนั้นการเจริญเติบโตของเส้นผมจึงมักจะเกิดขึ้น นอกจากนี้ ในบริเวณขอบของรอยโรค alopecia areata (วงกลม) จะมีเส้นผมที่มีลักษณะเป็นเครื่องหมายอัศเจรีย์ เส้นผมจะสั้นลงเหลือ 3 มม. ขอบด้านปลายจะหยาบ แตก และขอบด้านต้นจะบางลงและลงท้ายด้วยโคนผมที่หนาขึ้นเป็นรูปกระบองสีขาว นี่เป็นสัญญาณที่บ่งบอกโรค alopecia areata

การรักษาผู้ป่วยโรค pseudopelade อย่างสมเหตุผลนั้นทำได้ยาก แนะนำให้ทำการตรวจอย่างละเอียดเพื่อระบุโรคร่วมที่ซ่อนอยู่ (จุดติดเชื้อเรื้อรัง โดยเฉพาะในช่องปาก ในไซนัสของจมูกและหู โรคต่อมไร้ท่อ ฯลฯ) แนะนำให้ใช้ยาป้องกันมาเลเรีย ซึ่งพิสูจน์ได้ว่าได้ผลดีในการรักษาโรคผิวหนังที่มักทำให้เกิดโรค pseudopelade (ไลเคนพลานัส โรคลูปัสเอริทีมาโทซัส โรคผิวหนังแข็ง ฯลฯ) หากผลการรักษาของการรักษาทั่วไปไม่เพียงพอ หรือทำไม่ได้ อาจใช้การฉีดเข้าชั้นผิวหนังเข้าไปในบริเวณขอบ (ออกฤทธิ์) ของรอยโรคของไตรแอมซิโนโลนในรูปผลึกแขวนลอย (Kenalog-40 1 มล.) เจือจาง 3-5 เท่าด้วยสารละลายลิโดเคน 2% การใช้ภายนอกด้วยครีม (ขี้ผึ้ง) ที่มีกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ก็เป็นไปได้เช่นกัน

หากมีผมปลอมเกิดขึ้นอย่างเห็นได้ชัด แนะนำให้จัดแต่งทรงผมให้เหมาะสม สวมวิกผมหรือวิกผม และทำการแก้ไขด้วยการผ่าตัด (การปลูกผมเข้าในบริเวณที่ฝ่อหรือการกำจัดบริเวณผิวหนังที่มีผมร่วงเป็นแผลเป็น)

รัฐเทียม

การสังเกตทางคลินิกจำนวนมากแสดงให้เห็นอย่างน่าเชื่อได้ว่าในระหว่างการก่อตัวของ pseudopelade อาการของโรคผิวหนังต่างๆ บนหนังศีรษะ - รูปแบบฝ่อของไลเคนพลานัส โรคลูปัสเอริทีมาโทซัส โรคสเกลอโรเดอร์มา โรคต่อมไขมันอักเสบ (โรคลูปอยด์ซิโคซิส) ฯลฯ - แตกต่างกันเพียงเล็กน้อย ในเวลาเดียวกัน ผื่นของโรคผิวหนังเหล่านี้ในตำแหน่งอื่นยังคงมีอาการเฉพาะตัว ดังนั้นจึงแตกต่างกัน

ความยากลำบากในการวินิจฉัยโรคที่ทำให้เกิด pseudopelade นั้นถูกกำหนดโดยลักษณะทั่วไปของโรคผิวหนังที่แตกต่างกันบนหนังศีรษะ ซึ่งแสดงออกมาในรูปของการทำให้อาการเฉพาะตัวเรียบเนียนขึ้นและการลดความแตกต่างทางคลินิก การฝ่อเฉพาะจุดของหนังศีรษะพร้อมกับการสูญเสียเส้นผมกลายเป็นเรื่องปกติและเด่นชัดในภาพทางคลินิก ทั้งหมดนี้นำไปสู่ "ความซ้ำซากจำเจ" ของโรคหลายชนิดบนหนังศีรษะ โดยอาการทางคลินิกของพวกมันมีความคล้ายคลึงกันไม่เพียงแต่ในระยะสงบเท่านั้น แต่ยังรวมถึงในระยะที่ออกฤทธิ์ด้วย

เมื่อเกิดผื่น pseudopelade ร่วมกับผื่นในบริเวณอื่น แพทย์จะเน้นที่การเกิดอาการเหล่านี้เพียงอาการเดียว การวินิจฉัยผื่นบนผิวหนังของลำตัว แขนขา หรือเยื่อเมือกที่มองเห็นได้นั้นสามารถระบุสาเหตุของผื่น pseudopelade ที่มีอยู่ได้ล่วงหน้าในกรณีส่วนใหญ่ ในกรณีที่พิสูจน์สาเหตุของผมร่วงแบบฝ่อได้ ภาวะ pseudopelade จะถูกระบุพร้อมกับข้อบ่งชี้ของโรคเฉพาะที่ทำให้เกิดภาวะดังกล่าว ตัวอย่างเช่น ภาวะ pseudopelade ที่เกิดจากไลเคนพลานัสที่มีรูพรุน (หรือโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสชนิดดิสก์คอยด์ เป็นต้น) ในกรณีเหล่านี้ ผมร่วงแบบเป็นแผลเป็นจะเกิดขึ้นเป็นลำดับรองและเป็นอาการขั้นสุดท้ายของโรคผิวหนังหลายชนิด ไม่ใช่โรคผิวหนังชนิดอื่น การวินิจฉัยโรคผิวหนังในระยะเริ่มต้นจะช่วยให้กำหนดการรักษาที่เหมาะสมได้ทันท่วงที ซึ่งจะช่วยรักษาอาการโรคและหยุดการลุกลามของโรคผมร่วง แต่จะไม่ทำให้ผมที่ร่วงกลับคืนมา

การตรวจวินิจฉัยโรคที่ทำให้เกิดภาวะ pseudopelade จำเป็นต้องได้รับการตรวจทางพยาธิวิทยาอย่างละเอียด ตรวจคนไข้ทั้งหมดอย่างละเอียด ศึกษาด้วยกล้องจุลทรรศน์ จุลชีววิทยา และเนื้อเยื่อวิทยา และในบางกรณี ต้องสังเกตในระยะยาวด้วย เมื่อตรวจหนังศีรษะ ควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับบริเวณที่อยู่ติดกับจุดโฟกัสของผมร่วงแบบฝ่อ การมีเลือดคั่ง ลอก ผมที่เปลี่ยนแปลง (หัก มีสะเก็ดที่โคนผม ผิดรูป มีสีต่างกัน) สะเก็ดสีเหลืองเป็นแผ่นๆ รอบๆ โคนผมแต่ละเส้น ตุ่มหนองและต่อมน้ำเหลืองอักเสบ สะเก็ดเป็นหนองและมีเลือดปน แผลเป็นเล็กๆ และจุดโฟกัสที่ใหญ่กว่าของผมร่วงแบบฝ่อ ไม่ว่าจะแยกกันหรือรวมกัน แพทย์สามารถสงสัยและแยกแยะโรคเชื้อราบนหนังศีรษะได้

สังเกต "ปลั๊ก" ที่มีขนในปากของรูขุมขนบนผิวหนังที่อยู่ติดกับจุดที่เกิดผมร่วงโดยตรง การเกิดปลั๊กเหล่านี้อาจเกิดขึ้นได้จากรูปแบบรูขุมขนของ lichen ruber follicularisdecalvans, discoid lupus erythematosus, nodular elastosis with cysts and comedones (syn. actinic elastosis หรือ Favre-Racouchot disease), follicular dyskeratosis Darier, keratosis follicularis spinosusdeclaving

การอักเสบ (ตุ่มหนอง ตุ่มหนอง และปม) และองค์ประกอบที่ไม่อักเสบสามารถเกิดขึ้นบนหนังศีรษะได้ ดังนั้น เมื่อตรวจพบการอักเสบของรูขุมขนบริเวณรอบ ๆ รอยโรคศีรษะล้านแบบฝ่อ ควรตรวจหาการมีอยู่และจำนวนของตุ่มหนอง การเชื่อมต่อกับรูขุมขน การเกิดข้อบกพร่องจากการกัดกร่อนและแผลเป็น และสะเก็ดหนองเป็นเลือด การอักเสบของรูขุมขนและตุ่มหนองในบริเวณนี้พบได้ในการอักเสบของรูขุมขนที่มีแคลเซียมเกาะและรูปแบบทางคลินิกของโรคนี้ - โรคซิโคซิสลูปอยด์บนหนังศีรษะ โรคอีสุกอีใสและงูสวัด สิวเนื้อตาย ผิวหนังอักเสบจากตุ่มหนองที่หนังศีรษะ และการอักเสบของรูขุมขนที่มีอีโอซิโนฟิลจะแสดงออกโดยการเกิดตุ่มหนองบนหนังศีรษะ ต่อมน้ำเหลืองบนหนังศีรษะที่เกิดการอักเสบซึ่งตามมาด้วยการเกิดแผลเป็นปกติหรือแผลเป็นที่ฝ่อและศีรษะล้าน สามารถเกิดขึ้นได้พร้อมกับโรคเชื้อราชนิดแทรกซึมและเป็นหนอง โรคเนื้อเยื่อรอบรูขุมขนอักเสบแบบมีหนองและอักเสบ และโรคต่อมไขมันอักเสบแบบ Hoffmann ที่ศีรษะ

เนื้องอกและปมที่ไม่ก่อให้เกิดการอักเสบเกิดขึ้นในเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงและร้ายแรงของผิวหนังและส่วนประกอบของผิวหนัง ในรอยโรค รูขุมขนจะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อที่เพิ่งสร้างขึ้นใหม่ บางครั้งรูขุมขนเหล่านี้จะถูกทำลายด้วยแผล รูขุมขนขนาดใหญ่จำนวนมากที่อยู่ในหนังศีรษะจะกำหนดความถี่ของเนื้องอกที่มีต้นกำเนิดจากรูขุมขนเหล่านี้ล่วงหน้า หากปัจจัยอื่นๆ เท่ากัน การเกิดศีรษะล้านก่อนวัยของบริเวณหน้าผาก-ข้างขม่อมในผู้ชายทำให้ได้รับแสงแดดมากเกินไปและปัจจัยภายนอกอื่นๆ ที่ไม่พึงประสงค์ในบริเวณผิวหนังที่ไม่ได้รับการปกป้องด้วยเส้นผม ซึ่งทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อผิดปกติ (dyschromia, telangiectasias, elastosis และ atrophy) และมีแนวโน้มที่จะเป็นเนื้องอกร้ายแรง

ภาวะเส้นเลือดฝอยขยายใหญ่ในบริเวณศีรษะล้านแบบฝ่ออาจเกิดขึ้นได้ในโรคลูปัสเอริทีมาโทซัสชนิดดิสก์ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดโปอิกิโลเดอร์มิกของผิวหนัง โรคผิวหนังจากแสงแดด โรคผิวหนังอักเสบจากรังสีเอกซ์ และภาวะเนื้อตายแบบลิพิด

การตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาของผิวหนังที่ได้รับผลกระทบมีความสำคัญอย่างยิ่งในการวินิจฉัยโรคผิวหนังที่ทำให้เกิดโรค pseudopelade การเลือกตำแหน่งที่จะตัดชิ้นเนื้อเพื่อตรวจวินิจฉัยที่ถูกต้องจะกำหนดความสำเร็จของการศึกษานี้ ซึ่งมีความสำคัญในการชี้แจงการวินิจฉัย ควรเลือกตำแหน่งของผิวหนังในบริเวณขอบที่มี pseudopelade ซึ่งมีอาการทางคลินิกของโรคผิวหนังที่ยังคงดำเนินอยู่ การตัดชิ้นเนื้อที่ทำภายในขอบเขตของโรคผมร่วงเรื้อรังหรือในระยะที่ไม่รุนแรงของโรคจะไม่มีข้อมูลที่เป็นประโยชน์และจะไม่ช่วยในการวินิจฉัยโรคผิวหนัง

อาการทางคลินิก พยาธิวิทยา และการวินิจฉัยแยกโรคผิวหนังที่มักนำไปสู่ภาวะ pseudopelade มักอธิบายไว้ด้านล่าง

โรคผิวหนังที่นำไปสู่ภาวะ pseudopelade

รูปแบบฝ่อของไลเคนพลานัส

มีรูปแบบทางคลินิกแบบฝ่อของไลเคนพลานัสที่รู้จักอยู่ 3 แบบ ซึ่งในความถี่ที่แตกต่างกันอาจนำไปสู่การฝ่อของผิวหนังที่เป็นแผลเป็นเฉพาะที่ รวมถึงบนหนังศีรษะ หรือที่เรียกว่าภาวะ pseudopelade เหล่านี้รวมถึงไลเคน follicular decalvans ไลเคน (lichen ruber follicularis decalvans คำพ้องความหมาย: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; lichen planopilaris, Pringle JJ1895; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. 1930; lichen planus et acuminatus atrophic, Feldman E.1922,1936), atrophic lichen planus (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) และ vesicular (pemphigoid) lichen planus (lichen ruber planus bullosus /pemphigoides, vesiculosus)

ดีคอลแวนส์ ไลเคน รูเบอร์

ในโรคไลเคนรูเบอร์พลานัสที่มีรูพรุน (FDCL) หนังศีรษะได้รับผลกระทบบ่อยกว่าโรคผิวหนังชนิดอื่น ผู้เขียนบางคนอ้างว่าใน 90% ของกรณี โรคไลเคนรูเบอร์พลานัสมีสาเหตุมาจากโรคไลเคนรูเบอร์พลานัส (Prieto Gay, 1955; Kaminsky et al., 1967, ฯลฯ) ผู้เขียนคนอื่นๆ (Silver et al., 1953) ได้สรุปข้อมูลวรรณกรรม (101 กรณี) และข้อสังเกตของตนเอง 4 รายการ โดยระบุว่าความถี่ของผมร่วงแบบฝ่อบนหนังศีรษะลดลง 2 เท่า (42%)

อาการ

ส่วนใหญ่แล้วไลเคนพลานัสรูปแบบทางคลินิกนี้มักเกิดขึ้นเมื่ออายุ 30-70 ปี แม้ว่าจะมีบางกรณีที่เริ่มมีอาการเร็วกว่านี้ก็ตาม ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีรอยโรคบนหนังศีรษะเป็นผู้หญิงวัยกลางคน ไลเคนพลานัสแบบมีรูพรุนอาจเริ่มจากรอยโรคบนหนังศีรษะหรือลำตัวและแขนขา บนศีรษะ รอยโรคเริ่มต้นมักเกิดขึ้นในบริเวณข้างขม่อม รอยโรคเหล่านี้มักมีขนาดเล็ก เส้นผ่านศูนย์กลางประมาณ 1 ซม. มีจุดที่มีเลือดคั่งเล็กน้อยและลอกเป็นขุย รูปร่างไม่สม่ำเสมอและผมร่วงทั่วๆ ไป การสูญเสียเส้นผมมักเป็นสาเหตุที่ต้องไปพบแพทย์ ในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ ผิวหนังจะค่อยๆ ซีด เรียบ เป็นมัน ตึง รูปแบบของรูขุมขนจะเรียบขึ้น ผมร่วงหมด - เกิดการฝ่อของแผลเป็น อย่างไรก็ตาม ในบริเวณที่ฝ่อ ผมแต่ละเส้นจะคงอยู่ในที่ๆ บางครั้งเป็นกระจุกผม ในระยะที่โรคดำเนินอยู่ เส้นผมจะบางลงเล็กน้อยและมีสะเก็ดเกล็ดแยกจากกันตามขอบของรอยโรค ขนบริเวณรอบ ๆ รอยโรคที่เกิดจากการฝ่อของแผลเป็นส่วนใหญ่จะยังคงอยู่ แต่สามารถถอนออกได้ง่าย และจะมองเห็นขนที่รกรุงรังยาว 3 มม. ที่บริเวณราก บางครั้งอาจพบก้อนขนรูปกรวยเล็ก ๆ แยกกันและ "ปลั๊ก" ของรูขุมขนที่มีขนแข็งตามขอบของรอยโรค ซึ่งมีลักษณะคล้าย "จุดสีดำ" คือ ขนที่หักต่ำในรูปแบบเรื้อรังของโรคขนร่วง

เมื่อเปรียบเทียบอาการที่อธิบายกับภาพของ pseudopelade "แบบคลาสสิก" จะสังเกตเห็นความคล้ายคลึงกันอย่างมากได้ง่าย รอยโรคบนหนังศีรษะ (ภาวะ pseudopelade) อาจคงอยู่เป็นเวลานาน (ตั้งแต่หลายเดือนถึง 2-5-10 ปีหรือมากกว่านั้น) โดยแยกกัน ค่อยๆ ลุกลามและบางครั้งอาจจางลง หากเป็นการรักษาแบบ dermatosis ในระยะยาวโดยไม่มีอาการใดๆ การเกิดจุดฝ่อของผิวหนังที่เห็นได้ชัดบนหนังศีรษะอาจเกิดขึ้นหลายปีหลังจากเริ่มมีอาการ ซึ่งทำให้การวินิจฉัยโรคไลเคนพลานัสชนิดหายากนี้มีความซับซ้อนมากขึ้นอย่างมาก ในขณะเดียวกัน ภาวะ pseudopelade ที่เกิดขึ้นนี้ อาจทำให้กระบวนการดำเนินไปโดยไม่มีอาการอักเสบที่มองเห็นได้ (ภาวะเลือดคั่งและตุ่มน้ำ) ของเส้นรอบวงและภายในจุดโฟกัสของผมร่วงแบบฝ่อก็ปรากฏให้เห็นอย่างชัดเจน ในกรณีนี้ การเพิ่มขึ้นของบริเวณในบริเวณข้างขม่อม ท้ายทอย หรือขมับเท่านั้นที่บ่งชี้ถึงการดำเนินไปของโรค dermatosis

ผื่นที่เกิดขึ้นในบริเวณอื่น ๆ ของผิวหนังนั้นแตกต่างกันมาก โดยตุ่มที่มีขนขนาดเล็ก เส้นผ่านศูนย์กลาง 1-2 มม. สีเนื้อหรือสีชมพูอ่อน มีหนามแหลมเล็ก ๆ อยู่ด้านบน มักเกิดขึ้นที่ผิวด้านนอกของแขนขาและลำตัว ตุ่มเหล่านี้มักจะแยกกันและรวมตัวเป็นแผ่นเล็ก ๆ ในบางบริเวณเท่านั้น บางครั้งตุ่มที่อยู่บริเวณรอบ ๆ ขนจะมีสีแดงเข้มและนิ่ง ตุ่มที่มีขนแหลมที่แหลมตรงกลางตุ่มอาจมีขนาดต่างกันได้ แต่โดยปกติแล้วจะมีเส้นผ่านศูนย์กลางไม่เกิน 1-1.5 มม. ตุ่มเหล่านี้จะมีสีน้ำตาลเข้มหรือสีดำ และมีลักษณะคล้ายคอมีโดนในโรคผิวหนังอักเสบ ตุ่มที่มีขนแหลมนั้นมีลักษณะหนาแน่น ยื่นออกมาเหนือระดับผิวหนัง และเมื่อลูบไล้ผิวจะเกิดรอยขูดคล้ายขูด (ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของ "ไลเคนที่มีหนามแหลม" - lichen spinulosus) ด้วยความพยายามในระดับหนึ่ง ก็สามารถเอาแกนผมหนา (กรวย ปลั๊ก) ออกได้ด้วยแหนบ เผยให้เห็นรูเปิดที่กว้างและลึกขึ้นของรูขุมขน หลังจากตุ่มรากผมหายไป การเปลี่ยนแปลงของสเกลโรโทรฟิกจะคงอยู่ในบางกรณี ซึ่งแสดงออกมาในระดับที่แตกต่างกันไปในบริเวณต่างๆ ของผิวหนัง ดังนั้น ศีรษะล้านแบบฝ่อที่มองเห็นได้ชัดเจน (ภาวะผมร่วงแบบหลอกๆ) มักจะเกิดขึ้นที่หนังศีรษะ ผมร่วงในบริเวณอื่นๆ ของร่างกายเช่นกัน แต่การเปลี่ยนแปลงของแผลเป็นที่ชัดเจนนั้นมักจะไม่สามารถมองเห็นได้ทางคลินิก สิ่งนี้ใช้กับผมร่วงที่บริเวณหัวหน่าวและรักแร้เป็นหลัก จากการศึกษาทางเนื้อเยื่อวิทยา พบว่าการเปลี่ยนแปลงดังกล่าวอธิบายได้จากการตายของรูขุมขนโดยไม่มีสัญญาณที่ชัดเจนของการฝ่อของโครงสร้างผิวหนังอื่นๆ และเยื่อบุผิว ดังนั้น บริเวณที่มีตุ่มขนที่รักแร้ หัวหน่าว และบริเวณอื่น ๆ ของรอยโรค การสูญเสียเส้นผมเกิดจากการเปลี่ยนแปลงของเซลล์ผิวหนังแข็ง แต่ในทางคลินิกแล้ว ศีรษะล้านนี้จะถือว่าไม่เป็นแผลเป็น

ในผู้ป่วยบางรายที่เป็นโรคผิวหนังชนิดนี้ (ประมาณ 10%) แผ่นเล็บก็ได้รับผลกระทบด้วย (บางลง มีลายเส้นตามยาว ขอบเล็บเปราะบาง มีเนื้อเยื่อพังผืด และบางครั้งอาจฝ่อลง)

ดังนั้น อาการทางคลินิกของ lichen ruber planus อาจเริ่มจากหนังศีรษะและจำกัดอยู่เพียงบริเวณนั้นเป็นเวลานาน (pseudopelade condition) หรืออาจมาพร้อมกับผื่นของ follicular spiny papules บนผิวหนังของลำตัวหรือปลายแขนปลายขา ในขณะเดียวกัน อาจมี papules ทั่วไปของ lichen ruber planus ปรากฏบนผิวหนังหรือเยื่อเมือกที่มองเห็นได้ แต่พบได้น้อย

ในเอกสารทางวิชาการ การรวมกันของผมร่วงแบบฝ่อของหนังศีรษะ ผมร่วงในบริเวณรักแร้ หัวหน่าว และตุ่มขนที่มีขนขึ้นตามลำตัวและแขนขา เป็นที่รู้จักกันในชื่อกลุ่มอาการ Picardy-Lassuer-Little มานานแล้ว อาการทางคลินิกที่เป็นลักษณะเฉพาะของกลุ่มอาการนี้เป็นผลมาจากการพัฒนาของตุ่มขนที่มีขนขึ้นในโรคผิวหนังชนิดหนึ่ง ซึ่งก็คือรูปแบบขนขึ้นของโรคไลเคนพลานัส อาการเฉพาะของโรคกลุ่มนี้หรืออาการรวมกันไม่สมบูรณ์ของทั้งสามอาการนี้พบได้บ่อยในทางคลินิกมากกว่าอาการรวมกันทั้งสามอาการในเวลาเดียวกัน

ในปัจจุบัน แพทย์ผิวหนังได้มีความเห็นเป็นเอกฉันท์เกี่ยวกับโรค Picardy-Lassuer-Little ในฐานะการแสดงออกถึงไลเคนพลานัสที่ผิดปกติ (รูปแบบรูขุมขน) ซึ่งได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วยที่อยู่ในระยะท้ายของการเป็นโรคผิวหนังชนิดนี้

การตรวจทางพยาธิวิทยาของตุ่มรูขุมขนที่มีปลั๊กขนบนผิวเรียบในระยะเริ่มต้น: หนังกำพร้าไม่เปลี่ยนแปลง รูขุมขนขยายตัวและเต็มไปด้วยปลั๊กขน มีการแสดงออกของไฮเปอร์แกรนูลรูปลิ่มของกรวยรูขุมขน การเสื่อมสลายของเซลล์ในช่องว่างระหว่างเยื่อบุผิวรูขุมขนและหนังแท้ การแทรกซึมของลิมโฟไซต์-ฮิสทิโอไซต์ส่วนใหญ่อยู่รอบหลอดเลือดและรอบรูขุมขน ใต้หนังกำพร้า ในบางจุดมีการแทรกซึมคล้ายริบบิ้นของเซลล์ลิมฟอยด์-ฮิสทิโอไซต์ที่ลบขอบเขตระหว่างหนังกำพร้าและหนังแท้ เซลล์แทรกซึมแทรกซึมเข้าไปในชั้นขนด้านนอกในส่วนรากของมัน ในระยะท้ายของการพัฒนา: ผิวหนังฝ่อในระดับที่แตกต่างกัน การเจริญเติบโตของเยื่อบุผิวจะเรียบเนียนขึ้น จำนวนลิมโฟไซต์และฮิสทิโอไซต์ที่อยู่รอบหลอดเลือดและรอบรูขุมขนจะลดลงในชั้นหนังแท้ โดยมีอาการแสดงเป็นเส้นใยอย่างชัดเจน มีการสร้างเส้นใยรอบก้นช่องคลอดและช่องว่างระหว่างรูขุมขนที่บางลง และชั้นหนังแท้ได้รับความเสียหาย โดยมีเส้นใยมาแทนที่รูขุมขนที่เสื่อมสภาพ ในขณะที่ไม่มีอาการเส้นโลหิตแข็งในบริเวณระหว่างรูขุมขนของหนังแท้

การวินิจฉัยโรคเพลาเทียม

เมื่อตรวจพบจุดผมร่วงแบบฝ่อบนหนังศีรษะ จำเป็นต้องแยกโรคผิวหนังออกก่อน ซึ่งส่วนใหญ่มักนำไปสู่ภาวะผมร่วงแบบหลอก การตรวจร่างกายผู้ป่วยแบบเจาะจงเริ่มต้นด้วยการตรวจบริเวณที่อยู่ติดกับภาวะผมร่วงแบบหลอก จากนั้นจึงตรวจผิวหนังทั้งหมด ผม เล็บ และเยื่อเมือกที่มองเห็นได้ตามลำดับ เมื่อตรวจพบผื่น จะต้องพิจารณาลักษณะทางสัณฐานวิทยาขององค์ประกอบผื่นหลักและลักษณะเฉพาะ (สี ขนาด รูปร่าง สภาพพื้นผิว การเชื่อมต่อกับรูขุมขน และการมีเคราตินที่บริเวณกลางหนังศีรษะ เป็นต้น) จำเป็นต้องคำนึงถึงตำแหน่งที่เด่นชัดของผื่นและการเกิดองค์ประกอบผื่นที่บริเวณที่ได้รับบาดเจ็บ (ปฏิกิริยาไอโซมอร์ฟิกเชิงบวก) หากจำเป็น จะต้องตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาของผิวหนังที่ได้รับผลกระทบ การวินิจฉัยโรคผิวหนังซึ่งแสดงอาการเป็นผื่นบนผิวหนังเรียบและหนังศีรษะ ช่วยให้แพทย์สามารถระบุสาเหตุของผมร่วงแบบฝ่อบนหนังศีรษะได้อย่างเหมาะสม

ในภาวะผมร่วงแบบแยกส่วนบนหนังศีรษะ ความสามารถในการวินิจฉัยจะจำกัดเนื่องจากอาการทางคลินิกของโรคผิวหนังที่เกิดขึ้นในบริเวณนี้มีจำนวนน้อยและหายไป และผลลัพธ์สุดท้ายที่แทบจะเหมือนกันทุกประการของวิวัฒนาการของโรคนี้ - ภาวะ pseudopelade จำเป็นต้องศึกษาประวัติ การตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาของรอยโรคที่เกิดขึ้น และการสังเกตอาการของผู้ป่วยในระยะยาว

การวินิจฉัยแยกโรค

ผื่นที่มีตุ่มตุ่มแหลม (perifollicular) บนผิวหนังของลำตัวและปลายแขนปลายขาใน FDCL จะแตกต่างจากอาการแสดงที่คล้ายกันของโรคผิวหนังบางชนิดที่เกิดขึ้นมาแล้วหรือเป็นมาแต่กำเนิด เช่น ผื่นแดงแบบ versicolor pilaris, keratosis แบบ follicular (หรือ pityriasis versicolor), ซิฟิลิสแบบไลเคนอยด์ (miliary), sarcoidosis แบบ small-nodular, lichenoid tuberculosis of skin, lichenoid trichophytid, follicular psoriasis, follicular spinous keratosis of Siemens (Siemens syndrome) และโรคผิวหนังบางชนิดที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมร่วมกับ keratosis แบบ follicular อีกด้วย

โรคผิวหนังที่มีรูพรุนในรูขุมขน (FDCL) แตกต่างจากโรคผิวหนังที่มีรูพรุนในรูขุมขน (Devergie's pityriasis rubra pilaris: DPR) ตรงประการแรกคือไม่มีแผ่นสะเก็ดเงินรูปสะเก็ดเงินที่ผิวหนังชั้นนอกเป็นผื่นแดง-สะเก็ดเงิน ซึ่งในโรค DPR จะกลายเป็นตุ่มรูปกรวยที่มีรูพรุนอยู่รวมกันเป็นกลุ่มอย่างใกล้ชิดซึ่งมีสีเหลืองอมแดง ประการที่สองคือไม่มีตุ่มรูปกรวยที่มีปุ่มนูนสีเข้มขนาดใหญ่ตรงกลางหลังนิ้วมือ และประการที่สาม ผู้ป่วยโรค FDCL ไม่มีภาวะผิวหนังหนาที่ฝ่ามือและฝ่าเท้า รวมถึงไม่มีรอยโรคที่ใบหน้าเป็นผื่นแดง-สะเก็ดเงินที่รวมกันเป็นปม และมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคผิวหนังชนิดผื่นแดง ใน FDCL นอกจากตุ่มตุ่มที่มีรูขุมขนแล้ว ตุ่มตุ่มที่พบได้ทั่วไปในไลเคนพลานัสยังอาจตรวจพบได้พร้อมกันบนผิวหนังและเยื่อเมือกที่มองเห็นได้ นอกจากนี้ยังมีขนเทียมและผมร่วงในบริเวณรักแร้และหัวหน่าวอีกด้วย

FDCL แตกต่างจาก follicular keratosis (lichen planus) โดย follicular spinous papules ที่มี perifollicular infiltrate อยู่เป็นกลุ่มและอาจมีอาการคันร่วมด้วย FDCL ไม่มีลักษณะเฉพาะคือมีรอยโรคที่ผิวหนังบริเวณก้นและบริเวณผิวเหยียดของไหล่เป็นหลัก รวมถึงมีอาการ acrocyanosis, xerosis และ atopy ร่วมด้วย นอกจาก follicular papules แล้ว FDCL ยังสามารถพัฒนา papules ที่เป็นลักษณะเฉพาะของ lichen planus บนผิวหนัง (แบน เหลี่ยมมุม เป็นมัน สีชมพูอมม่วง มีรอยบุ๋มที่สะดือตรงกลาง และมีตาข่ายสีขาวอมเทาที่เด่นชัดบนพื้นผิว) และเยื่อเมือกที่มองเห็นได้ ผู้ป่วย FDCL บางรายยังเกิดภาวะ pseudopelade ผมร่วงในบริเวณรักแร้และบริเวณหัวหน่าวอีกด้วย FDCL มักจะเกิดขึ้นในวัยผู้ใหญ่ มากกว่าในวัยเด็ก มีลักษณะวิวัฒนาการและเกิดขึ้นซ้ำๆ แทนที่จะเกิดขึ้นซ้ำซากจำเจ เป็นเวลานานโดยไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญ

จากซิฟิลิสแบบ miliary หรือไลเคนซิฟิลิส ซึ่งแสดงอาการเป็นปุ่มที่มีรูพรุนสีน้ำตาลแดงเข้ม FDCL จะแยกแยะได้จากตุ่มที่มีรูพรุนที่มีรูพรุนที่มีสีเนื้อหรือสีแดงซีด ซึ่งมักจะอยู่แบบสมมาตร (และไม่อยู่ในกลุ่มที่ชัดเจน) และบางครั้งอาจมีอาการคันร่วมด้วย FDCL จะไม่มีผื่นที่กระตุกและอาการแสดงอื่นๆ ของซิฟิลิสรอง (ตุ่มที่มีรูพรุนในบริเวณลักษณะเฉพาะบนผิวหนัง เยื่อเมือกในปากและอวัยวะเพศ โพลิอะดีไนติส โรคผิวหนังชนิดหนึ่ง ผมร่วงแบบไม่เป็นแผลเป็นบนหนังศีรษะ) ปฏิกิริยาทางเซรุ่มต่อซิฟิลิสมักจะเป็นลบเสมอ

ต่างจากวัณโรคผิวหนังจากไลเคนที่พบได้น้อยในปัจจุบัน ไลเคนสโครฟูลา FDCL มักเกิดขึ้นในผู้ใหญ่ (ไม่ใช่ในวัยเด็กหรือวัยรุ่น) และไม่แสดงอาการของวัณโรคที่ผิวหนังและอวัยวะอื่นๆ ร่วมด้วย มีอาการอยู่เป็นเวลานานกว่า (มากกว่า 2-3 สัปดาห์) และอาจมีอาการคันร่วมด้วย FDCL มักไม่มีตุ่มตุ่มที่มีหนามแหลมเกาะอยู่ตามพื้นผิวด้านข้างของร่างกาย และไม่รวมตัวกันเป็นแผ่นรูปเหรียญที่มีสีน้ำตาลอมเหลือง มีสะเก็ดเล็กน้อยและแทรกซึมเล็กน้อย เช่นเดียวกับโรคผิวหนังอักเสบจากไขมัน ตาม FDCL การมีตุ่มตุ่มบนผิวหนังและเยื่อเมือกที่มองเห็นได้ซึ่งมักพบในไลเคนพลานัส ขนเทียม ผมร่วงในบริเวณรักแร้และหัวหน่าว และรอยโรคที่แผ่นเล็บก็เป็นไปได้เช่นกัน ผลการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาของผิวหนังที่ได้รับผลกระทบ ซึ่งมีความแตกต่างกันอย่างมาก มีความสำคัญอย่างยิ่ง ในไลเคนที่มีรูพรุนแบบมีรูพรุนรอบรูพรุนและรอบหลอดเลือดไม่มีโครงสร้างแบบทูเบอร์คูลอยด์

FDCL แตกต่างจากโรคซาร์คอยด์ชนิดก้อนเล็กบนผิวหนังตรงที่มีตุ่มตุ่มเล็ก ๆ ที่มีหนามแหลมอยู่ตรงกลาง (โรคซาร์คอยด์ชนิดนี้ตุ่มจะมีลักษณะเป็นทรงครึ่งวงกลม เรียบ และมีรอยบุ๋มตรงกลางเล็กน้อย) ไม่มีปรากฏการณ์ "ฝุ่นละออง" ในระหว่างการส่องกล้องตรวจ (ในโรคซาร์คอยด์จะพบเป็นจุดฝุ่นสีเหลืองน้ำตาลเล็กๆ ซึ่งชวนให้นึกถึงอาการ "เยลลี่แอปเปิล" ในโรคลูปัสที่ผิวหนัง) ไม่มีการรวมกลุ่มที่ชัดเจน ไม่ค่อยเกิดการปรากฏที่ใบหน้า และมีอาการคัน ซึ่งอาจมาพร้อมกับผื่นได้ นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องคำนึงถึงตุ่มบนผิวหนังและเยื่อบุช่องปากที่มีลักษณะเฉพาะของไลเคนพลานัส (ในโรคซาร์คอยด์ รอยโรคของเยื่อบุช่องปากนั้นพบได้น้อย อาจมีขนเทียมหลุดร่วงได้ ผมร่วงที่รักแร้และหัวหน่าว การเปลี่ยนแปลงที่เล็บ และไม่มีรอยโรคในระบบที่เป็นลักษณะเฉพาะของโรคซาร์คอยด์ (ต่อมน้ำเหลืองในช่องอก ปอด ตับ อวัยวะที่มองเห็น กระดูก ฯลฯ) ภาพทางเนื้อเยื่อวิทยาของโรคผิวหนังเหล่านี้แตกต่างกัน: ในโรคซาร์คอยด์ พบเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวชนิดเอพิธิลิออยด์ที่เป็นลักษณะเฉพาะในชั้นหนังแท้

อาการแสดงของ FDCL บนผิวหนังของลำตัวและปลายแขนปลายขาจะมีลักษณะทางสัณฐานวิทยาคล้ายคลึงกับโรคไตรโคไฟทิดในไลเคนอยด์ แยกแยะได้ง่ายเนื่องจากโรคไตรโคไฟทิดเกิดขึ้นพร้อมกับการรักษาอย่างไม่สมเหตุสมผลในผู้ป่วยที่เป็นโรคไตรโคไฟทิดแบบแทรกซึม-มีหนอง ซึ่งพบได้น้อยกว่า คือ เป็นผื่นที่ผิวหนังแบบผิวเผิน ผื่นผิวหนังที่มี FDCL จะไม่เกิดขึ้นเป็นผื่นชั่วคราว ไม่มาพร้อมกับอาการทั่วไป (ไข้ หนาวสั่น อ่อนเพลีย เม็ดเลือดขาวสูง) และจะไม่หายไปโดยไม่มีร่องรอยหลังจาก 1-2 สัปดาห์ ซึ่งเป็นลักษณะทั่วไปของผื่นติดเชื้อ-ภูมิแพ้รองในโรคไตรโคไฟทิด

FDCL แตกต่างจากโรคสะเก็ดเงินชนิดมีรูพรุนที่หายากด้วยลักษณะของตุ่มรูพรุนที่แตกต่างกันเล็กน้อย ดังนั้น FDCL จะมีตุ่มรูพรุนที่มีลักษณะคล้ายกับสิวหัวหนองอยู่ลึกๆ ตรงกลางของตุ่ม ซึ่งไม่สามารถขูดออกได้ นอกจากนี้ ยังมีการแทรกซึมรอบรูขุมขนด้วย เมื่อขูดตุ่มรูพรุนชนิดมีรูพรุนที่เป็นโรคสะเก็ดเงิน สะเก็ดสีขาวเงินที่มีตุ่มรูพรุนเล็กๆ อยู่บริเวณด้านหลังจะหลุดออกจากผิวได้ง่าย และไม่สามารถระบุการแทรกซึมรอบรูขุมขนได้ ในบางกรณี การมีตุ่มรูพรุนและแผ่นเกล็ดที่เป็นสะเก็ดในบริเวณที่มักเป็นโรคสะเก็ดเงินจะทำให้สามารถแสดงอาการของโรคสะเก็ดเงินกลุ่มสามอย่างได้ในเวลาเดียวกัน นอกจากนี้ ยังจำเป็นต้องคำนึงถึงตุ่มรูพรุนบนผิวหนังและเยื่อบุช่องปากที่มักเป็นโรคไลเคนพลานัส การมีตุ่มรูพรุนเทียม ผมร่วงที่รักแร้และหัวหน่าว และเล็บเสียหายตามลักษณะเฉพาะ ควรคำนึงไว้ว่าโรคสะเก็ดเงินชนิดมีรูพรุนนั้นพบได้น้อยมาก โดยส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในเด็กหลังจากมีต่อมทอนซิลอักเสบหรือการติดเชื้อสเตรปโตค็อกคัสชนิดอื่น และมักเกิดขึ้นที่ลำตัวเป็นหลัก การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่ก่อให้เกิดตุ่มรูพรุนในผิวหนังเหล่านี้ก็แตกต่างกันออกไปด้วย

ตุ่มหนองใน FDCL แตกต่างจากองค์ประกอบที่คล้ายกันของ follicular dyskeratosis (FD) Darier มีรูปร่างแหลม สีชมพูอ่อนหรือสีแดง ไม่กัดกร่อนหรือมีลักษณะเป็นพืช ไม่จับตัวเป็นก้อนหรือรวมตัวกันเป็นแผ่นบนบริเวณที่มีไขมันสะสม และในรอยพับขนาดใหญ่ของผิวหนัง ส่งผลต่อพื้นผิวที่เหยียดของแขนขา ลำตัว และหนังศีรษะ ใน FDCL มักเกิดผมร่วงแบบฝ่อบนหนังศีรษะ ผมร่วงที่รักแร้และหัวหน่าว ซึ่งไม่เกิดขึ้นกับ FD นอกจากนี้ ควรคำนึงด้วยว่า FD มักเริ่มก่อนวัยแรกรุ่น (และ FDCL มักเกิดขึ้นหลังจากนั้น) มีอาการกำเริบเป็นเวลานาน อาจมาพร้อมกับความผิดปกติทางจิต ฮอร์โมนเพศชายต่ำ ความไวต่อรังสี UV มากขึ้น และมีแนวโน้มที่จะเกิดการติดเชื้อแบคทีเรียและไวรัสในแผล การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในโรคผิวหนังเหล่านี้ยังแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญ อาการ Dyskeratosis, follicular hyperkeratosis และ suprabasal acantholysis ซึ่งทำให้เกิด lacunae suprabasal พร้อมด้วยการขยายตัวของ dermal papillae ที่ไม่สม่ำเสมอ ถือเป็นลักษณะเฉพาะของ FD

การแสดงออกของ FDCL และ follicular mucinosis (FM) แตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญ แม้จะมีตำแหน่งที่คล้ายคลึงกันบางส่วน (หนังศีรษะ แขนขา) ดังนั้น ตุ่มตุ่มที่มีรูพรุนใน FM จึงไม่มี follicular keratosis ที่เด่นชัดเหมือนกับก้อนใน FDCL แต่จะรวมกันเป็นกลุ่มและรวมตัวกันเป็นแผ่นรูปวงรีสีแดง-สความัสขนาดเล็กที่มีรูปแบบรูพรุนที่เด่นชัดและแทรกซึมได้น้อย ผมร่วงภายในแผ่นเหล่านี้ แต่ผิวหนังจะไม่ฝ่อ ซึ่งไม่ใช่เรื่องปกติของ FDCL นอกจากนี้ ควรคำนึงด้วยว่า FM ดำเนินไปเป็นเวลานานและค่อยเป็นค่อยไป ในขณะเดียวกัน ศีรษะล้านแบบฝ่อ ผมร่วงที่รักแร้และหัวหน่าว เล็บและเยื่อเมือกจะไม่เสียหาย ภาพทางเนื้อเยื่อวิทยาของโรคผิวหนังเหล่านี้ก็แตกต่างกันด้วย FM มีลักษณะเฉพาะคือมีการเสื่อมของเซลล์เยื่อบุผิวของรูขุมขนและต่อมไขมันแบบร่างแห โดยมีการสร้างโพรงซีสต์ที่เต็มไปด้วยเมือก ย้อมด้วยโทลูอิดีนบลูเมตาโครมาติก และการอักเสบแทรกซึมรอบรูขุมขน

อาการแสดงของ FDCL ควรแยกให้ออกจาก follicular spinous Decalvans keratosis (FSDC) ของ Siemens โรคทั้งสองชนิดแสดงอาการเป็นตุ่มขนที่มีขนแหลมคล้ายขนนกที่มีหนามแหลมตรงกลาง ผมร่วงแบบเฉพาะที่บริเวณหนังศีรษะ และการเปลี่ยนแปลงแบบฝ่อที่คล้ายคลึงกันในแผ่นเล็บ อย่างไรก็ตาม FDCL เป็นโรคที่เกิดขึ้นภายหลังและมักเกิดขึ้นในวัยผู้ใหญ่ โดยมักเกิดในผู้หญิง ในขณะที่ FSDC เป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมซึ่งปรากฏในเพศชายในช่วงหลังคลอดเท่านั้น ใน FDCL นอกจากตุ่มขนที่มีขนแหลมคล้ายขนนกแล้ว ตุ่มขนเล็กๆ รอบๆ รูขุมขนที่ผิวเหยียดของปลายแขน ลำตัว และเยื่อเมือกที่มองเห็นได้ก็อาจเป็นตุ่มขนทั่วไปของโรคไลเคนพลานัสได้เช่นกัน นอกจากนี้ ผู้ป่วย FDCL บางรายยังมีผมร่วงในบริเวณรักแร้และบริเวณหัวหน่าว ใน FSDK ตุ่มนูนที่มีหนามแหลมแบบมีหนามจะเกิดตั้งแต่วัยเด็ก โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่หนังศีรษะ ใบหน้า และยิ่งไปกว่านั้นที่พื้นผิวเหยียดของแขนขา ศีรษะล้านแบบฝ่อเฉพาะจุดจะเกิดขึ้นที่บริเวณที่มีรอยโรคบนหนังศีรษะและคิ้ว และแบบฝ่อบนใบหน้า นอกจากนี้ FSDK ซึ่งแตกต่างจาก FDCL มีลักษณะเฉพาะคืออวัยวะที่มองเห็นได้รับความเสียหายในระยะเริ่มต้น (ตาเข ตาแดง กระจกตาอักเสบ อาจมีกระจกตาเฉพาะจุดที่ฝ่ามือและฝ่าเท้า และบางครั้งอาจมีการล่าช้าในการพัฒนาทางร่างกายและจิตใจ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของผิวหนังที่ได้รับผลกระทบในโรคผิวหนังเหล่านี้ก็แตกต่างกัน ใน FSDK ของ Siemens จะไม่มีการแพร่กระจายของลิมโฟไซต์-ฮิสติโอไซต์รอบรูขุมขนและรอบหลอดเลือดในชั้นหนังแท้ รวมถึงการเสื่อมของเซลล์ในช่องว่างที่ขอบของเยื่อบุผิวของรูขุมขนและชั้นหนังแท้

ในวัยเด็กอาการของโรคทางพันธุกรรมที่หายาก - ผมร่วงแบบฟิวซิฟอร์มหรือโมนิเลทริกซ์และเชื้อราที่หนังศีรษะที่ผิวเผินนั้นมีความคล้ายคลึงกันมาก อาการทางคลินิกของผมร่วงแบบฟิวซิฟอร์มมักปรากฏในวัยเด็กในรูปแบบของผมหัก (ยาวได้ถึง 1-2 ซม.) และตุ่มขนที่มีขนขึ้นเป็นปุ่ม เนื่องจากการถูกทำลายของโครงสร้างและความผิดปกติของแกนผม ทำให้หลุดร่วงต่ำ (อาการของจุดสีดำ) เริ่มจากบริเวณท้ายทอยแล้วจึงไปทั่วทั้งหนังศีรษะ นอกจากนี้ ผมยังเติบโตไม่ดี ร่วง ขาดความเงางาม บิดเบี้ยว แตกปลาย ส่งผลให้ผมร่วงเป็นหย่อมแบบกระจายและเกิดขึ้นไม่บ่อยนัก ในขณะเดียวกัน หนังศีรษะก็มีการเปลี่ยนแปลง: ตุ่มขนที่มีขนขึ้นเป็นปุ่มขนาดเล็กที่หนาแน่นและมีสีผิวปรากฏขึ้น (พื้นผิวชวนให้นึกถึงขนลุกมาก) และสะเก็ดเกล็ดเล็กๆ กระจาย มักมาพร้อมกับ follicular keratosis ที่มีความรุนแรงแตกต่างกันไปบนพื้นผิวของ extensor ของแขนขาส่วนบนและด้านหลังของคอ หากเป็นในระยะยาว หนังศีรษะอาจฝ่อและผมร่วงได้ ในกรณีหายากเหล่านี้ จะสามารถวินิจฉัย pseudopelade และแยกแยะได้จากโรคผิวหนังชนิดอื่นที่อาจทำให้เกิดโรคนี้ได้ จากการซักถามพ่อแม่ของเด็กดังกล่าว พบว่ารอยโรคบนหนังศีรษะเริ่มตั้งแต่วัยเด็กและถ่ายทอดทางพันธุกรรม ภาพทางคลินิก (hypotrichosis, follicular keratosis) ประวัติความเป็นมา และการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของผม (บริเวณที่มีสีเข้มหนาสลับกับชิ้นบางๆ สีอ่อนคล้ายสร้อยคอ ไม่มีเชื้อราในผม) ช่วยให้เราสามารถวินิจฉัยได้ จากการตรวจทางเนื้อเยื่อ พบว่า follicular keratosis และการอักเสบแทรกซึมในบริเวณรูขุมขนบนผิวหนัง

การวินิจฉัยเบื้องต้นของ FDCL จะต้องได้รับการยืนยันด้วยผลการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาที่เหมาะสม

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]